Что такое обыкновенный ихтиоз и как его лечить? Ихтиоз — симптомы, причины, лечение

Ихтиоз

Ихтиоз — это дерматологическое неинфекционное заболевание, представляющее собой ороговение участков кожи. Специалисты характеризуют его как наследственное. Причина возникновения кроется в генетических мутациях кожных покровов.

Ихтиоз происходит от слова «ихтио», что означает «рыба». Кожа пациента покрывается мелкими чешуйками, отдаленно напоминающими чешую рыб.

Наблюдать проявления ихтиоза, ороговение кожи, можно у детей с раннего возраста. Чаще всего это заболевание возникает после первых трех месяцев жизни ребенка, свидетельствуя о том, что ихтиоз является врожденной болезнью.

Проявления ихтиоза кожи можно увидеть на всём туловище малыша: животе, ногах, спине, ягодицах. На участках сгибов коленей и локтей ихтиоз практически не встречается. В ряде случаев в процессе клинических исследований была выявлена связь между наследственным ихтиозом и атопическим дерматитом.

У здорового человека мертвые клетки кожи отпадают, а у больного ихтиозом они скапливаются на поверхности, образуя ороговевшие участки. При обследовании пациента выясняется, что поврежденная ихтиозом кожа не является жесткой, а наоборот, она оказывается достаточно мягкой на ощупь.

В силу своего генетического происхождения ихтиоз не может быть инфекционным, поэтому заразиться от больного человека невозможно.

Причины и механизм развития ихтиоза

Так как ихтиоз относится к наследственным заболеваниям, главная причина его возникновения — генная мутация, проявляющаяся в разных поколениях одного рода. В настоящее время медицина не может точно определить биохимический механизм этой мутации. В то же время удалось доказать, что ихтиоз всегда сопровождается патологиями обмена жиров и белков в организме. Такое нарушение приводит к накапливанию аминокислот и холестерина в крови, а результатом является достаточно специфическая реакция кожи.

В результате исследований выяснилось, что больные ихтиозом испытывают не только сложности с обменом веществ, они страдают и нарушением терморегуляции в организме, а ферменты, участвующие в процессах кожного окисления, становятся гораздо активнее.

Нарушение обмена веществ отрицательно отражается на функциях надпочечников и щитовидной железы. В зависимости от того, насколько прогрессирует болезнь, наблюдаются патологические проявления в деятельности потовых желез и способности организма усваивать некоторые витамины, в частности, витамин А. Эти причины приводят к ороговению кожи и появлению чешуек, между которыми происходит накопление аминокислот, служащих биологическим «цементом», скрепляющих кожные чешуйки и препятствующих их отшелушиванию и удалению.

Симптомы ихтиоза

Симптомы заболевания находятся в тесной связи со следующими формами ихтиоза:

    Ихтиоз вульгарный (обыкновенный) — самая распространенная форма, при которой заболевание обычно проявляется на ранних стадиях жизни. Ребенок может страдать ихтиозом вульгарным до достижения им трехлетнего возраста. Симптоматика обыкновенного ихтиоза такова: кожа становится шершавой и сухой, затем она покрывается плотно прилегающими друг к другу чешуйками, имеющими темный либо белесый цвет. Этот вид ихтиоза не наблюдается в зонах паха, подмышек, сгибов у коленей и локтей.

При ихтиозе вульгарном может быть зафиксировано шелушение мукоидного вида: кожный рисунок становится очень четким. Насколько тяжело протекает эта форма ихтиоза, зависит от глубины проявления мутации. В отдельных случаях течение болезни довольно легкое, а ее симптомами являются незначительные шелушащиеся участки кожи на сгибах локтей и коленей, их чрезмерная сухость. Дистрофия ногтей, зубов, волос, болезни глаз: ретиниты, конъюнктивиты, близорукость также характерны для ихтиоза.

Вследствие пониженного иммунитета больной постоянно подвержен инфекциям и аллергическим реакциям.

Диагностика ихтиоза

Обычно дерматолог диагностирует болезнь визуально. Пациенту лишь требуется ответить на вопросы, касающиеся наследственности и подверженности кожным заболеваниям. Ему необходимо точно указать, в каком возрасте начали проявляться те или иные симптомы ихтиоза, это поможет врачу назначить эффективное лечение. Доктор при осмотре акцентирует внимание на состоянии кожи пациента, определяет наличие чешуек.

При диагностике ихтиоза часто назначается биопсия, эта процедура заключается в изъятии небольшого образца пораженного участка кожи для дальнейшего исследования. Иногда у специалиста может возникнуть подозрение, что человек болен псориазом, так как симптомы этих заболеваний очень похожи. Для того чтобы точно определить, какое именно заболевание у данного пациента, проводится анализ крови.

Детальное обследование назначается в случаях, когда необходимо выяснить, существует ли риск возникновения злокачественных кожных образований.

