Полидактилия у ребёнка. Как вылечить многопалость и можно ли её предупредить?

Пластическая хирургия при полидактилии – насколько она необходима?

Полидактилия – медицинский термин, обозначающий наличие дополнительных пальцев на руках или ногах. Это врожденная патология, связанная с нарушением формирования конечностей под действием генетических или внешних факторов. Наибольшее значение имеют воздействия на ранних сроках беременности.

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

Полидактилия – медицинский термин, обозначающий наличие дополнительных пальцев на руках или ногах. Это врожденная патология, связанная с нарушением формирования конечностей под действием генетических или внешних факторов. Наибольшее значение имеют воздействия на ранних сроках беременности, поскольку пальцы видны на УЗИ уже с 41-43-го дня беременности, а на 53-й день они уже полностью сформированы.

Этот структурный дефект можно исправить с помощью пластической хирургии. Тип вмешательства и его сроки определяются в зависимости от формы полидактилии. При проведении в возрасте до 2 лет операция позволяет сохранить нормальную функцию конечности и избежать психологической травмы. Такие хирургические вмешательства возможны только в ведущих клиниках мира.

Содержание

Как понять, что у моего ребенка полидактилия?

Постановка предварительного диагноза полидактилии не требует специального обследования, для этого достаточно осмотра у неонатолога. Визуальное присутствие дополнительных пальцев на руках или ногах является показанием для дальнейшей рентгенологической диагностики.

Рентген позволяет увидеть внутреннее строение дополнительного пальца. Он может состоять только из кожи или быть похожим на обычный палец (с костями, связками и сухожилиями). Иногда полидактилия диагностируется внутриутробно, во время обязательного скринингового УЗИ.

Заболевание может быть наследственным (чаще всего это удвоение мизинца или среднего пальца) или развиваться без видимой причины (например, при удвоении большого пальца). Термин «наследственный» означает, что мать или отец ребенка имели такую ​​же патологию генетического происхождения. Также заболевание может возникнуть при генетических синдромах:

• Синдром Барде-Бидля.
• Синдром цефалополисиндактилии Грейга.
• Полидактилия трехфалангового большого пальца.
• И другие.

В других случаях генетические нарушения отсутствуют, и порок развития формируется случайным образом. Спрогнозировать или предотвратить это невозможно.

Какие виды полидактилии существуют?

В зависимости от расположения дополнительного пальца выделяют три типа полидактилии:

1. Преаксиальная полидактилия (или удвоение большого пальца).
2. Постаксиальная полидактилия (или удвоение мизинца).
3. Центральная полидактилия (удвоение средних пальцев, встречается крайне редко).

Преаксиальная полидактилия является наиболее распространенным видом патологии и диагностируется у 1 из 1000-10000 детей. Обычно это единичные случаи, не связанные с наследственностью. Для дифференцирования различных видов преаксиальной полидактилии врачи используют классификацию Вессел:

1. Тип I – расщепление дистальной фаланги большого пальца.
2. Тип II – удвоение дистальной фаланги большого пальца.
3. Тип III – расщепление проксимальной фаланги большого пальца.
4. Тип IV – удвоение проксимальной фаланги большого пальца.
5. Тип V – расщепление пястной кости.
6. Тип VI – удвоение пястной кости.
7. Тип VII – трифалангия.

Важно установить точный вид полидактилии, поскольку от этого зависит выбор наиболее эффективного оперативного вмешательства.

Опасна ли полидактилия?

Наличие дополнительного пальца не причиняет боли и не беспокоит ребенка. До определенного возраста ребенок не понимает, что с ним что-то не так. В дальнейшем, когда он начинает сравнивать себя с другими детьми, патология может вызвать дискомфорт и привести к проблемам с адаптацией в обществе. Таким образом, первое из негативных последствий полидактилии – это психологическая травма.

Второе – это функциональные нарушения. В особенности это касается удвоения большого пальца и формирования дополнительных фаланг. Ребенок может сжимать руку с достаточной силой, но при этом страдает мелкая моторика. Появляются трудности с письмом, взаимодействием с небольшими предметами (например, монетами), завязыванием шнурков и т.д.

В редких случаях тяжелые анатомические изменения приводят к нарушениям кровообращения, функции чувствительных и двигательных нервных окончаний. Это в свою очередь может приводить к онемению и другим нарушениям чувствительности, отсутствию движений в пораженном пальце и даже некрозу тканей.

Как можно избавиться от полидактилии?

Наиболее эффективным методом лечения полидактилии является хирургическая коррекция. Операция позволяет улучшить внешний вид ребенка и функцию руки. Хирургическое лечение включает в себя не только удаление дополнительного пальца, но и реконструкцию мягких тканей, суставов, кровеносных сосудов и нервных окончаний, сухожилий и связок. При планировании пластической хирургии обязательно учитывается косметический результат.

Основная цель хирургического вмешательства – это удаление наименее функционального дополнительного компонента (пальца или фаланги) и восстановление нормального:

• Если дополнительный палец связан с рукой только мягкими тканями, его можно удалить при помощи “малой” операции или лигирования.
• Если дополнительный палец сформирован правильно, операция включает коррекцию костных структур, суставов и связочного аппарата.
• При центральной полидактилии хирурги фактически формируют всю руку заново.

Также важно выбрать наиболее подходящий возраст для проведения вмешательства:

• Небольшие дополнительные пальцы (особенно те, которые связаны с кистью только мягкими тканями) могут быть удалены сразу после рождения, в возрасте 3-6 недель.
• Удаление хорошо сформированных дополнительных мизинцев обычно проводится в возрасте 6-12 месяцев.
• Удаление других хорошо сформированных дополнительных пальцев проводится позже, в возрасте 12-18 месяцев.
• Если операция по удалению дополнительных пальцев невозможно было выполнить в раннем возрасте, то у взрослых она проводится в любое время.

Что происходит после операции?

Удаление небольших дополнительных пальцев без костей не требует последующей реабилитации или приема анальгетиков. Для профилактики инфекционных осложнений назначаются антибактериальные препараты.

Более обширные операции проводятся в клинике, в стационарных условиях. Такие вмешательства требуют общей анестезии, которая адаптируется к возрасту и весу ребенка. В течение определенного периода времени после операции ребенок будет носить гипсовую повязку или шину. Во время контрольных визитов врач оценивает функциональное состояние кисти. При необходимости пациенту назначается комплекс физических упражнений.

Также стоит пройти более тщательное обследование, поскольку полидактилия часто сопровождает пороки сердца, черепно-лицевые аномалии, заболевания крови.

