Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

а) Терминология:

1. Аббревиатура:
• Идиопатический легочный фиброз (ИЛФ)

2. Синонимы:
• Идиопатическая обычная интерстициальная пневмония (ОИП)
• Криптогенный фиброзирующий альвеолит

3. Определение:
• Фиброзирующая идиопатическая интерстициальная пневмония, ассоциированная с гистологическими признаками ОИП в биоптате
• Обнаруживается в 40% случаев всех идиопатических интерстициальных пневмоний

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический признак:
о Ретикулярные изменения и «сотовое легкое» в субплевральных отделах, апикально-базальный градиент; тракционные бронхоэктазы, структурные нарушения
о Отсутствие атипичных проявлений: микроузелков, интактных базальных отделов легких, выраженных воздушных «ловушек», участков консолидации, и/или «матового стекла»
• Локализация:
о Субплевральное поражение средних и нижних отделов легких
• Морфология:
о Ретикулярные изменения, тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы, «сотовое легкое»

2. Рентгенография при идиопатическом легочном фиброзе:
• Ретикулярные или ретикулонодулярные изменения
о Субплевральные/периферические; средние и нижние отделы легких:
– В верхних отделах возможны легкие субплевральные изменения
о Уменьшение объема нижних отделов легких:
– Кажущееся сохранение объема легких, сопутствующая эмфизема
о Легочная гипертензия:
– Расширение легочного ствола и правых отделов сердца

(Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются ретикулярные изменения в субплевральных отделах легких: утолщение междольковых перегородок и слабо выраженное «сотовое легкое».
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента определяются более выраженные изменения («сотовое легкое») в базальных отделах. Картина сопоставима с ОИП на фоне идиопатического легочного фиброза. В связи со специфичностью КТ-картины гистологическая верификация не требуется. (Слева) На аксиальной КТ без КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются слабо выраженные ретикулярные изменения в субплевральных отделах легких.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются более интенсивные ретикулярные изменения в субплевральных отделах наряду с легким расширением периферических дыхательных путей и тракционными бронхиолоэктазами. «Сотовое легкое» не выражено. (Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в базальных субплевральных отделах легких определяются более выраженные ретикулярные изменения на фоне «матового стекла», тракционных бронхо- и бронхиолоэктазов.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяется более выраженное вовлечение нижних отделов легких с наличием участков «матового стекла», ретикулярных изменений, и тракционных бронхиолоэктазов. В этом случае ОИП подтверждена при помощи биопсии, но в заключении нужно указывать, что «картина вероятно соответствует обычной интерстициальной пневмонии».

3. КТ при идиопатическом легочном фиброзе:
• КТВР:
о Чувствительность и специфичность выше по сравнению с рентгенографией
о Ретикулярные изменения:
– Преимущественное поражение субплевральных отделов; апикально-базальный градиент (преимущественное поражение нижних долей)
– Менее выраженные изменения в верхних отделах легких
о Тракционные бронхо-/бронхиолоэктазы:
– Преимущественно локализуются в субплевральных/ба-зальных отделах
– Обычно сочетаются с ретикулярными изменениями
о «Сотовое легкое»:
– Наиболее специфическое проявление ИЛФ
– Субплевральные кисты, чаще всего сгруппированные в группы или ряды:
Размер кист может варьировать в зависимости от фазы респираторного цикла
В среднем поперечный размер составляет 3-10 мм; кисты могут достигать 25 мм
– Распространенность и выраженность «сотового легкого» могут изменяться со временем
о «Матовое стекло»:
– Мелкие фиброзные тяжи за пределами разрешения КТВР
– «Матовое стекло» часто сочетается с ретикулярными изменениями, тракционными бронхо-/бронхиолоэктазами
– Поражение не столь обширное, как при ретикулярных изменениях:
Обширные участки «матового стекла» позволяют предположить гиперчувствительный пневмонит или неспецифическую интерстициальную пневмонию
Могут отражать острые проявления ИЛФ у пациентов с острой дыхательной недостаточностью
о Уменьшение объема легких (в запущенных случаях)
о Сопутствующая эмфизема (30%):
– Легочный фиброз в сочетании с эмфиземой является отдельным клиническим проявлением:
Обычно имеется связь с курением
Прогноз крайне неблагоприятный
о Внутрилегочный узел/объемное образование:
– Длительно существующий или растущий узел подозрителен на первичный рак легкого
о Увеличение лимфоузлов средостения (70%):
– Обычно не обнаруживается на рентгенограммах
– Отсутствует связь с распространенностью заболевания
о Острое проявление ИЛФ: появление «матового стекла» и/или консолидации ± расширение бронхов на фоне ретикулярных изменений и/или «сотового легкого» и тракционных бронхо-эктазов

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТВР для выявления и оценки заболевания

(Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с ИЛФ определяются двухсторонние ретикулярные изменения с преимущественным поражением базальных субплевральных отделов легких. Обратите внимание на уменьшение объема легких – характерный признак идиопатического легочного фиброза. Тем не менее, у пациентов с сопутствующей эмфиземой возможно кажущееся сохранение объема легких.
(Справа) На рентгенограмме органов грудной клетки в боковой проекции у этого же пациента определяются ретикулярные изменения в базальных и вентральных субплевральных отделах легких. (Слева) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются перибронхиальные участки «матового стекла» и кистозные изменения. Обратите внимание на минимальный правосторонний пневмоторакс – редкое, но хорошо распознаваемое осложнение идиопатического легочного фиброза.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента определяются более выраженные перибронховаскулярные участки «матового стекла» наряду с тракционными бронхо- и бронхиолоэктазами, и «сотовым легким» в субплевральных отделах. (Слева) На аксиальной КТВР у пациента с обычной интерстициальной пневмонией определяются признаки «сотового легкого» и крупные кисты в субплевральных отделах легких. Кисты при «сотовом легком» могут допигать 2,5 см.
(Справа) На аксиальной КТ с КУ у этого же пациента визуализируются увеличенные претрахеальные лимфоузлы и лимфоузлы аорто-пульмонального окна. Неопухолевая лимфаденопатия средостения наблюдается у 70% пациентов, и чапо носит реактивный характер, не соотносясь с тяжепью интерстициального заболевания легких.

