Полиневропатии (полиневриты). Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение.
Полиневропатии (полиневриты) – группа заболеваний, характеризующаяся диффузным поражением периферических нервов, – проявляются периферическими парезами, нарушениями чувствительности, трофическими и вегетативно-сосудистыми расстройствами преимущественно в дистальных отделах конечностей.
Этиология и патогенез
Истинное воспаление периферических нервов – явление редкое. В основе так называемых полиневритов чаще лежат токсические, обменные (дисметаболические), ишемические и механические факторы, которые приводят к развитию однотипных морфологических изменений соединительнотканного интерстиция, миелиновой оболочки и осевого цилиндра. Даже в случаях инфекции в нервах обнаруживаются не столько явления воспаления сколько нейроаллергии. В связи с этим в клиническую практику введен термин «полиневропатия». Если наряду с периферическими нервами в процесс вовлекаются и корешки спинного мозга, то такое заболевание называют полирадикулоневропатией.
Причинами полиневропатии являются нообразные интоксикации: алкоголь, препараты мышьяка, свинец, ртуть, таллий, ортокрезилфосфат, сульфокарбонат. Медикаментозные полиневропатии развитей при лечении эметином, висмутом, солями золота, сульфаниламидами, изониазидом, мепробаматом, антибиотиками. Полиневропатии бывают при вирусных и бактериальных инфекциях, диффузных -болезнях соединительной ткани, васкулитах, криоглобулинемии, после введения сывороток и вакцин, при авитаминозе, злокачественных новообразованиях (рак, лимфогранулематоз, лейкозы), при заболеваниях внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа), эндокринных желез (диабет, гипер- и гипотиреоз, гиперкортицизм), при генетических дефектах ферментов (порфирия).
Классификация
Полиневропатии делятся на две группы: аксонопатии (когда преимущественно страдают осевые цилиндры – аксоны) и демиелинизирующие невропатии (поражается миелиновая оболочка). Аксонопатии обычно бывают следствием токсических и метаболических поражений или генетического дефекта. Демиелинизирующие полиневропатии часто бывают аутоиммунными или наследственными. Обычно стремятся определить ведущую природу полиневропатии, что и отражается в диагнозе, например, алкогольная полиневропатия, диабетическая полиневропатия и т.п.
Клиническая картина
При демиелинизирующей полиневропатии страдают преимущественно крупномиелинизированные двитательные и чувствительные проприоисптивные волокна, сохранными остаются немиелинизированные вегетативные и чувствительные волокна, проводящие поверхностную чувствительность. При таком варианте полиневропатии рано выпадают глубокие рефлексы и грубо нарушается проприоцептивная чувствительность с сенситивной атаксией, утратой вибрационного чувства. Поверхностная чувствительность относительно сохранена. Демиелинизация захватывает не только дистальные отделы нервов конечностей, но и распространяется в проксимальном направлении, иногда захватывает и корешки. Клинически это проявляется периферическими парезами как дистальных отделов ног, так и проксимальных (преобладает слабость дистальных отделов конечностей). Характерно несоответствие степени пареза и атрофии мышц, преобладает слабость, атрофия менее грубая. При хроническом течении происходит утолщение нервов. После устранения этиологического фактора миелиновая оболочка восстанавливается за 6-10 нед. Это приводит к полному регрессу неврологических симптомов у значительного числа больных.
Аксонопатии бывают как в крупных миелинизированных, так и в маломиелинизированных волокнах. Для аксонопатии характерно постепенное развитие, преимущественное вовлечение дистальных отделов конечностей, быстрое развитие амиотрофий, частое расстройство болевой и температурной чувствительности, вегетативных функций. Глубокие рефлексы на ранних стадиях могут сохраняться. Восстановление часто бывает неполным и происходит более медленно путем регенерации аксонов или разрастания концевых веточек сохранившихся аксонов, которые берут на себя функцию утраченных.
Диагностика полиневропатий
Дифференциальный диагноз варианта поражения нервных волокон при полиневропатии проводится по особенностям клинических проявлений и по данным электронейромиографии. Признаками демиелинизации являются: снижение скорости проведения импульсов по нерву, увеличение дистальной латенции, изменение F-ответа, блоки проведения и временная дисперсия. Признаки денервации появляются сравнительно поздно. Для аксонопатии, по данным ЭНМГ, характерно снижение М-ответа в отсутствии признаков демиелинизации. Ранее развитие денервационных изменений в мышцах.
По темпу развития полиневропатии разделяют на острые (развиваются в течении нескольких дней), подострые (несколько недель), хронические (несколько месяцев).
По самой полиневропати этиологический фактор определить практически невозможно. Решающее значение имеет анемнез и выявление основного заболевания, при котором развивается и полиневропатия. Для примера приведем несколько вариантов полиневропатии, которые часто встречаютмя в практике врача.
Диабетическая полиневропатия
Развивается у лиц, страдающих диабетом. Полиневропатия может быть первым приявлением диабета или возникает через много лет после его начала. Синдром полиневропатии встречается почти у половины больных диабетом.
Наиболее существенными механизмами в развитии невропатии являются ишемия и метаболические нарушения в нерве.
Ранним проявлением полиневропатии нередко может быть укорочение вибрационной чувствительности на лодыжках голеней и снижение ахилловых рефлексов. Эти явления могут существовать многие годы. Затем отмечается прогрессирование болезни: боли в стопах и голенях нарастают до мучительных, боль часто обостряется под влиянием тепла и в покое. Выявляется слабость стоп. Нередко нарушается вегетативная иннервация. Если процесс прогрессирует, боли нарастают, появляются участки кожи, окрашенные в фиолетовый и черный цвет, мумификация гангренизированной ткани (диабетическая стопа). Часто в таких случаях возникает зуд.
Лечение
Эффективная терапия диабета, что важно для начальных проявления диабетической полиневропатии. В остальном лечение проводиться по общим принципам реабилитируемой терапии.
Полиневропатия беременных
Впервые описана Жоффруа и Пинар в 1888 году как послеродовой полиневрит. Однако дальнейшие наблюдения показали, что полиневропития может возникнуть не только после родов, но в любой период беременности.
Этиология
Вначале ее возникновение связывали с токсикозом. В дальнейшем была предложена иммунологическая теория, объяснявшая возникновение полиневропатии повышенной чувствительностью к чужеродным белкам, поступающим в организм беременной от плода и плаценты.
Патогенез
При невропатиях беременных, вероятно, играет роль комплекс причин: недостаточность витаминов (в основном В), а также явления нейроаллергии, токсическое воздействие продуктов метаболизма на периферическую нервную систему беременных.
Клиническая картина
Полиневропатия возникает остро или подостро. Обычно появляются парестезии и боли в ногах, затем присоединяются парезы и параличи. У беременных могут быть проявления общей интоксикации (рвота, слабость и др.).
Лечение
Назначают витамины группы В (нейромультивит, мильгаму), десенсибилизирующие средства, хлорид кальция.
Алкогольная полиневропатия
Наблюдается у лиц, злоупотребляющих спиртными напитками. Частота развития алкогольной полиневропатии – 2-3%. В развитии ее основная роль принадлежит токсическому действию алкоголя на нервы и нарушению в них обменных процессов. Изменения развиваются не только в спинномозговых и черепных нервах, но и в других отделах нервной системы (головном и спинном мозге).
Клиническая картина
Алкогольная полиневропатия чаще развивается подостро. Появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, болезненность в икроножных мышцах, причем боли усиливаются при сдавлении мышц и надавливании на нервные стволы (один из ранних характерных симптомов алкогольной полиневропатии). Вслед за этим развиваются слабость и параличи всех конечностей, более выраженные в ногах. Преимущественно поражаются разгибатели стопы. В паретичных мышцах быстро развиваются атрофии. Глубокие рефлексы нередко оказываются повышенными, а зоны их расширены. Однако при выраженной клинической картине имеется мышечная гипотония с резким снижением мышечно-суставного чувства. Возникает расстройство поверхностной чувствительности по типу перчаток и носков. Расстройства глубокой чувствительности приводят к атактическим нарушениям, и в сочетании с выпадением глубоких рефлексов клиническая картина напоминает сифилитическую сухотку спинного мозга и даже получила название псевдотабеса.
