Что такое гранулематоз легких и др. органов

Публикации в СМИ

Гранулематоз Вегенера (ГВ, гранулёма злокачественная, гранулематоз неинфекционный некротический) — системный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления с преимущественным поражением верхних дыхательных путей, лёгких и почек.

Классификация • Локальный вариант (язвенно-некротический ринит, синусит, ларингит или гранулёмы глазницы) • Ограниченный вариант (изменения в лёгких наряду с поражением верхних дыхательных путей или глаз) • Генерализованный вариант (поражения лёгких, верхних дыхательных путей, почек).

Статистические данные. Заболеваемость — 4:1000 000 населения; распространённость — 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Мужчины заболевают в 1,3 раза чаще.

Этиология. Предполагается участие вирусов (ЦМВ, вируса Эпстайна–Барр). Выявлена связь рецидивов с персистенцией Staphylococcus aureus в носоглотке.

Патогенез. В сыворотке больных ГВ обнаруживают антинейтрофильные цитоплазматические (к протеиназе-3) и реже перинуклеарные (к миелопероксидазе) АТ. Инфильтрация нейтрофилами клубочков почек приводит к реализации их цитотоксического потенциала и повреждению базальной мембраны. В составе гранулём обнаруживают эпителиоидные клетки, клетки Лангханса, эритроциты, лимфоциты, нейтрофилы.

Генетические аспекты • Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2 • Аутоантиген Вегенера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов) — (177020, 19p13.3, ген PRTN3).

Клиническая картина

• Общие симптомы •• Лихорадка •• Артралгии •• Миалгии • Поражение верхних дыхательных путей •• Пансинусит •• Носовые кровотечения •• Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций •• Стенозирующие поражения гортани (редко) • Язвенный стоматит • Серозный отит • Поражение глаз •• Гранулематоз (псевдоопухоль) глазницы •• Атрофия зрительного нерва с потерей зрения •• Панофтальмит • Лёгочные инфильтраты •• В 33% случаев бессимптомны •• Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем. Инфильтраты быстро распадаются с образованием тонкостенных каверн • Поражение почек (85% больных) •• Мочевой синдром — гематурия, протеинурия, цилиндрурия •• Возможен нефротический синдром •• Артериальная гипертензия (редко) •• Нарушение функции почек (в 10–20% быстропрогрессирующее) • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы • Поражение нервной системы: •• Комбинация мононевритов различной локализации •• Инсульт •• Невриты черепных нервов • Поражение сердца (у 30% больных): •• Миокардит •• Аритмии •• Перикардит •• Коронариит, способный привести к ИМ.

Лабораторные данные • ОАК с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз >400 ´ 10 12 /л. Эозинофилия не характерна • ОАМ: протеинурия различной степени выраженности, микрогематурия, эритроцитарные цилиндры • Гипергаммаглобулинемия • Антинейтрофильные цитоплазматические или перинуклеарные АТ — серологический маркёр ГВ • РФ в 60% случаев положителен • АНАТ выявляют в низких титрах.

Инструментальные данные • Биопсия мягких тканей — обнаружение базофильных гранулём, окруженных палисадообразными клетками • Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, гломерулонефрит с полулуниями. Гранулём в почках не обнаруживают. Отложения иммунных комплексов и комплемента не типичны (так называемый пауци-иммунный гломерулонефрит) • КТ придаточных пазух носа • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые затемнения, часто в центре заметен некроз или полость • Рентгенография суставов не информативна.

Особенности у детей. При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% пациентов умирают в возрасте до 1 года).

Дифференциальная диагностика • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый) • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек) • Синдром Гудпасчера (присутствуют АТ к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофильные АТ не обнаруживают) • Узелковый полиартериит (нет гранулём при биопсии, нет антинейтрофильных АТ, нет деструктивных процессов в лёгких и верхних дыхательных путях, типична злокачественная артериальная гипертензия. Обнаруживают маркеры вирусов гепатита В, С) • Синдром Черджа–Стросс (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций) • Микроскопический полиартериит не сопровождается образованием полостей в лёгких и деструктивными изменениями верхних дыхательных путей и глаз • ВИЧ-инфекция с пневмоцистной пневмонией (необходимо исследование АТ к ВИЧ) • Срединная гранулёма лица (Т-лимфома) поражает ткани лица, при биопсии гранулём не выявляют; цитостатики не эффективны, поражения лёгких и почек не выявляется • Злокачественные опухоли бронхов и лёгких следует заподозрить при отсутствии внелёгочной симптоматики; для доказательства необходима трансбронхиальная биопсия.

READ
Спорт при гипертонии: правила и рекомендации по физической нагрузке

Диагностическая тактика. Диагноз не представляет сложностей при наличии развёрнутой клинической картины с поражением лёгких, почек, верхних дыхательных путей. При локальной и ограниченной формах ГВ существенную информацию несут биопсия и исследование антинейтрофильных АТ в крови.

Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости • Изменения анализа мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве • Кровохарканье.

Примечание: Для диагноза необходимо наличие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.

Осложнения • Перфорация перегородки носа • Потеря слуха • Почечная недостаточность.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Различают 3 фазы: индукция ремиссии, поддержание ремиссии, лечение рецидива. Индукцию ремиссии проводят активным применением ГК и цитостатических иммунодепрессантов; для поддержания ремиссии назначают цитостатические иммунодепрессанты или (при локальной форме) ко-тримоксазол. Лечение рецидива проводят аналогично индукции ремиссии.

Диета: на фоне приёма циклофосфамида необходимо обильное питьё.

Лекарственное лечение
• Иммунодепрессивная терапия •• ГК ••• преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно (через 3–4 нед можно принимать через день), дозу постепенно снижают до отмены через 12–24 мес ••• пульс-терапия: 1000 мг метилпреднизолона в/в с интервалом 1 мес; при быстропрогрессирующем гломерулонефрите или альвеолите с кровохарканьем проводится комбинированная пульс-терапия метилпреднизолоном и циклофосфамидом •• Циклофосфамид ••• Ежедневный приём 2 мг/кг/сут (примерно 125 мг/сут) в течение не менее 1 года, затем дозу снижают каждые 2–3 мес на 25 мг ••• Пульс-терапия циклофосфамидом по 0,7 г/м 2 в/в 1 р/мес на фоне приёма ГК. Количество лейкоцитов не должно быть ниже 3,0 ´ 10 9 /л •• При непереносимости циклофосфамида или в отсутствие БПГН и кровохарканья — метотрексат 0,3 мг/кг/нед, максимально 15 мг/нед. Через 2 нед возможно постепенное повышение дозы до 20–25 мг/нед. Одновременно назначают ГК •• Азатиоприн применяют для поддержания ремиссии по 1–2 мг/кг/сут.

