Что такое тимома – ее виды, симптомы, стадии и лечение

Тимома

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения. [1,2]

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток. [3]

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.
READ
Синдром фето-фетальной трансфузии плода: причины, признаки, лечение

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения. [4,5]

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей. — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином. [6-8]

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия. [6-8]

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами. [9]

READ
Полиорганная недостаточность — причины возникновения, симптомы, диагностические анализы и прогнозы

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%. [9,10]

Что такое тимома – ее виды, симптомы, стадии и лечение

К числу опухолей, наиболее часто развивающихся в этом отделе, относятся тимомы и герминативные опухоли, в том числе различные типы тератом, а также семиномы. В передневерхнем средостении могут развиваться аденомы щитовидной и паращитовидной желез, что затрудняет постановку окончательного диагноза. Вместе с тем в загрудинной части щитовидной железы иногда образуется рак.

Симптомы, сопутствующие развитию опухолей в верхнем средостении, обычно вызываются сдавлением пищевода, трахеи, а также ларингеальных или диафрагмальных нервов. Часто у больных отмечается дисфагия, диспноэ, стридулезное дыхание, кашель, и синдром верхней полой вены. В отдельных случаях может развиваться паралич голосовых связок и/или диафрагмы. Для медленно растущих опухолей (загрудинный зоб и некоторые тимомы) описанная выше симптоматика отмечается реже.

Опухоли зобной железы гистологически неоднородны, и часто состоят из нескольких типов клеток. В основном, преобладают лимфоциты, эпителиальные и веретенообразные клетки, причем типичная тимома может состоять из двух отдельных популяций лимфоцитов и эпителиальных клеток. К сожалению, на основании гистологической характеристики опухолей зобной железы нельзя прогнозировать их поведение, и более информативным оказывается их внешний вид. Некоторые опухоли растут очень медленно, в течение многих лет, другие — более быстро.

Для тимом трудно подобрать критерии степени злокачественности, и обычно опухоли подразделяют на две группы: ин-вазивные и неинвазивные. Для этих опухолей нехарактерно отдаленное метастазирование, хотя часто они дают регионарные метастазы в перикард, плевру и в другие места. Иногда в зобной железе развивается болезнь Ходжкина, не сопровождающаяся признаками генерализованной лимфоаденопатии. В этих случаях оперативное вмешательство играет менее важную роль, чем при других опухолях зобной железы.

Рак зобной железы относится к редким опухолям с выраженными гистологическими признаками злокачественности. Описано много вариантов этих опухолей (сквамозная, светлоклеточная, веретенообразных клеток, мелкоклеточная, мукоэпидермоидная, аденокистозная).

Тимомы вызывают развитие различных клинических синдромов. Наиболее частым из них является тяжелая псевдопаралитическая миастения (myasthenia gravis), которая отмечается у 44% больных. Миастения может наблюдаться как при злокачественных, так и при доброкачественных опухолях. Ее развитие связано с появлением антител к рецепторам ацетилхолина, однако пока неизвестно, какую роль они играют в развитии опухоли. После удаления тимомы примерно в 30% случаев отмечается ремиссия миастении.

Органы грудной клетки и средостение

Органы грудной клетки и средостение

Еще один синдром, характерный для тимом, — аплазия эритроцитов. Он развивается примерно у 4% больных и может быть связан с лейкопенией или/и тромбоцитопенией. Наиболее часто синдром развивается при опухолях зобной железы, состоящих из веретенообразных клеток. Иногда аплазия проходит после удаления опухоли. К числу других синдромов относятся гипогаммаглобулинемия, болезни соединительной ткани, злокачественная анемия и аутоимунный тиреоидит.

Перечисленные проявления характерны для 80-90% случаев опухолей зобной железы, однако наиболее часто развивается тяжелая псевдопаралитическая миастения и цитопения.

Постановка диагноза может представлять затруднения, поскольку обычно для этого необходимо взять образец ткани опухоли. При обследовании больным проводят рентгенографию грудной клетки и КТ, которая позволяет обнаружить метастазы. По возможности предпочитают хирургический метод лечения. При инкапсулированной опухоли ее обычно удается удалить полностью, и в этих случаях рецидивы наблюдаются редко. При разрыве капсулы, распространении опухоли на плевру или перикард, а также при невозможности ее полного удаления назначают курс лучевой терапии, после проведения которого частота возникновения локальных рецидивов снижается.

