Тригеминия — классификация заболевания, симптоматика, лечение

Экстрасистолия

Экстрасистолия – вариант нарушения сердечного ритма, характеризующийся внеочередными сокращениями всего сердца или его отдельных частей (экстрасистолами). Проявляется ощущением сильного сердечного толчка, чувством замирания сердца, тревоги, нехватки воздуха. Снижение сердечного выброса при экстрасистолии влечет уменьшение коронарного и мозгового кровотока и может приводить к развитию стенокардии и преходящих нарушений мозгового кровообращения (обмороков, парезов и т. д.). Повышает риск развития мерцательной аритмии и внезапной смерти.

Механизм сердечных сокращений

Функцию регулятора количества сердечных сокращений выполняет проводящая система сердца, которая состоит из следующих элементов и структур:

• синусно-предсердного (синоатриального) узла;
• мышечных путей;
• межузловых предсердий;
• атриовентрикулярного узла;
• атриовентрикулярного пучка.

Импульс, возбуждающий сердечное сокращение, начинается с синусно-предсердного узла. Затем возбуждение передается по межузловым путям предсердий, провоцируя их деполяризацию, подходит к атриовентрикулярному узлу и по атриовентрикулярному пучку передается мышцам желудочков. При малейшем сбое силы импульса на любом из участков проводящей системы могут возникнуть эпизодические или органические сбои сердечного ритма (экстрасистолы).

Заболевание экстрасистолия

Экстрасистолия (экстрасистолы) – это атипичная деполяризация и преждевременные сокращения сердца или отдельных его камер. Как правило, пациенты с диагнозом «экстрасистолия» ощущают кратковременное замирание сердечного ритма, нехватку воздуха и интенсивный сердечный толчок. Такое патологическое сердцебиение и паузы между сокращениями провоцируют импульс вне сердечного синусового узла.

Дифференциальная и этиологическая диагностика экстрасистолии затрудняется в случаях, когда сбои сердечного ритма являются побочным явлением другого сердечно-сосудистого заболевания. При проявлении экстрасистолии необходимо в обязательном порядке пройти полную диагностику и оценить функциональное состояние миокарда.

Виды экстрасистол

Преждевременные сердечные сокращения (комплексы) по механизму возникновения бывают: парасистолы и экстрасистолы. Различия между типами хорошовидны на суточном мониторинге ЭКГ.

В кардиологии различают:

1. Функциональные экстрасистолы. Диагностируют у людей с признаками невроза или вегетативной дисфункции. Такие экстрасистолы фиксируют в состоянии покоя; при эмоциональных всплесках или после физической нагрузки атипичные комплексы прекращаются. При функциональном сбое сердечного ритма пациенты могут ощущать экстрасистолы: толчки за грудиной, приливы жара, тревожность, дискомфорт и нехватку воздуха. В большинстве случаев развитие функциональных экстрасистол носит доброкачественный характер. На ЭКГ при этом фиксируются желудочные монотопные изменения.

2. Органические экстрасистолы. Характерны для пожилых пациентов. Как правило, органические экстрасистолы сопровождают эндокринные расстройства, заболевания сердца, хронические интоксикации. Едва заметные признаки преждевременных сердечных сокращений возникают после стресса или физической нагрузки. Такие комплексы не мешают пациентам вести активный образ жизни. Сердечные сокращения высоких градаций в 95% случаев органические. На ЭКГ при этом фиксируют желудочковые, политопные, предсердные, атриовентрикулярные и групповые экстрасистолы.

Бигеминия

Бигеминией в кардиологии называют определенный вид наджелудочковой (суправентрикулярной) или желудочковой экстрасистолии. Данная разновидность аритмии развивается вследствие дисфункций вегетативной и ЦНС. Основной причиной бигеминии являются органические изменения сердечной мышцы. Даже небольшие отклонения в миокарде при экстракардиальном генезе и сопутствующих факторах провоцируют возникновение эктопического очага возбуждения.

Для желудочковой бигеминии характерны равномерные чередования нормально протекающего сокращения с одиночной желудочковой экстрасистолой, являющейся разновидностью аллоритмии. Также фиксируется несвоевременное возбуждение правого сердечного желудочка. Суправентрикулярная бигеминия – это парное чередование одного ритмичного сокращения и одной экстрасистолы.

Диагноз «бигеминия» распространен при ревматических сердечных пороках (пролапсе митрального клапана и аортальном стенозе). Заболевание часто сопутствует кардиомиопатиям, миокардитам и тиреотоксикозу.

Классификация экстрасистол

В зависимости от области локализации и эктопических очагов возбуждения различают экстрасистолии:

• Предсердные.
• Желудочковые.
• Предсердно-желудочковые и узловые (атриовентрикулярные).
• Синусно-предсердные (синусовая экстрасистолия).

У экстрасистолии может фиксироваться один или несколько источников возбуждения. Диагностируют следующие виды экстрасистол:

• Монотопные – с одним очагом развития и стабильным интервалом на участках кардиограммы.
• Политопные – несколько очагов возникновения и разные интервалы сцепления.
• Неустойчивая пароксизмальная тахикардия – ряд экстрасистол, идущих друг за другом.

На сегодняшний день в медицине используют несколько систем классификаций аритмий. Самый распространенный модифицированный вариант градации «Lown & Wolf» предлагает следующую классификацию желудочковых экстрасистол:

• I-класс – единичные экстрасистолы с повторением менее 30 ед./час. Такая аритмия не опасна для жизни и не требует коррекции.
• II-класс – единичные экстрасистолы с повторением свыше 30 ед./час. Незначительные отклонения от нормы сердечного ритма не приводят к серьезным последствиям.
• III-класс – полиморфные экстрасистолы. Сердечные комплексы разной формы с большим числом эпизодов требуют терапевтической коррекции.
• IVа-класс – парные экстрасистолы, следующие друг за другом. Класс высокой градации с патологическими последствиями.
• IVв-класс – залповые экстрасистолы (3-5 подряд). Класс высокой градации с необратимыми последствиями, представляющий опасность для жизни.
• V-класс – ранние экстрасистолы (R, T). Класс высокой градации, который приводит к остановке сердца.

Причины экстрасистолии

Экстрасистолы являются самым распространенным подвидом аритмии, который периодически встречается у 65% абсолютно здоровых людей. При нормальном сердечном ритме должно быть порядка 200 желудочковых и 200 наджелудочковых экстрасистол в сутки. В моменты сбоя фиксируется до десятка тысяч экстрасистол.

Характер экстрасистолии может быть органическим (имеются сердечные патологии) или нейрогенным (функциональным).
Функциональная экстрасистолия развивается при:

• Стрессах.
• Неврозах.
• Приеме медикаментов.
• Шейном остеохондрозе.
• Нейроциркуляторной дистонии.
• Интенсивной физической нагрузке.
• Злоупотреблении никотином, алкоголем, кофеиносодержащими напитками.

Эпизодическое повышение количества суточных экстрасистол не представляет опасности для здоровых людей, такие всплески в медицине называют «косметические аритмии». Сбои сердечного ритма обязательно должны контролироваться и корректироваться у пациентов с органическими патологиями сердца.

Причины органической экстрасистолии:

. . .
• Воспалительный процесс. .
• Нарушения метаболизма ионов.
• Недостаточность кровообращения.
• Системные заболевания с поражением сердца.

Симптомы экстрасистолии

Сложность диагностики экстрасистолии заключается в отсутствии характерной выраженной клинической картины. Симптоматика зависит от состояния вегетососудистой и сердечной систем, возраста пациента, реактивности организма и формы заболевания. У 70% пациентов аритмию выявляют на плановом осмотре.

При серьезных патологиях, вегетососудистой дистонии и сердечных заболеваниях экстрасистолия проявляется следующей симптоматикой:

• Сердечные боли.
• Тревожное состояние.
• Сильные удары сердца.
• Повышенная потливость.
• Толчки в грудную клетку.
• Замирание сердечного ритма.
• Ощущение нехватки воздуха.
• Бледность кожных покровов.

Частые сердечные сокращения группового или раннего характера провоцируют понижение сердечного выброса и замедление мозгового, коронарного и почечного кровообращения. У пациентов с атеросклерозом сосудов головного мозга при этом возникают:

.
• Парезы.
• Обмороки.
• Головокружения.

При ишемической болезни сердца экстрасистолы вызывают приступы стенокардии.

Прогнозы для больных экстрасистолией

Длительность и эффективность терапии, а также нормальная жизнедеятельность пациента после прохождения курса лечения во многом зависят от дисфункции желудочков и степени патологий сердечной мышцы. Самыми опасными считаются экстрасистолы, спровоцированные миокардитом, кардиомиопатией, острым инфарктом миокарда. На фоне выраженных морфологических аномалий миокарда сердечные комплексы переходят в мерцание желудочков или предсердий.

