Общий артериальный ствол

Заболевания → ОБЩИЙ АРТЕРИАЛЬНЫЙ СТВОЛ

Общим артериальным стволом (ОАС) называют порок, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение.

Мы считаем, что это определение нуждается в дополнении: должно быть единое клапанное кольцо ствола, а легочные от его восходящей части.

Впервые порок описан в 1798 г. Wilson, а затем Taruffi в 1875 г. Н. Abbott в 1947 г. собрала данные о 27 наблюдениях и сделала первую попытку систематизировать имеющиеся анатомические и клинические данные о пороке.

Наиболее фундаментальное исследование проведено R. Collett и J. Edwards в 1949 г. Авторы провели анализ 116 случаев порока и предложили классификацию, которая до сих пор имеет большое практическое значение.

В 1967 г. G. Rastelli и соавт. разработали в эксперименте методику операции, использовав в качестве протеза восходящей части аорты с сохраненным аортальным клапаном для создания искусственного ствола легочной артерии. С помощью этой методики D. McGoon выполнил первую радикальную коррекцию порока.

В 1973 г. D. Malm сделал первую успешную коррекцию ОАС, применив в качестве искусственного ствола легочной артерии дакроновый протез, содержащий ксеноклапан. Этот метод операции в настоящее время дает наилучшие результаты и широко применяется рядом хирургов.

Первое сообщение в нашей стране об успешных операциях при данном пороке опубликовано в 1981 г. В. И. Бураковским и соавт. Для радикальной коррекции авторы использовали искусственный ствол легочной артерии, разработанный сотрудником института Л. И. Красиковым. Сосуд был снабжен ксеноаортальным клапаном, прошедшим обработку раствором глютарового альдегида.

Данные о частоте встречаемости порока разноречивы. А. А. Вишневский, Е. К. Галанкин (1962) из 1000 обследованных больных с ВПС выявили ОАС только у двух больных (0,2%).

В. Clawsont (1944) сообщил, что этот порок наблюдается в 4,3% случаев всех ВПС. Среди больных раннего детского возраста порок встречается значительно чаще, так как многие из них не переживают критический возраст и погибают к первому году жизни.

При осмотре сердца видно, что аорта и легочная артерия отходят от резко расширенного сердца единым стволом. Ствол аорты расположен справа, и как бы от его края слева отходит мощный расширенный ствол легочной артерии, который вскоре делится на правую и левую ветви. При вскрытии сердца видно, что от обоих желудочков отходит один сосуд, обычно снабженный четырьмя полулунными клапанами. Непосредственно под сосудом располагается большой ДМЖП полулунной формы. Весь нижний выгнутый к верхушке сердца край Предсердия и желудочки и обычно нормально развиты. Такой тип ОАС отнесен R. Collett и J. Edwards к типу I.

К тибу Ib относят те случаи, когда устье легочной артерии умеренно сужено. При типе II аорта отходит единым стволом от обоих желудочков, а легочные артерии начинаются единым отверстием от задней стенки аорты. Устья легочных артерий могут быть широкими (тип Па) либо суженными (тип ПЬ).

Тип III, по предложению R. Collett и J. Edwards, включают варианты, описанные R. Van Praagh и соавт. (1965), а также R. Wallace и соавт. (1969). Основываясь на исследованиях этих авторов, выделяют 4 формы типа III; тип и левая легочные артерии отходят от задней стенки аорты; тип легочная артерия отходит от задней стенки аорты довольно высоко, а левая вместе с общим самого корня магистрального сосуда; тип легочная артерия отходит от заднебокового отдела общего ствола, но располагается выше клапанов, нисходящей части аорты; типа ветвь легочной артерии, как и при типе IIIb, отходит от общего ствола непосредственно выше клапанов, а правая ветвь фактически представлена безымянной артерией, которая продолжается в правую легочную артерию, от которой отходят соответствующие ветви.

READ
Средство от ангины для детей – 23 эффективных препарата, чтоб лечить тонзиллит у ребенка

D. Goor и W. Lillehei, обобщив данные R. Wallace и соавт., R. Collett и J. Edwards, A. Feller, L. Manhoff и J. Howe, выделяют еще 6 форм порока, относящегося к типу IV. Эти формы различают в зависимости легочных артерий от нисходящей части аорты.

В ИССХ им. А. Н. Бакулева АМН СССР с целью более объективной и простой оценки порока выделяют следующие формы: тип и легочная артерия отходят от желудочков единым стволом, устье легочной артерии расширено; тип 1Б−аорта и легочная артерия отходят единым стволом, однако устье легочной артерии умеренно сужено;

тип артерии имеют общее отверстие, затем они переходят в два самостоятельных устья от задней стенки аорты; тип артерии отходят от боковых стенок аорты самостоятельным ветвями.

Поскольку ствол должен обладать единым клапанным кольцом и легочные артерии отходить от восходящей части аорты, то порок типа IV с отхождением легочных артерий от нисходящей части аорты нельзя причислить к истинному ОАС.

В равной степени мы считаем необходимо выделить как отдельную нозологическую единицу атрезию легочной артерии форму формирования трункуса при тетраде Фалло, тем более что при последнем типе обычно наблюдается различной выраженности развитые бифуркации легочной артерии и ее ветвей.

