Остеобластокластома — не допустить перерождения. Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости

Остеобластокластома — не допустить перерождения. Остеобластокластома или гигантоклеточная опухоль кости

Гигантоклеточная опухоль (ГКО) кости – относительно распространенное, локально агрессивное доброкачественное новообразование, которое связано с широким биологическим спектром – от латентного доброкачественного до высокорецидивирующего и иногда метастатического злокачественного новообразования. Опухоль отличается высоким риском местного рецидива после первичного лечения. Поскольку возникают околосуставное поражение и высокий риск патологического перелома, рецидивирующая ГКО приводит к поражению сустава и нарушению его функции. С целью восстановления функции сустава требуется выполнение модульного протезирования. Описан случай лечения пациента с рецидивирующей ГКО с патологическим переломом дистального эпиметафиза бедренной кости. Пациенту выполнено модульное протезирование коленного сустава. Пациент реабилитирован, восстановлены функция коленного сустава, полноценная ходьба. Лечение рецидивирующей ГКО является сложной задачей в ортопедической онкологии. В идеале лечение должно обеспечивать местный контроль и сохранение функции. В настоящее время при улучшении методов реконструктивной хирургии и появлении высококачественных модульных протезов с биомеханической конструкцией широкая резекция опухоли с заменой дистального отдела бедренной кости рассматривается как вариант лечения обширных поражений с патологическим переломом. Широкая резекция с протезированием предполагает хороший местный контроль с наименьшей частотой рецидивов по данным литературы и благоприятный функциональный результат.

1. Lin W.-H., Lan T.-Y., Chen C.-Y., Wu K., Yang R.-S. Similar local control between phenol- and ethanol-treated giant cell tumors of bone. Clin Orthop Relat Res. 2011. no. 11. Р. 3200-3208.

2. Niu X., Zhang Q., Hao L. Giant cell tumor of the extremity: retrospective analysis of 621 Chinese patients from one institution. J. Bone Joint Surg Am. 2012. no. 5. Р. 461-467.

3. Klenke F.M., Wenger D.E., Inwards C.Y., Rose P.S., Sim F.H. Recurrent giant cell tumor of long bones: analysis of surgical management. Clin Orthop Relat Res. 2011. no. 4. Р. 1181-1187.

4. Xiu-chun Yu , Ming Xu, Ruo-xian Song, Zhi-hou Fu, Xiao-ping Liu Long-term outcome of giant cell tumors of bone around the knee treated by en bloc resection of tumor and reconstruction with prosthesis Orthop Surg. 2010. no. 3. Р. 211.

5. Palmerini E., Picci P., Reichardt P., Downey G. Malignancy in giant cell tumor of bone: a review of the literature. Technol. Cancer Res. Treat. 2019. no. 8. Р. 39-43.

6. Fletcher C.D.M., Bridge J.A., Hogendoorn P., Mertens F. WHO classification of tumours of soft tissue and bone, 4 ed Vol. Lyon, France: IARC. 2013. no. 5. Р. 29-31.

7. Lackman R.D., Crawford E.A., King J.J., Ogilvie C.M. Conservative treatment of Campanacci grade III proximal humerus giant cell tumors. Clin Orthop Relat Res. 2009. no. 5. Р. 1355-1359.

8. Van der Heijden L., Dijkstra P.D.S., Van de Sande M.A.J. The clinical approach toward giant cell tumor of bone. The Oncologist. 2014. no. 5. Р. 550-561.

9. Hu P., Zhao L., Zhang H., Yu X., Wang Z., Ye Z., Wu S., Guo S., Zhang G., Wang J., Ning X., Hu Y., Zhang. Recurrence Rates and Risk Factors for Primary Giant Cell Tumors around the Knee: A Multicentre Retrospective Study in China YSci Rep. 2016. Vol. 9. no. 6. Р. 363.

Гигантоклеточная опухоль (ГКО) кости – относительно распространенное, локально агрессивное доброкачественное новообразование, которое связано с широким биологическим спектром – от латентного доброкачественного до высокорецидивирующего и иногда метастатического злокачественного новообразования [1].

ГКО состоит из мононуклеарных клеток и многоядерных гигантских клеток, подобных остеокластам, и представляет собой локально агрессивное поражение с непредсказуемым поведением [2]. ГКО возникает в метаэпифизарной области длинных костей, преимущественно в дистальном отделе бедренной кости и проксимальном отделе большеберцовой кости, но она может встречаться во всем скелете[3]. Гигантоклеточная опухоль кости обычно доброкачественная, но может быть агрессивной на местном уровне. Разрушение костей может быть особенно проблематичным в области суставов, нарушая функцию и подвижность суставов.Местный доброкачественный рецидив ГКО встречается примерно у 25% пациентов, из которых зарегистрированы самые высокие показатели (до 50%) после выскабливания без дополнительной обработки полости.

Также всегда надо помнить, что при лечении рецидивов можно столкнуться с проблемой вторичного перерождения ГКО. Злокачественная гигантоклеточная опухоль кости (ЗГКО) – редкая саркома, заболеваемость которой среди пациентов с доброкачественной ГКО возникает в 2–11% случаев [4].Впервые ЗГКО была описана Стюартом, а различие между первичной злокачественной ГКО и вторичной злокачественной ГКО было проведено ранними исследователями, такими как Hutterи Dahlin.Первичная злокачественная ГКО диагностируется, когда саркома определяется одновременно с первоначальным диагнозом ГКО, в то время как вторичная злокачественная ГКО – когда злокачественное новообразование диагностируется на месте ГКО, ранее подвергнутом хирургическому или лучевому лечению [5].

ГКО подвергается саркомной трансформации в злокачественную опухоль, вариантами которой могут быть остеосаркома, фибросаркома или недифференцированная плеоморфная саркома (исторически известная как злокачественная фиброзная гистиоцитома) [6].

Выбор оптимального способа лечения первичных ГКО остается спорным. Вариантами хирургического лечения являются кюретаж (резекция внутри очага поражения) или резекция единым блоком.В идеале всем пациентам следует проводить кюретаж, чтобы сохранить сустав и оптимальную функцию [7]. После выскабливания костная полость обычно заполняется костными аллотрансплантатами или полиметилметакрилатом (ПММА) для обеспечения механической поддержки и предотвращения коллапса суставной поверхности.Кюретаж остается стандартом лечения ГКО, но при этом отмечается высокий риск местного рецидива – в 35–40% случаев.Чтобы снизить риск местного рецидива, применялись различные местные адъюванты, такие как жидкий азот, фенол, ПММА, золедроновая кислота, перекись водорода (H2O2) и лучи аргона, а также системные методы лечения, такие как бисфосфонаты, интерферон альфа (IFN-a), в последнее время отмечаются позитивные результаты использования деносумаба [8, 9]. Были предложены различные классификации на основе гистологии, клинических и рентгенологических проявлений, но они не дают прогностической информации относительно риска местного рецидива [9].