• Имеются сообщения о благоприятном воздействии в/в иммуноглобулина, однако доказательные сведения отсутствуют.

• При лечении деструктивных поражений верхних дыхательных путей при локальной форме ГВ применяют ко-тримоксазол 160/800 мг 3 р/сут. Имеются сообщения, что ко-тримоксазол при длительном применении снижает вероятность рецидива (160/800 3 р/нед).

Хирургическое лечение. Показана возможность успешной трансплантации почек при ГВ. Трахеостомия и наложение реанастомоза проводят при стенозирующих поражениях гортани.

Осложнения • Деструкция костей носа • Глухота в результате стойких отитов • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье • Почечная недостаточность • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие сосудистой патологии • Пневмоцистная пневмония на фоне иммунодепрессивной терапии.

Прогноз. Иммунодепрессивная терапия позволяет добиться ремиссии у 75% больных. Рецидивы наблюдают в 22–46% случаев.

Что такое гранулематоз легких и др. органов

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Гранулематоз с полиангиитом (ГПА)

2. Синоним:
• Гранулематоз Вегенера (термин больше не используется)

3. Определение:
• Мультисистемный некротизирующий гранулематозный васкулит аутоиммунной природы, протекающий с поражением сосудов малого и среднего калибра

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Множественные очаги или объемные образования в легких ± кавитация
• Локализация:
о Двухсторонняя
о Отсутствует зональная предрасположенность; верхушки легких чаще всего остаются интактными
• Размер:
о Варьирует; от нескольких миллиметров до 10 см; большинство патологических очагов имеют размер 2-4 см

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом в обоих легких визуализируется очаги и объемные образования, некоторые с признаками кавитации.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в легких визуализируются множественные очаги и объемные образования с признаками кавитации, сопоставимыми с некрозом. Сочетание полостных очагов, объемных образований, и участков консолидации – наиболее типичная лучевая картина гранулематоза с полиангиитом.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента, выполненной несколько недель спустя, определяется разрешение патоло гических изменений. Визуализируется резидуальный тонкостенный полостной очаг на фоне очагового фиброза и рубцов в левом легком. Патологические очаги в легких обычно прогрессивно разрешаются. Во многих случаях остаются резидуальные изменения или рубец.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется утолщение слизистой оболочки верхнечелюстных пазух. У пациентов с гранулематозом с поли ангиитом часто наблюдается сопутствующими поражение околоносовых пазух.
(Слева) На микрофотографии с большим увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученного у пациента с гранулематозом с полиангиитом, определяются признаки васкулита артерий среднего калибра с утолщением медии за счет обширной инфильтрации воспалительными клетками.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируются разбросанные двухсторонние очаги с плотностью «матового стекла» и очаги в виде «дерева в почках». Такая картина характерна для гранулематоза с полиангиитом.

READ
Оперативное лечение плоскостопия: операция при плоскостопии у взрослых и детей, можно ли избавиться хирургическим путем

2. Рентгенография легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):

• Рентгенография:
о Норма (20%)
о Очаги или объемные образования в легких (чаще всего)
– Присутствуют у 40-70% пациентов
– Кавитация у (вплоть до) 50% пациентов:
Возникаете 25% узлов >2 см
Стенки полости тонкие или толстые и узловатые
Уровень «жидкость-газ» в полости позволяет предположить вторичную инфекцию
о Затемнения в легких:
– Легочное кровоизлияние, инфаркт, организующаяся пневмония
– Субплевральные треугольные участки консолидации
– Может обнаруживаться центральный некроз
– Возможно появление полостей
– Изменения могут имитировать пневмонию, но не реагируют на терапию
о Менее типичные находки:
– Ателектазы, ретикулярные изменения
о Стеноз периферических дыхательных путей может приводить к сегментарным или долевым ателектазам
о Стеноз подскладочного отдела гортани присутствует в большинстве случаев, но на диагностических изображениях часто не обнаруживается

• Рентгенография может применяться с целью мониторинга ответа на терапию:
о Рецидив:
– Риск рецидива зависит от размера и/или выраженности патологических изменений легочной паренхимы
о Положительный ответ/улучшение:
– Уменьшение размеров очага
– Утолщение стенки полостного очага
– Прогрессирующая деформация контуров очага

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируется большое объемное образование в правом легком, проецирующееся на правый корень. Картина крайне подозрительна на первичный рак легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этот же пациента в верхней доле правого легкого визуализируется опухолеподобный участок консолидации, представляющий собой подтвержденное очаговое поражение легкого при гранулематозе с полиангиитом. Такие образования могут быть единичными, также могут имитировать первичный рак легкого морфологически и при метаболических исследованиях (КТ и ПЭТ).
(Слева) На аксиальной ПЭТ/КТ с ФДГ у этого же пациента определяется выраженное накопление ФДГ в объемном образовании. Характер метаболизма в данном образовании напоминает первичный рак легкого.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ в легочном (слева) и мягкотканном (справа) окне у пациента с гранулематозом с полиангиитом визуализируется хорошо отграниченный мягкотканный очаг с точечными кальцинатами в структуре. Очаговые образования в легких могут также быть полостными и содержать уровни жидкости и газа, что позволяет предположить присоединение инфекции.
(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулематозом с полиангиитом и диффузным альвеолярным кровоизлиянием в обоих легких визуализируются плохо ограниченные затемнения с плотностью «матового стекла», слегка более выраженные в верхних отделах правого легочного поля.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же па -циента определяются диффузные двусторонние затемнения с плотностью «матового стекла». Диффузное альвеолярное кровоизлияние с капилляритом – типичная находка у пациентов с гранулематозом с полиангиитом, клинически проявляющаяся кровохарканьем и снижением гематокрита.

