Интервал QT на ЭКГ — норма, и какие патологии вызывают отклонения от нее

Интервал QT на ЭКГ — норма, и какие патологии вызывают отклонения от нее

• Нормальная ЭКГ состоит в основном из зубцов Р, Q, R, S и T.
• Между отдельными зубцами располагаются сегменты PQ, ST и QT, которые имеют важное клиническое значение.
• Зубец R всегда положительный, а зубцы Q и S всегда отрицательные. Зубцы Р и Т в норме положительные.
• Распространение возбуждения в желудочке на ЭКГ соответствует комплексу QRS.
• Когда говорят о восстановлении возбудимости миокарда, имеют в виду сегмент ST и зубец Т.

Нормальная ЭКГ обычно состоит из зубцов Р, Q, R, S, Т и иногда U. Эти обозначения ввел Эйнтховен, основатель электрокардиографии. Он выбрал эти буквенные обозначения произвольно из середины алфавита. Зубцы Q, R, S вместе образуют комплекс QRS. Однако в зависимости от отведения, в котором регистрируется ЭКГ, зубцы Q, R или S могут отсутствовать. Различают также интервалы PQ и QT и сегменты PQ и ST, соединяющие отдельные зубцы и имеющие определенное значение.

Одна и та же часть кривой ЭКГ может называться по-разному, например предсердный зубец может называться зубцом или волной Р. Можно Q, R и S называть зубцом Q, зубцом R и зубцом S, а Р, Т и U волной Р, волной Т и волной U. В данной книге для удобства Р, Q, R, S и Т, за исключением U, мы будем называть зубцами.

Положительные зубцы располагаются выше изоэлектрической линии (нулевой линии), а отрицательные – ниже изоэлектрической линии. Положительными являются зубцы Р, Т и волна U. Эти три зубца в норме положительные, но при патологии они могут быть и отрицательными.

Зубцы Q и S всегда отрицательные, а зубец R всегда положительный. Если на ЭКГ регистрируются второй зубец R или S, его обозначают как R’ и S’.

Комплекс QRS начинается зубцом Q и длится до окончания зубца S. Этот комплекс обычно бывает расщеплен. В комплексе QRS высокие зубцы обозначают прописной буквой, а низкие – строчной, например qrS или qRs.

Момент окончания комплекса QRS обозначают точкой J.

Для начинающего точное распознавание зубцов и сегментов имеет очень важное значение, поэтому мы подробно останавливаемся на их рассмотрении. Каждый из зубцов и комплексов показан на отдельном рисунке. Для лучшего понимания рядом с рисунками приведены основные особенности этих зубцов и их клиническое значение.

После описания отдельных зубцов и сегментов ЭКГ и соответствующих пояснений ознакомимся с количественной оценкой этих электрокардиографических показателей, в частности высотой, глубиной и шириной зубцов и основными их отклонениями от нормальных значений.

Зубец Р в норме

Зубец Р, представляющий собой волну возбуждения предсердий, в норме имеет ширину до 0,11 с. Высота зубца Р меняется с возрастом, но в норме не должна превышать 0,2 мВ (2 мм). Обычно при отклонении этих параметров зубца Р от нормы речь идет о гипертрофии предсердий.

Интервал PQ в норме

Интервал PQ, характеризующий время проведения возбуждения до желудочков, равен в норме 0,12 мс, но не должен превышать 0,21 с. Этот интервал удлиняется при АВ-блокадах и укорачивается при синдроме WPW.

Зубец Q в норме

Зубец Q во всех отведениях узкий и ширина его не превышает 0,04 с. Абсолютное значение его глубины не нормируется, но максимальное составляет 1/4 соответствующего зубца R. Иногда, например, при ожирении, в III отведении регистрируется относительно глубокий зубец Q.
Глубокий зубец Q вызывает прежде всего подозрение на ИМ.