Агрессивные первичные ГКО и рецидивирующие формы требуют выполнения широкого иссечения кости и реконструкции с помощью модульного эндопротеза.

Описание клинического случая

Мужчина 37 лет поступил с жалобами на боли в области левого коленного сустава, ограничение движений в левом коленном суставе, нарушение опороспособности левой нижней конечности.

В анамнезе заболевания – лечение гигантоклеточной опухоли дистального эпиметафиза левой бедренной кости в феврале 2019 г. Выполнена операция в объеме кюретажа опухоли с пластикой полиметилметакрилатным цементом. Дальнейшее лечение не проводилось. Пациент реабилитирован. Выписан с полным восстановлением функции нижней конечности.

В августе 2020 г. после незначительной физической нагрузки почувствовал резкую боль в левом коленном суставе, ограничение движений в левом коленном суставе, нарушение опороспособности левой нижней конечности. Обратился в травматологический пункт за первичной помощью. По результатам обследования выставлен диагноз: «Патологический перелом дистального эпиметафиза левой бедренной кости». Наложена гипсовая лонгета. Направлен на консультацию в онкологический диспансер.

На базе онкологического диспансера проведено дообследование в объеме компьютерной томографии (КТ) левого коленного сустава. По результатам КТ состояние после кюретажа образования дистального эпиметафиза с остеопластикой полиметилметакрилатом, продолженный рост ГКО в дистальном эпиметадиафизе левой бедренной кости, патологический перелом в области дистального метадиафиза (рис. 1).

Рис. 1. КТ-граммы пациента до операции

С учетом сроков рецидива и наличия патологического перелома было принято решение пересмотреть первичные препараты с целью исключения первичной злокачественной ГКО (рис. 2).

Рис. 2. Предоперационная гистология, окраска гематоксилин-эозином, ИГХ

На основе жалоб, данных КТ, пересмотра гистологических препаратов пациенту выставлены показания к оперативному лечению – тотальное онкологическое эндопротезирование левого коленного сустава системой MUTARS® – Implantcast. С учетом планируемого объема оперативного вмешательства от предоперационной контрольной биопсии было принято решение отказаться. С целью предоперационной разметки и подбора протеза выполнены рентгенограммы в стандартных проекциях (рис. 3).

Рис. 3. Рентгенограммы левого коленного сустава, предоперационные

Пациента поместили на операционный стол в положении лежа на спине и поместили силиконовую подушку под ипсилатеральную ягодицу.Хирургический доступ был выполнен традиционным переднемедиальным разрезом в проекции коленного сустава.Выделение и удаление опухоли проводились в строгом соответствии с принципами безопухолевой хирургии.Длина остеотомии определялась на основании предоперационных рентгеновских снимков и тяжести инвазии опухоли.Отступ на 4 см от границы опухоли считается стандартной протезной длиной. Учитывая возраст пациента, были выбраны бесцементные ножки для бедренного и тибиального компонента с дополнительной цементной фиксацией тибиального плато. Во время операции уделялось внимание реконструкции мягких тканей для благоприятного течения реабилитации пациента.

После операции применялись антибиотики широкого спектра в течение 7 дней. Активизация без опоры на оперированную конечность – через сутки после операции. Дренажную трубку удалили через 4 дня после операции. После удаления дренажной трубки разрешена функциональная изометрическая тренировка мышц нижних конечностей. Контрольные рентгенограммы после операции для оценки стояния протеза представлены на рисунке 4.

Рис. 4. Рентгенограммы оперированного коленного сустава

Удаленный сегмент кости с опухолью направлен на патогистологическое исследование. Гистологически был подтвержден рецидив гигантоклеточной опухоли (рис. 5).

Рис. 5. Послеоперационная гистология, окраска гематоксилин-эозином, ИГХ. Подтверждение ГКО

Пациент реабилитируется в ортезе с ограничением угла сгибания 20 градусов. Выписка на амбулаторное лечение на 10-е сутки.

Контрольная явка на 14-е сутки – послеоперационная рана зажила первичным натяжением. Разрешены функциональные упражнения на двойных костылях. Продолжены изометрические нагрузки на нижние конечности. Пациенту разрешена опора на оперированную конечность 25%. Ортез переведен в ограничение угла сгибания 30 градусов.

Контрольная явка через 1 месяц. Разрешена нагрузка на оперированную конечность 50–70%. Ортез переведен в ограничение угла сгибания 90 градусов. Продолжены изометрические нагрузки на нижние конечности. Разрешена тренировка на велотренажере. В области протеза левой бедренной кости появилась отечность. Выполнено УЗИ левой нижней конечности, обнаружена жидкость в перипротезной сумке. Проведена пункция перипротезной сумки в дистальной ее части. Эвакуировано до 150 мл серозной жидкости.

Контрольная явка через 1,5 месяца. Продолжены тренировки на велотренажере. Объем движений в протезе левого коленного сустава доведен до полного. Выполнено УЗИ левой нижней конечности, обнаружена жидкость в перипротезной сумке до 100 мл. Проведена пункция перипротезной сумки в дистальной ее части. Эвакуировано до 150 мл серозной жидкости. Назначены НПВС в терапевтической дозе на 14 дней под прикрытием гастропротекторов.

На второй месяц после операции разрешена ходьба с тростью. Расширен спектр упражнений для восстановления функции нижней конечности. Снят ортез. Отечности в проекции левого бедра не наблюдается. Движения в протезе левого коленного сустава в полном объеме.

Дальнейшие контрольные явки планируются каждые 3 месяца в течение первого года после операции, каждые 6 месяцев со второго по пятый год и каждый год после пятого года. При возникновении болей или нарушения функции требуется незамедлительная явка для оценки состояния.На контрольных явках планируется оценка состояния послеоперационного рубца. На контрольных рентгенограммах планируется оценка наличия рецидива опухоли, расположения протеза, состояния кости, а также изменения длины конечностей.

Обсуждение. Хирургическое лечение гигантоклеточной опухоли кости

Гигантоклеточная опухоль часто возникает вокруг суставов, несущих нагрузку, почти в половине случаев местом локализации являются дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел голени. Выбор хирургической тактики напрямую влияет на восстановление функции конечности.

При хирургическом лечении оперативные процедуры подразделяются на выскабливание внутри очага поражения и резекцию единым блоком.Кюретаж костных поражений ГКО является основным методом лечения, основным его недостатком служит высокая частота рецидивов. Частота местных рецидивов после простого выскабливания внутри очага поражения в сочетании с костной пластикой составляет от 35% до 40% [4].

