Причины возникновения пернициозной анемии

Анемия пернициозная (В12-дефицитная, фолиеводефицитная, мегалобластная)

Длинный, но не полный список диагнозов-синонимов, послуживший заголовком статьи, нуждается в комментарии; попутно прояснится и содержание этих терминов.

Из чего состоит наша кровь, в чем заключается ее биологическая роль, что такое анемия – этим вопросам посвящены материалы «Клинический анализ крови» и «Анемия. Кровь и бескровие». Более подробно о витаминах группы В можно узнать из статей «Витамин В. Гиповитаминоз» и «Витамин В. Гипервитаминоз».

Пернициозная в переводе с латыни на русский означает «опасная», а в переводе на медицинский – «тяжелая, протекающая злокачественно, прогностически неблагоприятная».
Мегалобластная (иногда пишут «мегалобластическая») означает, что в костном мозге находится большое количество крупных клеток, представляющих собой «недоэритроциты» – одну из промежуточных, незрелых форм красных кровяных телец.

В12 – это витамин (понятно, какой группы), иначе называемый фактором Касла и представленный четырьмя различными кобальтсодержащими веществами с одинаковыми биологическими свойствами, что и позволило выделить их в единую подгруппу витамина В.

Фолиевая (досл. «лиственная») кислота – витамин той же группы, а именно В9.

Таким образом, получаем: опасная, злокачественно протекающая В-витаминодефицитная незрело-эритроцитная анемия. Раньше ее так и называли: злокачественная анемия или злокачественное малокровие. Но еще ее называют болезнью Аддисона-Бирмера или бирмеровой анемией, и вот почему.

В 1822 году симптомы некоего тяжелого заболевания крови впервые упомянул английский врач Дж.С.Комб. В 1849 году его соотечественник, выдающийся врач и ученый Томас Аддисон дал более развернутое описание и толкование. Существенно позже, – в 1871 году, но независимо от Аддисона, – немецкий исследователь Микаэль Антон Бирмер в деталях изучил и охарактеризовал это заболевание, которому дал название прогрессирующая пернициозная анемия.

Позже лечение от анемии напряженно искал американец Уильям Мерфи (от анемии вообще, без нозологического деления), производя эксперименты на искусственно обескровленных собаках. Мерфи кормил их различными продуктами и сравнивал темпы восстановления; его внимание обратила на себя сырая печень. С 1920-х годов усилиями У.Мерфи, Дж.Уиппла и Дж.Майнота пернициозная анемия перестала быть однозначно и стопроцентно летальной болезнью: спасительное лекарство крылось именно в печени. А закончилось все тем, что Мерфи, Уиппл и Майнот в 1934 году получили Нобелевскую премию, – за то, что выделили вещество (группу соединений, как выяснилось), известное сегодня под названием витамин В12.

Параллельно с этими работами анемией занимался американский ученый Уильям Босуорт Касл, о котором в мемориальной публикации Национальной Академии наук США (2018) говорится так: «Из сугубо описательного искусства он трансформировал гематологию в динамичную междисциплинарную науку» . Кроме прочего, У.Б.Касл однажды поставил на себе самом и группе пациентов-добровольцев не слишком аппетитный опыт (связанный с поглощением и отрыгиванием, через час, сырого мяса, которое затем использовалось в качестве лечения от тяжелой анемии). Этот странный эксперимент, тем не менее, был гениальной идеей: Касл неоспоримо доказал, что для превращения сырого мяса в подлинное лекарство оно должно побывать в желудке – где содержится некий обрабатывающий, активирующий реагент. Этот желудочный фермент, гастромукопротеид, сегодня известен во всем мире под названием «внутренний фактор Касла», тогда как «внешним фактором Касла» называют витамин В12 как таковой.

В серии статей о витаминах Лахта Клиника неоднократно обращала внимание на то, что история открытия и изучения этих удивительных веществ оказалась очень непростой, извилистой, порой драматичной. Но человечество вообще и медицина в частности отличаются невероятным самосохранительным упрямством, когда что-то угрожает нам по-настоящему. Сегодня на очереди сердечнососудистая патология, злокачественные опухоли, вирусные гепатиты, аутоиммунные и наследственные болезни. И никуда, образно говоря, эти убийцы от нас не спрячутся, – как не спрятались чума и лепра, авитаминозы и анемии: истинные причины будут изобличены, патогенез досконально изучен, лекарства найдены. Поскорее бы только, господа ученые. Поскорее бы. Мы знаем, что делается все мыслимое и немыслимое; знаем, что где-то в лабораториях, клиниках, университетских центрах морщат высокие лбы и трут воспаленные от бессонницы глаза современные Каслы, Аддисоны, Бирмеры, Дженнеры, Мечниковы, Флемминги. И все-таки – поторопитесь, пожалуйста…

Возвращаясь к запутанной проблеме В12-дефицитной анемии: анемия пернициозная – это не синоним, это частный случай. Как уже ясно из сказанного, недостаток кобальтсодержащих витаминов и фолиевой кислоты в организме может быть обусловлен двумя принципиально разными причинами.

Причины

Первая причина – дефицит внешнего фактора Касла, каковой фактор должен регулярно поступать с пищей. В сравнении с другими незаменимыми нутриентами, фолатов и витаминов В12 нужно не так много, но все-таки они жизненно необходимы. Соответственно, их дефицит может быть обусловлен недостаточным и несбалансированным питанием (в том числе вегетарианством, отказом от пищи ради «модельной фигуры», нервно-психической анорексией и т.п.).

Вторая группа причин значительно обширней: она охватывает множество заболеваний и состояний, снижающих концентрацию внутреннего фактора Касла, – желудочного мукопротеида, без которого даже при достаточном поступлении витаминов В9 и В12 невозможно их усвоение. К таким состояниям относится ряд желудочно-кишечных заболеваний, особенно тех, что поражают тонкий кишечник (в т.ч. инфекционные энтериты, болезнь Крона и мн.др.); постоперационные синдромы, связанные с частичной резекций желудка и/или кишечника; патология печени (в печени содержится депо данной группы витаминов, которого хватает на несколько лет). Недостаток транскобаламина (белка, осуществляющего транспорт витаминов В12) в редких случаях может быть наследственным. К нарушениям метаболизма внешнего фактора Касла приводит также избыточный и слишком продолжительный прием антибиотиков, антацидов, пероральных контрацептивов; гельминтозы; гиперактивность некоторых бактериальных культур; аутоиммунные расстройства; онкопроцессы; химические ожоги слизистой желудка; алкоголизм.
Потребность в фолатах и В12 возрастает при беременности.