3. КТ легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):

• Очаги/объемные образования легких (90%):
о Чаще всего множественные и двухсторонние, хорошо ограниченные
о Кавитация (50%):
– Чаще возникает в крупных очагах
– Полость с толстыми, неровными, деформированными стенками
– После лечения полость может исчезать; стенки полости утолщаются

READ
Незаживающие раны народный рецепт

• «Матовое стекло»:
о Диффузное альвеолярное кровоизлияние (10%):
– Диффузное поражение за исключением субплевральных отделов
– Утолщение междольковых перегородок:
Застой лимфы
Макрофаги, нагруженные гемосидерином
о «Мозаичная» перфузия:
– Поражение артериол
• Другие симптомы:
о Симптом «гало» (в отдельных случаях):
– «Матовое стекло» вокруг очагов, объемных образований, или участков консолидации
о Симптом «обратного гало»:
– Участок консолидации вокруг «матового стекла»
– Реакция по типу организующейся пневмонии вокруг участка легочного кровоизлияния
о Симптом питающего сосуда:
– Легочный сосуд, идущий непосредственно к очагу или объемному образованию легкого
– Описан в 88% случаев

• «Дерево в почках»:
о Поражение артериол

• Легочный фиброз:
о Субплевральные ретикулярные изменения и «сотовое легкое» о Поражение периферии и нижних отделов легких

• Другие патологические изменения легких:
о Консолидация
о Центрилобулярные микроузелки, обусловленные гемосидерозом, как осложнение рецидивирующего альвеолярного кровоизлияния
о Паренхиматозные тяжи
о Утолщение междольковых перегородок
о Утолщение стенок бронхов

• Утолщение стенок дыхательных путей (50-60%):
о Утолщение стенок трахеи, сегментарных или субсегментарных бронхов
о Обычно выражено незначительно, иногда возможна облитерация просвета
о Очаговое или протяженное

• Патология плевры:
о Плевральный выпот (чаще всего)
о Утолщение плевры, эмпиема, пневмоторакс (редко)

• Увеличение лимфоузлов средостения (15%):
о Всегда связано с патологией легких

4. Сцинтиграфия легких при гранулематозе с полиангиитом (гранулематозе Вегенера):
• Сцинтиграфия с галлием-67:
о Патологические очаги обычно активно накапливают галлий
о Может использоваться для мониторинга активности заболевания

5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР/КТ для оценки распространенности заболевания
о Рентгенография и КТ для мониторинга ответа на лечение
• Выбор протокола:
о Тонкосрезовая КТ органов грудной полости без контрастного усиления наиболее оптимальна для оценки дыхательных путей:
– Для исследования дыхательных путей особенно применимы мультипланарные реформации
– В зону сканирования необходимо включать гортань, т.к. во многих случаях наблюдается поражение подкладочного отдела

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с гранулемато-зом с полиангиитом и альвеолярным кровоизлиянием в правом легочном поле определяется неоднородный участок консолидации.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в средней и нижней доле правого легкого и (в меньшей степени) в нижней доли левого легкого определяются зоны «матового стекла» и нодулярные участки консолидации. Чаще всего альвеолярное кровоизлияние носит диффузный характер, но иногда может быть очаговым (как в этом случае). Обратите внимание что лучевая картина напоминает легочную инфекцию.
(Слева) На корональной КТ без КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом в верхней доле правого легкого визуализируются очаги, окруженные «матовым стеклом» (симптом «гало», сопоставимый с кровоизлияниями вокруг очагов).
(Справа) На аксиальной КТВР у пациента с гранулематозом с полиангиитом и рецидивирующими легочными кровоизлияниями визуализируются хорошо ограниченные центрилобулярные микроузелки, обусловленные легочным гемосидерозом, редким осложнением данного заболевания. Обратите внимание на полостной очаг в верхней доле правого легкого.
(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с гранулематозом с полиангиитом определяется выраженное циркулярное утолщение стенок трахеи за счет мягкотканного компонента.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется выраженное циркулярное утолщение стенок проксимальных отделов главных бронхов за счет мягкотканного компонента. Поражение дыхательных путей является известным проявлением данного заболевания. Возможно поражение трахеи, а также сегментарных и субсегментарных бронхов. В тяжелых случаях возможна облитерация их просвета.

в) Дифференциальная диагностика изменений легких при гранулематозе с полиангиитом:

1. Метастатическое поражение легких:
• Хорошо ограниченные очаги или объемные образования в легких
• Геморрагические метастазы могут иметь неровные контуры, вокруг них могут обнаруживаться участки «матового стекла»:
о Почечноклеточный рак, меланома, хориокарцинома
• В метастазах плоскоклеточного рака и саркомы могут обнаруживаться полости

2. Септическая эмболия:
• Плохо ограниченные очаги или объемные образования в легких
• Кавитация различной степени выраженности

3. Абсцесс легкого:
• Чаще всего выглядит как полостное объемное образование
• Могут присутствовать уровни жидкости и газа
• Возможные участки консолидации или «матового стекла» в прилежащих отделах легочной паренхимы

READ
Энзапрост -ф - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

4. Туберкулез:
• Рентгеновская картина может не отличаться от ГПА
• Диагностика основана на культурологическом и микроскопическом исследовании

5. Трахеобронхиальный амилоидоз:
• Типично диффузное поражение дыхательных путей
• Могут обнаруживаться точечные кальцинаты

6. Рецидивирующий полихондрит:
• Задняя мембранозная часть трахеи и центральных бронхов интактна
• Поражение экстраторакальных хрящей

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Аутоиммунный синдром неизвестной этиологии
о Чаще всего поражаются легкие (94%):
– Околоносовые пазухи (91 %)
– Почки (85%)

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Солидные или полостные очаги серовато-белого цвета:
о Могут сливаться в массивные некротические зоны красно-коричневого оттенка
о Окружены участками консолидации или кровоизлияния с измененным цветом
• Возможно изолированное поражение легочной паренхимы:
о В (вплоть до) 25% случаев
о Красноватые участки легочного кровоизлияния
о Участки фиброза коричневого цвета
о Желтоватые участки консолидации:
– Эндогенная липоидная пневмония