READ
Секвестрация грыжи диска: что это такое, симптомы и лечение, поражение поясничного отдела

Обычно используют дозы 40-50 Гр, которые назначают в режиме 25 фракций в продолжение 3-5 недель. Если после лучевой терапии наблюдается отдаленное распространение опухоли, то назначают химиотерапию, хотя опыт ее применения в этих случаях небольшой и она часто дает неудовлетворительные результаты. К числу наиболее эффективных препаратов относятся ифосфамид, цисплатин и этопозид. Применяли также рецептуры на основе цисплатина, которые в 70% случаев оказывались эффективными, а в 40% происходила полная регрессия опухоли. Обычно эффект химиотерапевтических препаратов длится от двух до трех лет.

Для инкапсулированных тимом характерен благоприятный прогноз, и 60%) больных живут, по крайней мере, в течение 20 лет после завершения лечения. Для инвазивных тимом прогноз хуже и лишь 50% больных переживают 5-летний период.

Карциноид зобной железы – редкая опухоль, вероятно, развивается из нейроэндокринных клеток железы. Она продуцирует АКТГ и вызывает гиперплазию надпочечников, что сопровождается развитием синдрома Кушинга. Чаще встречается у мужчин и иногда может переходить в злокачественную. Хотя эти опухоли можно удалить полностью, они часто дают рецидивы и образуют метастазы, что не сопровождается развитием карциноидного синдрома. Для опухолей характерен неблагоприятный прогноз, и лишь 15% больных достигают 5-летнего срока выживаемости.

Рентгенограмма при тимоме

Типичная рентгенограмма грудной клетки больного с опухолью зобной железы.
Снимок в заднепереднем направлении. Видна хорошо ограниченная зона опухоли; легочные поля прозрачны.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Тимома — лечение рака в Израиле

Одно из редких, однако, не менее опасных заболеваний, с которым сегодня приходится сегодня сталкиваться медикам, является тимома – опухоль вилочковой железы человека. Вилочковая железа, важный внутренний орган, контролирующий работу иммунной системы организма, обеспечивая работу эндокринной системы, расположен в самом центре грудной клетки. Вилочковая железа или тимус, клиническое название органа, наиболее активна в детском и раннем подростковом возрасте, периодах, когда активно формируется иммунная система организма. Вырабатываемые железой Т-образные лимфоциты имеют огромное значение для защиты организма от разного рода инфекций. С взрослением, активность вилочковой железы снижается, орган значительно уменьшается в размерах. Заболевание преобладает среди пациентов старших возрастов, от 40 лет и старше.

Характерной особенностью заболевания является его клиническая картина. Тимома может быть, как доброкачественной, так и злокачественным новообразованием. Термин «тимома» впервые был предложен американским врачом Грандхоуммом, на заре XX века в процессе исследований грудной клетки пациентов, страдающих на астму и легочные заболевания. Введенный американцем термин объединил все разновидности новообразований вилочковой железы, другое название которой — тимус. Причины развития опухоли тимуса могут быть как врожденными, так и приобретенными. Врожденными причинами могут стать патологические заболевания иммунной и эндокринной системы, наследственность. Среди сторонних причин, способствующих развитие опухоли, стоит выделить ионизирующую радиацию, травмы грудной клетки, тяжелые инфекционные заболевания.

Клиническая картина заболевания. Классификация и стадии тимом

Заболевание представляет собой опухоль небольших размеров, которая выглядит в виде капсулы. По своей природе, изначально новообразование является доброкачественным. Однако довольно часто в медицинской практике встречаются случаи инфантильного роста доброкачественной опухоли, последующую трансформацию новообразования в злокачественную патологию.