Распространенность данной разновидности анемии в общей популяции оценивается на уровне 1%, с преобладанием женщин. В выборках пожилого и старческого возраста доля лиц с В12-дефицитной анемией возрастает до 10% и более, – за счет инволюционных изменений в тканях, секреторных процессах и общем метаболизме.

Симптоматика

Помимо общеанемической симптоматики, обусловленной хроническим кислородным голоданием тканей (астенический синдром, признаки дыхательной недостаточности, кардиальные нарушения), типичными симптомами пернициозной анемии выступают поражение желудочно-кишечного тракта, центральной и периферической нервной системы. Характерен «лакированный» малиновый язык (глоссит, воспаление), ахилия (пищеварительная несостоятельность желудочного сока), атрофия слизистых ЖКТ, мышечная слабость, нарушения координации, походки, чувствительности. В некоторых случаях развиваются энкопрез и энурез. При длительной анемии дегенеративно-дистрофические процессы поражают миокард, обнаруживается демиелинизация нейронных оболочек. Выраженные нарушения наблюдаются со стороны ЦНС – от депрессивной подавленности до галлюцинаторно-бредовых психозов и деменции. Повышается онкологический риск на фоне атрофических и воспалительных процессов.

Диагностика

Быстрое и доказательное установление точного диагноза требует от врача высокой квалификации, большого опыта, а также постоянной настороженности в отношении гиповитаминозов. Подозрение на анемию, вызванную дефицитом внутреннего фактора Касла (пернициозная форма) или алиментарным, пищевым фактором, вызывается сочетанием неспецифических и характерных симптомов на фоне сниженного гемоглобина в общеклиническом анализе крови. При наличии такого подозрения назначается батарея лабораторных анализов, производится инструментальное обследование органов ЖКТ (рентгенография, ФГДС, ирригография, УЗИ и др.); по мере необходимости к лечебно-диагностическому процессу привлекаются кардиолог, невролог и другие специалисты.

Лечение

Терапевтическая стратегия определяется установленной этиологией анемии. Обязательными являются нормализация рациона, специальная диета, интенсивное лечение основного заболевания (если оно есть). Заместительная терапия цианкобаламином должна тщательно рассчитываться с учетом всех индивидуальных особенностей случая. Иногда имеются показания к назначению гормональных средств. При развитии жизнеугрожающего состояния прибегают к гемотрансфузиям. Паллиативные меры принимаются в зависимости от конкретного симптомокомплекса. Категорически исключен алкоголь – безжалостный антагонист витаминов группы В.

При поздней диагностике, длительном течении и запоздалом начале терапии изменения со стороны нервной системы могут оказаться глубокими и необратимыми.

Некоторые больные получают поддерживающее лечение пожизненно. Необходим также регулярный онкоконтроль.

Публикации в СМИ

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B₁₂ (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B₁₂-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.

Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B₁₂-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B₁₂ •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно Â ) с нарушением всасывания витамина В₁₂ • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r ) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B₁₂ и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r ). При этой мегалобластной анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r ) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина B₁₂ • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД) • Идиопатическая надпочечниковая недостаточность • ЖДА • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм 3 ), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B₁₂ в плазме крови 6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: •• холодовые агглютинины •• гипергликемия •• выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B₁₂ в плазме крови обусловливают следующие состояния: •• миелопролиферативные заболевания •• заболевания печени • Ложное снижение содержания B₁₂ в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: •• множественная миелома •• приём пероральных контрацептивов •• беременность •• недостаточность фолиевой кислоты •• недостаточность транскобаламина II.
Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B₁₂ • Пункция костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1-й неделе лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы • Злокачественная анемия • Аддисона–Бирмера болезнь • Бирмера болезнь

МКБ-10 • D51 Витамин-B₁₂-дефицитная анемия

Код вставки на сайт

Анемия пернициозная и другие В12-дефицитные анемии

Анемии этой группы развивается вследствие дефицита витамина B₁₂ (суточная потребность 1–5 мкг). Пернициозная анемия — аутоиммунное заболевание с образованием АТ к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла. В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Существуют также B₁₂-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст — старше 60 лет.

Этиология • Пернициозная анемия •• Фундальный гастрит (тип А) ••• АТ к париетальным клеткам желудка ••• Иммунные нарушения (выработка АТ к внутреннему фактору Касла) • Другие B₁₂-дефицитные анемии •• Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина B₁₂ •• Гастрэктомия •• Синдром приводящей петли •• Инвазия лентецом широким •• Синдром мальабсорбции •• Хронический панкреатит •• Хронический алкоголизм •• ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминосалициловая кислота, пероральные контрацептивы).

Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии • Классическая пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно Â ) с нарушением всасывания витамина В₁₂ • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, r ) • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина B₁₂ и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд–Грасбека, 10p12.1, MGA1, r ). При этой мегалобластной анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия • Врождённая пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, r ) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4.

Патоморфология • Костный мозг — мегалобластный тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз) • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется дефицитом витамина B₁₂ • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.) • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы) • Нарушение координации (положительные проба Ромберга и пальценосовая проба) • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция) • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый «лакированный» язык), гепатоспленомегалия, анорексия • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго.

Возрастные особенности • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых • Врождённая пернициозная анемия обычно проявляется до 3 лет • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией.