Осложненное другими заболеваниями течение наджелудочковых экстрасистолий приводит к появлению мерцательной аритмии. Развитие желудочковых экстрасистол опасно стойкой тахикардией и внезапной остановкой сердца.

У здоровых пациентов с отсутствием врожденных или выработанных заболеваний сердечно-сосудистой системы экстрасистолия существенно не влияет на состояние здоровья, активность и образ жизни.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика экстрасистолии

Предварительный диагноз «экстрасистолия» ставится специалистом на основании первичного осмотра и сбора анамнеза заболевания: генетические предрасположенности, уже диагностированные патологии и жалобы больного.

Для подтверждения диагноза и подбора схемы терапевтического воздействия пациенту назначается:

. .
• Тест с нагрузкой. . (при необходимости).
• МРТ (при необходимости).

На основании проведенной диагностики кардиолог отчетливо видит очаги возникновения и видэкстрасистол (атриовентрикулярные, желудочковые илипредсердные).

Лечение экстрасистолии

Нужно ли лечить экстрасистолию?

Единичный сбой сердечного ритма может быть вызван приливом адреналина или чрезмерным потреблением кофеина. Функциональная экстрасистолия, возникающая эпизодически и не причиняющая дискомфорт пациенту, не требует лечения. Для женщин физиологической нормой являются случаи экстрасистолии за несколько дней до менструации и во время овуляции.

У больных вегетососудистой дистонией может быть дискомфортное проявление экстрасистол. Если аномальный сбой сердечного ритма тяжело переносится, необходимо снизить интенсивные нагрузки, отказаться от стимуляторов, меньше нервничать и включить в рацион продукты, богатые магнием.

При имеющихся сердечных пороках, кардиомиопатии, ишемической болезни и других видах аритмии экстрасистолы усугубляют течение заболеваний, влекутза собой фибрилляцию желудочков или предсердий сердца и опасны для жизни пациента. В таких случаях требуется комплексная схема терапевтического воздействия на сердечно-сосудистую систему организма.

Замирание сердца может быть признаком повышенной функции щитовидной железы (гипертиреоза). Избыточная выработка гормонов щитовидкой отравляет кровеносную систему и весь организм, сердечная мышца также реагирует на раздражитель.

Лечение экстрасистол

Экстрасистолы свыше 200 ед./сутки должны настораживать, системное превышение нормы требует терапевтической коррекции. Методика лечения сбоев сердечного ритма зависит от состояния сердечно-сосудистой системы, этиологии, выраженности симптомов и побочных патологий.

• Контролируется нормальная работа ЖКТ и эндокринной системы.
• В рацион добавляются продукты, богатые магнием: листовой салат, орехи, хурма, курага, изюм, чернослив, крупы, бананы, яблоки, морская капуста, фасоль.
• Корректируется нагрузка: предпочтение отдают ходьбе в умеренном темпе, плаванию, велопрогулкам.
• Для пациентов с нарушением сна и работоспособности из-за сердечных колебаний кардиолог может назначить транквилизаторы или седативные препараты.

Осложнения и опасность при экстрасистолии

Опасность частых групповых экстрасистолий заключается в их перерождении. Желудочковые колебания трансформируются в пароксизмальную тахикардию и мерцание желудочков, а предсердные при дилатации – в трепетание предсердий или мерцательную аритмию. Вовремя не диагностированные экстрасистолии ведут к хронической недостаточности почечного, коронарного и церебрального кровообращения.

Алгоритм действий при внезапном приступе аритмии:

• Обеспечить доступ свежего воздуха, расстегнуть тугую одежду.
• Расслабиться, успокоиться, принять горизонтальное положение.
• При стрессовой ситуации принять валериану, пустырник или Корвалол. Для больных с частыми приступами тревоги и страха невролог может назначить Персен, Гидозепам.
• При усугублении состояния необходимо вызвать неотложную помощь.

Профилактика сбоев сердечного ритма

Основными правилами профилактики являются:

• Терапия сопутствующих патологий сердечно-сосудистой, кровеносной, эндокринной и нервной систем.
• Не заниматься самолечением и не принимать сильнодействующие транквилизаторы, гормоны, седативные препараты.
• Вовремя проходить контрольную диагностику.

Для заболевания экстрасистолия характерны рецидивы, поэтому после окончания курса терапии следует регулярно проходить контрольную диагностику сердечного ритма.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Тригеминальная невралгия

Тригеминальная невралгия (ТН, невралгия тройничного нерва) относится к числу наиболее устойчивых болевых синдромов в клинической неврологии. Заболевание обусловлено нарушением функционирования сенсорного отдела системы тройничного нерва, который представлен чувствительными нейронами и проводниками, воспринимающими и проводящими всю сенсорную информацию от зубочелюстной системы, кожных покровов лица, слизистой оболочки придаточных пазух носа и частично от твёрдой мозговой оболочки.

ТН является довольно распространенной формой невралгии и встречается в популяции с частотой 4–13 случаев на 100 тыс. популяции [1, 2], причём более 90% случаев приходятся на лиц старше 40 лет, как правило, женщин (60–70%) [3]. В Великобритании ежегодно регистрируется 27 случаев ТН на 100 тыс. жителей [4].

Одно из первых полноценных описаний ТН было дано английским философом Джоном Локом в письме, датированном декабрем 1677 года, где подробно описывается симптоматика ТН у одной высокопоставленной особы [5]. Однако исчерпывающее научное изложение клинической картины заболевания дал в 1773 году Джон Фозергилл (John Fothergill) на заседании Медицинского общества Лондона [6], поэтому долгое время болезнь называли его именем.

ТН является полиэтиологичным заболеванием. Одной из причин может выступать патология зубо-челюстной системы, поскольку довольно часто клиника ТН развивается после удаления зуба в результате повреждения нерва. Сначала появляется онемение, постоянные болевые ощущения, которые с течением времени трансформируются в типичные невралгические приступы – развивается одонтогенная невралгия [7].

Довольно редко ТН наблюдается при нарушениях кровотока в области ствола мозга, при этом патологические изменения формируются на уровне ядра нисходящего тракта.

Однако чаще всего регистрируется так называемая идиопатическая ТН, хотя её основные причины на сегодняшний день довольно хорошо изучены. У таких больных выявляется компрессия корешка тройничного нерва в области мосто-мозжечкового угла аномально расположенными сосудами (обычно верхней или нижней передней мозжечковой артерией), сосудистой аневризмой (основная причина [8]) или невриномой слухового нерва. Вклад в развитие ТН вносит туннельная компрессия ветвей тройничного нерва в костных каналах, которые могут быть деструктивно изменены [9].

Помимо это, важную роль играют центральные факторы: в области ядра тройничного нерва формируются очаги «патологически усиленного возбуждения», которые выявляются при нейрофизиологическом обследовании и от изменения активности которых происходит чередования периодов обострений и ремиссий [7].

К другим причинам относят патологические процессы на основании черепа или в костных каналах, по которым проходят иннервирующие зубы нервные волокна, разрастание интерстициальной ткани внутри нервного ствола, сращения твёрдой мозговой оболочки с костями черепа и др. Симптомы ТН могут развиваться в результате инфекционного процесса (герпетическое поражение гассерова узла, спаечные процессы с вовлечением мозговых оболочек) или демиелинизации при рассеянном склерозе [10]. Согласно эпидемиологическим данным, 1–5% больных рассеянным склерозом страдают ТН [11].

Патологический процесс может начинаться с формирования периферического очага болевой импульсации, однако по мере прогрессирования заболевания источниками боли прогредиентно становятся различные участки тройничного нерва и периферических вегетативных образований лица. Это приводит к перераздражению понтобульбоспинального тракта и ретикулярной формации, в результате формируется полинейрональный рефлекс невралгии, в который вовлекаются надсегментарные образования головного мозга с развитием доминанты в таламусе и сером веществе полушарий [8]. Всё это приобретает особое значение в силу патофизиологического и клинического сходства признаков эпилепсии и ТН: пароксизмальность, мощность проявлений, положительный эффект после приёма противоэпилептических средств.

В нескольких случаях наследственной передачи ТН, приведённых в литературе, указывается на аутосомно-доминантный тип наследования, тем не менее ТН считается заболеванием, которое возникает в популяции спорадически и не наследуется [12].

ТН протекает с периодами обострения и ремиссии, причём наибольшая частота обострений наблюдается в осенний и зимний периоды, что говорит о роли метеорологических факторов.