Лечение полидактилии в ведущих мировых клиниках

Поскольку пластическая хирургия полидактилии в основном проводится у детей младшего возраста, такие вмешательства требуют высокотехнологичного медицинского оборудования и превосходных врачебных навыков. Немецкие клиники входят в число ведущих медицинских учреждений в этой сфере. Врачи в Германии разрабатывают индивидуальные программы лечения, проводят двухэтапные медицинские вмешательства у детей со сложной патологией и уделяют должное внимание качественной реабилитации.

Ведущие клиники в этой сфере:

, Отделение хирургии кисти, пластической и эстетической хирургии , Отделение детской травматологии и хирургии , Отделение детской хирургии , Отделение детской хирургии , Отделение пластической хирургии, взрослой и детской хирургии кисти

Как пройти лечение за рубежом?

Поскольку пластическая хирургия полидактилии в основном проводится у детей младшего возраста, такие вмешательства требуют высокотехнологичного медицинского оборудования и превосходных врачебных навыков. Немецкие клиники входят в число ведущих медицинских учреждений в этой сфере. Врачи в Германии разрабатывают индивидуальные программы лечения, проводят двухэтапные медицинские вмешательства у детей со сложной патологией и уделяют должное внимание качественной реабилитации.

Если вы обращаетесь за зарубежной медицинской помощью впервые, вам будет удобнее воспользоваться полным пакетом услуг компании Booking Health. Booking Health – единственный в мире сертифицированный оператор медицинского туризма с международным сертификатом контроля качества ISO 9001:2015. Специалисты Booking Health предлагают помощь по таким вопросам:

• Выбор подходящей университетской клиники или академической больницы.
• Запись на прием на нужную дату.
• Удаленное общение с лечащим врачом до и после проведения операции.
• Предварительная подготовка программы лечения, консультация по лучшим хирургическим техникам.
• Обеспечение выгодной стоимости лечения, без дополнительных надбавок (экономия до 50%).
• Контроль медицинской программы на всех этапах.
• Контроль счетов и возврат неизрасходованных средств.
• Организация реабилитации (при необходимости).
• Дополнительные услуги самого высокого уровня: бронирование жилья и авиабилетов, организация трансфера, сопровождение переводчика.

Оставьте запрос с контактными данными и медицинской информацией на сайте Booking Health, и наш врач-консультант свяжется с вами в течение 24 часов. После обсуждения всех аспектов медицинской программы, мы окажем вам поддержку на всех этапах проведения хирургического лечения за рубежом.

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Статья составлена под редакцией экспертов в области медицины, врачей-специалистов Доктор Валерия Кружилина, Александра Соловей. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии.

Полидактилия (многопалость): признаки, лечение и ген полидактилии.

Полидактилия (многопалость, гипердактилия) — это заболевание, характерным признаком которого является наличие лишних пальцев на нижних либо верхних конечностях. Врождённая патология наблюдается у людей, кошек, собак и лошадей. Полидактилия у человека является распространённым наследственным заболеванием конечностей.

Ген полидактилии

Многопалость включена в список 120 генетических недугов. Если у одного человека доминирует ген полидактилии над нормальным строением конечности, а другой человек имеет только нормальный ген, то вероятность рождения ребёнка с многопалостью у этой пары составляет 50%. Многопалость имеет доминантный признак, а не рецессивный. Это значит, что полидактилия или шестипалость у человека определяется доминантным геном. Как доминантные признаки передаются, к примеру, не только полидактилия или многопалость, но и отсутствие малых коренных зубов.

Полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с определённым процентным соотношением. Саму мутацию определяет генная или геномная полидактилия.

Причины полидактилии

Исходя из МКБ (международной классификации болезней) полидактилия представляет собой анатомическую аномалию. Досконально о всех причинах появления заболевания не известно даже врачам. Причины многопалости: генетическая предрасположенность, хромосомные болезни, мутации на генном уровне. Особенность недуга состоит в наследовании аномалии. Болезнь полидактилия наследуется по аутосомно-доминантному типу с малой пенетрантностью (процентным соотношением). Это означает то, что наследуемый ген может быть задействован у одного из родителей, хотя он сам может не иметь данного заболевания. Зачастую недуг считается спровоцированным серьёзным хромосомным нарушением.

Полидактилия имеет виды в зависимости от формы удвоения:

1 тип — лишний отросток состоит только из мягких тканей;
2 тип — нарушение проявляется из-за раздвоения основного пальца;
3 тип — лишний палец считается сформированным и полноценным.

Классификация полидактилии: преаксикальная, постаксиальная, центральная.

Преаксикальная полидактилия — это дефект со стороны большого пальца. Постаксиальная полидактилия — это дефект со стороны мизинца.

Признаки полидактилии

Первые признаки можно обнаружить уже у новорождённого ребенка в виде добавочных пальцев. Полидактилия — это генная мутация, какая передаётся по наследству. Лишние пальцы могут быть представлены как в виде мягких отростков, так и иметь полноценную костную структуру. Мягкотканное образование является отростком без признаков функционирования. Пальцы могут иметь одинаковый размер с нормальными или же отличаться от них. Чаще всего, дополнительные отростки обладают меньшим размером.

Ещё одним признаком патологии является нарушение со стороны костно-суставной системы отростков. Наряду возможны аномальные нарушения грудной клетки, отклонения сердца, низкий рост. По мере взросления данная проблема может усугубиться. Люди, имеющие такое заболевание, зачастую вынуждены подбирать себе ортопедическую обувь.

Интересный факт! Синдром Лоуренса-Барде-Муна-Бидля сочетает в себе многопалость и отклонение в развитии. Присутствует большой лишний вес, деформация черепа, недоразвитость со стороны половых органов.

Полидактилия у детей

Полидактилия или шестипалость у человека — это пример наличия доминантного гена, носителем которого был один из родителей. Статистика показывает, что синдром полидактилия встречается у 1 ребёнка из 5000 родившихся детей. Многопалость является относительно редким заболеванием. С одной стороны кажется, что помимо эстетической составляющей этот недуг не несёт в себе негативных последствий. Патология оказывает отрицательное воздействие на качество жизни ребёнка и на его психологическое состояние, вплоть до ограничения в выборе специальности. Зачастую болезнь провоцирует отклонение в развитии конечностей и проблемы в функционировании опорно-двигательной системы.

Интересный факт! Индийский мальчик Акшат Саксен занесён в «Книгу мировых рекордов Гиннеса» как обладатель самого большого числа пальцев в мире. У 8-ми летного ребенка имеется 34 пальца, за исключением наличия больших.