Сопутствующая патология • Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, болезнь Грейвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тиреоидит Хашимото, СД) • Идиопатическая надпочечниковая недостаточность • ЖДА • Агаммаглобулинемия • Спру тропическая • Болезнь Крона • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения) • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм 3 ), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла–Жолли (сферические или овоидные эксцентрично расположенные гранулы; встречаются в циркулирующих эритроцитах, чаще и в большем количестве после спленэктомии) и кольца Кэбота, гиперсегментированные нейтрофилы, количество ретикулоцитов нормально или несколько снижено • Концентрация витамина B₁₂ в плазме крови 6 • АТ к внутреннему фактору Касла • АТ к париетальным клеткам • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции • Уменьшение содержания гаптоглобина • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований • Ложное повышение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы: •• холодовые агглютинины •• гипергликемия •• выраженный лейкоцитоз • Ложное нормальное содержание витамина B₁₂ в плазме крови обусловливают следующие состояния: •• миелопролиферативные заболевания •• заболевания печени • Ложное снижение содержания B₁₂ в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов: •• множественная миелома •• приём пероральных контрацептивов •• беременность •• недостаточность фолиевой кислоты •• недостаточность транскобаламина II.
Специальные исследования • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина B₁₂ • Пункция костного мозга.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения • При пернициозной анемии лечение необходимо проводить пожизненно • Режим амбулаторный • Ежемесячное введение цианокобаламина • Эндоскопическое обследование каждые 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям • Диета с повышенным содержанием белка.

Лекарственная терапия. Цианокобаламин — по 100 мкг п/к ежедневно в течение 1 нед, затем 1 раз в неделю в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни.

Осложнение лечения — гипокалиемия (может появиться на 1-й неделе лечения).

Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином цианокобаламином. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания.

Синонимы • Злокачественная анемия • Аддисона–Бирмера болезнь • Бирмера болезнь

Пернициозная анемия ( Болезнь Аддисона-Бирмера , В12-дефицитная анемия )

Пернициозная анемия – нарушение красного ростка кроветворения, обусловленное недостатком в организме цианокобаламина (витамина В12). При В12-дефицитной анемии развивается циркуляторно-гипоксический (бледность, тахикардия, одышка), гастроэнтерологический (глоссит, стоматит, гепатомегалия, гастроэнтероколит) и неврологический синдромы (нарушение чувствительности, полиневриты, атаксия). Подтверждение пернициозной анемии производится по результатам лабораторных исследований (клинического и биохимического анализа крови, пунктата костного мозга). Лечение пернициозной анемии включает сбалансированную диету, внутримышечное введение цианокобаламина.

МКБ-10

Общие сведения

Пернициозная анемия – разновидность мегалобластной дефицитной анемии, развивающаяся при недостаточном эндогенном поступлении или усвоении в организме витамина В12. «Пернициозная» в переводе с латинского означает «опасная, гибельная»; в отечественной традиции такая анемия раньше называлась «злокачественным малокровием». В современной гематологии синонимами пернициозной анемии также служат В12-дефицитная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера. Заболевание чаще возникает у лиц старше 40-50 лет, несколько чаще у женщин. Распространенность пернициозной анемии составляет 1%; вместе с тем, дефицитом витамина В12 страдает около 10% пожилых людей в возрасте старше 70 лет.

Причины пернициозной анемии

Ежесуточная потребность человека в витамине B12 равняется 1-5 мкг. Она удовлетворяется за счет поступления витамина с пищей (мясом, кисломолочными продуктами). В желудке под действием ферментов витамин В12 отделяется от пищевого белка, однако для усвоения и всасывания в кровь он должен соединиться с гликопротеином (фактором Касла) или другими связывающими факторами. Всасывание цианокобаламина в кровоток происходит в средней и нижней части подвздошной кишки. Последующий транспорт витамина В12 к тканям и гемопоэтическим клеткам осуществляется белками плазмы крови – транскобаламинами 1, 2, 3.

Развитие В12-дефицитной анемии может быть связано с двумя группами факторов: алиментарными и эндогенными. Алиментарные причины обусловлены недостаточным поступлением витамина В12 с пищей. Это может происходить при голодании, вегетарианстве и диетах с исключением животного белка.

Под эндогенными причинами подразумевается нарушение усвоения цианокобаламина вследствие дефицита внутреннего фактора Касла при его достаточном поступлении из вне. Такой механизм развития пернициозной анемии встречается при атрофическом гастрите, состоянии после гастрэктомии, образовании антител к внутреннему фактору Касла или париетальным клеткам желудка, врожденном отсутствии фактора.

Нарушение абсорбции цианокобаламина в кишечнике может отмечаться при энтерите, хроническом панкреатите, целиакии, болезни Крона, дивертикулах тонкого кишечника, опухолях тощей кишки (карциноме, лимфоме). Повышенное расходование цианокобаламина может быть связано с гельминтозами, в частности, дифиллоботриозом. Существуют генетические формы пернициозной анемии.

Всасывание витамина В12 нарушено у пациентов, перенесших резекцию тонкой кишки с наложением желудочно-кишечного анастомоза. Пернициозная анемия может быть ассоциирована с хроническим алкоголизмом, применением некоторых лекарственных средств (колхицина, неомицина, пероральных контрацептивов и др.). Поскольку в печени содержится достаточный резерв цианкобаламина (2,0-5,0 мг), пернициозная анемия развивается, как правило, только лишь спустя 4-6 лет после нарушения поступления или усвоения витамина В12.

В условиях недостаточности витамина В12 возникает дефицит его коферментных форм – метилкобаламина (участвует в нормальном протекании процессов эритропоэза) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (участвует в метаболических процессах, протекающих в ЦНС и периферической нервной системе). Недостаток метилкобаламина нарушает синтез незаменимых аминокислот и нуклеиновых кислот, что приводит к расстройству образования и созревания эритроцитов (мегалобластному типу кроветворения). Они принимают форму мегалобластов и мегалоцитов, которые не выполняют кислородтранспортную функцию и быстро разрушаются. В связи с этим количество эритроцитов в периферической крови существенно сокращается, что приводит к развитию анемического синдрома.

С другой стороны, при дефиците кофермента 5-дезоксиаденозилкобаламина нарушается обмен жирных кислот, в результате чего накапливаются токсичные метилмалоновая и пропионовая кислоты, оказывающие непосредственное повреждающее действие на нейроны головного и спинного мозга. Кроме этого, нарушается синтез миелина, что сопровождается дегенерацией миелинового слоя нервных волокон – этим обусловлено поражение нервной системы при пернициозной анемии.

