Патологические изменения рефлексов клонусы. Клонус: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Изменения рефлексов

Рефлексы могут изменяться в сторону: 1) понижения или утраты их, 2) повышения и 3) извращения. Наконец, в патоло­гических условиях могут появляться новые рефлексы, в нор мене вызываемые.

Утрата или понижение рефлексов (арефлексия и гипорефлексия) возникает в результате нарушения целости и проводимости рефлекторной дуги в любом ее отделе (афферентном, сочетатель­ном, эфферентном). Симметричное понижение и даже утрата рефлексов иногда не является еще признаком поражения нерв­ной системы. Так, некоторые рефлексы у известного числа здоро­вых лиц вызываются с трудом или не получаются вовсе. Чаще это относится к глубоким рефлексам верхних конечностей (сухо­жильные рефлексы нижних конечностей отличаются большим постоянством, и их отсутствие всегда требует тщательного и все­стороннего исследования нервной системы). Брюшные рефлексы иногда не могут быть вызваны при дряблой брюшной стенке.

Брюшные рефлексы, как кожные, так и глубокие, понижаются или исче­зают не только при поражении их рефлекторных дуг, но и при разобщении соответствующих им спинномозговых сегментов (DVII — DХII) с корой голов­ного мозга, т. е. при поражении пирамидных путей. Объясняется это тем, что брюшные рефлексы не являются врожденными, а вырабатываются в связи с развитием коры головного мозга и пирамидной системы в течение индиви­дуальной жизни. Появление их совпадает с временем выработки у ребенка вертикального положения тела. Брюшные рефлексы, таким образом, стимули­руются корой головного мозга и поэтому исчезают при разобщении с ней. По­нятно, что они угасают также и при перерыве их рефлекторных спинальных дуг.

Повышение рефлексов (гиперрефлексия) указывает на уси­ление рефлекторной деятельности сегментарного аппарата (спинного мозга, мозгового ствола). Чаще всего причиной повы­шения рефлексов является поражение пирамидных путей — си­стемы через которую передаются тормозящие влияния коры го­ловного мозга на рефлекторные сегментарные спинномозговые механизмы. Опять-таки симметричное повышение рефлексов при отсутствии других патологических симптомов не всегда говорит о наличии органического заболевания; высокие рефлексы могут быть и у здоровых лиц, могут наблюдаться у невротиков, при некоторых интоксикациях и т.д.

Крайним проявлением повышения сухожильных рефлексов являются так называемые клонусы. Клонусы представляют со­бой ритмические сокращения какой-либо мышцы, возникающие в результате растяжения ее сухожилия. В сущности, клонус есть цепь следующих один за другим сухожильных рефлексов, вызы­ваемых непрерывающимся растяжением сухожилия. Наиболее частыми являются клонусы коленной чашки и стопы.

Клонус коленной чашки вызывается резким смещением ко­ленной чашки книзу, причем оттянутая коленная чашечка продолжает удерживаться в смещенном положении. Исследуемый при этом лежит на спине с выпрямленными ногами. Коленная чашка захватывается большим и указательным пальцами иссле­дующего и толчкообразно смещается вниз. Натягивается сухо­жилие m. quadricipitis, прикрепляющего мышцу к верхнему краю сумки коленной чашки, что при очень высоком коленном реф­лексе бывает достаточным, чтобы вызвать сокращение мышцы; растяжение сухожилия не прекращается, и сокращения мышцы следуют одно за другим, обусловливая ритмическое движение коленной чашки.

Клонус стопы вызывается также в лежачем положении ис­следуемого. Правой рукой стопа захватывается за ее дисталь­ную часть, нога сгибается в коленном и тазобедренном суставах; резким толчком стопа разгибается в голеностопном суставе. В результате растяжения при этом ахиллова сухожилия возни­кают (при крайней степени живости ахиллова рефлекса) ритми­ческие движения сгибания и разгибания стопы.

Так как клонусы коленной чашки и стопы суть лишь показа­тели значительного повышения коленного и ахиллова рефлексов, то они могут наблюдаться во всех случаях гиперрефлексии, в том числе и не при органическом поражении нервной системы. В отличие от клонусов органических, клонусы при неврозах, фи­зиологическом повышении рефлексов и т.д. обычно недостаточ­но стойки, всегда равномерно выражены с обеих сторон и не со­провождаются другими органическими симптомами.

Клонусы на верхних конечностях наблюдаются редко; чаще других бывает клонус кисти, возникающий в результате резкого толчкообразного разгиба­ния ее.

Если симметричное понижение или повышение рефлексов не всегда является признаком поражения нервной системы, то не­равномерность их всегда указывает на существующее органиче­ское заболевание. Неравномерность рефлексов (анизорефлексия) возникает либо в результате понижения рефлексов на одной стороне (поражение рефлекторной дуги в нерве, корешках или сером веществе спинного мозга), либо повышения его на другой (поражение пирамидного пути).

Установление неравномерности рефлексов является, таким образом, чрезвычайно важным. Поэтому исследование их дол­жно производиться тщательно; удары молоточком, штриховые раздражения и т.д. должны наноситься точно и быть одинако­вой силы при исследовании справа и слева; желательно не огра­ничиваться однократным исследованием, вызывать рефлексы разными методами и т.д.

Патологические рефлексы. К этой группе относятся извра­щенные рефлексы или такие, которые в норме не существуют и вызываются лишь в патологических условиях, т. е. при пораже­нии нервной системы.

К числу патологических рефлексов, осуществляемых ротовой мускулатурой, относятся следующие.

Назо-лабиальный рефлекс (М.И. Аствацатуров), вызывае­мый постукиванием молоточком по спинке носа. Ответная реак­ция заключается в сокращении m. orbicularis oris, круговой мышцы рта (вытягивание губ вперед).

Хоботковый рефлекс та же реакция, возникающая при ударе молоточком по верхней или нижней губе.

Сосательный рефлекс получается в результате прикосновения к губам или штрихового раздражения их; в ответ наблюдаются сосательные движения губами.

Дистанс-оральный рефлекс, клиническое значение которого подчеркивает С.И. Карчикян, вызывается не непосредственным раздражением губ, а лишь приближением ко рту больного мо­лоточка: еще до удара им возникает «хоботковое» вытягивание губ вперед (сокращение m. orbicularis oris).

Ладонно-подбородочный рефлекс (Маринеско — Радовичи) вызывается штриховыми раздражениями кожи ладони над thenaris, получается сокращение m. mentalis на данной стороне. т. е. нерезкое смещение кожи подбородка кверху.

Перечисленные «оральные» рефлексы редко наблюдаются у здоровых взрослых людей; в норме они имеются у новорожден­ных и в младенческом возрасте. Появление их характерно для так называемого псевдобульбарного паралича, когда вследствие разобщения рефлекторных центров с корой головного мозга вы­падают тормозящие влияния последней на сосательные автома­тические реакции, связанные с сегментарными аппаратами ствола мозга. Они наблюдаются также в старческом возрасте.

Группа оральных рефлексов относится к так называемым «аксиальным» (М.И. Аствацатуров) рефлексам, т. е. к тем ви­дам двигательных реакций, которые вызываются с «оси» тела (голова, шея, туловище). Вместе с другими аксиальными ораль­ные рефлексы могут быть повышены и при так называемом паркинсоновском синдроме, т. е. при экстрапирамидном парезе (гл. VII).

READ
Смертельная передозировка таблетками: перечень препаратов, последствия

На верхних конечностях в патологических условиях (при по­ражении пирамидных путей) может возникать ряд новых пато­логических рефлексов. Чаще других исследуется верхний сим­птом Россолимо: сгибание концевой фаланги большого пальца при коротком ударе пальцами исследующего по кончикам II — V пальцев исследуемого при свисающей свободно кисти. Моди­фикацией методики является прием Е.Л. Вендеровича: при супинированной кисти исследуемого удар наносится по концам слегка согнутых II — V пальцев. Другие патологические рефлек­сы намечены слабо или не вызываются вовсе, почему большого распространения в клинике не получили. Упомянем только о рефлексе Клиппель Вайля: при пассивном разгибании II — V пальцев кисти большой палец рефлекторно сгибается. Фено­мен наблюдается при центральном параличе или парезе верхней конечности (поражении пирамидных путей). В норме же проис­ходит разгибание большого пальца.

Основную и практически весьма важную группу патологиче­ских рефлексов составляют патологические рефлексы, обнару­живаемые на стопе. Кардинальными из них являются следую­щие.

Симптом Бабинского извращенный подошвенный рефлекс, или симптом разгибания большого пальца. В норме при штри­ховом раздражении подошвы получается рефлекторное сгибание всех пяти пальцев. При пирамидном поражении то же раздра­жение вызывает разгибание большого пальца, иногда изолиро­ванное, иногда с одновременным разведением остальных паль­цев («знак веера»). Симптом весьма постоянный при централь­ных параличах и парезах; является одним из ранних и наиболее тонких проявлений нарушения целости пирамидного пути в головном или спинном мозге выше сегментов рефлекторной дуги подошвенного рефлекса (выше LV — SI сегментов).

Симптом Россолимо рефлекторное сгибание II — V пальцев стопы в результате короткого удара по кончикам названных пальцев пальцами исследующего или молоточком.

Симптом Бехтерева то же сгибание пальцев при постуки­вании молоточком по передне-наружной поверхности тыла стопы.

Симптом Жуковского вызывается ударом молоточка по по­дошве под пальцами; ответным рефлекторным движением яв­ляется подошвенное сгибание II — V пальцев.

Симптом Оппенгейма получается в результате проведения с нажимом мякотью большого пальца исследующего по передней поверхности tibiae сверху вниз; феномен заключается в таком же разгибании большого пальца, как и при феномене Бабинского. Симптом Гордона такое же рефлекторное разгибание боль­шого пальца, но в результате сжатия рукой исследующего массы икроножных мышц.