Полиневропатия
Полиневропатия (ПНП) — множественные поражения периферических нервов, которые проявляются вялыми параличами, вегето-сосудистыми и трофическими расстройствами, нарушениями чувствительности. В структуре болезней периферической нервной системы полиневропатия занимает второе место после вертеброгенной патологии. Тем не менее, по тяжести клинических признаков и последствиям полиневропатия — это одно из наиболее серьезных неврологических заболеваний.
Эта патология считается междисциплинарной проблемой, поскольку с ней сталкиваются врачи разных специальностей, но прежде всего неврологи. Для клинической картины полиневропатии свойственно снижение сухожильных рефлексов, мышечная атрофия и слабость, расстройства чувствительности. Лечение болезни симптоматическое и направлено на устранение факторов, которые ее спровоцировали.
Классификация полиневропатий
По преобладающим клиническим проявлениям полиневропатии подразделяют на следующие виды:
- чувствительная (преобладают симптомы вовлечения в процесс чувствительных нервов);
- двигательная (преобладание симптомов поражения двигательных волокон);
- вегетативная (в симптоматике выраженными являются признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, которые обеспечивают нормальное функционирование внутренних органов);
- смешанная (симптомы поражения всех нервов).
В зависимости от распределения поражения выделяют дистальное поражение конечностей и множественную мононейропатию. По характеру течения полиневропатия бывает острой (симптомы проявляются в течение пары суток), подострой (клиническая картина формируется пару недель), хронической (симптоматика заболевания беспокоит от пары месяцев до нескольких лет).
По патогенетическому признаку заболевания разделяют на демиелинизирующие (патология миелина) и аксональные (первичное поражение осевого цилиндра). Выделяют следующие типы заболевания зависимо от его этиологии:
- наследственные (болезнь Рефсума, синдром Дежерина-Сотта, синдром Руси-Леви);
- аутоиммунные (аксональный тип СГБ, синдром Миллера-Флешера, паранеопластические невропатии, парапротеинемические полиневропатии);
- метаболические (уремическая полиневропатия, диабетическая полинейропатия, печеночная полинейропатия);
- алиментарные;
- инфекционно-токсические;
- токсические.
Этиология и патогенез полиневропатий
В основе полиневропатии лежат обменные (дисметаболические), механические, токсические и ишемические факторы, которые провоцируют однотипные морфологические изменения миелиновой оболочки, соединительнотканного интерстиция и осевого цилиндра. Если в патологический процесс помимо периферических нервов включаются также корешки спинного мозга, в таком случае болезнь называют полирадикулоневропатией.
Спровоцировать полиневропатую могут нообразные интоксикации: свинец, таллий, ртуть, мышьяк и алкоголь. Медикаментозные полиневропатии возникают в случае лечения антибиотиками, висмутом, эметином, солями золота, изониазидом, сульфаниламидами, мепробаматом. Причины полиневропатий могут быть различными:
- диффузные патологии соединительной ткани;
- криоглобулинемии;
- авитаминоз;
- васкулиты;
- вирусные и бактериальные инфекции;
- злокачественные новообразования (лимфогранулематоз, рак, лейкозы);
- заболевания внутренних органов (почек, печени, поджелудочной железы);
- болезни эндокринных желез (гипер- и гипотиреоз, диабет, гиперкортицизм);
- генетические дефекты ферментов (порфирия).
Для полиневропатии характерно два патологических процесса — демиелинизация нервного волокна и поражение аксона. Аксональные полиневропатии возникают из-за проблем с транспортной функции осевого цилиндра, что приводит к расстройству нормального функционирования мышечных и нервных клеток. Из-за нарушений трофической функции аксона происходят денервационные изменения в мышцах.
Для процесса демиелинизации свойственно нарушение сальтаторного проведения нервного импульса. Эта патология проявляется мышечной слабостью и снижением сухожильных рефлексов. Демиелинизацию нервов может спровоцировать аутоиммунная агрессия, которая сопровождается образованием антител к компонентам белка периферического миелина, воздействием экзотоксинов, генетическими нарушениями.
Клиническая картина полиневропатии
Симптоматика полиневропатии зависит от этиологии заболевания. Однако можно выделить общие для всех видов заболевания признаки. Все этиологические факторы, которые провоцируют заболевание, раздражают нервные волокна, после чего происходит нарушение функций этих нервов. Наиболее выраженными симптомами раздражения нервных волокон считаются судороги в мышцах (крампи), тремор (дрожание конечностей), фасцикуляции (непроизвольные сокращения мышечных пучков), боль в мышцах, парестезии (чувство ползания мурашек по коже), повышение артериального давления, тахикардия (учащенное сердцебиение).
К признакам нарушения функций нервов относятся:
- мышечная слабость в ногах или руках (сначала она развивается в мышцах, которые дальше всего расположены от головы);
- атрофия (истончение) мышц;
- снижение мышечного тонуса;
- гипестезия (понижение чувствительности кожи);
- шаткость походки во время ходьбы с закрытыми глазами;
- гипогидроз (сухость кожи);
- головокружение и мелькание мушек перед глазами при попытке встать из положения лежа, фиксированный пульс.
Аутоиммунные полиневропатии
Острая воспалительная форма болезни встречается с частотой один-два случая на сто тысяч человек. Ее диагностируют у мужчин в возрасте 20-24 и 70-74 года. Для нее характерно возникновение симметричной слабости в конечностях. Для типичного течения болезни характерны болезненные ощущения в икроножных мышцах и парестезии (онемение и чувство покалывания) в пальцах конечностей, которые быстро сменяются вялыми парезами. В проксимальных отделах наблюдается гипотрофия и слабость мышц, при пальпации обнаруживается болезненность нервных стволов.
Хроническая форма патологии сопровождается медленным (около двух месяцев) усугублением двигательных и чувствительных нарушений. Возникает эта патология зачастую у мужчин (40-50 лет и старше 70 лет). Характерными ее симптомами считаются мышечная гипотония и гипотрофия в руках и ногах, гипо- или арефлексия, парестезии или онемение в конечностях. У трети пациентов болезнь манифестирует с крампов в икроножных мышцах.
Подавляющее большинство пациентов (около 80%) жалуются на вегетативные и полиневритические нарушения. У 20% пациентов отмечаются признаки поражения ЦНС — мозжечковые, псевдобульбарные, пирамидные симптомы. Иногда в процесс вовлекаются также черепно-мозговые нервы. Хроническая форма заболевания имеет тяжелое течение и сопровождается серьезными осложнениями, поэтому спустя год после ее начала половина больных имеют частичную или полную утрату трудоспособности.
Воспалительные полиневропатии
Для дифтерийной формы заболевания характерно раннее появление глазодвигательных расстройств (мидриаз, птоз, диплопия, ограничение подвижности глазных яблок, паралич аккомодации, снижение зрачковых реакций на свет) и бульбарных симптомов (дисфония, дисфагия, дизартрия). Спустя одну-две недели после начала болезни в ее клинической картине становятся выраженными парезы конечностей, преобладающие в ногах. Все эти симптомы нередко сопровождаются проявлениями интоксикации организма.
ВИЧ-ассоциированная полиневропатия сопровождается дистальной симметричной слабостью во всех конечностях. Ее ранними симптомами являются умеренные боли в ногах и онемение. В большей половине случаев наблюдаются следующие симптомы:
- дистальные парезы в нижних конечностях;
- выпадение или снижение ахилловых рефлексов;
- снижение вибрационной, болевой или температурной чувствительности.
