Псевдобульбарный синдром у детей, взрослых: причины, признаки, лечение

Псевдобульбарная дизартрия у детей — симптомы и лечение

Псевдобульбарная дизартрия у детей — дефект речи, который возникает из-за двустороннего паралича артикуляционных мышц. Происходит это вследствие повреждения проводящих путей. Об особенностях этой формы дизартрии, о методах лечения расскажем в статье.

Что такое псевдобульбарная дизартрия

Дизартрия характеризуется дискоординированной работой органов артикуляции: гортани, языка, губ. Развивается из-за центрального пареза мышц с двух сторон, которые отвечают за двигательную активность этих органов. В детском возрасте псевдобульбарная дизартрия развивается при ДЦП, что сказывается на прогнозе.

Причины псевдобульбарной дизартрии у детей

Непосредственной причиной дефекта является поражение проводящих путей, то есть нервных волокон, соединяющих ядра бульбарных нервов в продолговатом мозге с корой головного мозга. Бульбарные нервы — это блуждающий, языкоглоточный и подъязычный. По названиям понятно, какие мышцы иннервируют эти нервы.

При патологии взаимодействие нарушается. Активность ядер повышается, из-за чего возникает гипертонус артикуляционных мышц. Это затрудняет колебания мышц при разговоре, снижает способность совершать активные движения, мешает процессу глотания и пережевывания пищи. При этом характеристикой псевдобульбарной дисплазии является сохранность рефлекторных актов, которые не требуют контроля со стороны коры — например, облизывание губ при попадании пищи.

К таким нарушениям приводят:

• черепно-мозговые травмы — сотрясение, ушиб, которые сопровождаются повреждением мозгового вещества, образованием гематом. Они в свою очередь вызывают расстройство кровотока, сдавливание проводящих путей. Травмы дети могут получить также во время родов в результате неадекватного ведения родов;
• перинатальная патология — внутриутробные инфекции, асфиксия и гипоксия, обвитие пуповины, родовые травмы, осложненное течение беременности и родов чреваты повреждением вещества головного мозга;
• нейроинфекции — энцефалит, сифилитическое поражение головного мозга, туберкулез приводит к воспалительному процессу в перечисленных структурах;
• нейродегенеративные заболевания — боковой амиотрофический склероз, лейкодистрофия приводит к постепенной гибели нервных волокон, связывающих кору головного мозга и бульбарные ядра;
• цереброваскулярные нарушения — инсульты (у детей они редко, но встречаются), энцефалопатии (перинатальная, диабетическая), ангиопатии.

Степени и формы псевдобульбарной дизартрии у детей

Выделяют 3 степени псевдобульбарной дизартрии:

1. Легкая степень характеризуется отсутствием грубых нарушений. Движения артикуляционных органов замедлены. Речь понятна, но немного смазана и невыразительна. Возможны редкие поперхивания;
2. При средней тяжести признаки псевдобульбарной дизартрии более выражены, речь практические непонятна окружающим. Присутствуют проблемы с жеванием, глотанием, мимикой, слюнотечение;
3. Особенностью тяжелой псевдобульбарной дизартрии является полная анартрия, то есть отсутствие речи. Рот постоянно открыт, нижняя челюсть «висит», слюнотечение обильное, язык неподвижен. Резко нарушены жевание и глотание пищи.

По другой классификации логопеды учитывают спастическую форму псевдобульбарной дизартрии, паретическую и смешанную. Спастическая характеризуется спазмом мышц, паретическая — парезом, смешанная имеет признаки двух форм.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии у детей

Спазм мышц приводит к затруднениею произношения согласных, а в тяжелых случаях и гласных. Какие-то недоступны абсолютно, какие-то заменяются более простыми или искажаются. Ребенок говорит медленно, нечленораздельно, обрывочно, короткими предложениями, без интонации. Голос хриплый, осипший, через нос. Слова нечеткие, звуки в словах смазанные.

При легкой степени дети не способны четко произнести «ж», «ш», «ч», «ц», «р»: это самые сложные для артикуляции звуки. Недостаточно силы голоса для звонких звуков. Также тяжело даются мягкие звуки вследствие проблем с поднятием языка к небу. Нарушено письмо: дети вместо «т» пишут «д», а вместо «ч» пишут букву «ц». В целом правильно понимают структуру слова, грамматику и лексику.

Симптомами псевдобульбарной дизартрии средней тяжести является проблемы с выговариванием гласных. Малыш непонятно говорит звуки «а», «у», «и», «ы». Одни звук смешивается с другим. Расширяется список проблемных согласных: «ч», «ц», «л», «р». Их произносят на выдохе носом с хлюпаньем.

Еще одной особенностью псевдобульбарной дизартрии является нарушение глотания, насильственный смех или плач. Малыш не может контролировать смыкание рта, из-за чего слюна вытекает из углов рта.

Страдает и мимика. Она застывшая, не поддается контролю. Характерны и другие неврологические проблемы: снижение интеллекта, плохая память, нарушение походки, гемипарез.

У детей до года признаками псевдобульбарной дизартрии являются проблемы с сосанием. Возможны затрудненное глотание, из-за чего ребенок поперхивается, кашляет. Родители обычно начинают обращать внимание на отставание речевого развития в 2 – 3 года. Детям тяжело говорить, поэтому они обычно молчат. Отсутствие нормального общения обедняет словарный запас, ухудшает грамматику.

Характерны и психологические нарушения: дети ведут себя обособленно, стараются уединиться.

При грубой неврологической патологии на первый план выходят симптомы основного заболевания. При ДЦП это — парезы, параличи, нарушения тонуса, гиперкинезы, нарушения психомоторного развития, шаткость походки.

Диагностика псевдобульбарной дизартрии у ребенка

Диагностируется дефект путем тщательного неврологического и логопедического обследования, оценки церебрального кровоснабжения ультразвуковым исследованием, нейровизуализацией. Перед врачами стоит задача не только постановки правильного диагноза, вида псевдобульбарной дизартрии, но и выявления причины, то есть основной патологии головного мозга и его распространенности.