в) Дифференциальная диагностика идиопатического легочного фиброза:

1. Идиопатическая неспецифическая интерстициальная пневмония:
• Может быть неотличима от ОИП
• «Сотовое легкое» отсутствует или не является основной находкой

2. Асбестоз:
• Может быть неотличим от ОИП при обширных изменениях по типу «сотового легкого»
• Криволинейные субплевральные затемнения: типичная ранняя находка
• Часто обнаруживаются дискретные частично обызвествленные бляшки на плевре

3. Гиперчувствительный пневмонит (2-я группа):
• Типичная причина возникновения «сотового легкого»:
о Картина неотличима от ИЛФ с преимущественным поражением субплевральных отделов и нижних долей
о «Сотовое легкое» с перибронхиальным распределением является специфичным признаком, но может наблюдаться также и при саркоидозе
• Экспираторные воздушные «ловушки» (типичная находка)
• При гиперчувствительном пневмоните часто обнаруживаются плохо отграниченные центрилобулярные очаги (целлюлярный бронхиолит)

4. Ревматоидный артрит:
• Картина ОИП наблюдается чаще, чем НСИП (неспецифическая интерстициальная пневмония):
о Неотличима от идиопатической ОИП и НСИП о Может прогрессировать медленнее, чем ИЛФ
• Дополнительные находки: эрозии суставных поверхностей, сывороточные маркеры (напр., ревматоидный фактор), плевральный выпот, ревматоидные узелки

5. Прогрессирующий системный склероз:
• Картина НСИП встречается намного чаще, чем ОИП:
о Преимущественно «матовое стекло»
о «Сотовое легкое» нетипично за исключением запущенных хронических случаев
• Часто наблюдается дилятация пищевода
• Часто обнаруживаются изменения кожи: склеродактилия, кальциноз, искажение лица

6. Лекарственно индуцированное заболевание легких:
• Может быть неотличимо от ИЛФ при обширном «сотовом легком»
• Чаще всего обусловлено приемом нитрофурантоина или препаратов для химиотерапии

(Слева) На аксиальной КТ с КУ у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются асимметричные ретикулярные изменения в субплевральных отделах наряду с тракционными бронхо и бронхиолоэктаза ми.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента, вы полненной несколько месяцев спустя по поводу остро возникшего кашля и затруднения дыхания, визуализируются множественные новые участки «матового стекла» в обоих легких, сопоставимые с острыми проявлениями интерстициального заболевания легких. Обратите внимание на плащевидный двухсторонний плевральный выпот. (Слева) На корональной КТ с КУ (срез через задние отделы легких) у этого же пациента определяется «сумасшедшая исчерченность» в обоих легких наряду с тракционными бронхоэктазами. У пациентов с обширными зонами «матового стекла» и острой симптоматикой необходимо предполагать острое проявление идиопатического легочного фиброза.
(Справа) На микрофотографии с малым увеличением (окраска гематоксилин-эозином) образца тканей, полученных у этого же пациента, определяются признаки воспаления интерстиция наряду с проявлениями острого воспаления и организации гиалиновых мембран, и «географическими» острыми воспалительными изменениями. (Слева) На рентгенограмме органов грудной клетки в прямой проекции у пациента с идиопатическим легочным фиброзом определяются ретикулярные изменения в базальных и периферических отделах. Вблизи корня легкого визуализируется едва различимый очаг, который можно с легкостью пропустить на фоне выраженных интерстициальных изменений.
(Справа) На аксиальной КТ без КУ у этого же пациента в верхней доле левого легкого визуализируется очаг с лучистыми контурами, прилежащий к междолевой плевре. Этот очаг очень сильно напоминает злокачественную опухоль, которые очень часто встречаются у пациентов с идиопатическим интерстициальным легочным фиброзом.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна:
– Предполагается (но не подтверждена) связь с курением
• Генетика:
о Сообщается о семейных случаях ИЛФ (с вероятным аутосомно-доминантным типом наследования):
– Связь с недостаточностью белка-сурфактанта С
– У заболевших членов семьи могут обнаруживаться различные варианты интерстициальной пневмонии
о Генетические маркеры еще не идентифицированы
о Отсутствует связь с человеческим лейкоцитарным антигеном (HLA)
о Предполагается связь с аллелями, ингибирующими альфа-1-антитирипсин в хромосоме 14

2. Стадирование, классификация идиопатического легочного фиброза:
• Клинических и КТВР-признаков достаточно для установления диагноза ИЛФ у 50-70% пациентов со специфичностью >90%:
о Критерии КТВР:
– ОИП: ретикулярные изменения в субплевральных и базальных отделах легких, «сотовое легкое» ± тракционные бронхоэктазы; отсутствие признаков, несопоставимых с картиной ОИП
– Вероятная ОИП: ретикулярные изменения с преимущественной локализацией в субплевральных и базальных отделах легких; отсутствие признаков, несопоставимых с картиной ОИП
– Изменения, несопоставимые с ОИП: преимущественное поражение верхних или средних отделов легких, перибронховаскулярное распределение, обширные участки «матового стекла» («матовое стекло» преобладает по сравнению с ретикулярными изменениями), множественные микроузелки (двухсторонняя локализация с преимущественным поражением верхних долей), дискретные кисты (множественные, двухсторонние, отдаленные от участков «сотового легкого»), диффузная «мозаичная» картина/воздушные «ловушки» (двухсторонние, в трех или более долях), или участки консолидации в бронхолегочном сег-менте/сегментах, доле/долях

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• «Сотовое легкое» в субплевральных отделах

4. Микроскопия:
• Фиброз:
о Преимущественно субплевральная локализация
о Характерные фибробластические очаги
о Плотный ацеллюлярный коллаген
• Легкое или умеренное воспаление интерстиция:
о Гистиоциты, плазмоциты, лимфоциты; гиперплазия пневмоцитов 2 типа
• «Сотовое легкое»:
о Кисты, выстланные эпителием бронхиол
• Пространственная и временная неоднородность: предшествует ОИП:
о Неизмененная легочная паренхима вблизи участков фиброза, структурные нарушения различной степени выраженности, «сотовое легкое» в завершающей стадии

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Постепенное нарастание диспноэ при нагрузке:
– Обычно возникает за несколько месяцев до появления развернутой клинической картины
о Непродуктивный кашель
• Другие признаки/симптомы:
о Деформация пальцев в виде «барабанных палочек»
о «Трескучие» хрипы при вдохе
о Признаки недостаточности правых отделов сердца
о Функциональные дыхательные пробы: рестриктивная картина, снижение диффузионной способности по монооксиду углерода (DLCO)

2. Демография:
• Возраст:
о 55-70 лет
• Пол:
о М:Ж ~ 2:1
• Эпидемиология:
о Истинную заболеваемость и распространенность сложно оценить:
– Заболеваемость: 7-10 случаев/100 тысяч человек в год
– Распространенность: 3-6/100 тысяч
о Отсутствует зависимость от региона

3. Течение и прогноз:
• Заболевание неуклонно прогрессирует; прогноз неблагоприятный
• Медианная выживаемость после установления диагноза: 3,5 года
• В некоторых случаях (редко) после периода относительно медленного прогрессирования быстро наступает ухудшение и гибель:
о Острое проявление ИЛФ
о Диффузное альвеолярное повреждение при гистологическом исследовании
• Рак легкого (10%):
о Большинство пациентов – настоящие или бывшие курильщики
о Во многих случаях оперативное лечение не показано вследствие ИЛФ