Симптом Шеффера рефлекторное разгибание большого пальца при щипковом раздражении или сильном сдавлении ахиллова сухожилия.

Симптом Гиршберга сгибание и поворот стопы кнутри, вы­зываемые штриховым раздражением внутреннего края подошвы.

Симптом Пуссепа отведение V пальца при штриховом раз­дражении наружного края стопы. Описан как симптом экстрапи­рамидного пареза; по нашему мнению, является частным (не­полным) проявлением знака веера, т. е. симптомом пирамидного поражения.

Указанные здесь патологические рефлексы, обнаруживаемые на стопе, характерны для поражений пирамидной системы и представляют собой формы реакций нижележащего двигатель­ного аппарата, разобщенного с корой головного мозга. В норме эти рефлексы наблюдаются у детей до того возраста, когда вы­рабатываются вертикальное положение тела и функция ходьбы, т. е. до 1 — 1,5 лет. В связи с развитием коры головного мозга старые типы реакций видоизменяются и могут выявиться вновь в прежнем их виде при освобождении нижележащих приборов от регулирующих и перестраивающих их деятельность (суборди­нирующих) влияний коры головного мозга.

Здесь приведены основные виды патологических стопных реф­лексов, практически более ценные, имеющие наибольшее значе­ние в клинической практике. Описано большое количество дру­гих патологических стопных феноменов: они отличаются от опи­санных обычно только местом и характером наносимого раздра­жения. Ответные реакции сводятся в основном к той же тыль­ной флексии большого пальца или сгибанию остальных пальцев. Защитные рефлексы также являются одним — из симптомов поражения пирамидного пути. Особенно отчетливо выражены они при поперечном поражении спинного мозга (разобщение ни­жележащих сегментов последнего от головного мозга). Вызы­ваются лучше всего щипком, а также уколом (иногда только серией следующих один за другим уколов) или резким подош­венным сгибанием пальцев стопы, производимым исследовате­лем (В.М. Бехтерев). Характеризуются довольно длительным скрытым периодом (замедленной реакцией); парализованная нижняя конечность при названных раздражениях «отдерги­вается», непроизвольно сгибаясь в тазобедренном, коленном и голеностопном суставах («реакция укорочения»); противопо­ложная конечность (предварительно согнутая) при этом рас­прямляется, разгибаясь в суставах («реакция удлинения»). По­очередно нанося раздражения то на одну, то на другую ногу, можно получить имитацию «автоматизма» ходьбы.

Защитные рефлексы могут иметь некоторое значение при определении уровня поперечного поражения спинного мозга: иногда они могут быть получены при раздражениях, наносимых на всю поверхность тела ниже расположения места перерыва спинного мозга (сдавления опухолью, травмы и др.). Следует учесть, что точные указания о нижней границе поперечного по­ражения спинного мозга на основании исследования защитных рефлексов, если они имеются, все же получить трудно.

Тонические, или постуральные, рефлексы (рефлексы положения) представ­ляют собой проявления особой сложной иннервационной системы, автомати­чески регулирующей тонус мышц для поддержания положения тела.

Существуют механизмы, рефлекторно регулирующие равновесие как в по­кое, так и в движении. Перераспределение мышечного тонуса в значительной мере зависит от изменения положения в пространстве головы (лабиринтные и шейные тонические рефлексы).

Как показал эксперимент на животных, основное значение в регуляции мышечного тонуса при стоянии и ходьбе имеют вестибулярные и красные ядра в мозговом стволе. В норме тонические рефлексы в значительной мере затор­можены высшими отделами головного мозга и выявляются с особой интенсив­ностью при их выключении.

Ослабление или усиление постуральных рефлексов при поражении тех или иных отделов нервной системы можно наблюдать и у человека, но далеко не с таким постоянством и закономерностью, как у экспериментальных живот­ных. К числу тех симптомов, которые могут считаться проявлением рас­стройств постуральных рефлексов и которые отличаются несколько большим постоянством, относятся следующие.

1. Основной опыт. Исследуемый вытягивает руки вперед и с закрытыми глазами производит максимальный поворот головы вправо; обе руки при этом несколько отклоняются вправо же, причем правая рука, кроме того, еще и при­поднимается несколько кверху. Соответствующее изменение положения рук происходит при последующем затем задании повернуть голову влево.

READ
Сладж синдром: симптомы, причины, диагностика, лечение и рекомендации по профилактике

Феномен усилен на стороне, где имеются мозжечковые расстройства, и ослаблен или утрачен при поражении экстрапирамидной системы.

2. Автоматическое приподнимание руки (больше правой) происходит через некоторое время, если исследуемому предложить держать руки вытянутыми вперед при закрытых глазах. Усиление поднимания происходит в случае моз­жечкового поражения на соответствующей очагу стороне.

3. Пронационный феномен. При закрытых глазах руки вытягиваются впе­ред в положении полной супинации (ладонями кверху); постепенно возникает небольшая пронация. Усиление феномена наблюдается при пирамидных и моз­жечковых поражениях.

Не приводя других (весьма многочисленных) симптомов проявления постуральных рефлексов, укажем, что большого значения в клинике нервных забо­леваний они не приобрели и широкого применения в исследовании нервной системы не получили.

Юношеская миоклоническая эпилепсия – симптомы и лечение

Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Агранович А. О., эпилептолога со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Агранович А. О. работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Татьяна Гаврилова (Уханова) и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Агранович Андрей Олегович, эпилептолог, невролог - Ставрополь

Определение болезни. Причины заболевания

Юношеской миоклонической эпилепсией (синдромом Янца) называют эпилептический синдром, который проявляется внезапными подёргиваниями в мышцах — миоклоническими приступами (от греч. “myos” — мышца, “klonos” — беспорядочное движение). Заболевание обычно развивается в подростковом возрасте.

Подёргивания в первую очередь возникают в мышцах верхнего плечевого пояса и рук. Сначала пациенты не обращают на них внимания, но со временем эпизоды возникают всё чаще и ухудшают качество жизни. Например, во время приступов из рук могут выпадать предметы. В дальнейшем появляются подёргивания ног, из-за которых человек может упасть.

Приступ при юношеской миоклонической эпилепсии

Нередко к этим эпизодам присоединяются генерализованные судорожные приступы — судороги возникают по всему телу и пациент теряет сознание. Также возникают абсансы — бессудорожные приступы с отключением сознания и амнезией на этот период. Как правило, частота генерализованных приступов невысокая: от одного за всю жизнь до раза в месяц. Подёргивания обычно случаются утром после пробуждения. Ярким провоцирующим фактором может стать недосыпание или вынужденное пробуждение. Также в трети случаев отмечается фотосенситивность — чувствительность к ритмическим вспышкам света.

Распространённость

Юношеская миоклоническая эпилепсия составляет 5–10 % среди всех эпилепсий и чуть больше четверти среди генетических генерализованных эпилепсий [5] . Заболевание проявляется в возрасте от 7 до 21 года, чаще в 11–15 лет, и более распространено среди женщин (61 %) [2] .

Причины заболевания

По классификации Международной противоэпилептической лиги за 2017 год, юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генетическим болезням [1] . Заболевание имеет полигенное наследование, то есть контролируется двумя или более генами. Его развитие связано с локусами (участками ДНК): 6p11-12 (EJM1), 15q14 (EJM2), 6р21 (EJM3), 5q12-q14 (EJM4), 5q34-q35 (EJM5), 2q22-q23 (EJM6), 1p36 (EJM7), 3q26 (EJM8), 2q33-q36 (EJM9). Выделить ген, сильнее всего влияющий на развитие заболевание, пока не удалось [3] [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!

Симптомы юношеской миоклонической эпилепсии

Основным симптомом заболевания являются миоклонические вздрагивания (миоклонии) — патологические непроизвольные сокращения мышц или их групп [7] . Во время приступа пациенты испытывают ощущение, похожее на лёгкий удар током. В ответ на него возникают молниеносные движения в мышцах: от лёгкого подёргивания кончиков пальцев до патологического вздрагивания всего тела, которое может привести к падению.

Чаще всего подёргивания возникают в верхнем плечевом поясе: мышцах рук и плеч с обоих сторон. Из-за этого пациенты нередко выпускают предметы из рук, например разбивают кружки и роняют зубные щётки. Однако возможны различные вариации миоклоний.

Приступы учащаются в утренние часы, особенно при недосыпе или вынужденном пробуждении.

В 90 % случаев, помимо миоклонических эпизодов, отмечаются и генерализованные судорожные приступы [6] . После серии вздрагиваний в патологический процесс часто вовлекаются обе стороны тела.

Генерализованный тонико-клонический приступ — состояние, при котором полностью отключается сознание. Приступ начинается с тонической фазы: напряжения в мышцах и специфического вскрикивания или хрипения. Руки полусогнуты и приподняты вверх или прижаты к телу. В этот момент из-за спазма дыхательной мускулатуры меняется цвет лица: оно синеет или сереет.

Далее развивается клоническая фаза, которая проявляется ритмичными подёргиваниями в конечностях. Она завершается полным мышечным расслаблением.

Тоническая и клоническая фазы судорог

Третий вид эпилептических приступов при юношеской миоклонической эпилепсии — это абсансы [8] . Во время эпизода больной застывает, его взгляд устремлён в одну точку, сознание отключено. Состояние длится до 15 секунд и часто воспринимается окружающими как задумчивость. Сами пациенты могут не замечать эти приступы или воспринимать их как “провалы в памяти”.

Патогенез юношеской миоклонической эпилепсии

Мозг человека состоит из двух основных типов клеток: нейронов и глии. Нейроны — это электрически возбудимые клетки, которые обрабатывают, хранят и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Глиальные клетки играют в этом процессе вспомогательную роль.