Лечение и профилактика ихтиоза

Ихтиоз является генетическим заболеванием, но подлежит лечению. Его результаты во многом зависят от формы и тяжести протекания заболевания. Лечиться можно как в стационаре, так и на дому. Врач, диагностировав ихтиоз, обычно сразу назначает лечение, состоящее из нескольких курсов. Пациенту показаны для приема большие дозы никотиновой кислоты и витамины А, С, В, Е.

Для размягчения ороговения кожи и отдельных чешуек используются липотропные препараты, в состав которых входят витамин У и липамид. С целью восстановления иммунитета пациента применяются переливания крови. В курс лечения также входит прием гамма-глобулина, кальциевых и железистых препаратов. Во многих случаях эффективным оказывается действие экстракта алоэ.

При диагностике заболевания специалисты определяют зоны поражения внутренних органов и систем. Например, при дисфункции щитовидной железы врач дополнительно назначает прием тиреоидина. Если нарушена деятельность поджелудочной железы, прописывается к приему инсулин.

Лечение назначается и в том случае, если у пациента выявлена врожденная форма ихтиоза. Больной должен пройти курс гормонотерапии. При деформации век необходимо применение раствора ретинола ацетата на масляной основе, который закапывается в глаза. Обязательны регулярные исследования крови пациента, состояния всего организма для своевременного выявления возможных осложнений.

Проводится также местная терапия поврежденных зон кожи. Для этой цели больной принимает крахмальные и солевые ванны, а также водные процедуры с перманганатом калия. Ему рекомендуется смазывать пораженных участки кожи обычным детским кремом, в состав которого входит витамин А. Иногда в курс лечения включаются ультрафиолетовое облучение в тщательно высчитанных дозах, гелиотерапевтические процедуры. Если проведенный курс лечения оказывается эффективным, то закрепление результата происходит с помощью торфяных и иловых грязей. Такие процедуры могут использоваться и в профилактических целях.

READ
Систола и диастола: в чем разница между ними, время, фазы, сердечный цикл, пауза, систола и диастола предсердий, желудочков

Предупреждение заболевания ихтиозом заключается в определении риска генетических сбоев в организме на ранней стадии беременности.

В отдельных случаях врачи рекомендуют прервать беременность, если у плода обнаруживается ихтиоз.

Что такое ихтиоз: виды, симптомы, лечение

Фото: Shutterstock

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе — редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель — донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт — ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз

Ихтиоз — не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками — приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия — генерализованное диффузное воспаление кожи — и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии — одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам — основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты — белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза — генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно — этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования — Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Фото: Shutterstock

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради — Хюнермана
  • Синдром Шагрена — Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, — а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз — врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой — своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза — вульгарному и х-сцепленному, — клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни — поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы — несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

READ
Причины, почему после промывания носа болит ухо и что делать

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), — исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок — гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Фото: Shutterstock

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза — примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья — они получают свою Х-хромосому от матери, — но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния — наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» — это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов — происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии — если после отторжения пленки кожа нежно-розовая — это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная — ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда — при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

READ
Применяем для ухода за волосами луковый сок: методы его выжимания и рецепты масок

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез — специальную закрытую кроватку — с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Фото: Shutterstock

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко — примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи — очагов гиперкератоза — растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза — сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал — губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным — наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия — поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3–37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача — подбор и комбинация разных наружных препаратов — увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем — это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз — мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза — «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Ихтиоз кожи: лечение, фото с описанием симптомов и причины

Ихтиоз кожи на теле у ребенка

Болезнь является наследственной. Мутирующий ген начинает неправильно работать, в результате чего не выстраивается роговый слой. Дерма шелушится, образовывая накопление мёртвых клеток, которые похожи на чешуйки. Для них характерен белёсый, серый, коричневый цвет. Этим недугом болеют с рождения.

Женщина с ихтиозом Арлекина

Ихтиоз арлекина относиться к наследственным болезням, диагностируется он крайне не часто, чаще всего его определяют к группе генодерматозов. Как правило данное заболевание развивается во время нахождения в утробе матери, будучи одной из наиболее тяжелой формой ихтиоза. Увидеть проявления на теле человека вы можете прочитав нашу статью полностью.

Вульгарный ихтиоз на теле

Вульгарный ихтиоз у людей, является одной из наиболее распространенной разновидностью ихтиоза, прочитав нашу статью вы узнаете о методах лечения и борьбы с вульгарным ихтиозом.

Ламеллярный ихтиоз на теле у ребенка

Ламмелярный ихтиоз характерен нарушениями ороговения на коже человека, передающаяся по наследству, причем носителями гена должны быть оба родителя, заболевание характерно, как для мужчин, так и для женщин

READ
Отек горла при аллергии: симптомы и лечение. Как быстро снять отек горла, симптомы и методы лечения

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека

Ихтиоз на коже у взрослого человека

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка

Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на коленках

Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

READ
Тизин алерджи инструкция по применению

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Что за заболевание ихтиоз и как от него избавиться?