Все эти симптомы появляются на фоне других признаков ВИЧ-инфекции — повышение температуры, потеря веса, лимфоаденопатия.
Лайм-боррелиозные полиневропатии считаются неврологическим осложнением болезни. Их клиническая картина представлена выраженными болями и парастезиями конечностей, которые затем сменяются амиотрофиями. Для болезни свойственно более тяжелое поражение рук, чем ног. У пациентов на руках могут полностью выпасть глубокие рефлексы, но ахилловые и коленные при этом сохраняются.
Дисметаболические полиневропатии
Диагностируют у 60-80% пациентов, которые больны сахарным диабетом. Ранними симптомами этой патологии считается развитие в дистальных отделах конечностей парестезий и дизестезий, а также выпадение ахилловых рефлексов. Если болезнь прогрессирует, больные начинают жаловаться на сильные боли в ногах, которые ночью усиливаются, а также нарушение температурной, вибрационной, тактильной и болевой чувствительности. Позже к симптоматике заболевания добавляются слабость мышц стоп, трофические язвы, деформации пальцев. Для этого заболевания характерны вегетативные нарушения: нарушение сердечного ритма, ортостатическая гипотензия, импотенция, гастропарез, расстройство потоотделения, нарушение зрачковых реакций, диарея.
Алиментарная полиневропатия
Алиментарная полиневропатия спровоцирована недостатком витаминов А, Е, В. Для нее характерны такие проявления, как парестезии, ощущение жжения, дизестезии в нижних конечностях. У пациентов снижаются или полностью выпадают ахилловы и коленные рефлексы, а в дистальных отделах рук и ног появляются амиотрофии. Клиническая картина патологии также включает патологию сердца, отеки на ногах, снижение массы тела, ортостатическую гипотензия, анемию, стоматит, хейлез, диарею, дерматит, атрофию роговицы.
Алкогольная полиневропатия
Алкогольная полиневропатия считается вариантом алиментарной полиневропатии. Обусловлена она недостатком витаминов РР, Е, А и группы В, который спровоцирован воздействием на организм этанола. Проявляется это заболевание болью в ногах, дизестезией, крампами. У пациентов наблюдаются выраженные вегетативно-трофические нарушения: изменение оттенка кожи, ангидроз кистей и стоп. В дистальных отделах ног и рук обнаруживается симметричное снижение чувствительности.
Полиневропатии критических состояний
Полиневропатии критических состояний возникают из-за тяжелых травм, инфекций или интоксикации организма. Для таких состояний характерна полиорганная недостаточность. Выраженными признаками заболевания считаются раннее появление в дистальных отделах рук и ног мышечной слабости и контрактур, выпадение глубоких рефлексов, отсутствие самостоятельного дыхания после прекращении ИВЛ, что не обусловлено сердечно-сосудистой или легочной патологией.
Наследственные полиневропатии
Полиневропатия, которая имеет наследственную этиологию, обычно проявляется у пациентов в возрасте 10-16 лет. Для этого заболевания характерна следующая триада симптомов: нарушение поверхностных видов чувствительности, атрофия кистей и стоп, гипо- или арефлексия. У пациентов также наблюдается деформация стоп.
Диагностика полиневропатий
Диагностика полиневропатии начинается со сбора анамнеза заболевания и жалоб пациента. А именно, врач должен поинтересоваться у больного, как давно появились первые симптомы заболевания, в частности мышечная слабость, онемение кожи и другие, как часто он употребляет алкоголь, не болели ли его родственники этим заболеванием, болеет ли он сахарным диабетом. Врач также спрашивает пациента, не связана ли его деятельность с использованием химических веществ, в особенности солей тяжелых металлов и бензина.
На следующем этапе диагностики проводится тщательный неврологический осмотр для обнаружения признаков неврологической патологии: мышечная слабость, зоны онемения кожи, нарушение трофики кожи. Обязательно проводятся анализы крови на выявление всевозможных токсинов, определение продуктов белка и уровня глюкозы.
Для точной постановки диагноза невролог может дополнительно назначить проведение электронейромиографии. Эта методика необходима для выявления признаков повреждения нервов и оценки скорости проведения импульса по нервным волокнам. Проводится биопсия нервов, которая предусматривает исследование кусочка нервов, что берется у пациента с помощью специальной иглы. Дополнительно может также потребоваться консультация эндокринолога и терапевта.
Лечение полиневропатий
Тактика лечения полиневропатии выбирается зависимо от ее этиологии. Для лечения наследственного заболевания выбирают симптоматическую терапию, направленную на устранение наиболее выраженных признаков патологии, которые ухудшают качество жизни пациента. Целью аутоиммунной формы полиневропатии будет достижение ремиссии. Лечение алкогольной, диабетической и уремической полиневропатий сводится к замедлению течения болезни и устранению ее симптоматики.
Важное место в лечении всех типов полиневропатии занимает лечебная физкультура, которая позволяет предотвратить появление контрактур и поддерживать мышечный тонус в норме. Если у пациента наблюдаются дыхательные нарушения, ему показано проведение ИВЛ. Действенного медикаментозного лечения полиневропатии, которое позволило бы от нее навсегда избавиться, на сегодняшний день не существует. Поэтому врачи назначают поддерживающую терапию, направленную на снижение выраженности симптоматики заболевания.
- Лечение порфирийной полиневропатии предусматривает назначение пациенту глюкозы, симптоматических и обезболивающих препаратов.
- Для терапии хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии применяют мембранный плазмаферез (метод очищения крови пациента вне его организма). Если эта методика оказалась неэффективной, в таком случае врач назначает глюкокортикостероиды. После начала терапии состояние пациента улучшается через 25-30 дней. По истечению двух месяцев лечения можно начинать снижать дозу препарата.
- В лечении диабетической полиневропатии помимо невролога принимает важное участие эндокринолог. Цель лечения состоит в постепенном снижении уровня сахара в крови. Для устранения интенсивной боли, от которой страдает пациент, назначаются такие препараты, как габапентин, прегабалин, карбамазепин, ламотриджин.
- Терапия уремической полиневропатии предусматривает коррекцию уровня уремических токсинов в крови за счет трансплантации почки или программного гемодиализа.
- Успех лечения токсической полиневропатии зависит от того, насколько быстро будет прекращен контакт пациента с токсическим веществом. Если заболевание стало последствием приема препаратов, его лечение должно начинаться с сокращения их дозировки. Предупредить усугубление дифтерийной полиневропатии при подтвердившемся диагнозе дифтерии поможет своевременное введение антитоксической сыворотки.
Прогноз при полиневропатии
Пациенты, у которых диагностирована хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия, имеют благоприятный прогноз для здоровья. Смертность пациентов с таким диагнозом очень низкая. Однако полностью вылечить патологию невозможно, поэтому лечение предусматривает устранение ее симптомов. Проведение иммуносупрессивной терапии позволяет добиться ремиссии болезни в более чем 90% случаев. Однако необходимо помнить о том, что болезнь полиневропатия сопровождается многочисленными осложнениями.
Наследственная полиневропатия прогрессирует очень медленно, поэтому ее лечение оказывается затрудненным, а прогноз для пациентов неблагоприятным. Тем не менее, многим больным удается адаптироваться и научиться жить со своим заболеваниям. Благоприятный прогноз при диабетической полиневропатии возможен только при условии ее своевременного лечения. Обычно врачам удается нормализовать состояние пациента. Только на поздних стадиях полиневропатии больной может жаловаться на сильный болевой синдром. Прогноз для жизни больного с уремической полиневропатией зависит от тяжести хронической почечной недостаточности.
Полинейропатия (ПНП)
Полинейропатия (ПНП) (информация для пациента)
Полинейропатия – одна из самых распространенных болезней периферической нервной системы.
Что такое полинейропатия?