При отсутствии сужений в устье легочной артерии либо ее ветвях ОАС вызывает тяжелейшие расстройства гемодинамики особенно при типе IA. У больных сразу же после рождения наблюдается одинаковое давление в аорте и легочной артерии. Легочные сосуды переполнены. Очень быстро развивается выраженная недостаточность кровообращения, приводящая к смерти больных; особенно тяжелая клиническая картина порока при сочетании с недостаточностью полулунных клапанов. У выживших больных рано развивается резкая легочная гипертензия.

Несколько иная картина наблюдается при типах порока Ib и IIb [R. Collett, J. Edwards]. Умеренное сужение устья легочных артерий определенным образом предохраняет малый круг кровообращения от перегрузки и обусловливает градиент давления между восходящей частью аорты и легочным стволом и легочными артериями. Течение порока и расстройства гемодинамики зависят от степени сужения устья легочной артерии. Обычно оно выражено незначительно и гемодинамика почти такая же, как при пороке типа IA.

Так как чаще встречается тип IA, следует клиническую картину начать с описания данной формы. Дети рождаются в крайне тяжелом, критическом состоянии, и 85% из них умирают в течение первых недель жизни. Смерть наступает, в буквальном смысле слова, от «затопления» легких и тяжелейшей неконтролируемой сердечной недостаточности. A. Nadas (1972) наблюдал 19 детей, 50% из

них погибли в течение 2 мес после рождения. В отдельных случаях, при пороке типа 1Б больной может дожить до 30 лет (наши наблюдения) и даже до 43 лет [Leberman J., 1966]. Но эти наблюдения чрезвычайно редки. В более старшем возрасте состояние больных, переживших первые 6 или 12 критических месяцев, крайне тяжелое. Обычно дети физически развиты удовлетворительно, но часто у них имеется «сердечный горб», наблюдается цианоз при нагрузке, они мало подвижны. Артериальное давление, как правило, нормальное.

Данные аускулыпацш и ФКГ неспецифичны; I тон обычный, II тон во втором межреберье слева от грудины резко усилен, но никогда не бывает расщеплен. У многих больных у левого края грудины выслушивается систолический шум, а у значительной части из них определяется шум недостаточности клапанов ОАС.

READ
Пластырь тейп: производители, противопоказания, применение

ЭКГ практически не имеет диагностического значения. Наиболее общими признаками являются отклонение электрической оси сердца вправо и комбинированная перегрузка обоих желудочков.

Рентгенологическое исследование весьма характерно, особенно при пороке типа I: сердце шарообразной формы, увеличены и гапертрофированы оба желудочка. Сосудистая тень магистральных сосудов резко расширена, в равной степени расширены и ветви легочной артерии.

При отхождении легочных сосудов выше от аорты опытный клиницист может заметить несколько необычное их расположение.

Эхокардиография дает возможность увидеть основные анатомические признаки порока. В продольном сечении сердца отчетливо виден ДМЖП. Легко можно установить, что от сердца отходит один магистральный сосуд. Перемещая датчик по направлению магистральных сосудов, определяют место отхождения легочных артерий от единственного ствола, диаметр их устьев. В поперечном сечении видны устье ОАС и створки его клапанов.

Катетеризация сердца. Зонд из правых отделов сердца легко проводят в восходящую часть аорты, т. е. в ОАС. В правом и левом желудочках, в аорте и легочной артерии обычно регистрируется одинаковое систолическое давление. Лишь в исключительных случаях при сужении устья легочного ствола легочной артерии либо ее ветвей наблюдается градиент давления. Насыщение крови кислородом в ОАС высокое, однако никогда не достигает 96%. По мере развития легочной гипертензии насыщение крови кислородом в стволе и ветвях легочной артерии понижается, сопротивление достигает 10 ед. и выше. В спорных случаях при определении показаний к операции уровень соотношения сопротивления в большом и малом круге кровообращения очень важен. Поэтому при обследовании больных с ОАС во время катетеризации к анестезии предъявляются очень высокие требования.

Ангиокардиография. При введении контрастного вещества в правый желудочек видно прохождение через него и заполнение ОАС. Аортография более информативна. Удается увидеть уровень отхождения ствола легочной артерии, размеры устья, а при пороке типа отхождения магистральных ветвей легочной артерии.

Характерна аортограмма ОАС типа I. Видно, как от ОАС через короткий ствол легочной артерии отходят обе легочные ветви.

Аортография является единственным методом, позволяющим провести прижизненную топическую диагностику различных форм так называемых атипичных форм ОАС и выявить нередко сопутствующую пороку недостаточность клапанов.

Дифференцировать порок необходимо в первую очередь от больших дефектов аортолегочной перегородки и ДМЖП.

Показания к операции. Раннее развитие формы легочной гипертензии обусловливает необходимость в операции в течение первых месяцев жизни. Составить заключение о противопоказаниях к операции очень трудно, так как опыт хирургического лечения порока еще невелик, а отдаленные результаты его практически не изучены. При решении вопроса больного с ОАС основываются на данных катетеризации сердца и расчетах общелегочного сопротивления и насыщения артериальной крови кислородом. Многие авторы считают, что если сопротивление не превышает 12 ед/м 2 , а насыщение артериальной крови кислородом более 85%, то больного следует оперировать. По нашим наблюдениям, в спорных случаях необходимо сделать биопсию легкого.

На определенном этапе, особенно у ребенка первых месяцев жизни, находящегося в критическом состоянии, можно выполнить паллиативную операцию Однако в настоящее время большинство хирургов стремятся выполнить коррекцию кровообращения при данном пороке.