Симптомы пернициозной анемии

Тяжесть течения пернициозной анемии определяется выраженностью циркуляторно-гипоксического (анемического), гастроэнтерологического, неврологического и гематологического синдромов. Признаки анемического синдрома неспецифичны и являются отражением нарушения кислородтранспортной функции эритроцитов. Они представлены слабостью, снижением выносливости, тахикардией и ощущением сердцебиения, головокружением и одышкой при движении, субфебрилитетом. При аускультации сердца может выслушиваться шум «волчка» или систолические (анемические) шумы. Внешне отмечается бледность кожи с субиктеричным оттенком, одутловатость лица. Длительный «стаж» пернициозной анемии может приводить к развитию миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологическими проявлениями В12-дефицитной анемии служат пониженный аппетит, неустойчивость стула, гепатомегалия (жировая дистрофия печени). Классический симптом, выявляемый при пернициозной анемии – «лакированный» язык малинового цвета. Характерны явления ангулярного стоматита и глоссита, жжение и болевые ощущения в языке. При проведении гастроскопии обнаруживаются атрофические изменения слизистой желудка, которые подтверждаются эндоскопической биопсией. Желудочная секреция резко снижается.

Неврологические проявления пернициозной анемии обусловлены поражением нейронов и проводящих путей. Больные указывают на онемение и скованность конечностей, мышечную слабость, нарушение походки. Возможно недержание мочи и кала, возникновение стойкого парапареза нижних конечностей. Осмотр невролога выявляет нарушение чувствительности (болевой, тактильной, вибрационной), повышение сухожильных рефлексов, симптомы Ромберга и Бабинского, признаки периферической полиневропатии и фуникулярного миелоза. При В12-дефицитной анемии могут развиваться психические нарушения – бессонница, депрессия, психозы, галлюцинации, деменция.

Диагностика пернициозной анемии

Кроме гематолога, к диагностике пернициозной анемии должны быть привлечены гастроэнтеролог и невролог. Дефицит витамина В12 (менее 100 пг/мл при норме 160-950 пг/мл) устанавливается при проведении биохимического исследования крови; возможно обнаружение Ат к париетальным клеткам желудка и к внутреннему фактору Касла. Для общего анализа крови типична панцитопения (лейкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопии мазка периферической крови обнаруживаются мегалоциты, тельца Жолли и Кэбота. Исследование кала (копрограмма, анализ на яйца глистов) могут выявлять стеаторею, фрагменты или яйца широкого лентеца при дифиллоботриозе.

Проба Шиллинга позволяет определить нарушение всасывания цианокобаламина (по экскреции с мочой меченного радиоактивным изотопом витамина В12, принятого внутрь). Пункция костного мозга и результаты миелограммы отражают характерное для пернициозной анемии увеличение числа мегалобластов.

Для определения причин нарушения абсорбции витамина В12 в ЖКТ проводится ФГДС, рентгенография желудка, ирригография. В диагностике сопутствующих нарушений информативны ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, электроэнцефалография, МРТ головного мозга и др. В12-дефицитную анемию необходимо отличать от фолиеводефицитной, гемолитической и железодефицитной анемии.

Лечение пернициозной анемии

Установление диагноза пернициозной анемии означает, что пациент будет нуждаться в пожизненном патогенетическом лечении витамином В12. Кроме этого, показано регулярное (каждые 5 лет) проведение гастроскопии для исключения развития рака желудка.

С целью восполнения дефицита цианокобаламина назначаются внутримышечные инъекции витамина В12. Требуется коррекция состояний, приведших к В12-дефицитной анемии (дегельминтизация, прием ферментных препаратов, хирургическое лечение), а при алиментарном характере заболевания – диета с повышенным содержанием животного белка. При нарушении выработки внутреннего фактора Касла назначаются глюкокортикоиды. К гемотрансфузиям прибегают только при анемии тяжелой степени или признаках анемической комы.

На фоне терапии пернициозной анемии показатели крови обычно нормализуются через 1,5-2 месяца. Дольше всего (до 6 мес.) сохраняются неврологические проявления, а при поздно начатом лечении они становятся необратимыми.

Профилактика

Первым шагом на пути предотвращения пернициозной анемии должно стать полноценное питание, обеспечивающее достаточное поступление в организм витамина В12 (употребление мяса, яиц, печени, рыбы, молочных продуктов, сои). Необходима своевременная терапия патологий ЖКТ, нарушающих усвоение витамина. После хирургических вмешательств (резекции желудка или кишечника) необходимо проведение поддерживающих курсов витаминотерапии.

Больные с В12-дефицитной анемией входят в группу риска по развитию диффузного токсического зоба и микседемы, а также рака желудка, поэтому нуждаются в наблюдении эндокринолога и гастроэнтеролога.

Пернициозная анемия

О том, что это такое – пернициозная анемия, большинство больных узнает в кабинет врача после сдачи анализов крови. В обычной жизни с этим термином люди, как правило, не сталкиваются. Пернициозная анемия – это заболевание, которое характеризуется нарушением кроветворения на фоне снижения в организме витамина В12. Также пернициозную анемию называют В12-дефицитной анемией или болезнью Аддисона-Бирмера.

По МКБ10 пернициозной анемии присвоен код D51.0, а по МКБ 9 – код 281.0.

На фоне снижения уровня витамина В12 в организме, костный мозг заменяет нормальные клетки-предшественники эритроцитов клетками очень больших размеров (мегалобласты). Они не имеют возможности дальнейшего перерождения в эритроциты, что приводит к снижению их численности. Если вовремя не начать лечение, то у человека разовьется анемия и начнется процесс дегенерации нервной ткани.

Пернициозная анемия – что это такое?

Впервые мир узнал о пернициозной анемии в 1855 году благодаря трудам ученого Аддисона. Он называл это заболевание идиопатической анемией, то есть анемией неясного генеза.

Более подробно описал данное нарушение ученый по фамилии Бример, что произошло в 1868 году. Именно он дал заболеванию название, которое дошло в неизменном виде до наших времен. Пернициозная анемия означает злокачественная анемия.

На протяжении долгого времени эта болезнь считалась неизлечимой. Однако в 1926 году ученые Майнот и Мерфи установили, что от пернициозной анемии можно избавиться, для чего нужно употреблять в пищу сырую печень. В то время этот инновационный способ лечения так и называли печеночной терапией.