1. Неврологическое обследование — включает в себя осмотр врача-невролога, оценку моторики артикуляционных и мимических мышц. На этом этапе обнаруживают ограничение мимики, нарушение речи, глотания, голоса, мышечный гипертонус. Выявляют патологические симптомы — сосательный, хоботковый, усиление глоточного и небного рефлекса. Невролог по наличию очаговой неврологической симптоматики может определить расположение патологического процесса;
2. Логопедическое обследование — специалист проводит опрос, собирает подробный анамнез о течении беременности и родов, характере раннего физического и нервно-психического развития. Оценивает состояние органов речи, уровень письма и устной речи;
3. Инструментальные методы исследования — позволяют определить наличие патологических очагов в головном мозге: дегенеративных, воспалительных, опухолевых, а также посттравматических образований. Проводят МРТ, КТ;
4. Спинно-мозговая пункция помогает диагностировать нейроинфекции, выявить возбудителя, провести ПЦР и ИФА (иммунологические тесты для определения возбудителя);
5. Исследование функции сосудов мозга может понадобиться при подозрении на нарушение кровотока.

Если возникает необходимость, ребенка осматривают и другие специалисты. Например, при подозрении на нейроинфекцию — инфекционист, на туберкулезное поражение — фтизиатр.

После того, как выставят точный диагноз, выявят причину дефекта, приступают к следующему этапу — подбору тактики лечения псевдобульбарной дизартрии.

Коррекция и лечение псевдобульбарной дизартрии у детей

Терапия комплексная и включает в себя работу с логопедом, неврологом, нейрохирургом, врачом лечебной физкультуры, физиотерапевтом, массажистом. Логопедическая коррекция псевдобульбарной дизартрии у детей проводится с одновременным лечением патологии, которая привела к дефекту речи, и реабилитационной программой.

В комплексное лечение включают:

1. Устранение причины, которое у каждого пациента разное. При нейроинфекции проводится антибактериальная терапия, при гематомах, объемных образованиях — хирургическая операция с удалением патологического очага, при энцефалопатиях — восстановление кровотока;
2. Логопед применяет логопедический массаж для устранения повышенного тонуса артикуляционных мышц. С целью усиления эффекта проводится дыхательная и артикуляционная гимнастика, занятия по коррекции произношения проблемных звуков. После устранения дефектов специалист работает над тем, чтобы ребенок начал говорить не только правильно, но и выразительно. Это длительный процесс;
3. Реабилитационная программа направлена на закрепление результата основного лечения и предотвращение рецидива болезни. Включает в себя лечебную физкультуру, массаж, рефлексотерапию. При необходимости дети наблюдаются и психологом. Чаще всего во время восстановительного лечения назначают ноотропы, витамины, нейропротекторы.

Сроки лечения, его продолжительность определяет логопед в зависимости от имеющихся нарушений при псевдобульбарной дизартрии, их степени тяжести. Обычно проводят несколько курсов.

Прогноз и профилактика

На прогноз влияют причины, форма и степень псевдобульбарной дизартрии. При легкой степени, при своевременном начале коррекционной работы, отсутствии грубой неврологической симптоматики возможно значительно улучшить речь. Значит — ребенок будет в дальнейшем расти и развиваться практически наравне со сверстниками. Он сможет обучаться в обычной школе, но возможно понадобиться помощь специалистов (логопеда, психолога), чтобы процесс обучения проходил с максимальной пользой и комфортом.

При средней и тяжелой формах болезни показано обучение в специализированной школе, где с ним постоянно будут заниматься специалисты.

Если опоздать с началом коррекции псевдобульбарной дизартрии у детей, высока вероятность грубых интеллектуальных расстройств, задержки речевого развития. У ребенка будут и невротические проблемы, вплоть до депрессии. Это приводит к недоразвитию речи в различных формах, грозит проблемами чтения и письма.

Как мы говорили, псевдобульбарная дизартрия у детей часто сопутствует ДЦП. В такой ситуации прогноз серьезный и зависит от тяжести нарушений. Адекватная патогенетическая терапия способна намного улучшить речь. Наиболее тяжелый прогноз при дегенеративных процессах центральной нервной системы.

Профилактика псевдобульбарной дизартрии у детей заключается в предупреждении заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия. Важным пунктом является планирование беременности, исключение вредных привычек во время вынашивания плода, влияния вредных веществ, исключение контакта с инфекционными больными, эмоциональных и физических перегрузок, травм, интоксикаций. Недопустима работа во вредных условиях труда, контакт с опасными веществами.

Следует регулярно наблюдаться у акушер-гинеколога, проходить все диагностические процедуры. Если возникнут проблемы — выполняйте рекомендации врача по лечению. Всегда советуйтесь с доктором, когда собираетесь принять какое-либо лекарство.

Необходимо ответственно подойти к выбору способа родоразрешения: если есть показания к кесареву сечению, не отказывайтесь от операции. Так вы убережете себя и малыша от травм, сохраните ему здоровье, обеспечите нормальное развитие в будущем.

Советы родителям

Если вы заметили у вашего малыша затруднение глотания, приема пищи в раннем возрасте, обратите внимание врача на эти симптомы. Возможно, нужно будет пройти обследование и исключить неврологическое проблемы. А если они подтвердятся, вы сможете своевременно начать лечение, тем самым избежите прогрессирования патологии.

В более старшем возрасте следите за тем, как ребенок разговаривает. Как он произносит звуки, слоги, слова, понятна ли его речь окружающим: эти моменты очень важны. Помните, что самое главное — не упустить болезнь. А современные методы коррекции помогут максимально адаптировать и подготовить пациента к обучению в школе и к жизни в целом.

Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, причины развития, лечение и прогнозы

Заболевания неврологического характера чаще всего проявляются с раннего детства. Псевдобульбарная дизартрия не является исключением. Следует заметить, что эта патология стала довольно распространенной, но не все знают, что же скрывается за этим замысловатым названием.

Описание заболевания

Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.

Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.

Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:

• быстрая или слишком медленная речь;
• неразборчивое произношение;
• недоговаривание окончаний слов;
• искаженное произнесение звуков либо замена их другими;
• неестественная малоподвижность мышц нижней части лица;
• приоткрытый рот
• непроизвольное вытекание слюны.

Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.

Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.

В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают.

Причины развития

Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.

1. Перинатальные патологии. К ним относят внутриутробные инфекции, гипоксию плода, а также асфиксию новорожденного. Тяжелые роды могут спровоцировать длительное кислородное голодание мозга, вследствие которого погибают нервные клетки. Потребуется довольно длительный период времени, чтобы сформировать все необходимые навыки и умения. Недоношенные дети имеют намного больше предпосылок к развитию псевдобульбарной дизартрии, чем младенцы, родившиеся в срок.
2. Родовая травма. В большинстве случаев она ведет к повреждению головного мозга в целом или его отдельных структур. В их числе могут оказаться нервные окончания, провоцирующие развитие дизартрии.
3. Недоношенная беременность или преждевременные роды.
4. Резус-конфликт матери и ребенка.
5. Гидроцефалия, запущенная стадия отита среднего уха.
6. Черепно-мозговые травмы. Они могут стать причиной развития псевдобульбарной дизартрии не только у детей, но и взрослых людей.
7. Перенесенные нейроинфекции, такие как энцефалиты, менингиты. Эти заболевания вызывают необратимые изменения нейронных связей и импульсов и также не зависят от возраста пациента.
8. Наследственный фактор. Поскольку тип нервной системы передается по наследству, то вероятность развития дизартрии намного выше у тех людей, чьи родители тоже страдали этим недугом.

Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.

Симптомы расстройства

Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.

Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:

• 5-ая – лицевой. Контролирует мимическую мускулатуру;
• 7-ая – тройничный. Его спектр действия распространяется на большую часть лицевых мышц;
• 9-ая – языкоглоточный. Отвечает за работу корня и спинки языка, глотки, гортани, мягкого неба;
• 10-ая – блуждающий. Его функция – регуляция речевого аппарата, дыхательной системы и диафрагмы;
• 11-ая – добавочный. Сфера действия – шея, мышцы плечевого пояса;
• 12-ая – подъязычный. Контроль над слюноотделением, работой нижней челюсти, подъязычной связкой и кончиком языка.

Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:

• отсутствие плавных движений в мимической и общей моторике;
• тремор языка или рта в целом;
• гиперсоливация;
• псевдоскандированность;
• отклонение языка в одну сторону;
• гнусавость;
• спазмы голосовых связок;
• гипертонус задней стенки глотки;
• нарушения глотательного, сосательного рефлекса;
• общая замедленность движений и темпа речи

В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность.

Разновидности и их проявления

Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:

1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях.
Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком.
Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.

2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе.
Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.

3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.

4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате.
Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки.

При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.

Особенности

Наиболее распространенной является стретая дизартрия средней степени тяжести. Однако и она же лучше других ее видов поддается коррекции.

Ребенок, пребывающий в этой стадии дизартрии, не может воспроизводить такие, казалось бы, простые действия, как:

• надувание щек;
• растягивание губ;
• поворот кончика языка в стороны или вверх;
• плотное смыкание губ и удержание этого положения.

Произнося слова, ребенок непроизвольно заменяет звонкие согласные звуки глухими. Из-за этого речь получается невнятной и смазанной. Нарушение работы мышц речевого пояса добавляет к произношению характерный хлюпающий звук.

Со временем ребенок начинает стесняться своей дикции, видя, что окружающие его не понимают и постоянно пытаются его поправлять. В итоге он самоизолируется, становится замкнутым, максимально ограничивает свои контакты со сверстниками и взрослыми.

При псевдобульбарной дизартрии довольно часто наблюдаются нарушения общей моторики, особенно страдает дифференцированная мелкая моторика рук.

Методы лечения

Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.

Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:

• МРТ либо эхо-исследование головного мозга;
• электронейрографию;
• электромиографию;
• электроэнцефалографию;
• трансканальную магнитную стимуляцию.

Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.

Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.

Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:

• коррекция с помощью логопедических приемов;
• медикаментозная терапия;
• курс сеансов массажа;
• ЛФК;
• дыхательные упражнения.

Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.

Прогноз

Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения. Если взрослые члены семьи его понимают, не делают замечаний и не обращаются за помощью к специалисту, то ребенок уверен, что правильно выговаривает звуки, хотя на самом деле это не так.

Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.

Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.

Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.

В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.

Псевдобульбарный синдром у детей: признаки, причины, симптомы, лечение

Такая проблема, как развитие псевдобульбарного синдрома у ребенка – это настоящее испытание для родителей. Дело в том, что симптомы данного заболевания проявляются достаточно ярко и при несвоевременной реакции долго преодолеваются.

Что такое псевдобульбарный синдром

Суть данного заболевания сводится к появлению множественных крупных и мелких очагов кровоизлияния, которые приводят к поражению на обоих полушариях волокон, связывающих моторные ядра мозговой коры со стволом головного мозга.

Развиваться такой тип поражения может вследствие повторяющихся инсультов. Но есть случаи, когда псевдобульбарный синдром (ПС) дает о себе знать и без предшествующих случаев кровоизлияния.

При такой проблеме, как правило, начинают страдать бульбарные функции. Речь идет о глотании, жевании, артикуляции и фонации. Нарушение таких функций ведет к таким патологиям, как дисфагия, дисфония, дизартрия. Главное отличие данного синдрома от бульбарного заключается в том, что отсутствует развитие атрофии мышц и наблюдаются рефлексы орального автоматизма:

– повышенный хоботковый рефлекс;

– назолабиальный рефлекс Аствацатурова;

– дистантно-ариальные и другие похожие рефлексы.

Псевдобульбарный синдром – причины

Развитие данного синдрома является следствием атеросклероза мозговых сосудов и образующихся из-за этого очагов размягчения, которые могут локализоваться в обоих полушариях.