Нейроны могут соединяться друг с другом и образовывать нервные сети. В пределах одного нейрона и его отростков информация передаётся в виде электрического возбуждения. В синапсе (месте контакта между нервными клетками) оно приводит к выделению различных химических веществ — нейромедиаторов.

Строение синапса

Нейромедиатор взаимодействует с рецепторами на мембране следующего нейрона. В результате в нём возникает электрическое возбуждение. Или не возникает — это зависит от конкретного нейромедиатора, активного в данный момент.

Чтобы заряд менялся в сторону возбуждения, в клетку должны поступать положительно и отрицательно заряженные ионы. Они проходят через ионные каналы в её мембране. Ионными каналами называют белки, образующие п о́ ру для обмена клетки с окружающей средой ионами K+, Na+ и другими [9] .

В нервных сетях между возбуждением и торможением работы нейронов поддерживается постоянный баланс. При сдвиге равновесия в сторону возбуждения происходит эпилептический приступ.

К юношеской миоклонической эпилепсии приводят мутации в генах ионных каналов. Однако выявлены нарушения и в других генах, также влияющих на процессы возбуждения в головном мозге [4] .

READ
Увеличились лимфоузлы под мышками у женщины, мужчины, ребенка: причины, что делать

Классификация и стадии развития юношеской миоклонической эпилепсии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) юношеская миоклоническая эпилепсия шифруется кодом G40.3 [10] .

В 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) обновила классификацию заболевания, выделив четыре уровня диагностики:

1. Определить тип приступа: фокальный (возникающий из одного очага), генерализованный и с неизвестным началом. Миоклонические, тонико-клонические приступы и абсансы относятся к генерализованным приступам.

Генерализованный и фокальный приступы

2. Установить тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная (фокальная + генерализованная) и неизвестная. Юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генерализованной эпилепсии.

3. Определить эпилептический синдром. Юношеская миоклоническая эпилепсия как раз и является синдромом. Синдром включает типы приступов, возраст дебюта заболевания, характерные изменения на ЭЭГ, провоцирующие факторы и зачастую прогноз заболевания. Все эти факторы определяют лечебную тактику [11] .

4. Выявить причины заболевания: генетические, структурные, метаболические, иммунные, инфекционные и с неизвестной этиологией. Юношеская миоклоническая эпилепсия в большинстве случаев вызвана генетическими факторами.

Классификация юношеской миоклонической эпилепсии проводится в зависимости от течения заболевания. Главный критерий — это наличие миоклонических приступов. Также выделяют варианты течения с добавлением генерализованных судорожных приступов и/или абсансов.

Осложнения юношеской миоклонической эпилепсии

Пациенты часто не обращают внимания на патологические сокращения мышц, поэтому к неврологу и эпилептологу больной зачастую обращается после появления генерализованных тонико-клонических приступов. В результате противоэпилептические препараты назначают с опозданием. На фоне этого приступы могут учащаться и угрожать здоровью и жизни пациента травмами и утоплениями.

Серьёзным осложнением эпилепсии, в том числе и юношеской миоклонической эпилепсии, является внезапная смерть (SUDEP — Sudden Unexpected Death EPilepsy). Среди людей, страдающих эпилепсией, риск внезапной смерти в 20 раз выше, чем среди населения в целом [12] .

Точные причины SUDEP не установлены. Предполагается, что гибель пациентов связана с нарушением дыхания и развитием аритмии после приступа. Вероятность внезапной смерти при эпилепсии повышается при наличии генерализованных тонико-клонических приступов. Также важно, когда заболевание проявилось и сколько оно длится [12] .

При наличии дневных генерализованных приступов в течение предыдущего года риск развития SUDEP возрастает в 27 раз, ночных — в 15 раз. Проживание в одиночестве повышает риск внезапной смерти в 5 раз. Также SUDEP чаще встречается при злоупотреблении психоактивными веществами и алкоголем [13] .

Снизить риск внезапной смерти при эпилепсии можно, если придерживаться назначенного лечения: не пропускать приём противоэпилептических препаратов, не менять самостоятельно его частоту и дозировку [14] [15] .

Диагностика юношеской миоклонической эпилепсии

Основной диагностический критерий заболевания — это наличие миоклонических приступов.

Сбор анамнеза

На приёме врач спрашивает о необычных внезапных состояниях:

  • вздрагиваниях в теле;
  • дежавю — состоянии, при котором человек ощущает, что когда-то уже был в подобной ситуации или месте;
  • потере сознания и т. д.

Пациенты могут не обращать внимания на такие симптомы и считать их своей особенностью. Абсансы и генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, особенно во сне, они могут и вовсе забывать. Поэтому при сборе анамнеза важно выяснить обстоятельства приступа не только у самих пациентов, но и у родственников и очевидцев.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)

Основным способом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма — метод исследования, при котором регистрируется суммарная электрическая активность клеток коры головного мозга.

Сейчас диагноз “эпилепсия” устанавливают с помощью длительного видео-ЭЭГ мониторинга — электроэнцефалограмма записывается параллельно с одной или несколькими видеокамерами, датчиком ЭКГ и при необходимости дополнительным контролем мышечной активности, частоты и глубины дыхания.

Длительный видео-ЭЭГ мониторинг

Основной фон биоэлектрической активности при юношеской миоклонической эпилепсии, как правило, соответствует возрастной норме. Патологическая активность проявляется короткими и генерализованными разрядами полиспайков (островолновых комплексов), которые регистрируются при миоклонических вздрагиваниях и полипик-волновыми комплексами между приступами.

ЭЭГ при ювенильной миоклонической эпилепсии

При заболевании часто встречается феномен фотосенситивности. Для её выявления во время ЭЭГ пациента просят закрыть глаза и проводят ритмичную фотостимуляцию с частотой около 15 Гц [16] .

Эпилептическая фотосенситивность — это предрасположенность к приступам под влиянием света. Может протекать бессимптомно или проявляться эпилептическими приступами под воздействием провоцирующих факторов: видеоигр, работы за компьютером, просмотра телевизора, мигающего освещения в ночных клубах и света природного происхождения.

На МРТ патологические изменения в головном мозге при юношеской миоклонической эпилепсии не выявляются [17] .

Интеллект и неврологический статус при заболевании находятся в норме. Выражена эмоциональная неустойчивость и признаки невротического развития личности: резкая смена настроения, вспыльчивость и повышенная тревожность

Лечение юношеской миоклонической эпилепсии

Образ жизни

При эпилепсии следует соблюдать режим сна и бодрствования, исключить алкоголь и избегать резких вспышек света. Также нужно по возможности уменьшить стрессы, переживания и тревоги [20] .

Антиэпилептические препараты

Приём антиэпилептических препаратов (АЭП) позволяет устранить до 90 % приступов. Монотерапия (лечение одним препаратом) при юношеской миоклонической эпилепсии применяется в 79 % случаев, дуотерапия (двумя препаратами) — 17 %, политерапия (несколькими препаратами) — 4 % [16] .

Прекращать приём лекарств рекомендуется не ранее чем через пять лет полной клинико-нейрофизиологической ремиссии. Но даже спустя 4–7 лет ремиссии рецидивы после отмены терапии возникают у 70 % больных. Поэтому пациентам с юношеской миоклонической эпилепсией может быть рекомендован пожизненный приём АЭП [21] .

Антиэпилептические препараты (АЭП)

Ранее лидерами в лечении юношеской миоклонической эпилепсии являлись препараты вальпроевой кислоты. Они эффективны для прекращения приступов, но вызывают много побочных эффектов:

Также выявлено, что они обладают повышенным тератогенным эффектом по сравнению с другими АЭП. Тератогенное действие — это нарушение эмбрионального развития ребёнка при приёме препаратов матерью. Поэтому назначение вальпроатов, в особенности у молодых женщин, ограничено [18] .

В настоящее время препаратом выбора стартовой терапии является “Леветирацетам”. Он хорошо переносится и эффективно устраняет все три вида приступов, в том числе сопровождающихся фотосенситивностью [19] .

Также используется препарат “Ламотриджин”. Он эффективно подавляет генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы, но в половине случаев способствует учащению миоклоний. Его применение в монотерапии у пациентов с частыми миоклоническими приступами ограничено, но лекарство можно использовать в комбинированной терапии [21] .

Помимо перечисленных препаратов, могут применяться “Топирамат”, “Зонисамид”, “Перампанел” и “Фенобарбитал”.

Чтобы избежать учащения приступов и усиления симптомов, важно ограничить приём “Карбамазепина”, “Окскарбазепина”, “Фенитоина”, “Габапентина” и “Вигабатрина”. Эти лекарства могут повышать гипервозбудимость мембраны клеток головного мозга, что приводит к обострению состояния [21] .

READ
Черная глина – изготовление масок в домашних условиях

Прогноз. Профилактика

Прогноз определяется индивидуально в зависимости от частоты приступов, эффективности АЭП, возраста начала заболевания и т. д. Лечение часто не помогает пациентами с тремя видами приступов [21] .

Без приёма противоэпилептических препаратов (АЭП) приступы могут сохраняться всю жизнь. Их частота, как правило, снижается только после 40 лет [20] .

Эффективность АЭП в предотвращении приступов достигает 90 %. При отмене терапии часто возникают рецидивы, поэтому потребуется длительный приём препаратов, иногда пожизненный.

Качество жизни значительно ухудшается при частых миоклонических и генерализованных тонико-клонических приступах, при которых пациенты рискуют получить травмы.

Профилактика

Особое внимание стоит уделить образу и режиму жизни пациента. Самыми мощными провоцирующими факторами являются недосыпание и злоупотребление алкоголем. А учитывая, что дебют заболевания приходится на подростковый возраст, молодые люди часто нарушают эти рекомендации, особенно в студенческие годы.

