Симптомы и лечение синдрома фиксированного спинного мозга. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей

Что такое синдром фиксированного спинного мозга, чем он опасен и как лечится?

Синдром фиксированного спинного мозга это патология, при которой спинной мозг ограничен в подвижности. Заболевание часто встречается у детей, но возможно и у взрослых.

Заболевание также называют тетеринг-синдромом и патологией натяжения терминальной нити (вообще оно нередко вызвано липомой терминальной нити). В большинстве случаев болезнь лечится успешно, прогноз сравнительно благоприятный.

1 Что такое синдром фиксированного спинного мозга?

Фиксированный спинной мозг – патология, при которой происходит постепенное срастание оболочек спинного мозга вместе с костной тканью позвоночного столба. В результате развивается неподвижность спинного мозга из-за его фиксации на внутренней поверхности спинномозгового канала.

Также происходит замещение защитной жидкости спинного мозга (ликвора) на соединительную или костную ткань. В итоге возникают нарушения работы опорно-двигательного аппарата.

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обнаружение патологии на снимке магнитно-резонансной томографии

Обычно заболевание локализуется в поясничном отделе позвоночника, так как здесь уже изначально (физиологически) наиболее выражена фиксация спинного мозга. Под воздействием неблагоприятных факторов может произойти полная фиксация.

Статистически в 80% случаев патология является врожденной, и обнаруживается уже в детском возрасте (обычно у детей в возрасте 4-5 лет). В оставшихся 20% причина приобретенная, и заболевание может развиться во взрослом возрасте.
к меню ↑

1.1 Причины появления

Причины зависят от формы фиксированного спинного мозга. Врожденная форма болезни вызвана нарушениями внутриутробного развития и дефектами строения спинномозгового канала или позвоночного столба.

  1. Злокачественные или доброкачественные новообразования в позвоночнике.
  2. Деструкция (разрушение) мозговых тканей.
  3. Травмы позвоночника.
  4. Рубцовая деформация (любой этиологии) терминальной нити.
  5. Расщепление позвоночного столба (что можно отнести и к врожденным причинам).
  6. Наличие аномалии Арнольда Киари.
  7. Наличие сирингомиелии (первичной или вторичной формы, а также сирингобульбии, хотя она намного реже дает такое осложнение, как фиксированный спинной мозг).

1.2 Удаление невриномы спинного мозга (видео)


к меню ↑

1.3 В чем опасность?

Независимо от причин заболевания протекает болезнь достаточно тяжело. Схема лечения зависит от причин. Обычно прогноз лучше у больных, которые страдают вторичной (не приобретенной) формой фиксированного спинного мозга.

Главная опасность заболевания – возможная инвалидность больного, которая часто отмечается если причиной стали злокачественные новообразования или тяжелые травмы. Прогноз тем хуже, чем дольше откладывается операция.

Если болезнь будет протекать слишком долго, возможно возникновение необратимых изменений в спинном мозге. Пациент может на всю жизнь остаться с парестезией, парезами конечностей, нарушением функций органов малого таза, мышечной слабостью и снижением тонуса.

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Хирургическое лечение фиксированного спинного мозга

Оперативное вмешательство не гарантирует излечения, даже если проведено на ранних стадиях болезни. Возможен рецидив тетеринг-синдрома после операции. Вероятность рецидива выше у детей, страдающих врожденной формой фиксированного спинного мозга.

Летальные осложнения не характерны для такой патологии, но они возможны, если болезнь сопровождается иными заболеваниями ЦНС. Также летальный исход может наступить у больных с тяжелым течением болезни, которые не могут себя обслуживать и прикованы к постели.
к меню ↑

2 Симптомы

Клинические признаки подразделяются на 4 типа в зависимости от того, какие механизмы ЦНС вышли из строя. Симптоматика обычно возникает не из-за самой болезни, а при повышении нагрузки на позвоночник.

  • заметные визуально: увеличение темпа роста волос, появление ямочек в области крестца и поясницы из-за атрофии мышц, возникновение пигментных пятен и обесцвечивание кожи;
  • ортопедические симптомы: деформативные изменения нижних конечностей, асимметрия ног и ягодиц, нарушение походки (косолапость, шаткость), нарушения осанки (чаще всего возникает патологический лордоз или кифоз, возможен сколиоз);
  • неврологические симптомы: боли в нижних конечностях и пояснице, нарушение чувствительности ног, патологические рефлексы (снижение физиологических), парез одной или двух ног, тонический синдром;
  • симптомы со стороны органов малого таза: непроизвольное мочеиспускание и/или недержание кала, частые урогенитальные инфекции.

Симптоматика одинакова для взрослых и детей, но у взрослых болезнь в большинстве случаев протекает тяжелее (поскольку обычно они нагружают позвоночник сильнее).
к меню ↑

2.1 Диагностика

Диагностика проводится у невролога, начинается с опроса пациента, сбора анамнеза (личного и семейного), и проведения тестов. Далее больного обязательно отправляют на визуализирующую диагностику, так как без нее диагноз не ставится.

READ
Признаки стенокардии у мужчин и первая помощь при приступе

Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография

Лучшим способом диагностики является магнитно-резонансная или компьютерная томография

Единственной эффективной методикой является МРТ позвоночника и головного мозга (это 2 разные процедуры). Традиционно аналогом МРТ служит компьютерная томография, но в данном случае она малоэффективна, так как плохо показывает спинномозговые ткани.

Однако, если МРТ недоступно, то необходимо проводить КТ.
к меню ↑

3 Лечение синдрома фиксированного спинного мозга: операция

Единственным эффективным и безопасным в данном случае методом лечения является хирургическое вмешательство. Целью операции является устранение фиксации спинного мозга и возобновление его функционирования.

Используется два вида операции:

  1. Ламинэктомия – используется при малом укорочении или уплотнении терминальной нити, когда отсутствуют серьезные (в данном случае глубокие) перерождения ткани. Это малоинвазивная и очень безопасная процедура, выполняющаяся с применением эндоскопического оборудования.
  2. Полноценное оперативное вмешательство – используется при тяжелом поражении нитей. Во время процедуры проводится вскрытие спинномозгового канала и последующее его освобождение от фиксации. В конце операции проводят закрытие операционный полостей, для чего используются специальные хирургические нити, скобы или клей.

После операции назначается реабилитация и медикаментозная терапия (для подавления болей, возможного воспаления, отечности). Учтите: при быстрой прогрессии болезни может потребоваться серия операция (обычно 2-4 процедуры).
к меню ↑

3.1 Прогноз после операции

Прогноз после оперативного вмешательства по поводу фиксированного спинного мозга благоприятный у детей и условно благоприятный у взрослых. На прогноз также влияет время с момента развития болезни до проведения хирургического лечения.