Но это не единственный фактор, ведущий к подобному синдрому. Свое негативное влияние способна оказать и сосудистая форма сифилиса мозга, а также нейроинфекции, дегенеративные процессы, инфекции и опухоли, поражающие оба полушария.

По сути, псевдобульбарный синдром возникает, когда на фоне какого-либо заболевания прерываются центральные пути, идущие от двигательных центров коры больших полушарий к моторным ядрам продолговатого мозга.

Патогенез

Развитие такого синдрома проявляется посредством тяжелого атероматоза артерий основания мозга, который поражает оба полушария. В детском возрасте фиксируется двустороннее поражение кортикобульбарных проводников, следствием чего является церебральный паралич.

Если приходится иметь дело с пирамидной формой псевдобульбарного синдрома, то повышается сухожильный рефлекс. При экстрапирамидальной форме сначала фиксируются замедленные движения, скованность, анемия и повышение мышечного тонуса. Смешанная форма подразумевает суммарное проявление вышеописанных признаков, указывающих на псевдобульбарный синдром. Фото людей, пораженных этим синдромом, подтверждают всю серьезность заболевания.

Симптомы

К одним из главных симптомов данного заболевания можно отнести нарушение глотания и жевания. В таком состоянии еда начинает застревать на деснах и за зубами, жидкая пища может вытекать через нос, и больной при этом часто поперхивается во время трапезы. Более того, происходят изменения и в голосе – он приобретает новый оттенок. Звучание становится хрипловатым, выпадают согласные, а некоторые интонации и вовсе теряются. Иногда больные теряют способность разговаривать шёпотом.

При такой проблеме, как псевдобульбарный синдром, симптомы могут выражаться и посредством двустороннего пареза лицевых мышц. Это означает, что лицо приобретает маскообразный анемичный вид. Также возможно проявление приступов насильственного судорожного смеха или плача. Но подобная симптоматика присутствует не всегда.

Стоит упомянуть и о сухожильном рефлексе нижней челюсти, который в процессе развития синдрома может резко повыситься.

Часто псевдобульбарный синдром фиксируется параллельно с таким заболеванием, как гемипарез. Возможно проявление экстрапирамидального синдрома, который приводит к скованности, повышению тонуса мышц и замедленности движений. Не исключены и нарушения интеллекта, которые можно объяснить наличием множественных очагов размягчения в головном мозге.

При этом, в отличие от бульбарной формы, данный синдром исключает появление расстройств сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Это объясняется тем фактом, что патологические процессы не затрагивают витальные центры, а развиваются в области продолговатого мозга.

Сам синдром может иметь как постепенное начало, так и острое развитие. Но если рассматривать наиболее распространенные показатели, то можно утверждать, что в подавляющем большинстве случаев появлению псевдобульбарного синдрома предшествует две и более атаки нарушения мозгового кровообращения.

Диагностика

Для определения псевдобульбарного синдрома у детей необходимо дифференцировать его симптомы от нефритов, паркинсонизма, бульбарного паралича и нервов. Одним из отличительных признаков псевдоформы будет отсутствие атрофий.

Стоит отметить, что в некоторых случаях бывает достаточно сложно отличить ПС от паркинсоноподобного паралича. Такое заболевание протекает медленно, а на поздних стадиях фиксируются апоплектические инсульты. Более того, проявляются похожие на синдром признаки: насильственный плач, расстройство речи и др. Поэтому определять состояние больного должен квалифицированный врач.

Развитие синдрома у детей

Такая проблема, как псевдобульбарный синдром, у новорожденных может проявляться достаточно ярко. Уже на первом месяце жизни становятся заметны признаки такого заболевания.

При осмотре малыша с псевдобульбарным синдромом не выявляются фибрилляции и атрофии, но фиксируется рефлекс орального автоматизма. Также подобный синдром может привести к появлению патологического плача и смеха.

Иногда врачи диагностируют комбинированные формы псевдобульбарного и бульбарного синдрома. Такая форма заболевания является следствием боковых амиотрофических склерозов, тромбоза в системе вертебрально-базилярных артерий, неоперабельных злокачественных опухолей ствола или демиелинизирующих процессов.

Лечение синдрома

Чтобы воздействовать на псевдобульбарный синдром у детей, нужно изначально учитывать стадию его протекания. В любом случае лечение будет тем эффективней, чем раньше родители поведут ребенка к врачу.

В том случае, если данный синдром прогрессирует, обычно применяются средства, которые ориентированы на нормализацию липидного обмена, процессов свертывания и снижение содержания холестерина в крови. Нелишними будут препараты, улучшающие микроциркуляцию, биоэнергетику нейронов и обменных процессов в головном мозге.

Подобное воздействие оказывают такие препараты, как «Энцефабол», «Аминалон», «Церебролизин» и др. В некоторых случаях врачи могут прописать средства, имеющие антихолинэстеразное воздействие («Прозерин», «Оксазил»).

Учитывая, какие нарушения вызывает псевдобульбарный синдром у детей, признаки, свидетельствующие о его развитии, знать крайне важно. Ведь если проигнорировать очевидную симптоматику и не начать процесс лечения вовремя, то полностью нейтрализовать болезнь может не получиться. Это означает, что ребенок всю оставшуюся жизнь будет страдать от нарушений глотательной функции, и не только.

Но если отреагировать своевременно, то шансы на выздоровление будут достаточно высоки. Особенно если в процессе лечения используются стволовые клетки. Их введение при таком заболевании, как псевдобульбарный синдром, может произвести эффект физического замещения миелиновой оболочки и, более того, восстановить функции клеток, которые были повреждены. Подобный восстановительный эффект способен вернуть больного к полноценной жизнедеятельности.

Как воздействовать на состояние у только родившихся детей

Если был диагностирован псевдобульбарный синдром у новорожденных, лечение будет подразумевать комплексный подход. Прежде всего это массаж круговой мышцы рта, кормление через зонд и электрофорез с прозерином на шейный отдел позвоночника.