Болевые пароксизмы при ТН стереотипны, длятся обычно от нескольких секунд до 1–2 минут, а частота приступов может колебаться от 1–2 до 100 и более раз в сутки. Локализация боли строго ограничена зонами иннервации ветвей тройничного нерва. Приступы локализуются в области первой (20% случаев), второй (44% случаев) или третьей (36% случаев) ветвей тройничного нерва [13], однако может наблюдаться диффузный болевой синдром по нескольким ветвям. Боль возникает внезапно и субъективно ощущается как жжение, удар или прохождения электрического тока, прострел, из-за которого больные замирают. С целью облегчения приступа пациенты могут причмокивать или совершать жевательные движения. Болевые пароксизмы сопровождаются гиперкинезами (тиками) как отдельных мимических мышц, так и половины лица. Пароксизмы могут возникать друг за другом с короткими временными интервалами, вплоть до формирования status neuralgicus [14].

В межприступный период больные отвечают на вопросы односложно, почти не раскрывая рот, поскольку любое движение может спровоцировать очередной пароксизм.

Характерный признак ТН – наличие триггерных точек, при раздражении которых возникает типичный болевой приступ. В наибольшей концентрации эти точки сосредоточены в медиальных отделах лица. Боль провоцируется приёмом пищи, разговором, а также механическим раздражением (умыванием, чисткой зубов и пр.). Во время сна болевой синдром наблюдается редко [15]. Считается, что боль обычно захватывает только одну половину лица, однако описаны случаи двусторонней ТН.

При длительном течении ТН в периферическом отделе системы тройничного нерва происходят деструктивные изменения в виде очагов демиелинизации и даже асептического воспалительного процесса, что модифицирует клиническую картину заболевания: появляется постоянная межприступная боль, на фоне которой во время обострений развиваются типичные болевые пароксизмы. В области лица у больных выявляются преходящие или постоянные чувствительные нарушения по периферическому типу.

Характерная боль может наблюдаться у лиц среднего и старшего возраста при поражении вирусом Varicella zoster. При инфицировании этим вирусом чаще в патологический процесс вовлекается глазной нерв (1-я ветвь тройничного нерва) [16].

ТН наблюдается у пациентов с рассеянным склерозом, что является результатом димиелинизации области выхода тройничного нерва из головного мозга. По эпидемиологическим данным, примерно у 2,4% больных ТН при обследовании выявляются признаки рассеянного склероза [17].

Важно дифференцировать ТН от нейропатии тройничного нерва, которая характеризуется выраженной потерей чувствительности и незначительным болевым синдромом. В случае идиопатической ТН физические методы исследования не выявляют снижения чувствительности и моторной функции тройничного нерва, однако в анамнезе у больного присутствуют жалобы на типичные болевые пароксизмы.

При синдроме индуцирующего невралгию кавитационного остеонекроза, который представляет собой негнойный рентгенонегативный процесс в челюсти, болевые пароксизмы очень похожи на таковые при ТН, что предопределяет сложности в дифференциальной диагностике. С другой стороны, многие авторы ставят под сомнение само существование синдрома кавитационного остеонекроза [18,19].

Другие нозологии, от которых следует дифференцировать ТН, представлены в таблице 1.

Таблица 1. Некоторые заболевания и состояния, которые необходимо дифференцировать от ТН [20]

Диагноз	Комментарий
Инфекционный процесс в зубе, нарушение целостности зуба	Локализация боли в зубе, локальный отек и гиперемия, характерные изменения при осмотре зуба
Боль в височно-нижнечелюстном сочленении	Обычно двусторонняя боль, может иррадиировать вокруг ушных раковин, в шею, виски; открывание рта может быть ограничено и сопровождаться характерным щелчком
Персистирующая идиопатическая лицевая боль (атипичная лицевая боль)	Боль обычно двусторонняя, продолжительная, слабой или средней степени выраженности, иногда пульсирующая, может распространяться за пределы иннервируемых тройничным нервом областей
Мигрень	тяжёлая односторонняя головная боль, сопровождающаяся фото- и фонофобией, тошнотой; часто предшествует аура
Артериит височной артерии	Чаще встречается в пожилом возрасте, боль локализуется в височной области, постоянная, может сопровождаться нарушением смыкания челюстей, лихорадкой, потерей веса; при пальпации височная артерия плотная, чувствительная, пульсация может не определяться

Фармакотерапия является наиболее доступным методом лечения ТН. Рациональное использование современных схем позволяет значительно повысить качество жизни больных за относительно короткий период.

Согласно современным представлениям, препаратом выбора для фармакотерапии ТН является карбамазепин (Финлепсин) [21]. По обобщенным результатам 4-х рандомизированных контролируемых исследований, карбамазепин достоверно улучшает симптоматику при ТН у 72% пациентов [22]. Препарат рассматривается некоторыми авторами в качестве тестового средства: если после ежедневного приёма 500–800 мг карбамазепина анальгезирующий эффект не развивается, то диагноз типичной невралгии может быть поставлен под сомнение.

Карбамазепин блокирует натриевые каналы мембран гиперактивных нервных клеток, которые формируют эпилептоподобные очаги «патологически усиленного возбуждения», снижает влияние на нейроны возбуждающих нейромедиаторных аминокислот (глутамата, аспартата), усиливает тормозные (ГАМКергические) процессы, что эффективно купирует центральный компонент патогенеза ТН.

Карбамазепин назначают в начальной дозе 100 мг 2 р/сут. При необходимости её наращивают каждые 3–4 дня на 50–100 мг, целевым уровнем считается 400–1000 мг/сут [23]. В отечественной литературе лечение рекомендуют начинать с дозы до 50 мг/сут, постепенно повышая её до 600–800 мг/сут. В такой дозе больной получает карбамазепин в течение 3–4 недель, а затем её постепенно снижают до минимально эффективной. Приведённая схема терапии позволяет минимизировать риск развития неблагоприятных побочных реакций (НПР).

При назначении карбамазепина необходимо выяснить у больного время наиболее интенсивной боли, и в соответствии с этим распределять суточную дозу. Поскольку интенсивные приступы у большинства пациентов случаются в утренние часы, бoльшую дозу назначают утром и/или непосредственно перед сном. Во время обострения можно назначать карбамазепин в виде ректальных суппозиториев, что улучшает его всасывание и замедляет выведение.

В случае, если карбамазепин эффективно купирует болевой синдром при ТН, но плохо переносится пациентом, альтернативой может служить окскарбазепин, являющийся структурным аналогом карбамазепина. Риск перекрестной аллергии между препаратами составляет 25% [23, 24].

Габапентин широко используется при нейропатических болях, однако крупных клинических исследований, демонстрирующих эффективность препарата при ТН, недостаточно [25]. Поэтому сегодня препарат рекомендован как средство второй линии.

Ламотриджин (как и баклофен) рассматривается как альтернативный препарат ввиду недостаточной доказательной базы в плане эффективности при ТН. Существенно осложняет использование препарата необходимость длительно титровать дозу, а также ограниченное применение при ТН с выраженным болевым синдромом [26].

Потенциально возможно использование фенитоина, клоназепама, вальпроата, мексилетина и топирамата, однако также в качестве альтернативных средств и/или в комбинации с карбамазепином в случае недостаточной эффективности последнего [26].

Сводные данные обо всех препаратах, которые можно использовать при ТН, представлены в таблице 2.

Таблица 2. Препараты, которые используют для фармакотерапии ТН [27]

Препарат	Режим дозирования	Наиболее частые НПР	Комментарий
Препараты первой линии (эффективность убедительно доказана в клинических исследованиях)
Карбамазепин (Финлепсин)	100 мг 2 р/день; наращивают по 50–100 мг каждые 3–4 дня; целевая доза 400–1000 мг/сут	Сонливость, атаксия, тошнота, запор	Доза может быть постепенно снижена до минимально эффективной с целью минимизации НПР
Препараты второй линии (эффективность показана в единичных клинических исследованиях, необходимо расширение доказательной базы)
Баклофен	10 мг 3 р/сут; наращивают по 10 мг/сут; целевая доза 50-60 мг/сут	Сонливость, гипотония, синдром отмены	Может быть полезен у лиц с рассеянным склерозом благодаря наличию антиспастического действия
Габопентин	300 мг 1 р/сут; наращивают по 300 мг каждые 3 дня; целевая доза 900-2400 мг/сут в 3 приема	Сонливость, атаксия, диарея	Широко используется при ТН, несмотря на малую доказательную базу; эффективность при других видах нейропатической боли намного выше
Ламотриджин	25 мг 2 р/сут; наращивают по 50 мг каждую неделю; целевая доза 200-600 мг/сут	Сонливость, головокружение, тошнота, запор	необходимо медленное титрование дозы; может рассматриваться в качестве альтернативы карбамазепину при плохой переносимости у пожилых и лиц с рассеянным склерозом
Окскарбазепин	300 мг 2 р/сут; наращивают по 600 мг каждую неделю; целевая доза 600–2400 мг/сут	Головокружение, утомляемость, суетливость, гипонатриемия	Структурно похож на карбамазепин; используется как препарат первого ряда в Скандинавских странах
Фенитоин	300 мг/сут; дозу можно менять под контролем терапевтических плазменных концентраций	Сонливость, атаксия, головокружение, гипертрофия десен	Первый препарат, предложенный для лечения ТН
Пимозид	2 мг 1 р/сут; наращивают по 2 мг в неделю; целевая доза 2-12 мг/сут	Экстрапирамидные расстройства, аритмии	Использование осложнено в связи с высокой частотой развития экстрапирамидных расстройств и кардиотоксичности