Следующим ученым, который продолжил изучать проблему пернициозной анемии, является У. Б. Касл. Основываясь на научных трудах своих предшественников, он установил, что кроме соляной кислоты и пепсина, организм человека вырабатывает еще один внутренний фактор, содержащий мукоиды и пептиды. Производится это вещество в слизистой оболочке желудка. Именно этот внутренний фактор соединяется с витамином В12, поступающим извне в нестабильный, но подвижный комплекс. Он проникает в плазменную часть крови, по ней поступает в печень и оседает в ней в виде белково-В12-витаминного комплекса. Именно это соединение принимает активное участие в процессе кроветворения. Каслу удалось определить, что у людей, которые страдают от В12-дефицитной анемии, отсутствует именно третий внутренний фактор (фактор Касла), который продуцируется в слизистой оболочке желудка. Однако на то время, ученому не удалось установить, что внешним фактором является именно витамин В12.

Об этом стало известно только в 1948 году благодаря ученым Риксу и Смиту.

Нельзя назвать В12-дефицитную анемию заболеванием редким. Оно диагностируется у каждого 110-180 человека из 100 000 людей. Больше всего людей с В12-дефицитной анемией проживает в Скандинавии и в Великобритании. Причем преимущественно – это пациенты достаточно зрелого возраста. Однако, если в семье прослеживается отягощенный анамнез, то развиваться пернициозная анемия может и в молодом возрасте. Женщины от В12-дефицитной анемии страдают чаще мужчин. На 10 заболевших женщин приходится 7 представителей мужского пола.

Известные формы пернициозной анемии

Пернициозная анемия может иметь три степени тяжести:

При снижении уровня гемоглобина в крови до 90-110 г/л анемия считается легкой.

При падении уровня гемоглобина в крови до 70-90 г/л говорят об анемии средней степени тяжести.

Если уровень гемоглобина падает ниже отметки в 70 г/л, то анемия имеет тяжелое течение.

В зависимости от того, что послужило причиной развития пернициозной анемии, различают следующие ее формы:

Алиментарная (нутритиновая) анемия, которая чаще всего диагностируется у детей в раннем возрасте. Однако может наблюдаться данное нарушение и у взрослых людей, которые преднамеренно ограничивают свой рацион в продуктах животного происхождения. Также в группе риска находятся недоношенные дети, дети, находящиеся на искусственном вскармливании и дети, питающиеся козьим молоком.

Классическая пернициозная анемия, которая развивается на фоне атрофических процессов в слизистой оболочке желудка. Это приводит к тому, что клетки органа не в состоянии вырабатывать внутренний фактор.

Ювенильная пернициозная анемия, которая манифестирует при функциональной недостаточности фундальных желез. Они становятся не в состоянии вырабатывать гландулярный мукопротеин. При этом слизистая оболочка желудка работает как положено. Если начать лечение ювенильной анемии, то можно добиться полного выздоровления.

Также различают семейную пернициозную анемию (болезнь Ольги Имерслунд). Она развивается при нарушении транспортировки и всасывания витамина В12 в кишечнике. Ярким диагностическим признаком такого нарушения будет появление в моче белка.

Почему развивается пернициозная анемия?

Причины, которые способны приводить к развитию пернициозной анемии могут быть следующими:

Атрофический фундальный гастрит, резекция желудка и кишечника, экзокринная недостаточность поджелудочной железы, нарушение микрофлоры кишечника, болезнь Крона, гастринома – все эти заболевания приводят к тому, что витамин В12 не в состоянии нормально всасываться в кровь. В результате у человека развивается пернициозная анемия.

Погрешности в питании, связанные с недостаточным употреблением мясных продуктов, яиц, кисломолочных напитков также являются частой причиной развития пернициозной анемии. В группе риска находятся вегетарианцы и люди, придерживающиеся строгих диет.

Заражение лентецом. Этот паразит селится в тонком кишечнике человека и потребляет значительные объемы витамина В12 для удовлетворения собственных нужд. Заболевание, которое вызывает этот ленточный червь, носит название дифиллоботриоз. Заразиться паразитом можно при употреблении в пищу свежей рыбы. Чаще всего встречается дифиллоботриоз в северных странах. Также спровоцировать развитие пернициозной анемии могут патогенные бактерии, которые проникают в тонкий кишечник, либо начинают там размножаться при появлении в нем фистул и дивертикул.

Сбои в транспортировке витамина В12. Подобное нарушение носит врожденный характер, при котором в организме отсутствует транспортный белок транскобаламин II, он отвечает за связывание и транспортировку в витамина В12. Еще одно врожденное заболевание, которое приводит к развитию пернициозной анемии – это синдром Имерслунд-Гресбека.

Частой причиной развития В12-дефицитной анемии выступают аутоиммунные заболевания. У 90% больных удается обнаружить в крови аутоантитела, которые атакуют клетки желудка, ответственные за выработку соляной кислоты и внутренний фактор Касла. Хотя подобные антитела могут быть выявлены и у здоровых людей в 5-10% случае. У 60% пациентов с пернициозной анемией обнаруживаются аутоантитела к самому внутреннему фактору Касла.

Пернициозная анемия: патогенез

Ежедневно человек должен получать с продуктами питания 6-9 мкг витамина В12. Около 2-5 мкг этого вещества выводится из организма, а 4 мкг в нем задерживаются, откладываясь про запас. Депо организма содержит достаточное количество витамина В12, для того, чтобы обеспечивать им потребности человека на протяжении нескольких лет (при условии, что извне он перестанет поступать).

В организме витамин В12 присутствует в форме метилкобаламина (отвечает за нормальную продукцию эритроцитов) и 5-дезоксиаденозилкобаламина (принимает участие в обменных процессах в ЦНС и в периферической нервной системе).

Если в организме снижается уровень метилкобаламина, то у больного развивается мегалобластный тип кроветворения. Это неполноценные эритроциты, которые не в состоянии транспортировать кислород и очень быстро разрушаются. Как итог, у человека развивается анемия со всеми ее негативными последствиями.