4. Лечение идиопатического легочного фиброза:
• Отсутствуют варианты лечения, приводящие к подтвержденному повышению выживаемости пациентов
• Легкий или умеренно выраженный ИЛФ: пирфендион или нинтеданиб
• Азатиоприн, преднизон, ацетилцистеин в настоящее время не рекомендованы
• Трансплантация легкого

е) Список использованной литературы:
1. Travis WD et al: An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med. 188(6):733-48, 2013
2. Raghu G et al: An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med. 183(6):788-824, 2011
3. Mueller-Mang C et al: What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics. 27(3):595-615, 2007

Видео изменения на КТ при интерстициальной пневмонии

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 10.1.2022

Фиброзирующий альвеолит ( Идиопатический легочный фиброз , Синдром Хаммена-Рича )

Фиброзирующий альвеолит – это патологический процесс, в основе которого лежит обширное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию фиброзных изменений и дыхательной недостаточности. Прогрессирование фиброзирующего альвеолита сопровождается неуклонным нарастанием слабости, похудания, одышки, малопродуктивного кашля, болей в грудной клетке, цианоза. Диагностика основывается на данных рентгенографии и компьютерной томографии легких, спирометрии, биопсии легких. Лечение фиброзирующего альвеолита включает противовоспалительную и иммуносупрессивную терапию, оксигенотерапию; по показаниям – трансплантацию легких.

МКБ-10

Общие сведения

Альвеолит фиброзирующий идиопатический (синонимы: фиброз легочный идиопатический, синдром Хаммена-Рича) – прогрессирующее диффузное двухстороннее поражение альвеол и интерстициальной легочной ткани, сопровождающееся развитием диффузного фиброза и нарастающей дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит имеет исключительно легочную локализацию, плохо поддается терапии, часто оканчивается летальным исходом.

Фиброзирующий альвеолит – относительно редкое заболевание неясной этиологии, однако имеет тенденцию к возрастанию. Фиброзирующий альвеолит чаще поражает мужчин старше 50 лет (20 случаев из 100 тыс.), чем женщин (13 случаев из 100 тыс.). Летальность при фиброзирующем альвеолите достигает 3,3 случая на 100 тыс. населения.

Причины

Причины возникновения фиброзирующего альвеолита неясны. Существуют предположения об аутоиммунном характере заболевания, вирусной природе (герпесвирус, вирус гепатита С, аденовирусы, цитомегаловирус), наследственной предрасположенности.

В распространённости фиброзирующего альвеолита имеют значение профессиональные, экологические, бытовые и географические факторы. Так, замечено, что развитию идиопатического фиброзирующего альвеолита в наибольшей степени подвержены фермеры, разводящие птиц, рабочие, контактирующие с древесной, асбестовой, металлической и силикатной пылью, курящие пациенты.

Патогенез

Воспалительные явления в альвеолах вызывают необратимое утолщение их стенок и снижение проницаемости для газообмена. Развитие идиопатического фиброзирующего альвеолита характеризуется тремя взаимосвязанными процессами: интерстициальным отеком, интерстициальным воспалением (альвеолитом) и интерстициальным фиброзом.

В острой стадии интерстициального отека происходит поражение альвеолярных капилляров и эпителия, их отек и формирование гиалиново-мембранных комплексов, препятствующих расширению альвеолярной ткани при дыхании. На этой стадии возможен регресс процесса либо развитие интерстициальной пневмонии. Хроническая стадия интерстициального воспаления характеризуется дальнейшим прогрессированием процесса, отложением в альвеолах коллагена и развитием распространенного фиброза с обширным повреждение легочной ткани.

В терминальной стадии интерстициального фиброза происходит полное замещение капиллярной сети и альвеолярной ткани фиброзной с формированием полостных расширений. Ткань легкого напоминает по внешнему виду пчелиные соты. Необратимые изменения в альвеолярно-капилярной системе легких при фиброзирующем альвеолите приводят к рестриктивным изменениям, расстройству газообмена, прогрессированию дыхательной недостаточности и к гибели пациента.

Классификация

В клинической пульмонологии выделяют 3 формы фиброзирующих альвеолитов:

• Альвеолиты фиброзирующие идиопатические. Включают следующие морфологические формы: обычную интерстициальную пневмонию, десквамативную интерстициальную пневмонию, острую интерстициальную пневмонию и неспецифическую интерстициальную пневмонию.
• Альвеолиты экзогенные аллергические.К альвеолитам экзогенным аллергическим относятся заболевания, вызываемые продолжительным и интенсивным вдыханием пыли, содержащей животные и растительные белки или неорганические поллютанты, и сопровождающиеся диффузным аллергическим поражением интерстициальных и альвеолярных легочных структур (синдромы «легкое фермера», «легкое птицевода», «легкое сыровара», «легкое рабочего» и т. д.).
• Альвеолиты фиброзирующие токсические. Альвеолиты фиброзирующие токсические включают заболевания легких, возникающие в результате токсического воздействия производственных, химических веществ и лекарственных химиопрепаратов. По течению различаю острые, подострые и хронические фиброзирующие альвеолиты.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Развитие заболевания постепенное с развитием необратимых изменений в альвеолах и неуклонным нарастанием одышки. Длительное время пациенты не придают этому значения и не обращаются к врачу, объясняя изменения в своем самочувствии усталостью на работе, прекращением спортивных занятий, набором веса и т. д. Обычно от начала первых симптомов фиброзирующего альвеолита до обращения в медицинское учреждение проходит от 3 месяцев до 1-3 лет.

Ведущими жалобами при фиброзирующем альвеолите служат выраженная одышка при минимальных физических нагрузках и малопродуктивный кашель. Пациентов беспокоят боли в грудной клетке (под лопатками), препятствующие глубокому вдоху, похудание, слабость, мышечные и суставные боли, повышенная температура тела. У половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом ногтевые фаланги приобретают характерный вид «барабанных палочек» с «часовыми стеклами». Цианоз и одышка резистентны к проводимой терапии. В дальнейшем происходит нарастание гипоксемии, легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности.

Осложнения

В терминальной стадии фиброзирующего альвеолита усиливаются признаки дыхательной недостаточности и развития легочного сердца: серо-пепельный диффузный цианоз, набухание вен шеи, отеки, развитие кахексии. Течение фиброзирующего альвеолита вызывает прогрессирующую дыхательную недостаточность, развитие легочного сердца, может осложниться отеком легких.