В случае отсутствия положительно результата от фармакотерапии и при наличии чётких показаний после проведения диагностических процедур может быть назначено хирургическое лечение ТН, однако следует помнить, что оно не является абсолютной гарантией полного излечения ввиду вероятности рецидива болевого синдрома. Используется микроваскулярная декомпрессия [28], которая заключается в трепанации задней черепной ямки, ревизии корешка тройничного нерва, верхней и нижней передних мозжечковых артерий и верхней каменистой вены и отведении того сосуда, который тесно прилегает к корешку тройничного нерва. С целью предотвращения повторного смещения между сосудом и нервом устанавливается специальная изолирующая прокладка. У больных, страдающих тяжёлой сопутствующей соматической патологией, и у пожилых проведение этой операции сопряжено с высоким риском неблагоприятного исхода. Помимо этого, используется позадигассерова ризотомия [29] и чрескожная баллонная микрокомпрессия [30]. Однако наиболее популярны стереотаксическая радиохирургическая операция («гамма-нож») [31] и чрескожная радиочастотная деструкция корешков тройничного нерва [32].

Тригеминальная лицевая боль: cистематика клинических форм, принципы диагностики и лечения

Лицевая боль, включающая в себя боль на поверхности лица и/или в полости рта (орофациальная боль), представляет собой один из самых распространенных видов болевых ощущений.

Лицевая боль, включающая в себя боль на поверхности лица и/или в полости рта (орофациальная боль), представляет собой один из самых распространенных видов болевых ощущений. Чаще всего орофациальная боль проявляется острой зубной болью, обычно регрессирующей после проведения стоматологического лечения. Однако в ряде случаев отмечается собственно лицевая боль (прозопалгия), проявляющаяся хронической или рецидивирующей болью, нередко — устойчивой к различным методам консервативного лечения. Своего рода первенство по тяжести течения принадлежит тригеминальным лицевым болям, особенно — невралгии тройничного нерва и деафферентационной тригеминальной невропатии, при обострении которых выраженность болевых ощущений во много раз превосходит интенсивность знакомой большинству людей острой зубной боли.

Систематика тригеминальных прозопалгий

К тригеминальным прозопалгиям (греч. prosopon (лицо) + algos (боль)) относятся лицевые боли, обусловленные поражением тройничного нерва. С точки зрения топической диагностики, развитие любой формы тригеминальной прозопалгии связано с поражением периферического тригеминального нейрона — периферических тригеминальных ветвей, сенсорного тригеминального ганглия (расположенного на основании черепа), следующего за ним в направлении ствола мозга сенсорного корешка тройничного нерва, а также входящих в ствол мозга сенсорных тригеминальных волокон и сенсорных ядер тройничного нерва (рис. 1).

Несмотря на различие симптоматологии клинических форм тригеминальных прозопалгий, основное значение для их дифференциации имеют особенности лицевой боли, в одних случаях — проявляющейся продолжительной (постоянной) болью, а в других — в виде пароксизмов боли. Пароксизмальные формы тригеминальной боли традиционно обозначаются невралгией, а непароксизмальные формы — невропатией тройничного нерва. Вместе с тем непароксизмальная постгерпетическая лицевая боль также именуется невралгией. Указанные формы лицевой боли — невралгия и невропатия тройничного нерва — принципиально различаются между собой по подходам к лечению.

Пароксизмальные тригеминальные прозопалгии

Пароксизмальной лицевой болью, длящейся от нескольких секунд до нескольких минут, проявляются невралгия тройничного нерва (типичная тригеминальная невралгия), тригеминальная невралгия, обусловленная рассеянным склерозом, и симптоматические тригеминальные невралгии, возникающие при опухолевом поражении тройничного нерва.

До недавнего времени тригеминальная невралгия, не связанная с рассеянным склерозом и опухолевым поражением тройничного нерва, именовалась идиопатической, т.е. возникающей без видимых причин. Однако, как было установлено в результате серийных нейрохирургических вмешательств, основным этиологическим фактором типичной тригеминальной невралгии является компрессия чувствительного корешка тройничного нерва атипично расположенным артериальным или венозным сосудом.

Невралгия тройничного нерва

Невралгия тройничного нерва — наиболее распространенная форма пароксизмальных (приступообразных) лицевых болей. Также она считается самым мучительным видом лицевой боли. Проявляется приступами резкой высокоинтенсивной боли в зоне иннервации тройничного нерва. Прекращение приступа лицевой боли через несколько десятков минут после приема антиконвульсанта карбамазепина кардинально отличает тригеминальную невралгию от большинства других видов хронической боли. Симптоматика тригеминальной невралгии претерпевает значительные изменения по мере нарастания и регресса болевого синдрома, достигая наибольшей демонстративности в разгар периода обострения.

При вторичных (симптоматических) формах тригеминальной невралгии, возникающих при опухолевом поражении тройничного нерва, уже на первом этапе заболевания может наблюдаться симптоматика, отличающаяся от типичной клинической картины.

Непароксизмальные тригеминальные прозопалгии

К непароксизмальным тригеминальным прозопалгиям, проявляющимся продолжительной лицевой болью, а также дефицитом чувствительности (гипестезией, анестезией) в лицевой области, относятся различные клинические формы тригеминальной невропатии, включая постгерпетическую невралгию (рис. 1). Чаще всего развитие тригеминальной невропатии связано с очевидными этиологическими факторами — тригеминальным опоясывающим герпесом и травматическим повреждением тройничного нерва. В некоторых случаях тригеминальная невропатия является одним из ранних проявлений системных заболеваний, в частности — системной склеродермии, системной красной волчанки, саркоидоза и болезни Лайма.

Травматическая тригеминальная невропатия

Представляет собой основную форму тригеминальной невропатии, клиническими признаками которой являются непароксизмальная лицевая боль, сенсорная недостаточность (чувство онемения) и крайне редко — двигательные нарушения. Как правило, острое развитие указанной симптоматики имеет очевидную взаимосвязь с местными патологическими процессами и ятрогенными воздействиями в челюстно-лицевой области.

Первым признаком травматической тригеминальной невропатии является остро развившаяся сенсорная недостаточность — от легко выраженной гипестезии до анестезии, ограниченная зоной иннервации пораженной чувствительной ветви. В последующем в той же области лица возникает парестезия (чувство «мурашек») и/или непароксизмальная боль. Симптомы выпадения чувствительности, сопровождающие лицевую боль, могут сохраняться значительно дольше, чем лицевая боль. В пораженной области часто выявляется гиперестезия, а также болезненность при пальпации ограниченных участков кожи лица.

Постгерпетическая невралгия тройничного нерва

Тригеминальная постгерпетическая невралгия — постоянная лицевая боль и/или чувство жжения и зуда, сохраняющиеся с момента развития герпетических высыпаний или возникающие через несколько недель после разрешения высыпаний (отсроченная постгерпетическая невралгия).

Тригеминальная постгерпетическая невралгия чаще всего развивается у больных старше 60 лет. Ее возникновению, как правило, способствуют:

Деафферентационная тригеминальная невропатия (прозопалгия)

Деафферентационная лицевая боль (прозопалгия) — наиболее тяжелая форма тригеминального поражения, проявляющаяся высокоинтенсивной, нередко резистентной к консервативной терапии лицевой болью и выраженной сенсорной недостаточностью. Развивается в результате значительного повреждения (разрушения) периферических или центральных структур тригеминальной системы.

Понятие «деафферентационные тригеминальные прозопалгии», в качестве обобщающего синдромологического определения, было предложено Ю. В. Грачевым и Ю. А. Григоряном (1995) для обозначения особой формы лицевых болей, развивающихся в результате деафферентации в сенсорной системе тройничного нерва. Патофизиологический термин «деафферентация» (де- + лат. afferentis приносящий), в буквальном смысле означает разобщение рецепторных зон периферических нервов с центральными сенсорными структурами, вследствие нарушения целостности или проводимости нервных волокон.

Типичными периферическими формами деафферентационных тригеминальных прозопалгий являются постгерпетические, опухолевые и ятрогенно обусловленные лицевые боли (вызванные деструкцией ганглия и корешка тройничного нерва), а центральными — две достаточно редкие формы, обусловленные сирингобульбией и инфарктом продолговатого мозга.