Если в организме не хватает 5-дезоксиаденозилкобаламина, то происходит сбой в обмене жирных кислот. В нем начинают скапливаться вредные кислоты (метилмалоновая и пропионовая). Они обладают разрушительным воздействием на нейроны головного и спинного мозга, не дают вырабатываться миелину, которые покрывает нервные стволы. Поэтому при пернициозной анемии страдает нервная система человека.

Симптомы пернициозной анемии

Симптомы, которые характеризуют пернициозную анемию:

Анемический синдром: усиление слабости и утомляемости, отсутствие возможности выполнять прежние объемы работы. У больного повышается температура тела до отметки в 37-37,5 °C, часто возникают головокружения, могут случаться обмороки. Усиливается одышка, возникает она даже в состоянии покоя. Появляется шум в ушах, перед глазами могут периодически «летать мушки». Кожные покровы приобретают неестественную бледность, могут отдавать некоторой желтизной. Лицо слегка отекает. При выслушивании тонов сердца, можно обнаружить систолические шумы. Если анемия прогрессирует, то это сопряжено с риском развития миокардиодистрофии и сердечной недостаточности.

Гастроэнтерологический синдром – это тошнота, запоры, рвота, отсутствие желания употреблять пищу, похудание. Язык больного воспаляется, начинает болеть, становится яркого малинового цвета, его поверхность блестит, будто отполированная (гунтеровский глоссит). В уголках рта формируются «заеды». Если выполнить ФГДС, то можно обнаружить атрофию слизистой оболочки желудка.

Неврологический синдром: мышечная слабость, изменение походки, онемение конечностей. Судороги и отсутствие чувствительности наблюдается при поражении спинного и головного мозга. Сухожильные рефлексы усиливаются, положительным становится симптом Ромберга и рефлекс Бабинского. Развиваются признаки, характерные для фуникулярного миелоза.

Кроме того, человек становится нервным, все время находится в апатии. Также страдает мочеполовая система с развитием импотенции и недержанием мочи. В тяжелых случаях могут возникать галлюцинации, ухудшаться цветовое восприятие (желтый и синий цвет).

Как обнаружить пернициозную анемию?

Основные диагностические мероприятия:

Опрос пациента, сбор анамнеза, в том числе, изучение семейной истории болезни.

Физикальный осмотр с оценкой кожных покровов, прослушиванием пульса, измерением артериального давления и осмотром ротовой полости для выявления глоссита.

Назначение лабораторных тестов.

К методам лабораторной диагностики относят:

Забор крови на общий анализ. При анемии будет обнаружено снижение уровня эритроцитов, их увеличение в размерах, снижение количества ретикулоцитов, гемоглобина, тромбоцитов (тромбоциты становятся больше в диаметре). Данные цветового показателя крови при пернициозной анемии превышают значения в 1,05, при норме 0,86-1,05.

Забор мочи на анализ, что дает сведения о сопутствующих заболеваниях. Также это исследование дает некоторую информацию о наследственных формах пернициозной анемии.

Забор крови на биохимический анализ. На анемию будет указывать снижение уровня витамина В12, повышение уровня билирубина (продукт распада эритроцитов) и железа (оно остается невостребованным). Также можно отметить увеличение уровня фермента под названием лактат-дегидрогеназа, который отвечает за ускорение химических реакций в организме.

В ряде случаев для уточнения диагноза, выполняют пункцию костного мозга. На пернициозную анемию будет указывать мегалобластический тип кроветворения и быстрая выработка эритроцитов.

К вспомогательным диагностическим методикам относят:

ЭКГ. Это исследование дает информацию о ЧСС и нарушениях сердечного ритма.

ФГДС. Осмотр слизистой оболочки кишечника и желудка с помощью эндоскопа позволяет обнаружить на них патологические изменения.

Рентген желудка, ультразвуковое обследование внутренних органов.

Неврологический осмотр, прохождение МРТ.

Тест Шиллинга позволяет определить, всасывается ли витамин В12 в организме. Для этого пациенту предлагают выпить радиоактивный раствор витамина В12, а спустя некоторое время ему предлагают внушительную дозу обычного витамина В12. После этого собирают мочу на анализ и подсчитывают, какое количество меченого витамина за сутки было выведено организмом. Если его почками выводится мало, то значит в кишечнике он всасывает в недостаточном количестве.

Лечение пернициозной анемии

Терапия заболевания должна основываться на причинах, которые спровоцировали его развитие.

Для лечения могут быть использованы следующие препараты:

Витамин В12 для восполнения его дефицита в организме. Подкожно вводят препарат 1 раз в сутки в дозировке 200-500 мкг. Курс длится 1-1,5 месяцев. Затем на протяжении 3 месяцев препарат вводят 1 раз в 7 дней. Затем еще на протяжении 6 месяцев его вводят в установленной дозировке 2 раза в 30 дней. Ожидать результатов можно спустя 2 месяца от начала лечения, хотя это во многом зависит от индивидуальных особенностей организма.

Празиквантел для избавления от паразитарной инфекции.

Глюкокортикостероиды для подавления аутоиммунной реакции.

Патогенетическое лечение заболеваний органов пищеварения.

Обязательно нужно назначить пациенту лечебную диету с включением в меню кисломолочных продуктов, красного мяса, печени, яиц и морепродуктов.

При тяжелом течении анемии возможно переливание эритроцитарной массы.

Профилактические мероприятия

Меры профилактики пернициозной анемии:

Рацион человека должен быть сбалансированным.

Все болезни, которые способствуют развитию анемии, должны быть своевременно пролечены.

Если человек перенес резекцию желудка или кишечника, то ему нужно пожизненно принимать витамин В12 в поддерживающей дозировке.

Автор статьи: Шутов Максим Евгеньевич | Гематолог

Образование: В 2013 году закончен Курский государственный медицинский университет и получен диплом «Лечебное дело». Спустя 2 года окончена ординатура по специальности «Онкология». В 2016 году пройдена аспирантура в Национальном медико-хирургическом центре имени Н. И. Пирогова.
Наши авторы

Причины возникновения пернициозной анемии

Пернициозная анемия на почве повышенного потребления витамина В12 (беременность). Настоящие мегалобластические ацемии необходимо отграничить от анемий при беременности, которые сходны с пернициозными. Но лечебный эффект при них оказывает часто железо, а не препараты печени (Rohr). Дифференцирование проводить легче терапией ex juvantibus, чем по морфологическим признакам.