Диагностика

При фиброзирующем альвеолите в легких выслушивается жесткое дыхание, крепитация (симптом “треска целлофана”) и сухие хрипы; перкуторный звук укорочен. Изменения со стороны сердца характеризуются тахикардией и приглушенностью тонов. Этапы диагностики:

• Рентгенография. При рентгенографии легких картине идеопатического фиброзирующего альвеолита соответствуют мелкоочаговые диффузные двусторонние изменения в легких, более выраженные в нижних отделах, эмфизема легких. Поздней стадии фиброзирующего альвеолита соответствуют вторично-кистозные изменения в легких («сотовое лёгкое»). Динамическая рентгенография позволяет получить информацию о необратимости изменений, характерных для фиброзирующего альвеолита.
• Компьютерная томография. Позволяет выявить изменения в легких на ранних стадиях. Характерным признаком фиброзирующего альвеолита является определение симптома «матового стекла» – нежного гомогенного затемнения легочных полей. По данным КТ легких возможно определить участок видоизмененной ткани для взятия биопсии легких.
• Функциональная диагностика. Показатели функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия) при фиброзирующем альвеолите свидетельствуют о вентиляционных нарушениях и снижении диффузной способности легких. На ЭКГ – признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца.
• Анализы крови. Лабораторные показатели крови характеризуются лейкоцитозом и ускорением СОЭ, повышением гемоглобина и гематокрита; повышением уровня фибрина, сиаловых кислот, иммуноглобулинов, определением ревматоидного фактора.
• Бронхоскопия. При фиброзирующем альвеолите проводится с целью дифференциальной диагностики с инфекционными или опухолевыми процессами в лёгких. В полученной при бронхоскопии лаважной жидкости определяется увеличение общего белка, иммуноглобулинов, макрофагов с цитоплазматическими включениями, нейтрофилов.

Проведение открытой биопсии легких при фиброзирующем альвеолите позволяет определить стадию болезни, выбор соответствующего лечения, развитие заболевания. При гистологическом исследовании выделяют пять степеней изменений:

• 1 степень – инфильтрация и утолщение альвеолярных перегородок;
• 2 степень – заполнение просветов альвеол экссудатом и клеточным составом;
• 3 степень – деструкция альвеол;
• 4 степень – полное изменение структуры легочной ткани;
• 5 степень – образование кистозно-измененных полостей.

Дифференциальная диагностика

Фиброзирующий альвеолит следует дифференцировать с пневмонией, гранулематозом, саркоидозом, диссеминированным туберкулезом, бронхиолоальвеолярным раком, пневмокониозом, диффузным амилоидозом и др.

Выработаны большие и малые критерии диагностики фиброзирующего альвеолита. С наибольшей вероятностью фиброзирующий альвеолит может быть диагностирован при определении 4-х больших и 3-х малых критериев. Большими критериями верификации идеопатического фиброзирующего альвеолита служат:

• исключение другой интерстициальной патологии легких, в т. ч. токсических и аллергических фиброзирующих альвеолитов, системных заболеваний соединительной ткани;
• характерные нарушения функции внешнего дыхания
• наличие двусторонних изменений в нижних отделах легких (симптомы «матового стекла» и «сотового легкого»);
• гистологическое исключение другой легочной патологии.

К малым критериям идеопатического фиброзирующего альвеолита относятся:

• возраст пациента старше 50 лет;
• постепенное незаметное нарастание одышки при физических нагрузках;
• продолжительность заболевания свыше 3 месяцев;
• крепитация (потрескивание) при дыхании в нижних отделах легких.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Немедикаментозная терапия

Целью проводимого врачом-пульмонологом лечения является облегчение течения заболевания, замедление прогрессирования фиброза легочной ткани, качественное улучшение жизни пациента. К немедикаментозному лечению фиброзирующего альвеолита относятся специальные реабилитационные программы, включающие физические тренировки, психологическую поддержку пациентов. Выраженным терапевтическим эффектом обладает кислородная терапия, уменьшающая одышку и повышающая выносливость физических нагрузок у пациентов с фиброзирующим альвеолитом.

Фармакотерапия

Для достижения состояния ремиссии в медикаментозную терапию фиброзирующего альвеолита включают противовоспалительные (глюкокортикостероиды) и антифиброзные (пеницилламин, колхицин) препараты, иммунодепрессанты (азатиоприн), а также их комбинацию. Одновременно назначаются верошпирон, препараты калия, пиридоксин, бронхолитики. Медикаментозная терапия дает эффект лишь в случаях отсутствия выраженного пневмофиброза. С целью предупреждения вирусных инфекций всем пациентам с фиброзирующим альвеолитом показана противогриппозная и антипневмококковая вакцинация.

Радикальное лечение фиброзирующего альвеолита предусматривает трансплантацию легких, дающую высокий процент 5-летней выживаемости – до 50-60%. Показаниями к пересадке легких служат выраженные гипоксемия, диспноэ, снижение ЖЕЛ ниже 70%, снижение диффузной способности легких.

Прогноз и профилактика

В течении идиопатического фиброзирующего альвеолита после проведения лекарственной терапии наблюдаются периоды ремиссии, однако заболевание все равно постепенно прогрессирует. Средний процент выживаемости при диагностике нелеченных фиброзирующих альвеолитов составляет 3-4 года. Более благоприятным течением отличаются аллергические и токсические альвеолиты, которые при устранении провоцирующего фактора на ранних стадиях могут регрессировать.

Меры профилактики идиопатического фиброзирующего альвеолита включают предупреждение инфекций, исключении вредных профессиональных, экологических и бытовых факторов. Пациенты с фиброзирующим альвеолитом должны находиться на диспансерном учете у пульмонолога, аллерголога и врача-профпатолога.

Фиброзирующий альвеолит

Фиброзирующий альвеолит — ряд прогрессирующих заболеваний легких, которые характеризуются склерозом межальвеолярных перегородок и воспалительной инфильтрацией; при которых формируется диффузный легочный фиброз и происходит фиброзная перестройка структур легкого.

Большинство болезней, объединенных в этом термине, также называются интерстициальными пневмониями. А обычная интерстициальная пневмония называется идиопатическим легочным фиброзом.

Эпидемиология

Существующие данные о распространенности данных заболеваний противоречивы. Но в большинстве стран отмечается постоянный рост случаев фиброзирующего альвеолита. Эпидемиологические закономерности четко выявлены для аллергических альвеолитов. Распространенность их зависит от ряда факторов:

• экологических
• географических
• бытовых
• профессиональных

Наибольшее число заболевших регистрируется среди разводящих птицу фермеров, у рабочих, которые имеют дело с определенными видами древесины, и у тех, чья работа связана с производством муки. Токсический фиброзирующий альвеолит имеет связь с приемом некоторых лекарств.