Доброкачественная тимома на протяжении длительного периода развивается бессимптомно, достигая в ряде случаев значительных размеров. Развившаяся опухоль доставляет дискомфорт пациенту, оказывая сдавливание на органы грудной клетки, область средостения. У пациентов возникает чувство сдавливания грудной клетки, появляется одышка. Нередко прослеживается учащенное сердцебиение и набухание венозных артерий в области шеи. Появление опухоли вилочковой железы в раннем детстве может вызвать со временем деформацию грудной клетки ребенка. Среди общего числа случаев, злокачественная форма опухоли встречается у каждого третьего пациента. Особенность злокачественной тимомы заключается в быстром росте и раннем метастазировании. Местом локализации метастаз в данном случае становятся близлежащие лимфатические узлы, реже метастазы поражают другие органы и ткани организма.

READ
Мотрин – инструкция по применению таблеток, цена, отзывы, аналоги, состав

Воспалительные процессы, происходящие в опухоли, могут вызвать некроз, кровоизлияния с последующим развитием фиброза и кист. Заболевание в зависимости от индивидуальных особенностей организма, имеет различное клиническое развитие, соответствующее определенному типу. В настоящее время принята следующая классификация заболевания:

К типу А относятся инкапсулированные опухоли, которые не представляют особой опасности для организма и в свою очередь, успешно поддаются лечению. Среди встречаемых случаев на данный тип приходится 4-7% случаев. Тип АВ представляет смешанно-клеточную тимому на которую приходится практически треть всех случаев заболевания. Лечение заболевания данного типа имеет хорошие шансы на успех. Тимома типа В1 представляет собой заболевание, встречающееся несколько реже двух предыдущих типов, однако нередко сопровождается миастеническим синдромом у пациента. Лечение тимомы типа В1 довольно успешно и гарантирует длительные сроки жизни большинству пациентов. Тип опухоли В2 и В3 представляют собой заболевания, имеющие худший прогноз в сравнении с предыдущими типами опухоли. В обоих случаях у пациентов присутствует миастенический синдром. В половине случаев, лечение заболевание данных типов успешно и гарантирует значительный период жизни пациенту.

Помимо существующих типов заболевания, тимома имеет следующие стадии развития:

  • первая стадия — инкапсулированная тимома;
  • вторая стадия с инвазией опухоли в капсулу;
  • третья стадия с инвазией патогенных клеток в соседние органы, среди которых чаще всего встречается легкое, перикард, кровеносные сосуды;
  • четвертая стадия опухоли предусматривает перикардиальную и плевральную диссеминацию, наблюдается процесс метастазирования.

Симптоматика заболевания

Симптоматика заболевания имеет свои особенности. В трети всех случаев тимома протекает при полном отсутствии симптомов. В двух третях случаев, пациенты жалуются на приступы кашля, боли в грудной клетке, наметившееся похудание и постоянную физическую слабость. Реже у пациентов при сдавливании сосудов в области средостения, трахеи и бронхов, наблюдаются приступы удушья, налицо учащенное дыхание. Тимома типов В1 и В2 сопровождается аутоиммунными симптомами, такими как миастения, красная волчанка, ревматоидный артрит и аутоиммунная аплазия кроветворения. Миастенический синдром присутствует в половине всех случаев тимомы. Нарушение глотательных функций, расстройства дыхательной функции, мышечная слабость – основные клинические признаки наличия заболевания. Клинический анализ крови показывает резкое увеличение в крови пациента антител определенного типа, отвечающих на поведение иммунной системы пациента.

В современной медицине принято разделять заболевание на два вида: агрессивную тимому и неагрессивную. Неагрессивный вид опухоли поражает только саму вилочковую железу, не проникая за пределы железы. Агрессивная тимома является злокачественной и поражает не только вилочковую железу, но и нередко проникает в соседние органы и сосуды. При прорастании опухоли в нервные стволы и сплетения, вызывая частые болевые ощущения у пациента. Болевой синдром в данном случае имеет слабую интенсивность, локализуясь непосредственно в месте развития очага опухоли, иррадируя в область плеча, шеи и спинной отдел. Болевые ощущения при тимоме часто схожи на боли при стенокардии.

Клинические признаки тимомы разнообразны, в основном проявляющиеся на поздних стадиях развития. Ситуация с клиническими признаками заболевания затрудняет своевременное и точное диагностирование тимомы, оказывая решающее значение на выбор лечебной методики и эффективность лечения.