Говоря о первых признаках восстановления, стоит отметить, что они включают появление рефлексов новорожденного, которые до этого отсутствовали, стабилизацию неврологического статуса и положительные сдвиги в зафиксированных раннее отклонениях. Также при успешном лечении должно быть повышение двигательной активности на фоне гиподинамии или нарастание тонуса мышц в случае выраженной гипотонии. У детей, имеющих большие сроки гестации, улучшается осмысленная реакция на контакт и эмоциональный тонус.

Восстановительный период при лечении новорожденных

В большинстве случаев, если не приходится иметь дело с некурабельными тяжелыми поражениями, ранний восстановительный период начинается в пределах первых 2-3 недель жизни ребенка. Когда приходится иметь дело с такой проблемой, как псевдобульбарный синдром, лечение на 4 неделе и далее включает проведение терапии восстановительного периода.

При этом для детей, которым пришлось перенести судороги, препараты подбираются более осторожно. Часто используется «Кортексин», курс лечения которого составляет 10 инъекций. Помимо этих мер во время лечения детям перорально вводятся «Пантогам» и «Ноотропил».

Массаж и физиотерапия

Касаясь использования массажа, стоит отметить, что он имеет преимущественно тонизирующий и в редких случаях расслабляющий эффект. Он также проводится всем малышам. Тем новорожденным, которые имеют спастичность конечностей, массаж показан раньше – на 10-м дне жизни. Но важно не превышать актуальную норму – 15 сеансов. При этом данный способ лечения сочетается с принятием «Мидокалма» (дважды в день).

Физиотерапия, в свою очередь, ориентирована на проведение электрофореза сульфата магния с алоэ или лидазой на шейный отдел позвоночника.

Псевдобульбарная дизартия

Это одно из заболеваний, являющихся следствием псевдобульбарного синдрома. Суть его сводится к нарушению путей, соединяющих ядра бульбарной группы с мозговой корой.

Данное заболевание может иметь три степени:

– Легкая. Нарушения незначительные и проявляются в том, что дети плохо выговаривают рычащие и шипящие звуки. Во время написания текста ребенок иногда путает буквы.

– Средняя. Встречается чаще остальных. В этом случае наблюдается фактически полное отсутствие мимических движений. Детям трудно жевать и глотать пищу. Язык при этом также плохо двигается. В таком состоянии ребенок не может внятно разговаривать.

– Тяжелая степень (анартрия). Мимические движения отсутствуют полностью, равно как и подвижность мускулатуры речевого аппарата. У таких детей отвисает нижняя челюсть, а язык при этом остается неподвижным.

При таком заболевании используются медикаментозные методики лечения, массаж и рефлексотерапия.

Нетрудно сделать вывод, что данный синдром – это достаточно серьезная угроза здоровью ребенка, поэтому недуг требует от родителей быстрой реакции на симптоматику и терпения в процессе лечения.

Псевдобульбарная дизартрия

Псевдобульбарная дизартрия — это патология речи, обусловленная расстройством иннервации артикуляционных мышц вследствие поражения кортико-бульбарных проводящих трактов. Проявляется затруднением, замедлением, нечленораздельностью, обрывочностью высказываний на фоне гипомимии, спастического гипертонуса артикуляционной мускулатуры, дисфагии, изменений голоса. Диагностируется псевдобульбарная дизартрия методами неврологического и логопедического обследования, ультразвуковой диагностики церебрального кровоснабжения, нейровизуализации. Логопедическая коррекция последовательно осуществляется совместно с лечением основной патологии, восстановительной терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Термином «дизартрия» обозначаются нарушения речи, обусловленные неправильной работой артикуляционных органов: языка, губ, щёк, гортани. Псевдобульбарная форма дизартрии возникает вследствие двустороннего центрального пареза мышц, приводящих в движение органы артикуляции. Следует отличать псевдобульбарный вариант нарушения от бульбарного, связанного с периферическим парезом тех же мышц, вызванным поражением ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. У детей псевдобульбарная дизартрия наиболее часто встречается в симптомокомплексе детского церебрального паралича. У взрослых 85% случаев патологии приходится на ишемические инсульты.

Причины

Речевые нарушения возникают вследствие поражения проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного) с моторной корой мозга. Благодаря неполному перекрёсту указанных трактов, каждое ядро соединено одновременно с корой обоих полушарий. Поэтому одностороннее поражение не ведёт к выраженной речевой дисфункции. Этиофакторами, провоцирующими патологические изменения в области корково-бульбарных путей, выступают:

• Цереброваскулярные расстройства. Тромбо- и атероэмболические обширные ишемические инсульты с двусторонним характером поражения обуславливают остро возникающую псевдобульбарную дизартрию. Хроническая ишемия мозга на фоне церебрального атеросклероза, диабетической ангиопатии, гипертонической энцефалопатии приводит к постепенно прогрессирующим псевдобульбарным расстройствам.
• Черепно-мозговые травмы. Наиболее частая причина дизартрии у молодёжи и детей старше 1 года. Травмирование мозговых тканей при тяжёлом сотрясении, ушибе головного мозга сопровождается образованием участков аксонального повреждения, размозжения церебрального вещества, формированием внутримозговых гематом. Указанные изменения приводят к повреждению, компрессии, расстройству кровоснабжения кортико-бульбарных трактов.
• Перинатальная патология.Гипоксия плода, внутриутробные инфекции, осложнённые роды, асфиксия новорожденного, внутричерепная родовая травма оказывают повреждающее действие на церебральные структуры ребёнка. В результате возникают морфологические и функциональные нарушения кортико-бульбарного взаимодействия.
• Церебральные дегенерации.Прогрессирующий надъядерный паралич, лейкодистрофия, некоторые формы БАС сопровождаются нарастающим псевдобульбарным синдромом. Нарушения речи обусловлены дегенерацией и гибелью связывающих кору и бульбарные ядра двигательных волокон.
• Нейроинфекции. Диффузные воспалительные изменения церебральных тканей при энцефалите, нейросифилисе, туберкулёзном поражении могут затрагивать различные участки прохождения кортико-бульбарных связей. Воспалительное поражение последних ведёт к их дисфункции и развитию дизартрии.