3. Микроскопия:
• Три главных гистологических проявления:
о Васкулит
о Некроз
о Гранулематозное воспаление: смешанный клеточный инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, лимфоцитов, плазматических клеток, гистиоцитов, и эозинофилов
• Внутрилегочные очаги:
о Микроабсцессы, образованные скоплениями нейтрофилов:
– Прогрессирование: участок некроза, окруженный макрофагами или эпителиоидными гистиоцитами
– Дальнейшее прогрессирование: увеличение и слияние участков некроза в серпингинозные очаги
о Окружающий очаги некроза воспалительный клеточный инфильтрат состоит из лимфоцитов, плазмоцитов, и гистиоцитов
о Воздушные пространства заполнены кровью или фибробластической тканью (иногда обнаруживаются признаки организующейся пневмонии), возможна обструктивная пневмония
• Поражение дыхательных путей:
о Возникает в результате прямого распространения из патологического очага в паренхиме, характеризуется воспалением слизистой или подслизистой оболочки
о Эпителий изъязвлен или не изменен:
– При наличии язв полипы из эндобронхиальной грануляционной ткани могут приводить к обструкции дыхательных путей

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Симптомы обусловлены преимущественно вовлечением верхних дыхательных путей:
– Ринит, синусит, средний отит
о Симптоматика варьирует и зависит от поражения бронхов и легких:
– Кашель, лихорадка, диспноэ, кровохарканье, боль в грудной клетке
о Триада: заболевание легких, фебрильный синусит, гломерулонефрит
• Другие признаки/симптомы:
о Поражение сердца:
– Коронарный васкулит, панкардит, поражение клапанов
– Острый перикардит, дилятационная кардиомиопатия, острая клапанная недостаточность с отеком легких, сердечная недостаточность вследствие желудочковой аритмии
• Лабораторные данные:
о Цитоплазматические антинейтрофильные антитела (c-ANCA):
– Обнаруживаются методом непрямой иммунофлюоресценции
– Чувствительный, но недостаточный для диагностики признак
– Уровень ANCA соотносится с активностью заболевания:
Чувствительность: 90% (активная генерализованная форма; 60% (активная локализованная форма)
Специфичность: 99%

2. Демография:
• 40-60 лет

3. Течение и прогноз:
• Прогрессирование заболевания характеризуется увеличением размеров и количества очагов/объемных образований
• Уровень ремиссий: – 90% при лечении
• Средняя пятилетняя выживаемость: 90-95%
• При отсутствии лечения наиболее частой причиной гибели пациентов становится почечная недостаточность

4. Лечение:
• Иммуносупрессивные препараты:
о Кортикостероиды, циклофосфамид, метотрексат

е) Список использованной литературы:
1. Feragalli В et al: The lung in systemic vasculitis: radiological patterns and differential diagnosis. Br J Radiol. 89(1061):20150992, 2016

Видео признаки легочного васкулита на рентгенограмме и КТ

– Вернуться в оглавление раздела “Пульмонология.”

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 14.1.2022

Гранулематоз с полиангиитом – симптомы и лечение

Гранулематоз с полиангиитом или гранулематоз Вегенера – это аутоиммунный воспалительный процесс стенок мелких и средних кровеносных сосудов с вовлечением дыхательных путей, легких, почек, глаз и других органов. Системные васкулиты – это большая группа заболеваний, поражающих сосуды, в результате поражения сосудов происходит нарушение функций легких, бронхов, трахеи, почек. В большинстве случаев гранулематоз с полиангиитом поражает женщин и мужчин средней возрастной категории – от 35 до 40 лет, чаще болеют мужчины, заболевание наиболее часто встречается в Северной Европе. Причинами развития системного васкулита становятся вирусные заболевания, аутоиммунная реакция организма на определенные факторы. Механизм развития гранулематоза Вегенера до сих пор не известен.

READ
Мочеиспускательный канал – причины и симптомы заболеваний мочеиспускательного канала

Диагностику и лечение заболевания можно пройти в Юсуповской больнице. В больнице принимают врачи разных профильных направлений медицины, диагностика проводится в диагностическом центре и клинической лаборатории медицинского центра. Диагностический центр оснащен инновационным медицинским оборудованием ведущих производителей мира. В больнице пациенты смогут пройти диагностику с помощью КТ, МРТ, рентгена, пройти другие исследования. Лечение заболевания проходит в круглосуточном стационаре Юсуповской больницы. В состав медицинского центра входят несколько разнопрофильных клиник, диагностический центр, клиническая лаборатория, реабилитационный центр.

Гранулематоз с полиангиитом - симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера: симптомы, диагностика, лечение

Выделяют три формы патологического состояния:

  • Локальная форма – патологическим процессом поражены бронхи.
  • Ограниченная форма – патологическим процессом поражены бронхи, легкие.
  • Генерализованная форма – тяжелая форма заболевания, процесс распространяется на бронхи, легкие, почки.

Клинические проявления заболевания зависят от локализации, типа и размера кровеносного сосуда. Начальная форма заболевания характеризуется поражением дыхательных путей, появлением заложенности носа, кровотечениями из носа, сухостью в горле, кашлем, осиплостью голоса, болями в суставах. Иногда заболевание начинается с гнойного отита, повышения температуры тела. По мере развития заболевания симптоматика усиливается – развиваются артриты, появляется сыпь на теле (мелкие кровоизлияния, шишки), может развиться сердечная недостаточность, инфаркт миокарда.

Гранулематоз Вегенера: причины

Гранулематозом Вегенера чаще болеют мужчины, заболевание встречается редко, диагностируется в любом возрасте. Симптоматика гранулематоза Вегенера схожа с симптомами вирусных заболеваний. Ряд исследователей считают, что гранулематоз Вегенера развивается на фоне аллергических реакций. При попадании неизвестного аллергена в организм больного развивается мощный иммунный ответ, который вызывает поражение тканей организма. До конца механизм развития патологического процесса не изучен.

Гранулематоз Вегенера: клинические рекомендации

Особенности клинического течения заболевания – это поражение органов дыхания, дыхательных путей с вовлечением почек. У большинства больных гранулематозом с полиангиитом диагностируют поражение органа слуха, язвенно-некротический ринит, в патологический процесс вовлекаются трахея, гортань с формированием подскладочной гранулемы. В легких наблюдаются инфильтраты, узелки, полости – развивается гранулематозное воспаление. У определенной части пациентов патологический процесс в легких протекает без кашля, аускультативная картина скудная даже при тяжелом поражении дыхательного органа. В осадке мочи обнаруживают эритроцитарные цилиндры.