Использование химических и физических методов разрушения остаточной костной опухоли в стенке полости позволяет снизить частоту местных рецидивов.Однако при патологическом переломе, рецидиве опухоли, обширном разрушении кортикального слоя кости или недостаточной прочности кости для выдерживания физической нагрузки после удаления опухоли необходимо выполнить резекцию опухоли единым блоком и реконструктивную операцию по замещению костного дефекта. Используемые в настоящее время основные методы реконструкции включают аутогенный трансплантат и протезирование удаленной части кости [4, 9].

В последнее время все шире применяется протезирование после резекции опухоли единым блоком, поскольку обеспечивает восстановление опорности кости и функции сустава, давая возможность пациентам быстрее восстановить функциональность нижней конечности, а также позволяет достичь длительного безрецидивного периода.

Однако основными недостатками этого метода являются высокая частота расшатывания протеза и ограниченная функция сустава, возникающая из-за больших дефектов кости, вызванных резекцией опухоли, короткая длина фиксации в костномозговом канале кости, отсутствие прикрепления или смещение точек крепления важных мышц.

Следствием более частого использования резекции единым блоком с применением протезирования, а также увеличение безрецидивного периода, все больше приходится сталкиваться с поздними осложнениями протезирования.

Оценить эффективность протезирования при длительном сроке наблюдения позволяет работа Maruthainar, которыйпролечил 25 пациентов с ГКО в дистальном отделе бедренной кости методом протезирования, результаты последующего наблюдения в среднем в течение 12 лет (5–18 лет) показали отсутствие рецидива опухоли, необходимость проведения ревизии из-за инфекции.Однако в 6 случаях потребовалась повторная операция из-за асептического расшатывания. Хотя пациенты в проводимом исследовании были молодого возраста, хорошая и долгосрочная функция конечностей все же была достигнута.В этом исследовании 19 пациентов находились под наблюдением в среднем в течение 128,9 месяца, у 18 пациентов наблюдалась функция активного сгибания колена в пределах 30–110 градусов. Эти результаты демонстрируют, что с помощью протезирования бедренной кости и коленного сустава при ГКО может быть достигнута удовлетворительная функция конечностей [9].

Заключение

Лечение рецидивирующей ГКО является сложной задачей в ортопедической онкологии. В идеале лечение должно обеспечивать местный контроль и сохранение функции. В настоящее время при улучшении методов реконструктивной хирургии и появлении высококачественных мегапротезов с биомеханической конструкцией широкая резекция опухоли с заменой дистального отдела бедренной кости рассматривается как вариант лечения обширных поражений с патологическим переломом. Широкая резекция с протезированием предполагает хороший местный контроль с наименьшей частотой рецидивов по данным литературы и благоприятный функциональный результат.

Остеобластокластома

Остеобластокластома (osteoblastoclastoma, гигантоклеточная опухоль, остеокластома, гигантома).

Термин «остеобластокластома» получил широкое распространение в Советском Союзе за последние 15 лет. Первое подробное описание этой опухоли принадлежит Nelaton (1860). На протяжении многих лет учение о ней претерпело значительные изменения. Во второй половине XIX века остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль) была включена в группу фиброзных остеодистрофий. В работах С. А. Рейнберга (1964), И. А. Лагуновой (1962), С. А. Покровского (1954) гигантоклеточная опухоль рассматривается как местная фиброзная остеодистрофия. В. Р. Брайцов (1959) высказал взгляд на «гиганто-клеточную опухоль» костей, как на процесс эмбрионального нарушения развития кости, что не нашло, однако, дальнейшего подтверждения. В настоящее время большинство исследователей не сомневаются в опухолевом характере этого процесса (А. В. Русаков, 1959; А. М. Вахуркина, 1962; Т. П. Виноградова, Bloodgood).

Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

Диапазон возрастов больных остеобластокластомами колеблется от 1 года и до 70 лет. По нашим данным, 58% случаев остеобластокластом приходится на второе и третье десятилетия жизни.

Симптомы Остеобластокластомы:

Остеобластокластома, как правило, солитарная опухоль. Редко отмечается двойная ее локализация и преимущественно в соседних костях. Наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости (74,2%), реже – плоские и мелкие кости.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей – в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).

Клинические проявления остеобластокластомы во многом зависят от локализации опухоли. Первым признаком бывают боли в области поражения, развивается деформация кости, возможны патологические переломы.

Доброкачественная остеобластокластома может озлокачествляться.

Причины озлокачествления доброкачественной опухоли точно не выяснены, но есть основания полагать, что этому способствуют травма и беременность. Мы наблюдали случаи озлокачествления остеобластокластом длинных трубчатых костей после многократных серий дистанционной лучевой терапии.

Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли.

Помимо озлокачествления доброкачественной формы остеобластокластомы могут быть и первично озлокачествленные остеобластокластомы, которые, по существу (Т. П. Виноградова) являются разновидностью сарком остеогенного происхождения.

Локализация злокачественных остеобластокластом такая же, как и доброкачественных опухолей. При рентгенологическом исследовании определяется очаг деструкции костной ткани без четких контуров. Кортикальный слой разрушен на большом протяжении, опухоль нередко прорастает в мягкие ткани. Имеется ряд особенностей, отличающих злокачественную остеобластокластому от остеогенной остеокластической саркомы: более старший возраст больных, менее выраженная клиническая картина и более благоприятные отдаленные исходы.

Диагностика Остеобластокластомы:

Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.
Пораженный отрезок кости представляется асимметрично вздутым. Кортикальный слой неравномерно истончен, часто бывает волнистым, может разрушаться на большом протяжении. В месте перерыва кортикальный слой бывает разволокненным или заострен в виде «отточенного карандаша», что имитирует в ряде случаев «периостальный козырек» при остеогенной саркоме. Опухоль, разрушая кортикальный слой, может выходить за пределы кости в виде мягкотканной тени.

Различают ячеисто-трабекулярную и литическую фазы остеобластокластомы. В первом случае определяются очаги деструкции костной ткани, как бы разделенные перегородками. Литическая фаза характеризуется наличием очага сплошной деструкции. Очаг деструкции располагается асимметрично по отношению к центральной оси кости, но увеличиваясь может занимать весь поперечник кости. Характерно четкое ограничение очага деструкции от неповрежденной кости. Костно-мозговой канал отделен от опухоли замыкательной пластинкой.

Диагноз остеобластокластомы длинных трубчатых костей представляется подчас сложным. Наибольшие затруднения бывают в рентгенологической дифференциальной диагностике остеобластокластом с остеогенной саркомой, костной кистой и аиевризматической кистой.