Полидактилия у детей чаще всего наблюдается на руках. На ногах данная патология бывает немного реже. Однако, есть случаи, когда болезнь проявляется и так, и так. Недуг начинает формироваться в момент внутриутробного развития ребёнка, однако полидактилия может исчезнуть к 32 неделям.

Принимать решение об операции или отказаться от неё — дело индивидуальное. Однако, если наличие лишних пальцев мешает нормальному функционированию, то рекомендуется оперативное вмешательство, чтобы избежать отсталости в развитии. Болезнь оказывает негативное влияние на моторику рук и функциональную составляющую ног.

Если лишние пальцы не мешают при ходьбе и не препятствуют удобному ношению обуви, то операцию можно отметить или отложить. По достижению ребёнка взрослого возраста, он сам решит, необходима ли для него операция в косметических целях или нет. Необходимо отметить, что у 90% детей с наличием недуга нет прочих заболеваний.

Интересный факт! Если тест выявил отсутствие генетической наследственности заболевания, то болезнь может быть спровоцирована негативными факторами на 6-8 неделе беременности. К негативным факторам относятся: инфекции; вредные привычки; запрещённые при беременности лекарства; облучение.

Негативные причины могут оказать отрицательное влияние на формирование костной системы ребенка и развитию недуга. Для правильного формирования костного скелета и избегания болезни необходимо придерживаться здоровому образу жизни и исключить негативные факторы.

Полидактилия кисти

Полидактилия кисти характеризуется увеличением числа фаланг и трубчатых костей. Этот недуг наблюдается у людей чаще, чем аномалия стоп. Делится по мере локализации на: центральную (2-4 пальцев), радиальную (удвоение сегментов первого луча), ульнарную (пятого пальца). Патология может стать причиной порока развития или наследственных заболеваний.

Полидактилия стоп

Полидактилия стопы характеризуется наличием добавочных пальцев на ногах. Несмотря на то, что болезнь чаще всего затрагивает руки, есть меньший процент детей с полидактилией ног. Ещё реже можно встретить случаи смешанной формы болезни, где аномалия проявила себя как на верхних конечностях, так и на нижних.

Диагностика полидактилии

Для первичной диагностики необходим осмотр врача. Обычно новорождённых осматривают в роддоме. В осмотре ребёнка принимают участие несколько врачей, включая генетика, педиатра и ортопеда. Если в сведении об истории болезни присутствуют наследственные заболевания, то такой ребенок исследуется наиболее тщательным образом.

Для определения вида заболевания производится ряд обследований, включая рентгенологическое и генетическое. Для определения состояния мягких тканей проводится магнитно-резонансная томография. Полидактилия, имеющая аутосомно-доминантный тип наследования, может обнаружиться уже в первом триместре протекания беременности с помощью УЗИ. Тщательность выявления будет завесить от профессиональных навыков врача-узиста и от расположения плода.

Лечение полидактилии

Лечение полидактилии во всех случая носит исключительно оперативный характер. Если у младенца имеется несформированный палец из мягкой ткани, то его можно без проблем удалить в ближайший месяц. Однако, если палец полностью сформирован и функционален, оперировать ребёнка можно спустя год после рождения. Годовалый малыш считается оптимальным пациентом для такого вида хирургии и безопасного удаления. В таком возрасте кости ребёнка считаются достаточно сформированными, а здоровье стабильным. Оперирование назначается человеку после полной диагностики. Преаксикальную полидактилию оперируют методом удаления пальца, а вместе с ним всех связок, костей и сухожилий. При центральной полидактилии используется наиболее сложный вариант оперирования, может потребоваться даже не одна операция и реконструкция для того, чтобы полностью восстановить функциональность кисти. При постаксикальной полидактилии соединённый мягкой перегородкой с кистью палец удаляется в раннем возрасте с помощью однократной операции. При хорошо сформированном дополнительном пальце производится ряд операций по реконструкции мягких тканей, сухожилий и костей.

В послеоперационный период пациенту назначается комплекс лечебной физкультуры, физиопроцедуры (магнит, инфракрасное облучение), сеансы массажа. Если операция произведена вовремя, то неблагоприятный прогноз маловероятен. Период реабилитации зависит от индивидуальных особенностей организма, заживления и способа хирургического вмешательства. В запущенных случаях, после оперативных вмешательств, на восстановление может понадобиться несколько лет.

Вывод

Если на УЗИ у ребёнка обнаружили полидактилию, то это не повод для сильного беспокойства и паники. Полидактилия, что значит наличие гена, отвечающего за присутствие лишнего пальца или дополнительного отростка, без проблем оперируется без серьезных последствий. Современная медицина предоставляет возможность безопасного оперативного вмешательства по удалению аномалии. Однако, стоит понимать, что если у одного из родителей всё же была болезнь полидактилия до оперативного вмешательства, а ребенок родился без неё, то он всё равно является носителем. Полидактилия — это не приговор, а лишь нестандартное строение конечности.

ПОЛИДАКТИЛИЯ: ОСОБАЯ МЕТКА ИЛИ ГЕННАЯ МУТАЦИЯ?

«Как свои пять пальцев». Именно так часто говорят о человеке, которого очень хорошо знают. Но что делать тем, у кого пальцев шесть? Знаем ли мы их так же хорошо, как пятипалых? Что это за люди? Могут ли они полноценно жить в нашем социуме? Как им быть и какие методы лечения их особенностей существуют?
Сегодня постараемся детально изучить этих, в чём-то особенных, многопалых людей.
Итак, давайте разбираться.

ЧТО ЖЕ ТАКОЕ ПОЛИДАКТИЛИЯ?

Полидактилия — многопалость; происходит от греческого «daktylos» (палец); означает любое наличие лишних пальцев на конечностях людей.
Многие учёные считают, что сама по себе полидактилия не является заболеванием или серьезным нарушением, поскольку дети и взрослые с данной аномалией вполне успешно справляются со всеми жизненными задачами, как и их сверстники с пятью пальцами. Но так ли это, сегодня и выясним.

ПРИЧИНЫ ПОЛИДАКТИЛИИ

Как ни странно, но причины полидактилии на сегодня точно не установлены. Врачи считают, что данная врожденная деформация возникает на 5-8 неделе эмбриогенеза и обусловлена увеличением числа мезодермальных клеток.
Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и такие негативные факторы во время беременности, как: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, наличие вредных привычек, облучение, а иногда и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием именно вышеуказанных негативных факторов.
Эти причины могут оказать значительное влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша. Причинами патологии также могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Не так давно ученые доказали, что полидактилия детей может быть следствием вредных привычек двоих родителей. Известно, что, если мать курила во время беременности, то для нее очень высок риск родить младенца с шестью пальцами. Также давно доказано, что если женщина в первые три месяца беременности перенесла сильный и длительный стресс, то увеличивается вероятность рождения ребенка с аномалиями развития, в том числе, и полидактилией.