Зубец R в норме

Зубец R среди всех зубцов ЭКГ имеет наибольшую амплитуду. Высокий зубец R в норме регистрируется в левых грудных отведениях V5 и V6, но его высота в этих отведениях не должна превышать 2,6 мВ. Более высокий зубец R указывает на гипертрофию ЛЖ. В норме высота зубца R должна увеличиваться при переходе от отведения V5 к отведению V6. При резком снижении высоты зубца R следует исключить ИМ.

Иногда зубец R бывает расщеплен. В этих случаях его обозначают прописными или строчными буквами (например, зубец R или r). Добавочный зубец R или r обозначают, как уже говорилось, как R’ или r’ (например, в отведении V1.

Зубец S в норме

Зубец S по своей глубине отличается значительной вариабельностью в зависимости от отведения, положения тела пациента и его возраста. При гипертрофии желудочков зубец S бывает необычно глубоким, например, при гипертрофии ЛЖ – в отведениях V1 и V2.

Комплекс QRS в норме

Комплекс QRS соответствует распространению возбуждения по желудочкам и в норме не должен превышать 0,07-0,11 с. Патологическим считают расширение комплекса QRS (но не снижение его амплитуды). Оно наблюдается, прежде всего, при блокадах ножек ПГ.

Точка J в норме

Точка J соответствует точке, в которой оканчивается комплекс QRS.

Зубец Р. Особенности: первый невысокий зубец полукруглой формы, который появляется после изоэлектрической линии. Значение: возбуждение предсердий.
Зубец Q. Особенности: первый отрицательный маленький зубец, следующий после зубца Р и окончания сегмента PQ. Значение: начало возбуждения желудочков.
Зубец R. Особенности: Первый положительный зубец после зубца Q или первый положительный зубец после зубца Р если зубец Q отсутствует. Значение: возбуждение желудочков.
Зубец S. Особенности: Первый отрицательный маленький зубец после зубца R. Значение: возбуждение желудочков.
Комплекс QRS. Особенности: Обычно расщепленный комплекс, следующий после зубца Р и интервала PQ. Значение: Распространение возбуждения по желудочкам.
Точка J. Соответствует точке, в которой заканчивается комплекс QRS и начинается сегмент ST.
Зубец Т. Особенности: Первый положительный полукруглый зубец, появляющийся после комплекса QRS. Значение: Восстановление возбудимости желудочков.
Волна U. Особенности: Положительный маленький зубец, появляющийся сразу после зубца Т. Значение: Потенциал последействия (после восстановления возбудимости желудочков).
Нулевая (изоэлектрическая) линия. Особенности: расстояние между отдельными зубцами, например между окончанием зубца Т и началом следующего зубца R. Значение: базовая линия, относительно которой измеряют глубину и высоту зубцов ЭКГ.
Интервал PQ. Особенности: время от начала зубца Р до начала зубца Q. Значение: время проведения возбуждения из предсердий в АВ-узел и далее через ПГ и его ножки.
Сегмент PQ. Особенности: время от момента окончания зубца Р до начала зубца Q. Значение: клинического значения не имеет Сегмент ST. Особенности: время от момента окончания зубца S до начала зубца Т. Значение: время от момента окончания распространения возбуждения по желудочкам до начала восстановления возбудимости желудочков. Интервал QT. Особенности: время от начала зубца Q до окончания зубца Т. Значение: время от начала распространения возбуждения до окончания восстановления возбудимости миокарда желудочков (электрическая систола желудочков).

Сегмент ST в норме

В норме сегмент ST располагается на изоэлектрической линии, во всяком случае, он от нее существенно не отклоняется. Только в отведениях V1 и V2 он может оказаться выше изоэлектрической линии. При значительном подъеме сегмента ST следует исключить свежий ИМ, в то время как снижение его говорит об ИБС.

Зубец Т в норме

Зубец Т имеет важное клиническое значение. Он соответствует восстановлению возбудимости миокарда и обычно бывает положительным. Его амплитуда не должна быть меньше 1/7 зубца R в соответствующем отведении (например, в отведениях I, V5 и V6). При явно отрицательных зубцах Т, сочетающихся со снижением сегмента ST, следует исключить ИМ и ИБС.