В полости рта появляются язвы, из носа идут кровянистые или гноистые выделения. Поражение ЖКТ при гранулематозе с полиангиитом встречается редко – в 5% случаев. У 20% больных отмечается поражение сердца, возрастает риск развития инсульта, инфаркта, ИБС, периферической артериальной окклюзии. От 20 до 30% больных имеют поражение периферической нервной системы, у 25-30% больных отмечается поражение кожного покрова, большей частью в области нижних конечностей. Наиболее часто встречается поражение почек – в 80% случаев.

У каждого второго больного наблюдается поражение органа зрения (формируется периорбитальная гранулема), у каждого пятого больного впоследствии наступает слепота. Вторичный неврит черепно-мозговых нервов (V-VII пары) развивается у каждого четвертого больного с поражением органа слуха. При гранулематозе с полиангиитом риск развития обострения очень высокий, свыше 60%. Этиология системных васкулитов не всегда известна. Исследователи придают большое значение инфицированию больного HBV вирусом. У 70% больных в крови обнаруживают присутствие вируса. Профилактика и скрининг системных васкулитов не проводится.

Диагностика гранулематоза с полиангиитом проводится на основе лабораторных исследований, клинических проявлений, биопсии. Терапию подбирают по степени тяжести заболевания, учитывая рефрактерный вариант заболевания. Основная цель терапии при системных васкулитах – это подавление патологической иммунной реакции организма. Терапия системных васкулитов состоит из трех этапов:

  • Достижение ремиссии.
  • Поддержание ремиссии.
  • Лечение рецидива заболевания.

Лечение гранулематоза с полиангиитом – это сложная задача, требуется консультация различных специалистов, начиная с диагностики заболевания и заканчивая лечением. Во время лечения следует избегать физических нагрузок, стресса, переохлаждения. Больным следует придерживаться распорядка дня, следить за весом, рационально питаться. Лекарственные препараты должны приниматься строго по назначению врача, нельзя принимать препараты народной медицины без согласования с лечащим врачом. Гранулематоз с полиангиитом – это АНЦА – ассоциированный системный васкулит.

READ
Моно- и диглицериды жирных кислот Е471– опасна ли эта добавка?

Лечение должно проходить в условиях многопрофильного стационара больницы под наблюдением различных специалистов. При поражении средних и мелких сосудов сначала назначают высокие дозы циклофосфамида, ГК, затем проводят поддерживающее лечение с помощью АЗ (азатиоприна) и ГК. В зависимости от состояния пациента каждый месяц или раз в три месяца осуществляется контроль эффективности лечения. При достижении ремиссии обследование пациента проходит один раз в полгода. При длительном лечении с помощью ГК и ЦФ могут развиться побочные эффекты, осложнения. Для снижения риска развития осложнений проводят определенные мероприятия:

  • Перед приёмом и после приёма циклофосфамида в течение трех дней больной должен принимать до 3 литров жидкости в сутки – профилактика рака мочевого пузыря, геморрагического цистита.
  • Назначается фолиевая кислота – снимается токсический эффект метотрексата.
  • Назначаются ингибиторы протонного насоса или блокаторы Н2 – рецепторов гистамина – снижается риск развития язвы желудка, гастрита.
  • Назначаются витамин D, препараты кальция, бисфосфонаты – профилактика развития остеопороза.
  • Назначается триметоприм/сульфаметоксазол – профилактика развития пневмоцистной пневмонии у людей с ВИЧ, СПИД, иммунодефицитом, онкологическими заболеваниями, длительно получающих кортикостероидную терапию, интенсивную иммуносупрессивную терапию.

В Юсуповской больнице пациенты смогут получить помощь разнопрофильных врачей, хирургическую помощь, пройти эффективное лечение в круглосуточном многопрофильном стационаре, пациенты получают возможность регулярных обследований в диагностическом центре. Записаться на прием к врачу можно по телефону Юсуповской больницы.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера (синдром Вегенера) представляет собой системный некротический гранулематозный артериит с преимущественным первичным поражением дыхательных путей (чаще верхних) и почек. Эти особенности предполагают определенное своеобразие патогенеза, но его конкретные особенности при данном варианте системного васкулита не выяснены. Лишь у немногих больных обнаруживали иммунные комплексы в крови, легких и почках. Закономерное развитие гранулем предполагает участие клеточных иммунных механизмов, которые, однако, до последнего времени не расшифрованы.

Мужчины болеют в 1,5-2 раза чаще, чем женщины. Заболевание может начаться в возрасте 10-75 лет, чаще – около 40 лет.

Симптомы Гранулематоза Вегенера:

Клиническая картина:

Начальные проявления могут иметь различную локализацию, но обычно они относятся к верхним дыхательным путям. Больной обращается к врачу с симптомами ринита, синусита, выраженного затруднения носового дыхания, среднего отита и закупорки слуховой трубы. Возможны боли в ухе и значительное снижение слуха. При обследовании устанавливают гранулематозные изъязвляющиеся разрастания в области носоглотки, носовой перегородки, слизистой оболочки синусов, мягкого и твердого неба. Нередки лихорадка, слабость, потеря аппетита. У ряда больных с самого начала заболевания имеются признаки вовлечения в процесс легких – кашель, боль в груди, одышка, кровохарканье. Угрожающие жизни профузные кровотечения встречаются редко. В ряде случаев поражения легких возникают на более поздних этапах болезни. Рентгенологические признаки легочной патологии весьма многообразны: одиночные или множественные узлы, инфильтраты, образование полостей, очаговые ателектазы, экссудативный плеврит, пневмоторакс. Увеличение лимфатических узлов средостения нехарактерно.

Дыхательные пути (верхние или нижние отделы либо сочетанные изменения) поражаются у всех больных с синдромом Вегенера, а синусы вовлекаются в процесс у 90%. Собственно гранулематозные синуситы часто осложняются вторичной гнойной инфекцией, что требует дополнительной активной антибиотической терапии и часто неправильно оценивается как обострение основного заболевания.

Нередко первые признаки поражения носоглотки весьма скромны, и лишь через несколько месяцев развиваются симптомы системного заболевания. Описаны отдельные больные, у которых генерализация болезни наступает через несколько лет после возникновения ее первых нетяжелых проявлений. Прогрессирование поражений носоглотки с распространением гранулематозной ткани может приводить к разрушению носовой перегородки и западению спинки носа («седловидный нос»), сдавлению орбиты и выбуханию глазного яблока вперед и вниз (проптоз) вследствие ретробульбарного гранулематозного воспаления, деструкции тканей глазного яблока и орбиты. В то же время перфорация твердого или мягкого неба нехарактерна для гранулематоза Вегенера и дает основание заподозрить наличие так называемой гранулемы средней линии (см. ниже).