ПРИЗНАКИ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Основным признаком полидактилии является наличие у ребенка добавочных пальцев на кистях или стопах.

ТИПЫ ПОЛИДАКТИЛИИ

Врачи выделяют полидактилию трёх типов:

1. Рудиментарная, при которой имеются добавочные пальцы, которые при этом состоят из кожи;
2. Присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных;
3. Наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

При этом полидактилия руки или ноги бывает:

• преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца,
• центральной и постаксиальной — со стороны мизинца.

Важно отметить, что формы преаксиальной и постаксиальной полидактилии на практике встречаются гораздо чаще, чем центральная.

СИМПТОМАТИКА ЗАБОЛЕВАНИЯ

Полидактилия у человека наиболее часто проявляется, как удвоение мизинца на кисти руки либо как второй мизинец. Таким образом, на руке образуется не пять, а шесть пальцев. Часто случается, что дополнительный палец не до конца развит, в нем присутствуют лишь три фаланги, которые отходят от шестой пястной кости. Нередко встречаются даже одно- и двуфаланговый шестой палец. Также встречается такое проявление полидактилии, как кожный довесок, внутри которого вообще отсутствуют какие-либо костные образования. При такой патологии существенно нарушается моторная функциональность руки – такое возникает в случае развития дополнительного образования со стороны большого пальца.

СТАТИСТИКА

По статистическим данным, последние 1 000 лет данная патология в мире встречается у людей с частотой около 0,2%. На сегодняшний день это явление довольно распространенное — один случай на тысячу, при этом полноценная полидактилия — когда дополнительные пальцы ни в чем не уступают «нормальным» — встречается крайне редко.

НАСЛЕДУЕТСЯ ЛИ ПОЛИДАКТИЛИЯ?

Да, патология очень часто передаётся именно по наследству, поскольку полидактилия – доминантный аутосомный признак. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. Ученые выделили 4 гена, от которых пальцы множатся.
Часто пациенты спрашивают: возможно ли предугадать полидактилию у ребенка? Ученые говорят, что довольно сложно предугадать, будет ли у ребенка полидактилия. Тип наследования или передача гена происходит по аутосомно-доминантному типу с определенным процентным соотношением. Но бывают и исключения, когда у шестипалых людей рождаются здоровые пятипалые дети.

ДИАГНОСТИКА ПОЛИДАКТИЛИИ

Полидактилия является анатомической аномалией, поэтому и диагностировать полидактилию достаточно просто – доктору нужен лишь визуальный осмотр пациента, который, как правило, проводится еще в роддоме при осмотре младенца.
Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может при необходимости также включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Иногда для оценки кровотока делается еще и ангиография.
Особое внимание врачи уделяют ребенку, в анамнезе которого присутствуют данные о различных наследственных патологиях. Для того, чтобы определить место отхождения добавочного пальца, или чтобы отличить кость от кожного довеска, нужно обязательно сделать новорожденному рентген. Весь комплекс диагностических мероприятий по выявлению полидактилии вы можете сделать в нашем медицинском центре «Ladisten Clinic».

ПОЛИДАКТИЛИЯ, КАК ПРОЯВЛЕНИЕ РАЗНЫХ СИНДРОМОВ

Сама по себе изолированная полидактилия не несет дополнительных угроз организму, но важно понимать, что именно многопалость часто проявляется в составе сложных генных или хромосомных нарушений.
К примеру, полидактилия может быть признаком синдрома Патау или трисомии 13. Это значит, что в хромосомном наборе человека в 13 паре хромосом имеется одна лишняя хромосома (три вместо двух). И для этого заболевания характерно множественные нарушения развития внутренних органов и систем, в том числе, и полидактилия.
Синдром Рубинштейна — Тейби характеризуется аномалией развития пальцев, среди которых также встречается и полидактилия. Это связано с нарушением развития всей костной системы, костный возраст значительно отстает от паспортного, кости лицевого черепа деформированы, удваиваются либо концевые фаланги пальцев, либо весь палец.
Также полидактилия может быть признаком генетического заболевания, которое выражается в нарушении обменных процессов. Это синдром Смита-Лемли-Опица, но встречается он крайне редко.
Ученым на сегодня известно до 120 синдромов, признаком которых является шесть или даже больше пальцев на руках.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ МЕТОДОВ ЛЕЧЕНИЯ

Для определения точных методов лечения лечащему врачу нужно установить:
— Характер патологии. При наследственной полидактилии добавочный палец отходит от пятого и развит довольно хорошо. Если речь о врожденном дефекте, то палец будет недоразвитым, в виде одной/нескольких фаланг внутри кожного выпячивания.
— Положение дополнительного пальца кисти, которое может быть преаксиальным (между безымянным пальцем и мизинцем) или постаксиальным — за мизинцем.
— Наличие дополнительных изменений в анатомии пясти или плюсны, которые могут проявляться в виде добавочных костей, деформаций суставов, связок и сухожилий.
— Является ли полидактилия самостоятельной аномалией или проявилась в составе синдрома. Для этого оцениваются другие симптомы и назначаются дополнительные анализы.
Только после этого выбирается точная методика лечения пациента. Подбирая методику оперативного лечения полидактилии, медики, кроме рентгенографии, проводят еще и исследование кровоснабжения добавочных пальцев, поскольку часто бывают случаи, когда крупный сосуд питает сразу два частично разделенных пальца. Тогда удаление без учета этой особенности может привести к последующим нарушениям кровоснабжения.
Когда все исследования завершены, проводится операция. Иногда ей предшествует терапевтическое лечение, но такие случаи единичны. Обычно лечащий врач настаивает на лечении полидактилии в раннем возрасте, поэтому большинство таких операций выполняется в первый месяц жизни ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ

В случае подтверждения полидактилии, лечение может быть только хирургическое. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца. В остальных случаях, когда лишний палец, кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция по ремоделированию кисти или стопы делается, как правило, через год после рождения ребенка.
При операции удаляется добавочный палец или кожный довесок. Необходимо провести операцию сразу после диагностирования, ведь патология может негативно отразиться на дальнейшем психологическом развитии ребенка или повлиять на мелкую моторику и функциональность конечностей.
Иногда может возникнуть вопрос, какой из пальцев лучше удалить – иногда диагностируют добавочный большой палец с хорошим развитием. Тогда удаляют тот, который расположен с внешней стороны кисти – так ей проще придать эстетичный вид.
Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

ПРОГНОЗ

Исход операции практически всегда благоприятный, но очень важно сделать ее вовремя, тогда ребенок сможет нормально развивать моторику конечностей.