Интервал QT в норме

Ширина интервала QT зависит от ЧСС, постоянных абсолютных значений он не имеет. Удлинение интервала QT наблюдается при гипокальциемии и синдроме удлиненного интервала QT.

Волна U в норме

Волна U также не имеет нормативного значения. При гипокалиемии наблюдается значительное увеличение высоты волны U.

Синдром удлиненного интервала QT: признаки, симптомы, ЭКГ, диагностика, прогноз

Синдром удлиненного интервала QT является врожденным расстройством, характеризующимся продлением интервала QT на электрокардиограмме (ЭКГ) и склонностью к желудочковым тахикардиям, что может приводить к обморокам, остановке сердца или внезапной сердечной смерти (ВСС). См. Изображение ниже.

Отмечено продление интервала QT у 15-летнего подростка с синдромом удлиненного QT (R-R = 1,00 с, интервал QT = 0,56 с, интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений [QTc] = 0,56 с). Аномальная морфология реполяризации может наблюдаться почти во всех отведениях (т. е. в пиках T-волн, пологого сегмента ST). Брадикардия является общей особенностью у пациентов с данным синдромом.

Интервал QT на ЭКГ, замеренный от начала комплекса QRS до конца волны T, представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Интервал QT, скорректированный на частоту сердечных сокращений, который превышает 0,44 секунды, обычно считается ненормальным, хотя нормальный QTc может быть более продолжительным у женщин (до 0,46 сек). Формула Базета – это формула, наиболее часто используемая для вычисления QTc, следующим образом: QTc = QT / квадратный корень интервала R-R (в секундах).

Чтобы точно измерить интервал QT, связь QT с интервалом R-R должна быть воспроизводимой. Эта проблема особенно важна, когда частота сердечных сокращений ниже 50 ударов в минуту (уд / мин) или более 120 уд / мин, а также когда спортсмены или дети имеют отмеченную вариабельность R-R. В таких случаях требуются длинные записи ЭКГ и несколько измерений. Самый длинный интервал QT обычно наблюдается в правильных предсердных отведениях. Когда отмеченное изменение присутствует в интервале R-R (фибрилляция предсердий, эктопия), коррекцию интервала QT сложно точно определить.

Признаки и симптомы

Синдром удлиненного интервала QT как правило диагностируется после того, как у человека случается приступ обморока или сердечный приступ. В некоторых ситуациях это состояние диагностируется после внезапной смерти члена семьи. У некоторых людей диагноз ставится, когда ЭКГ показывает удлинение интервала QT.

Диагностика

Результаты физического обследования как правило не указывают на диагноз синдрома удлиненного интервала QT, но у некоторых людей могут обнаруживаться чрезмерная брадикардия для своего возраста, а у некоторых пациентов может наблюдаться потеря слуха (врожденная глухота), что указывает на возможность синдрома Джервелла и Ланге-Нильсена. Скелетные аномалии, такие как низкорослость и сколиоз наблюдаются при синдроме Андерсена. Врожденные пороки сердца, когнитивные и поведенческие проблемы, заболеваний опорно-двигательного и иммунной дисфункции могут наблюдаться при синдроме Тимоти.

Исследования

Диагностические исследования у людей с подозрением на синдром включают в себя следующие:

  • Измерение уровня калия и магния в сыворотке;
  • Исследование функции щитовидной железы;
  • Фармакологические провокационные пробы эпинефрином или изопротеренолом;
  • Электрокардиография больного и членов семьи;
  • Генетическое тестирование больного и членов семьи.

Удлинённый скорректированный интервал QT в ответ на тест, когда пациент стоит, который связан с повышенным симпатическим тоном, может дать больше диагностической информации у больных, имеющих синдром. Это увеличение QT в результате положения стоя может сохраняться даже после того, как частота сердечных сокращений вернется в норму.