Чем раньше оно было начато, тем больше шансов на выздоровление (в том числе полное, без последующих рецидивов заболевания). У взрослых часто встречаются рецидивы, если причиной болезни стали новообразования, травмы или инфекции.

Очень важен период реабилитации, которую нужно проходить всем больным независимо от тяжести заболевания до операции. Чем качественнее проведен реабилитационный период, тем больше шансов на выздоровление.

Успешной считается операция, которая привела к отсутствию симптомов и после которой в течение минимум 5 лет не случилось рецидива болезни.

« Предыдущая запись

Список противовоспалительных препаратов, применяемых при артрозе: названия

Следующая запись »

Чем и насколько опасна болезнь Шейермана-Мау, и как ее лечат?

Добавить комментарий Отменить ответ

Анна на В чем эффективность тренажера Грэвитрин? Пользуюсь тренажером Грэвитрин-комфорт плюс вибро+фри ОРТО, я довольна покупкой, очень большое удобство проводить лечение позвоночника дома. Тем более могут пользоваться все, дома все пользуются тренажером. Это большое удобство и нужное устройство в каждом доме, я в этом уверена!

Александр на Как использовать аппарат Магнитер, и какой эффект он дает? Магнитер отлично помогает укрепить здоровье. А если при использовании принимать витамины и натуральные косметические средства, ваше сачувствие будет ещё лучше чем прежде.

флора николаева на Показания и инструкция к приему Карипазима Добрый день, меня давно мучают боли позвоночника, диагноз Дорсопатия и много других заболеваний позвоночника. Ходила при помощи ходунков, случайно узнала о лекарстве Кирапозим, сделала 20 сеансов электрофореза и хожу теперь , правда, недалеко, но самостоятельно,огромное спасибо, вы даете людям жизнь. Сейчас хочу продлить курс еще на 20, купила новое и

Валентина на Список лучших ортопедическиех подушек Темпур Всем хороши подушки Темпур, но не приятно то, что сначала завлекли продукцией, были к ним и наволочки, а сейчас вот уже пол года не можем в Москве нигде найти трикотажные наволочки на резинке для данных подушек. Говорят, их не поставляют. Зачем тогда и подушки?! Может, подскажете, где есть такие наволочки,

Светланова Н. на Безопасно ли прогревать суставы при артрите? Моя тетка года три перед пенсией работала почтальоном. Почти весь день на ногах. У нее и раньше-то ноги болели, просто значения мы этому не придавали, думали, что от усталости. Сейчас уже три года как на заслуженном отдыхе. Но колени болят. Обратились к врачу, поставили артрит. Где-то примерно в начале зимы

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или Occult tethered cord syndrome

Последнее редактирование: 17/01/2020, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

READ
Фексофаст инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие

Определение

При норме спинной мозг должен быть относительно свободен в позвоночном канале, но когда его подвижность ограничена прикреплением к стенке канала при скрытой спина бифида, формируется синдром фиксированного спинного мозга.

Синдром фиксированного спинного мозга может быть врожденным или вторичным.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” – это врожденная патология.

Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида или “Occult Tethered Cord Syndrome” происходит из-за мальформации, которая образуется при неполном развитии спинного мозга (обычно в поясничном отделе) путем фиксации спинного мозга и провоцирует механическое натяжение и повреждения спинного мозга и позвоночного канала. (Рис.1).

Спина бифида называется скрытой, когда ее не видно внешне. Это наиболее распространенный и легкий вид данной мальформации, при котором возникает небольшое отверстие в одном или нескольких позвонках. Иногда вншне присутствуют небольшие признаки у новорожденного: например, ямочка или прядь темных волос в поясничной зоне.

Рис. 1

Диагностика

Клиническая картина фиксированного спинного мозга со скрытой спина бифида может проявиться с рождения, но у большинства пациентов симптомы и признаки развиваются в первые двадцать лет жизни, особенно в подростковом возрасте. Иногда диагноз ставится, когда пациент проходит исследования по другим причинам.

Для диагностики необходимы такие исследования, как магнитно-резонансная томография (МРТ), компьютерная томография (КТ) или рентген позвоночника в зоне фиксации.

Симптомы

В связи с тем, что спинальные нервы при скрытом фиксированном спинном мозге со спина бифида обычно не затрагиваются, у больных в течение всей жизни может не появиться симптомов или они могут быть очень легкими.

Когда патология дает о себе знать, помимо внешних стигм, которые ужен упоминались, могут появиться следующие симптомы: нарушения чувствительности и подвижности в нижних конечностях, слабость в ногах, которая может повлиять на походку, нарушения сфинктера (например, нейрогенный мочевой пузырь, который проявляет себя через энурез или повторяющиеся инфекции мочеполовых путей) и болевые ощущения, особенно в пояснице, ишиас и т.п.

Как только появляются неврологические симптомы, большинство из них необратимы. Поэтому диагностика этой патологии должна быть своевременной, чтобы предотвратить появление и развитие симптомов.

Причины

Причины скрытой спина бифида и, соответственно, фиксированного спинного мозга – это сочетание группы генетических и метаболических факторов. Например, дефекты нервной трубки и недостаточность фолиевой кислоты.

Нервная трубка формируется, как правило, на первых этапах развития плода и закрывается на 28 день после зачатия. В случае со скрытой спина бифида, часть нервной трубки не развивается или не закрывается, что приводит к появлению дефектов в развитии нервной системы и/или позвоночника. Это нарушение может быть связано с низким уровнем фолиевой кислоты во время беременности.

Факторы риска

Существует несколько факторов, которые увеличивают риск развития скрытой спина бифида:

  • Женский пол: у женщин такой диагноз встречается чаще, чем у мужчин.
  • Случаи в семье: склонность к фиксированному спинному мозгу из-за скрытой спина бифида зависит от генетической предрасположенности, связанной с развитием дефектов нервной трубки.
  • Недостаток фолиевой кислоты и другихвеществ: может повлиять во время беременности на дефекты развития нервной трубки у плода.

Осложнения

Осложнения при скрытой спина бифида связаны с фиксированным спинным мозгом и могут развиваться постепенно. Это может быть:

  • Медленное и постепенное неврологическое осложнение, влияющее на сфинктеры, с нарастающей слабостью в нижних конечностях.
  • Усиление боли, особенно в пояснице, и нарушения чувствительности в нижних конечностях, которые могут повлиять на ухудшение качества жизни больного.
  • Повреждения в спинном мозге и связанные с этим патологии: в связи с необратимостью некоторых повреждений, связанных со скрытым фиксированным спинным мозгом, при ухудшении состояния могут появиться другие урологические и ортопедические диагнозы.