УНИКАЛЬНЫЕ СПОСОБНОСТИ ЛЮДЕЙ С ПОЛИДАКТИЛИЕЙ

Как правило, когда у человека хуже слух, у него лучше зрение, и наоборот. Это известная всем аксиома. Но что же лучше у людей с полидактилией?
Итак, согласно данным, полученным британскими и шведскими учеными, у людей с полидактилией больше возможностей выполнить то или иное действие, поскольку у таких людей работают специальные отделы сенсомоторных областей мозга.
Чтобы выяснить степень уникальных способностей людей с полидактилией, исследователи провели эксперимент. Они попросили участников пройти несколько поведенческих тестов, во время выполнения которых врачи контролировали мозговую активность участников с помощью МРТ. Результаты показали, что дополнительные пальцы испытуемых двигаются собственными мышцами. Это позволяет людям перемещать свои «шестые пальцы» как можно дальше, независимо от всех других пальцев.
Сканируя мозг испытуемых, ученые также наблюдали в нем повышенную активность. Движением дополнительного пальца управляли отдельные нейроны, а общее число вовлеченных в работу участков, было больше, чем у пятипалых.
Как ни парадоксально, но ученые выяснили, что люди с шестью пальцами могут выполнять одной рукой движения, для которого людям с пятью пальцами понадобятся обе руки. И даже, не взирая на то, что дополнительный палец увеличивает степень свободы, которой должен управлять мозг, ученые не обнаружили никаких недостатков по сравнению с людьми с пятью пальцами.
Исходя из полученных результатов, уже сегодня учёные рассматривают возможность разработки дополнительных протез для развития двигательных навыков людей.

ШЕСТИПАЛЫЕ ЗНАМЕНИТОСТИ

Самым известным «мутантом» с шестью пальцами на левой ноге был Иосиф Сталин, о чем мало кто знает. Именно поэтому его называли не только Коба и Усатый, но и Шестипалый. Это физическое отклонение, очевидно, очень сильно повлияло на такого человека, как Сталин. Похожие психологические проблемы испытывала даже Мэрилин Монро, у которой было шесть пальцев, но уже на правой ноге. Получается, что одна из самых привлекательных и одиозных фигур последних столетий получила свою славу даже несмотря на такое редкое заболевание.
Мало того, Иосиф Джугашвили не единственный правитель, которому посчастливилось быть шестипалым. Как демонстрирует история, шестипалыми также были: Папа Римский Сикст II и королева Англии Анна Болейн. Чем не доказательство, что это может быть не уродством, а является особой меткой?!
К примеру, в России до революции встречались целые деревни шестипалых людей. Много шестипалых людей и среди знаменитостей. Так, певица Максим тоже появилась на свет шестипалой — с двумя большими пальцами на левой руке. Среди других знаменитостей, имевших этот дефект, можно отметить звезду «Джеймса Бонда» и «Принца Персии» актрису Джемму Артертон и индийского актера Ритика Рошана.

«РЕКОРДЫ» ПОЛИДАКТИЛИИ

«Рекорд» полидактилии в свое время поставил индийский мальчик Акшат Саксена. У этого малыша было аж 34 пальца: по 7 на каждой руке и по 10 на каждой ноге. Часть потом удалили. 34-палому мальчику сейчас 12 лет, и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксена уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.
Удивительно, но именно в Индии дети с полидактилией рождаются чаще, чем в других регионах, поэтому данный признак там идет даже отдельным пунктом в полицейских анкетах.

Если Ваш ребёнок или близкие страдают полидактилией, мы с радостью поможем решить эту проблему! Полидактилия — не приговор, приходите в наш медицинский центр и убедитесь в этом сами!
Всегда Вам рады!

Ваша «Ladisten Clinic».

Мы заботимся о здоровье всех наших пациентов

Многопалость, или полидактилия

Среди новорожденных полидактилия фиксируется редко. По разным данным, встречается один случай на 600-3000 детей.

Многопалость является не только неприятным эстетическим дефектом, но и может стать причиной нарушения функциональности конечности. При большем количестве пальцев на ногах необходимо носить специальную ортопедическую обувь, также многопалость способна повлиять на выбор профессии и помешать человеку самореализоваться, устроить личную жизнь, хотя в современной медицине полидактилия успешно лечится.

Что такое полидактилия?

Полидактилия — это аномальное развитие анатомического строения человека, которое характеризуется большим количеством пальцев на руках или ногах.

У пациента наблюдается много пальцев (шесть или больше). Аномалия может присутствовать только на руках или ногах (одной или обеих конечностях). Бывают случаи, когда насчитывается больше пальцев на всех конечностях одновременно.

Полидактилия у человека может проявляться по-разному. В некоторых случаях дополнительный палец — это всего лишь отросток из мягких тканей. Иногда он полностью развит и не отличается от других пальцев. В таком случае может даже сохраниться функциональность конечности, хотя в большинстве ситуаций лишние пальцы мешают физическому и психомоторному развитию.

Полидактилия: причины

Причины полидактилии до конца не изучены. Чаще всего наследственность — наиболее распространенная причина патологии. Многих родителей интересует, как же наследуется полидактилия.

Довольно сложно угадать, будет ли у ребенка полидактилия. Тип наследования или передача гена происходит по аутосомно-доминантному типу с определенным процентным соотношением. Это означает, что, если один из родителей имеет ген полидактилии, вероятность появления аномалии у ребенка составляет 50%. При этом у человека с многопалостью может родиться здоровый ребенок, если будет доминировать ген здорового родителя.

Если выявлена полидактилия, причины также могут крыться в сложных хромосомных нарушениях (синдром Патау, Меккеля и др.). Всего насчитывается 120 синдромов, при которых многопалость является одним из симптомов.

Также аномалия может развиться в результате воздействия на организм матери внешних агрессивных факторов (токсинов, облучения и др.) на 8 неделе вынашивания.

Полидактилия у человека: симптомы

Полидактилия рук или ног, помимо увеличенного количества пальцев, сопровождается и другими симптомами, в частности, при наличии сложных хромосомных нарушений.