Лечение

Никакое лечение не может устранить причину синдрома удлиненного интервала QT. Антиадренергические терапевтические меры (например, использование бета-адреноблокаторов, левосторонняя церукотракальная стеллектомия) и аппаратная терапия (например, использование кардиостимуляторов, имплантируемых кардиовертер-дефибрилляторов) направлены на снижение риска и летальности сердечных приступов.

Медикаментозное

Бета-адренергические блокирующие агенты являются лекарственными препаратами, которые могут назначаться для лечения синдрома и включают в себя следующие препараты:

При этом Надолол является предпочтительным бета-блокатором, который должен использоваться в дозе 1-1,5 мг / кг / день (один раз в день для больных старше 12 лет, два раза в день для более молодых людей).

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство у людей, страдающим синдромом удлиненного интервала QT может включать следующие процедуры:

Левая цервико торакальная стеллэктомия

Люди, у которых наблюдается синдром, должны избегать участия в спортивных соревнованиях, выполнять тяжелые физические упражнения и стараться не избегать эмоциональных стрессов.

Кроме того, также следует избегать следующих препаратов:

Анестетики или лекарства от астмы (например, адреналин)

Антигистамины (например, дифенгидрамин, терфенадин и астемизол)

Антибиотики (например, эритромицин, триметоприм и сульфаметоксазол, пентамидин)

Сердечные препараты (например, хинидин, прокаинамид, дисопирамид, соталол, пробукол, бепридил, дофетилид, ибутилид)

Желудочно-кишечные препараты (например, цизаприд)

Противогрибковые препараты (например, кетоконазол, флуконазол, итраконазол)

Психотропные препараты (например, трициклические антидепрессанты, производные фенотиазина, бутирофеноны, бензизоксазол, дифенилбутилпиперидин)

Калий-теряет лекарства (например, индапамид, другие диуретики, лекарства от рвоты / диареи)

Причины

Интервал QT представляет собой продолжительность активации и восстановления желудочкового миокарда. Продолжительное восстановление от электрического возбуждения увеличивает вероятность дисперионной рефрактерности, когда некоторые части миокарда могут быть невосприимчивыми к последующей деполяризации.

С физиологической точки зрения дисперсия происходит при реполяризации между тремя слоями сердца, а фаза реполяризации имеет тенденцию к увеличению в среднем миокарде. Вот почему T-волна обычно широкая, а интервал Tpeak-Tend (Tp-e) представляет собой трансмуральную дисперсию реполяризации. При длительном синдроме QT она увеличивается и создает функциональную возможность для трансмуральной повторной инициации.

Гипокалиемия, гипокальциемия и использование петлевых диуретиков являются факторами риска удлинения интервала QT.

Синдром делится на два клиинческих варианта – синдром Романо-Уорда (семейным происхождением с аутосомно-доминантным наследованием, продолжением QT и желудочковыми тахикардиями) или синдромом Джервелла и Ланга-Нильсена (с семейным происхождением с аутосомно-рецессивным наследованием, врожденной глухотой , удлинением QT и желудочковыми аритмиями). Описаны два других синдрома: синдром Андерсена и синдром Тимоти, хотя среди ученых ведутся некоторые споры о том, следует ли их включать в синдром удлиненного интервала QT.

Тахиаритмия Torsade de pointes

Удлинение QT может привести к полиморфной желудочковой тахикардии, что само по себе может привести к фибрилляции желудочков и внезапной сердечной смерти. Широко распространено мнение о том, что Torsade de pointes активируется реактивацией кальциевых каналов, реактивацией запаздывающего тока натрия или уменьшением тока в камере, который приводит к ранней последеполяризации, в состоянии с повышенной трансмуральной дисперсией реполяризации, обычно связанной с удлиненным интервалом QT, служит в качестве функционального вспомогательного субстрата для поддержания тахикардии.

Трансмуральная дисперсия реполяризации не только обеспечивает субстрат для механизма повторного входа, но также увеличивает вероятность ранней постдеполяризации, инициирующего события для тахиаритмии, за счет продления временного окна для каналов кальция, чтобы оно оставалось открытым. Любое дополнительное условие, которое ускоряет реактивацию кальциевых каналов (например, повышенный симпатический тон), увеличивает риск ранней постдеполяризации.