Лечение

Лечение скрытого фиксированного спинного мозга исключительно хирургическое: как только обнаруживается место закрепления, применяется наиболее подходящая хирургическая техника для удаления сращения спинного мозга.

READ
Факторы психосоматики, которые могут вызывать возникновение папиллом

Решение о том, когда оперировать, какую технику выбрать и на каком уровне позвоночника проводить операцию, зависит от медицинских показателей и оценки нейрохирурга. Есть специалисты, которые предпочитают дождаться симптомов у пациента или даже ухудшения состояния, и есть врачи, которые предпочитают провести превентивное лечение, до появления симптомов, чтобы избежать необратимых повреждений нервной системы.

Результаты

Наш Институт специализируется на диагностике заболевания концевой нити, которое часто путают с диагнозом Скрытого фиксированного спинного мозга.

Метод Filum System ® , который применяет БИКСС, включает в себя не только усовершенствованное и минимально инвазивное лечение в случаях с заболеванием концевой нити, но также освобождение спинного мозга при Скрытом фиксированном спинном мозге. В этом случае нейрохирургический метод лечения подбирается индивидуально.

Результаты лечения в нашем Институте, благодаря минимально инвазивной технике, подобранной для каждого пациента, отличные: с минимальным показателем осложнений, без случаев смертности и с нулевыми неврологическими осложнениями в 83 проведенных операциях.

Список литературы:

  1. J1. Guerra LA, Pike J, Milks J, Barrowman N, Leonard M. Outcome in patients who underwent tethered cord release for occult spinal dysraphism. J Urol. 2006 Oct;176 (4 Pt 2):1729-32.
  2. 2. Hoffman HJ, Hendrick EB, Humphreys RP. “The Tethered Spinal Cord: its protean manifestations, diagnosis and surgical correction”. Childs Brain. 1976;2(3):145-55.
  3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
  4. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
  5. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
  6. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
  7. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Bibliography” (PDF).
  8. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Guía Breve”.

Для того, чтобы понять разницу между диагнозами Фиксированный спинной мозг со спина бифида, Фиксированный спинной мозг со скрытой спина бифида и Заболевание концевой нити, читайте статьи по ссылкам или смотрите видео).



Свяжитесь с нами

sam

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга — это комплекс патологической симптоматики, вызванной натяжением спинного мозга вследствие фиксации его каудального отела. Состояние возникает в результате врожденных пороков развития, либо на протяжении жизни вследствие травм, новообразований. Синдром проявляется нарушениями чувствительности и двигательной функции нижних конечностей, дисфункцией органов таза, кожными симптомами в области поясницы. Для диагностики болезни назначается спинальное МР-сканирование, нейросонография с эхоспондилографией, ЭНМГ. Лечение оперативное: иссечение фиксирующих образований, шунтирование, краниовертебральная костнодуральная декомпрессия.

МКБ-10

Синдром фиксированного спинного мозга

Общие сведения

Впервые синдром фиксированного спинного мозга (СФСМ) предположил Фанкс в 1910 г., однако этот термин стал широко использоваться только с 1976 г. после публикации клинических наблюдений невролога Хоффмана, который описал типичные симптомы у 31 пациента. Частота встречаемости синдрома составляет в среднем 0,8-1,4 случай на 1000 живорожденных детей, по другим данным, распространенность патологии в популяции составляет 0,1%. У детей женского пола фиксация спинного мозга диагностируется чаще.

Синдром фиксированного спинного мозга

Причины

СФСМ бывает врожденным и приобретенным. В первом случае он обусловлен аномалиями спинномозгового канала, к которым относят spina bifida, пояснично-крестцовые миеломенингоцеле, терминальные липомы медуллярного конуса, мальформации. У детей и взрослых может развиваться приобретенный синдром фиксации, который провоцируют следующие причины:

  • Рубцово-спаечный процесс. Около 2/3 операций на спинном мозге и позвоночнике сопровождаются формированием соединительнотканных перетяжек, нарушающих нормальную структуру спинномозгового канала.
  • Посттравматические изменения. СФСМ возникает как осложнение тяжелых механических повреждений спины при ДТП, бытовых или производственных травмах, вследствие которых происходят переломы позвонков, поражаются спинномозговые оболочки.
  • Новообразования. Приобретенная аномалия формируется при кистах, других доброкачественных спинальных опухолях, а также является типичным последствием злокачественных образований нервной ткани или костно-хрящевых структур.
READ
Симптомы, лечение и профилактика подчелюстного лимфаденита. Как выявить и вылечить шейный лимфаденит у детей?

Среди факторов риска врожденного синдрома фиксированного спинного мозга выделяют дефицит фолиевой кислоты во время первого триместра беременности, что чревато серьезными дефектами формирования нервной трубки. Другие предрасполагающие факторы синдрома включают воздействие тератогенных факторов на эмбрион, наследственную предрасположенность, отягощенный акушерский анамнез.

Патогенез

В норме при сгибании туловища позвоночный канал удлиняется на 7%, при этом не происходит поражение спинальных тканей за счет его растяжения. Физиологически за функцию амортизации отвечает конечная нить, которая состоит из эластиновых, коллагеновых, ретикулярных волокон. Патофизиологической основой синдрома является тракция каудальной части спинного мозга, ее стойкая фиксация на уровне пояснично-крестцовых позвонков.

В случае СФСМ при растяжении спинного мозга ухудшается кровоток в его дистальных отделах, угнетается электрическая активность клеток. На биохимическом уровне аномалия проявляется снижением интенсивности окислительного фосфорилирования в митохондриях нейронов. Исследования демонстрируют функциональный характер возникших дисциркуляторно-метаболических нарушений, о чем свидетельствует сохранность спинномозговых проводящих путей.

Симптомы

Манифестация синдрома происходит в возрасте от 1 года до 4 лет, когда дети учатся ходить, у них происходит заметный скачок роста. Второй пик выявления заболевания приходится на период активного удлинения тела у детей подросткового периода: в 11-15 лет у девочек, в 13-18 лет — у мальчиков. Диагностика фиксированного спинного мозга осложняется из-за распространенности скрытого или малосимптомного течения.

Основную группу симптомов составляют неврологические нарушения, вызванные поражением дистальных спинномозговых отделов. У детей ощущается слабость в ногах, беспокоят неуверенная походка, неуклюжесть движений. Зачастую присоединяются нарушения температурной, тактильной, болевой чувствительности нижних конечностей. Со временем становится заметной гипотрофия мышц, непропорциональность строения тела.