Диагностика тимомы. Лечение заболевания

Появление симптомов, характерных для тимомы, позволяют начать комплексное и целенаправленное исследования пациента на наличие новообразования. Наличие опухолей больших размеров подтверждается симптомами сдавливания органов в области средостения. Рентгенологические исследования области грудной клетки подтверждают подозрения на наличие опухоли. Тимома небольших размеров, менее 3 см, легко обнаруживается с помощью компьютерной томографии. Быстрый рост опухоли и неясные границы очага опухоли говорят о злокачественном характере новообразования.

READ
Противогрибковые препараты для детей до и после 1 года: мази, кремы и другие средства

В настоящее время, в медицине именно рентгенологический метод диагностики тимомы является основным. В процессе диагностики осуществляется комплексное рентгенологическое исследование, с помощью которого удается установить локализацию патологии, наличие метастаз в области средостения, легких. Комплексное рентгенологическое исследование предусматривает проведение рентгеноскопии, рентгенографию и компьютерную томографию грудной клетки. Проводится контрастное исследование желудочно-кишечного тракта пациента. Подобная методика позволяет получить ясную картину распространения процесса, отследить динамику роста опухоли.

Наличие увеличенных лимфатических узлов требует проведения анализов на биопсию, данные которых дают представление о наличии метастаз в лимфоузлах или о развитии в организме системного заболевания. Израильские медики практикуют в процессе диагностики проведение биохимического анализа крови, с помощью которого можно определить злокачественный характер новообразования, установить связь злокачественной опухоли с аутоиммунными заболеваниями. Качественная и своевременная диагностика является залогом успешности последующего лечения.

В последние годы, в ряде израильских клиник удалось достичь высоких результатов в области диагностики тимомы. Сегодня комплексное исследование проводится в течение недели, в течение которой медикам удается установить верификацию патологии, определить типологию опухолей и стадию развития.

При постановке в процессе исследований диагноза тимома, в большинстве случаев предусматривает проведение тимэктомии, хирургическое удаление опухоли вилочковой железы. Именно этот метод обеспечивает лучший результат лечения и хороший прогноз. Тимэктомия является основным методом лечения доброкачественной опухоли и единственным способом, дающим 100% шансы на выздоровление.

В нынешней медицинской практике рекомендуется дополнять проведенную тимэктомию лучевой терапией для пациентов. Лучевая терапия эффективна при лечении пациентов, у которых обнаруживается тимома второй, третье и четвертой стадии. Химиотерапия используется в последние годы при комбинированном лечении опухоли тимуса. Наибольшего успеха достигла неоадъювантная химиотерапия, назначаемая пациентам перед хирургическим удалением опухоли.

Эффективность лечения тимомы сегодня определяется в каждом отдельно взятом случае, опираясь на комплексный подход и возросший профессионализм медиков.

Тимома

Тимомы — опухоли, которые развиваются из эпителиальных клеток вилочковой железы (тимуса). Этот орган находится в грудной клетке, в области, которая называется передним средостением, в нем происходит созревание и «обучение» иммунных . Тимус функционирует у детей, достигает максимального размера у подростков, а затем постепенно исчезает — происходит его инволюция.

Сергеев Пётр Сергеевич

Сергеев Пётр Сергеевич

Тимомы могут возникать в любом возрасте, чаще всего у людей 40–60 лет.

Типы тимомы

Термин «тимома» собирательный, он объединяет довольно много разных эпителиальных опухолей. Существуют злокачественные тимомы (иногда их называют раком тимуса) и доброкачественные, причем, четкой границы между ними не существует. Степень злокачественности определяется способностью опухоли прорастать в окружающие ткани.

Чаще всего — примерно в 90% случаев — тимомы возникают в переднем средостении. В 5–10% случаев их обнаруживают в области шеи, в среднем и заднем средостении. Считается, что такое нехарактерное расположение опухоли связано с добавочными дольками тимуса.

Помимо эпителиальных опухолей, в тимусе встречаются новообразования из лимфоидной ткани. Они называются лимфомами. Очень редко в вилочковой железе развиваются нейроэндокринные опухоли.

Тимома

Почему развивается заболевание?

Причины и факторы риска опухолей вилочковой железы на данный момент изучены недостаточно.