Важное значение в дифференциальной диагностике приобретают такие клинико-рентгенологические показатели, как возраст больного, анамнез заболевания, локализация очага поражения.

Аневризматическая киста в длинных трубчатых костях, в отличие от остеобластокластомы, локализуется в диафизе или метафизе. При эксцентричном расположении аневризматической костной кисты определяется локальное вздутие кости, истончение кортикального слоя, иногда расположение костных перекладин перпендикулярно к длиннику кисты. Аневризматическая костная киста в отличие от остеобластокластомы, в этих случаях преимущественно вытянута по длиннику кости и может иметь известковые включения (А. Е. Рубашева, 1961). При центральной аневризматической кисте отмечается симметричное вздутие метафиза или диафиза, что не типично для остеобластокластомы.

За остеобластокластому может быть ошибочно принята монооссальная форма фиброзной остеодисплазии длинной трубчатой кости. Однако фиброзная остеодисплазия проявляется, как правило, в первом или начале второго десятилетия жизни ребенка (М. В. Волков, Л. И. Самойлова, 1966; Furst, Schapiro, 1964). Деформация кости проявляется в виде искривления ее, укорочения, реже удлинения, но не выраженного вздутия, имеющего место при остеобластокластоме. При фиброзной остеодисплазии патологический процесс, как правило, локализуется в метафизах и диафизах трубчатых костей. Возможно утолщение кортикального слоя (компенсаторное), наличие зон склероза вокруг очагов деструкции, что не характерно для остеобластокластомы. Кроме того, при фиброзной остеодисплазии не наблюдается присущего для остеобластокластомы выраженного болевого симптома, быстрого прогрессировать процесса с наклонностью роста в сторону сустава, прорыва кортикального слоя с выходом опухоли в мягкие ткани.

Из плоских костей чаще всего наблюдаются изменения тазовых костей и лопатки. Нижняя челюсть поражается, примерно в 10% случаев. Характерны также солитарность и изолированность поражения. Определяется вздутие кости, истончение, волнистость или разрушение кортикального слоя и четкое ограничение патологически измененного участка кости. При литической фазе превалирует разрушение кортикального слоя, при ячеисто-трабекулярной фазе – истончение и волнистость последнего.

Наибольшие дифференциальные трудности возникают при локализации остеобластокластомы в нижней челюсти. В этих случаях остеобластокластома имеет большое сходство с адамантиномой, одонтомой, фибромой кости и истинной фолликулярной кистой.

Лечение Остеобластокластомы:

Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами – хирургическим и лучевым. Большое значение в оценке проводимого лечения принадлежат рентгенологическому исследованию, позволяющему установить анатомические и морфологические изменения в пораженном отделе скелета в процессе терапии и на отдаленных сроках после нее. В этих случаях, помимо многоосевой рентгенографии, может быть рекомендована рентгенография с прямым увеличением изображения и томография. Известны определенные структурные особенности остеобластокластомы в различные сроки после проведенной дистанционной лучевой терапии. В среднем через 3-4 месяца при благоприятном течении процесса на месте ранее бесструктурных участков опухоли появляются трабекулярные тени; постепенно трабекулы становятся более плотными. Очаг поражения приобретает мелкоячеистую или крупноячеистую структуру. Восстанавливается истонченный или разрушенный кортикальный слой; могут уменьшаться размеры опухоли. Отмечается образование склеротического вала между опухолью и неизмененным отделом кости. Сроки репаративного костеобразования варьируют от 2-3 месяцев до 7-8 и более месяцев. В случаях развития феномена «парадоксальной реакции», описанного впервые Herendeen (1924), через 2-8 недель после лучевой терапии усиливается боль в области поражения, увеличиваются очаги деструкции, рассасываются трабекулы, истончается кортикальный слой. Парадоксальная реакция стихает, примерно, через 3 месяца. Однако парадоксальная реакция в процессе лучевой терапии остеобластокластом может и не наблюдаться.

Важным критерием эффективности терапии остеобластокластом является выраженность реминерализации бывшего очага поражения. Относительная концентрация минеральных веществ в различные сроки после лучевого и хирургического методов лечения остеобластом определяется методом относительной симметричной фотометрии рентгенограмм.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Остеобластокластома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Остеобластокластомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Гигантоклеточная опухоль кости ( Остеобластокластома , Остеокластома )

Гигантоклеточная опухоль кости – это доброкачественное, реже злокачественное новообразование, состоящее из мононуклеарных и гигантских многоядерных клеток, напоминающих остеокласты. Чаще локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Протекает бессимптомно или проявляется болями, припухлостью, локальной гипертермией, ограничением движений. Диагностика базируется на данных опроса, объективного осмотра, рентгенографии, компьютерной томографии, других аппаратных методик, цитологического и гистологического исследования. Лечение – хирургическое вмешательство, лучевая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Гигантоклеточная опухоль кости (ГКО, остеобластокластома, остеокластома) – неоплазия с двумя клиническими вариантами течения. Данные о распространенности существенно разнятся – от 4 до 25% от общего количества опухолевых поражений скелета. Доля злокачественного варианта составляет 5-10%. 80% пациентов находятся в возрастной категории 20-50 лет, пик заболеваемости приходится на третье десятилетие жизни. Женщины страдают несколько чаще мужчин. В 50-65% случаев поражается область коленного сустава (дистальная часть бедра или проксимальная часть голени).

Причины

Этиология гигантоклеточных опухолей окончательно не выяснена. Специалисты придерживаются общей для всех новообразований концепции Петерсона, согласно которой неоплазии являются полиэтиологическим заболеванием, возникают при сочетании внешних и внутренних неблагоприятных влияний. К экзогенным факторам риска относят вредные биологические (вирусные), химические, лучевые воздействия. Эндогенными факторами считаются обменные расстройства, нарушения гормонального баланса, снижение реактивности организма.

Патанатомия

В 89% ГКО формируется в длинных трубчатых костях. Нижние конечности поражаются двое чаще верхних. Первое место по распространенности занимает дистальный метафиз бедра, второе – проксимальная часть большеберцовой либо малоберцовой кости, третье – периферические отделы луча, четвертое – дистальная часть большеберцовой кости. Позвонки, мелкие и плоские кости страдают редко.

Характерны одиночные очаги, в литературе также описываются отдельные двойные локализации, чаще расположенные близко друг к другу в сочленяющихся костях. Гигантоклеточная опухоль находится в метафизе, иногда растет в сторону диафиза. Первично диафизарное расположение выявляется крайне редко. Одноядерные клетки новообразования имеют сходство с остеобластами, гигантские многоядерные – с остеокластами. В ткани неоплазии выявляются костные балочки, включения остеоида.