Вторым по частоте встречаемости является кожный синдром, представленный видимыми изменениями в зоне поясницы (подкожная липома, усиленная пигментация, локальный гипертрихоз). Реже определяются гемангиома, дермальный синус. Постепенно у детей появляются и нарастают ортопедические нарушения: деформация стоп, укорочение конечностей, искривление позвоночника (сколиоз, кифоз). Нередко присоединяется дисфункция тазовых органов.

Осложнения

При отсутствии лечения неврологический дефицит у детей прогрессирует, возникают параличи в нижних конечностях, утрачиваются моторные навыки. Тазовые расстройства усугубляются, что проявляется недержанием кала и мочи, императивными позывами к мочеиспусканию, у девушек возможно чувство инородного тела во влагалище. До 37% пациентов сталкиваются с сильными постоянными или приступообразными болями в ногах и пояснице.

Опасным последствием болезни является гидроцефально-гипертензионный синдром, который обусловлен критическими нарушениями циркуляции цереброспинальной жидкости. У детей СФСМ обычно дополняется аномалией Арнольда-Киари. Патология проявляется мозжечковыми расстройствами (нистагм, атаксия, дизартрия), множественными поражениями черепных нервов (бульбарный, псевдобульбарный синдромы), нарушениями функций мозгового ствола.

После нейрохирургической коррекции в 5-50% случаев возможны рецидивы СФСМ, которые сложнее поддаются лечению. При неполном устранении фиксированного спинномозгового участка частота рецидивов достигает 80%. К ранним послеоперационным осложнениям относятся ликворея, краевой некроз кожного лоскута, смещение костных структур. Они требуют ревизии операционной раны.

Диагностика

Прием детского невролога начинается со сбора жалоб и анамнеза заболевания, детального клинического осмотра, проверки мышечной силы, поверхностной и глубокой чувствительности. При синдроме фиксированного спинного мозга симптомы у детей неспецифичны, поэтому для верификации диагноза применяются следующие диагностические методы:

  • МРТ спинного мозга. Исследование демонстрирует низкое расположение и иммобилизацию конуса органа на фоне утолщенной или укороченной терминальной нити. К косвенным признакам относят незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения сегментации позвонков, патологические образования в канале позвоночника.
  • Нейросонография. УЗИ головного и спинного мозга проводится у детей первого года жизни как скрининговый метод диагностики структурных аномалий ЦНС. Для дополнительного исследования позвоночника назначается высокоинформативная эхоспондилография.
  • ЭНМГ. Электрофизиологическое исследование нервно-мышечной передачи необходимо для дифференциальной диагностики поражений центральной и периферической нервной системы у детей, уточнения объема и глубины поражения.
  • Консультации специалистов. Помимо невролога, больного должны осмотреть другие профильные врачи: ортопед, уролог, специалист функциональной диагностики. Для решения вопроса о целесообразности оперативного лечения ребенка показано обследование у детского нейрохирурга.
  • Исследование биологического материала. Ткани, иссеченные в ходе нейрохирургической операции, подлежат биохимическим, гистологическим, иммуногистохимическим исследованиям, чтобы уточнить природу патологического процесса, исключить злокачественные новообразования.
READ
Проксодолол: инструкция по применению, дозировка, аналоги

Лечение синдрома фиксированного спинного мозга

Основной метод лечения СФСМ — устранение фиксирующих компонентов, позволяющее высвободить спинной мозг, устранить его патологическое натяжение. Для повышения точности нейрохирургических операций используются системы интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, в том числе регистрация ССВП, электростимуляционное картирование. Все хирургические методы объединяются в 2 группы:

  • Полное устранение фиксации. Радикальный способ коррекции синдрома, который восстанавливает нормальные анатомические взаимоотношения в позвоночном канале. Применяется при врожденных пороках развития, небольших опухолях, посттравматических спайках.
  • Неполное устранение фиксации. Такие операции выполняются, если фиксирующие ткани прочно соединены со структурами ЦНС, их разделение чревато неврологическим дефицитом. Это наблюдается при рубцово-спаечных процессах, крупных липомах с вовлечением спинного мозга.

При выраженном гидроцефально-гипертензионном синдроме (отек дисков зрительных нервов, нарушения сознания, индекс Эванса более 0,3) коррекция гидроцефалии производится до устранения фиксации спинного мозга. Проводятся ликворошунтирующие операции, эндоскопическая вентрикулоцистернотомия, вентрикулярный дренаж. При аномалии Арнольда-Киари детям показана костнодуральная краниовертебральная декомпрессия, пластика твердой мозговой оболочки.

Прогноз и профилактика

Вероятность излечения определяется степенью фиксации, причиной развития патологических изменений, наличием сопутствующих врожденных пороков или органических болезней ЦНС у ребенка. При радикальном нейрохирургическом устранении фиксирующих элементов прогноз благоприятный, удается достичь полной ликвидации неврологического дефицита. Менее оптимистичный прогноз для детей с осложненным течением заболевания, рецидивами после хирургического лечения.

Первичные превентивные меры: исключение тератогенных влияний на плод, всесторонняя акушерско-гинекологическая помощь беременным, предупреждение бытового и производственного травматизма. Вторичная профилактика заключается в диспансерном наблюдении пациентов у детского невролога с выполнением контрольных МРТ ежегодно в течение 3-х лет, а затем каждые 2-3 года.

1. Результаты хирургического лечения детей с синдромом фиксированного спинного мозга. Прогноз на основании данных спинальной ЗТл МРТ-трактографии/ К.В. Сысоев, А.Р. Тадевосян, Ю.В. Назинкина, В.А. Хачатрян// Вопросы нейрохирургии. — 2016. — №3.

2. Синдром фиксированного спинного мозга у детей (клиническое наблюдение и обзор литературы)/ К.В. Сысоев, Е.Н. Жарова, Ю.М. Забродская, В.А. Хачатрян// Нейрохирургия. — 2016. — №2.

3. Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей. Клинические рекомендации. — 2015.

4. Синдром фиксированного спинного мозга (клиника, диагностика, хирургическая коррекция, ближайшие и отдаленные результаты) в детском возрасте: автореферат диссертации/ А.А. Зябров. — 2012.

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга

Синдром фиксированного спинного мозга характеризуется прогрессирующей неврологической, урологической, ортопедической дисфункцией, обусловленной натяжением спинного мозга, вследствие фиксации оккультными формами спинального дизрафизма и вторично развившейся фиксации, у ранее оперированных детей (открытые пороки развития – миеломенингоцеле, менингорадикулоцеле, липомиеломенингоцеле и.т.д), с аномально низким расположением конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка и подтверждённое данными МРТ сканирования. Синдром фиксированного спинного мозга является функциональным заболеванием индуцированное фиксацией и натяжением каудальных отделов спинного мозга неэластическими структурами, приводящими к компрессии, ишемии и как следствие к нейрональной дисфункции.