Радикальная коррекция при ОАС состоит фактически из трех этапов: 1) ликвидация сообщений между аортой и легочной артерией; 2) закрытие заплатой большого ДМЖП; 3) создание искусственного ствола легочной артерии с использованием клапансодержащего дакронового протеза.

Техника операции. Первый аорты и легочной выполнить, использовав два оперативных приема: вскрывают в поперечном направлении стенку ОАС и заплатой, подшитой а лучше непрерывным швом, отделяют аорту от легочной артерии. Фактически хирург должен наглухо закрыть устье легочной артерии. Многие хирурги отсекают устье легочной артерии, а затем ушивают непрерывным швом образовавшийся дефект в ОАС.

READ
При каком ХГЧ слышно сердцебиение: видно плода на УЗИ, уровне, развитие

Второй ДМЖП. Правый желудочек вскрывают примерно в средней трети бессосудистой зоны, параллельно длинной оси ствола легочной артерии.

Это делается с таким расчетом, чтобы получить оптимальные условия для вшивания кондуита (искусственного клапансодержащего ствола легочной артерии). Разрез не следует делать большой, так как ДМЖП при хорошо выполненной кардиоплегии хорошо виден и закрыть его заплатой нетрудно. Для большего герметизма ряд швов по границе между дефектом и фиброзным кольцом ОАС можно пропустить, вкладывая швы снаружи у корня аорты внутрь дефекта. По нижнему мышечному краю заплату можно подшить к краю дефекта непрерывным швом.

Третий этап можно выполнить во время фибрилляции сердца при снятом с аорты зажиме. Однако надежная дает возможность подшить протез к стволу легочной артерии и разрезу на правом желудочке в более оптимальных условиях. В обязательном порядке подшивают дистальный конец анастомоза между искусственным стволом и легочной артерией. Подшивание осуществляется от наиболее отдаленного участка анастомоза по направлению к хирургу («к себе») непрерывным швом. Эти швы необходимо накладывать очень тщательно, поскольку после операции данный участок анастомоза оказывается недоступным глазу хирурга. Следующим этапом сшивают край искусственного ствола легочной артерии с передней стенкой последней. Подшивают примерно половину анастомоза между проксимальным краем искусственного ствола легочной артерии и стенкой желудочка. Осуществляют выкол иглы через протез наружу, завершают подшивание искусственного ствола легочной артерии к передней стенке правого желудочка. Наилучшим шовным материалом является дакроновая нить 4/0.

Наибольшим опытом хирургического лечения детей с ОАС в возрасте до 7 мес располагают Р. Ebert и соавт. (1984). Они выполнили 100 операций; госпитальная летальность составила 11%. О более высоком проценте госпитальной летальности ранее сообщали R. Wallace и соавт. (1976), из 87 оперированных больных погибли 23 (24%).

Отдаленные результаты изучены недостаточно. R. и соавт. (1985) изучили результаты 167 операций, выполненных в клинике Мауо за период с 1965 по 1982 г. Оперированы больные в возрасте от 18 дней до 33 лет (общая послеоперационная летальность 28,7%). Наблюдения за 119 больными, перенесшими операции, дали возможность заключить, что выживаемость в первые 5 лет равна 84,4%, а в течение 36 больных, т. е. 30%, были повторно оперированы. В двух случаях повторная операция предпринималась в связи с реканализапией ДМЖП, а в остальных, т. е. у 27%, необходимость операции была вызвана сужением просвета протеза на уровне биологического клапана.

Приходится поражаться самоотверженности большинства кардиологов и хирургов, разрабатывающих эту трудную проблему, однако успехи, достигнутые в последние годы, позволяют надеяться, что в ближайшее время ряд вопросов в лечении этого сложного порока сердца будет решен.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол (ОАС) — это врожденный порок сердца, при котором от основания сердца отходит один сосуд, обеспечивающий системное, легочное и коронарное кровообращение. Другое название порока — персистирующий артериальный ствол (persistent truncus arteriosus).
Частота патологии составляет 0,03-0,07 на 1000 живорожденных, около 1,1% среди всех ВПС, 3% среди критических ВПС.

Анатомия общего артериального ствола. Ствол имеет единственный клапан (трункальный), в котором насчитывают от двух до шести створок (наиболее часто — четыре). Нередко уже в периоде новорожденности имеется выраженная недостаточность клапана. ДМЖП присутствует в подавляющем большинстве наблюдений, располагаясь непосредственно под клапаном. Ствол как бы «сидит верхом» над дефектом, отходя преимущественно от правого желудочка или в равной мере от обоих, и лишь примерно в 16% случаев смещен в сторону левого желудочка. Описаны случаи и с отсутствием ДМЖП. При этом аортальный и легочный клапаны сформированы раздельно, но функционально объединены в общий клапан (тип В по Van Praagh).

READ
УЗИ на 2-3 неделе беременности : как выглядит ребенок, 2 неделя от зачатия, что означает срок меньше акушерского

Порок часто сопровождается аномалиями дуги аорты: праворасположенной дугой, коарктацией аорты, сосудистым кольцом. Наиболее важной из них является перерыв дуги аорты (10—20%). Возможны также сочетания с открытым общим атриовентрикулярным каналом, аномальным дренажем легочных вен, единственным желудочком, аномалиями коронарных артерий.