Доброкачественные опухоли имеют типичное строение. При озлокачествлении возможны три варианта. Первый – остеокластома метастазирует, сохраняя стандартную структуру (которая, выявляется, в том числе, в отдаленных очагах). Второй – первично злокачественная ГКО, которая отличается от доброкачественной наличием атипии и митозов преимущественно в одноядерных клетках. Третий – трансформация первично доброкачественной остеобластокластомы в различные виды сарком: остеогенную, веретеноклеточную, фибросаркому.

Симптомы

У большинства пациентов на начальной стадии единственным проявлением доброкачественной (типичной) гигантоклеточной опухоли является боль в зоне поражения. Иногда прослеживается связь между болевым синдромом и предшествующим травматическим повреждением. Симптом выражен умеренно, эпизодически беспокоит при движениях, имеет ноющий либо тянущий характер. Реже болезненности сопутствует появление опухолевидного образования, еще реже припухлость возникает без болевых ощущений.

У взрослых ГКО крайне редко манифестирует патологическим переломом. В то же время, у детей доля этого признака составляет более 50%. Все проявления, кроме патологического перелома, не доставляют особого беспокойства, поэтому больные впервые обращаются к врачу через 8 и более месяцев после дебюта заболевания, на стадии формирования развернутой клинической картины. На этом этапе боли выявляются у всех пациентов, нарастают при физической нагрузке, сохраняются в покое, зачастую беспокоят постоянно, усиливаются по ночам.

Пальпируемая неоплазия обнаруживается в 70-75% случаев. У остальных больных отмечается локальный отек мягких тканей. Частым симптомом в этом периоде становится ограничение подвижности в близлежащем суставе. Проявление, как правило, связано с усилением боли во время движений. Иногда отмечаются постепенно формирующиеся контрактуры, напрямую не связанные с болевым синдромом. У некоторых пациентов определяется выпот.

Злокачественная гигантоклеточная опухоль проявляется аналогичными признаками. Основными отличиями считаются незначительная продолжительность периода первичной симптоматики, быстрое прогрессирование, более высокая интенсивность болезненных ощущений. Новообразование, в среднем, начинает прощупываться через 4 месяца, развернутая клиническая картина выявляется спустя полгода с момента появления первых симптомов остеобластокластомы. Метастазы в легкие, другие кости, мягкие ткани обнаруживаются редко.

Диагностика

Первичные диагностические мероприятия осуществляются травматологами-ортопедами, в дальнейшем пациентов направляют к специалистам в области остеоонкологии. Характер патологии определяют на основании жалоб, данных физикального обследования, дополнительных исследований. В ходе внешнего осмотра выявляют опухолевидное образование костной плотности, отек и гиперемию, оценивают объем движений. Для уточнения вида новообразования применяют следующие методы:

• Рентгенография кости. На снимках визуализируется кистообразные изменения или неоплазия в виде «мыльных пузырей» в метафизарной зоне. Признаки общего остеопороза отсутствуют, вокруг измененного участка может просматриваться остеосклероз. Границы доброкачественной ГКО более четкие, но из-за местно-агрессивного роста при значительном размере возможно появление «костного козырька». Выраженная периостальная реакция нехарактерна. Злокачественная остеокластома имеет нечеткую структуру. На снимках рано обнаруживается разрушение кортикального слоя.
• КТ и МРТ кости. Компьютерная томография дает более четкое представление о форме, размерах, границах гигантоклеточной опухоли, в сомнительных случаях позволяет подтвердить или опровергнуть разрыв коркового слоя. В ходе магнитно-резонансной томографии исследуют интрамедуллярный и кистозный компоненты, оценивают состояние окружающих мягких тканей, расположение сосудов и нервов. Методики помогают выбрать оптимальный вариант хирургического вмешательства, спланировать операцию.
• Другие аппаратные исследования. При злокачественном процессе назначают сцинтиграфию костей скелета или ПЭТ-КТ. Благодаря накоплению остеотропных фармпрепаратов, методы хорошо визуализируют новообразование, выявляют вторичные костные очаги. Ангиография при злокачественном течении свидетельствует о формировании беспорядочной сосудистой сети с артериями неравномерного диаметра. Рентгенография легких показана при подозрении на метастазирование.
• Морфологические исследования. Верификацию гигантоклеточной опухоли осуществляют путем цитологического или гистологического анализа. Материал получают методом аспирационной биопсии или трепанобиопсии. Вероятность точного определения вида и степени дифференцировки неоплазии составляет 80-90%, сложности чаще возникают при рецидивах. При недостаточной информативности выполняют повторный забор ткани методом открытой биопсии.
• Другие лабораторные анализы. Результаты тестов неспецифичны, но способствуют дифференцировке доброкачественных и злокачественных ГКО. В первом случае изменения отсутствуют, во втором в крови выявляются ускорение СОЭ, лейкоцитоз, снижение железа и белка, увеличение уровня щелочной фосфатазы, фосфора, кальция. В моче обнаруживаются гексокиназа, оксипролин.

Различение проводят с аневризмальной костной кистой (чаще – солидным вариантом), центральной гигантоклеточной гранулемой, хондробластомой. Также требуется дифференциальная диагностика с неоссифицирующей фибромой и остеосаркомой.

Лечение гигантоклеточной опухоли кости

Основной метод лечения ГКО – хирургическое вмешательство. Объем операции выбирают с учетом размеров и распространенности неоплазии. В случаях «неудобного» расположения (в позвонках, плоских костях) или незначительного поражения трубчатых костей осуществляют экскохлеацию. Новообразования среднего размера удаляют методом краевой резекции. При вовлечении половины и более диаметра либо центральном расположении прибегают к сегментарной резекции. По показаниям применяют костно-пластические методики для замещения образовавшегося дефекта. Ампутации требуются редко.

При ограниченных легочных метастазах производят парциальную резекцию легких. Лучевая терапия показана при труднодоступных неоплазиях, прежде всего – расположенных в верхних отделах крестца. Метод также используется при отказе от операции, наличии тяжелой соматической патологии. В рамках комбинированного лечения рекомендован в пред- и послеоперационном периоде. Чаще всего проводится дистанционная гамма-терапия.

Прогноз

Прогноз доброкачественной гигантоклеточной опухоли кости достаточно благоприятный – после радикального иссечения с соблюдением принципов абластичности в большинстве случаев наступает выздоровление. Частота рецидивирования напрямую зависит от выбранного оперативного метода, составляет 46% после экскохлеации, 30% после краевой резекции и 6,6% после радикальной резекции. При злокачественном характере патологического процесса пятилетняя выживаемость составляет 35%, через 10 лет в живых остается 18% больных.

1. Первичные опухоли костей и костные метастазы. Диагностика и принципы лечения. Учебное пособие/ Маланин Д.А., Черезов Л.Л. – 2007.