Патогенез

По корково-бульбарным трактам проходят регулирующие импульсы от нейронов моторной области коры, отвечающей за артикуляционные органы, к ядрам бульбарных нервов. Под воздействием указанных выше этиофакторов это взаимодействие нарушается. В результате активность ядер бесконтрольно повышается, возникает гипертонус и гиперрефлексия артикуляционных мышц. Повышенный тонус голосовых связок затрудняет их дифференцированные колебания при прохождении воздушной струи, что приводит к дисфонии. Гиперрефлексия обуславливает появление характерных для грудных детей сложных безусловных рефлексов орального автоматизма. При этом снижается способность производить произвольные артикуляционные движения, вследствие чего развивается дизартрия и другие нарушения (дисфагия, затруднение жевательных движений). Не требующие участия коры мозга рефлекторные артикуляционные акты (например, облизывание губ при попадании на них пищи) сохраняются.

Классификация

Специалистами в сфере отечественной логопедии псевдобульбарная дизартрия классифицируется на 3 формы: паретическую, спастическую и смешанную. Однако указанная классификация оспаривается врачами-неврологами, поскольку в основе нарушений лежит спастический парез, то есть все случаи заболевания являются смешанными по сути. В зависимости от выраженности расстройств артикуляционной моторики различают 3 степени дизартрии:

• Лёгкая. Грубые нарушения отсутствуют, артикуляционные движения замедлены, недостаточно точны. Речь смазана, но в целом понятна окружающим. Дисфагия проявляется редкими попёрхиваниями, мимика сохранена.
• Среднетяжёлая. Отмечается грубый дефект произношения, нечленораздельность речи делает её непонятной окружающим. Понять больного способны лишь его близкие. Наблюдаются слюнотечение, расстройства мимики, жевания, глотания.
• Тяжёлая. Полная или практически полная анартрия. Речевая продукция отсутствует. Лицо маскообразное, рот открыт, нижняя челюсть отвисает, вытекает слюна, язык недвижимо лежит в полости рта. Выражены расстройства глотания и жевания.

Симптомы псевдобульбарной дизартрии

Спастическое состояние мышц обуславливает изменение артикуляции практически всех звуков. Прежде всего страдает произношение сложных по своему артикуляционному укладу звуков: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кончика языка делает невозможным осуществление вибрирующего «р». Гипертонус мышц языка обуславливает смягчение «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» заменяются щелевым компонентом. Искажено звучание гласных, в большей степени «и», «э». В целом речь напряжена, замедлена, смазана, лишена интонации. Характерна охриплость, осиплость, назализация голоса. Укорочение дыхательных фаз ведёт к возникновению обрывов фраз, построению речи отдельными короткими предложениями. Выраженные затруднения экспрессивной речи обуславливают снижение речевой продукции.

Псевдобульбарная дизартрия сочетается с иными проявлениями псевдобульбарного паралича: дисфагией, насильственным плачем или смехом. Отсутствует произвольный контроль за наполнением слюной ротовой полости, что приводит к обильному слюнотечению. Затруднение плотного смыкания челюстей и губ сопровождается постоянным вытеканием слюны из уголка рта. Как правило, наблюдается спастический парез мимической мускулатуры с характерной «застывшей» мимикой лица: насильственной улыбкой или, напротив, выражением недовольства. Соответственно причинному заболеванию отмечаются прочие общие и очаговые неврологические симптомы: цефалгия, атаксия, менингеальный синдром, гемипарез, когнитивные расстройства и т. п.

У детей раннего возраста псевдобульбарные проявления манифестируют нарушениями сосания, проглатывания пищи, попёрхиванием и покашливанием, постоянным слюнотечением, обеднением мимики. Дефект речевой функции выявляется после 2-3-летнего возраста в виде сложностей звуковоспроизведения. Трудности артикуляции вынуждают детей молчать. Ограничение речевой коммуникации приводит к сложностям понимания высказываний собеседника, слабому набору словарного запаса, нарушениям в развитии грамматической стороны речи.

Осложнения

Речевая дисфункция нарушает коммуникативные возможности пациента. Осознание собственного дефекта, невозможность адекватно донести до окружающих свои мысли и чувства неблагоприятно отражаются на психическом самочувствии, могут явиться причиной ряда невротических расстройств: неврастении, депрессии, ипохондрии. Затруднение глотания сопровождается попёрхиванием едой с попаданием её в дыхательные пути, что опасно развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.

У детей псевдобульбарная дизартрия на фоне становления речевой функции приводит к фонетико-фонематическому и общему недоразвитию речи, в будущем — к формированию дислексии, дисграфии. Дети с лёгкой степенью дизартрии при нормальном уровне интеллектуального развития сталкиваются с трудностями обучения в общеобразовательной школе. При средней и тяжёлой степени дефекта необходима учёба в специализированной школе. Без своевременной коррекции нарушения речевой коммуникации в детском возрасте осложняются развитием пограничной интеллектуальной недостаточности или более грубой задержкой психического развития.

Диагностика

Верификация диагноза требует не только установления формы речевого нарушения, но и основной патологии мозга. Первостепенным для последующего выбора лечебной тактики и выстраивания прогностических предположений является оценка характера и обширности церебрального поражения. Диагностический поиск осуществляется при помощи следующих основных обследований:

• Неврологический осмотр. Неврологом производится осмотр, тестирование артикуляционной моторики, мимических движений. Определяется ограничение мимики, наличие псевдобульбарного синдрома: дизартрии, дисфагии, дисфонии, сопровождающихся мышечным гипертонусом, повышением нёбного и глоточного рефлексов, появлением феноменов орального автоматизма (сосательного, хоботкового рефлексов). Возможно выявление очагового неврологического дефицита, позволяющего предположить локализацию патологического процесса.
• Логопедическое обследование. В ходе исследования логопед оценивает состояние артикуляционных органов, устной и письменной речи, слухоречевой памяти. У взрослых псевдобульбарная дизартрия носит преимущественно изолированный характер, не сопровождается расстройством внутренней речи. У пациентов детского возраста часто диагностируется ЗРР, ОНР, ФФН.
• Нейровизуализация. Наиболее информативна МРТ головного мозга, позволяющая диагностировать зону инсульта, воспалительные очаги, дегенеративные процессы, посттравматические повреждения, опухолевые образования. При противопоказаниях к МРТ проводят КТ головного мозга. Для оценки церебрального метаболизма назначают ПЭТ-КТ.
• Исследование цереброспинальной жидкости. Забор жидкости производится при люмбальной пункции. Анализ позволяет выявить характерные для нейроинфекций воспалительные изменения, верифицировать возбудителя путем посева на питательные среды, проведения ИФА, ПЦР-диагностики.
• Оценка мозговой гемодинамики. Необходима при подозрении на хроническую цереброваскулярную недостаточность. По показаниям проводится УЗДГ экстракраниальных сосудов, церебральное дуплексное сканирование, МРТ мозговых сосудов. Снижение церебрального кровотока, особенно в пожилом возрасте, может являться фоновым состоянием и не исключает наличия другой причинной патологии.

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с бульбарной дизартрией, наблюдающейся при прогрессирующем бульбарном параличе. В отличие от неё псевдобульбарная дизартрия характеризуется повышением тонуса и рефлексов, отсутствием атрофий языка, наличием оральных автоматизмов. Мозжечковая дизартрия отличается от псевдобульбарной скандированным характером речи, гипотонией мышц языка. Основу патологических изменений при корковой дизартрии составляет поиск правильного артикуляционного уклада, который может сопровождаться синкинезиями (сморщиванием лба, высовыванием языка).

Лечение псевдобульбарной дизартрии

Успешная коррекция речевых нарушений невозможна без эффективной терапии причинного заболевания и последовательной реабилитации. Лечебные мероприятия проводятся усилиями невролога, нейрохирурга (при необходимости), реабилитолога, логопеда, нейропсихолога, врача ЛФК, массажиста. Комплексная терапия включает:

• Этиопатогенетическое лечение. Направлено на устранение этиологического фактора и блокирование механизмов развития заболевания. При нейроинфекциях подразумевает этиотропную антибактериальную, противовирусную терапию, при опухолях, гематомах — радикальное удаление, при инсульте — гемостатическую или тромболитическую терапию.
• Логопедические занятия. Мышечный гипертонус устраняется при помощи расслабляющего логопедического массажа. Проводится артикуляционная гимнастика, дыхательные упражнения. Осуществляется постановка и доведение до автоматизма артикуляционных укладов проблемных звуков. Последующая логопедическая работа направлена на достижение плавности, эмоциональной выразительности высказывания.
• Восстановительную терапию. Методами реабилитации служат лечебная физкультура, массаж, рефлексотерапия, использование различных компьютерных тренажёров, психологическое консультирование. Реабилитация осуществляется на фоне нейрометаболической медикаментозной поддержки ноотропами, нейропротекторами, витаминами группы В, по показаниям — сосудистыми фармпрепаратами.

Прогноз и профилактика

Возможность восстановления речевой функции определяется характером причинной патологии. На фоне успешной этиопатогенетической терапии ранняя логопедическая коррекция способствует полному устранению речевого дефекта. У детей с ДЦП прогноз зависит от тяжести нарушений, регулярности и последовательности проводимой логопедической и нейропсихологической работы. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих дегенеративных поражениях ЦНС. Профилактика сводится к предупреждению возникновения заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия.

2. Психосенсомоторное развитие дошкольников с легкой степенью псевдобульбарной дизартрии/ Шарова О.В. // Современные исследования социальных проблем. – 2012.

3. Моделирование деятельности логопеда по коррекции речи дошкольников с псевдобульбарной дизартрией в условиях научно-практического реабилитационного центра: Автореферат диссертации/ Свинина Н.А. – 2001.

4. Коррекционная педагогика при псевдобульбарной дизартрии с дошкольниками, страдающими церебральным параличом, в стационарных условиях/ Дубинец Е.В.// Известия Челябинского научного центра УрО РАН. – 2000 – №1.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:

• Дисфония (глухой, низкий, тихий голос)
• Дисфагия (нарушение глотания)
• Дизартрия (нарушение артикуляции, речь нечеткая)
• Непроизвольные стереотипные гримасы с имитацией эмоциональных реакций (насильственный плач, значительно реже смех)
• Активируются глубокие безусловные рефлексы орального автоматизма, которые в норме могут быть обнаружены только у младенцев
• Сохраняется функция дыхательных мышц и сердца, то есть жизненно важные акты остаются неизменными;

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга.

Причины псевдобульбарного синдрома:

• • сосудистые заболевания, поражающие обе гемисферы головного мозга (васкулит, атеросклероз, гипертонические лакунарные инфаркты мозга);
  • черепно-мозговые травмы;
  • повреждение головного мозга из-за тяжелой гипоксии;
  • эпилептоформный синдром у детей (может произойти единичный эпизод паралича);
  • демиелинизирующие расстройства;
  • болезнь Пика;
  • билатеральный перисильвиев синдром;
  • мультисистемная атрофия;
  • внутриутробная патология или родовая травма у новорожденных детей;
  • генетические нарушения (латеральный амиотрофический склероз, оливопонтоцеребеллярные дегенерации, болезнь Крейтцфельдта – Якоба, семейная спастическая параплегия и др.);
  • болезнь Паркинсона;
  • глиома;
  • неврологические состояния после воспаления мозга и его оболочек.