Ихтиоз кожи – наследственное заболевание, возникающее в результате нарушения процессов ороговения. В дерматологии различают несколько форм, которые обусловлены разными группами дефектных генов. Чтобы понять, что это за болезнь, надо подробно рассмотреть механизм ее развития. Проявляется ихтиоз в виде небольших светло- или темно-коричневых пластин, напоминающих чешую рыбы. Протекает по типу дерматоза и в случае сильного ухудшения состояния кожи дает серьезные осложнения.

Механизм появления

Болезнь ихтиоз относится к категории генодерматозов с малоизученным механизмом возникновения. Причина его развития – генная мутация, передаваемая по наследству от родителей детям. Ихтиоз является врожденным заболеванием, поэтому полностью устранить его проявления невозможно.

Сбои метаболического обмена, когда в крови накапливаются аминокарбоновые кислоты и замедляется усваивание липидов, и есть результат дефекта генов. Нарушение белкового обмена и увеличение концентрации холестерина в сыворотке крови является основной из ключевых причин появления генодерматоза. При замедлении биохимических и усилении окислительных реакций происходит нарушение терморегуляции. У большинства больных, страдающих генодерматозами, диагностируют дисфункцию надпочечников, вилочковой железы и гонад (яичники и яички).

Врожденный ихтиоз передается генетически и не является заразным. В связи с нарушением усвоения ретинола возникают сбои в работе потовых и сальных желез. Поэтому процессы ороговения эпидермиса идут неправильно: утолщения его рогового слоя чрезмерное (гиперкератоз). Избыточный синтез кератина приводит к изменению структуры кожи и замедлению отторжения омертвевших клеток. Кератиноциты увеличивают плотность кожи, в связи с чем на теле возникает характерный рисунок, напоминающий рыбью чешую.

Функция эпидермиса состоит в защите глубоких слоев дермы от болезнетворных грибков, простейших, бактерий и вирусов. Но в случае его поражения ихтиозом сопротивляемость патогенам уменьшается, что создает условия для инфекционного воспаления тканей. У взрослых болезнь иногда осложняется патологиями печени, сердца и других внутренних органов.

Симптомы и причины разных видов ихтиоза

Признаки ихтиоза проявляются с первых месяцев жизни в виде избыточного шелушения, обезвоживания и уплотнения кожи. Между чешуйками скапливаются органические кислоты, которые обладают выраженными цементирующими свойствами. Поэтому кожные покровы пациентов становятся шершавыми и грубыми на ощупь. Тяжесть клинических проявлений генодерматоза сильно варьируется. Легкая форма ихтиоза практически не доставляет больным психологического или физического дискомфорта.

Ихтиоз у ребенка

В дерматологической практике выделяют 28 форм заболевания. Для каждой из них характерна своя симптоматика и механизмы нарушения процессов ороговения эпидермиса. Чаще всего диагностируются такие типы ихтиоза:

  • Вульгарный. Встречается у большинства пациентов, страдающих ихтиозоподобными болезнями. Вульгарный ихтиоз проявляется в первые несколько лет жизни. Генетические сбои и дефекты, которые передаются по аутосомно-доминантному типу, являются причиной его развития. Болезнь носит диссеминированный характер – поражает практически все тело. Чаще всего очаги локализуются на разгибательных поверхностях нижних конечностей. На коже формируются полупрозрачные чешуйки, которые часто закупоривают собой устья фолликулов. Отличительной особенностью вульгарного ихтиоза является отсутствие участков ороговения в сгибательных зонах – под коленями, в подмышечных впадинах и т.д.
  • Ламеллярный. Этот генодерматоз развивается по причине дефекта трансглутаминазы, которая регулирует дифференциацию, то есть будущий «профиль» клеток эпидермиса. Мутации в белковых компонентах приводят к ускоренному разрастанию базального слоя, из-за чего кожа утолщается. Ламеллярный ихтиоз у новорожденных проявляется образованием светло-коричневой пленки на теле. Со временем она приобретает вид крупных чешуек. У пациентов кожа на лице выглядит покрасневшей и натянутой. На отдельных участках отмечается избыточное выделение пота и кожного жира.
  • Х-сцепленный. Данная форма заболевания проявляется только у мальчиков, девочки являются носителями мутированных генов. Генодерматоз приводит к недостаточной выработке стероидной сульфатазы, которая принимает участие в трансформации стероидных гормонов. Симптомы заболевания проявляются уже через 2-3 недели после рождения. На коже формируются мелкие пластины, напоминающие чешую. У таких пациентов часто диагностируют умственную отсталость и аномальное развитие черепной коробки.
  • Фолликулярный дискератоз. Болезнь поражает не только кожные покровы, но и вилочковую и половые железы. Начинается по причине дефекта ферментов, участвующих в кератинизации клеток. Характеризуется разрастанием наружного слоя эпидермиса, нарушением ороговения и проявляется в виде узелковых высыпаний на коже. Со временем покрытые чешуйками папулы сливаются, из-за чего образуются мокнущие очаги.
  • Ихтиозиформная эритродермия. Аутосомно-доминантная патология возникает вследствие производства дефектного кератина. Процесс ороговения нарушается по причине изменений в дифференциации клеток эпидермиса. В наружных слоях кожи образуются мелкие пузырьки, а также наблюдается утолщение рогового слоя. Проявляется отеком мягких тканей, мокнущими очагами, расслоением и утолщением ногтей.
READ
Празозин – инструкция по применению, противопоказания, механизм действия, побочные эффекты и аналоги