общий артериальный ствол

Классификация общего артериального ствола.

Многообразие форм общего артериального ствола определяется в первую очередь нарушением формирования легочных артерий. В связи с этим R.W. Collett и J.E. Edwards (1949) выделили четыре типа общего артериального ствола (I, II, III, IV) с несколькими подтипами. Однако в последующем было доказано, что тип IV относится к другой патологии — атрезии легочной артерии.

R. Van Praagh (1965) помимо выделения трех основных типов (А1— A3), определяемых вариантом отхождения легочных артерий, обратили внимание также на наличие ДМЖП (тип А) или его отсутствие (тип В), а также выделили тип А4, при котором имеется гипоплазия или перерыв дуги аорты. В дальнейшем R. Van Praagh (1987) несколько видоизменил классификацию, предложив выделять три основные группы, что в достаточной мере отражает потребности хирургов.

Гемодинамика при общем артериальном стволе.

Нарушения гемодинамики определяются степенью компрометации легочного кровотока и перегрузками желудочков. После рождения с началом функционирования легких резистентность легочного сосудистого русла падает, и легочный кровоток прогрессивно возрастает. Возникают резкая гиперволемия малого круга кровообращения и объемная перегрузка левого желудочка. Правый желудочек, в свою очередь, вынужден преодолевать системное сопротивление, нагнетая кровь в общий ствол, что сопровождается его гипертрофией и дилатацией. Объемная нагрузка на желудочки еще больше возрастает при недостаточности трункального клапана. Все это приводит к развитию застойной сердечной недостаточности.

В связи с высоким легочным кровотоком оксигенация крови существенно не нарушается, S02 составляет 90—96%. Однако течение такого варианта порока характеризуется быстрым развитием высокой легочной гипертензии.

При наличии сужений легочных артерий, сопровождающихся нормальным или даже уменьшенным легочным кровотоком, сердечная недостаточность обычно слабо выражена, сосуды легких относительно защищены. Однако в этих случаях быстро возникает артериальная гипоксемия.

Фетальная ЭхоКГ. В связи с незначительными изменениями четырехкамерной проекции сердца выявление порока возможно только при изучении выводных трактов желудочков; пренатально его диагностируют в 18% случаев. При данной патологии не прослеживаются отдельно аорта и легочная артерия. Выявляется только один «верхомсидящий» над ДМЖП сосуд, в который кровь направляется одновременно из обоих желудочков. Так как возможна ошибочная диагностика атрезии легочной артерии с ДМЖП, верификацию диагноза должен производить специалист по фетальной эхокардиографии. Необходимо также оценить состояние единственного «трункального» клапана, наличие его стеноза или недостаточности, так как это существенно влияет на прогноз жизни и успех хирургического вмешательства.

Видео ЭхоКГ при общем артериальном стволе у плода

Естественное течение общего артериального ствола.

Во внутриутробном периоде общий артериальный ствол существенно не влияет на состояние плода.

Имеется адекватное системное кровоснабжение, а через легкие протекает небольшое количество крови, соответствующее нормальной физиологии. Объемная перегрузка желудочков и сердечная недостаточность возникают только в случае недостаточности трункального клапана.

Родоразрешение рекомендуется в специализированном учреждении, располагающем возможностями для хирургического лечения. Порок относится к 1-й категории тяжести.

READ
От чего помогает мазь Вишневского и как правильно применять Вишневского линимент

У новорожденных и грудных детей общий артериальный ствол в 97% случаев сопровождается развитием критических состояний. Около 40% из них умирают в течение первой недели жизни. К концу первого года в живых остаются не более 13% пациентов. Относительно длительная выживаемость наблюдается при нормальном легочном кровотоке, что обычно сопряжено с выраженными стенозами легочных артерий или рано (в 4—6 мес.) возникшими склеротическими изменениями сосудов.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Общий артериальный ствол

Общий артериальный ствол – врожденная сердечно-сосудистая аномалия, характеризующаяся сращением легочной артерии и аорты в единый сосуд, обеспечивающий коронарное, легочное и системное кровообращение. Наличие общего артериального ствола проявляется цианозом, тахипноэ, тахикардией, гипотрофией; в некоторых случаях – критической сердечной недостаточностью с первых дней жизни. Общий артериальный ствол диагностируется с помощью рентгенологического исследования, фонокардиографии, электрокардиографии, эхокардиографии, зондирования полостей сердца, вентрикулографии, аортографии. При общем артериальном стволе показана ранняя хирургическая коррекция порока.

МКБ-10

Общий артериальный ствол

Общие сведения

Общий артериальный ствол – (общий аортопульмональный ствол, истинный артериальный ствол) – врожденный порок сердца, при котором от сердца отходит единственный магистральный сосуд, несущий смешанную кровь в большой и малый круг кровообращения. В кардиологии общий артериальный ствол диагностируется в 2-3% случаев от числа всех ВПС. Общему артериальному стволу всегда сопутствует дефект межжелудочковой перегородки; кроме этого могут встречаться аномалии сердца и сосудов: перерыв или атрезия дуги аорты, коарктация аотрты, атрезия митрального клапана, открытый атриовентрикулярный канал, аномальный дренаж легочных вен, единственный желудочек и др. Среди экстракардиальных аномалий встречаются пороки развития желудочно-кишеч­ного, урогенитального тракта, скелета.