Полинейропатии – это группа заболеваний, характеризующаяся множественным и диффузным поражением корешков, сплетений и периферических нервов.
- чувствительные симптомы: пациента беспокоят онемение, покалывание, жжение, “ползанье мурашек” в кистях и/или стопах; неустойчивость при ходьбе, усиливающаяся в темноте и при закрывании глаз;
- двигательные симптомы: развивается неловкость, слабость в кистях и/или стопах; похудание мышц рук и ног; нарушение мелкой моторики (сложности при застегивании пуговиц и молнии, завязывании шнурков и т.д.); затруднения при ходьбе (“шлепанье” стоп, трудности при подъеме и спуске с лестницы и т.д.);
- вегетативные симптомы: колебание цифр артериального давления, “перебои” в работе сердца, запоры или диарея, сухость кожи или повышенная потливость, снижение либидо, нарушение эрекции.
При полинейропатии может происходить как изолированное поражение определенного типа нервных волокон, так и их сочетание, что приводит к появлению разнообразной клинической картины.
- острые полинейропатии (развитие в течение < 4-х недель): наиболее частой причиной является синдром Гийена-Барре;
- подострые полинейропатии (развитие в течение 4-8 недель);
- хронические полинейропатии (развитие в течение > 8 недель): частыми причинами является сахарный диабет, злоупотребление алкоголем, недосток витаминов группы В, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, наследственные причины и др.
- соблюдение диеты, неправильное питание, вегетарианство, приводящие к развитию дефицита витаминов группы B12;
- проведение химиотерапии, использование нейротоксичных препаратов, реже – интоксикация тяжелыми металлами и др.;
- аутоиммунное поражение периферических нервов с развитием дизиммунных нейропатий (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.);
- хронические соматические заболевания: системные аутоиммунные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, болезнь Шегрена и др.), хроническая почечная или печеночная недостаточность, патология щитовидной железы и др.;
- инфекционные заболевания (Лайм-боррелиоз, ВИЧ-инфекция, нейросифилис);
- онкологические заболевания с развитием паранеопластического процесса;
- наследственные нейропатии (наследственные моторно-сенсорные нейропатии, наследственная нейропатия со склонностью к параличам от сдавления, транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, порфирийная полинейропатия и др.).
Важно как можно раньше уточнить причину полинейропатии, т.к. от этого зависит прогноз и тактика лечения.
- электронейромиография (ЭНМГ) – основной инструментальный метод диагностики болезней периферических нервов, который не только подтверждает факт поражения нервов, но и определяет характер их повреждения (демиелинизирующий, аксональный, с блоками проведения).
В сложных диагностических случаях врач может рекомендовать проведение УЗИ периферических нервов, МРТ сплетений с контрастированием, диагностическую люмбальную пункцию, морфологическое исследование нерва (биопсия).
- комплексное лабораторное исследование крови: минимальный объем – развернутый общий и биохимический анализ крови, RW, анти-ВИЧ, HBsAg и анти-HCV, уровень витаминов В1, В6, В9, В12, гомоцистеин (при необходимости, в каждом случае индивидуально, спектр лабораторного обследования расширяется)
- при подозрении на наследственную нейропатию – молекулярно-генетический анализ (поиск мутаций в гене PMP22, панель “нервно-мышечные заболевания” или полное геномное секвенирование) и т.д.;
- электрофорез белков сыворотки и мочи с иммунофиксацией + freelite;
- люмбальная пункция с общим анализом ликвора;
- инструментальное общесоматическое обследование, в том числе онкоскрининг (КТ легких, УЗИ молочных желез, маммография, УЗИ простаты и мошонки, ЭГДС, колоноскопия, УЗИ органов брюшной полости и малого таза, ПЭТ-КТ и т.д.).
План обследования составляется индивидуально!
Важно помнить, что в каждом третьем случае после тщательного обследования уточнить причину полинейропатии не удается – в этом случае диагностируется идиопатическая полинейропатия.
Какие методы лечения разработаны при полинейропатии?
С позиций доказательной медицины не для всех полинейропатий разработано патогенетическое лечение.
Так, при диабетической полинейропатии, прежде всего, необходим тщательный контроль уровня глюкозы крови и соблюдение всех рекомендаций лечащего эндокринолога.
При токсической, например, алкогольной полинейропатии, лечение начинается с полного отказа от вредной привычки.
При обнаружении дефицитарной полинейропатии проводят витаминотерапию, а также устраняют причины, вызывающие развитие заболевания.
Патогенетическая терапия (т.е. терапия, направленная на коррекцию механизмов развития заболевания) является основной в лечении дизиммунных полинейропатии (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, парапротеинемические полинейропатии, мультифокальная моторная нейропатия и др.). В зависимости от типа дизиммунной нейропатии, в индивидуальном порядке, учитывая все нюансы заболевания, подбирается оптимальный метод лечения или их сочетание. Разработаны следующие методы патогенетической терапии дизиммунных нейропатий: гормонотерапия (применение высоких доз глюкокортикостероидных препаратов), высокообъемный плазмаферез, высокодозная внутривенная иммунотерапия, а также применение цитостатиков и препаратов моноклональных антител.
- Транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия (ТТР-САП) – трансплантация печени, стабилизация молекулы транстиретина;
- Болезнь Фабри – фермент-заместительная терапия;
- Порфирийная полинейропатия – аргинат гема.
- Болезнь Рефсума – диетотерапия, плазмаферез.
Симптоматическая терапия используется для устранения неприятных чувствительных ощущений (онемения, жжения, жгучей боли) при полинейропатии. Рекомендованы местные анестетики, антиконвульсанты, антидепрессанты, опиоидные анальгетики, а также психотерапия.
Восстановительно-реабилитационные методы лечения (чрескожная электронейростимуляция, акупунктура, биологическая обратная связь, интервенционные методы, массаж, физиотерапия, баланстерапия, роботизированная терапия) занимает важное место в коррекции неврологических нарушений при полинейропатии.
Если у вас есть симптомы полинейропатии или вам поставлен диагноз “Полинейропатия”, вы можете пройти комплексное обследование в центре заболеваний периферической нервной системы ФГБНУ НЦН, где вам помогут уточнить диагноз, выявить причины поражения периферических нервов и назначат терапию с позиций доказательной медицины.
Для ФГБНУ НЦН данное направление издавна является одним из приоритетных. Здесь было создано первое в стране отделение нейрореанимации, которое славилось уникальной методологией ухода за пациентами с тяжелыми формами полинейропатий, нуждающимися в длительной искусственной вентиляцией легких. Несколько десятилетий назад были проведены уникальные работы по диагностике и лечению отдельных форм нейропатий: наследственных, дифтерийной, дизиммунных и др. Здесь впервые в СССР был внедрён плазмаферез как метод лечения аутоиммунных заболеваний нервной системы. Накоплен уникальный отечественный опыт лечения и реабилитации больных с синдромом Гийена-Барре, тяжелыми формами ХВДП и нейропатий другого генеза.
В состав центра заболеваний периферической нервной системы входит 13 специалистов, из них 10 неврологов и 3 эндокринолога. Все неврологи владеют методиками ЭНМГ-исследования.
Сотрудники центра заболеваний периферической нервной системы консультируют пациентов амбулаторно в рамках ОМС и на коммерческой основе.
ЗАПИСЬ НА ПРИЕМ И ЭНМГ/иЭМГ ПО МНОГОКАНАЛЬНОМУ ТЕЛЕФОНУ
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24
Полинейропатия
Полинейропатия или периферическая невропатия, возникает в результате повреждения периферических нервов и часто приводит к развитию таких симптомов, как слабость, онемение и боль, как правило, в руках и ногах. Но полинейропатия также может влиять и на другие участки тела. Периферическая нейропатия может развиться в одном нерве (мононевропатия), двух или нескольких нервах в разных областях или могут быть задействованы много нервов (полинейропатия).