Ихтиоз часто сопровождается нарушениями в работе эндокринной, опорно-двигательной и нервной системы. Чаще всего страдают железы надпочечников, гонады и вилочковая железа. К основным проявлениям болезни относят сухость, шелушение, гиперемию (покраснение) и деформацию ногтевых пластин.

Насколько это опасно

Генодерматозы легкой формы не доставляют пациентам особого дискомфорта, но в некоторых случаях ихтиоз может приводить к тяжелым осложнениям. Болезнь плохо поддается лечению и крайне редко регрессирует. Протекает волнообразно с периодами обострения и ремиссии. Симптоматика усугубляется в холодное время года, вызывая следующие осложнения:

  • ретинит (воспаление глазной сетчатки);
  • гормональные нарушения;
  • вторичные инфекции;
  • гнойное воспаление кожи;
  • заражение крови;
  • хронический конъюнктивит.

Врожденный ихтиоз кожи у детей приводит к нарушению функций жизненно важных органов, что становится причиной летального исхода. Прогноз ухудшается при эндокринных и сердечно-сосудистых заболеваниях.

Особенности диагностики

Во время внутриутробного развития диагностировать данную аномалию сложно. Чтобы снизить риск рождения ребенка с ихтиозом, прибегают к молекулярно-генетической диагностике. При высокой вероятности мутации генов, приводящих к генодерматозу, врачи рекомендуют воздержаться от беременности.

Определить ихтиоз у детей и взрослых легко по характерным клиническим проявлениям. Врожденные формы заболевания дифференцируют с чешуйчатым лишаем, эритродермией, нейродермитом. Для подтверждения диагноза проводятся такие исследования:

  • гистологический анализ;
  • клинический анализ крови;
  • микроскопическое исследование.

Для выявления заболевания кожи на ранних сроках беременности прибегают к биопсии тканей плода, которую проводят на 20-21 неделях. В данном случае ультразвуковое обследование не считается информативным.

Как лечить ихтиоз

Методы терапии определяются особенностями течения генодерматоза. Лечение ихтиоза кожи предусматривает использование препаратов нескольких групп, действие которых направлено на восстановление процессов отшелушивания роговевших клеток и смягчение эпидермиса. Для купирования симптомов болезни применяются:

  • кератолитические средства (Нитрат серебра, Ихтиол, Нафталан) – устраняют гиперемию, снимают воспаление и ускоряют отшелушивание клеток кожи;
  • ретиноиды (Адапален, Роаккутан, Айрол) – восполняют в организме недостаток витамина А, что способствует нормализации функций кожи;
  • гормональные мази (Кремген, Акридерм, Дипросалик) – ликвидируют воспалительные процессы в коже и препятствуют возникновению гнойников;
  • мембранопротекторные средства (Дерматол, Видестим, Ретинол-гель) – ускоряют регенерацию тканей, увлажняют кожу и снижают вероятность ее воспаления.

Местное лечение заключается в принятии крахмальных, солевых и травяных ванн. Чтобы снять воспаление, используют отвары с цветками пижмы, лекарственной ромашкой и календулой. Для устранения симптомов ихтиоза применяются физиотерапевтические процедуры – талассотерапия, УФ-облучение, грязелечение, гелиотерапия.

Прием витаминизированных средств является неотъемлемой частью лечения генодерматозов. Для частичного восстановления функций кожи и ускорения в ней обменных процессов принимают водо- и жирорастворимые биодобавки. При ихтиозе рекомендуется использовать препараты, в которых содержатся ретинол, пиридоксин, тиамин, токоферол, аскорбиновая кислота и цианокобаламин.

Уход за кожей и диета

Болезнь часто осложняется вторичными инфекциями, которые проникают в организм через трещины на поверхности эпидермиса. Лечение ихтиоза в домашних условиях предполагает соблюдение определенных правил ухода за сухой кожей. Чтобы предотвратить осложнения, необходимо:

  • регулярно использовать увлажняющие мази и масла для тела;
  • обрабатывать повреждения антисептическими средствами;
  • принимать ванны с травяными отварами, марганцовкой;
  • наносить на очаги поражения кератолитические мази;
  • делать аппликации с ранозаживляющими линиментами.