Пернициозные анемии на почве нарушения депонирования. Предполагается, что при этой форме в пораженной печени не может уже больше откладываться достаточно антипернициозного фактора. В позднейших стадиях цирроза печени Лаеннека такая анемия определенно доказана (Hotz). От более частой печеночной анемии, которая характеризуется макропланией (т. е. уплощенными макроцитами), данная форма пернициозной анемии отличается появлением мегалоцитов, а еще вернее с помощью ретикулоцитарной пробы. В стернальном пунктате можно найти мегалобласты.

Пернициозные анемии вследствие нарушения всасывания. Новейшие исследования (Bonstorff) показали, что анемия, вызываемая широким лентецом, обусловлена торможением образования или поглощением гельминтом антипернициозного фактора. Так как последний у носителей широкого лентеца не может всасываться в верхнем отрезке кишечника (единственное место всасывания), эту анемию следует относить к пернициозным анемиям на почве нарушения всасывания. Диагноз ставится на основании обнаружения яиц широкого лентеца в кале. Эта форма наблюдается главным образом в северных странах.

Мегалобластическая анемия при спру также обусловлена недостаточным всасыванием антипернициозного фактора. Спру развивается вследствие недостаточного всасывания пищевых веществ (жиров, углеводов и белков), электролитов, витаминов, железа и воды. Из этого основного нарушения, причина которого по крайней мере в отношении первичного (идиопатического) спру недостаточно известна (сохраняющаяся целиакия у детей как результат реакции на пшеничную клейковину — глютен?), вытекают все необходимые для дифференциального диагноза симптомы. Пернициозная анемия при спру, обусловленная дефицитом витамина В12, но в некоторых случаях лишь исключительно дефицитом фолиевой кислоты, имеет некоторые отличия от криптогенной пернициозной анемии. В картине крови мегалоцитарный тип клеточных элементов не столь выражен, как при криптогенной пернициозной анемии, и сочетается с микроцитарным гипохромным типом (Rohr). Эти изменения крови понятны, если учесть недостаточное всасывание железа. Также и в костном мозгу мегалобластоз не очень выражен (картина напоминает таковую при лечении или уже леченной пернициозной анемии). Ретикулоциты в норме или только слегка повышены, но отнюдь не уменьшены, как при криптогенной пернициозной анемии.
Как выражение атрофии селезенки иногда находят тельца Хоуэл — Жолли.

Для диагноза имеет решающее значение наряду с обычно резким похуданием (частично в результате нарушения всасывания белков) жирный стул, который имеет вид обильных, дурно пахнущих, пенистых испражнений серо-беловатого или светло-желтого цвета. Иногда стул бывает водянистым, прыскающим.

Под микроскопом видны значительные количества жира в виде игольчатых кристаллов жирных кислот и в меньшей степени кальциевых мыл и нейтрального жира. Стеаторея отмечается во всех фазах болезни. Содержание жира в сухом остатке составляет около 70% (в норме 8—12%) (Hotz).

Для распознавания стеатореи самые надежные результаты дает определение жирового баланса. Более простые обычные методы (определение под микроскопом при окраске Суданом III, реакция с Nilblau) при резко выраженном жирном стуле безупречны. Но они часто отказывают в пограничных случаях (Polak и Poutter). Плохое всасывание жира при спру ведет также к уменьшению всех растворимых в жирах витаминов, а недостаток витаминов вызывает важные для диагностики симптомы: вследствие дефицита витамина А нарушается адаптация к темноте (гемералопия); дефицит витамина К ведет к снижению уровня протромбина и — правда, только в тяжелых случаях — к геморрагическому диатезу. Авитаминоз D вызывает остеомаляцию. Вследствие повышенной потери с калом кальция и фосфора почти всегда находят гипокальциемию и гипофосфатемию с известными их проявлениями (положительный симптом Хвостека, симптом Труссо, удлинение интервала Q — T на ЭКГ, остеопороз). Но более значительной тетании обычно не бывает. Рентгенологически в большинстве случаев спру находят энтеритный рельеф тонких кишок.

Для дифференциального диагноза между спру и криптогенной пер-нициозной анемией решающими являются следующие моменты. О спру говорят:
1. Отсутствие желтухи.
2. Наличие свободной соляной кислоты в желудочном соке.
3. Плоская кривая при двойной нагрузке по Штаубу (двукратный прием по 20 г глюкозы с часовым промежутком), повышение сахара крови самое большее до 140 мг%. Плоская сахарная кривая при двойной нагрузке говорит о нарушении всасывания углеводов.
4. При криптогенной пернициозной анемии, как правило, менее выражено часто наблюдаемое при спру резкое похудание конечностей, которое контрастирует с сильно раздутым животом (результат нарушения всасывания углеводов). Отеки, обусловленные белковой недостаточностью, также чаще бывают при спру.

От идиопатической формы спру (тропической и эндемической) необходимо отличать симптоматическую. При последней в отличие от идиопатической имеются определенные патологоанатомические изменения тонких кишок, которые обусловливают недостаточное всасывание жиров, что составляет сущность спру. Поэтому при наличии синдрома спру следует искать первичные болезни. Симптоматическая спру наблюдается: после резекций значительных частей тонких кишок и желудка, при фистуле между желудком и толстой кишкой, при дивертикулезе тощей кишки, механической закупорке отводящих лимфатических путей при поражениях мезентериальной лимфатической системы (лимфогранулематоз, лимфосаркоматоз, туберкулез мезентериальных лимфатических узлов, амилоид, карциноматоз), при циррозе печени, интестинальной липодистрофии (болезнь Уипла).

Спру чаще всего смешивают с аддисоновой болезнью (иногда похожая на пеллагру пигментация, но без пигментации слизистых) и со злокачественным новообразованием (исхудание).