Поражение почек встречается у 80-90% больных, причем появление соответствующих симптомов часто оказывается первым признаком генерализации болезни. Изменения в анализах мочи соответствуют таковым при остром гломерулонефрите (гематурия, протеинурия), при биопсии в большинстве случаев обнаруживают очаговый гломерулонефрит. Приблизительно у 10% больных имеется картина быстро прогрессирующего гломерулонефрита с развитием азотемии и обнаружением при биопсии некротических изменений клубочков и образованием множества пролиферативных «полулуний». У ряда больных возникает нефротический синдром как следствие именно клубочковых поражений (в отличие от классического узелкового периартериита, при котором этот синдром обычно бывает результатом тромбоза почечной вены).

READ
Ортез на локтевой сустав – зачем он нужен и в каких случаях используется?

Типичные гистологические изменения биопсированной почечной ткани иногда обнаруживают у больных без каких-либо клинико-лабораторных признаков ппризнаков поражения почек.

Поражение глаз (ирит, конъюнктивит, дакриоцистит, гранулёматозный эписклерит, склероувеит, перфорирующая склеромаляция, тромбоз кавернозного синуса, проптоз) встречается почти у 50% больных, т. е. гораздо чаще, чем при полиартериите. В редких случаях ретробульбарная гранулёматозная пролиферация и тромбоз артерий сетчатки приводили к слепоте.

Почти так же часто отмечаются кожные изменения – в основном петехиальные кровоизлияния, локализующиеся преимущественно на конечностях. Узелковые высыпания, пузырьки или некротические изъязвления наблюдаются редко.

Артралгии и кратковременные полностью обратимые (даже без лечения) артриты преимущественно крупных суставов отмечаются у 50-60% больных, причем чаще на ранних стадиях болезни. Изредка наблюдаются более длительные артриты мелких суставов, имитирующие РА.

Патология сердца (аритмии, клинические и электрокардиографические симптомы коронарной недостаточности, редко перикардит) регистрируются не более чем у 1/3 больных.

У 20% больных обнаруживают изменения нервной системы. Периферические нейропатии не отличаются от таковых при узелковом полиартериите. Внутричерепное распространение гранулематозной ткани из носоглотки и синусов может приводить к патологическим симптомам со стороны некоторых структур основания мозга, в частности гипофиза (синдром несахарного диабета) и черепных нервов.

Значительно реже васкулит и гранулематоз локализуются в других органах (кишечник, печень) с соответствующими клиническими симптомами. Правильная трактовка этих изменений облегчается сопутствующими типичными признаками болезни.

Диагностика Гранулематоза Вегенера:

Лабораторные данные включают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, гиперглобулинемию, увеличение СОЭ (иногда до 60- 70 мм/ч и более). РФ может обнаруживаться в невысоких титрах, наличие ядерных антител является скорее исключением. Показатели инфицирования гепатитом В отрицательные. Для суждения о поражении почек важно наблюдать за анализами мочи и уровнем креатининемии.

Диагноз гранулематоза Вегенера на ранних стадиях болезни ставят преимущественно на основании описанных выше симптомов тяжелого поражения носоглотки, сочетающихся с общими признаками тяжелого лихорадочного заболевания. Распознавание болезни еще более облегчается при развитии проптоза, инфильтратов и полостей в легких, почечной патологии, артритов. Большое значение имеет биопсия пораженной слизистой оболочки носа или синусов, при необходимости также и других патологически измененных тканей. Основой гистологического диагноза при этом оказывается сочетание признаков некротического васкулита и гранулематозного воспаления. Значение этого факта определяется тем, что «чистым» васкулитам (узелковый полиартериит, васкулит при СКВ) гранулематозное воспаление несвойственно. Вместе с тем при ряде заболеваний с четко выраженным гранулематозом (туберкулез, саркоидоз, некоторые микозы) не обнаруживается некротический васкулит.

Определенное клиническое сходство с синдромом Вегенера могут иметь злокачественные опухоли (при соответствующей локализации), особенно лимфомы, протекающие иногда с симптомами гранулематозного воспаления и иммунного васкулита. В подобных случаях решающее значение имеет биопсия, с помощью которой обнаруживают злокачественные клетки. То же относится и к такому редкому заболеванию, как лимфоматоидный гранулематоз, рассматриваемый некоторыми авторами как предстадия истинной лимфомы. При этой болезни в сосудистых стенках обнаруживают скопления атипичных лимфоидных, плазмоцитоидных и ретикулоэндотелиальных клеток, в том числе в стадии митоза. Гранулемы менее отчетливые, чем при синдроме Вегенера, а васкулит как таковой отсутствует. Основная локализация поражений – легкие, реже кожа и нервная система.

Наиболее труден дифференциальный диагноз с так называемой срединной гранулемой, называемой также злокачественной, или гангренозной, гранулемой. Эта редкая болезнь характеризуется прогрессирующим гранулематозным воспалением и деструкцией тканей верхних дыхательных путей и лица. Ее причины и патогенез неизвестны. Первыми симптомами обычно бывают стойкая заложенность носа, гнойные выделения из него, изъязвления слизистой оболочки носа и рта, реже также конъюнктивы. Эти признаки прогрессируют с разной степенью быстроты, присоединяются поражения синусов, выпадение зубов, вторичная гнойная инфекция с высокой лихорадкой и значительным похуданием. Характерны тяжелые деструктивные изменения тканей – перфорация носовой перегородки с седловидной деформацией носа и перфорация мягкого и твердого неба, не свойственная синдрому Вегенера. При отсутствии лечения может наступить массивный распад пораженных тканей, в том числе кожи лица и тканей глаза и глотки, сопровождающийся зловонным запахом. Ниже шеи патологический процесс никогда не распространяется. Без адекватной терапии заболевание всегда смертельно, течение ухудшается после хирургических вмешательств. Смерть обычно наступает от вторичной инфекции, разрушения крупного сосуда или прорастания в ЦНС. Основной метод лечения – радиотерапия на пораженные области в суммарной дозе 5000 рад, что позволяет достичь многолетних ремиссий и практического излечения. Ведущими отличиями срединной гранулемы от синдрома Вегенера служит ее локализованный характер, отсутствие висцеральных поражений и гистологических признаков васкулита (основной признак при биопсии – гранулематоз без признаков казеоза, иногда с наличием гигантских клеток). Кроме того, гранулематозу Вегенера несвойственно разрушение кожи лица и тканей неба.