Различают три патофизиологические группы:

  1. с истинным синдромом фиксированного спинного мозга, при котором неврологическая симптоматика коррелировала с тракцией спинного мозга и соответствовала нижележащим сегментам от последней пары зубовидных связок на уровне Th12 – L1. В данной категории дизрафизмы представлены в виде утолщённой конечной нити, каудальной и небольшой переходной липомам, сакральной менингоцеле.
  2. синдром фиксированного спинного мозга у пациентов с аномально низким расположением конуса (в промежутке L1 – S1). Спинальные дизрафизмы данной категории составили протяжённые дорзальные и переходные липомы, миеломенингоцеле
  3. Группа пациентов с синдромом фиксированного спинного мозга без признаков и симптомов натяжения, при низком расположении и фиксации конуса. Среди данной категории, часть пациентов страдают параплегией и тотальным недержанием с явной фиксацией в рубцовой ткани на грудном и поясничном уровнях, часть с липоматозным перерождением спинного мозга и очевидным отсутствием функциональной нервной ткани.
READ
Покалывание в ногах: причины мурашек, колик в стопах, икрах, пальцах, пятках у детей и взрослых

Клиническая картина

Синдром фиксированного спинного мозга лежит в основе симптоматики большинства скрытых и открытых пороков развития спинного мозга. В большинстве случаев проявление синдрома фиксированного спинного мозга возникает в периоды роста ребенка: 1-й от 0 до 3-4 лет (прирост 24 см в 1й год жизни) и 2-й от 11 – 15 лет у девочек и от 13 – 18 у мальчиков (прирост 10-12 см в год). Клинические симптомы характеризуются прогрессирующим течением с формированием четырех синдромов. Кожный синдром – 54 % (подкожная липома, кожный «хвостик», рубец, пигментация, гемангиома, гипертрихоз, дермальный синус Неврологический синдром – (нарушение походки – 93%; гипотрофия мышц – 63 %; чуствительные расстройства – 70 %; боли в ногах, спине – 37 %) Нейрогенная дисфункция тазовых органов – (мочевого пузыря – 40 %, прямой кишки – 30 %) Ортопедический синдром – (деформация стоп, укорочение конечностей – 63 %; сколиоз, кифоз – 29 %).

Диагностика

«Золотым стандартом» диагностики позвоночника и спинного мозга является магнитно – резонансная томография (МРТ), позволяющая определить анатомо–морфологические взаимоотношения в сложной анатомической системе «спинной мозг – позвоночный канал – мягкие ткани, выявить скрытые формы спинальных пороков и уточнить прямые и косвенные признаки «фиксации спинного мозга». Патогномоничный симптом синдрома фиксированного спинного мозга — опущение конуса спинного мозга ниже L1 – L2 позвонка, с признаками утолщения конечной нити.

Хирургическое лечение (высвобождение спинного мозга)

Используя современные нейрохирургические технологии (микроскоп, интраоперационный нейрофизиологический мониторинг, пластические материалы мировых производителей) позволяет достичь в хирургии аномалий позвоночника и спинного мозга высоких результатов, с минимальным риском операционных осложнений, тем самым улучшить качество жизни ребёнка в рамках имеющегося неврологического дефицита (обычно парапарез с тазовыми нарушениями) и профилактике возможных вторичных осложнений (ликворея, бульбарные расстройства, сирингомиелия, кифосколиоз).

При скрытых формах дизрафизма, своевременная хирургия позволяет предупредить появления неврологического дефицита, связанного с развитием “синдром фиксированного спинного мозга”, и восстановление нормальных анатомических взаимоотношений (искусственная нейруляция, формирование нормального субарахноидального пространства, дурального мешка), коррекция факторов фиксации (конечная нить, липома, диастематомиелия, дермоид), что приводит к улучшению функции тазовых органов, неврологического статуса у симптомных больных.

Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг

Фиксированный спинной мозг представляет собой редкую патологию, для которой характерно ограничение подвижности спинного мозга в канале позвоночника. Развивается заболевание чаще всего в результате внутриутробного нарушения развития, в таком случае патология имеет врожденный характер. Для нее характерна ортопедическая, неврологическая и урологическая дисфункция. Протекает преимущественно в скрытой форме.

Общая сведения

Синдром фиксированного спинного мозга обнаруживается преимущественно при появлении выраженной симптоматики. Явление представляет собой ограничение подвижности спинного мозга, и при развитии может наблюдаться срастание его оболочек с костной тканью хребта. В результате происходит плотная фиксация и полная неподвижность за счет прикрепления к позвоночнику.

Вместо спинномозговой жидкости, которая должна омывать мозг и защищать его в процессе движения, постепенно формируется соединительная ткань. Все это замедляет развитие и обновление нервных клеток, что неизменно приводит к различного рода дисфункциям. Чаще всего развивается фиксация спинного мозга в поясничном отделе, так как в этом сегменте есть естественное крепление.

Механизм развития

Причины развития синдрома фиксированного спинного мозга у детей до конца не изучены. Заболевание бывает врожденным или приобретенным, что напрямую зависит от факторов, его спровоцировавших. Врожденная форма диагностируется в 80% случаев, у пациентов в возрасте 4-5 лет. Только в 20% заболевание носит приобретенный характер, и обнаруживается у взрослых людей.

Возможными предпосылками появления патологического состояния выделяют:

  • Патологии внутриутробного развития.
  • Новообразования в области позвоночника (доброкачественные и злокачественные).
  • Деструкция мозговых тканей.
  • Частое травмирование опорно-двигательного аппарата.
  • Рубцевая деформация спинного мозга.
  • Расщепление позвоночного столба.
  • Различные отклонения в строении позвоночника.
  • Порок Киари, проникновение спинного мозга в верхнюю часто хребта.
  • Структурные отклонения в нижней части позвоночника.
  • Сирингомиелия, подразумевающая образование внутри спинного мозга полости.

Фиксация органа может начаться из-за рубцевания ткани, что не редкость после перенесенной операции на позвоночник. Из этого можно сделать вывод, что развивается заболевание не только когда внутриутробно, но и может быть диагностирован после оперативного вмешательства.

READ
Описание теста на овуляцию Eviplan: пошаговое руководство

Симптомы

Патология развивается медленно, и начинает проявляться, при повышенной нагрузке на позвоночник. Если она врожденная, то первые симптомы становятся заметны, когда ребенок учится ходить. При приобретенной форме пациент замечает изменения во время реабилитации после травмы или операции. Признаки, по многом зависят от степени поражения. Выделяют несколько видов проявлений:

  • Кожные: появление пигментных пятен, обесцвечивание кожи, повышенный рост волос, образование углублений в области поясницы или крестца.
  • Ортопедические: нарушение правильной осанки (лордоз, сколиоз, кифоз), деформация стоп, асимметрия ног, изменение походки.
  • Неврологические: снижение рефлексов, ухудшение чувствительности в нижних конечностях, сильные болевые ощущения в области поясницы, неустойчивая походка, парез одной или сразу двух конечностей, постоянное мышечное напряжение.