Правильное питание при ихтиозе благотворно влияет на состояние кожных покровов и самочувствие пациентов. Для восстановления биохимических процессов в организме в рацион включают продукты с высоким содержанием витаминов:

  • сухофрукты;
  • овсянку;
  • редис;
  • томаты;
  • чеснок;
  • сметану;
  • творог;
  • морскую капусту;
  • орехи;
  • гречневую крупу;
  • облепиху;
  • смородину.

Чтобы предотвратить осложнения, желательно исключить из меню продукты, негативно влияющие на работу ЖКТ:

  • кондитерские изделия;
  • полуфабрикаты;
  • газированные напитки;
  • спиртное;
  • острая пища.

Соблюдение рекомендаций способствует восполнению в организме биоактивных веществ, что положительно сказывается на сопротивляемости инфекциям.

В весенне-осенний период желательно принимать биодобавки, в которых содержатся микроэлементы, витамины группы В, С и А.

Как вылечить ихтиоз навсегда

Генетическое заболевание ихтиоз невозможно вылечить полностью. До сих пор учеными не были разработаны препараты этиотропного действия, которые могли бы устранять мутации в генах. Лечение кожи осуществляется симптоматическими медикаментами, уменьшающими выраженность клинических проявлений. Ихтиоз характеризуется волнообразным течением, поэтому в лучшем случае можно добиться стойкой ремиссии.

Чтобы предупредить обострение генодерматоза, следует:

  • повышать влажность воздуха в помещении с помощью увлажнителей;
  • сократить пребывание на открытом солнце;
  • обрабатывать очаги поражения увлажняющими и ранозаживляющими мазями;
  • вовремя лечить дерматологические заболевания;
  • принимать витамины (поливитаминные комплексы, биодобавки);
  • отказаться от табакокурения и употребления алкоголя;
  • ограничить потребление острой и жирной пищи.
READ
Передозировка кокаином – признаки, первая помощь, лечение, последствия

Соблюдение врачебных рекомендаций и профилактических мер продлевает периоды ремиссии. В случае возникновения рецидивов желательно обратиться к дерматологу и пройти комплексное лечение с применением лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Ихтиоз, лечение ихтиоза

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ. Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета. Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно. На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Ихтиоз на руках

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения. Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение. При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

  • слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
  • белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
  • роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
  • лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ. Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции. Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости. Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла. Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи. На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей. Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

READ
Недержание мочи у мужчин: причины, симптомы и лечение народными средствами в домашних условиях

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F. Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам. С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений. Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи. Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств. В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды. Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии. Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению. Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха. Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей при хронических кожных заболеваниях – псориаз, экзема, атопический дерматит.

Дерматологические средства линии Лостерин содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ, специально подобранных для наиболее эффективного воздействия на кожу в комплексном уходе при различных кожных заболеваниях.

Закажите бесплатную доставку

Вы можете заказать Лостерин на Apteka.RU. Самая низкая цена! Бесплатная доставка в вашем городе в ближайшую аптеку! Заказать

Вы можете заказать Лостерин на Здравсити. Заказать

Вы можете заказать Лостерин на СБЕР ЕАптека. Заказать

Задайте вопрос
о заболеваниях кожи

Врач-дерматовенеролог Сергеев Юрий Юрьевич

Сергеев Юрий Юрьевич

Вопросы и ответы
посмотреть все вопросы

Мальчику 12 лет. Уже год лечимся от себорейного дерматита ничего не помогает. Что только не пробовали не помогает. Помогите

Здравствуйте, Рамазан. По Вашему сообщению, к сожалению, нельзя понять ни характер процесса у ребенка, ни ознакомиться с лекарствами, которые Вы применяли. Наиболее логично будет обсудить проблему с дерматологом очно.

Добрый день! Подскажите витаминный комплекс Лостерин помогает при выпадении волос? Его можно пропить без назначения врача?

Здравствуйте, Ольга. При некоторых типах выпадения волос витаминный комплекс может оказать положительное воздействие. Вы должны понимать, что существует несколько принципиально разных вариантов выпадения волос, некоторые из них – приводят к необратимой потере стержней. Лучше не заниматься самолечением, а сначала – обсудить с дерматологом проблему очно.

Здравствуйте! Трескается кожа на ладонях почти до крови.При мытье рук мылом ощущается сильное жжение.Подскажите,пожалуйста,что делать?

Здравствуйте, Андрей. Можно заменить обычное мыло для рук на специальные дерматологические очищающие средства (крем-мыло Лостерин), после мытья рук постоянно увлажнять кожу кремом. Берегите руки от внешних раздражающих факторов и по возможности меньше контактируйте с водой. Если кроме сухости и трещин есть какие-то дополнительные высыпания или зуд – стоит показаться дерматологу, чтобы точнее понимать проблему.