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Витамин В12-дефицитная анемия

B₁₂ анемия или, как её ещё называют пернициозная/мегалобластная – патологическое состояние, которое характеризуется нарушением процесса образования и созревания клеток крови вследствие дефицита в организма витамина B₁₂. Последнее может быть связано с его недостаточным поступлением в человеческий организм или проблемах с усвоением. Чаще всего заболевание диагностируют у пациентов в возрасте от пятидесяти лет обоих полов. Согласно медицинским статистическим данным, его распространённость не превышает 1% в то время, как от недостатка B₁₂ страдает не менее 10% пациентов в возрасте от семидесяти лет.

Пройти диагностику и лечение B₁₂ дефицитной анемии в Москве предлагает отделение гематологии ЦЭЛТ. Наша многопрофильная клиника одна из первых на территории нашей страны начала предлагать платные медицинские услуги и успешно работает уже третье десятилетие. В её штате – ведущие российские специалисты, в арсенале которых имеются современные технологии и лечебно-диагностическая база. Она позволяет точно и оперативно ставить диагноз и проводить лечение по международным стандартам. Узнать стоимость услуг можно в нашем прайс-листе, уточняйте цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

B₁₂ анемия: причины

Ежедневная потребность человеческого организма в витамине В₁₂ составляет от одного до пяти микрограммов. Она удовлетворяется за счёт его потребления с пищей: после попадания в желудок витамин отделяется от белка под воздействием ферментов. Для того, чтобы организм полноценно его усвоил, должен произойти процесс соединения с гликопротеином и другими факторами. Всасывание витамина в кровь происходит в нижней части подвздошной кишки, откуда он и поступает к тканям. Факторы, способные инициировать развитие анемии делят на две группы:

• Алиментарные – несбалансированное питание, не способное обеспечить поступление требуемого количества В12 в организм. Нередко такое случается, если пациент практикует голодание, вегетарианство или диеты, сводящие к минимуму или исключающие потребление животного белка;
• Эндогенные – сбои в процессе усвоения витамина из-за дефицита белка, связывающего витамин и переводящий его в усвояемую форму. Подобное явление может быть инициировано:
  • врождённым отсутствием внутреннего фактора Касла;
  • воспалительными процессами слизистой желудка в хронической форме;
  • состоянием после проведения операции по иссечению желудка;
  • состоянием после частичного удаления подвздошной или 12-типерстной кишки;
  • воспалением тонкого кишечника (энтерит), поджелудочной железы (панкреатит);
  • глютеновой энтеропатией;
  • гранулёматозным воспалением отделов пищеварительного тракта (заболевание Крона);
  • выпячиваниями кишечной стенки – (дивертикулами);
  • новообразованиями тощей кишки злокачественной природы;
  • глистными инвазиями, вызываемые разными видами гельминтов.

  Причины могут крыться в физической и психической зависимости от приёма алкоголя, в применении «Колхицина», «Неомицина», а также ряда пероральных контрацептивов.

  B₁₂ анемия: симптомы

  Клиническая картина мегалобластной анемии обусловлена выраженностью четырёх синдромов:

  • бледности кожных покровов;
  • ощущении слабости;
  • одутловатости;
  • быстрой утомляемости;
  • сердцебиениями и одышкой при несущественных физических усилиях.
  • снижение аппетита;
  • нарушения стула;
  • синдром увеличения печени;
  • воспалительные процессы слизистой губ и языка;
  • жжение и боли в последнем.
  • онемением рук и ног;
  • ощущением слабости в мышцах;
  • недержанием урины и кала;
  • депрессивными состояниями.

  Отсутствие адекватного лечения может стать причиной развития осложнения в виде анемии и дегенеративных процессов нервов вследствие повышенной чувствительности костного мозга и тканей нервной системы к недостатку в организме В₁₂.

  B₁₂ анемия: диагностика

  Перед тем, как приступить к лечению, гематологи ЦЭЛТ назначают пациенту всесторонние исследования, которые позволяют точно поставить диагноз «В₁₂– дефицитная анемия» и выявить причины её развития. Помимо гематолога, в процессе принимают участие специалисты по неврологии и гастроэнтерологии. Диагностика заключается в следующем:

  • Дефицит витамина выявляют посредством биохимического анализа;
  • Общий анализ определяет дефицит эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов;
  • Анализ кала может обнаружить избыточное содержание жира, фрагменты гельминтов;
  • Тест Шиллинга выявляет сбои при всасывании витамина;
  • Гистология костного мозга и миелограмма определяют рост количества мегалобластов.

  Для того чтобы выявить инициирующие факторы нарушения всасывания дефицитной анемии витамина В₁₂ в желудочно-кишечном тракте, пациенту назначают гастроскопию и рентгенографию желудка, а также обследование толстого кишечника с применением рентгенконтрастного вещества. Получить необходимые сведения помогут и другие инструментальные методы:

  • УЗ-сканирование органов брюшной полости; мозга;
  • энцефалография.

  B₁₂ анемия: лечение

  Тактика лечения В₁₂-дефицитной анемии разрабатывается специалистами ЦЭЛТ согласно результатам диагностики и индивидуальным показаниям пациента. Если диагноз подтвердился, лечение будет проводиться пожизненно, а каждые пять лет потребуется эндоскопическое исследование слизистой желудка, исключающее риск развития его злокачественных новообразований.

  Для того чтобы восполнить недостаток витамина, пациенту назначают его внутримышечное введение. Проводится лечение заболеваний и нарушений, которые инициировали развитие анемии:

  • устранение гельминтов;
  • приём пищеварительных ферментов;
  • операции при дивертикулах и злокачественных опухолях;
  • питание с повышенным содержанием животного белка;
  • приём глюкокортикоидов при нарушениях производства внутреннего фактора.

  Если начать лечение анемии своевременно, показатели крови придут в норму через полтора-два месяца. До полугода сохраняется неврологическая симптоматика, если лечение было начато на запущенной стадии, она необратима и вылечить её уже не удастся.

  В отделении гематологии ЦЭЛТ ведут приём кандидаты, доктора и профессоры медицинских наук с опытом практической и научной работы от двадцати пяти лет. Записаться к ним на приём можно онлайн или обратившись к нашим операторам. Не менее опытные и квалифицированные специалисты проводят септопластику в отделении отоларингологии.

  • Первичная консультация – 3 500
  • Повторная консультация – 2 300

  Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.