Периферическая нервная система передает информацию от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к остальным частям тела. Периферическая нейропатия может быть результатом травматических повреждений, инфекций, нарушения обмена веществ, наследственных причин и воздействия токсинов. Одной из наиболее распространенных причин полинейропатии является сахарный диабет.
Пациенты с периферической нейропатией обычно описывают боли, как ощущения покалывания или жжения. Во многих случаях, симптомы снижаются, если возникает компенсация основного заболевания.
Каждый нерв в периферической нервной системе имеет определенную функцию, так что симптомы зависят от типа нервов, которые оказались повреждены. Нервы подразделяются на:
- Чувствительные нервы, которые получают ощущения от кожи, такие как температура, боли, вибрации или давление
- Двигательные (моторные) нервы, которые контролируют движения мышц
- Вегетативные нервы, которые контролируют такие функции, как кровяное давление, частота сердечных сокращений, пищеварение и функцию мочевого пузыря
Симптомы
Симптомы полинейропатии, могут включать:
- Постепенное появление онемения и покалывание в ногах или руках, которые могут распространяться вверх по рукам и ногам
- Острая колющая или жгучая боль
- Повышенная чувствительность к прикосновениям
- Отсутствие координации и падения
- Мышечная слабость или паралич, если повреждены двигательные нервы
Если задействованы вегетативные нервы, симптомы могут включать:
- Непереносимость жары, а также изменение потоотделения
- Проблемы с пищеварением, мочевым пузырем или кишечником
- Изменения артериального давления, в результате чего могут появиться головокружение
Причины
Ряд факторов может привести к развитию невропатии, в том числе:
- Алкоголизм. Скудная диета может привести к дефициту витаминов.
- Аутоиммунные заболевания. Они включают такие заболевания как синдром Шегрена, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия и некротический васкулит.
- Диабет. Более чем у половины пациентов с диабетом развиваются некоторые типы нейропатии.
- Воздействие ядов. Токсичные вещества включают в себя тяжелые металлы или химикаты.
- Лекарства. Некоторые лекарства, особенно те, что используются для лечения рака (химиотерапия), могут привести к развитию периферической невропатии.
- Инфекции. К ним относятся некоторые вирусные или бактериальные инфекции, в том числе болезнь Лайма, опоясывающий лишай, вирус Эпштейна-Барр, гепатит С, проказа, дифтерия и ВИЧ.
- Наследственные заболевания. Например такое заболевание как болезнь Шарко-Мари-является наследственным типом нейропатии.
- Травма или компрессия на нерв. Травмы, такие как дорожно-транспортные происшествия, падения или спортивные травмы, могут повредить или даже привести к разрыву периферических нервов. Компрессия нерва может возникать при постоянном воздействии на периферические нервы.
- Опухоли. Злокачественные и доброкачественные опухоли могут повреждать нервы или оказывать давление на них.
- Дефицит витаминов. Витамины группы В, в том числе B-1, B-6 и B-12, витамин Е и ниацин имеют большое значение для нервов.
- Заболевания костного мозга. Они включают в себя наличие аномального белка в крови (моноклональные гаммопатии), миеломная болезнь, лимфома и амилоидоз.
- Другие заболевания. К ним относятся заболевания почек, заболевания печени, заболевания соединительной ткани и щитовидной железы (гипотиреоз).
Осложнения полинейропатии могут включать
- Ожоги и травмы кожи. Если есть онемение частей тела пациент не может чувствовать изменения температуры или боль.
- Инфекции. Ноги и другие области тела со сниженной чувствительностью могут незаметно повреждаться. Необходимо следить за целостностью кожных покровов, особенно если есть сахарный диабет так как даже незначительные повреждения кожи могут приводить к инфицированию тканей.
Диагностика
Врача при диагностике полинейропатии, в первую очередь, могут интересовать ответы на следующие вопросы
- Есть ли у пациента соматические заболевания, такие как диабет или заболевания почек?
- Когда появились симптомы?
- Были ли симптомы были постоянными или возникали эпизодически?
- Насколько выражены симптомы?
- Что приводит к увеличению или снижению симптомов?
- Были ли аналогичные симптомы у кого – то в семье пациента?
- Врачу необходима полная медицинская история болезни. Врач рассмотрит историю болезни, в том числе симптомы, образ жизни пациента, воздействие токсинов, наличие вредных привычек и семейную историю неврологических заболеваний.
- При неврологическом обследовании врач может проверить сухожильные рефлексы, силу и тонус мышц, способность чувствовать определенные ощущения, и координацию.
Врач может назначить обследование
- Методы визуализации КТ или МРТ могут выявить различные заболевания (в том числе опухоли).
- Нейрофизиология. Электромиография записывает электрическую активность в мышцах, что позволяет определить, вызваны ли симптомы, в том числе слабость, повреждением мышечной ткани или повреждением нерва. ЭНМГ проверяет проведения импульса по нервам и позволяет определить степень повреждения нервных волокон. Могут быть также проведены нейрофизиологические исследования вегетативной нервной системы – сенсорные тесты, которые регистрируют, как пациент чувствует касание, вибрацию, холод и тепло.
- Биопсия нерва. Врач может рекомендовать удаление небольшой части нерва, обычно чувствительного нерва, чтобы изучить морфологические изменения в нерве для того, чтобы определить причину повреждения нерва.
- Биопсия кожи. При этом исследовании удаляется небольшая часть кожи для исследования количества нервных окончаний. Снижение количества нервных окончаний свидетельствует о невропатии.
- Лабораторные методы исследования необходимы для исключения различных заболеваний, таких как сахарный диабет, аутоиммунные заболевания болезни почек и Т.Д.
Лечение
Целью лечения полинейропатии является лечение основного заболевания и минимизация симптомов. Если лабораторные тесты и другие методы обследования указывают на отсутствие основного заболевания, врач может рекомендовать выжидательную тактику, для того чтобы увидеть, есть самостоятельное уменьшение симптомов нейропатии. Если есть воздействие токсинов или алкоголя, врач будет рекомендовать избегать этих веществ.
Медикаментозное лечение
Лекарства, используемые для облегчения болей при полинейропатии включают в себя:
- Обезболивающие, такие как парацетамол или из группы НПВС снижают болевые проявления
- Лекарства, содержащие опиоиды, такие как трамадол (Conzip, Ultram ER и другие) или оксикодон (Oxycontin, Roxicodone и другие), могут привести к развитию зависимости и наркомании, так что эти препараты, как правило, назначают только тогда, когда другие методы лечения не оказывают эффекта.
- Противосудорожные. Медикаменты, такие как габапентин (Gralise, Neurontin) и прегабалин (Лирика), синтезированные для лечения эпилепсии, могут значительно снижать боль при нейропатии. Побочные эффекты этих препаратов могут включать сонливость и головокружение.
- Капсаицин. Крем, содержащий это вещество (в природе встречается в остром перце) может применяться для некоторого облегчения симптомов нейропатии. Но учитывая раздражающее действие капсаицина на кожу не все пациенты могут терпеть действие кремов с капсаицином.
- Антидепрессанты. Некоторые трициклические антидепрессанты, такие как амитриптилин, доксепин и нортриптилин (Pamelor), могут применяться для уменьшения болей при нейропатии через воздействия на центральную нервную систему.
- Ингибитор серотонина и обратного захвата норадреналина дулоксетин (Cymbalta) и антидепрессант венлафаксин (Effexor XR), также могут облегчить боль при периферической нейропатии, вызванной диабетом. Побочные эффекты могут включать сухость во рту, тошноту, сонливость, головокружение, снижение аппетита и запор.
- Внутривенное введение иммуноглобулина является основой лечения хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии и других воспалительных нейропатий.