2. Дифференциальная диагностика гигантоклеточных опухолей у детей. Автореферат диссертации/ Рогожин Д.В. – 2018.

Остеобластокластома — гигантоклеточная опухоль

Гигантоклеточная опухоль представляет собой новообразование, берущее свое начало из клеток костной ткани. В основе ее развития лежит злокачественное перерождение остеокластов, разрушающих кость, и остеобластов, отвечающих за ее восстановление. Гигантоклеточная опухоль может поражать различные отделы костной системы, однако наиболее часто локализуется в области метаэпифизов длинных трубчатых костей. Новообразования такого типа составляют от 5 до 20% всех доброкачественных опухолевых заболеваний костной ткани. Новообразование может встречаться как у детей, так и у лиц пожилого возраста.

Не смотря на принадлежность к доброкачественным опухолям костной ткани, остеокластобластома характеризуется довольно агрессивным ростом. Также она способна давать метастазы в легочную ткань, приводящие к появлению дополнительных осложнений. Особенности развития новообразования позволяют относить его к классу остеодистрофий. В этиологии патологического процесса большое значение отводится травмам и воспалительным процессам.

Остеобластокластома — гигантоклеточная опухоль:

Остеобластокластома симптомы

Гигантоклеточная опухоль кости может иметь различные проявления, определяющиеся особенностями расположения и стадией развития новообразования. На начальных стадиях заболевание, как правило, протекает бессимптомно и лишь при наличии зрелой опухоли могут появляться следующие признаки:

• появление опухолевидного новообразования;
• повышенная чувствительность, а затем и болезненность опухоли;
• появление боли и неприятных ощущений в области развития патологического процесса при физической нагрузке, например ходьбе и практически полное исчезновение дискомфорта в состоянии покоя;
• периодический характер боли и практически полное ее отсутствие в ночное время;
• припухлость тканей вокруг новообразования;
• расширение сети подкожных вен в зоне роста опухоли;
• поражение близко расположенного сустава с ограничением подвижности, припухлостью, болью;
• атрофические изменения в мышцах конечностей;
• парезы и параличи при расположении опухоли в костях позвоночника.

Остеобластокластома диагностика в Израиле

Для обследования пациентов с подозрением на наличие гигантоклеточной опухоли используется ряд современных диагностических процедур.

• Рентгенография – позволяет установить наличие остеокластоблатомы по характерной ячеистости костной ткани на пораженном участке кости.
• Биопсия – выполняется с целью подтверждения диагноза и определения степени тяжести заболевания. При микроскопическом исследовании обнаруживаются характерные многоядерные клетки остеокласты и веретенообразные остеобласты.
• Компьютерная томография – позволяет не только уточнить характер патологических изменений в кости, но и выявить отдаленные метастазы опухоли в легочной ткани.
• Биохимический анализ крови – выполняется с целью определения общего состояния здоровья пациента, а также для определения концентрации веществ-маркеров резорбции костной ткани.

Остеобластокластома лечение

При выявлении такого заболевания как гигантоклеточная опухоль кости лечение должно быть незамедлительным. Новообразование имеет достаточно высокую склонность к малигнизации, что требует принятия неотложных мер. Для получения хорошего результата лечения используется несколько методик воздействия на опухоль.

• – направлено на полное удаление пораженного участка кости вместе с опухолевой тканью. После выполнения оперативного вмешательства костный дефект замещается специальными эксплантатами из крыла подвздошной кости, путем эндопротезирования. В некоторых случаях новообразования небольших размеров могут быть разрушены при помощи различных методик, например, криохирургии, электрокоагуляции. При наличии ограниченного очага поражения доступна и такая манипуляции как краевая резекция. Использование данного метода лечения позволяет снизить температуру ткани опухоли до очень низких температур, что вызывает ее гибель.
  Лечение распространенных озлокачествляющихся остеобластокластом, вызывающих массивное кровотечение или инфицирование пораженных тканей является более радикальным. Таким больным рекомендуется выполнение ампутации конечности, что дает возможность с большой вероятностью избавиться от всех клеток опухоли. При обнаружении очагов метастатического роста в легочной ткани осуществляется резекция легкого.

• – широко используется при лечении трудно доступных остеокластобластом, локализованных в костях основания черепа, таза, позвоночника. Кроме того методики лучевого воздействия показаны тем больным, которые имеют тяжелые сопутствующие заболевания, делающие выполнение оперативного вмешательства невозможным. Также лучевое лечение может использоваться на ранних стадиях развития гигантоклеточной опухоли. Для воздействия на опухоль может использоваться дистанционная гамма-терапия, рентгенотерапия, электронное и тормозное излучение. Лучевая терапия проводится курсами по несколько недель с перерывами.

Лечение остеокластобластомы в Израиле

Лечение остеокластобластомы в Израиле это:

• качественное медицинское обследование;
• индивидуальный подход к лечению каждого больного;
• применение современных методов оперативного лечения;
• лучевая терапия на новейших установках.

Раннее лечение остеокластобластомы позволяет предупредить озлокачествление опухоли и развитие других осложнений заболевания.

Для лечения злокачественных новообразований применяются три классических подхода. Это хирургическое лечение, лучевая терапия и химиотерапия. Если два последних метода применяются не всегда, то хирургическое иссечение злокачественной патологии – это золотой стандарт онкохирургии.

В Израиле онкохирургия добилась большого признания не только от местных жителей, но и от зарубежных пациентов.

Содержание:

Что такое лучевая терапия?

Во время лучевой терапии используется высокоэнергетическое излучение, чтобы сократить опухоли, и убить раковые клетки. X-лучи, гамма-лучи и заряженные частицы – это виды излучения, используемого для лечения рака. Излучение может исходить из аппарата, расположенного рядом с пациентом (внешняя лучевая терапия) или от радиоактивного материала, помещенного в тело вблизи раковых клеток (внутренняя лучевая терапия, которая также называется брахитерапией). Во время системной лучевой терапии используются различные радиоактивные вещества, такие, как радиоактивный йод, который распространяется в крови, чтобы убить раковые клетки. Около половины всех больных раком пациентов проходят различного вида лучевую терапию в какой-то момент лечения. Продолжить чтение->

Остеобластокластома, гигантоклеточная опухоль

Термин «остеобластокластома» был предложен А. В. Русаковым в 1959 году. В Международной гистологической классификации первичных опухолей и опухолеподобных заболеваний костей принят термин «гигантоклеточная опухоль».

До настоящего времени существуют различные наименования гигантоклеточной опухоли: гигантоклеточная опухоль типа эпулида, бурая опухоль, гигантома, гигантоклеточная саркома, остеокластома, местная фиброзная остеодистрофия.