Как правило, имеются такие признаки патологии:

• укорочение конечностей;
• косолапость;
• деформация грудной клетки;
• врожденные пороки сердца;
• деформация черепа;
• умственная отсталость;
• задержки в половом развитии;
• помутнение роговицы;
• ожирение и др.

Сопутствующие симптомы зависят от того, каким фактором вызвано проявление аномалии. В редких случаях нарушения наблюдаются только в развитии кистей или стоп, при этом остальные органы и системы полностью здоровы.

Полидактилия рук и ног: диагностика

Полидактилия у новорожденных выявляется при первом осмотре врачом-неонатологом. Обязательно требуется консультация других специалистов:

• педиатра;
• генетика;
• ортопеда.

Затем проводится ряд исследований, чтобы установить тип и особенности дополнительных пальцев. Обязательно назначают рентгенологическое исследование и МРТ, которые позволяют оценить, является ли отросток мягкотканым или в нем имеются кости, хрящи, суставы. Полученная информация дает возможность принять верное решение о типе хирургического вмешательства и сроках его проведения.

Если имеется полидактилия (шесть пальцев), дополнительно проводят реовазографию, электромиографию и другие исследования, которые позволяют оценить состояние мышечных тканей, определить расположение сосудов, нервных волокон и др.

Если в семье имеется полидактилия, генетика иногда может предупредить рождение ребенка с тяжелыми хромосомными и генными отклонениями. При наличии риска во время беременности проводятся различные исследования, вплоть до биопсии хориона. Если выявлены тяжелые отклонения, беременность прерывают.

Полидактилия (многопалость): лечение и последствия

Полидактилия (многопалость) лечится только хирургическим способом. Если дополнительные пальцы представляют собой мягкотканый отросток, операцию по удалению проводят сразу. В остальных случаях хирургическое вмешательство откладывают до годовалого возраста ребенка.

В зависимости от особенностей аномалии может проводиться одна из операции:

• отсечение отростка без проведения манипуляций на основном пальце;
• удаление лишнего пальца с костной коррекцией основного;
• отсечение дополнительного пальца с последующим проведением костной и мышечной пластики.

После операции показана реабилитация с проведением физиотерапевтических процедур (применение инфракрасного излучения, магнитотерапии и др.). Полидактилия после операции больше не беспокоит человека. Если лечение и реабилитация выполнены верно, удается полностью восстановить функциональность конечности. Последствия полидактилии в таком случае не дают о себе знать, особенно, если операция была проведена в раннем возрасте.

Полидактилия у ребёнка. Как вылечить многопалость и можно ли её предупредить?

Полидактилия – это врожденная патология развития пальцев, которая выражается в увеличении их количества. Чаще наблюдается на руках, но может затронуть и пальцы ног, или одновременно верхние и нижние конечности.

Как правило, этот анатомический дефект наследуется как доминантный признак при полидактилии у одного из родителей. Он не опасен для жизни, но может стать причиной психологической травмы, нарушить функции конечностей, а также замедлить физическое развитие и ограничить выбор профессии в будущем.

Согласно статистике, полидактилия встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. По различным данным, она отмечается у одного из 660-3300 младенцев и может сочетаться с другими наследственными нарушениями опорно-двигательного аппарата, такими как синдактелия, брахидактилия и дисплазия суставов.

Частота встречаемости

По различным данным полидактилия встречается примерно у одного ребёнка на 3000 всех новорождённых детей; соотношение полов при данной патологии одинаковое. Наличие 6 пальцев на руке или ноге может проявляться изолированно или же в сочетании с другими врождёнными аномалиями развития опорно-двигательного аппарата (брахидактилией (короткопалостью), дисплазией тазобедренных суставов, сгибательными контрактурами пальцев и др.).

«Рекордсменом» многопалости является Акшат Саксен — индийский мальчик, у которого всего насчитывается 34 пальца: по семь пальцев на каждой руке и по десять пальцев на каждой ноге.

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на реконструкцию груди после лечения рака	41 130 — 59 740

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на диагностику детского артрита	2 000 — 3 000
Цены на диагностику детской эпилепсии	3 100 — 4 900
Цены на детскую нейрохирургию	30 000
Цены на лечение детской эпилепсии	3 750 — 5 450
Цены на лечение пупочной грыжи у детей	9 710

Заболевание	Ориентировочная цена, $
Цены на протезирование тазобедренного сустава	23 100
Цены на лечение косолапости	25 300
Цены на лечение Халлюкс Вальгуса	7 980
Цены на реставрацию коленного сустава	13 580 — 27 710
Цены на лечение сколиоза	9 190 — 66 910
Цены на эндопротезирование коленного сустава	28 200
Цены на лечение межпозвоночной грыжи	35 320 — 47 370

Причины полидактилии

Причины развития полидактилии изучены недостаточно, но основной принято считать наследственную предрасположенность. Вероятность передачи данной аномалии ребёнку от матери или отца составляет 50%. Таким образом, у носителя патологического гена может родиться и здоровый малыш.

В некоторых случаях шестипалая рука или нога может быть одним из множества симптомов сложных хромосомных нарушений (синдрома Меккеля, синдрома Патау и др.). Всего в генетике насчитывается порядка 120 синдромов, которые сопровождаются полидактилией.

Не исключается также вероятность возникновения патологии на фоне нарушений протекания беременности. К таким случаям относятся:

• инфекционные заболевания в период вынашивания ребёнка;
• вредные привычки будущей матери;
• злоупотребление лекарственными препаратами;
• неблагоприятные условия проживания или труда;
• влияние на организм беременной облучения.

Предполагается, что на возникновение аномалии эти причины влияют приблизительно на восьмой неделе внутриутробного периода, когда происходит закладка костной ткани.

Знаменитая актриса Хэлли Берри имеет шесть пальцев на одной из ног. Также доктор Лектер, персонаж романа «Молчание ягнят», имел шесть пальцев на левой руке.

Наследственность

Полидактилия может встречаться как изолированный дефект (несиндромная полидактилия) или как часть синдрома (синдромная полидактилия).

Несиндромная полидактилия обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу с различной пенетрантностью.

У человека описаны 4 гена, вызывающих полидактилию (GLI3, ZNF141, MIPOL1 и PITX1), а также обнаружены ещё 10 генных локусов[1].

• Полидактилия левой руки
• Полидактилия правой руки
• Полидактилия левой стопы
• Полидактилия правой стопы

Классификация полидактилии

По месту локализации дефекта полидактилия бывает:

• преаксиальная – удвоение большого пальца на руке или ноге;
• центральная – характеризуется деформацией от двух до четырёх пальцев, считается более редкой формой;
• постаксиальная – удвоение пятого пальца.