Здравствуйте. Уже второй год с наступлением холодов, возникает проблема на кожи пальцев рук – появляются болезненные глубокие трещины, в основном на кончиках больших пальцев. Была дерматолога, брали соскоб на грибок – отрицательный. Сказали что дерматит. Крема, выписаные врачом не помогают. Трещины очень болезненные. Подскажите, пожалуйста, Лостерин подходит для решения моей проблемы?

Здравствуйте, Екатерина. Лостерин может быть основным средством ухода в Вашем случае, но одно только ее использование не решит Вашей проблемы. Нужно беречь руки от контакта с холодом, водой и средствами бытовой химии и антисептиками. В период появления более глубоких трещин можно дополнительно использовать наружные препараты, содержащие метилурацил в составе.

Ихтиоз кожи: формы, симптомы и лечение

Ихтиоз кожи

Ихтиоз – это заболевание кожи, имеющее много общего с дерматозом. Патология приобретается наследственным путем и характеризуется равномерным нарушением ороговения и появлением на поверхности тела чешуек, похожих на рыбьи.

Из всех врожденных заболеваний кожи на долю ихтиозов приходится около 87% патологий. При этом происходят мутации в различных генах эпителия, что приводит к изменению его структуры. Симптомы болезни могут быть самыми разнообразными. Однако независимо от формы ихтиоза, есть единый признак болезни – повышенное ороговение и шелушение верхнего слоя дермы.

READ
Подосиновик: польза и вред для организма, полезные свойства, калорийность

Несмотря на высокое развитие медицины, лечение ихтиоза – это сложная задача, которая встает перед врачом. Хотя уже сейчас ученые смогли разработать терапевтические схемы, позволяющие улучшить качество жизни таких больных. Лечение могут получать, в том числе, и младенцы.

Ихтиоз у взрослых людей развивается очень редко. Происходит это из-за других тяжелых болезней. Схемы лечения взрослых людей не отличаются от схемы лечения детей.

Причины появления ихтиоза

Причины появления ихтиоза

Причины врожденного ихтиоза

Генные мутации являются причиной всех врожденных ихтиозов. Белковые соединения, ферменты и прочие вещества, которые принимают участие в процессах формирования дермы, вырабатываются с определенными нарушениями.

До настоящего момента времени точные причины генных аномалий не известны, но ученые выделили некоторые факторы риска развития ихтиозов, среди которых:

Наследственная предрасположенность. Вероятность развития ихтиоза выше при наличии таких патологий в семейном анамнезе, как: синдром Дауна, синдром Патау, синдром Шершевского-Тернера и пр.

Вредные привычки у родителей, например, прием спиртных напитков беременной женщиной, курение, токсикомания, употребление наркотических веществ.

Хронические болезни у родителей. Значение имеют различные инфекционные процессы, например, пиелонефрит, гепатит, гастрит и пр.

Воздействие на организм вредных факторов: радиации, загрязненного воздуха, тяжелых металлов и пр.

Все вредоносные факторы, которые оказывают влияние на родителей, способны отразиться на здоровье ребенка и привести к развитию у него ихтиоза.

Причины приобретенного ихтиоза

Иногда ихтиоз развивается в течение жизни.

Причины могут быть следующими:

Дефицит в организме витамина А.

Злокачественные опухоли с развитием паранеопластического синдрома. Иммунная система больного начинает вырабатывать иммунные комплексы в отношении собственной кожи и разрушать ее.

Ихтиоз на фоне алкоголизма. Кровеносные сосуды разрушаются, кожа не получает нормального питания, что становится причиной развития болезни.

Ихтиоз, который развивается в течение жизни, не несет угрозы здоровью человека. Его симптомы выражены не так ярко, как при врожденных формах болезни. Кожа таких людей склонна к повышенному шелушению, кожный рисунок будет усилен в области стоп и ладоней. Справиться с болезнью можно, если выявить причину ее возникновения. Когда этиотропное лечение не позволяет добиться положительных результатов, терапию проводят по той же схеме, что и при врожденных формах болезни.

Формы врожденных ихтиозов

Формы врожденных ихтиозов

В зависимости от сроков возникновения болезни и от места мутации, различают такие виды ихтиоза, как:

Ихтиозы новорожденных детей. Мутации происходят в женских половых хромосомах. Болезнь начинает развиваться еще в тот период, когда ребенок находится в утробе матери. На свет он появится с симптомами болезни. Чаще всего страдают младенцы мужского пола, а мутированный ген они получают по женской линии.

К таким видам ихтиозов относят:

Эритродермия буллезная ихтиозиформная.