Пациент, у которого выявили фотосенситивность, предрасположен к приступам под воздействием мерцающего света. Поэтому им необходимо ограничить просмотр телевизора и работу за компьютером, исключить видеоигры и избегать посещения ночных клубов.

У всех пациентов с эпилепсией имеются определённые социальные ограничения: они не могут работать в некоторых сферах, водить автомобиль и нести военную службу. Все они определяются индивидуально соответствующими комиссиями.

Патологические изменения рефлексов клонусы. Клонус: причины, симптомы, диагностика, лечение и прогноз

Патологические изменения рефлексов клонусы

Патологические изменения рефлексов клонусы

Патологические изменения рефлексов клонусы

клонус стопы

Говоря о рефлексах, специалисты имеют в виду некоторые ответные действия организма на воздействие внешнего раздражителя.

Классический пример – коленный рефлекс, при котором пациента просят закинуть ногу на ногу таким образом, чтобы одно колено располагалось над другим, а потом неожиданно слегка ударяют в ямку под надколенником.

Правильная реакция организма в данном случае – разгибание ноги, помогающее сохранить равновесие и принятую позу.

Искажения рефлекса: от повышения к снижению

В качестве отклонений от нормы выделяют гиперрефлексию (повышение рефлекса), при которой в приведенном примере нога разогнется максимально, или гипорефлексию (снижение рефлекса), выражающуюся в слабой реакции на внешний раздражитель, а также в полном отсутствии таковой.

В обоих случаях такие искажения в ответных действиях организма – свидетельство изменений со стороны нервной системы. Если рефлексы снижены, то, скорее всего, целость и проводимость рефлекторной дуги нарушена в одном из трех ее отделов – эфферентном, сочетательном или афферентном.

Тогда как их чрезмерность сигнализирует об усиленной рефлекторной деятельности со стороны спинного мозга. Как правило, это следствие патологии пирамидных путей, по которым кора головного мозга передает торможение механизмам спинного.

пирамидный путь

Клонус и его причины

клонусы

Крайние проявления гиперрефлексии выражаются в ритмичном чередовании сухожильных рефлексов, и называются клонусами. Употребляя этот термин, чаще всего имеют в виду быстрые толчкоообразные сокращения мышц стопы или коленной чашечки. Кроме того, можно наблюдать клонус пальцев на ногах и руках, нижней челюсти, ягодиц или предплечья.

Причины возникновения этого синдрома бывают разными. Так, если клонус возникает спонтанно, то, как правило, можно говорить об эпилепсии, либо таких заболеваниях, как нервный тик или тремор.

Иногда клонус возникает вследствие внешних раздражителей, сопровождая такие болезни, как менингит, энцефалит, инсульт, мозговые опухоли или черепно-мозговые травмы. Став реакцией на разовое растяжение сухожилия, клонус выражается во множественном сокращении параллельно расположенных мышц, и в этом случае сложно предсказать длительность данного процесса.

Если же подергивающие движения коленной чашечки или стоп не характеризуются ритмичностью или быстро угасают, скорее всего, это говорит о псевдоклонусе, характерном для невроза.

Напротив, длительные стереотипные сокращения мышц, характерные для клонуса истинного, наряду со спастичностью мышц, повышением тонуса, сухожильных и надкостнических рефлексов, симптоматичны для такого патологического состояния, как центральный паралич.

Механизм диагностики

Клонус коленной чашечки

Клонус коленной чашечки характеризуется ее резким смещением вниз, при этом она сохраняет принятое положение и в том случае, если ее оттянуть. Для того, чтобы спровоцировать этот измененный рефлекс, пациента просят принять горизонтальное положение и выпрямить ноги.

После этого врач захватывает коленную чашечку двумя пальцами – большим и указательным, смещает ее вниз и держит в таком положении. Сухожилие растягивается, в результате чего мышцы начинают непроизвольно сокращаться, а коленная чашечка – ритмично подергиваться.

клонус стоп

Чтобы спровоцировать клонус стоп, больного нужно также уложить на кушетку и одной рукой согнуть его ногу в колене и бедре, а другой – захватить стопу, резко ее согнуть и разогнуть. Растянувшись, ахиллово сухожилие спровоцирует неконтролируемые ритмические движения стопы, напоминающими подергивания.

Стоит подчеркнуть, что оба приведенных примера измененных рефлексов свидетельствуют о нарушениях со стороны нервной системы. Но все же одна из самых неблагоприятных ситуаций – неравномерное повышение рефлексов (так называемая анизорефлексия), при котором левая и правая половины тела реагируют на раздражитель с разной степенью интенсивности.

В отличие от симметричного повышения рефлексов, не всегда означающего, что это признак поражения головного мозга, их неравномерность – тревожный симптом. Как правило, это возможно в двух случаях: угнетении рефлекса на одной стороне, связанном с поражением рефлекторной дуги в нерве, корешках или сером веществе спинного мозга, либо его активизации на другой (что говорит о поражении пирамидного пути).

Клонус стопы на практике выглядит так:

Дальнейшее исследование и лечение

Тщательно исследовать изменения рефлексов можно с помощью таких методов современной диагностики, как МРТ, УЗИ и компьютерная томография.

Для регистрации электрических импульсов нейронов проводят электроэнцефалографию. А для того, чтобы оценить электрические потенциалы скелетных мышц – электромиографию. Кроме того, полную картину заболевания помогут установить исследования крови и цереброспинальной жидкости.

диагностика у невролога

После того, как будет проведен весь комплекс диагностических исследований, специалист назначит схему лечения в зависимости от особенностей основного заболевания.

Чаще всего пациентам с пирамидными и экстрапирамидными нарушениями показаны препараты, расслабляющие мышцы, а также поддерживающие нормальный обмен веществ в нервных клетках.

READ
Тонизирующий шампунь «Vichy Dercos» против выпадения волос

Необходимо отметить, что при лечении данной группы заболеваний не обойтись без бальнео – и физиотерапии, лечебной физкультуры и точечного массажа, положительный эффект будет заметен и от сеансов работы с психологом.

Комплексный подход к решению пирамидных и экстрапирамидных расстройств позволяет значительно затормозить прогрессирование их патологических проявлений. Тем не менее, о благоприятном прогнозе говорить не приходится, и поддерживающая терапия должна быть постоянной.

Что можно посоветовать

Работа мозга

В качестве профилактики клонуса, в самых тяжелых случаях свидетельствующего о параличе, необходим отказ от вредных привычек, тщательное лечение инфекционных заболеваний, постоянное измерение артериального давления и контроль за ним.

Кроме того, на состояние нервной системы хорошо влияет приверженность здоровому образу жизни, выражающемуся в длительных прогулках, полноценном сне и регулярных занятиях физкультурой, а также соблюдение правильного питания и разнообразного рациона.

Следует знать, что нервную систему хорошо укрепляют витамины группы В, и не забывать об их периодическом приеме.

Итак, клонус – максимально возможная реакция организма на внешнее воздействие, выраженная в быстрых непроизвольных сокращениях мышц, при определенных состояниях характерная для коленных чашечек и стоп. Как правило, это повышение рефлекса является симптомом серьезной патологии нервной системы, поэтому важно как можно раньше его выявить, а затем приступать к диагностике и лечению основного заболевания.

Клонус стоп — причины возникновения, последствия. Клонусы стоп и коленных чашечек

Патофизиология клонусов при дисфункции пирамидной цепочки проявляется в отсутствии тормоза, идущего от коры головного мозга на двигательные нейроны спинного мозга. Без тормозящего импульса рефлекторное возбуждение длится долго, из-за этого повторяются непроизвольные подергивания мышц.

При эпилепсии клонические судороги проявляются в последовательном сокращении мышц сгибания и разгибания, в быстрых непроизвольных движениях ноги. Эпилептическая природа клонусов бывает и у грудничков, когда во сне малыш в течение минуты–другой непроизвольно подергивает ножками. Рекомендуется обратиться к опытному неврологу и начать направленное обследование.

Наиболее информативен для врача ЭЭГ-мониторинг, когда малышу надевают специальную «шапочку» с датчиками, в которой он должен спать. Датчики подключены к компьютеру, который фиксирует проявления коленного клонуса. При подтверждении отклонений в функциях ЦНС врач назначает ребенку лечение.

Схема коленного рефлекса

Клонус стоп у грудничка указывает на мышечный гипертонус, проявляющийся из-за внутричерепной гипертензии. Повышается сухожильный рефлекс у новорожденных детей с подозрением на ДЦП, порэнцефалию, микрогирию, глиоматоз. Однако клонус коленей и ступней у детей в первые дни жизни может проявляться как преходящее физиологическое явление. В этом случае оно не сопровождается другой патологией.

Для невротических расстройств характерен псевдоклонус: подергивания чашки или ступни не ритмичны, быстро угасают. Истинный клонус характеризуется длительными стереотипными подергиваниями стоп и голеней, высоким общим тонусом, что обычно указывает на центральный паралич. Отдельное явление — миоклонус – единичное импульсное вздрагивание. Возникает из-за активного сокращения мышц, которое бывает у многих людей в момент засыпания.

Способы выявления патологии

Клонус коленной чашечки врач может вызвать у пациента, который лежит на спине с прямыми ногами. Доктор двумя пальцами берет верхушку надколенника, тянет ее вверх, потом быстро отпускает. Возможная реакция организма на такой двигательный тест — ритмичные сокращения четырёхглавой мышцы бедра, подергивание чашечки надколенника. Проба подтверждает наличие нарушений в пирамидном пути.

На стопе врач проверяет клонус, поддерживая ногу пациента под колено, когда тот ровно лежит на спине. Одной рукой врач приподнимает ногу, чтобы она немного согнулась в колене, другой рукой плотно берется за ступню и резким движением сгибает в тыльную сторону. Это действие вызывает натяжение ахиллова сухожилия. Если после натяжения начинается ритмичное подергивание ступни, это и есть клонус.