По форме принято разделять болезнь на несколько типов:

1. Первый тип – шестой палец представляет собой лишь кожный отросток и считается рудиментом.
2. Второй тип характеризуется раздвоением основного пальца.
3. Третий тип – лишний сегмент имеет свою кость и сухожилие и является полностью функциональным.

Чаще всего полидактилия встречается на руках, но возможно увеличение числа пальцев на ногах или даже сочетание многопалости на верхних и нижних конечностях. Известно также, что односторонняя аномалия преобладает над двусторонней (соответственно 65% и 35%), а правосторонняя примерно в два раза над левосторонней.

Признаки и симптомы

У людей и животных она может проявляться как на одной, так и на обеих руках. Обычно дополнительный палец представляет собой небольшой кусочек мягкой ткани, которую можно удалить. Иногда это просто кость без суставов; очень редко лишний палец бывает полноценным. Дополнительный палец чаще всего образуется со стороны мизинца, реже на стороне большого пальца и очень редко между средними пальцами. Обычно лишний палец является аномальным разветвлением обычного пальца, редко возникает на запястье, как обычный палец.

Клинические признаки полидактилии

Основным симптомом полидактилии у ребёнка является наличие добавочных пальцев на руках или ногах. При этом они могут представлять собой рудиментарные придатки или быть нормального строения и размера. Дополнительные пальцы в большинстве случаев имеют уменьшенное число фаланг и довольно малые размеры, а нередко вообще бывают лишены кости и представляют собой мягкотканные нефункционирующие образования на кожной ножке. Реже наблюдается удвоение лишь ногтевой фаланги.

Кроме избыточного количества пальцев на верхней или нижней конечности, при подобной патологии наблюдается деформация костно-суставного аппарата. С возрастом подобное нарушение прогрессирует, что способствует возникновению различных деформаций и нарушений вторичного характера.

Шестипалые люди также могут иметь следующие клинические признаки:

• укорочение поражённой конечности;
• лишняя масса тела;
• низкорослость;
• синдактилия (полное или частичное сращивание пальцев);
• сгибательные контрактуры пальцев;
• деформация костей черепа или грудины;
• косолапость;
• недоразвитие половых органов;
• врождённые пороки сердца;
• микроцефалия (уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга);
• пигментный ретинит (наследственное заболевание глаз, вызывающее сильное ухудшение зрения и даже слепоту);
• помутнение роговицы;
• микрофтальмия (уменьшение объёма глазного яблока со снижением остроты зрения);
• искажение ушных раковин;
• нарушение функционирования органов и сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта;
• дисплазия тазобедренных суставов;
• брахидактилия (короткопалость);
• расщелина верхней губы или нёба (заячья губа или волчья пасть);
• умственная отсталость.

Примечания

1. Deng H., Tan T., Yuan L. Advances in the molecular genetics of non-syndromic polydactyly, Expert Reviews in Molecular Medicine, 2015, Vol. 17, e18
2. Индийский мальчик с 34 пальцами побил китайский рекорд
3. Новотека: Новости — В Индии прооперирован ребёнок с аномальным количеством пальцев
4. OMG! Gemma Arterton: I had 6 fingers on each hand | Celebrity News | Now Magazine
5. Физические недостатки успеху не помеха! / фото 2013
6. Marilyn Monroe — 6 Toes?
7. Вокруг Света | Журнал | Любовь, похожая на смерть
8. Шестипалые люди
9. Я и спросил А. Рыбина, было ли у Сталина на ноге шесть пальцев, о чем прочитал в одном «демократическом» издании в разгар перестройки. Рыбин даже опешил: — Если б было, мы бы, наверно, сразу обратили внимание…
10. Особенности во внешности / У Сталина были некоторые физические дефекты: на левой ноге два сросшихся пальца…

Диагностика полидактилии

Как правило, наличие данной патологии у новорождённого малыша выявляется врачом неонатологом в первые минуты после рождения. Клиническая диагностика также предполагает осмотр ребёнка детским ортопедом-травматологом, а также выявление функциональных и анатомических нарушений и определение типа деформации. Кроме того, малыш должен быть обязательно осмотрен медицинским генетиком.

Рентгенологический метод исследования заключается в проведении рентгенографии поражённой кисти или стопы и последующего определения анатомических соотношений костно-суставного аппарата. С целью оценки состояния костных, мягкотканных и хрящевых структур может быть показана магнитно-резонансная томография (МРТ).

Дополнительное значение в обследовании также имеют электрофизиологические методы диагностики (реовазография, электромиография), которые позволяют выяснить состояние мышц и местного кровотока при полидактилии.

Генетическая диагностика полидактилии включает в себя генеалогический анализ и прогнозирование вероятности рождения в данной семье ребёнка с аномалией развития. При полидактилии, ассоциированной с другими хромосомными заболеваниями, немаловажное значение приобретает пренатальная диагностика (ультразвуковое исследование (УЗИ) плода, амниоцентез или биопсия хориона). В случае наличия у будущего малыша изолированной полидактилии беременность, как правило, пролонгируют; однако при выявлении у него тяжёлой хромосомной патологии ставится вопрос об искусственном прерывании беременности.

Лечение полидактилии

Лечение многопалости у детей проводится лишь хирургическим путём. Если дополнительный палец соединяется с основным при помощи кожной мембраны, то удаление его осуществляется в первые месяцы жизни ребёнка. В остальных случаях оперативное вмешательство целесообразно отложить до исполнения им одного года.

Хирургическая коррекция полидактилии может проводиться несколькими способами:

• иссечение лишнего пальца без вовлечения в операцию основного;
• удаление добавочного сегмента с последующей коррекцией основного пальца;
• иссечение дополнительного пальца с выполнением кожной, сухожильной или костной пластики.

В восстановительном периоде рекомендуется проведение лечебной физкультуры, массажа и физиотерапевтических методов лечения (воздействие инфракрасного излучения на прооперированную область и магнитотерапия).

Следует помнить о том, что наиболее удовлетворительны результаты операции в том случае, если она проводится в раннем возрасте.

Что происходит после операции?

Удаление небольших дополнительных пальцев без костей не требует последующей реабилитации или приема аналгетиков. Для профилактики инфекционных осложнений назначаются антибактериальные препараты.

Более обширные операции проводятся в клинике, в стационарных условиях. Такие вмешательства требуют общей анестезии, которая адаптируется к возрасту и весу ребенка. В течение определенного периода времени после операции ребенок будет носить гипсовую повязку или шину. Во время контрольных визитов врач оценивает функциональное состояние кисти. При необходимости пациенту назначается комплекс физических упражнений.