Диагностика тригеминальных прозопалгий

Обследование больного, испытывающего лицевую боль, должно начинаться с систематизированного врачебного опроса, включающего уточнение клинических особенностей боли и анализ анамнестических данных (табл. 1).

Наличие лицевой боли предусматривает детальное исследование функции черепных нервов, а также вносит определенные дополнения к традиционному неврологическому осмотру. Объективными признаками поражения нервной системы лица являются сенсорные нарушения в орофациальной области — триггерные зоны, участки повышенной и/или пониженной чувствительности (рис.2, 3), местные вегетативные нарушения, а также наличие локальной пальпаторной болезненности.

Рис. 2.
Паттерн (модель) сенсорных нарушений, характерных для обострения пароксизмальной тригеминальной прозопалгии — невралгии

Рис. 3.
Паттерн (модель) сенсорных нарушений, характерных для обострения непароксизмальной тригеминальной прозопалгии — невропатии

При проведении пальпаторного исследования лицевой области необходимо различать «невралгический» и «миофасциальный триггер» (англ. trigger — курок).

Невралгические триггерные точки или зоны (у больных с тригеминальной невралгией) представляют собой сверхвозбудимые участки кожи и слизистой оболочки, при механическом раздражении которых, включая легкое касание, возникает болевой приступ. В то же время сильное давление, обычно осуществляемое самим же больным, не только не вызывает боль, но в ряде случаев приводит к уменьшению или исчезновению боли.

Миофасциальные триггерные точки (по сути — болевые точки) расположены в мягких тканях лица в проекции жевательных мышц. «Надавливание» на них сопровождается локализованной или иррадиирующей болезненностью.

Установление определенной формы тригеминальной лицевой боли, обычно требующее проведения междисциплинарного клинического обследования, предусматривает исключение ряда форм орофациальной боли, не связанных с поражением тройничного нерва, в частности — темпоромандибулярных (артрогенных и миофасциальных), симптоматических (офтальмо-, рино- и одонтогенных) и психогенных прозопалгий.

Лечение тригеминальных прозопалгий

Сложность лечения больных с тригеминальной лицевой болью обусловлена необходимостью определения дифференцированных лечебных подходов в связи с неэффективностью применения обычных анальгетических средств при определенных формах тригеминальных прозопалгий, часто возникающей необходимостью изменения стандартных схем лечения и в ряде случаев — развитием «фармакорезистентных» форм лицевой боли, требующих проведения хирургического лечения.

Неэффективность традиционных анальгетических средств (например, НПВП), назначенных в связи с развитием тригеминальной лицевой боли, является показанием к применению препаратов иных групп, в частности — карбамазепина, габапентина или амитриптилина, обладающих анальгетической активностью при ряде форм прозопалгий (схема дифференцированных лечебных подходов при пароксизмальных и непароксизмальных тригеминальных прозопалгиях представлена в табл. 2).

Карбамазепин на протяжении последних нескольких десятилетий остается наиболее эффективным и доступным лекарственным средством при лечении больных с невралгией тройничного нерва. При этом максимальная эффективность карбамазепина (в качестве средства «монотерапии») проявляется в начальном периоде заболевания. Основным показанием к назначению карбамазепина является приступообразно возникающая боль, охватывающая область иннервации тройничного нерва. Суточная доза карбамазепина в период обострения тригеминальной невралгии обычно составляет 600–1200 мг (при 3–4-разовом приеме обычной лекарственной формы или 2-разовом — формы ретард), однако при неконтролируемом врачом применении нередко превышает 2000 мг/сут. По мере регресса невралгии осуществляется переход на поддерживающие дозы карбамазепина и его постепенная отмена при исчезновении лицевой боли. При наличии противопоказаний для назначения карбамазепина или его вынужденной отмене, в качестве альтернативного средства для устранения пароксизмальной тригеминальной боли используется габапентин.

Габапентин (Габагамма) относится к антиконвульсантам, обладающим анальгетическим (подобным ГАМК-ергическому) действием. Очевидно, этим объясняется его эффективность при лечении больных с невропатической болью, в том числе пароксизмальными и непароксизмальными тригеминальными прозопалгиями. Показаниями к применению габапентина (Габагаммы) является пароксизмальная лицевая боль при невралгии тройничного нерва и тригеминальной невралгии, обусловленной рассеянным склерозом, а также подострая и хроническая непароксизмальная боль (в том числе деафферентационная) при герпетической и травматической тригеминальной невропатии. Суточная доза Габагаммы у больных с тригеминальными прозопалгиями может составлять от 300 до 1500 мг, при частоте приема не менее 3 раз в сутки. Габагамма применяется длительно и отменяется постепенно. В целом применение габапентина (Габагаммы) считается более безопасным, чем карбамазепина и тем более амитриптилина.

Амитриптилин — антидепрессант трициклической структуры, являющийся ингибитором обратного захвата норадреналина и серотонина. Данный препарат достаточно широко используется для лечения постгерпетической невралгии, особенно сопровождающейся чувством жжения. Обезболивающий эффект амитриптилина обычно развивается в течение 1–2 недель. Для уменьшения седативного и антихолинергического эффектов амитриптилина лечение начинают с малых доз препарата — по 10 мг 2–3 раза в день (в особенности на ночь), постепенно увеличивая суточную дозу (за счет вечернего приема) до 75–100 мг. При недостаточной эффективности амитриптилина и сохранении лицевой боли показан габапентин (Габагамма).

Лечение больных с поражением тройничного нерва также включает применение высоких доз витаминов группы В в форме поликомпонентных препаратов «Мильгамма» и «Мильгамма композитум». В состав препарата «Мильгамма» (раствор для внутримышечного введения) входят по 100 мг тиамина и пиридоксина, 1000 мкг цианокобаламина и 20 мг лидокаина. Мильгамма композитум выпускается в форме драже, содержащих по 100 мг бенфотиамина и пиридоксина. Эффективность применения Мильгаммы при лечении больных с невропатической болью связывают с торможением (вероятно, серотонинергическим) ноцицептивной импульсации, а также ускорением регенерации аксонов и миелиновой оболочки периферических нервов. Схема применения Мильгаммы при тригеминальной лицевой боли включает: назначение Мильгаммы в форме раствора для внутримышечного введения — по 2 мл ежедневно, в течение 10 или 15 дней, затем Мильгаммы композитум — внутрь по 1 драже 3 раза в день, в течение 6 недель.

Ю. В. Грачев, доктор медицинских наук, В. И. Шмырев, доктор медицинских наук, профессор, НИИ ОПП РАМН, ГМУ Управления делами Президента РФ, Москва

Тригеминия — классификация заболевания, симптоматика, лечение

На сервисе СпросиВрача доступна консультация кардиолога онлайн по любой волнующей Вас проблеме. Врачи-эксперты оказывают консультации круглосуточно и бесплатно. Задайте свой вопрос и получите ответ сразу же!

Здравствуйте, Александр Анатольевич.
На Холтере тахикардия и на этом фоне наджелудочковые экстрасистолы в умеренном количестве. Ишемии нет. С чем связываете появление экстрасистол – стресс, ОРВИ? Принимали уже какие-то лекарства?

Марина, экстрасистолы, очень редко были, лет 5 назад, по моим ощущениям, но неприятных ощущений ни когда не было, стресс может быть, ковид в ноябре перенес, экг делал в январе, там ни чего не обнаружили, препаратов ни каких не принимал, какое лечение возможно?

Принимайте месяц беталок-зок 12,5 мг утром и панангин по 1т*2 раза в день тоже месяц. Какое у Вас обычно АД?

Здравствуйте, подскажите, дискомфорт в области сердца во время экстрасистолии или во время физической нагрузки? У вас по холтеру превышена субмаксимальная ЧСС, учитывая наличие экстрасистолии, которая, по-видимому, приносит дискомфорт, возможно применение бетаблокаторов, желательно не суточного действия. Например Беталок Зок, начните с дозы 12,5 мг.

Татьяна, при физических нагрузках, по моим субьективным ощущениям дискомфорт уходит. А в спокойном состоянии я его чувствую.

Это хорошо, рекомендую Вам на всякий случай пройти эхокардиографию, учитывая то, что Вы перенесли ковид. Часто осложнения идут на сердце, часто именно у молодых мужчин.

Здравствуйте, Александр Анатольевич.
По данным Холтера- синусовая тахикардия и при этом зарегистрированы предсердные экстрасистолы , небольшое количество эпизодов тригеминии.
Уточните пожалуйста, эхо- кардиографию и нагрузочный тест делали?
Какие у Вас показатели АД и пульса в течение дня. ? Позвоночник обследовали?
Щитовидную железу обследовали? Анемии нет?

Юлия, анемии нет, нагрузочный тест не делали, эхо экг делал лет 5 назад, там ни чего не обнаружили, ад 130 на 80, позвоночник не обследовал, иногда спина болит, от сидячей работы, щитовидку ни когда не обследовал. Холтер есть же, там нагрузка по времени видна, Чсс суточный тоже.