В этиологии данной опухоли, по мнению ряда авторов, существенную роль играет травма кости. Гигантоклеточные опухоли относят к истинным опухолям — бластомам. В настоящее время и хирургами, и патологоанатомами данные опухоли признаны доброкачественными, хотя и склонными к рецидивированию. Это привело к замене терминов «гигантоклеточная саркома», «гигантоклеточная опухоль» термином «гигантома». Гигантоклеточная опухоль может принимать саркоматозное строение.

Остеобластокластома является доброкачественной остеогенной опухолью. Возникает в челюстных костях. Опухоль развивается преимущественно у лиц молодого возраста, чаще у женщин 11–30 лет. По данным Ю. И. Бернадского, остеобластокластомы составляют 20,7 % от числа опухолей костей лица.

Остеобластокластома может располагаться по периферии кости и в толще костной ткани. При локализации на альвеолярном отростке челюсти её рассматривают как гигантоклеточный эпулид. В нижней челюсти опухоль чаще всего выявляется в области премоляров и моляров, в верхней челюсти — в области премоляров. К редким локализациям относится поражение скуловой кости.

Остеобластокластома— клиника образования

Незаметно для больного появляется равномерное утолщение на одном из участков нижней или верхней челюсти, часто безболезненное. Рост опухоли продолжается в течение 3–10 лет, но иногда бывает и более интенсивным.

При пальпации образования его плотные участки чередуются с размягчёнными. Форма его выпуклая, куполообразная, иногда происходит истончение стенок челюсти, что проявляется в виде симптома Дюпюитрена (крепитация). Зубы в зоне образования подвижны, электровозбудимость их понижена, в очаге поражения отмечается резорбция корней зубов на 1/3 длины. Слизистая над опухолью либо не изменена, либо слегка анемична, бывает расширена венозная сеть слизистой оболочки в области опухоли.

При возникновении одонтогенного воспалительного процесса превалируют признаки острого воспаления. Диагноз может быть установлен при комплексном клинико-рентгенологическом исследовании.

На основании клинико-рентгенологических данных и морфологической картины различают три основные формы остеобластокластом: ячеистую, кистозную, литическую.

Ячеистая форма чаще наблюдается в зрелом и пожилом возрасте, характеризуется очень медленным развитием. При обследовании больного определяется плотная припухлость с бугристой поверхностью, отграничить опухоль от здоровых участков кости клинически не удаётся; челюсть часто имеет веретенообразную форму. Зубы, расположенные в зоне опухоли, редко меняют своё положение. Электровозбудимость пульпы интактных зубов не нарушена. Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, несколько анемична.

При кистозной форме опухоли первыми симптомами заболевания в большинстве случаев являются жалобы на зубную боль. При пальпаторном обследовании отдельные участки опухоли податливы при надавливании (симптом «пергаментного хруста»); истончённая кость над опухолью имеет гладковыпуклую, куполообразную форму.

Литическая форма встречается редко, чаще в детском и юношеском возрасте, и составляет 10 % от всех остеобластокластом челюстей. Развитие данной формы остеобластокластомы происходит довольно быстро. В ряде случаев первый признак развивающейся опухоли — боль. При истончении кортикального слоя, наряду с самостоятельными болями в покое, появляется боль при пальпации. Венозная сеть сосудов слизистой оболочки, покрывающей опухоль, расширена. Зубы нередко смещаются и
становятся подвижными, электоровозбудимость пульпы понижается. В области поражения могут происходить патологические переломы челюсти; при локализации на верхней челюсти возможно прорастание в верхнечелюстную пазуху, носовую полость и другие кости лицевого скелета. При пункции образования обнаруживается жидкость бурого или желтоватого цвета, что связано с распадом эритроцитов и образованием гемосидерина, иногда с кровью. Пунктат не включает в себя кристаллов холестерина, что обычно встречается при кисте.

Остеобластокластома — рентгенологическая картина

Рентгенологически при ячеистой форме опухоли на месте очага поражения отмечается тень от множества мелких и более крупных полостей или ячеистых образований, отделённых друг от друга костными перегородками различной толщины. Реакции со стороны надкостницы не наблюдается. Картина во многом сходна с рентгенологической картиной амелобластомы.

Кистозная форма на рентгенограмме напоминает одонтогенную кисту челюсти и амелобластому. Отличие кистозной формы амелобластомы в том, что её граница с костью нередко имеет мелкофестончатые очертания в виде чрезвычайно маленьких бухточек.

При литической форме остеобластокластомы опухоль даёт бесструктурный очаг просветления.

Остеобластокластома — макроскопическая картина

Макроскопически опухоль имеет пёстрое строение: участки бурого цвета перемежаются с участками красно-серого цвета и желтоватыми полями некроза. Зона фиброзной ткани имеет белесоватую окраску. В толще опухоли различают одиночные или множественные мелкие полости, содержащие кровянистую бурую жидкость. Встречаются очаги оссификации. В периферических отделах опухоли может наблюдаться костеобразование в виде уплотнений. Иногда опухоль солидная, без полостей.

Остеобластокластома — микроскопическая картина

Микроскопически в остеобластокластоме различают большое количество мелких, слегка вытянутых клеток с округлым ядром (типа остеобластов), среди которых определяются массивные скопления гигантских многоядерных клеток (остеокластов). В одноядерных клетках отмечаются митозы, в многоядерных они отсутствуют. Форменные элементы опухоли
представлены также фибробластами и ксантомными клетками. Участки кровоизлияний подвергаются макрофагальной реакции соответствующими фагоцитарными клетками.
В некоторых участках опухоли обнаруживаются островки остеоидной ткани. Опухоль насыщена распавшимися эритроцитами и имбибирована кровяным пигментом — гемосидерином, который придаёт ей бурую окраску. Наличие последнего и множественных кровоизлияний, часто в виде кровяных кист, обусловлено особенностью кровотока в опухоли.

Кровь в остеобластокластоме циркулирует вне сосудистого русла по межтканевым щелям. Отсутствие эндотелия позволяет ей проникать в ткань опухоли и скапливаться там. При этом форменные элементы крови разрушаются, образуя скопление гемосидерина. Иногда в опухоли может обнаруживаться обилие фиброзной ткани.

Остеобластокластома — дифференциальная диагностика

Остеобластокластому (кистозная и ячеистая формы) необходимо дифференцировать с амелобластомой и радикулярной кистой, литическую форму — с остеогенной саркомой (в
отличие от остеолитической саркомы в остеобластокластоме отмечаются истончение и вздутие коркового слоя челюсти) и фиброзной остеодисплазией (характерен медленный рост и сохранение на рентгенограмме непрерывности коркового слоя челюсти), фибромиксомой, центральными фибромами челюстей.