Общий артериальный ствол

Причины общего артериального ствола

Общий артериальный ствол возникает вследствие нарушения формирования магистральных сосудов на ранней стадии эмбриогенеза (5-6 неделе развития плода) и отсутствия разделения примитивного ствола на главные магистральные сосуды – аорту и легочную артерию.

Отсутствие перегородки между аортой и легочной артерией обусловливает их широкое сообщение, поэтому общий ствол отходит сразу от обоих желудочков и несет в себе смешанную вено-артериальную кровь к легким, сердцу и другим органам. При этом давление в общем артериальном стволе, обоих желудочках и легочных артериях одинаковое.

При общем артериальном стволе нередко задерживается развитие перегородок сердца, в связи с чем сердце может иметь трехкамерное или двухкамерное строение. Клапан общего артериального ствола может быть одно-, двух-, трех- или четырехстворчатым; часто отмечается его стеноз или недостаточность. Обширный дефект межжелудочковой перегородки является неотъемлемым признаком общего артериального ствола.

Классификация общего артериального ствола

Учитывая место отхождения легочных артерий, различают 4 типа общего артериального ствола:

  1. Ствол легочной артерии отходит от общего артериального ствола, делится на правую и левую легочные артерии;
  2. Правая и левая легочные артерии отходят от задней стенки общего артериального ствола;
  3. Правая и левая легочные артерии отходят от боковых стенок общего артериального ствола;
  4. Легочные артерии отсутствуют, ввиду чего кровоснабжение легких обеспечивается бронхиальными артериями, отходящими от аорты. На сегодняшний день в кардиологии данный тип рассматривается как тяжелая форма тетрады Фалло.

Общий артериальный ствол может располагаться в равной степени над обоими желудочками (42%), в большей степени над правым желудочком (42%), преимущественно над левым желудочком (16%).

Особенности гемодинамики при общем артериальном стволе

Гемодинамические нарушения при общем артериальном стволе появляются сразу после рождения ребенка. Равное давление в полостях сердца, легочной артерии и аорте способствует переполнению кровью легочных сосудов, быстрому прогрессированию сердечной недостаточности и ранней гибели пациентов. У выживших детей рано возникает выраженная легочная гипертензия.

READ
Острый конъюнктивит глаз у взрослых и детей: симптомы, причины, диагностика, лечение, капли, виды

В случае сужения легочной артерии отсутствует перегрузка малого круга кровообращения и создается градиент давления «аорта-ствол легочной артерии». В данной ситуации развивается сердечная недостаточность по лево- и правожелудочковому типу.

С учетом анатомической формы общего артериального ствола могут наблюдаться 3 варианта нарушения гемодинамики:

  • увеличение легочного кровотока и повышение давления в сосудах легких. Характеризуется легочной гипертензией и сердечной недостаточностью, резистентными к проводимому лечению.
  • норма или незначительное увеличение легочного кровотока, нерезко выраженный сброс крови. Проявляется цианозом при нагрузке; сердечная недостаточность отсутствует.
  • снижение легочного кровотока вследствие стеноза устья легочной артерии. Присутствует постоянный цианоз, обусловленный нарушением оксигенации крови.

Симптомы общего артериального ствола

При отсутствии сужения устья легочной артерии состояние новорожденных с первых минут жизни расценивается как критическое. До 75% детей с общим артериальным стволом погибает в первый год жизни, из них 65% – в течение первого полугодия. Причиной смерти служит сердечная недостаточность и переполнение кровью сосудов легких.

В остальных случаях клиника общего артериального ствола характеризуется одышкой в покое, синюшностью, потливостью, быстрой утомляемостью, тахикардией, гепатомегалией – всеми признаками тяжелой недостаточности кровообращения. У детей рано развивается кардиомегалия и формируется сердечный горб, имеется деформация фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и «часовых стекол». Пациенты с общим артериальным стволом при отсутствии хирургического лечения порока иногда могут дожить до 15-30 лет.

Диагностика общего артериального ствола

Аускультативная картина и данные фонокардиографии при общем артериальном стволе неспецифичны: регистрируется систолический (иногда также диастолический) шум, громкий II тон. Электрокардиография не имеет самостоятельного диагностического значения; обычно на ней выявляется перегрузка обоих желудочков и отклонение ЭОС вправо.

Рентгенография органов грудной клетки более информативна и обнаруживает шарообразную форму сердца, увеличение и гипертрофию желудочков, расширение тени магистральных сосудов и ветвей легочной артерии. Основные анатомические признаки общего артериального ствола (ДМЖП, отхождение от сердца единого магистрального сосуда) выявляются с помощью эхокардиографии.

Во время зондирования полостей сердца зонд легко проводится в общий артериальный ствол; в желудочках, легочной артерии и аорте регистрируется равное систолическое давление (при сужении легочной артерии – градиент давления). При вентрикулографии и аортографии (трункографии) визуализируется заполнение контрастом общего артериального ствола.

Дифференциальная диагностика общего артериального ствола должна проводиться с дефектом аортолегочной перегородки, тетрадой Фалло, транспозицией магистральных сосудов, атрезией легочной артерии, комплексом Эйзенменгера.

Лечение общего артериального ствола

Консервативные мероприятия при общем артериальном стволе малоэффективны и направлены, главным образом, на создание температурного комфорта, ограничение активности, снижение ОЦК, коррекцию сердечной недостаточности.