Александр Анатольевич, я поняла.
Основные причины экстрасистолии: это
1. остеохондроз шейного отдела позвоночника и другие патологические изменения , так как именно в шейном отделе спинного мозга находится сосудодвигательный центр , при патологии которого может быть аритмия ( экстрасистолия) и тахикардия. Поэтому, советую сделать рентген шейно- грудного отдела позвоночника + функциональные пробы;
2. Патология щитовидной железы , с дисбалансом гормонов, поэтому советую сдать гормоны: ттг, т3, т4, ат к тпо.
Также, для оценки размеров камер сердца – советую сделать эхо- кардиографию.
По поводу терапии : утром принимайте бета-лок зок 12,5 мг , он лечит и предотвращает экстрасистолию , стабилизирует пульс и АД.
Также курсом пропейте метаболический препарат Панангин форте по 1 табл 2 раза в день – 1 месяц и думаю, Ваше самочувствие улучшится

Тригеминия — классификация заболевания, симптоматика, лечение

Потребность в классификации любой группы заболеваний определяется необходимостью более четкого понимания их структуры, их природы, особенностей клинических проявлений, возможностью прогнозировать их течение, разработки более рациональных и эффективных подходов к их лечению.

Развитие клинической неврологии было тесно связано с созданием и развитием топической диагностики поражений нервной системы. Успехи топической диагностики всегда были предметом профессиональной гордости клинических неврологов. Однако при изучении патологии базальных ганглиев традиционные представления о топической диагностике не подтвердились: попытки связать клинические проявления экстрапирамидных расстройств с поражением определенных структур базальных ганглиев оказались безуспешными.

Примером такой попытки может служить работа Jörg Baumann (1963), который предложил выделять в группе экстрапирамидных расстройств следующие клинико-топические синдромы: 1) палеостриарный синдром (т.е. поражение бледного шара), к которому относили болезнь Паркинсона, другие болезни с синдромом паркинсонизма, болезнь Галлервордена–Шпатца и эссенциальный тремор; 2) неостриарный синдром (т.е. поражение хвостатого ядра и скорлупы), который проявляется разными формами гиперкинезов и дискинезий – болезнь Гентингтона, другие формы хореи, разные формы дистонии; 3) оливоруброцеребеллярный синдром (совокупность поражения структур «топографического церебрального треугольника», включающего системы красных ядер, олив и мозжечка), при котором наблюдается миоклоническая диссинергия Ханта [4].

В нашей стране в те же годы свои подходы к классификации экстрапирамидных расстройств предложил Л.С.Петелин. Применяя анатомо-патофизиологический подход, он систематизировал гиперкинезы в соответствии с уровнем поражения структур головного мозга. Он писал: «Такой подход дает возможность определить структуру гиперкинеза в зависимости от физиологических параметров моторных центров разных уровней нервной системы» [3]. При этом он выделял: 1) гиперкинезы стволового уровня (все виды органического тремора, паркинсонический тремор покоя, миоклонии, стереотипии); 2) гиперкинезы преимущественно подкоркового уровня (хорея, атетоз, торсионная дистония, баллизм); 3) подкорково-корковые гиперкинезы (разные формы миоклонии).

Таблица 1. Нейронные круги обратной связи ядер экстрапирамидной системы и синдромы нарушения функции нейронных колец (по Л.С.Петелину, 1970)

Нейронное кольцо	Структуры мозга, объединенные в нейронное кольцо	Неврологические синдромы при нарушении функции кольца
I	8, 6 и 4-е поля коры – стриопаллидум – таламус – кора	Хореоатетоз и торсионная дистония
II	Кора – стриопаллидум – нигроретикулярные структуры – таламус – кора	Паркинсоническое дрожание и другие виды тремора
III	Руброталамические – дентаторубральные образования	Интенционное дрожание
IV	Кора – стриопаллидум – красное ядро – олива – зубчатое ядро – таламус – кора	Миоклонии

Анализ своей гипотезы и данных других авторов позволил ему предложить схематическое изображение возможного взаимодействия центров экстрапирамидной системы разного уровня [2]. В такой схеме описывались нейронные круги и выделялись синдромы нарушения функции 4 нейронных колец при экстрапирамидных расстройствах (табл. 1).

Однако анатомо-клинические классификации не нашли практического применения. Сложность вопроса классификации экстрапирамидных расстройств лежит еще и в плоскости терминологических понятий. Экстрапирамидные расстройства связывают с патологией базальных ганглиев, которые традиционно рассматривают как подкорковые узлы в глубоких отделах полушарий головного мозга.

В то же время формально термин «экстрапирамидные структуры» предполагает, что к ним могут быть причислены все образования и системы вне пирамидной кортикоспинальной системы: мозжечковая, вестибуло- и ретикулоспинальная, а также такие структуры, как зрительный бугор, красные ядра и черная субстанция, которые формально не относятся ни к пирамидной системе, ни к базальным ганглиям. Более того, теперь хорошо известно, что основные эфферентные пути, несущие импульсы от базальных ганглиев, пройдя через зрительный бугор, направляются к клеткам коры, чтобы принять участие в формировании пирамидного пути. На протяжении этого пути волокна двух систем смешиваются и следуют вместе, за исключением ограниченного участка – пирамид продолговатого мозга, в которых волокна пирамидной системы следуют изолированно. Таким образом, термины «экстрапирамидные структуры» и «экстрапирамидные расстройства» носят условный характер.

Как писал П.Мильнер (1973), «само подразделение моторной системы на пирамидную и экстрапирамидную является источником путаницы и ошибок. Возможно, следствием исторического заблуждения является представление, что пирамидная система является единственной двигательной системой. Поэтому те отделы мозга, участие которых в двигательной функции было выявлено позднее, были объединены под названием „экстрапирамидная система“. Трудно провести четкую функциональную грань между этими системами. Не обособлены они и анатомически, за исключением короткой части пути через продолговатый мозг» [1].

Один из основоположников современного учения об экстрапирамидной патологии, американский невролог S.Fahn, создавая в 1968 г. специализированную клинику для пациентов с болезнью Паркинсона, принял решение, что в этой клинике также будут находиться больные с разными формами нарушения движений, как с гипокинетическими (паркинсонизм, пластическая мышечная ригидность), так и с гиперкинетическими формами (гиперкинезы, разные формы дистонии и дискинезии). Он назвал свое отделение «клиника для больных с нарушением движений» (movement disorders clinic). Это название тоже имело очевидное условное ограничение, так как S.Fahn не предполагал включать в эту группу больных с другими нарушениями движений: при пирамидных парезах и спастичности, а также больных с поражением мотонейронов передних рогов серого вещества спинного мозга. Однако, как показало время, предложенное название – «нарушение движений» – вписалось в современную неврологическую терминологию. Теперь с таким названием функционируют национальные и региональные общества неврологов, собираются конгрессы и конференции, издаются журналы [5].

Первая и единственная масштабная попытка создать общепризнанную классификацию экстрапирамидных расстройств была осуществлена под эгидой Всемирной федерации неврологии специальной комиссией, созданной по инициативе американского невролога профессора Melvin D. Yahr, председателя секции экстрапирамидных расстройств Всемирной федерации неврологии той поры. В комиссию входили всемирно известные неврологи: Andre Barbeau (Канада), Roger C. Devoisin (США), Franz Gerstenbrandt (Австрия), C.D.Marsden (Великобритания). Эта комиссия под председательством профессора Johannes P.W.F. Lakke (Нидерланды) опубликовала в 1981 г. доклад «Классификация экстрапирамидных расстройств. Предложения для международной классификации и глоссария терминов» [12]. Обращает на себя внимание деликатное замечание авторов в названии – они называют свою работу «предложения для классификации и глоссария», т.е. не навязывают свое мнение всем специалистам и считают возможными коррекционные дополнения. Тем не менее авторы дали детальное описание и оценку разных форм нарушения движений. В классификации экстрапирамидных расстройств были выделены 2 части: часть 1 – классификация и номенклатура в описании экстрапирамидных расстройств; часть 2 – степень тяжести двигательных нарушений.

К числу очевидных достоинств этой классификации можно отнести: 1) выделение первичных форм как идиопатических спорадических, так и наследственных экстрапирамидных заболеваний; 2) выделение вторичных (симптоматических) форм, имеющих не дегенеративную природу, а определенно иную (часто известную) причину поражения мозга; 3) оценку степени тяжести проявлений двигательных нарушений и дефицита объема повседневной активности в условных количественных единицах (баллах); 4) рекомендации клинических приемов и определенных тестов для объективного выявления нарушений; 5) создание глоссария.