Клонус коленной чашечки врач может вызвать у пациента, который лежит на спине с прямыми ногами. Доктор двумя пальцами берет верхушку надколенника, тянет ее , потом быстро отпускает. Возможная реакция организма на такой двигательный тест — ритмичные сокращения четырёхглавой мышцы бедра, подергивание чашечки надколенника. Проба подтверждает наличие нарушений в пирамидном пути.

Читайте также: Что такое диэнцефальный синдром – симптомы, причины и лечение. Диэнцефальный синдром: причины, признаки и проявления, диагностика, как лечить

Прогноз

Клонус имеет разный прогноз в зависимости от основной причины. Если внезапная травма или болезнь вызывают клонус спазмы мышц, симптомы, скорее всего, со временем исчезнут или будут хорошо реагировать на физическую терапию.

Хронические заболевания, такие как рассеянный склероз, менингит или инсульт, могут потребовать долгосрочного лечения симптомов. Клонус может ухудшаться, если основное состояние прогрессирует.

Статья написана по материалам сайта Medical News Today.

Клонус имеет разный прогноз в зависимости от основной причины. Если внезапная травма или болезнь вызывают клонус спазмы мышц, симптомы, скорее всего, со временем исчезнут или будут хорошо реагировать на физическую терапию.

Хронические заболевания, такие как рассеянный склероз, менингит или инсульт, могут потребовать долгосрочного лечения симптомов. Клонус может ухудшаться, если основное состояние прогрессирует.

Статья написана по материалам сайта Medical News Today.

Что такое клонус колена

Выявление клонуса пальпацией и осмотром

Непроизвольные сокращения мышц в определенном ритме происходят из-за воздействия на сухожильное окончание. Чаще всего у человека встречаются клонусы стоп и коленных чашечек, вызываемые натяжением сухожилия. Такие реакции указывают на превышение действия коленного и ахиллова рефлексов. Они проявляются в любых ситуациях гиперрефлексии при дисфункциях ЦНС неорганического характера.

Клонусы неорганической природы отличаются от рефлексивных нарушений, основанных на поражениях органического типа или возникающих на фоне неврозов. Характеризуются недостаточной устойчивостью, равномерным двусторонним выражением.

Если клонусы не равномерные и не симметричные, это указывает на органическое заболевание в системе ЦНС. Неравномерное проявление рефлексивных ответов на внешнее раздражение называется анизорефлексией. Ее вызывает одностороннее снижение или усиление рефлексов.

Симптоматика

Если клонус происходит при эпилепсии, то это проявляется вовремя судорог и обмороке. Начинают возникать спазм мышц в быстром темпе рук, ног и тела и больной не может это держать под контролем. За неправильные движения отвечает экстрапирамидная система.

Бывает клонус при неврозе, но он ложный и при этом человек быстро устает. Происходит тонус мышц и различные проблемы двигательного аппарата. Проявляется это в виде подергиваний на лице, шее, рук и ног.

Могут возникать различные парезы и параличи, а также к этому относится клонус коленной чашечки. При данном заболевании может быть мышечный спазм, больной постоянно чувствует себя уставшим.

READ
Рецидивирующий инфаркт миокарда: симптомы, возможные последствия и методы лечения

Возникает постоянное напряжение и человек чувствует себя вечно в каком-то дискомфорте. Если появились симптомы, то нужно обращаться к врачу. Чем быстрее будет начато лечение, тем быстрее больной начнет ощущать нормальную жизнь.

Клонус при эпилепсии наблюдается во время генерализованных судорожных припадков, которые сопровождаются потерей сознания. При этом происходят ритмичные сокращения мышц туловища и конечностей, что проявляется в виде быстрых движений, не контролируемых человеком.

Экстрапирамидная система отвечает за непроизвольную координацию движений, поддержание позы, мышечный тонус и двигательные проявления эмоций. При ее поражении снижается тонус мышц, а также возникают различные двигательные расстройства, в том числе клонус. Обычно он выглядит как тикозные подергивания в области лица, шеи и конечностей.

Клонус при неврозе считается ложным. Его отличительные черты – неправильный темп, отсутствие ритма и быстрая истощаемость.

Функция пирамидной системы – поддержка сложной и тонкой координации движений. В результате ее поражения могут возникнуть парезы, параличи и патологические рефлексы. К последним относятся клонусы стоп и коленных чашечек.

Клонус стоп – это резкие быстрые непроизвольные подергивания стопы в ответ на растяжение ахиллова сухожилия. Он вызывается следующим образом. Пациент лежит на спине. Доктор сгибает его ногу в тазобедренном и коленном суставах, поддерживая ее под голенью. Другой рукой врач захватывает стопу, резко сгибает ее по направлению к передней поверхности ноги, а затем разгибает.

Клонус коленной чашечки – ритмичные движения коленной чашечки вдоль ложа, которые возникают в результате натяжения сухожилия и ответных сокращений четырехглавой мышцы бедра. Провоцируется он так. Лежа на спине, пациент выравнивает ноги. Доктор обхватывает двумя пальцами коленную чашечку, резко оттягивает ее вниз и удерживает.

В норме подергивания стоп и коленных чашечек возникать не должны. Особо опасной считается ситуация, если наблюдается несимметричное повышение рефлексов.

Непроизвольные движения человеческого тела контролирует экстрапирамидная цепочка. Ее поражение приводит к снижению мышечного тонуса, отчего формируются нарушения движений. Они проявляются подергиванием ноги, чашечки колена, ступни. При диагностике невроза врач учитывает, что клонус – ложное явление, однако отмечает его наличие в истории болезни пациента. Клонус в такой ситуации проявляется неправильной ритмичностью, проходит быстро.

Причины заболевания

При спонтанном проявлении клонуса врач подозревает эпилепсию или нервный тик. Если клонус возник из-за внешних раздражений, причинами могут быть: менингит, энцефалит, инсульт, опухоли в структурах мозга, травмы головы.

Клонус провоцируют редкие заболевания:

  • хорея Хантингтона;
  • гиперкинез;
  • гемибаллизм;
  • миоклония;
  • тремор;
  • психоневрологические расстройства.

По некоторым оценкам гипервозбудимость у грудничка диагностируют более чем у 40% рожденных детей. Отношение к данному явлению в разных странах неоднозначное. Так, в Европе гипервозбудимость рассматривают как пограничное (временное) состояние, не требующее специальной корректировки, тогда как в странах постсоветского пространства она считается патологией, нуждающейся в лечении.

Механизм диагностики

Клонус коленной чашечки характеризуется ее резким смещением вниз, при этом она сохраняет принятое положение и в том случае, если ее оттянуть. Для того, чтобы спровоцировать этот измененный рефлекс, пациента просят принять горизонтальное положение и выпрямить ноги.

После этого врач захватывает коленную чашечку двумя пальцами – большим и указательным, смещает ее вниз и держит в таком положении. Сухожилие растягивается, в результате чего мышцы начинают непроизвольно сокращаться, а коленная чашечка – ритмично подергиваться.

Чтобы спровоцировать клонус стоп, больного нужно также уложить на кушетку и одной рукой согнуть его ногу в колене и бедре, а другой – захватить стопу, резко ее согнуть и разогнуть. Растянувшись, ахиллово сухожилие спровоцирует неконтролируемые ритмические движения стопы, напоминающими подергивания.

Стоит подчеркнуть, что оба приведенных примера измененных рефлексов свидетельствуют о нарушениях со стороны нервной системы. Но все же одна из самых неблагоприятных ситуаций – неравномерное повышение рефлексов (так называемая анизорефлексия), при котором левая и правая половины тела реагируют на раздражитель с разной степенью интенсивности.

В отличие от симметричного повышения рефлексов, не всегда означающего, что это признак поражения головного мозга, их неравномерность – тревожный симптом. Как правило, это возможно в двух случаях: угнетении рефлекса на одной стороне, связанном с поражением рефлекторной дуги в нерве, корешках или сером веществе спинного мозга, либо его активизации на другой (что говорит о поражении пирамидного пути).

Причины развития

Гипервозбудимость у новорожденных связана с поражением центральной нервной системы в легкой форме во время родов или еще в период беременности. Нередко патология возникает на фоне нехватки кислорода.

К основным причинам развития патологии относятся:

  • внутриутробные инфекции;
  • токсикоз, особенно на поздних сроках (гестоз);
  • алкоголизм, табакокурение во время беременности;
  • прием определенных лекарственных препаратов;
  • гипоксия плода, фетоплацентарная недостаточность;
  • недоношенная или переношенная беременность;
  • стрессовое состояние матери во время вынашивания плода;
  • анатомическое сужение таза, что создает сложности при прохождении через родовые пути;
  • стремительные или, наоборот, затянувшиеся роды;
  • родовые травмы.

Кроме того, симптомы гипервозбудимости у малышей до года характерны для периода прорезывания зубов (в это время малыши особенно беспокойные) а также при кишечных коликах

Свой «отпечаток» на нервной системе оставляют такие заболевания, как рахит, спазмофилия, нервно-артритический диатез. Ну и, конечно, легко возбуждаются темпераментные дети (холерики).

Энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, в детском возрасте

Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) был впервые описан Paul Sandifer (1962), в том же году Kinsbourne (1962) сообщил о шестерых пациентах в возрасте 9–20 мес с некоординированными, нерегулярными движениями туловища и конечностей, миоклонусом и хаотичным

Опсоклонус-миоклонус-синдром (ОМС) был впервые описан Paul Sandifer (1962), в том же году Kinsbourne (1962) сообщил о шестерых пациентах в возрасте 9–20 мес с некоординированными, нерегулярными движениями туловища и конечностей, миоклонусом и хаотичными движениями глазных яблок. Автор предположил наличие у этих пациентов миоклонической энцефалопатии. Четверо из них получали адренокортикотропный гормон (АКТГ) с хорошим терапевтическим эффектом. Несколько похожих случаев были представлены в литературе и ранее (Cоgan, 1954; Arthuis и др., 1960). Благодаря большому количеству публикаций в 1970–80-е гг. это заболевание стало известно под разными названиями — синдром «танцующих глаз» (Ford, 1966), «детская полимиоклония» (Dyken and Kolar, 1968), «острая мозжечковая энцефалопатия» (Bray и др., 1969), «офтальмо-мозжечково-миоклонический синдром» (Lemerle и др., 1969), «RIMEL-синдром» Pampiglione and Maia, 1972), «атаксия-опсоклонус-миоклонус-синдром» (Pinsard и др., 1980), «энцефалопатия Кинсбурна» (Brandt и др., 1974). Последнее название, наряду с ОМС, встречается в литературе наиболее часто.

READ
Травы, повышающие прогестерон Названия и способ применения трав, повышающих прогестерон

Заболевание наблюдается преимущественно в детском возрасте, хотя имеются данные о возникновении ОМС и у взрослых: как правило, заболевание развивается как проявление паранеопластического процесса при различных онкологических заболеваниях. Распространенность заболевания неизвестна. Считается, что ОМС — довольно редкое состояние: так, в США его распространенность составляет 1 случай на 10 000 000 человек. Данных о распространенности ОМС среди детей нет. Частота возникновения ОМС среди мальчиков и девочек примерно одинакова.

Возраст появления первых симптомов при ОМС варьирует от 4 мес до 6 лет и составляет в среднем 17–19 мес (Ferrandez-Alvarez и др., 1978; Boltshauser и др., 1979; Hammer и др., 1995). Основной симптомокомплекс представлен выраженными изменениями поведения, нарушением координации, тремором, миоклонусом и специфическими движениями глазных яблок. Дебют неврологической симптоматики, как правило, связывают с перенесенным инфекционным заболеванием или проведенной иммунизацией.

Опсоклонус — один из кардинальных симптомов ОМС — представляет собой миоклонический гиперкинез глазодвигательных мышц и проявляется быстрыми толчкообразными хаотичными, преимущественно горизонтальными движениями глазных яблок. Может наблюдаться беспорядочная смена горизонтальных, вертикальных, диагональных, круговых и маятникообразных движений различной частоты и амплитуды. Наиболее соответствует кинематике движений глазных яблок при ОМС слово «танец», что и определило одно из первых названий заболевания — синдром «танцующих глаз». Для описания этого характерного симптомокомплекса, отличающегося от нистагма, K. Orzechowski еще в 1913 г. предложил термин «опсоклонус» (от греч. оps — глаз, klonos — беспорядочные движения). Опсоклонус часто сочетается с молниеносными движениями век, напоминающими трепетание крыльев насекомых, что определяет своеобразный клинический «рисунок» патологических движений, практически не встречающийся при других заболеваниях. Характерным является также сохранение опсоклонуса во время сна.

Нарушения поведения отмечаются у всех детей с ОМС. Наиболее распространенными симптомами являются выраженная возбудимость, бессонница, необходимость в укачивании, ночные кошмары, агрессия по отношению к окружающим, аутоагрессия.

Миоклонические подергивания мимических мышц, мышц туловища, конечностей также достаточно специфичны для ОМС и проявляются быстрыми, внезапными мышечными сокращениями, которые иногда имеют настолько небольшую амплитуду, что их можно спутать с генерализованным тремором. Нередко миоклонус затрагивает веки, губы. В конечностях миоклонии выражены преимущественно в проксимальных отделах, чаще проявляются, когда ребенок пытается встать. Интересно заметить, что тремор и миоклонии сохраняются во время сна. Попытки повернуться в кровати сопровождаются такими массивными миоклониями, что дети просыпаются. Манипуляции игрушками нарушены из-за миоклонуса и интенционного тремора. Переход из горизонтального положения в вертикальное, а также попытки ходьбы приводят к некоординированным излишним движениям, особенно в нижних конечностях (синдром «танцующих ног«).

Роль мозжечка и его связей с другими отделами нервной системы в формировании клинической картины ОМС несомненна. Концепция «дисметрии или атаксии мыслей» вводится многими авторами при изучении роли мозжечка и его связей, особенно с корой лобной доли. Дисфункцией корково-мозжечковых связей можно объяснить нарушение поведения и настроения при ОМС, нарушение других мозжечковых связей может приводить к двигательным нарушениям.

В настоящее время принято выделять две группы ОМС: параинфекционный ОМС и паранеопластический ОМС.

При параинфекционном ОМС первые симптомы появляются через 7–10 дней после перенесенной вирусной инфекции. Имеются сообщения о роли разных вирусов в этиологии ОМС: вирус Эпстайна–Барр (Shetch и др., 1995), тогавирусы (Estrin, 1977; Kuban и др., 1983; Herve и др., 1988), вирус полиомиелита (Arthuis и др., 1960). Роль вакцинации обсуждается, описаны редкие случаи возникновения ОМС после вакцинации у взрослых. Имеются отдельные сообщения о возникновении ОМС при болезни Лайма, геморрагическом инсульте, лимфоцитарном хориоменингите, риккетсиозах, сальмонеллезе, отравлении талием, передозировке амитриптилина, препаратов лития, галоперидола, после интраназального употребления кокаина, при биотинзависимой множественной карбоксилазной недостаточности, болезни Лебера. Некоторыми авторами подчеркивается, что длительность неврологической симптоматики, типичной для ОМС, после перенесенной вирусной инфекции или вакцинации может ограничиваться 6–15 днями, реже 1 мес. Эти данные позволяют предполагать гораздо большую, чем принято считать, распространенность ОМС.

Паранеопластический ОМС — редкое осложнение ряда онкологических заболеваний. У детей паранеопластический ОМС почти всегда ассоциируется с нейробластомой или с ганглионейробластомой, у взрослых он преимущественно связан с мелкоклеточным раком легких, опухолями молочной железы, матки, яичников, кожи и средостения. Ряд авторов считают ОМС типичным проявлением нейробластомы в детском возрасте. Наиболее частая локализация нейробластом у детей — это средостение, однако описаны и случаи локализации опухоли в малом тазу, в области шеи. Интересным представляется тот факт, что нейробластома в сочетании с ОМС у детей характеризуется лучшим прогнозом, чем нейробластома без ОМС (Altman and Baehner, 1976). Частота паранеопластического варианта ОМС варьирует, по данным разных авторов, от 2–3 до 50% всех случаев ОМС. Авторы некоторых сообщений выделяют идиопатический вариант ОМС, при котором не отмечается связи между дебютом неврологической симптоматики и вирусной инфекцией, вакцинацией или онкологическим процессом.

Патогенез ОМС до сих пор остается неизвестным, однако очевидно, что в его развитии участвуют аутоиммунные механизмы, причем это относится как к параинфекционному, так и к паранеопластическому ОМС.

Сообщения о возможных иммунологических маркерах ОМС многочисленны, но противоречивы, считается, что специфических антигенов для ОМС не найдено (Battaller L. и др., 2003).

Pranzatelli M. R. и др. (2004) исследовали активность В-лимфоцитов в спинномозговой жидкости (СМЖ). В группе 56 детей с ОМС был обнаружен высокий процент В-лимфоцитов СД5(+)- и СД5(–)-субпопуляций, в контрольной группе субпопуляции В-лимфоцитов отсутствовали. Наличие аутореактивных СД5(+)-клеток коррелировало с тяжестью неврологической симптоматики и длительностью ОМС. Этими же авторами в ходе исследования 36 детей с ОМС было установлено, что при сохранении нормального количества лимфоцитов в СМЖ, имеется увеличение субпопуляции CD19(+) и γ-δ-T-клеток, снижение соотношения СD4/СD8. Найденные изменения сохранялись длительное время от начала заболевания и коррелировали с выраженностью неврологической симптоматики.

READ
Что делать, если заложен нос и не высмаркиваются сопли

Сообщается о возможной роли IgG- и IgM-аутоантител: анти-Yo-антитела к цитоплазме и аксонам клеток Пуркинье, анти-Ri- и анти-Hu-антитела к ядрам нейронов, к нейрофиламентам, а также антимитохондриальных антител в патогенезе ОМС.

Предполагается и участие дофаминергической системы в возникновении клинических симптомов ОМС. Так, в ходе исследования, проводившегося в 1995 г. с участием 27 детей с ОМС и 47 детей контрольной группы, в СМЖ определялись метаболиты серотонина — 5-гидроксииндолуксусная кислота и метаболит дофамина — гомованилиновая кислота. В группе детей с ОМС эти показатели оказались на 30–40% ниже, чем в контрольной группе.

Имеются единичные патологоанатомические исследования ОМС, главным образом при нейробластомах. Изменения в головном мозге в основном не определяются, однако описаны уменьшение числа клеток Пуркинье и демиелинизация; изменения определяются главным образом в зубчатом ядре мозжечка.

Дополнительные обследования у детей с ОМС применяют при дифференциальной диагностике (миоклонус при дегенеративных заболеваниях, постаноксический миоклонус, церебеллит, острый рассеянный энцефаломиелит, рассеянный склероз, опухоли задней черепной ямки и др.) и с целью исключения нейробластомы. При исследовании СМЖ, как правило, не выявляется отклонений от нормы, возможны невысокий лимфоцитарный плеоцитоз, повышение уровня иммуноглобулинов. Магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга неспецифична, иногда отмечаются очаговые изменения плотности в стволе и мозжечке. Необходимо исследование онкомаркеров, в частности α-фетопротеина крови, определение показателей катехоламинового обмена в крови и моче, ультразвукового исследования (УЗИ) органов брюшной полости и забрюшинного пространства для исключения нейробластомы. При отсутствии изменений на УЗИ используются методы компьютерной томографии (КТ) и МРТ органов грудной полости, малого таза и забрюшинного пространства. На электроэнцефалограмме изменения неспецифичны, полиграфическая запись свидетельствует о неэпилептическом генезе миоклоний.