Ихтиозы, отсроченные во времени. Мутация происходит в неполовых хромосомах. Впервые заболевание проявляет себя спустя 2 месяца – 1 год после появления ребенка на свет. Болезнь имеет неосложненное течение по сравнению с ихтиозами новорожденных. Вульгарный ихтиоз относится к патологии, отсроченной во времени.

В зависимости от формы болезни, будут различаться симптомы нарушения.

Симптомы врожденного ихтиоза

Симптомы врожденного ихтиоза

Ребенок появляется на свет «упакованным» в светло-коричневую пленку (коллоидный плод). Спустя несколько часов или дней пленка сходит.

В дальнейшем болезнь может протекать по 4 типам. Симптомы ярко выраженные, поэтому диагностика конкретной формы патологии не затруднена:

Кожа сильно стянута.

Веки и губы ребенка вывернуты наружу.

Крупные роговые частички разделены трещинами. Они глубокие, все время мокнут, из них проступает прозрачная межклеточная жидкость.

Стопы и ладони покрыты толстыми чешуйками кожи, которые разделены трещинами.

Ребенок после рождения покрыт пленкой, которая быстро сохнет, трескается и отходит.

Кожа выглядит так, будто ребенок получил ожог. Она шелушится и имеет красный цвет.

Кожа стянута. По мере взросления ребенка, на ней появляются полосы серебристого цвета.

Уши ребенка имеют неправильную форму. Однако этот симптом проявляется не у всех больных.

Буллезная ихтиозиформная эритродермия. Эта форма болезни проявляется также, как и ихтиозиформная эритродермия, но кроме всего прочего на коже возникают язвенные дефекты и волдыри.

Эта разновидность болезни является самой сложной и опасной для жизни ребенка. Роговой слой кожи утолщается по всей поверхности тела.

Губы и веки ребенка вывернуты.

Трещины очень глубокие, выглядят как раны.

Головка новорожденного уменьшается в размерах.

По мере взросления ребенка, симптомы болезни становятся менее интенсивными (если у него не диагностирован синдром арлекина). Кожа становится нормального цвета, но продолжает оставаться стянутой и все время шелушится. Если у больного развивается ламинарная форма патологии, то серебристые полосы на ней сохраняются в течение жизни.

Симптомы вульгарного ихтиоза

Болезнь дает о себе знать через 2-12 месяцев после появления ребенка на свет. Манифест патологии приходится на холодное время года.

Симптомы ихтиоза можно выделить следующие:

Кожа шелушится на туловище. В этот процесс не вовлекается лицо, подколенные и подмышечные впадины.

На ладонях и на подошве стоп естественный рисунок усиливается, борозды становятся глубокими, тонус дермы ослаблен. Это приводит к тому, что стопы и ладони ребенка выглядят старческими.

На бедрах и на плечах появляются участки уплотнения, которые будут представлены бугорками.

Время от времени болезнь будет обостряться и стихать. В холодное время года симптомы патологии усиливаются.

Лечение ихтиозов

Лечение ихтиозов

Справиться с врожденной формой ихтиоза навсегда невозможно. Человеку нужно будет постоянно контролировать состояние здоровья. Для этого ему потребуется принимать лекарственные средства и внести определенные коррективы в свой жизненный уклад. Все формы патологии, кроме синдрома арлекина, хорошо поддаются симптоматической коррекции.

READ
Седалит - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

Общие лечебные мероприятия

Если ребенок появляется на свет в пленке, то его помещают в инкубатор. Там поддерживается нужный уровень влажности и температуры.

Сразу же младенец должен получать такие препараты, как:

Глюкокортикостероиды. Нет точных данных относительно того, почему эти препараты положительным образом сказываются на состоянии здоровье больных с ихтиозом. Однако их эффективность является доказанной. Препаратами выбора становятся Преднизолон или Гидрокортизон. Лечение должно продолжаться в течение 4-7 недель. Затем дозу лекарственных средств плавно уменьшают.

Витамин А. Он регулирует обменные процессы в коже, способствует выработке межклеточных веществ. Курс приема составляет 14 дней, но на усмотрение лечащего врача, он может быть изменен. Витамин выпускается под названием Ретинола ацетат. Если у ребенка развивается на него аллергия, то ему назначают Ацитретин.

Антибиотики. Их назначают в том случае, когда есть высокая вероятность присоединения бактериальной инфекции.

Электролиты и альбумин, которые вводят внутривенно. Они позволяют улучшить общее самочувствие больного. Новорожденным лекарственные средства поставляют в пупочную вену.

Когда заболевание обостряется, терапию повторяют с применением всех лекарственных средств. Врач может убрать из схемы антибактериальные препараты, либо внутривенные инфузии, ввести прием других витаминов.

Местное воздействие

Без местной терапии обойтись не удастся.

С этой целью применяют различные крема и мази, например:

Уродерм с мочевиной 2%.