  Чаще всего псевдобульбарный синдром развивается при хронических прогрессирующих заболеваниях, но он может возникнуть и при остром кислородном голодании обширных зон головного мозга. Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричные и не столь грубы, как при бульбарном параличе. Отсутствуют явления атрофии и подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс сохранен или даже повышен. Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме касается только произношения – речь становится нечеткой, смазанной дизартричной. Причина в параличе или спастическом тонусе мышц. Кроме того, голос становится глухим, тихим – дисфония. В состав синдрома всегда входят симптомы орального автоматизма. Сам пациент может их не замечать, эти признаки обнаруживаются при неврологическом осмотре. Легкое раздражение определенных зон приводит к сокращению подбородочных или периоральных мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот. Характерно возникновение насильственного плача, реже смеха. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, сходные с эмоциональными реакциями. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями, не могут быть прекращены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

  Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

  Лечение

  Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

  Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

  Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.

  К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

  Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, формы, причины и методы коррекции

  Неврологические заболевания чаще всего проявляются в раннем возрасте. Крайне важно вовремя диагностировать нарушение, чтобы своевременно провести соответствующую коррекцию. К заболеваниям, которые часто диагностируются у детей, относится и псевдобульбарная дизартрия. Что это такое, а также возможные причины возникновения и способы лечения мы и рассмотрим сегодня.

  Псевдобульбарная дизартрия – это одна из форм дизартрии, обусловленная поражением проводящих путей, идущих от коры головного мозга к ядрам языкоглоточного, блуждающего, подъязычного нервов, что влечёт за собой паралич или парез мышц артикуляционного аппарата. У ребенка при данной форме дизартрии нарушается и речевая, и общая моторика.

  При псевдобульбарной дизартрии артикуляционные органы (язык, губы, гортань) функционируют дискоординированно, т.е. они постоянно находятся в гипер- или гипотонусе (напряжены или расслаблены). Происходит нарушение связи речевого аппарата с центральной нервной системой, в результате чего ребенок фактически не может выговаривать отдельные звуки или даже целые слова, а также полноценно выражать свои эмоции.

  

  Причины псевдобульбарной дизартрии

  Характерными признаками псевдобульбарной дизартрии являются ограничение подвижности артикуляционного аппарата, ослабление лицевой мускулатуры, а также расстройство актов глотания и жевания.

  Непосредственная причина этой патологии – поражение проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов с корой головного мозга. Бульбарные нервы – это языкоглоточный, подъязычный и блуждающий.

  Причины этого нарушения могут быть разные:

  • Внутриутробные инфекции, родовые травмы, асфиксия и гипоксия, а также другие перинатальные патологии. Тяжелые роды могут привести к длительному кислородному голоданию головного мозга, в результате чего наступает гибель нервных клеток.
  • Травмы головного мозга. Повреждение ядер бульбарных мышц может возникнуть при сотрясениях, ушибах и других травмах мозга. Возникшие в результате этого гематомы приводят к нарушению кровообращения. Как правило, данная причина больше всего распространена у детей.
  • Нейроинфекции (менингит, энцефалит).
  • Двусторонние ишемические инсульты и другие сосудистые патологии головного мозга.
  • Резус-конфликт матери и ребенка.
  • Лейкодистрофия и боковой амиотрофический склероз приводят к гибели нервных волокон, которые связывают бульбарные ядра и кору мозга.
  • Отмечается определенная генетическая связь, т.е. у родителей, которые сами страдали псевдобульбарной дизартрией, вероятность появления детей с этой же патологией выше.

  Псевдобульбарная дизартрия у детей чаще всего встречается в симптомокомплексе ДЦП, у взрослых – в результате ишемических инсультов (в 85% случаев).

  Эти причины развития патологии во многом схожи с причинами бульбарной дизартрии, но отличие заключается в структурах, которые нарушаются. При псевдобульбарной дизартрии – это нарушение корковой связи с бульбарными ядрами, при бульбарной – поражение самих бульбарных нервов.

  

  Симптомы псевдобульбарной дизартрии

  Симптомы данной патологии зависят от степени поражения, поэтому все зависит и от конкретного клинического случая. Некоторые пациенты на первых этапах не замечают признаков этого нарушения, но изменения в речи становятся заметными для их близких.

  Выделим основные симптомы этого нарушения:

  • нарушения сосательного рефлекса;
  • проблемы с актом жевания и глотания (ребенок поперхивается, кашляет);
  • спазмы голосовых связок;
  • непроизвольный смех или плач;
  • сильная напряженность языка, поэтому он с трудом поворачивается в ротовой полости;
  • спастический парез мимической мускулатуры приводит к нарушению мимики – она застывшая, не поддается контролю (насильственная улыбка или выражение недовольства);
  • слюнотечение из-за того, что для закрытия рта необходимо прикладывать усилия;
  • гнусавость произношения;
  • речь становится тихой, нечеткой и медленной (звучит так, будто бы говорящий выдавливает слова из себя).

  При легкой степени присутствуют проблемы с произношением сложных по артикуляции звуков [ж], [ш], [ч], [ц], [р]. Нарушено письмо (вместо «т» пишут «д», вместо «ч» пишут «ц»).

  При средней степени выраженности характерна амимичность: отсутствие движений лицевых мышц. Ребенок не может надуть щеки, вытянуть губы, плотно сомкнуть их. Движения языка ограниченны. Ребенок не может поднять кончик языка вверх, повернуть его вправо, влево, удержать в данном положении. Значительную трудность представляет переключение от одного движения к другому. Мягкое нёбо бывает часто малоподвижным, голос имеет назальный оттенок. Характерно обильное слюнотечение. Затруднены акты жевания и глотания. Характерна нечеткая артикуляция гласных, произносимых обычно с сильным носовым выдохом. Звуки a и y недостаточно четкие, звуки и и ы обычно смешиваются. Из согласных чаще бывают сохранены п, т, м, н, к, х. Звуки ч и ц, р и л произносятся приближенно.

  Тяжелая степень псевдобульбарной дизартрии (анартрия) характеризуется глубоким поражением мышц и полной бездеятельностью речевого аппарата. Лицо ребенка, страдающего анартрией, маскообразное, нижняя челюсть отвисает, рот постоянно открыт. Язык неподвижно лежит на дне ротовой полости, движения губ резко ограниченны. Затруднены акты жевания и глотания. Речь отсутствует полностью, иногда имеются отдельные нечленораздельные звуки.