Известно, что 30–40% людей с тимомами параллельно заболевают миастенией гравис — патологией, при которой иммунная система разрушает рецепторы на поверхности поперечнополосатых мышц, в результате чего возникает их слабость, повышенная утомляемость. В 5% случаев тимомы ассоциированы с такими состояниями, как дерматомиозит, истинная эритроцитарная аплазия, синдром Кушинга, системная красная волчанка, синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона.

READ
Мочегонные свойства чая: черного, зеленого, травяного, каркаде, фиточая как диуретика

Позаботьтесь о себе, запишитесь на консультацию сейчас

Стадии и типы заболевания

При стадировании инвазивных тимом можно руководствоваться общепринятой международной классификацией TNM. Буквы в этой аббревиатуре, соответственно, обозначают состояние первичной опухоли, наличие очагов поражения в регионарных лимфатических узлах и отдаленных метастазов:

Не удается оценить первичную опухоль.

Первичная опухоль не обнаруживается.

  • Опухоль распространяется только на жировую клетчатку, окружающую вилочковую железу (T1a).
  • Опухоль проросла в плевру — тонкую оболочку из соединительной ткани, выстилающую изнутри грудную полость и покрывающую легкие (T1b).

Опухоль прорастает в окружающую жировую клетчатку и околосердечную сумку (перикард).

Опухоль прорастает в соседние ткани и органы: легкие, кровеносные сосуды легких, диафрагмальный нерв.

Опухоль прорастает в трахею, пищевод, крупные кровеносные сосуды.

Не удается оценить состояние регионарных лимфоузлов.

Опухолевые очаги в регионарных лимфатических узлах отсутствуют.

Опухолевые очаги в близлежащих лимфатических узлах.

Опухолевые очаги в лимфоузлах в области шеи или внутри грудной полости.

Отдаленные метастазы не обнаружены.

Многие онкологи используют классификацию Masaoka/Koga, она считается наиболее удобной и предусматривает деление всех опухолей вилочковой железы на 4 стадии:

Опухоль находится в пределах тимуса, не прорастает его капсулу.

Опухоль прорастает капсулу органа и распространяется в окружающую жировую клетчатку:

  • Прорастание капсулы видно только под микроскопом (IA).
  • Прорастание капсулы видно невооруженным глазом (IB).

Опухоль прорастает в соседние органы:

  • Вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIA).
  • Не вторгается в крупные кровеносные сосуды (IIIB).
  • Очаги в лимфатических узлах ().
  • Отдаленные метастазы (M1).

Специальная система классификации была разработана в 2004 году экспертами Всемирной Организации Здравоохранения. Она подразумевает деление тимом на шесть типов, в зависимости от гистологического строения:

Веретеноклеточные, или медуллярные, тимомы. Отличаются хорошим прогнозом. Практически все пациенты, у которых установлен такой диагноз, живут 15 лет и дольше.

Смешанные тимомы. Под микроскопом внешний вид опухолевой ткани напоминает тимому B, но в нем присутствуют лимфоциты.

Такие тимомы называют богатыми лимфоцитами, лимфоцитарными, преимущественно кортикальными, органоидными. В них, как следует из названия, много лимфоцитов. Также отличаются хорошим прогнозом. Примерно 90% пациентов остаются живы в течение 20 лет и дольше, после того как у них установлен такой диагноз.

Кортикальная тимома. Напоминает тип B1, в ней также содержится много лимфоцитов, но эпителиальные клетки сильнее отличаются от нормальных. Прогноз выживаемости с момента установления диагноза составляет 60%.

Эти тимомы известны как эпителиальные, атипические, сквамоидные, высокодифференцированный рак тимуса. В опухоли обнаруживаются измененные эпителиальные клетки и небольшое количество лимфоцитов. Прогноз выживаемости — 20%.

Наиболее агрессивная разновидность опухолей вилочковой железы. Клетки в опухолевой ткани совсем не похожи на нормальные, это типичные раковые клетки. Прогноз выживаемости при таких новообразованиях наименее благоприятный. В течение 5 лет выживают 35% пациентов, в течение 10 лет — 28%.