У детей первых месяцев жизни, находящихся в критическом состоянии, прибегают к выполнению паллиативной операции – сужению легочной артерии. Радикальная коррекция порока предусматривает отделение легочных артерий от общего артериального ствола, имплантацию кондуита между правым желудочком и легочной артерией и пластику дефекта межжелудочковой перегородки. Части больным требуется проведение пластики или протезирования клапана общего артериального ствола ввиду его недостаточности.

Успешность оперативного лечения общего артериального ствола зависит от степени легочной гипертензии, наличия других врожденных пороков и аномалий венечных артерий. Интраоперационная летальность составляет 10-30% и увеличивается пропорционально возрасту оперируемых.

Прогноз общего артериального ствола

При антенатальном выявлении общего артериального ствола у плода женщине рекомендуется искусственное прерывание беременности. Без кардиохирургической помощи лишь менее 10% пациентов доживают до 20-30 лет. Долгосрочный прогноз после операции зависит от состоятельности анастомоза между легочной артерией и правым желудочком, функционирования клапана ствола. В перспективе может потребоваться замена клапана или реимплантация кондуита.

READ
Репродуктолог. Чем занимается данный специалист, какие исследования производит, какие патологии лечит?

Пациенты с общим артериальным стволом в течение всей жизни нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита перед хирургическими и стоматологическими процедурами ввиду опасности развития бактериемии.

Общий артериальный ствол

Название этого редкого порока сердца определяет его сущность. От сердца вместо двух магистральных сосудов — аорты и легочной артерии — отходит один большой сосуд, несущий кровь в большой круг кровообращения, в легкие и в венечные сосуды. Этот сосуд — — не разделился, как ему положено, на 4-5 неделе внутриутробной жизни плода, на аорту и легочную артерию, а «сидя» верхом над двумя желудочками, несет смешанную кровь в оба круга кровообращения (желудочки сообщаются между собой через огромный дефект межжелудочковой перегородки). Легочные артерии к обоим легким могут отходить от ствола одним общим сосудом (и потом разделяться на ветви) или раздельно, когда и правая, и левая отходят непосредственно от ствола.

Понятно, что при этом пороке глубоко нарушена вся система кровообращения. В желудочках смешиваются потоки венозной и артериальной крови. Эта недонасыщенная кислородом смесь поступает в большой круг и в легкие под одинаковым давлением, и сердце работает с огромной нагрузкой. Проявления порока становятся очевидными уже в первые дни после рождения: одышка, быстрая утомляемость, потливость, синюшность, учащенный пульс, увеличенная печень — словом, все признаки тяжелой сердечной недостаточности. Эти явления могут уменьшиться в первые месяцы жизни, но в дальнейшем они будут только нарастать. Кроме того, ответ сосудов легких на усиленный кровоток приводит к их изменениям, которые очень скоро станут необратимыми. По статистическим данным, 65% детей с общим артериальным стволом погибают в течение первых 6 месяцев жизни, а 75% не доживают до первого дня рождения. Больных, даже достигших всего лишь двух-трехлетнего возраста, оперировать, как правило, уже поздно, хотя они и могут дожить до 10-15 лет.

Хирургическое лечение вполне возможно, а его результаты достаточно хорошие. Важнейшим условием успеха будет своевременное поступление ребенка в специализированный кардиологический центр и выполнение операции в первые месяцы жизни . Промедление в этих случаях подобно смерти.

Если по каким-то причинам выполнение радикальной операции невозможно, то существует и оправдал себя паллиативный вариант: наложение манжеты на обе легочные артерии, отходящие от общего ствола. Эта операция (см. главу о дефектах межжелудочковой перегородки) защитит легочные сосуды от усиленного кровотока, но ее надо делать очень рано — в первые месяцы жизни.

Радикальная коррекция общего артериального ствола — большое вмешательство, выполняемое, естественно, в условиях искусственного кровообращения. От общего ствола отсекаются артерии, идущие к легким, превращая, таким образом, ствол только в восходящую аорту. Потом рассекается полость правого желудочка, и дефект перегородки закрывают заплатой. Теперь восстановлен нормальный путь для левожелудочковой крови. Затем правый желудочек соединяют с легочными артериями с помощью кондуита. Кондуит представляет собой синтетическую трубку того или иного диаметра и длины, в середине которой вшит биологический или (реже) механический протез самого клапана. О различных конструкциях искусственных клапанов и их недостатках и преимуществах мы говорили выше (см. главу об аномалии Эбштейна). Скажем лишь, что по мере роста весь вшитый кондуит может прорастать собственной тканью и разрушаться, а клапан — постепенно зарастать и плохо справляться со своей первоначальной функцией. Кроме того, размер кондуита, который можно вшить полугодовалому ребенку, явно недостаточен, чтобы нормально работать многие годы: ведь синтетические трубки и искусственные клапаны не растут. И, каким бы большим кондуит не был, через несколько лет он станет относительно узким. В таком случае, со временем встанет вопрос о замене кондуита, т.е. о повторной операции, но это может случиться через много лет нормальной жизни ребенка. Однако необходимость постоянного и регулярного кардиологического контроля должна быть для вас очевидной.

READ
ШАМПУНЬ СУЛЬСЕНА – инструкция по применению, цена, отзывы и аналоги

Возможно, что к моменту, когда вы будете это читать, уже создадут протезы, покрытые изнутри собственными клетками, взятыми заранее из тканей ребенка. Пока это только экспериментальные работы и потребуется время, чтобы они стали клинической реальностью. Но при сегодняшних головокружительных темпах развития науки такое вполне возможно уже в скором будущем.