Также у пациента наблюдается дисфункция органов таза, нарушение процесса мочеиспускания, дефекации, частые инфекции половых органов. Клиническая картина одинаковая для детей и взрослых. В зрелом возрасте проявления более выраженные, так как нагрузки на позвоночник выше.

Диагностика

Чтобы поставить диагноз, врачу необходимо в первую очередь осмотреть пациента, изучить анамнез, определить характер симптоматики. В поясничной области у детей часто обнаруживается подкожная жировая опухоль, пучок волос, срединный невус. Наблюдаются также деформационные изменения скелета: сколиоз, асимметрия тазовых костей, кифоз. Все это позволяет заподозрить нарушение и назначить следующе виды обследования:

  • Рентген – универсальный способ обследования, позволяющий оценить деформационные изменения костных тканей, но методика неэффективна при исследовании поражений мягких тканей.
  • МРТ – единственная методика, позволяющая максимально точно определить, насколько поврежден спинной мозг, выявить локализацию фиксации и другие нарушения.
  • Нейросонография – назначается такой способ диагностирования, если патология выявлена у маленького ребенка.
  • КТ – назначается исследование с целью определения скелетных изменений в предоперационный период.

Детям также могут дополнительно назначаться цитометрия, урофлуметрия, электромиография в послеоперационном периоде. Так как у многих пациентов высок риск развития осложнений в виде дисфункции работы мочевого пузыря.

МРТ

МРТ снимок позволяет быстро выявить патологический процесс

Лечение заболевания

Скорректировать состояние консервативными способами невозможно, поэтому большинству пациентов назначается оперативное вмешательство. Хирургия преследует цель высвобождение спинного мозга, что позволит восстановить его функциональность в полной мере. Способ вмешательства подбирается индивидуально, после проведения анализа терминальной нити.

Существует два способа хирургической операции:

  • Ламинэктомия. Назначается, если терминальная нить незначительно укорочена или уплотнена, отсутствует перерождение ткани. Это малоинвазивное вмешательство, подразумевающее использование в процессе эндоскопические инструменты, мощный микроскоп. Процедура не подразумевает массивных манипуляций, поэтому восстановление пациентов происходит быстрее.
  • Радикальная хирургия. Назначается, если терминальная нить сильно поражена. В процессе требуется вскрытие спинномозгового канала, освобождение отдельных участков мозга, закрытие операционных полостей скобами, клеем или специальной нитью. Операция более сложная, и высока вероятность различного рода осложнений.

Некоторым пациентам может потребоваться неоднократное оперативное вмешательство, особенно это касается детей. По мере их роста и развития синдром часто прогрессирует. После проведения хирургического вмешательства пациенту требуется пройти курс реабилитации. Продолжительность напрямую зависит от выбранной методики. При ламинэктомии достаточно 3-6 месяцев, при радикальной хирургии потребуется почти год.

Хирурги

Хирургическое вмешательство является единственным способом лечения

Процесс реабилитации

Период реабилитации для каждого пациента индивидуален, так как все зависит от степени тяжести заболевания, наличия хронических патологий, возраста, выбранной методики хирургического вмешательства. В среднем срок назначается в 6 месяцев. Если операция была сложная, затянуться он может на год, если простая, то занимает не больше 3-х месяцев.

Специалисты рекомендуют в период восстановления строго соблюдать все выданные предписания, не менять назначения, не увеличивать и не уменьшать дозировку препаратов на собственное усмотрение.

Весь период реабилитации можно условно разделить на три этапа:

  1. Период после операции. Тут важно предупредить возможные осложнения после вмешательства, исключить рецидив, устранить отечность, болезненность области, способствовать скорейшему заживлению раны. Пациентам назначается противовоспалительные препараты, обезболивающие инъекции. Любые физические нагрузки категорически противопоказаны, следует строго соблюдать постельный режим. Длится такой период восстановления несколько недель.
  2. Вторая стадия. Этот реабилитационный этап подразумевает восстановление основных функций тела. Врач назначает занятия лечебной гимнастикой, массажные процедуры, физиотерапевтические методики. Подбираются они индивидуально. Процесс выполнения требует строгого контроля специалиста, в противном случае высок риск обострения, появления осложнений. Длительность периода составляет в среднем 2 месяца.
  3. Третья стадия. Пациент продолжает принимать лекарственные препараты, заниматься лечебной гимнастикой. Также ему запрещено поднимать тяжести, заниматься спортом, выполнять резкие движения и наклоны. В среднем длительность периода составляет от 1 до 3-х месяцев. Сохраняется необходимость контроля состояния пациента врачом, для отслеживания динамики выздоровления.
READ
Хронический панкреатит. Симптомы, лечение, диета, история болезни, обострение, клинические рекомендации

Насколько быстро пациент восстановится после оперативного вмешательства, напрямую зависит от строгости выполнения им всех предписаний врача. Не следует налегать на ЛФК, в противном случае упражнения могут принести больше вреда, чем пользы.

Прогноз и осложнения

Синдром фиксированного спинного мозга относится к редким заболеваниям, и прогноз для каждого пациента составляется индивидуально. Во внимание принимается возраст пациента, характер развития патологического процесса. Дети легче и быстрее восстанавливаются после операции, у них полностью устраняются болезненные ощущения, неврологические расстройства полностью исчезают после реабилитации.

Когда болезнь развивалась долго, появились повреждения нервных окончаний, то даже операция не способна устранить некоторые симптомы. Необратимые процессы могут привести к постоянному ощущению онемения конечностей, нарушению функционирования выделительной системы.

К возможным осложнениям относят высокую вероятность повторного развития фиксации спинного мозга, уже после проведенного хирургического вмешательства. Чтобы исключить ее, следует тщательно соблюдать все рекомендации и назначенные предписания лечащим врачом.

Синдром фиксированного спинного мозга развивается преимущественно внутриутробно, но бывает, развивается у людей в зрелом возрасте, как осложнение после травмы или операции. Для патологического состояния характерно изменение походки, выраженная слабость в ногах и другие нарушения. Проблем с диагностикой не возникает, так как симптоматика достаточно выраженная. Лечение назначается врачом и представляет собой хирургическое вмешательство.