Со времени опубликования классификации прошло более 30 лет, однако за прошедшее с тех пор время ни за рубежом, ни в нашей стране этот доклад не послужил толчком к дискуссии специалистов-неврологов. В то же время не было ни одного выступления с критикой указанной классификации. К профессиональной чести членов авторской группы можно отнести тот факт, что они были самокритичны [6]. В предисловии к докладу этой комиссии сказано, что авторы «отдали приоритет симптому», т.е. рассматривают свою классификацию как симптоматическую. Можно полагать, что симптом представляет собой слишком узкий и изолированный элемент клинической картины, чтобы быть основанием для выработки подходов к нозологической диагностике. Чтобы убедиться в некорректности симптоматического подхода, достаточно рассмотреть один пример из этой классификации. Согласно предложенной в этой классификации структуре систематизации экстрапирамидных расстройств, одна из наиболее распространенных нозологических форм – болезнь Паркинсона – «расходится» по трем разным разделам классификации: гипокинезия – раздел IA, тремор – раздел – IB, ригидность – раздел IID1. Эта очевидная нелепость препятствует применению такой классификации для нозологической диагностики экстрапирамидных расстройств. Второе наше замечание: мы считаем некорректным объединение в общую группу «первичных» форм как при моносиндромных моносистемных, так и при полисиндромных мультисистемных вариантах экстрапирамидных расстройств. При таком подходе принятая авторами как важнейший «объединяющий» признак «первичность» затушевывает очевидные различия моно- и мультисистемных форм [8]. В последние десятилетия мультисистемные формы на практике для краткости именуют «синдром-плюс», что обозначает наличие в комбинированном синдроме признаков поражения не только экстрапирамидной, но и других систем. Например, к формам «паркинсонизм-плюс» относят прогрессирующий надъядерный паралич и мультисистемную атрофию [9, 11].

В недавние годы наряду с традиционными клиническими формами экстрапирамидных расстройств в эту группу были включены и некоторые другие заболевания с нарушениями движений. Это нашло отражение в «феноменологической» классификации нарушений движений, предложенной тремя выдающимися неврологами (S.Fahn, C.D.Marsden, J.Jankovic, 2011) (табл. 2). Однако она, на наш взгляд, не является в строгом понимании классификацией, а представляет собой только перечень экстрапирамидных расстройств. Она не может служить подспорьем в постановке нозологического диагноза.

Таблица 2. Классификация расстройств движений [10]

1. Акинезия/брадикинезия (паркинсонизм)
2. Апраксия
3. Блокирующий тик
4. Катаплексия и дроп-атака
5. Кататония, психомоторная депрессия и навязчивая медлительность

1. Феномен застывания
2. Неустойчивая походка
3. Олигобрадикинезия при гипотиреозе
4. Мышечная ригидность
5. «Ригидный человек»

1. Абдоминальные дискинезии
2. Акатизия
3. Атаксия/асинергия/дисметрия
4. Атетоз
5. Баллизм
6. Хорея
7. Дистония
8. Лицевой гемиспазм
9. Гиперэкплексия
10. Гипногенные дискинезии
11. Стартл-дискинезия

1. Стереотипии пальцев ног
2. Миоклония
3. Миокимия и синкинезия
4. Миоритмия
5. Пароксизмальные дискинезии
6. Периодические движения во сне
7. Расстройство поведения во сне с БДГ
8. Синдром беспокойных ног
9. Стереотипии
10. Тики
11. Тремор

* В оригинальном тексте у авторов перечень терминов нарушений движений дан в соответствии с порядком алфавита английского языка. Этот порядок сохранен при переводе.

В свете изложенного выше мы считаем, что наиболее рациональна клиническая синдромологическая классификация, которая систематизирует экстрапирамидные расстройства на основании доминирующего клинического синдрома: паркинсонизма, тремора, мышечной дистонии, хореи, тика, миоклонии, атетоза, пароксизмальных форм дискинезии, других гиперкинезов. Практическому неврологу нужен путеводитель, «дорожная карта», чтобы не заблудиться в «дебрях» экстрапирамидных расстройств при постановке диагноза и по возможности правильно назвать заболевание, которое послано на грешную душу его больного.

Дорога к диагнозу экстрапирамидного расстройства бывает трудна и извилиста. Местами она напоминает топкое болото. И чтобы преодолеть это «болото», нужно знать, что в нем есть спасительные «твердые кочки». Чтобы преодолеть болото, нужно уметь прыгать с одной опорной кочки на другую, а чтобы не засосала трясина, нужно держать в руках спасительную слегу (длинную жердь). Вот такой «кочкой» и «слегой», которые помогают неврологу, мы видим клиническую синдромологическую классификацию экстрапирамидных расстройств [7, 8].

Системный подход к нозологическому диагнозу экстрапирамидных расстройств предполагает выделение в каждом из этих синдромов трех этиологических групп заболеваний:

• Первичныемоносиндромные моносистемные формы – нейродегенеративные заболевания, при которых определенный экстрапирамидный синдром является единственным или доминирующим в клинической картине.

Таблица 3. Клиническая классификация паркинсонизма

К этой группе принадлежат заболевания, которые могут быть наследственными (например, дистония, болезнь Гентингтона) или спорадическими (например, болезнь Паркинсона).

• Вторичные (симптоматические) формы экстрапирамидных расстройств при других заболеваниях известной этиологии. Например, сосудистый или лекарственный паркинсонизм, малая (ревматическая) хорея и т.п. В связи с особенностями воздействия патогенного фактора на ЦНС в этой группе редко отмечаются «чистые» моносиндромные формы и преобладают полисиндромные мультисистемные формы.
• Первичныеполисиндромные мультисистемные дегенеративные

(спорадические и наследственные) заболевания ЦНС. В этих случаях помимо экстрапирамидной симптоматики выявляются признаки, связанные с поражением других систем ЦНС, например: пирамидный синдром, мозжечковая атаксия, вегетативная недостаточность. В целом заболевания этой группы представляют собой мультисистемные дегенерации. Место для заболевания с первичным полисиндромным и мультисистемным проявлением в клинической синдромологической классификации определяется дебютным и/или преобладающим синдромом. Часть из них имеет наследственный характер (например, спиноцеребеллярные дегенерации), другие – преимущественно спорадические (например, мультисистемная атрофия или прогрессирующий надъядерный паралич), но и здесь следует подчеркнуть условность границы между наследственными и спорадическими формами. К этой же группе мы относим и наследственные метаболические заболевания ЦНС (например, гепатолентикулярная дегенерация), при которых, в отличие от вышеупомянутых болезней, известен метаболический субстрат. Предлагаемую клиническую синдромологическую классификацию предлагаем рассмотреть на примере синдрома паркинсонизма (табл. 3).

По такому алгоритму в клинической синдромологической классификации представлены и другие экстрапирамидные синдромы [5, 6].

Гемолитико-уремический синдром

Гемолитико-уремический синдром – острое патологическое состояние, характеризующееся одновременным развитием микроангиопатической гемолитической анемии, тромбоцитопении и азотемии. Гемолитико-уремический синдром может проявляться кровавой диареей, абдоминальными болями, бледностью и иктеричностью кожи и склер, пастозностью лица, петехиями на коже, анурией, поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы и сердца. Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на характерных клинических признаках, результатах общего и биохимического анализа крови и мочи, коагулограммы, бакпосева кала. Лечение гемолитико-уремического синдрома включает патогенетическую, симптоматическую и заместительную терапию.

МКБ-10

Общие сведения

Гемолитико-уремический синдром (болезнь Гассера) – тяжелое полиэтиологическое расстройство, проявляющееся сочетанием неиммунной гемолитической анемии, тромбоцитопении и острой почечной недостаточности. Гемолитико-уремический синдром наблюдается преимущественно у детей грудного и младшего возраста (с 6 мес. до 4 лет), но также встречается у детей старшего возраста и редко у взрослых. Ежегодно в расчете на 100 тыс. детского населения регистрируются 2-3 случая гемолитико-уремического синдрома у детей до 5 лет и 1 случай у детей до 18 лет. Поскольку гемолитико-уремический синдром – одна из частых причин острой почечной недостаточности у детей, то от своевременности его диагностики и лечения зависит исход заболевания.

Причины

У детей частыми причинами гемолитико-уремического синдрома являются острая кишечная инфекция (90%) и инфекции верхних дыхательных путей (10 %).

Основное значение в развитии Д+ гемолитико-уремического синдрома имеет энтерогеморрагическая Е. coli, продуцирующая специфический шига-подобный веротоксин, способный избирательно повреждать эндотелиальные клетки сосудов почек и головного мозга. Наибольшее сродство веротоксина с эндотелием капилляров почек наблюдается у детей первых 3 лет жизни. Веротоксин вызывает эндотелиальный апоптоз и лейкоцитозависимое воспаление, а также запускает цепь патологических реакций, приводящих к гемолизу эритроцитов, агрегации и деструкции тромбоцитов, локальной активации процесса коагуляции и внутрисосудистого отложения фибрина, развитию ДВС-синдрома.