Service-Med

Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «Сервис Мед»?

«ServiceMed» – координационный центр лучших клиник Израиля

  • общаемся на русском
  • консультируем бесплатно
  • подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
  • бронируем билеты
  • бронируем проживание
  • оформляем приглашение
  • осуществляем трансфер
  • работаем без предоплаты
  • осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
  • организовываем экскурсии

Лечение общего артериального ствола в Израиле

Сегодня медицина заставляет отступать даже самые тяжелые болезни. Пороки сердца, которые раньше вели к неминуемому летальному исходу, в наше время успешно лечатся. Лучший тому пример – лечение общего артериального ствола в Израиле с ServiceMed!

Лечение общего артериального ствола в Израиле

Среди сосудов наиболее существенная нагрузка по обеспечению кровообращения в организме лежит на аорте и легочной артерии, так называемых магистральных сосудах. Однако при диагнозе «общий артериальный ствол» только один из них имеет функциональную пригодность.

ВПС общий артериальный ствол диагностируют достаточно редко. Он составляет лишь до 2,5% от всех врожденных сердечных пороков. В то же время, его наличие является крайне опасным состоянием, поэтому проблеме лечения общего артериального ствола в больницах Израиля уделяется много внимания.

На сегодняшний день в ходе научных исследований было доказано, что нарушения в формировании магистральных сосудов возникают на самом раннем этапе внутриутробного развития. Так, отсутствие разделения ствола на две ветви, что в дальнейшем вызывает развитие общего артериального ствола у плода, фиксируют уже на пятой-шестой неделе беременности. На этот процесс непосредственное влияние оказывает ряд факторов. Узнать подробнее…

Особенности лечения

Младенцы с общим артериальным стволом зачастую появляются на свет в крайне тяжелом состоянии. У них наблюдается задержка в развитии перегородок между камерами сердца и, как следствие, сердце имеет не четырехкамерное, а трех- и даже двухкамерное строение.

Кардиохирургия: стоимость отдельных процедур

Без надлежащей врачебной помощи 75% детей с данной патологией погибают в первый год жизни (в частности – 65% в первое полугодие). Шанс дожить до совершеннолетия имеет только 10% пациентов. Операбельное вмешательство – единственный шанс на жизнь при наличии данной патологии.

Иногда хирургическое лечение необходимо осуществить как можно быстрее после рождения, что можно сделать только в самых ведущих мировых центрах кардиохирургии. В критических ситуациях операбельное лечение общего артериального ствола в клиниках Израиля может быть произведено в первые часы жизни новорожденного. Для этого роды необходимо проводить в том же медцентре, в котором планируется кардиохирургическая процедура. Узнать больше…

В медцентрах Израиля лечение общего артериального ствола предполагает проведение очень сложного и масштабного оперативного вмешательства. Только высочайшее мастерство врачей и наличие высокотехнологичной аппаратуры обеспечивают его успешные результаты. В то же время, масштабы операции не делают стоимость лечения общего артериального ствола в Израиле недоступной. Читая отзывы о лечении общего артериального ствола в больницах Израиля, можно убедиться, насколько родители маленьких пациентов удивлены и довольны ценой медицинских сервисов, которые они прошли.

READ
Монгольское пятно синего цвета у новорожденного: фото, почему появляется у детей?

Задача хирургов при наличии данного порока – отсечение легочной артерии от ствола и ее присоединение с помощью протеза к правому сердечному желудочку. Ход вмешательства предусматривает несколько этапов.

На первом из них осуществляется устранение соустья между стволом аорты и легочной артерией. С этой целью легочная артерия отсекается, а ее устье закрывается швом либо «заплаткой». Второй этап вмешательства предполагает закрытие «заплаткой» дефекта межжелудочковой перегородки. Доступ к этому дефекту получают путем вскрытия правого желудочка. На третьем этапе проводится имплантация кондуита, который будет соединять легочную артерию с правым сердечным желудочком. То есть данный протез заменяет естественный ствол легочной артерии.

Программа лечения

  1. Диагностические проверки (рентгенография, ЭКГ, ЭхоКГ, аортография).
  2. Консультация у кардиохирурга.
  3. Предоперационная подготовка.
  4. Проведение операции.
  5. Динамическое наблюдение и реабилитация.

Вопросы наших пациентов

1. Применяют для лечения общего артериального ствола в Израиле консервативную терапию?

В целом, консервативные мероприятия при данном диагнозе неэффективны. Однако существуют случаи, когда операбельное лечение необходимо отложить. Именно для таких ситуаций израильские специалисты разработали протоколы применения медикаментозных препаратов для смягчения симптоматики, которую вызывает наличие патологии. В частности, речь идет о коррекции сердечной недостаточности. Помимо этого, интенсивность проявления симптомов удается снизить посредством ограничения физической активности и создания температурного комфорта.

2. Каков оптимальный возраст для проведения хирургической коррекции порока?

В идеале, операцию назначают в пределах возрастного промежутка 2-5 лет. Однако иногда возникает необходимость в проведении экстренного операбельного лечения общего артериального ствола. Израильские медцентры предлагают возможность пройти уникальные вмешательства непосредственно после рождения.

3. Каков долгосрочный прогноз при этом диагнозе?