Диагностика и лечение синдрома фиксированного спинного мозга у детей

СФСМ выявляется при различных формах спинальных дизрафий, у больных с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, а также при других патологических состояниях и клинически проявляется мозаичным сочетанием нарушений чувствительности, слабости в нижних конечностях, тазовых нарушений, трофических расстройств и костно-суставных деформаций (1-7, 13, 14, 26, 28, 34). Истинная частота встречаемости СФСМ не известна, однако частота встречаемости дефектов нервной трубки, при которых развивается СФСМ, даже в развитых странах остается достаточно высокой. Так в Японии она составляет порядка 0,2 а в США от 0,8 до 1,4 случаев на 1000 новорожденных (8, 15, 17, 19, 23). Патофизиологические механизмы развития СФСМ связаны с натяжением каудальных отделов спинного мозга между дистальной парой зубовидных связок и любой неэластичной структурой, фиксирующей его каудально (34). Хирургическое лечение СФСМ заключается в устранении факторов фиксации, в частности: иссечении патологически измененной конечной нити (жировое перерождение, утолщение, укорочение, снижение эластичности), удалении патологической ткани (липомы, диастемы, дермоида, дермального синуса), устранении рубцовых и арахноидальных сращений. (1-7, 9, 18, 21, 26, 29, 30). После операции, направленной на устранение фиксации, у части больных (от 5 до 50%) клиническая и нейровизуализационная картина СФСМ может развиваться повторно (10, 18, 21, 25, 29). Установлено, что при неполном устранении фиксации частота рецидивов может достигать 80% (22). Вмешательства по поводу миеломенингоцеле почти в 60% случаев сопровождаются рецидивом СФСМ, требующим повторной операции (20). Повторная фиксация является одной из основных причин ухудшения неврологического статуса больных c миелодисплазиями (31, 33). В ряде случаев для стабилизации состояния больного требуется одна или несколько повторных операций (9, 27, 30). Таким образом, успех в лечении СФСМ во многом определяет дальнейшее качество жизни больных (12, 24, 33, 25, 31). Существенные трудности в диагностике и лечении СФСМ вызывает манифестация сопутствующих патологических состояний (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия) (12, 28, 33), а также скрытая и бессимптомная формы заболевания (16). Представляется актуальной разработка стандартов и рекомендаций лечения детей с различными формами СФСМ, в том числе сочетающимся с другими аномалиями развития и их последствиями (гидроцефалия, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелия). В данной работе предлагаются к обсуждению клинические стандарты и рекомендации диагностики, хирургического лечения и диспансеризации при первичном и повторном развитии СФСМ у детей.

READ
Нимулид суспензия: инструкция по применению для детей всех возрастов

Диагностика

Стандарты и рекомендации по первичной диагностике и лечению СФСМ

Кадровое и материально-техническое оснащение

• Диагностическое оборудование: УЗИ (стандарт), МРТ (стандарт), аппарат нейрофизиологического мониторинга (стандарт), МСКТ (рекомендация);

• Хирургическое оборудование: хирургический микроскоп (стандарт), микрохирургический набор (стандарт), УЗ-дезинтегратор (рекомендация).

• Кадровый потенциал: нейрохирург с хирургическим опытом лечения пороков развития позвоночника и спинного мозга не менее 5 лет (стандарт), невролог (стандарт), педиатр (стандарт), электрофизиолог (стандарт), ортопед (рекомендация), уролог (рекомендация), физиотерапевт (рекомендация).

• Интенсивность операций по лечению пороков развития спинного мозга в стационаре: не менее 50 в год (стандарт).

При подозрении на СФСМ ребенка на догоспитальном этапе осматривает невролог (стандарт), педиатр (стандарт), уролог (рекомендация), ортопед (рекомендация), генетик (рекомендация), офтальмолог (рекомендация).

Скрининг-методом нейровизуализации у новорожденных и грудных детей является нейросонограция (УЗИ головного и спинного мозга – стандарт).

При подозрении на СФСМ выполняют МРТ позвоночника (стандарт). Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, шейного, грудного и пояснично-крестцового отделов позвоночника для исключения сопутствующих аномалий (гидроцефалии, аномалии Арнольда-Киари, сирингогидромиелии). Для уточнения структурных изменений мозга выполняется высокопольная МРТ c трактографией (рекомендация).

Диагностика СФСМ основывается на сопоставлении клинических и нейровизуализационных признаков. К клиническим признакам относят местные изменения (грыжевые выпячивания, кожные втяжения, гипертрихоз, подкожные образования, пигментные пятна пояснично-крестцовой области), слабость нижних конечностей, снижение или отсутствие глубоких рефлексов, нарушение болевой и температурной чувствительности, скелетно-мышечные деформации (кифосколиоз, гиперлордоз, гипотрофия мышц, укорочение нижних конечностей, асимметрия и деформация стоп), трофические изменения нижних конечностей.

К нейровизуализационным признакам (НСГ или МРТ) относят низкое расположение (ниже уровня тела L2 позвонка) и иммобилизация конуса спинного мозга на фоне утолщенной (>2мм) и/или укороченной конечной нити. Косвенными нейровизуализационным признаками являются: незаращение задней стенки позвоночного канала, нарушения формирования и сегментации позвонков (бабочковидный позвонок, полупозвонок, раздвоение остистого отростка и др.), патологические образования позвоночного канала (костно-хрящевые перегородки, костные шипы), экстра-и интрадуральные объемные образования (липомы, арахноидальные и дермоидные кисты, рубцовые изменения), дермальный синус.

Лечение

Хирургическое лечение СФСМ предусматривает устранение фиксации (иссечение фиксирующих компонентов) спинного мозга. Безопасность манипуляций достигается за счет применения интраоперационного нейрофизиологического мониторинга, включающего электростимуляционное картирование(стандарт), регистрацию ССВП и МВП (рекомендация).

Неполное устранение фиксации возможно в случаях, когда фиксирующие компоненты интимно связаны с нервной тканью, и очевидно, что устранение фиксации приведет к стойкому неврологическому дефициту и снижению качества жизни. Речь идет о грубом вовлечении спинного мозга в опухолевый (липома) или рубцово-спаечный процесс, а также о фиксации спинного мозга регенеративными (электровозбудимыми) структурами.

Особенности первичного хирургического вмешательства

1. Подготовка ребенка к операции (оценка соматического статуса), уточнения тактики хирургического лечения с учетом сопутствующей патологии (гидроцефалии, аномалия Арнольда-Киари, сирингогидромиелии), уточнение уровня доступа (Rg/ЭОП-разметка), анализ данных МРТ, МСКТ, МР-трактографии, ЭНМГ, вызванных потенциалов.

2. При spina bifida aperta учитывается форма и размеры грыжевого мешка, предполагаемая площадь и локализация дефекта кожи и мягких тканей, способ закрытия дефекта (пластики), наличие трофических изменений кожи, ликвореи, инфицирования. Предпочтение следует отдавать фигурному (S-образному) окаймляющему или линейному поперечному разрезу. Разрез кожи осуществляют по границе неизмененной кожи (рекомендация).