Виды фиброзирующего альвеолита

Термин «интерстициальные болезни легких» включает и фиброзирующие альвеолиты. Заболевание может быть с неустановленной и установленной этиологией. Последние включают:

• лекарственные поражения легких
• экзогенный аллергический альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит делят на такие формы:

• облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией
• неспецифическая интерстициальная пневмония
• десквамативная интерстициальная пневмония
• обычная интерстициальная пневмония

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Это легочная болезнь непонятной этиологии, при которой поражаются в основном альвеолы и легочный интерстиций, и при которой проявляется прогрессирующая дыхательная недостаточность, объясняющаяся развивающимся пневмофиброзом. Морфологический вариант данного заболевания влияет на степень выраженности симптомов и характер течения.

Из-за того, что причину и возбудителей не удается обнаружить, этиотропное лечение невозможно. Предполагают, что аутоиммунные реакции могут быть индуцированы различными триггерами.

Основные изменения при идиопатическом фиброзирующем альвеолите развиваются в области аэрогематического барьера. Это сочетания разных фибропролиферативных и клеточных иммуновоспалительных реакций. Иммунокомпетентные клетки накапливаются в зоне интерстициальной ткани легких, как и секретирующие в начале болезни медиаторы повреждения:

• хемокины
• интерлейкины
• оксиданты

Из-за особенностей патогенеза при выраженном пневмофиброзе в части случаев может развиться рак легких.

Симптоматика в основном неспецифична:

• выраженная одышка при физнагрузках на ранних стадиях
• выраженная одышка даже в состоянии покоя на поздних стадиях болезни
• боли в грудной клетке
• сухой кашель
• кровохарканье (не во всех случаях)

Распространенные жалобы:

• снижение веса
• проблемы со сном
• сильная утомляемость

Признаки при осмотре и аускультации:

• цианоз кожи (на поздней стадии заболевания)
• фаланги пальцев в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол»
• крепитация в базальных отделах легких с двух сторон

О диагнозе идиопатического фиброзирующего альвеолита говорит быстрое развитие заболевания, быстро развивающаяся дыхательная недостаточность, развитие правожелудочковой сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает мелкоочаговые и диффузные изменениях в левом и правом легких, в основном они локализируются в базальных отделах. Но изменений на рентгенограмме может не быть. При развитии заболевания бывает выявлено «сотовое легкое».

Исследование ФВД также является инструментальным. В начале болезни обнаруживается, что гипоксия и нарушения диффузионной способности легких бывают только при нагрузках. Но с прогрессированием болезни они отмечаются в состоянии покоя также. Постепенно снижается диффузионная способность легких.

Компьютерная томография при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обнаруживает симптом «матового стекла» и легочный фиброз с кистозной деформацией легочного рисунка. Также этим методом оценивают проводимое лечение. Если площадь «матового стекла» сходит на нет, и отсутствует прирост кистозных структур по сравнению с данными проведенного в прошлый раз ЭКГ, это говорит об эффективности назначенного врачом лечения.

Биопсия легкого — обязательный метод диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита. У метода очень высокая достоверность, потому так проще выбрать тактику терапии. На сегодня актуальна торакоскопическая биопсия с видеоконтролем. В части случаев приходится применять биопсию легкого.

Лечение

Иммуносупрессивная терапия является основой терапии рассматриваемого заболевания. Прежде всего, применяют глюкокортикоиды: преднизолон 1 мг/(кг/сут), пульстерапия метилпреднизолоном. Эффективны иммунодепрессанты:

В ряде случаев назначают колхицин, который является альтернативой цитостатикам и большим дозам ГК. Для торможения прогрессирования легочной гипертензии актуальны аналоги простациклина, антагонисты эндотелина-1, ингибиторы 5-фосфодиэстеразы.

Прогноз

Продолжительность жизни от начала заболевания при идиопатическом фиброзирующем альвеолите в среднем составляет 5-6 лет. Самое благоприятное течение бывает при идиопратическом легочном фиброзе с морфологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.

Экзогенные аллергические альвеолиты

Это группа болезней, которые возникают вследствие интенсивного и продолжительного вдыхания пыли, в которой есть белки животного и растительного происхождения или неорганические соединения. Болезни характеризуются аллергическим диффузным поражением альвеолярных и интерстициальных структур легких.

Этиологическим фактором чаще всего выступают некоторые микроорганизмы либо чужеродные белки, большие количества более простых химических веществ. Возбудителем «легкого фермера» являются споры термофильных актиномицетов, которые находятся в заплесневелом сене. «Легкое птицевода» вызвано антигенами перьев, белками помета попугаев, голубей, кур. Источником возбудителя «легкого рабочего, обрабатывающего солод» являются заплесневелый солод и ячмень.

Также выделяют такие формы заболевания в данной группе как «легкое сыровара», «болезнь работника зернохранилища» и экзогенный аллергический альвеолит. Последний отмечается у работников таких промышленностей:

• деревообрабтывающая
• текстильная
• фармацевтическая
• химическая

Три процесса имеют значение в патогенезе экзогенного аллергического альвеолита:

• интерстициальный фиброз
• интерстициальное воспаление
• интерстициальный отек

Стадии заболевания делят на острую и хроническую. На острой поражаются капилляры и клетки альвеолярного эпителия, нарастает внутриальвеолярный и интерстициальный отек, далее формируются гиалиновые мембраны. Болезнь может угаснуть или прогрессировать. В хроническую стадию процесс прогрессирует до обширного повреждения легкого и отложения коллагена. Разрываются альвеолярные пространства, которые выстланы атипичными клетками.

Симптомы и диагностика

Попадание аллергена в ослабленный организм приводит к тому, что спустя 4-8 часов развивается экзогенный аллергический альвеолит. Но от момента контакта может пройти и гораздо больше времени (в редких случаях). Характерны такие симптомы:

• повышение температуры тела
• озноб
• сухой кашель
• одышка
• боль в суставах
• боли в груди
• головная боль
• вазомоторный ринит (не всегда)

При хронических формах медленно усугубляется одышка, нарастает утомляемость и субфебрилитет. Первые симптомы при экзогенных аллергических альвеолитах иногда напоминают обострение хронического бронхита или двустороннюю пневмонию. В острой фазе при кашле мокрота отделяется трудно. Врач выслушивает мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при развитии бронхообструктивного синдрома — сухие свистящие. В половине случаев заболевания может быть крепитация. По мере прогрессирования заболевания, как и при идиопатическом фиброзирующем альвеолите, развивается дыхательная недостаточность с признаками «легочного сердца».