- Альфа-липоевая кислота. Используется для лечения периферической невропатии в Европе в течение многих лет. Этот антиоксидант помогает уменьшить симптомы. Прием альфа-липоевой кислота необходимо обсудить с врачом, потому он может повлиять на уровень сахара в крови. Другие побочные эффекты могут включать желудочные расстройства и сыпь на коже.
- Травы. Некоторые травы, такие как масла энотеры, может помочь уменьшить нейропатическую боль у пациентов с диабетом.
- Аминокислоты. Аминокислоты, такие как ацетил-L-карнитин, может помочь улучшить симптоматику периферической нейропатии у пациентов, перенесших химиотерапию и у пациентов с сахарным диабетом. Побочные эффекты могут включать тошноту и рвоту.
Кроме медикаментозного лечения могут применяться и другие методы лечения.
- Миостимуляция позволяет в определенной степени восстановить проведение нервно импульса по мышцам.
- Плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулина.
- ЛФК. При наличии мышечной слабости физические нагрузки позволяет улучшить силу и тонус мышц. Регулярные физические упражнения, такие как ходьба три раза в неделю, могут уменьшить боль при нейропатии, улучшить мышечную силу и помогают контролировать уровень сахара в крови. Гимнастики, такие как йога и тай-чи также могут быть достаточно эффективны.
- Акупунктура. Воздействие на биологически активные точки позволяет улучшить чувствительность нервных рецепторов и снизить болевые проявления.
Рекомендации для пациентов с полинейропатией
- Необходимо позаботиться о ногах, особенно если есть диабет. Ежедневно нужно проверять ноги на наличие волдырей, порезов или мозолей. Нужно носить мягкие, рыхлые хлопчатобумажные носки и мягкие ботинки.
- Необходимо бросить курить. Курение может оказывать влияние на циркуляцию крови в конечностях, увеличивая риск возникновения проблем со стопой и других осложнений при невропатии.
- Ешьте здоровую пищу. Здоровое питание особенно важно для того, чтобы пациент получал необходимые витамины и минералы.
- Надо избегать употребления алкоголя. Алкоголь может усугубить симптомы полинейропатии.
- Мониторинг уровня глюкозы в крови при наличии сахарного диабета позволит держать уровень глюкозы в крови под контролем и может помочь улучшить течение нейропатии.
Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.
Полинейропатия – причины, симптомы, лечение
В медицинском центре «САНМЕДЭКСПЕРТ» выполняется комплексная диагностика и лечение заболеваний центральной нервной системы с применением самых современных методов. В число таких заболеваний входят и полинейропатии – патологии, связанные с поражением нервов и проявляющиеся трофическими нарушениями, параличами и парезами, а также рядом вегетативных расстройств.
Классификация заболевания
Существует несколько классификаций полинейропатий. Если рассматривать сам механизм повреждения нервов, то болезнь может иметь следующие формы:
- аксональные полинейропатии – возникает нарушение функции аксона. Эта форма считается наиболее тяжелой;
- демиелинизирующие – нарушается структура миелиновой оболочки нервных волокон;
- нейропатические – поражения затрагивают непосредственно тела нервных клеток.
- токсические;
- наследственные;
- постинфекционные;
- паранеопластические;
- дисметаболические;
- полинейропатии, возникающие на фоне системных заболеваний организма;
- идиопатические.
В зависимости от того, какие нервы повреждены, полинейропатии могут быть сенсорными, моторными, вегетативными, а также смешанными.
Причины
Среди основных факторов, провоцирующих развитие полинейропатий, выделяют иммунные нарушения, наследственность, онкологические и системные заболевания, отравления, инфекции, нарушения обменных процессов в организме.
Клинические проявления
При повреждении нервов сначала возникают признаки раздражения, после чего нарушается функция нервных волокон, в связи с тем у больных проявляются так называемые симптомы выпадения. Симптомы раздражения включают в себя:
-
;
- дрожание (тремор) конечностей;
- ощущение мурашек;
- мышечные боли;
- непроизвольные мышечные сокращения;
- учащенное сердцебиение;
- повышение АД.
- атрофия мышечных волокон вплоть до пареза и паралича;
- слабость в мышцах, снижение их тонуса;
- нарушение чувствительности кожных покровов;
- синдром «беспокойных ног»;
- недостаточное потоотделение; ;
- шаткость походки, в особенности с закрытыми глазами;
- фиксированный пульс.
Также заболевание вызывает ряд трофических и сосудистых нарушений. Больные часто жалуются на сухость и шелушение кожи, бледность, нежелательную пигментацию, появление на кожных покровах язв.
Диагностика и лечение в нашей клинике
Специалисты нашей клиники ставят диагноз на основании характерной клинической картины и данных исследований. Диагностическое обследование при полинейропатиях обычно включает в себя электромиографию, позволяющую оценить электрофизическую активность мышц, а также скорость распространения возбуждения по волокнам. Также исследуются сухожильные рефлексы, выполняются лабораторные анализы крови. В случае необходимости назначается биопсия нервов.
Лечение полинейропатии должно быть направлено, в первую очередь, на устранение причины недуга. То есть, если у пациента выявлена онкологическая опухоль, необходимо произвести ее хирургическое удаление, соответствующее лечение требуется при инфекциях, аутоиммунных расстройствах, интоксикациях и т.д. Если причина заболевания точно не выяснена, основная цель терапии – облегчение болевого синдрома и устранение слабости мышц.
Неспецифическая терапия включает в себя прием препаратов для улучшения питания тканей, витаминных комплексов, гипотензивных и обезболивающих средств. Хороший эффект показывают физиотерапевтические процедуры, которые могут применяться на всех этапах лечения. В большинстве случаев нашим пациентам удается полностью избавиться от заболевания и вернуться к привычному образу жизни.
Популярные вопросы
Периферийная нейропатия и полинейропатия – есть ли различие?
Ответ: По сути эти два заболевания взаимосвязаны, так как на полинейропатии приходится большинство случаев периферийных невропатий. Такое патологическое состояние характеризуется поражением множества нервов, расположенных по всему телу.
Является ли это заболевание наследственным?
Ответ: Среди полинейропатий можно выделить отдельную неоднородную группу наследственных заболеваний. В ряде случаев полинейропатии становятся единственным проявлением мутирующего гена, в других – одним из признаков мультисистемной патологии.
Правда ли, что риск нейропатии возрастает с возрастом?
Ответ: Некоторые типы полинейропатий действительно чаще встречаются у людей старшего возраста. Например, при диабете при отсутствии хорошего контроля за уровнем сахара возрастает риск развития заболевания.
В чём отличие полинейропатии и рассеянного склероза?
Ответ: Рассеянный склероз является необратимым нарушением, связанным с разрушением миелиновой оболочки нервов вследствие аутоиммунного процесса. При этом заболевании возникает поражение нервов как периферической, так и центральной нервной системы, тогда как полинейропатии затрагивают только периферическую нервную систему.
Полинейропатия – симптомы и лечение
Что такое полинейропатия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Богданова Е. П., функционального диагноста со стажем в 10 лет.
Над статьей доктора Богданова Е. П. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Наталья Пахтусова и шеф-редактор Маргарита Тихонова
Определение болезни. Причины заболевания
Полинейропатия (Polyneuropathy) — это группа заболеваний периферической нервной системы, при которых повреждаются периферические нервные волокна, входящие в состав различных нервов. Полинейропатия может быть вызвана множеством причин, но проявляется общими симптомами: слабостью в руках и ногах, онемением, покалыванием и жжением в кистях и стопах.
Полиневропатия и полинейропатия — это разные варианты написания одного и того же термина.
Как часто встречается полинейропатия
Полинейропатией страдает около 2,4 % населения, заболевание чаще встречается среди пожилых людей [6] .