Симптомы

Не все пациенты с опухолями вилочковой железы испытывают симптомы. У 30–50% больных нет жалоб. Возможные проявления тимом:

  • Боль, чувство давления в груди.
  • Упорный хронический кашель.
  • Мышечная слабость.
  • Повышенная утомляемость.
  • Частые инфекционные заболевания.
  • Затруднение глотания.
  • Отек руки, лица.
  • Опущение век, двоение в глазах.
  • Головокружения.
  • Снижение уровня эритроцитов и гемоглобина в крови.

Симптомы тимом неспецифичны. Они могут встречаться при многих других заболеваниях. Точный диагноз сможет установить только врач после осмотра и обследования.

Мы вам перезвоним

Методы диагностики

Большинство тимом можно обнаружить с помощью обычной рентгенографии. Опухоль выглядит как тень с ровными краями в верхней половине грудной клетки. Она частично перекрывает тень от сердца, находится преимущественно справа или слева.

READ
Отравление хлором: первая помощь и лечение симптомы и признаки

Тимома при рентгенографии

Компьютерная томография помогает уточнить размеры и локализацию тимомы, выявить небольшую опухоль, которая не обнаруживается во время рентгенографии. Увеличение тимуса на снимках, полученных с помощью КТ, также чаще всего свидетельствует о том, что в вилочковой железе присутствует тимома.

Компьютерная томография предпочтительна у пациентов с миастенией. Наиболее информативны снимки, выполненные с внутривенным контрастированием. Они помогают оценить расположение тимомы по отношению к крупным кровеносным сосудам, ее кровоснабжение, правильно спланировать операцию.

Кроме того, врач может назначить для диагностики тимомы МРТ. Это исследование также может быть проведено с контрастом. УЗИ помогает обнаружить очаги в лимфатических узлах.

Зачастую ценную диагностическую информацию позволяет получить . Во время этого исследования в организм вводят специальный радиофармпрепарат, который накапливается в опухолевых клетках и делает очаги видимыми на снимках.

Для подтверждения диагноза выполняют биопсию:

  • Тонкоигольная биопсия выполняется с помощью пункции (прокола) специальной иглой. Ее выполняют под местным обезболиванием, под контролем компьютерной томографии.
  • Фрагмент опухолевой ткани можно получить во время торакоскопии — эндоскопического исследования плевральной полости с помощью инструмента с миниатюрной видеокамерой, введенного через прокол.

В международной клинике Медика24 применяется современное диагностическое оборудование. Наши врачи в максимально короткие сроки установят точный диагноз и определят оптимальную тактику лечения.

Получить заочную консультацию врача

Лечение тимомы

Основной метод лечения опухолей вилочковой железы — хирургический. Операция может быть выполнена открытым способом (через разрез) или торакоскопически (через прокол в грудной стенке). Врач выбирает вид вмешательства в зависимости от размеров опухоли, ее распространения в соседние структуры и других факторов.

Если опухоль находится в пределах тимуса (стадия I по Masaoka/Koga), помимо удаления тимомы обычно не требуется никакого дополнительного лечения. Если новообразование прорастает в соседние органы, распространяется в лимфатические узлы, после операции назначают химиотерапию, или лучевую терапию, или их сочетание (химиолучевая терапия). Иногда эти виды лечения применяют до хирургического вмешательства, чтобы уменьшить размеры образований и упростить их удаление. Неоадъювантная и адъювантная терапия помогают снизить риск рецидива.

Если опухоль невозможно удалить, например, очень сильного прорастания в соседние структуры, наличия множества метастазов, лечение тимомы проводят химиопрепаратами и/или лучевой терапией.

Обратитесь за помощью к профессионалам в международной клинике Медика24. Наши врачи выполняют хирургические вмешательства любой сложности, проводят лечение тимом и других новообразований противоопухолевыми препаратами последних поколений в соответствии с современными международными рекомендациями.

Прогноз выживаемости

Обычно в онкологии прогноз оценивают по показателю пятилетней выживаемости — проценту пациентов, которые остаются в живых в течение пяти лет после установления диагноза. При тимомах часто используют показатель десятилетней выживаемости, потому что эти опухоли обладают высокой склонностью к рецидивированию даже спустя много лет:

Стадия по Masaoka/Koga Пятилетняя выживаемость / Десятилетняя выживаемость
I 90% / 80%
II 90% / 80%
III 60% / 30%
IV

*По данным Мемориального онкологического центра имени Слоуна — Кеттеринга (Memorial Sloan Kettering, США).