Инструментальные исследования

Рентгенография органов грудной клетки — обязательный метод исследования при рассматриваемых заболеваниях. В большинстве случаев обнаруживаются негомогенные затенения в основном в нижних долях легких. При отеке межальвеолярных перегородок затенение становится гомогенным. Компьютерная томография находит консолидацию воздушных пространств, интерстициальные изменения, симптом «матового стекла». Также данным методом определяют зону поражения, откуда берут биоптат.

Исследование ФВД обнаруживает признаки бронхиальной обструкции в острую фазу и нарастание рестрикции на поздних стадиях. Также применяют такие методы как:

• Эхокардиография
• Электрокардиография
• Открытая биопсия легкого
• Бронхоскопия

Лабораторные исследования

В острой фазе заболевания обнаруживается выраженный лейкоцитоз (до 20х109/л), увеличение СОЭ до 50 мм/ч, повышение содержания эозинофилов в периферической крови.

Дифференциальная диагностика

Экзогенный аллергический альвеолит дифференциируют с:

• эозинофильными инфильтратами
• пневмонией
• системными заболеваниями соединительной ткани
• диссеминированным туберкулезом
• саркоидозом
• милиарным карциноматозом
• идиопатическим гемосидерозом
• альвеолярным протеинозом
• лимфангиолейомиоматозом
• первичным амилоидозом
• синдромом Гудпасчера

Лечение

Обязательный компонент лечения — полное устранение контакта с провоцирующим фактором. В ряде случаев доктор назначает глюкокортикоиды. Не применяют в подавляющем большинстве случаев цитостатики.

Токсический фиброзирующий альвеолит

Это патологический процесс в легких, который возникает как результат влияния на паренхиму токсических веществ, в том числе некоторых лекарств и их метаболитов.

Причинами могут быть производственные факторы:

• металлы в виде дымов, паров, оксидов и солей
• раздражающие газы (аммиак и др.)
• пластмассы
• гербициды

Лекарства, которые чаще всего вызывают фиброзирующий альвеолит:

• нитрофураны
• большинство цитостатиков
• пеницилламин
• сульфаниламиды
• гексаметония бензосульфонат
• амиодарон
• хлорпропамид
• карбамазепин
• гидралазин

Патогенез

В патогенезе данного заболевания имеет место поражение капиллярного русла легких, нарушение диффузии газов через альвеолярно-капиллярную мембрану, нарушение аэрогематического барьера вследствие массивного некроза альвеолоцитов 1-го типа, спадание альвеол вследствие метаплазии альвеолоцитов 2-го типа и потери ими способности вырабатывать сурфактант. На альвеолоциты токсически влияют как лекарства, так и их активные метаболиты.

Симптомы и диагностика

При токсическом фиброзирующем альвеолите у человека появляется одышка. Когда причинный фактор влияет на организм, одышка становится сильнее. Выздоровление верочтно только при прекращении повреждающего фактора. Но даже при таком условии патологические изменения в легких могут оставаться и развиваться, в части случаев развивается тяжелое фиброзирование.

Для диагностики важен сбор бытового, профессионального и аллергологического анамнеза. Часто у лиц с рассматриваемым заболеванием обнаруживают сильный кашель, вызванный раздражением токсическими агентами верхних дыхательных путей. Вероятне отек легкого. Перкусионные методы обнаруживают перкуторного звука, аускультативно может выслушиваться крепитация. На стадии фиброзирования изменения в легких практически одинаковы при всех вариантах токсического поражения легких.

Лечение

Важно обнаружить и устранить причину, повреждающий фактор. При появлении признаков острого поражения легких эффективны такие средства:

• бронхолитики
• глюкокортикоиды
• симптоматические кардиотропные препараты
• муколитики и антиоксиданты

Оксигенотерапия применяется не всегда и только при угрозе развития отека легкого. Обязательна профилактика гастроэзофагеального рефлюкса. После ликвидации основных проявлений токсического поражения легких важен контроль состояния функциональных легочных тестов. Если сохраняются нарушения ФВД, следует назначить бронхо- и муколитики.

Во всех случаях проводится вторичная профилактика бронхолегочной инфекции. Эффективны в этом плане физиотерапевтические процедуры и дыхательная гимнастика. При поражениях легких, вызванных ЛС, необходимо прекратить прием соответствующего препарата.

Фиброзирующий альвеолит – симптомы и лечение

Фиброзирующий альвеолит (код по МКБ-10: J84) относится к интерстициальным заболеваниям лёгких. Характеризуется воспалением и фиброзом ретикулярной соединительной ткани лёгких и воздухоносных пространств, дезорганизацией структурно-функциональных единиц паренхимы, которые приводят к развитию ограничительных изменений лёгких, нарушению газообмена, прогрессирующей дыхательной недостаточности. Для лечения пациентов, страдающих идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, созданы все условия в Юсуповской больнице:

• Комфортные палаты, оснащённые кондиционерами и централизованной подачей кислорода;
• Современная диагностическая и дыхательная аппаратура ведущих мировых производителей;
• Индивидуальный подход к выбору тактики лечения каждого пациента с учётом рекомендаций Российского и Европейского респираторного общества.

Все случаи идиопатического фиброзирующего альвеолита обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие профессора, доктора медицинских наук, врачи высшей категории.

Причины и диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Пульмонологи рассматривают фиброзирующий альвеолит как патологический процесс, который протекает протекающий в 2 этапа: первичное повреждение эпителиальных или эндотелиальных клеток легочной паренхимы с развитием воспалительной реакции, и восстановление структуры повреждённой легочной ткани с накоплением мезенхимальных клеток, избыточным развитием экстрацеллюлярного фиброза. У 80% пациентов, страдающих фиброзным альвеолитом, в плазме выявляют циркулирующие аутоантитела к протеину легочной ткани. Этот протеин локализован на эпителиальных клетках альвеол, которые могут быть основной мишенью при аутоиммунной атаке. В качестве аутоантигена может выступать и нативный коллаген.

Развитие реакций к аутоантигенам может быть результатом повышения их количества на клеточных мембранах вследствие действия следующих повреждающих агентов:

• Органической и неорганической пыли;
• Фармакологических препаратов;
• Вирусной инфекции.

В качестве причины заболевания могут выступать экологические и профессиональные факторы (металлическая и древесная пыль). Фиброзирующий альвеолит часто развивается у людей, которые работали с латунью, сталью, свинцом, маляров, работников прачечных и косметических салонов, парикмахеров. Учёные считают, что одной из причин развития фиброзирующего альвеолита является генетическая предрасположенность к развитию избыточного фиброзообразования в лёгких в ответ на неспецифическое повреждение эпителия. Определённую роль в развитии заболевания играет наследственный полиморфизм генов, которые кодируют протеины, участвующие в выработке и презентации антигенов к T-лимфоцитам.