Причины полинейропатии
Выделяют первичные и вторичные полинейропатии. Первичные полинейропатии — это наследственные формы, которые могут сочетаться с поражением других органов и отделов нервной системы. К наследственным полинейропатиям относятся транстиретиновая семейная амилоидная полинейропатия, болезнь Фабри, порфирийная полинейропатия, болезнь Рефсума.
Вторичные полинейропатии встречаются гораздо чаще. В зависимости от причинного фактора их можно разделить на несколько видов:
- Инфекционные и инфекционно-аллергические (с известным и неизвестным возбудителем, аллергические). В эту группу входит синдром Гийена — Барре.
- Токсические: медикаментозные, при хронических бытовых и производственных интоксикациях (ртутью, свинцом, литием), при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия, столбняк), алкогольные. Медикаментозные полинейропатии могут развиться при приёме Амиодарона, Колхицина, Хлоракина, Хлорамфеникола, Дапсона, Дисульфирама, Этамбутола, Этионамида, Глутетимида, статинов, Изониазида, Гидралазина, Фенитоина, Никотинамида, препаратов золота. Чаще всего полинейропатия развивается при длительном применении больших доз этих лекарств. Также к ней может привести приём нуклеозидов — препаратов для лечения ВИЧ-инфекции. Полинейропатия может возникать на фоне химиотерапии — примерно через месяц после начала применения Цисплатина, если доза превышает 400 мг/м 2 ; при терапии Винкристином и Винбластином — нередко в первые два месяца лечения, если суммарная доза препаратов превышает 30–50 мг [8] . В редких случаях полинейропатию вызывает Интерферон-альфа, используемый при гепатите С и опухолях.
- При воздействии физических факторов: холода, вибрации, радиации, хронических компрессиях (из-за утолщения оболочек вокруг нерва при системных болезнях соединительной ткани) и т. д.
- Сосудистые: при системных заболеваниях соединительной ткани, специфических и неспецифических васкулитах, атеросклерозе.
- Метаболические: при болезнях обмена веществ, дефиците витаминов (алиментарные), эндокринных заболеваниях (например, при сахарном диабете), болезнях печени и почек. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета, чаще всего 2-го типа.
- Паранеопластические (при злокачественных новообразованиях).
Около 20–30 % аксональных полинейропатий, т. е. возникших из-за повреждения длинных отростков нервов, являются идиопатическими: их причину не удаётся выявить, несмотря на полную диагностику [7] . Иногда поиск причины полинейропатии может затянуться на месяцы. Это связано с многообразием провоцирующих факторов и трудностями при сборе анамнеза: пациенты не всегда честно рассказывают о вредных привычках и часто не знают, чем болели родственники.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы полинейропатии
Клиническая картина полинейропатий типична и проявляется следующими симптомами:
- Двигательные нарушения. При заболевании развиваются периферические парезы — снижается мышечная сила и тонус, атрофируются мышцы, угнетаются или исчезают рефлексы. Постепенно слабеют и уменьшаются в размерах мышцы рук и ног, чаще в стопах, голенях и кистях. Пациенты быстро устают при ходьбе, подъёме по лестнице и занятиях спортом, не могут встать на носки и пятки, взять и удержать тяжёлые предметы, чувствуют неловкость в руках, отмечают шаткость при ходьбе.
- Чувствительные нарушения. Страдают глубокие (суставно-мышечное чувство, вибрационная чувствительность) и поверхностные виды чувствительности (чаще — болевая чувствительность). Чувствительные нарушения проявляются следующими симптомами:
- Снижается или исчезает чувствительность к боли и температуре, преимущественно в стопах, голенях и кистях. Немеют руки и ноги, пациенты не различают горячую и холодную воду, могут поранить ногу, наступить на что-то острое и не заметить этого, так как не чувствуют боли.
- Нейропатическая боль — пациенты описывают болевые ощущения по-разному: колющие, кинжальные, жгучие, ноющие, как от удара электрическим током. Боль может сочетаться с нарушением болевой и температурной чувствительности, аллодинией (боль возникает из-за прикосновения к коже) и гипералгезией (слабый раздражитель вызывает сильную боль). Нейропатическая боль часто начинается со стоп, но пациент, как правило, не может указать точно, где болит, и лишь примерно показывает область боли. Боль может быть постоянной или периодической, возникать самопроизвольно или в ответ на прикосновение.
- Из-за нарушения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия: пациент неустойчив, вынужден при ходьбе всегда смотреть под ноги, так как не чувствует поверхность под ногами. К глубоким видам чувствительности относится ощущение вибрации и суставно-мышечное чувство — понимание положения своего тела в пространстве. При ходьбе по твёрдой поверхности у больного возникает ощущение мягкого ковра под ногами. Особенно сложно передвигаться в темноте, когда невозможно смотреть под ноги. В таких случаях пациенты часто падают.
- Трофические нарушения. Истончается кожа и изменяется её окраска, утолщаются ногтевые пластины. Эти изменения связаны с тем, что периферические нервы не только обеспечивают движения мышц, но и питают мышцы и кожу.
При поражении периферических отделов вегетативной нервной системы нарушается работа внутренних органов. Эти нарушения сопровождаются следующими симптомами:
- ортостатическая гипотензия — давление снижается при перемене положения тела, например когда человек сидел или лежал, а потом резко встал ; в покое;
- ригидный пульс, т. е. исчезновение его физиологической нерегулярности;
- пониженное потоотделение;
- нарушение тонуса мочевого пузыря и недержание мочи;
- запоры и диарея; [3][6] .
Патогенез полинейропатии
Периферической называют ту часть нервной системы, которая не входит в центральную нервную систему, т. е. нервы за пределами головного и спинного мозга.
Периферическую нервную систему образуют длинные отростки нервных клеток, тела которых залегают в спинном мозге, стволе головного мозга, спинномозговых и вегетативных узлах. Эти длинные отростки называют аксонами. Аксоны получают питание из тела нервных клеток [11] .
Выделяют два типа нервных волокон: тонкие ( безмиелиновые ) и толстые ( миелиновые ). Миелин окружает аксон прерывистой электроизолирующей оболочкой, благодаря чему возбуждение передаётся быстрее. Этому способствуют перехваты Ранвье — периодические участки, не покрытые миелином.
Полинейропатии делят на два основных класса:
- аксонопатии, или аксональные полинейропатии, — повреждён непосредственно сам аксон;
- миелинопатии, или демиелинизирующие полинейропатии, — поражена миелиновая оболочка аксона.
Зачастую при поражении миелиновой оболочки позже повреждается и сам аксон, а при первичном повреждении аксона со временем разрушается и миелиновая оболочка.
Классификация и стадии развития полинейропатии
Формы полинейропатии в зависимости от причины:
- инфекционные и инфекционно-аллергические;
- токсические;
- от воздействия физических факторов;
- метаболические;
- паранеопластические.
По течению полинейропатии могут быть:
- острыми — развиваются от нескольких дней до четырёх недель;
- подострыми — симптомы усиливаются в течение 4–8 недель;
- хроническими — развиваются в течение нескольких месяцев или лет.
По патоморфологическим признакам выделяют аксонопатии и миелинопатии.
По преобладанию симптомов выделяют:
- сенсомоторные полинейропатии (в равной степени присутствуют чувствительные и двигательные нарушения);
- преимущественно моторные;
- преимущественно сенсорные;
- преимущественно вегетативно-трофические (с нарушением работы внутренних органов).
В чистом виде они встречаются редко, чаще развивается сочетанное поражение двух или трёх видов нервных волокон [6] .
Осложнения полинейропатии
К ослож нениям полинейропатии можно отнести атрофию мышц и утрату движений в конечностях, тревожные и депрессивные расстройства из-за боли при сенсорных полинейропатиях.
Также на фоне полинейропатии могут возникать ожоги, повреждения кожи из-за нарушения чувствительности и частые падения, которые приводят к травмам [15] .