Такими же свойствами обладает шигатоксин S. dysenteriae I типа. Развивающиеся микроциркуляторные нарушения (микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения и микротромбозы) приводят к ишемическим изменениям в органах мишенях. При гемолитико-уремическом синдроме на фоне ОКИ наиболее часто поражаются капилляры клубочков почек, что может приводить к снижению скорости гломерулярной фильтрации, ишемии или некрозу клубочков, вторичной дисфункции или некрозу почечных канальцев, при массивном поражении – к ОПН.

Заражение энтерогеморрагической Е. coli может произойти при контакте с животными (кошками, крупным рогатым скотом) или инфицированным человеком; употреблении недостаточно термически обработанных мясных изделий, непастеризованных молочных продуктов, фруктовых соков, загрязненной воды. Для гемолитико-уремического синдрома характерна сезонность: на фоне ОКИ – преимущественно теплое время года (июнь-сентябрь), на фоне вирусных инфекций – зимне-весенний период.

Д- гемолитико-уремический синдром может быть постинфекционным, лекарственным, поствакцинальным, наследственным, связанным с системными заболеваниями соединительной ткани, идиопатическим. В 40% случаев развитие Д- гемолитико-уремического синдрома обусловлено респираторной инфекцией, возбудителем которой является S. pneumoniae, разрушающий мембраны эритроцитов, тромбоцитов и эндотелиоцитов с помощью фермента нейраминидазы. Вирусы ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки также могут быть причиной гемолитико-уремического синдрома.

Установлена связь между развитием гемолитико-уремического синдрома у взрослых и употреблением некоторых медикаментов (циклоспорина А, митомицина С, эстроген – содержащих контрацептивов, противоопухолевых препаратов), трансплантацией костного мозга, злокачественными новообразованиями, системной красной волчанкой и антифосфолипидным синдромом, беременностью. Выявлены семейные случаи гемолитико-уремического синдрома с аутосомным типом наследования обусловленные дефектом системы комплемента, нарушением обмена простациклина, недостаточностью антитромботических факторов и др.

В основе гемолитико-уремического синдрома может лежать активация тромбоцитов иммунными комплексами (например, комплексом антиген – антитело после прививок живыми вакцинами против полиомиелита, против ветряной оспы, против кори, АКДС).

Классификация

В зависимости от этиологии и клинических особенностей разделяют гемолитико-уремический синдром диареяассоциированный – Д+ (типичный) и не ассоциированный с диареей – Д- (спорадический или атипичный). Д+ гемолитико-уремический синдром чаще встречается у детей раннего и младшего возраста, является эндемическим (распространен в Поволжье, Московском регионе); недиарейный – более свойственен детям старшего возраста и взрослым.

По тяжести течения выделяют легкую и тяжелую формы гемолитико-уремического синдрома.

• Легкая форма гемолитико-уремического синдрома подразделяется на тип А (анемия, тромбоцитопения и азотемия) и тип Б (триада симптомов в сочетании с судорожным синдромом или артериальной гипертензией);
• Тяжелая форма – на тип А (триада симптомов в сочетании с анурией длительностью более суток) и тип Б (триада симптомов в сочетании с анурией, артериальной гипертензией и судорожным синдромом).

Симптомы гемолитико-уремического синдрома

В клинической картине гемолитико-уремического синдрома различают продромальный период, разгар заболевания и восстановительный период. Продолжительность продромального периода составляет от 2 до 7 суток. Для него характерно появление признаков поражения ЖКТ или дыхательных путей.

Гемолитико-уремический синдром на фоне ОКИ, вызванной энтеропатогенной Е. coli, имеет ярко выраженную симптоматику. Развиваются симптомы гастроэнтерита или колита (часто кровавая диарея), тошнота, рвота, абдоминальные боли, лихорадка. Постепенно общее состояния ребенка ухудшается, повышенная возбудимость сменяется вялостью.

В период разгара гемолитико-уремического синдрома превалируют проявления гемолитической анемии, тромбоцитопении и ОПН: бледность и иктеричность кожного покрова, склер и слизистых оболочек; пастозность век, голеней; кожный геморрагический синдром в виде петехий или экхимозов, иногда – носовые кровотечения, в тяжелых случаях – снижение диуреза (олигурия или анурия). Тяжесть и продолжительность дизурии зависит от степени и глубины повреждения почек.

Гемолитико-уремический синдром может проявляться полиорганной патологией: поражением ЦНС, печени, поджелудочной железы, сердца, артериальной гипертензией. В 50% случаев гемолитико-уремического синдрома наблюдаются неврологические нарушения: подергивания мышц, гиперрефлексия, децеребрационная ригидность, гемипарезы, судороги, ступор, кома (особенно выраженные у детей первых лет жизни). Выявляются гепатоспленомегалия, кардиомиопатия, тахикардия, аритмия.

Продолжительность гемолитико-уремического синдрома обычно составляет 1-2 недели, затем наступает стабилизация и в 70% случаев – постепенное восстановление нарушенных функций: улучшение выделения мочи, повышение уровня тромбоцитов, нормализация уровня гемоглобина. При тяжелом течении наступает либо летальный исход вследствие экстраренальных поражений, либо формирование ХПН.

Диагностика

Диагноз гемолитико-уремического синдрома основан на выявлении характерных клинических признаков, осложняющих течение ОКИ или ОРВИ: гемолитической анемии, тромбоцитопении, ДВС-синдрома, азотемии.

При гемолитико-уремическом синдроме в крови обнаруживаются анемия, анизоцитоз и полихроматофилия эритроцитов (наличие фрагментированных форм), присутствие свободного гемоглобина, снижение количества тромбоцитов, лейкоцитоз, умеренная непрямая гипербилирубинемия, возрастание уровня мочевины и креатинина, гипонатриемия, гиперкалиемия, ацидоз (в олигоанурической стадии ОПН), гипоальбуминемия.

Моча приобретает коричневато-ржавый цвет, в ней могут появиться фибриновые комки, отмечается гематурия, протеинурия, гемоглобинурия. У детей с ОКИ выполняют бактериологическое исследование кала на выявление штаммов энтеропатогенной Е. coli. При тяжелых неврологических нарушениях возможно проведение КТ головного мозга и люмбальной пункции для исключения кровотечения и менингита.

Дифференциальная диагностика гемолитико-уремического синдрома проводится с неотложными хирургическими состояниями (аппендицитом, кишечной непроходимостью, окклюзией мезентериальных сосудов, перфорацией кишечника, дивертикулом подвздошной кишки), ишемическим колитом, септицемией с ДВС-синдромом, вирусным или бактериальным гастроэнтеритом, тяжелой степенью дегидратации при кишечных токсикозах, тромботической тромбоцитопенией.

Лечение гемолитико-уремического синдрома

Лечение гемолитико-уремического синдрома определяется периодом развития заболевания и тяжестью поражения почечной ткани. Чем раньше ребенок с гемолитико-уремическим синдромом поступает в стационар, тем выше вероятность его успешного и полного излечения. Патогенетическая терапия включает нормализацию агрегатного состояния крови с использованием антиагрегантов, гепаринотерапии; улучшение микроциркуляции (трентал, эуфиллин); коррекцию антиоксидантного статуса (витамины А и Е).

При бактериальной этиологии гемолитико-уремического синдрома назначаются антибиотики широкого спектра действия; при инфекции, вызванной энтеропатогенной Е. coli, прием антибиотиков и препаратов, замедляющих моторику кишечника, не рекомендуется. При олигоанурии показана коррекция водно-электролитных расстройств, подавление реакций метаболического распада и инфекционного процесса. Для коррекции тяжелой анемии используется инфузия эритроцитарной массы.

В половине случаев типичного гемолитико-уремического синдрома необходимо раннее проведение заместительной терапии: обменного плазмафереза, перитонеального диализа или гемодиализа. Гемодиализ проводится ежедневно в течение всего олигоуремического периода. В случае развития терминальной стадии ХПН показана трансплантация почки.

Прогноз

Гемолитико-уремический синдром имеет серьезный прогноз, летальность у маленьких детей во время острой фазы заболевания составляет 3-5%, у 12% развивается терминальная ХПН, у 25% происходит снижение клубочковой фильтрации. Плохой прогноз имеют атипичные наследственные, аутоиммунные и связанные с беременностью формы гемолитико-уремического синдрома.

Классическая форма гемолитико-уремического синдрома у детей раннего возраста с преимущественным поражением почечных клубочков протекает более благоприятно. В случае Д+ гемолитико-уремического синдрома наблюдается лучший исход по сравнению с недиарейным синдромом, сопровождающимся частыми рецидивами и высокой летальностью.