Генетика

Известно, что синдром удлиненного интервала QT вызван мутациями генов сердечных каналов калия, натрия или кальция; было идентифицировано по меньшей мере 10 генов. Основываясь на этом генетическом фоне, характеризуются 6 типов синдрома Романо-Уорда, 1 тип синдрома Андерсена и 1 тип синдрома Тимоти и 2 типа синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена.

Синдром является результатом мутаций генов, кодирующих белки сердечного ионного канала, которые вызывают аномальную кинетику ионных каналов. Укороченное отверстие калиевого канала при 1 типе, 2 типе, 5 типе, 6 типе, 1 и 1 типе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и замедленное закрытие натриевого канала в при 3 типе синдрома перезаряжает миокардиальную клетку положительными ионами.

У людей, имеющих синдром различные адренергические стимулы, включая физические упражнения, эмоции, громкий шум и плавание, могут ускорить аритмическую ответную реакцию. Однако аритмии могут возникать и без таких предшествующих состояний.

Удлинение интервала QT, вызванное лекарственными препаратами

Вторичное (индуцированное лекарством) удлинение интервала QT также может увеличить риск наступления желудочковых тахиаритмий и внезапной сердечной смерти. Ионный механизм аналогичен ионному механизму, наблюдаемому при врожденном синдроме (т. е. внутренней блокаде выброса калия).

В дополнение к лекарственным средствам, которые потенциально могут удлинить интервал QT, в этом расстройстве играют роль несколько других факторов. Важными факторами риска для удлинения QT, вызванного лекарственными средствами, являются следующие:

Электролитные нарушения (гипокалиемия и гипомагниемия)

Аномальная функция щитовидной железы

Структурная болезнь сердца

Лекарственное удлинение QT может также иметь генетический фон, состоящий из предрасположенности ионного канала к аномальной кинетике, вызванной мутацией или полиморфизмом гена. Однако данных недостаточно, чтобы утверждать, что у всех больных с удлинением QT, вызванным лекарственным средством, существует генетическая обусловленность синдрома.

Прогноз

Прогноз для людей, страдающих синдромом хороший, который лечится приемом бета-блокаторов (и при необходимости использованием других терапевтических мер). К счастью, эпизоды torsade de pointes обычно самоограничиваются у пациентов с синдромом QT; только около 4-5% сердечных приступов имеют смертельный исход.

Люди с высоким риском (т. е. те, у кого случалась остановка сердца или происходили повторные сердечные приступы, несмотря на бета-блокаторную терапию) значительно повышают риск внезапной сердечной смерти. Для лечения таких больных используется имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор; прогноз после имплантации МКБ хороший.

Смертность, заболеваемость и ответные реакции на фармакологическое лечение различаются по различным типам синдрома.

Синдром удлиненного интервала QT может приводить к обморокам, внезапной сердечной смерти, что как правило происходит у здоровых молодых людей.

Несмотря на то, что внезапная сердечная смерть обычно возникает у больных с симптомами, она также может возникать при первом эпизоде обморока примерно у 30% больных . Это подчеркивает важность диагностики синдрома в предсимптомный период. В зависимости от типа присутствующей мутации внезапная сердечная смерть может иметь место во время физических нагрузок, эмоционального стресса, покоя или сна. 4 тип синдрома связан с пароксизмальной фибрилляцией предсердий.

Научные исследования показали улучшенную ответную реакцию на фармакологическое лечение с пониженной частотой внезапной сердечной смерти при 1 и 2 типах синдрома QT по сравнению с 3 типом.

Неврологический дефицит после прерванной остановки сердца может осложнить клинический курс пациентов после успешной реанимации.