READ
Сухой ринит: симптомы и лечение насморка в носу у ребенка - как лечить передний

Лечение Гранулематоза Вегенера:

Прогноз гранулематоза Вегенера без адекватного лечения всегда плохой. Через 2 года умирают более 90% больных; после появления первых признаков поражения почек средняя продолжительность жизни составляет 5 мес. Кортикостероиды, назначенные изолированно, дают при этом заболевании весьма скромный эффект, хотя могут вызвать заметное улучшение при поражении глаз и артритах. Препаратом выбора является циклофосфамид, назначаемый внутрь в суточной дозе 2 мг/кг, т. е. в большинстве случаев по 150 мг в день. Только при быстром прогрессировании болезни этот препарат в первые дни болезни иногда вводят внутривенно. Как правило, циклофосфамид сочетается с преднизолоном, особенно при наличии системных проявлений, поражения глаз, суставов, почек и кожи. Начальная доза преднизолона составляет 40-60 мг/сут, но после развития явного улучшения может постепенно уменьшаться с переводом больного,’ если это возможно, на прием препарата через день и попыткой последующей отмены. Основной препарат терапевтической программы – циклофосфамид – следует принимать длительно. Медленное и постепенное снижение его дозы (до полной отмены) рекомендуется начинать только через год после развития полной ремиссии. При правильном лечении можно добиться ремиссии более чем у 95% больных. У ряда больных ремиссии после прекращения лечения длятся до 15 лет, что позволяет ставить вопрос о возможности полного выздоровления. Рецидивы после отмены терапии редки, но поддаются вновь назначенному лечению.

Существует ряд работ, указывающих на высокий лечебный эффект не только циклофосфамида, но также азатиоприна, метотрексата, хлорбутина. Однако опыт работы с этими препаратами невелик, и пока они могут рассматриваться лишь как возможная альтернатива циклофосфамиду в тех случаях, когда его применение почему-либо невозможно.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гранулематоз Вегенера:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гранулематоза Вегенера, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Гранулема легких

гранулема легких

Саркоидоз легких является заболеванием, причисляемым к группе системных гранулематозов, имеющих доброкачественный характер. Симптомы данного заболевания чаще всего испытывают люди молодого и среднего возрастов (порядка 20-40 лет). В большинстве случаев саркоидозу легких подвержены женщины данной возрастной группы. Заболевание сосредотачивается в районе легких и за счет появления саркоидных гранулем, объединяющихся в очаги различных размеров, обладает с туберкулезом внешним сходством.

В связи со скоплением гранулем функции работы легких подвергаются нарушению, в результате чего формируется симптоматика болезни. В конечном итоге возможны два варианта исхода заболевания: изменения фиброзного характера в пораженных легких или совершенное рассасывание гранулем.

Причины заболевания

Причины, провоцирующие данное заболевание до сих пор не ясны. Существующие на настоящий момент теории не могут полностью объяснить природу его происхождения. Сторонники инфекционной теории утверждают, что возбудителями саркоидоза легких являются простейшие, спирохеты, микробактерии, грибы или микроорганизмы иных типов. Кроме того, в пользу генетической природы происхождения саркоидоза легких указывает ряд исследований, проведенных в масштабах семейного проявления данной болезни.

READ
Тестогенон: отзывы врачей и противопоказания препарата

Ряд современных исследователей связывают развитие заболевания с нарушением иммунного ответа организма на воздействие эндогенных или экзогенных (веществ химического происхождения, вирусов, бактерий) факторов. У представителей определенных профессий прослеживается некая тенденция заболеваемости. К этим профессиям относятся: механики, мельники, служащие почт, работники здравоохранительных органов, химических производств и сельского хозяйства, лица склонные к табакокурению и пожарные.

Саркоидоз не является заразным заболеванием и от носителя к здоровому человеку не передается. В большинстве случаев отмечается его полиорганное течение. Саркоидоз легких начинается поражением альвеолярной ткани и сопровождается развитием альвеолита с дальнейшим появлением саркоидных гранулем. Впоследствии гранулема или рассасывается, или подвергается фиброзным изменениям, преобразовываясь в бесклеточную гиалиновую массу.

Саркоидоз легких – симптомы

При наличии саркоидоза легких могут возникать неспецифические симптомы: утомляемость, слабость, беспокойство, потливость по ночам, недомогание, нарушения сна, потеря веса и аппетита. Внутригрудная лимфожелезистая форма саркоидоза легких у половины больных может протекать бессимптомно, у других пациентов появляются такие клинические проявления, как боли в суставах и грудной клетке, слабость, повышеная температура тела, кашель. Медиастинально-легочная форма болезни проходит на фоне болей в районе грудной клетки, одышки, кашля.

При аускультации выслушиваются рассеянные сухие и влажные хрипы, крепитация. Также происходит присоединение иных проявлений: поражаются глаза, кожа, кости, околоушные слюнные железы, периферические лимфоузлы. Легочная форма саркоидоза характерна наличием кашля с мокротой, одышки, болей в грудной клетке. Профилактические меры для борьбы с саркоидозом пока не выработаны, поскольку причины провоцирующие болезнь не ясны.

Профилактика может заключаться в максимальном сокращении воздействия профессиональных вредностей на организм (в особенности у профессий группы риска) и укреплении иммунитета.

Гранулема на пальце

Гранулемы на пальцах могут образовываться при пиогенной гранулеме. Пиогенная гранулема представляет собой быстро растущую гранулему, в некоторых случаях возникающую на месте небольших травм. Помимо термина «пиогенная» гранулема в литературе также можно встретить и другие термины синонимы: гемангиома грануляционного типа, ботриомикома и иные. Заболевание являет собой реактивный процесс, который спустя определенное время развивается на месте механической травмы.

Может встречаться как у мужчин, так и у женщин, чаще всего у юношей и детей, реже у людей пожилого возраста. По внешнему виду напоминает сосудистую опухоль 5-10 мм в диаметре (в редких случаях до пяти сантиметров), словно сидящую на широкой или узкой ножке и окруженную отслоенным эпителием. Гладкая поверхность красного цвета характерна для опухоли на ранних стадиях развития.