Прогноз при тимоме хуже, если пациент испытывает симптомы, потому что при этом обычно опухоль отличается высокой степенью злокачественности. Тем не менее, как правило, на любой стадии и при любом типе тимом пациенту можно помочь. Если опухоль не удается удалить хирургически, медикаментозное лечение и лучевая терапия способны замедлить прогрессирование заболевания, продлить жизнь больного и уменьшить симптомы. Приходите на прием к врачу в международной клинике Медика24, мы обязательно постараемся помочь.

Материал подготовлен заместителем главного врача по лечебной работе международной клиники Медика24, кандидатом медицинских наук Сергеевым Петром Сергеевичем.

Тимома причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Тимома — доброкачественное новообразование вилочковой железы, которое может переродиться в злокачественную опухоль. Точные причины развития этого вида опухолей не установлены, предположительно, они спровоцированы генетической предрасположенностью, воздействием радиации или токсинов. Чтобы поставить диагноз и подобрать лечение тимомы, обратитесь к онкологу.

изображение

Причины тимомы

Врачи не знают достоверные причины развития опухолевых новообразований. Предположительно, тимому, как и другие виды рака, провоцируют следующие факторы:

  • наличие новообразований в анамнезе кровных родственников;
  • поражение организма другими видами рака;
  • воздействие радиации, например, при посещении заражённых зон или при длительном нахождении рядом с облучёнными радиоактивными предметами;
  • воздействие на организм токсинов;
  • проживание в неблагоприятных экологических условиях, работа на грязных производствах;
  • постоянные стрессы, сильные эмоциональные потрясения.
Статью проверил

Дата публикации: 24 Марта 2021 года

Дата проверки: 24 Марта 2021 года

Дата обновления: 10 Февраля 2022 года

Содержание статьи

Симптомы тимомы

У каждого второго пациента тимома не дает о себе знать никакими симптомами. Новообразование проявляется, когда достигает крупных размеров и сдавливает расположенные рядом органы, сосуды. В таком случае пациенты жалуются на:

  • дискомфорт, болезненные ощущения, чувство постороннего предмета в грудине;
  • респираторные нарушения, обусловленные сдавливанием хрящей трахеи;
  • бледность или синеватый оттенок кожных покровов;
  • набухание вен в области шеи, которые становятся заметными визуально;
  • птоз верхнего века, расширение зрачка на фоне энофтальма;
  • сиплый голос, затрудненное глотание;
  • частые головные боли, общую слабость, снижение работоспособности.

Методы диагностики

Чтобы поставить диагноз, врач медицинского центра ЦМРТ собирает жалобы, уточняет, были ли случаи рака у родственников, рекомендует сдать анализы и пройти следующие обследования:

mrt-card

МРТ (магнитно-резонансная томография)

mrt-card

УЗИ (ультразвуковое исследование)

mrt-card

Дуплексное сканирование

mrt-card

Компьютерная топография позвоночника Diers

mrt-card

Компьютерная электроэнцефалография

mrt-card

Чек-ап (комплексное обследование организма)

К какому врачу обратиться

При неприятных ощущениях в груди, проблемах с голосом и недомогании обратитесь к терапевту. Чтобы поставить диагноз, врач привлечёт рентгенолога, эндокринолога, невролога, а при подозрении на раковое новообразование — онколога.

Как лечить тимому

Для лечения тимомы назначают хирургическое вмешательство, а при необходимости проводят также химио- и лучевую терапию.

Последствия

Основное осложнение тимомы — ее перерождение в злокачественную опухоть с соответствующими последствиями вплоть до летального исхода.

Профилактика

Специфических мер профилактики против рака не существует. В целом доктора рекомендуют придерживаться здорового образа жизни, отказаться от вредных привычек, регулярно проходить профилактические осмотры.

Статью проверил

img

Публикуем только проверенную информацию

Размещенные на сайте материалы написаны авторами с медицинским образованием и специалистами компании ЦМРТ

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

Тимома

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Тимома

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость – более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия – инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия – инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Ссылка на основную публикацию