Диагностика полинейропатии
Сбор анамнеза
При диагностике полинейропатии важно выяснить, на что жалуется пациент, какой образ жизни он ведёт и какими болезнями страдают его близкие родственники.
На приёме доктор спрашивает:
- о наличии хронических и онкологических болезней, а также уточняет, проводилась ли химиотерапия;
- о вредных привычках и профессиональных факторах, например работе с тяжёлыми металлами и фосфорорганическими соединениями;
- о схожих симптомах у родственников, например слабости и онемении в ногах и руках, — эти нарушения могут указывать на наследственную полинейропатию.
Нужно обязательно рассказать доктору о вредных привычках, в том числе о злоупотреблении алкоголем, а также о том, что предшествовало развитию полинейропатии, например инфекция, боль в животе, голодание и т. д.
Неврологический осмотр
Доктор осматривает кожу, ощупывает мышцы, измеряет окружность рук и ног, оценивает сухожильные, надкостничные рефлексы и чувствительность.
Сухожильные рефлексы проверяют с помощью лёгкого удара неврологическим молоточком по сухожилию мышцы:
- при ударе по ахиллову сухожилию стопа сгибается в области подошвы;
- при ударе по сухожилию четырёхглавой мышцы бедра разгибается голень (проверка коленного рефлекса);
- при ударе по шиловидному отростку лучевой кости рука сгибается в локте и поворачивается кисть (проверка надкостничного рефлекса).
Если рефлексы выпадают, описанные движения не происходят.
Чтобы оценить походку, силу мышц рук и ног, доктор просит пациента встать на носки и пятки, сесть на корточки и встать, лёжа потянуть стопы на себя и от себя, согнуть и разогнуть ноги в коленях, сжать кулаки, согнуть и разогнуть руки в локтях и т. д.
Нарушение разных видов чувствительности определяют различными методами:
- для оценки температурной чувствительности к коже прикасаются пробирками с тёплой и холодной водой;
- болевую чувствительность проверяют с помощью лёгкого покалывания заострённой деревянной палочкой;
- вибрационную чувствительность исследуют с помощью камертона;
- при оценке суставно-мышечного чувства пациент закрывает глаза, доктор шевелит пальцами его рук и ног, пациент описывает свои ощущения.
Определить интенсивность боли можно с помощью специальных шкал, например DN4 и визуальной аналоговой шкалы (ВАШ). Принцип ВАШ состоит в том, что пациенту предлагают оценить силу боли по 10-балльной шкале, где 0 — это отсутствие боли, а 10 — самая сильная боль, какую он испытывал в жизни. С помощью этой шкалы можно оценить эффективность лечения, сравнив интенсивность боли до него и после.
Лабораторная диагностика
Лабораторная диагностика позволяет установить причину полинейропатии.
К основным лабораторным методам относятся:
- Общий анализ крови, определение концентрации витамина В12, анализ крови и мочи на содержание тяжёлых металлов, проба Уотсона — Шварца (специфическое исследование мочи при подозрении на порфирию).
- Биохимический анализ крови (глюкоза, гликированный гемоглобин, показатели работы печени, почек).
- Исследование антител к ганглиозидам — информативный метод при моторной мультифокальной и хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии, синдроме Гийена — Барре и других аутоиммунных невропатиях. Однако повышенный титр антител к GM1-ганглиозидам выявляют у 5 % здоровых людей, зачастую у пожилых пациентов [6] .
- Антитела к ассоциированному с миелином гликопротеину (анти-MAG антитела) — определяются при парапротеинемической полинейропатии и ряде других аутоиммунных полинейропатий.
- Исследование спинномозговой жидкости — проводится при подозрении на демиелинизирующие полинейропатии. Повышенное содержание белка в ликворе может указывать на синдром Гийена — Барре, хроническую воспалительную демиелинизирующую полинейропатию. Реже небольшое повышение встречается при диабетической полинейропатии. Избыток клеток в ликворе может указывать на полинейропатию при ВИЧ-инфекции и болезни Лайма[8] .
- Молекулярно-генетический анализ — назначают при подозрении на наследственные мотосенсорные полинейропатии [6] . При анализе берут кровь из вены и отправляют в лабораторию.
Инструментальная диагностика
- Стимуляционная электронейромиография (ЭНМГ) — основной метод диагностики полинейропатии, при котором определяется скорость проведения импульса по двигательным и чувствительным нервам. Позволяет подтвердить полинейропатию, определить её тип (аксонопатия или миелинопатия).
- Игольчатая электромиография с оценкой состояния мышц рук и ног — проводится, если результаты стимуляционной ЭНМГ сомнительны: например, пограничные между нормой и патологией, или требуется дифференциальная диагностика между полинейропатией и поражением мышц (миопатией) [1][2][6] .
- Ультразвуковое исследование нервов (УЗИ) — позволяет определить, на каком именно участке повреждены нервы.
- Биопсия нервов — при полинейропатии проводится редко, целесообразна при подозрении на васкулит и амилоидную полинейропатию. Чаще всего для биопсии выбирают икроножный нерв [6] .
Лечение полинейропатии
Чтобы вылечить полинейропатию, нужно выявить и устранить причину болезни, а также подавить механизмы её развития.
Методы лечения полинейропатии зависят от основного заболевания:
- при сахарном диабете — подбирают диету и терапию, которая снижает уровень глюкозы;
- при дефиците витаминов — дают рекомендации по питанию и назначают витамины;
- при аутоиммунных воспалительных полинейропатиях — применяют плазмаферез и внутривенно вводят иммуноглобулин [14] .
Чтобы уменьшить нейропатическую боль, применяют:
- медикаментозное лечение — антидепрессанты и антиконвульсанты (препараты для лечения эпилепсии);
- немедикаментозное лечение — психотерапия, методы с биологической обратной связью.
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС) при нейропатической боли неэффективны [6] [8] .
В терапии диабетической полинейропатии широко применяют препараты тиоктовой кислоты — антиоксиданта, защищающего клетки от повреждения [13] .
Помимо медикаментозного лечения, проводится физическая реабилитация: лечебная физкультура, массаж, методы с биологической обратной связью, физиотерапия (электромиостимуляция) и т. п.
Эффективного лечения наследственных полинейропатий пока не существует [6] . При болезни Рефсума основной метод лечения — это диетотерапия, также может применяться плазмаферез . Пациенту нужно ограничить поступление фитановой кислоты, есть меньше зелёных овощей, говядины, рыбы (тунца, пикши и трески).
Прогноз. Профилактика
Прогноз зависит от течения основного заболевания и своевременного и правильного лечения. Также влияет тип полинейропатии: при миелинопатиях прогноз благоприятнее, чем при аксонопатиях [8] .
Наследственные полинейропатии, как правило, неуклонно прогрессируют, но благодаря их медленному развитию пациенты адаптируются и обслуживают себя самостоятельно до поздних стадий болезни.
Прогноз токсических полинейропатий относительно благоприятный при прекращении интоксикации, например если пациент откажется от алкоголя.
При диабетической полинейропатии с адекватной терапией прогноз тоже относительно благоприятный. Без лечения заболевание прогрессирует, а невропатическая боль снижает качество жизни: пациенты не могут нормально спать и работать [6] [8] .
Профилактика полинейропатии
Профилактика заключается в своевременной диагностике и лечении соматических заболеваний, нарушений обмена веществ, а также отказе от алкоголя. Пациентам с хроническими заболеваниями необходимо регулярно посещать лечащего врача и выполнять его рекомендации. При подозрении на полинейропатию доктор направит больного на электронейромиографию [5] [7] .
Людям, занятым на вредном производстве, необходимо регулярно посещать профпатолога. Обычно такие консультации входят в ежегодный профилактический медицинский осмотр.
Пациентам, чьи родственники страдают наследственными формами полинейропатии, желательно обратиться к медицинскому генетику, чтобы определить свой риск развития болезни.