В последние двадцать лет были сделаны впечатляющие шаги вперед по пути повышения эффективности операбельного лечения патологии. В целом, ключевым аспектом в продолжительности жизни, а также в необходимости проведения повторной операции является состоятельность кондуита, соединяющего легочную артерию и правый сердечный желудок.

Израильские медцентры сегодня используют протезы новой генерации, поэтому результаты достигаются максимально успешные. При этом имплантация инновационных протезов не изменяет радикальным образом цену лечения общего артериального ствола в Израиле. Несмотря на самый современный подход и передовые технологии, она остается доступной.

Преимущества лечения с ServiceMed:

  • Внушительная практика проведения сложнейших операций
  • Использование протезных материалов новой генерации
  • Результативные комплексы реабилитации и послеоперационного мониторинга
  • Возможность проведения вмешательства в самом раннем возрасте
  • Квалифицированные медицинские рекомендации и их письменный перевод на русский язык

Вместе мы поставим на ноги Вашего ребенка!

– В моей хирургической практике более 2700 операций по устранению пороков сердца у младенцев и детей. Во многом успех лечения зависит от своевременности обращения. Не теряйте время – мы готовы помочь уже сейчас.

Общий артериальный ствол

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Общий артериальный ствол формируется, если во время внутриутробного развития примитивный ствол не разделяется перегородкой на легочную артерию и аорту, что приводит к формированию единственного большого артериального ствола, который расположен над большим, перимембранозным инфундибулярным дефектом межжелудочковой перегородки. Соответственно смешанная кровь поступает в системную циркуляцию, в легкие и головной мозг. Симптомы общего артериального ствола включают цианоз, нарушение питания, потливость и тахипноэ. Часто выслушиваются нормальный I тон и громкий одиночный II тон; шум может быть различным. Диагноз ставят на основании эхокардиографии или катетеризации сердца. После медикаментозного лечения сердечной недостаточности, как правило, следует хирургическая коррекция. Рекомендуется проводить профилактику эндокардита.

READ
Шелушение кожи на шее. Причины болезни кожи сзади и за ушами, под волосами

Общий артериальный ствол составляет 1-2 % среди врожденных пороков сердца. Примерно у 35 % пациентов отмечается синдром ДиДжорджи или нёбно-кардио-лицевой синдром. Известны 4 типа. При I типе легочная артерия отходит от ствола, затем делится на правую и левую легочные артерии. При II и III типах правая и левая легочные артерии отходят самостоятельно от заднего и бокового отделов ствола, соответственно. При IV типе артерии, отходящие от нисходящей аорты, кровоснабжают легкие; этот тип на сегодняшний день считается тяжелой формой тетрады Фалло.

Также могут присутствовать и другие аномалии (например, недостаточность клапана ствола, аномалии коронарных артерий, автриовентрикулярная коммуникация, двойная дуга аорты), которые могут увеличивать послеоперационную летальность.

Физиологические последствия I типа включают легкий цианоз, сердечную недостаточность (СН) и выраженное усиление кровотока в легких. При II и III типах цианоз более заметен, а сердечная недостаточность наблюдается редко, так как легочный кровоток нормальный или лишь немного усилен.

trusted-source

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Симптомы общего артериального ствола

У новорожденных с I типом проявления включают легкий цианоз и симптомы и проявления сердечной недостаточности (тахипноэ, нарушение питания, потливость), которые появляются на первых неделях жизни. У новорожденных со II и III типом отмечается более выраженный цианоз, однако сердечная недостаточность развивается реже.

При физикальном обследовании можно обнаружить усиленный сердечный толчок, увеличение пульсового давления, громкий и одиночный II тон и щелчок изгнания. Голосистолический шум интенсивности 2-4/6 выслушивается по левому краю грудины. Шум на митральном клапане в середине диастолы может выслушиваться на верхушке при увеличении кровотока в малом круге кровообращения. При недостаточности клапана артериального ствола диастолический шум высокого тембра, убывающий, выслушивается в III межреберье слева от грудины.

Диагностика общего артериального ствола

Диагноз предполагают на основании клинических данных, с учетом рентгенографии органов грудной клетки и ЭКГ, точный диагноз устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветной допплеркардиографией. Катетеризация сердца часто необходима для уточнения сопутствующих аномалий перед операцией.

Рентгенография грудной клетки демонстрирует кардиомегалию различной степени выраженности с усилением легочного рисунка, право расположенной дугой аорты (примерно у 30 %) и относительно высокое расположение легочных артерий. На ЭКГ часто обнаруживают гипертрофию обоих желудочков. Существенное усиление легочного кровотока может вызывать появление признаков и гипертрофии левого предсердия.

trusted-source

[8], [9], [10], [11]

Лечение общего артериального ствола

При сердечной недостаточности назначают активную медикаментозную терапию, включающую диуретики, дигоксин и ингибиторы АПФ, после чего рано проводят операцию. Внутривенная инфузия простагландина не имеет значительных преимуществ.

Хирургическое лечение общего артериального ствола состоит из полной первичной коррекции порока. Дефект межжелудочковой перегородки закрывают, так что в артериальный ствол кровь поступает из левого желудочка. Между правым желудочком и местом отхождения легочных артерий помещают канал с или без клапана. Хирургическая летальность составляет 10-30 %.

Все пациенты, у которых есть общий артериальный ствол, должны получать профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, при которых возможно развитие бактериемии.

Ссылка на основную публикацию