В некоторых случаях поверхность опухоли становится бородавчатой или по внешнему виду напоминает малину. Наиболее частыми местами локализации являются губы, стопы, кисти (в особенности пальцы), перианальная область, слизистые оболочки рта, туловище.

Мочалов Павел Александрович

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.
Наши авторы

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера – это заболевание, связанное с сосудистой системой и относящееся к виду васкулитов. Оно вызывается тем, что ввиду неизвестных причин организм начинает принимать свои клетки за чужеродные и вырабатывает на борьбу с ними антитела. Таким образом, в иммунной системе происходят нарушения.

Если говорить более просто, то антитела, атакующие клетки своего же организма, гоняют их по всему телу, циркулируя, откладываясь на стенках сосудов, что приводит к их воспалению. На стенках сосудов образовываются гранулемы в виде маленьких узелков, состоящих из клеток.

Протекать синдром Вегенера может в сосудах любых систем организма. Такое воспаление ведет к отмиранию участков тканей, нарушая структуру и целостное функционирование органа, в котором происходит данная реакция.

Основные органы, которые часто поражает гранулематоз Вегенера – это почки, легкие и дыхательные пути. Такие органы, как глаза, сердце, кишечник или даже кожа могут быть подвергнуты этому заболеванию изначально или вследствие распространения болезни с другой сосудистой системы.

Причины

На данный момент причины возникновения данного заболевания не выяснены. Принято считать, что гранулематоз Вегенера имеет генетическую предрасположенность, которая воспаляется под действием внешних факторов, удовлетворяющих условия появления болезни. Самый распространенный из таких факторов – инфекционные организмы, а именно Staphylococcus aureus (золотистый стафилококк).

READ
Теризидон: инструкция по применению, цена и аналоги в России

Симптомы

Общие симптомы у заболевания довольно смазаны:

  • повышенная температура тела;
  • быстрый сброс веса;
  • слабость.

Гранулематоз вегенера, симптомы которого описаны выше, поражает чаще всего верхние дыхательные пути, почки и легкие, потому, чтобы вовремя диагностировать проблему, стоит ознакомиться и с симптоматикой каждого из этих трех видов болезни отдельно.

Воспаление в дыхательных путях

При воспалении в верхних дыхательных путях сообщат о заболевании такие симптомы:

  • насморк с гнойными и кровяными выделениями, не проходящий долгое время;
  • тяжелая одышка, голос становится грубым в случае, если в зону поражения попала гортань;
  • слизистая оболочка верхних дыхательных путей нарушается в структуре и сбивается ее полноценное функционирование, также именуемое как изъязвление;
  • процесс воспаления может при затяжном лечении распространиться и на другие органы (трахеи, гортань или придаточные пазухи носа);
  • происходят изменения в строении носовой перегородки или так называемая седловидная деформация носовых полостей, когда в спинке носа появляется большая впадина, вогнутость.

Воспаление в легких

В случае, если воспалительный процесс происходит в легких, то болезнь распространяется, как правило, на бронхи, нарушая их слизистую поверхность, и легочная ткань подвергается распаду с образованием дополнительных полостей. Определить это заболевание помогут следующие симптомы:

  • кашель с выделениями;
  • перманентные боли в грудной клетке;
  • частое кровохарканье;
  • тяжелая одышка.

Воспаление в почках

При проявлении гранулематоза Вегенера в почках очень сложно определить заболевание самостоятельно, потому как присущая в этом случае симптоматика выявляется после аппаратного исследования или анализов. Такими симптомами будут:

  • быстрое распространение болезни на участках пораженного органа;
  • анализы мочи показывают наличие в ней эритроцитов и белков;
  • воспаление может привести к развитию у человека почечной недостаточности.

Воспаление других органов

Конечно, реже, но все же бывают случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются и другие органы. Такими органами могут быть глаза, сердце, кожа, костно-мышечная система, желудочно-кишечный тракт или органы слуха.

Поражение заболеванием каждого из приведенных выше органов также сопутствуется своими симптомами и последствиями:

  • глаза – происходит полное воспаление глаза, на что указывает боль, покраснения роговицы, выделения. При неоказании своевременной помощи или осложнении заболевания есть вероятность потери зрения;
  • сердце – работа органа происходит с перебоями, воспаляются разные участки тканей оболочек сердца, ярко выраженные болевые ощущения в области сердца и грудной клетки;
  • кожа – на теле появляется сыпь, которая может быть в виде пузырьков, мозолей или кровяных подтеков, также могут образоваться подкожные узелки, выпирающие из-под кожных покровов;
  • костно-мышечная система – о поражении этого участка говорят постоянные боли мышечной ткани и суставов;
  • желудочно-кишечный тракт – частые или перманентные боли в животе, диарея, в случае поражения слизистой оболочки могут появиться кровосодержащие выделения;
  • органы слуха – нарушается слух, в случае обострения возможна и полная потеря слуха.

Диагностика

Диагностика организма проводится на основе выявленных симптомов. Также происходит составление обширного анамнеза.

Дальше при подозрениях гранулематоза Вегенера диагностика проводится касательно всех органов, подверженных поражению болезни. Помимо детального осмотра врача назначаются анализы крови, которые выявят возможное повышение уровня лейкоцитов, и мочи – на случай появления в ней эритроцитов.
Также часто назначается рентгеновское исследование легких и биопсия стенок сосудов, которая покажет, есть ли в них воспаление или подозрение на воспаление.

Может потребоваться консультация терапевта.

Лечение

В случае своевременного обращения за помощью к специалистам хирургическое вмешательство, как правило, не требуется. Проводится комбинированная терапия гормонами, основными из которых считаются цитостатики и глюкокортикостероиды. Для полного излечения требуется длительное и постоянное их использование.
В случае осложнения заболевания гранулематоз Вегенера, лечение происходит с обращением к хирургии. Иначе при таких обстоятельствах болезнь может прогрессировать и распространиться на другие органы.

doctor911.am гарантирует конфиденциальность медицинской информации. Ответственность за объём медицинских исследований, медпомощи и их результатов несут медучреждения в рамках действующего законодательства РА.

Ссылка на основную публикацию