Симптомы фиброзирующего альвеолита

Клиническая картина идиопатического фиброзирующего альвеолита не имеет признаков, характерных только для этого заболевания. Чаще болеют мужчины в возрасте от 40 до 70 лет. Больные предъявляют жалобы на одышку и непродуктивный кашель. В 20% случаев симптомы в дебюте заболевания напоминают признаки вирусной инфекции. По мере развития заболевания одышка нарастает и приводит до полной инвалидизации больного. Из-за одышки пациент не может ходить, обслуживать себя, не способен произнести фразу, предложение.

Поскольку заболевание прогрессирует довольно медленно, пациенты успевают адаптироваться к своей одышке. Они постепенно снижают активность и переходят к более пассивному образу жизни. Иногда при фиброзирующем альвеолите отмечается продуктивный кашель с избыточной секрецией мокроты. Данный признак ассоциирован с неблагоприятным прогнозом заболевания. К признакам фиброзирующего альвеолита относятся следующие симптомы:

• Общая слабость;
• Боль в мышцах и суставах;
• Деформация ногтевых фаланг (в виде «барабанных палочек»);
• Снижение массы тела.

Характерным аускультативным феноменом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является крепитация, которую сравнивают с «треском целлофана» или звуком, который слышен при расстёгивании липучки. Её врачи чаще выслушивают в заднебазальных отделах лёгких.

Лабораторные исследования при идиопатическом фиброзирующем альвеолите обычно не несут ценной информации. У70% пациентов определяется повышенная скорость оседания эритроцитов, у 30%– повышение общего уровня иммуноглобулинов. У большинства больных повышен сывороточный уровень лактатдегидрогеназы. Перспективным маркером активности заболевания является сывороточный уровень протеинов сурфактанта А и D – основных гликопротеинов сурфактанта.

На рентгенограммах больных фиброзирующим альвеолитом видны двусторонние диссеминированные изменения ретикулярного или ретикулонодулярного характера, которые более выражены в нижних отделах лёгких. На ранних этапах развития заболевания наблюдается некоторое уменьшение объёма легочных полей и понижение прозрачности лёгких по типу «матового стекла». При прогрессировании заболевания появляются округлые кистозные просветления размерами 0,5- 2 см, которые отражают формирование «сотового лёгкого». В некоторых случаях видны линейные тени дисковидных ателектазов (расширений бронхов).

Более ценную информацию пульмонологи Юсуповской больницы получают при помощи рентгенологической компьютерной томографии высокого разрешения. Рентгенологи при фиброзирующем альвеолите находят следующие изменения:

• Нерегулярные линейные тени;
• Снижение прозрачности легочных полей по типу «матового стекла»;
• Кистозные просветления размерами от 2 до 20 мм в диаметре.

Наибольшие изменения врачи выявляют в базальных и субплевральных отделах лёгких. Функциональные легочные тесты позволяют установить наличие принадлежности заболевания к группе инфильтративных заболеваний лёгких. На ранних этапах заболевания показатели спирографии находятся в пределах нормальных значений. Иногда наблюдается снижение статических объёмов:

• Общей ёмкости лёгких;
• Функциональной остаточной ёмкости;
• Остаточного объёма.

Эти изменения выявляют при помощи бодиплетизмографии или метода разведения газов. В дальнейшем показатели объёма форсированного выдоха за 1 секунду и форсированной жизненной ёмкости снижаются. Ранним признаком фиброзирующего альвеолита является снижение диффузионной способности лёгких.

На ранних этапах заболевания выполненный в покое газовый анализ артериальной крови практически не изменён, хотя при физической нагрузке может наблюдаться десатурация (чрезмерное насыщение углекислым газом). По мере прогрессирования заболевания снижение насыщения крови кислородом появляется и в покое.

Для оценки активности воспалительного процесса при идиопатическом фиброзирующем альвеолите пульмонологи ранее использовали сканирование лёгких с галлием-67. Метод позволяет провести визуальную оценку протяжённости, интенсивности и рисунка активного воспалительного процесса. Ввиду отсутствия стандартизации метода и чёткой количественной оценки галлиевых сканов, появления других более удобных и точных методов исследования, радиоактивное сканирование сейчас используют редко.

Более ценным изотопным методом является позитронное томографическое сканирование лёгких после ингаляции диэтилен-триаминпентаацетата, меченного технецием-99. Метод позволяет оценить проницаемость альвеолярно-капиллярной мембраны и диффузного альвеолярного повреждения. «Золотым» диагностическим стандартом при идиопатическом фиброзирующем альвеолите является открытая биопсия лёгких. Менее инвазивным методом биопсии, который получает всё большую популярность в последнее время, является видеосопровождаемая биопсия лёгких. Ещё одним инвазивным методом диагностики является чрескожная пункционная биопсия.

Лечение фиброзирующего альвеолита

Целью терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита является улучшение или стабилизация функциональных нарушений и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания. Успех лечения зависит от стадии заболевания, соотношения процессов воспаления и фиброза. Пока существует возможность воздействовать только на воспалительные и иммунологические звенья развития патологического процесса, и нет эффективных препаратов, которые были бы способны вызвать обратное развитие фиброза.

Пациентам, страдающим идиопатическим фиброзирующим альвеолитом, назначают глюкокортикостероиды для приёма внутрь. Дозу и длительность терапии пульмонологи Юсуповской больницы подбирают индивидуально каждому пациенту. Начальную дозу препарата обычно назначают на период до 12 недель. Если, несмотря на терапию высокими дозами глюкокортикостероидов, функциональные показатели ухудшаются, на заседании Экспертного Совета рассматривают вопрос о назначении цитостатических препаратов. В случае улучшения или стабилизации функциональных показателей течение последующих трёх месяцев суточную дозу преднизолона уменьшают. Лечение глюкокортикостероидами приводит к объективному эффекту лишь у 15 – 20% пациентов.

Терапию второй линии проводят цитостатическими препаратами. Наиболее часто пульмонологи используют циклофосфамид и азатиоприн. Циклофосфамид относится к цитотоксическим алкилирующим препаратам. Его иммуносупрессивное действие опосредуется через уменьшение числа лейкоцитов (лимфоцитов). При приёме препарата, кроме снижения количества лейкоцитов в периферической крови, могут развиваться побочные эффекты: стоматит, геморрагический цистит, диарея, повышенная чувствительность организма к инфекциям. При быстром прогрессировании идиопатического фиброзирующего альвеолита эффективны короткие внутривенные курсы пульс-терапии преднизолоном через каждые 6 часов или циклофосфамидом однократно в течение 3- 5 дней.