ОМС является достаточно редким заболеванием с неустановленной этиологией и патогенезом, поэтому до сих пор в отношении него не разработано стандартизированных схем терапии. У небольшого числа пациентов ОМС может регрессировать спонтанно, без медикаментозного лечения или при назначении неспецифической симптоматической терапии.

Существует две наиболее распространенные схемы терапии ОМС. Одна из них основана на применении АКТГ, другая — кортикостероидов (преднизолон). Эффективность АКТГ у детей при ОМС, по данным американских исследователей, отмечается в 80–90% случаев. При назначении АКТГ или кортикостероидов, многие пациенты довольно быстро — в течение первых дней или месяца — демонстрируют положительный эффект: значительно уменьшается атаксия, исчезает опсоклонус, улучшается поведение. Однако в большинстве случаев терапию приходится продлевать на срок не менее 6 мес, а у ряда пациентов она должна проводиться в течение нескольких лет. Исследователи подчеркивают, что заболевание может носить волнообразный характер, неврологическая симптоматика способна рецидивировать на фоне интеркуррентных инфекций, поэтому продолжительность терапии и сроки ее отмены должны определяться с учетом клинического состояния пациента.

В ряде исследований не было выявлено статистически достоверных доказательств преимущества назначения АКТГ перед кортикостероидами. Описаны случаи, когда пациенты, не ответившие на терапию преднизолоном в суточной дозе 2 мг/кг, хорошо реагировали на терапию АКТГ, и наоборот.

Даже при нейробластомах ряд исследователей отдают предпочтение преднизолону и АКТГ в сравнении с полихимиотерапией. Наиболее распространенные схемы терапии включают преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг или АКТГ от 10 до 40 ЕД в сутки. Все пациенты, которым проводится гормональная терапия, должны находиться под контролем врача, так как риск побочных эффектов гормональной терапии часто превышает ожидаемый результат. В литературе обсуждаются преимущества короткого и длительного курсов кортикостероидной терапии, а также высоких и низких доз АКТГ и кортикостероидов.

В последние годы особое внимание уделяется применению нормального человеческого IgG. Назначение его показано в случае параинфекционного ОМС, хотя и при терапии ОМС, вызванного нейробластомой, также выявлялся отчетливый положительный эффект. Курсовая доза иммуноглобулина составляет 2 г/кг в течение 3–5 дней, описана схема 2 г/кг в течение 6–8 ч в первые сутки, затем 1 г/кг в течение 2 сут. Многие авторы подчеркивают, что решение о повторном введении иммуноглобулина определяется степенью выраженности клинических проявлений.

Химиотерапия назначается при паранеопластическом ОМС и эффективна в отношении опухоли, но не в отношении ОМС. Имеются сообщения о положительном эффекте плазмафереза при ОМС, однако его применение в детском возрасте ограничено.

В последние годы появились единичные сообщения о попытках применения рутиксимаба — моноклональных антител к В-лимфоцитам в качестве специфической терапии.

Считается, что прогноз параинфекционного ОМС более благоприятный, чем паранеопластического. Многие исследователи (Bataller L. и соавт., 2001; и др.) подчеркивают, что при параинфекционном ОМС скорость и степень улучшения зависят от возраста: чем старше пациент, тем медленнее восстанавливается неврологический дефицит, тем больше остаточных явлений при достижении ремиссии. Некоторые авторы считают, что параинфекционный ОМС регрессирует самостоятельно и не требует лечения, другие склоняются к тому, что пациенты с параинфекционным ОМС быстрее выздоравливают на фоне терапии путем внутривенного введения иммуноглобулина или кортикостероидов.

В различных сообщениях также подчеркивается, что прогрессирование с возрастом двигательных и психоречевых нарушений не зависит от характера проводимой терапии. Например, в исследовании Pranzetelli не выявлено значительной разницы между группами детей с паранеопластическим ОМС, получавшими кортикостероиды или АКТГ, иммуноглобулин и химиотерапию. Эти авторы также подчеркивают, что прогноз не меняется при внутривенном и пероральном введении АКТГ, а также не зависит от общего числа курсов иммуноглобулина. Что интересно, в ряде исследований не было выявлено корреляции между прогнозом ОМС и временем начала терапии.

Таким образом, энцефалопатия Кинсбурна, или синдром опсоклонуса-миоклонуса, представляет собой достаточно уникальный клинический синдром. Необходимы дальнейшие исследования с целью изучения этиологии и патогенеза этого заболевания, поиск новых специфических методов лечения.

Е. С. Ильина, кандидат медицинских наук
М. Ю. Бобылова
Российская ДКБ Росздрава, РГМУ, Москва

Детский церебральный паралич

Детский церебральный паралич – термин, объединяющий группу непрогрессирующих заболеваний головного мозга, возникших вследствие недоразвития или повреждения структур мозга в антенатальный, интранатальньгй и ранний постнатальный периоды, характеризующихся двигательными расстройствами, нарушениями позы, речи, психики.

READ
Что такое биопсия щитовидной железы, описание процедуры. Диагностика узлов щитовидной железы и тонкоигольная аспирационная биопсия

Частота детского церебрального паралича составляет 1,7–3,3 на 1000 детского населения и 1,7–5,9 на 1000 родов.

Что провоцирует / Причины Детского церебрального паралича:

Факторы, детерминирующие структурно-функциональные изменения в мозге, в 80 % случаев действуют в процессе внутриутробного развития плода, в 20 % – постнатально. Среди патогенных факторов, повреждающих мозг внутриутробно, ведущая роль принадлежит инфекциям (грипп, краснуха, токсоплазмоз), соматическим и эндогенным заболеваниям матери (врожденные пороки сердца, хронические заболевания легких, сахарный диабет, гипо– и гипертиреоз и др.), иммунологической несовместимости крови матери и плода (по резус-фактору, системе АВО и другим антигенам), профессиональным вредностям, алкоголизму. Из факторов, вызывающих поражение мозга в процессе родов, основное значение имеют родовая травма, асфиксия в родах, в раннем послеродовом периоде – энцефалиты.

Патогенез (что происходит?) во время Детского церебрального паралича:

Изменения в нервной системе связаны с гипоксией и метаболическими расстройствами, оказывающими прямое и опосредованное (через продукты нарушенного метаболизма) влияние на развитие и функцию мозга.

Патоморфология. Многообразие вредных факторов и различные периоды их действия определяют вариабельность степени выраженности структурных дефектов мозга. У 30 % детей с церебральным параличом обнаруживаются аномалии мозга – микрополигирия, пахигирия, порэнцефалия, агенезия мозолистого тела, являющиеся результатом поражения мозга в ранней стадии онтогенеза. При микроскопическом исследовании определяются пролиферация глии и дегенерация нейронов. В ряде случаев обнаруживаются грубые очаговые дефекты – атрофический лобарный склероз, атрофии клеток базальных ганглиев и зрительного бугра, гипофиза, мозжечка. Атрофический лобарный склероз проявляется массивной локализованной атрофией лобной доли, недоразвитием коры головного мозга, среднего мозга. Поражение базальных ганглиев и зрительного бугра характеризуется разрастанием миелиновых волокон с кольцеобразным расположением их вокруг сосудов. Обычно эти изменения происходят при ядерной желтухе. В мозжечке обнаруживаются недостаточная миелинизация проводящих путей, изменение нейронов.

Симптомы Детского церебрального паралича:

В зависимости от особенностей двигательных, психических и речевых расстройств выделяются пять форм:

  1. спастическая диплегия;
  2. двойная гемиплегия;
  3. гиперкинетическая форма;
  4. атонически-астатическая форма;
  5. гемиплегическая, или гемипаралитическая, форма.

Различают три стадии течения заболевания:

  1. раннюю;
  2. начальную хронически-резидуальную;
  3. конечную резидуальную.

В конечной стадии определяют Iстепень, при которой дети овладевают навыками самообслуживания, и II степень – некурабельную, с глубоким нарушением психики и моторики.

Спастическая диплегия (болезнь Литтла). Наиболее распространенная форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия (диплегия) или тетрапарез с преимущественной локализацией в ногах, психические и речевые расстройства. Наиболее отчетливо спастическая диплегия проявляется к концу первого года жизни. У детей задерживается формирование статических и локомоторных функций, выпрямляющих рефлексов туловища. Мышечный тонус значительно повышен во всех конечностях. Особенно выражено повышение тонуса в сгибательных группах мышц рук, а также разгибательных и приводящих мышцах ног. Вследствие повышения мышечного тонуса ограничиваются активные движения ребенка, возникает вынужденное положение конечностей. В положении лежа руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, ноги вытянуты, разогнуты в тазобедренных и голеностопных суставах, приведены друг к другу, иногда перекрещены. При попытке поставить ребенка на ноги он упирается на носки, а ноги при этом перекрещиваются. Движения в проксимальных группах мышц затруднены, а в дистальных сохранены. Повышение мышечного тонуса с возрастом способствует возникновению тугоподвижности, контрактур в крупных суставах. Постоянное напряжение пяточного (ахиллова) сухожилия и усиленная опора на носки приводят к грубым деформациям стоп.

Сухожильные и надкостничные рефлексы на руках и особенно ногах повышены, вызываются с расширенной рефлексогенной зоны. Возможны клонусы стоп, коленных чашечек, патологические сгибательные (Россолимо, Менделя – Бехтерева, Жуковского) и разгибательные (Бабинского, Оппенгейма, Шеффера, Гордона) рефлексы. Спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами главным образом атетоидного и хореоатетоидного типа, синкинезиями. Гиперкинезы в руках и мимической мускулатуре лица преобладают над гиперкинезами в ногах. Атетоидный гиперкинез доминирует в пальцах, кистях, мышцах лица, хореический – в проксимальных отделах конечностей. Гиперкинезы усиливаются при волнении и ослабевают во сне, в состоянии покоя. Степень выраженности гиперкинезов прямо коррелирует с тяжестью поражения нервной системы.