Также стоит пройти более тщательное обследование, поскольку полидактилия часто сопровождает пороки сердца, черепно-лицевые аномалии, заболевания крови.

Профилактика полидактилии

Она подразумевает медико-генетическое консультирование молодых пар, в семьях которых отмечались наследуемые случаи полидактилии, а также тщательное планирование беременности с исключением влияния любых возможных неблагоприятных факторов в первом триместре внутриутробного развития плода.

Профилактика послеоперационных осложнений заключается в проведении полноценной реабилитации. После хирургического вмешательства ребёнок должен находиться на диспансерном наблюдении у детского ортопеда до 14 — 15 лет, то есть вплоть до окончания периода интенсивного роста кисти и стопы.

Прогноз

Изолированная патология имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается при помощи хирургического вмешательства. Однако при сочетанной полидактилии исход будет диктоваться основным недугом.

Дети, перенёсшие операцию по устранению полидактилии, должны до достижения пятнадцатилетнего возраста находиться на диспансерном учёте у детского врача-ортопеда. Это обуславливается тем, что в таком возрасте заканчивается интенсивный рост организма, а вероятность деформации сводится к нулю.

Шестой лишний. Что делать, если у ребёнка полидактилия?

Полидактилия, или многопалость — это врождённая патология, при которой на руках или ногах ребёнка наблюдается большее, чем положено, количество пальцев. Что делать с аномалией и насколько она опасна? Разбираемся вместе со специалистами.

Так ли страшно?

Полидактилия — наследственное и довольно редкое явление. Вероятность унаследования патологии от отца или матери составляет около 50%. На первый взгляд кажется, что аномалия не представляет серьёзной опасности для ребёнка: подумаешь, лишний палец на руке, что в этом страшного? В некоторых случаях в шестипалости действительно нет ничего опасного. Однако важно выяснить, не сопровождается ли патология другими нарушениями в организме.

Помимо очевидного негативного эффекта на психику и даже ограничения в выборе профессий для человека, полидактилия может иметь ещё целый ряд сопутствующих проблем. Так, нередко заболевание сопровождается проблемами опорно-двигательного аппарата, недоразвитостью фаланг пальцев и их сращением. Врачи предупреждают: аномалия не опасна для жизни, но может спровоцировать серьёзные нарушения в работе конечностей и вызвать тяжёлую психологическую травму у ребёнка. Поэтому лишний палец лучше удалить.

Комментирует Ольга Полякова, детский травматолог-ортопед московской клиники «Медицина»:

— Полидактилия является анатомической аномалией. Причинами патологии могут стать тяжёлые хромосомные нарушения, генетические мутации и наследственность.
Полидактилия бывает трёх типов: рудиментарная, когда имеются добавочные пальцы, они состоят из кожи; второй тип — присутствие добавочных пальцев, которые являются раздвоением основных; и третий — наличие полноценных, нормальной формы и размеров добавочных конечностей.

Лишние пальцы чаще появляются на руках, но могут быть и на ногах или одновременно на нижних и верхних конечностях. Формируется патология ещё во внутриутробном периоде развития ребёнка.

Если лишние пальцы находятся на кистях рук, и их наличие мешает полноценному функционированию конечности — опоре, хвату — проводить операцию нужно обязательно, так как в противном случае ребёнок будет отставать в развитии.

Если лишние пальцы находятся на стопе, и не мешают хождению и ношению обуви, операцию можно отложить до момента, когда ребёнок вырастет и сам сможет принять решение, делать операцию или нет. Конечно, если эта аномалия вызывает психологические комплексы у ребёнка, операцию можно провести раньше.

Специалисты израильского медицинского центра Tel Aviv CLINIC комментируют:

— Полидактилия руки или ноги бывает: преаксиальной (радиальной) — со стороны большого пальца, центральной и постаксиальной — со стороны мизинца. Формы постаксиальной и преаксиальной полидактилии бывают чаще, чем центральная.

У большинства маленьких пациентов, около 90%, при полидактилии нет других сопутствующих заболеваний. Возможной причиной полидактилии может быть генетическая передача в виде аутосомно-доминантной наследственности. Это может быть подтверждено наличием дополнительного пальца у одного из родителей или других членов семьи. Если подобная проблема была обнаружена у других членов семьи или одного из родителей, можно предположить, что это семейная форма полидактилии.

Если генетические тесты не подтверждают, что полидактилия является наследственной, то можно предположить, что заболевание вызвано влиянием каких-то негативных факторов на 5-8 неделе беременности.

Обследование, кроме физического осмотра ребёнка, может включать рентген, УЗИ и МРТ кисти или стопы. Ангиография делается для оценки кровотока.

Лечение полидактилии всегда имеет хирургический характер. Если лишний палец имеет только мягкие ткани, то его можно удалить в течение месяца после рождения младенца.

В остальных случаях, когда лишний палец кроме мягких тканей имеет кости, суставы и сухожилия, реконструктивная операция ремоделирования кисти или стопы делается через год после рождения.

Это считается оптимальным временем для хирургического лечения полидактилии, так как костные структуры уже достаточно сформированы для проведения операции. Микрохирургическая коррекция полидактилии, в зависимости от её типа, может иметь различный характер, но почти всегда требуется костная, сухожильная и кожная пластика конечности.

Как предотвратить?

Как мы уже говорили, полидактилия — наследственная аномалия. Чтобы выяснить, есть ли риск развития патологии у вашего будущего малыша, во время планирования беременности нужно провести генетические консультации.

Иногда на развитие полидактилии могут повлиять и негативные факторы во время беременности: инфекционные заболевания, перенесённые будущей мамой, плохие условия жизни, вредные привычки, облучение и употребление лекарств, опасных для беременной женщины. Эти причины могут оказать влияние на развитие патологии примерно на 8-й неделе беременности, когда закладывается костная ткань у плода. Поэтому для предотвращения развития полидактилии важно исключить все эти факторы во время вынашивания малыша.

Интересный факт: самым «многопалым» человеком в мире является Акшат Саксен из Индии. У него по 7 пальцев на каждой руке и по 10 — на каждой ноге. 34-палому мальчику сейчас 8 лет и он внесён в Книгу рекордов Гиннесса, как человек, имеющий самое большое количество пальцев. Интересно и то, что у ребёнка нет ни одного большого пальца ни на руках, ни на ногах. Акшат Саксен уже перенёс несколько очень сложных операций по удалению лишних пальцев.