Азатиоприн относится к пуриновым аналогам. Он блокирует синтез ДНК. Азатиоприн вызывает уменьшение количества лимфоцитов, снижает число Т- и В-лимфоцитов, подавляет выработку антител, снижает число натуральных киллеров. Он, по сравнению с циклофосфамидом, оказывает менее выраженное иммуносупрессивное действие, однако обладает более мощным противовоспалительным эффектом. Существует высокий риск развития у пациента при приёме препарата желудочно-кишечных нарушений, токсичного воздействия на половые клетки и плод. К другим иммуносупрессивным препаратам, которые применяют при лечении идиопатического фиброзирующего альвеолита, относятся циклоспорин А, D-пеницилламин, колхицин.

Кроме медикаментозной терапии, при развитии гипоксемии используют лечение кислородом. Кислородотерапия способна уменьшить нарушение дыхания, повысить интенсивность и длительность физических нагрузок у больных фиброзирующим альвеолитом. Выживаемость пациентов, которые находятся на длительной оксигенотерапии, очень низка.

Наиболее значимым достижением в лечении фиброзирующего альвеолита на сегодняшний день является трансплантация лёгких. Перспективными направлениями терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита являются ингибиторы цитокинов, ингибиторы факторов роста, антифиброзные препараты (таурин, ниацин, пирфенидон), препараты сурфактанта, антипротеазы, генная терапия.

Для того чтобы пройти обследование и лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита, записывайтесь на приём к пульмонологу онлайн или позвонив по номеру телефона Юсуповской больницы. Специалисты контакт центра предложат вам удобное время консультации. Адекватная терапия фиброзирующего альвеолита улучшает качество и увеличивает продолжительность жизни.

Фиброзирующий альвеолит легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.

Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.

Классификация фиброзирующего альвеолита

В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.

Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).

Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

• ретикулярные уплотнения виде утолщения междольковых и внутридольковых перегородок, локализующиеся главным образом субплеврально, в периферических и нижних отделах легких
• изменения по типу сотового легкого (honeycombing) – множественные тонкостенные кисты на фоне ретикулярных изменений
• тракционные брохоэктазы – расширения крупных бронхов
• уплотнения по типу матового стекла (ground-glass opacities), соответствующие интерстициальному отеку
• постепенное уменьшение объема легких

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Как лечить фиброзирующий альвеолит

При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!

Идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит. Термином «фиброзирующий альвеолит» обозначают группу болезней легких, для которых характерны интерстициальное воспаление, утолщение стенок альвеол и их разрушение и пневмосклероз. . В 50% случаев причина фиброзирующего альвеолита остается неизвестной. В таких случаях говорят об идиопатическом фиброзирующем альвеолите (болезни Хаммана—Рича). Распространенность заболевания составляет 3—5 на 100 000 Описаны семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным типом наследования

.

Схема патогенеза идиопатического легочного фиброза, одной из ведущих форм в рубрике ИЗЛ неизвестной этиологии

А. Клиническая картина

1. От 80 до 100% больных отмечают одышку (сначала при физической нагрузке, а затем постоянную) и сухой кашель. Эти симптомы обычно появляются за 1—2 года до первого обращения к врачу. Рентгенологические изменения изредка наблюдаются в отсутствие клинических проявлений. У половины больных имеются общие симптомы — повышенная утомляемость, похудание, лихорадка, миалгия и артралгия. Над нижними отделами легких выслушиваются звучные сухие » целофановые» хрипы. На поздних стадиях заболевания пальцы приобретают форму барабанных палочек, развиваются легочная гипертензия и легочное сердце — акцент II тона над легочной артерией, ритм галопа, гипертрофия правого желудочка

2. Лабораторные исследования. У 80% больных обнаруживается гипергаммаглобулинемия, у 50% — повышение СОЭ, у 30% выявляется ревматоидный фактор, у 15—25% — антинуклеарные антитела. В сыворотке больных часто обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы. Однако все эти признаки неспецифичны для идиопатического фиброзирующего альвеолита. Изредка наблюдается эритроцитоз.

3. Рентгенография грудной клетки, КТ и сцинтиграфия легких. На ранней стадии заболевания отмечается двустороннее сетчатое или сетчато-узелковое поражение, более выраженное в нижних отделах. Со временем все изменения становятся более выраженными, образуются полости со стенкой толщиной 5—10 мм, легкие приобретают вид пчелиных сот, уменьшаются размеры легочных полей. Поражение плевры нехарактерно. Изменения на рентгенограммах не зависят от тяжести заболевания и выраженности морфологических изменений в легких. У 10% больных изменения на рентгенограммах грудной клетки отсутствуют. В этих случаях информативна КТ с высоким разрешением. При этом исследовании в интерстициальной ткани легких выявляются очаги уплотнения, расположенные преимущественно субплеврально и чередующиеся с участками неизмененной ткани.

Сотовое лёгкое, сымптом матового стекла

4. Исследование функции внешнего дыхания. У всех больных наблюдаются рестриктивные нарушения дыхания с уменьшением ЖЕЛ и общей емкости легких, а также снижение диффузионной способности легких. При исследовании газов артериальной крови выявляют гипоксемию в покое и респираторный алкалоз. Гипоксемия обусловлена нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией, а респираторный алкалоз вызван гипервентиляцией, которая возникает вследствие раздражения легочных рецепторов растяжения. При физической нагрузке p_(A—a)O₂ возрастает, а насыщение крови кислородом снижается., что обусловлено снижением диффузионной способности легких и нарушением соотношения между перфузией и вентиляцией.

Б. Гистологическое исследование. Характерна интерстициальная пневмония, причем на ранних стадиях она носит десквамативный характер. Ткань легкого поражается неравномерно и неодновременно. Васкулит, гранулемы и обызвествление нехарактерны. У больных идиопатическим фиброзирующим альвеолитом повышен риск рака легкого.

1. При десквамативной интерстициальной пневмонии изменения относительно однородны — наблюдается скопление макрофагов и лимфоцитов в альвеолах и гиперплазия альвеолоцитов II типа. Стенки альвеол утолщены, в интерстициальной ткани выявляется воспалительная инфильтрация, склероз незначителен.

2. Для интерстициальной пневмонии на поздних стадиях заболевания характерны более разнообразные изменения — отек, фибринозный экссудат, инфильтрация интерстициальной ткани моноцитами и лимфоцитами, пролиферация фибробластов, участки выраженного склероза и нарушения структуры легочной ткани.

3. Пневмосклероз — это выраженное разрастание соединительной ткани, проявляющееся нарушением структуры легочной ткани. На поздних стадиях заболевания формируются полости, выстланные метаплазированным эпителием бронхов, развивается легочная гипертензия. При гистологическом исследовании выявляются гиперплазия гладких мышц бронхов, отложение холестерина в стенках сосудов, пролиферация и склероз интимы сосудов, облитерация артериол.