Клинико-рентгенологическое обследование без гистологического сопоставления бывает недостаточным для установления точного диагноза остеобластокластомы. Частота расхождения клинического диагноза с патогистологическим составляет 30%; наиболее частые расхождения возникают при дифференцировании остеобластокластомы с амелобластомой — 16 %

Остеобластокластома — лечение

Лечение остеобластокластом челюстей — хирургическое. При кистозной и ячеистой формах обычно достаточно тщательного выскабливания очага поражения. Если опухоль занимает значительные участки челюстной кости, возможно проведение резекции нижней челюсти, при необходимости — с одномоментной костной пластикой. При литической форме чаще используется частичная резекция челюсти без нарушения непрерывности нижнечелюстной кости (континуитальная резекция) или резекция фрагмента челюсти с одномоментной костной пластикой. Лучевая терапия не даёт достаточного лечебного эффекта. Однако данный метод лечения назначается больным, которым любое оперативное вмешательство
противопоказано по общесоматическому статусу. Обычно используют короткофокусную рентгенотерапию, дистанционную гамма-терапию, тормозное и электронное излучение высоких энергий. Средняя доза облучения колеблется в пределах 30–50 Гр/кг. Прогноз лечения благоприятный, однако возможность малигнизации и метастазирования опухоли при доброкачественном характере новообразования не исключается. К рецидивам опухолевого процесса обычно приводит неправильная лечебная тактика.

Вопрос 39. Остеобластокластома. Клиника. Диагностика. Лечение.

Бывает как злокачественная, так и доброкачественная форма. Существует множество синонимов для этого новообразования: бурая опухоль, ОБК, коричневая опухоль, местный фиброзный остит, гигантоклеточная остеодистрофия, гигантоклеточная фиброма, гигантома и другие.

Клинические формы

Различают две клинические формы ОБК: литическую и ячеисто-трабекулярную. Последняя в свою очередь делится на два вида: активно-кистозную и пассивно-кистозную. Литическая форма характеризуется быстрым ростом и большими разрушениями кости литического характера. Активно-кистозная – это растущая, распространяющаяся опухоль без четких границ, с признаками образования новых ячеек на границе здоровой и опухолевой ткани. Пассивно-кистозная форма имеет четкие границы со здоровой тканью, окруженная полосой остеосклероза и без тенденции к распространению.

Гигантома под действием стрессовых ситуаций, особенно во времена гормональной перестройки (начало регулярных менструаций, беременность и т.д.) может малигнизироваться.

Данный вид опухоли чаще встречается у детей и у взрослых в возрасте до 30 лет. Поражает эпифизы и метафизы. Излюбленная локализация у детей – проксимальный метафиз плечевой кости, у взрослых – эпиметафиз костей, образующих коленный сустав. Болеют чаще лица мужского пола.

Диагноз новообразования представляет определенные трудности, особенно на ранних стадиях развития опухолевого процесса. Течение болезни в это время бессимптомное. Исключение составляет литическая форма опухоли. Первым признаком этой формы заболевания является боль, припухлость, повышение местной температуры, деформация пораженного сегмента, расширяются подкожные вены. Все эти признаки проявляются через 3-4 месяца после начала болевого синдрома. Следует отметить, что деформация сегмента наступает довольно скоро из-за быстрого роста опухоли. При значительном истончении кортикального слоя боли становятся постоянными как в покое, так и при движении, усиливаются при пальпации. При больших разрушениях суставной поверхности возникают контрактуры суставов.

При кистозных формах ОБК течение бессимптомное. Первым проявлением болезни чаще всего является патологический перелом или деформация сегмента при отсутствии болей даже при пальпации опухоли. Переломы при остеобластокластоме, как правило, хорошо срастаются, но после этого активная опухоль не прекращает рост, а может даже увеличиваться. Если опухоль расположена в местах с «дефицитом покровных тканей» со значительным истончением кортикального слоя кости, то при пальпации можно выявить симптом костного хруста (крепитация), возникающий из-за повреждения истонченной кортикальной пластинки подушечками пальцев.

Почти все больные отмечают наличие травмы больной конечности, произошедшей несколько месяцев тому назад, до установления диагноза опухоли. Следует отметить, что после травмы наступал «светлый промежуток» бессимптомного течения болезни в течение нескольких месяцев. Некоторые авторы пытаются связать факт травмы с причиной возникновения опухоли. Большинство же ортопедов не придерживаются этой точки зрения.

Диагностика

Остеобластокластома на рентгенограмме имеет вид эндостально расположенного очага просветления в кости, истончающего кортикальный слой и как бы раздувающий кость изнутри. Кость вокруг опухоли не изменена, рисунок ее соответствующий данной локализации. Только при пассивно-кистозной форме новообразования характерен «венчик» остеосклероза. Структура очага зависит от формы опухоли: при литической форме она более или менее однородна, а при кистозных – ячеисто-трабекулярная и напоминает «мыльные пузыри», раздувающие кость изнутри. При литических формах эпифизарный хрящ поражается опухолью, и она прорастает в эпифиз, суставной хрящ опухолью никогда не повреждается. Несмотря на сохранение эпифиза, эти формы опухоли своим близким подходом к зоне роста и нарушением ее питания вызывают в последствии значительные укорочения в росте конечностей.

Макроскопически очаги литической формы ОБК имеют вид коричнево-кровяных сгустков, заполняющих все пространство опухоли. При разрушении надкостницы она приобретает серо-коричневый цвет, опухоль проникает в мягкие ткани, врастая в них. При активно-кистозных формах наблюдается более плотный окружающий кортикальный слой. Содержимое опухоли располагается среди костных целых и неполных перегородок и состоит из более жидкой желеобразной массы, напоминающей сгустки крови, но в ней много серозных кист. При пассивно-кистозной форме очаг состоит из серозной жидкости, заключенной в плотную костную коробку или фиброзную оболочку. Как и при активно-кистозной форме, ячейки и трабекулы могут сохраняться.

Первое место в лечении остеобластокластом отводится оперативному методу. При литических формах – обширная, сегментарная резекция кости с удалением надкостницы, а иногда и частью мягких тканей. При кистозных формах опухоль удаляют поднадкостнично. Отношение к ростковой зоне эпифизарного хряща должно быть бережным. После удаления опухоли необходима костная пластика (ауто- или алло-). При патологических переломах лучше оперировать спустя месяц, дождавшись формирования первичной костной мозоли.

Прогноз, даже при доброкачественных формах, надо определять очень осторожно. Это связано с возможным возникновением рецидива опухоли, её малигнизации, развитием укорочения конечности у детей после операции, формированием ложного сустава и рассасыванием аллотрансплантата.