Атодерм, Топикрем, Фореталь и другие эмоленты. Эти средства не относятся к лекарственным препаратам, поэтому их можно использовать для лечения новорожденных детей.

Крема и мази с гормональным компонентом: Элоком, Акридерм, Белосалик и пр.

Взрослым больным могут быть назначены препараты, содержащие салициловую кислоту концентрацией 2%. Детям младше 3 лет их не назначают.

Физиотерапия

Уменьшить симптомы болезни помогают УФО, прием солнечных ванн (не более 40 минут). Эти процедуры стимулируют обменные процессы дермы, снижают интенсивность шелушения. Люди старшего возраста могут посещать баню (температура воздуха не должна превышать 55 °C), ездить на морские курорты.

Уход за детьми с ихтиозом

В течение 2-4 недель ребенок будет находиться в инкубаторе. За это время он получает все необходимое лечение.

После выписки домой, родители должны обеспечить младенцу следующий уход:

Строго следовать всем врачебным рекомендациям. Лечение должно продолжаться дома. Потребуется использовать специальные крема и мази. Обработка должна быть регулярной.

Наблюдать за состоянием кожи ребенка. Нельзя игнорировать периоды интенсивного шелушения, важно вовремя устранять все элементы воспаления, следить за температурой тела малыша и пр. Это позволит не пропустить периоды обострения патологии и вовремя предпринять необходимые меры.

Травмирование дермы ребенка недопустимо. Кожа малыша с ихтиозом подвержена травматизации в большей мере, чем кожа здорового ребенка. Через раны внутрь могут попадать патогенные микроорганизмы. Поэтому если травма все-таки произошла, нужно обрабатывать кожу раствором Хлоргексидина концентрацией 0,005%, либо другим антисептическим средством.

Запрещено использовать жесткие ткани из шерсти, из синтетики. Это касается нательного и постельного белья. Такие материалы будут раздражать кожу малыша, провоцировать зуд и обострение болезни.

В остальном жизнь ребенка не будет отличаться от жизни здоровых детей. В дальнейшем такие дети станут полноценными членами общества, несмотря на их заболевание.

Прогноз

Все формы болезни, кроме синдрома арлекина, имеют благоприятное течение. Заболевание не сказывается на качестве жизни человека, если ребенок с раннего детства получает адекватную терапию. В зимнее время у людей случаются обострения, после чего кожа вновь приходит в нормальное состояние. Во время рецидива нужно получать адекватную терапию.

Синдром арлекина в большинстве случаев заканчивается смертью ребенка.

Профилактика ихтиоза

Профилактика ихтиоза

Чтобы уменьшить вероятность развития ихтиоза у младенца, нужно соблюдать следующие рекомендации на этапе планирования беременности:

Родители должны посетить врачей, выявить и пролечить все хронические патологии.

Женщина должна наблюдаться у гинеколога. Ей потребуется сдать анализы и избавиться от всех имеющихся болезней.

Если ранее в семье на свет появлялись дети с генными заболеваниями, то нужно посетить генетика и сдать все анализы, которые он назначит.

За 6 месяцев до предстоящего зачатия нужно отказаться от приема спиртных напитков, наркотиков, табака.

Врач может порекомендовать прием фолиевой кислоты, препаратов йода и пр.

Соблюдение этих рекомендаций позволяет уменьшить вероятность развития ихтиоза у ребенка на 95%. Во время вынашивания плода женщина должна состоять на учете у гинеколога, проходить УЗИ и скрининги. Заболевание легче не допустить, чем лечить.

Ответы на популярные вопросы

Является ли ихтиоз наследственным заболеванием? Да, но точно сказать, как и когда произойдет передача патологии сложно. Если в семье появился на свет младенец мужского пола с ихтиозом, то вероятность повторного появления малыша с аналогичным заболеванием крайне высока. Если патология развилась в отсроченном периоде, то сделать какой-то прогноз сложно. Обязательно нужно посетить генетика.

Лечение зависит от формы ихтиоза? Да. Так, при синдроме арлекина дозы гормональных препаратов увеличивают. Буллезная форма болезни требует назначения антибиотиков. Определиться с терапией поможет доктор.

Во время УЗИ врач выявил у плода ихтиоз. Как поступить? Вероятность верного диагноза составляет 92-95%. Решение остается за родителями.

Какие побочные эффекты есть у препаратов для лечения ихтиоза? Можно сказать, что большинство лекарственных средств являются безопасными. Гормональные средства назначают на короткий срок, поэтому отразиться на состоянии иммунной системы они не успевают.

Мочалов Павел Александрович

Автор статьи: Мочалов Павел Александрович | д. м. н. терапевт

Образование: Московский медицинский институт им. И. М. Сеченова, специальность – “Лечебное дело” в 1991 году, в 1993 году “Профессиональные болезни”, в 1996 году “Терапия”.
Наши авторы

Ссылка на основную публикацию