Развитие речи у детей со спастической диплегией задерживается. Речевые расстройства проявляются дизартрией, алалией. Гиперкинезы артикуляционной и дыхательной мускулатуры делают речь смазанной, толчкоо бразной. Интеллект в больш инстве случаев снижен . Дети с трудом концентрируют внимание на занятиях, быстро истощаются, отвлекаются. Как правило, не могут самостоятельно организовать игру, не владеют собой. Память снижена. Судорожные пароксизмы при спастической диплегии встречаются реже, чем при других формах детского церебрального паралича.

В первые месяцы жизни чаще возникают генерализованные пароксизмы, затем характер их варьирует. Наличие судорог ухудшает прогноз.

Двойная гемиплегия. Наиболее тяжелая форма детского церебрального паралича. Характерными особенностями являются спастическая тетраплегия или тетрапарез с преимущественной локализацией в руках и неравномерным поражением сторон, выраженные психические и речевые расстройства. Заболевание проявляется в первые месяцы жизни. В положении ребенка на спине обращает на себя внимание ограничение его активности. Вследствие вы сокого мышечного тонуса в конечностях руки согнуты в ло ктевых суставах, приведены к туловищу, ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах или, наоборот, разогнуты. Статические и локомоторные функции у детей с двойной гемиплегией не формируются. Они не овладевают навыками сидения, самостоятельной ходьбы. Тяжелые двигательные расстройства сочетаются с ранними контрактурами суставов, костными деформациями.

Сухожильные рефлексы очень высокие. Выявляются патологические кистевые и стопные рефлексы. Часто выражен симптомокомплекс псевдобульбарного паралича, что обусловливает затруднение приема пищи, нарушение функций артикуляционного аппарата.

Речевые расстройства при двойной гемиплегии проявляются задержкой речевого развития, малым словарным запасом, псевдобульбарными дизартриями. Речь обычно смазанная, гнусавая, плохо понятная, нередко отмечается неправильное произношение звуков. Изменен темп речи. Слова и звуки произносятся либо чрезмерно громко, быстро, либо слабо, медленно.

Интеллект значительно снижен. Мышление замедленно, инертно, память ослаблена. Часто наблюдаются расторможенность, эйфория, апатико-абулические нарушения, отмечаются судорожные припадки. Как и при спастической диплегии, они влияют на прогноз заболевания.

READ
Ферменты поджелудочной железы. Препараты, какой лучше, таблица, что расщепляют, их функции

Гиперкинетическая форма. Характерны непроизвольные атетоидные движения, нарушение мышечного тонуса, речевые расстройства. Непроизвольные насильственные движения в тяжелых случаях появляются в гр удном возрасте, но у большинства детей при умеренном поражении нервной системы гиперкинезы возникают в конце 1-го – начале 2-го года жизни. Гиперкинезы локализуются в дистальных отделах конечностей, мимической мускулатуре лица, мышцах туловища, шеи. При тяжелых формах непроизвольные движения медленны, наблюдаются главным образом в кистях и стопах, при относительно легких развиваются быстро, внезапно, охватывают мышцы шеи , плеч, туло вища, типа то рсионного спазма. Эмоциональные переживания усиливают движения, а физиологический покой, спокойная обстановка ослабляют непроизвольные движения.

Мышечный тонус в течение первого года жизни периодически меняется. Типичны быстрые полярные изменения его за короткий период (перемежающиеся спазмы, дистония). У детей 1-го месяца жизни наблюдается мышечная гипотония. Со 2-го месяца жизни отмечаются дистонические атаки, во время которых происходит внезапное повышение мышечного тонуса. сменяющееся снижением. Сухожильные рефлексы нормальны или повышены. Речевые расстройства проявляются задержкой формирования речи, нарушением артикуляции, темпа речи. Как правило, речь при гиперкинетической форме детского церебрального паралича замедленная, монотонная, невнятная, иногда представляет набор трудноразличимых звуков. Интеллект может страдать незначительно. Судорожные пароксизмы редки.

Атонически-астатическая форма. Характерными особенностями являются мозжечковые расстройства. С рождения наблюдается генерализованная мышечная гипотония. Задерживается формиров ание статических и локомоторных функций. Дети со значительным опозданием по сравнению с физиологической нормой начинают садиться, стоять, ходить. В вертикальном положении вследствие мышечной гипотонии наблюдается переразгибание в коленных суставах. Сухожильные и периостальные рефлексы могут быть сохранными, что отличает данную форму от спинальных амиотрофий. Нарушения координации и статики движений становятся заметными при развитии произвольных движений. Типичны интенционный тремор, дисметрия, атаксия. Интеллект страдает незначительно. В ряде случаев у детей с атонически-астатической формой имеются умеренные гиперкинезы и признаки пирамидной недостаточности.

Гемиплегическая форма. Характерными особенностями являются односторонний парез руки и ноги по центральному типу, преимущественно выраженный в руке, судорожные пароксизмы, психические и речевые расстройства. В тяжелых случаях гемиплегическая форма диагностируется с рождения. Признаки двигательной недостаточности пораженных конечностей обнаруживаются по ограничению объема спонтанных активных движений. Гемипарез в конечностях сочетается с поражением по центральному типу VII и XII пар черепных нервов. Мышечный тонус в первые 2–3 мес. жизни снижен. Повышение мышечного тонуса происходит медленно. Выраженным оно становится к 1–1,5 годам жизни, когда ребенок начинает ходить. Увеличение мышечного тонуса в сгибателях руки и разгибателях ноги определяет классическую позу Вернике – Манна.

Сухожильные и периостальные рефлексы обычно высокие с обеих сторон, но на стороне поражения выше. На стороне гемипареза выявляются также патологические кистевые и стопные рефлексы. Редко наблюдаются чувствительные нарушения по проводниковому типу. Речевые расстройства проявляются псевдобульбарной дизартрией. Интеллект и память, как правило, снижены. Внимание неустойчиво, дети быстро истощаются. Психическая активность снижена. Судороги обычно генерализованные, реже парциальные, встречаются в 40–50 % случаев. Они влияют на психическое развитие и прогноз болезни.

Диагностика Детского церебрального паралича:

Диагноз детского церебрального паралича ставится на основании семейного анамнеза и данных клинического осмотра. В первые месяцы жизни детский церебральный паралич может быть заподозрен при отсутствии либо задержке основных безусловных рефлексов, позднее – при появлении мезэнцефальных позотонических установочных рефлексов, асимметрии мышечного тонуса, отклонении его от физиологической нормы (мышечная гипотония или умеренная гипертония), ограничении объема спонтанных движений, асимметрии в движениях, треморе пальцев, атетоидных гиперкинезах. Эти признаки и отягощенный анамнез беременности (инфекции, интоксикации, резус-конфликт матери и плода) являются факторами риска развития детского церебрального паралича, что служит основанием для наблюдения за ребенко м. Окончательный диагно з формируется по сле года, когда двигательные, речевые и психические нарушения становятся отчетливыми.

Дифференцировать детский церебральный паралич следует от наследственных заболеваний, хромосомных синдромов, опухолей нервной системы, нейроинфекций. При дифференциальной диагностике необходимо учитывать данные генеалогического анамнеза, сведения о течении беременности, возраст больных, клиническую симптоматику (характер двигательных расстройств и изменений мышечного тонуса), эффективность терапии, особенности течения.

Большинство форм наследственно-дегенеративных заболеваний отличается отягощенным семейным анамнезом (наличие в семье родственников, страдающих аналогичным заболеванием), полисистемным поражением нервной системы и внутренних органов, прогредиентным течением. У больных с хромосомными синдромами характерный внешний вид, имеются множественные пороки развития. Опухоли головного мозга, как правило, сочетаются с общемозговой и очаговой симптоматикой, течение их прогрессирующее.

Течение и прогноз. Течение детских церебральных параличей обычно регредиентное, с постепенным улучшением. Исключением являются случаи с судорогами. Прогноз определяется степенью поражения мозга. При детском церебральном параличе, возникшем вследствие действия повреждающего фактора в ранние сроки беременности, имеются более глубокие нарушения в нервной системе и прогноз серьезен.

Лечение Детского церебрального паралича:

Должно быть ранним, индивидуальным, комплексным, этапным, длительным. Раннее лечение детского церебрального паралича предусматривает своевременное создание базиса для выработки нормальных реакций позы, ротации, реакции равновесия, адекватную стимуляцию сенсорной и моторной деятельности ребенка. Индивидуальный подход к лечению предполагает учет характера и степени поражения нервной и нервно-мышечной систем, а также общего соматического состояния ребенка.

Комплексное лечение включает ортопедические мероприятия, физиотерапию, лечебную физкультуру, массаж, занятия с логопедом, медикаментозную терапию, а в случае необходимости хирургическое лечение контрактур. (При болезни Литтла в отдельных случаях возникают показания для операции на корешках конского хвоста.)

Медикаментозная терапия назначается с целью стимуляции мозга и улучшения его метаболизма, коррекции нарушений мышечного тонуса, обменных процессов в мышечной ткани, снижения внутричерепного давления, нервно-рефлекторной возбудимости. Улучшение психического развития детей достигается назначением глутаминовой кислоты, церебролизина, аминалона, пиридитола (энцефабола). Стимулируют и улучшают обмен веществ также витамин В12, пирогенал.

Профилактика Детского церебрального паралича:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Детский церебральный паралич:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Детского церебрального паралича, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Ссылка на основную публикацию