3. При spina bifida occulta учитывается локализация местных кожных изменений (гемангиомы, гипертрихоза, подкожной липомы, дермального синуса). При прочих равных условиях, с целью свободного доступа к неизмененным дугам вышележащих позвонков, предпочтение следует отдавать срединному продольному разрезу (рекомендация).

4. При необходимости выполнения костного доступа предпочтение следует отдавать ляминотомии (рекомендация). При наличии костной перегородки позвоночного канала последняя отделяется от внутренней поверхности дуг позвонков, после этого комплекс остистых отростков и медиальных отделов дуг смещается краниально. Ляминотомия выполняется на 1-2 уровня краниальнее края костного дефекта (рекомендация).

5. Твердая мозговая оболочка вскрывается в кранио-каудальном направлении. Выполняется ревизия заднебоковых и передних спинальных субарахноидальных пространств. Осуществляется электростимуляционное картирование корешков спинного мозга (стандарт).

READ
Нимулид суспензия: инструкция по применению для детей всех возрастов

6. Выделяется наиболее каудальный участок конечной нити, производится ее эксцизия на протяжении 5мм (стандарт).

7. При spina bifida aperta выделяются края невральной плакоды, производится ее реконструкция (сведение краев, шов мягкой оболочки) и погружение в просвет позвоночного канала (стандарт).

8. При липомах спинного мозга производится удаление жировой ткани по границе с малоизмененной тканью мозга, осуществляется реконструкция невральной плакоды (стандарт).

9. При наличии костной перегородки/шипа диастематомиелии производится его деструкция высокооборотной дрелью с фрезой соответствующего диаметра (стандарт). Соединительнотканные тяжи и перегородки остро отделяются от спинного мозга и иссекаются (стандарт).

10. Дермоидные и арахноидальные кисты после отграничения в ране пунктируются и иссекаются (стандарт).

13. Рана ушивается послойно. При наличии дефекта твердой мозговой оболочки (в том числе вентральной стенки дурального мешка) выполняется ее пластика искусственными аналогами или фрагментом фасции (стандарт). При наличии дефекта мягких тканей выполняется его пластика встречными лоскутами(стандарт). Выполняется интрадермальный шов кожи атравматичной нитью (рекомендация).

14. Биологический материал (жидкости, ткани), полученный при операции направляется на клинические, биохимические и гистологические исследования (стандарт), иммуногистохимический анализ (рекомендация), исследование потенциала роста – Ki67 (рекомендация).

Ранние послеоперационные осложнения – ликворея, краевой некроз кожного лоскута с расхождением операционной раны, смещение костного лоскута, как правило, требуют ревизии операционной раны (рекомендация).

Факторы влияющие на исходы хирургического лечения СФСМ

• Состояние ребенка (соматический статус, тяжесть сопутствующих заболеваний, степень компенсации гидроцефалии, клиническая манифестация сочетанных аномалий);

• Характер патологического процесса: аномалии конечной нити (неэластичная, укороченная конечная нить, липома конечной нити), spina bifida (спинномозговые грыжи, липомы, диастематомиелия, дермоид), рубцовая фиксация, сочетанные факторы.
В каких случаях оправдано неполное устранение фиксации

• Стойкие интраоперационные электрофизиологические изменения (снижение амплитуды МВП более чем на 50%, снижение амплитуды или исчезновение соответствующих компонентов ССВП);

• Фиксация регенеративными (электровозбудимыми) структурами.
Абсолютные противопоказания к проведению операции

• Декомпенсированное состояние витальных функций ребенка (нестабильная гемодинамика, дыхание), кома III, крайнее истощение (кахексия);

• Наличие активного воспалительного процесса.

Коррекция гидроцефалии и аномалии Арнольда-Киари

СФСМ при ряде случаев сочетается с гидроцефалией и аномалией Арнольда-Киари, а гидроцефально-гипертензионный синдром является доминирующим в клинической картине. Своевременная коррекция гидроцефалии обеспечивает благоприятные результаты лечения этих детей.

• Выраженный гидроцефально-гипертензионный синдром (индекс Эванса > 0,3, перивентрикулярный отек, отек дисков зрительных нервов, расстройство сознания (стандарт), дети младшего возраста) (рекомендация);

– наружный вентрикулярный дренаж.

• Бульбарный синдром, брадикардия, апноэ, стридор, опистотонус на фоне контролируемой гидроцефалии (стандарт);

• Болевой синдром, тетрапарез, нарушения чувствительности, депрессия АСВП (опция);

– костно-дуральная краниовертебральная декомпрессия, менингоэнцефалолиз с восстановлением циркуляции ЦСЖ за счет субпиальной резекции ткани мозжечка или рассечения нижнего червя (рекомендация).

• Вентрикуломегалия с развитием гипертензионного синдрома – ликворошунтирующая операция (стандарт), эндоскопическая вентрикулоцистерностомия (опция);

• Формирование псевдоменингоцеле в области операционной раны, не купируемое консервативными методами – ликворошунтирующая операция (рекомендация), кистоперитонеостомия (опция);

• Стойкая раневая ликворея – наружный дренаж (опция).

• Ликворошунтирующие системы с фиксированными параметрами клапана (стандарт); гравитационным клапаном (опция), программируемым клапаном (опция)

• Хирург с опытом проведения эндоскопических вмешательств не менее 30 в год (стандарт), хирург с опытом проведения ликворошунтирующих операций не менее 30 в год (стандарт)

На этапе амбулаторного лечения пациент находится под наблюдением невролога (стандарт), педиатра (стандарт), уролога (опция), ортопеда (опция), окулиста (опция).

Контрольное МРТ исследование в трех проекциях и в режимах (T1, T2, Flair, Myelo) проводят через 3 месяца после операции (стандарт). При отсутствии признаков повторной фиксации спинного мозга МРТ следует проводить ежегодно до 3х-летнего периода, затем каждые 2-3 года (стандарт).

Стандарты и рекомендации по диагностике и лечению рецидива СФСМ

При подозрении на рецидив СФСМ комплексное клинико-интероскопическое обследование должно включать осмотр невролога (стандарт), уролога (стандарт), ортопеда (стандарт), МРТ (стандарт), высокопольной МРТ спинного мозга с трактографией (рекомендация), ЭНМГ с нижних конечностей (стандарт), ССВП, МВП с нижних конечностей, АСВП (стандарт), уродинамические и колодинамические тесты (рекомендация), антропометрию (оценка динамики роста – стандарт).

Ссылка на основную публикацию