Видео: Синдром удлиненного интервала QT

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей


Патофизиология электрической активности сердца


Антиаритмические препараты: обзор


Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления


Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Что необходимо знать об интервале QT на ЭКГ, норме его длины и отклонениях от нее

Величина интервала QT мало о чем говорит обычному человеку, но врачу она может многое рассказать о состоянии сердца пациента. Соответствие норме указанного интервала определяется на основании анализа электрокардиограммы (ЭКГ).

Базовые элементы электрической кардиограммы

Электрокардиограмма представляет собой запись электрической деятельности сердца. Этот метод оценки состояния сердечной мышцы известен давно и широко распространен из-за своей безопасности, доступности, информативности.

Записывает кардиограмму электрокардиограф на специальной бумаге, поделенной на клетки шириной и высотой в 1 мм. При скорости движения бумаги 25 мм/с сторона каждого квадрата соответствует 0,04 секунды. Нередко встречается и скорость движения бумаги 50 мм/с.

Электрическая кардиограмма состоит из трех базовых элементов:

  • зубцов;
  • сегментов;
  • интервалов.

Интервал QT на ЭКГ: норма находится в диапазоне 0,35-0,44 секунды

Зубец – это своеобразный пик, идущий либо вверх, либо вниз на линейном графике. На ЭКГ регистрируется шесть зубцов (P, Q, R, S, T, U). Первый зубец относится к сокращению предсердий, последний зубец не всегда присутствует на ЭКГ, поэтому его называют непостоянным. Зубцы Q, R, S показывают, как сокращаются сердечные желудочки. Зубец Т характеризует их расслабление.

Сегмент – это отрезок прямой линии между соседними зубцами. Интервалы представляют собой зубец с сегментом.

Для характеристики электрической деятельности сердца наибольшее значение имеют интервалы PQ и QT.

  1. Первый интервал – это время прохождения возбуждения по предсердиям и атриовентрикулярному узлу (проводящей системе сердца, расположенной в межпредсердной перегородке) до миокарда желудочков.
  1. Интервал QT отражает совокупность процессов электрического возбуждения клеток (деполяризации) и возвращения в состояние покоя (реполяризации). Поэтому интервал QT называют электрической систолой желудочков.

Почему длина интервала QT столь значима при анализе ЭКГ? Отклонение от нормы этого интервала свидетельствует о нарушении процессов реполяризации желудочков сердца, что в свою очередь может обернуться серьезными сбоями сердечного ритма, например, полиморфной желудочковой тахикардией. Так называют злокачественную аритмию желудочков, которая способна привести к внезапной смерти больного.

В норме продолжительность интервала QT находится в пределах 0,35-0,44 секунды.

Величина интервала QT может изменяться в зависимости от множества факторов. Основные из них:

  • пол;
  • возраст;
  • частота сердечных сокращений;
  • состояние нервной системы;
  • электролитный баланс в организме;
  • время суток;
  • наличие в крови определенных лекарственных препаратов.

Выход продолжительности электрической систолы желудочков за пределы 0,35-0,44 секунды дает врачу основание говорить о протекании патологических процессов в сердце.

Синдром удлиненного интервала QT

Различаются две формы заболевания: врожденную и приобретенную.

ЭКГ при пароксизмальной желудочковой тахикардии

Врожденная форма патологии

Наследуется по аутосомно-доминантному (один из родителей передает ребенку дефектный ген) и аутосомно-рецессивному типу (оба родителя имеют дефектный ген). Дефектные гены нарушают функционирование ионных каналов. Специалисты классифицируют четыре вида этой врожденной патологии.

  1. Синдром Романо-Уорда. Наиболее часто встречается – приблизительно у одного ребенка на 2000 новорожденных. Характеризуется частыми приступами пируэтной тахикардии с непредсказуемой частотой сокращения желудочков.

Пароксизм может пройти самостоятельно, а может и перейти в фибрилляцию желудочков с внезапной смертью.

Для приступа характерны следующие симптомы:

  • бледность кожи;
  • учащенное дыхание;
  • судороги;
  • потеря сознания.

Больному противопоказаны физические нагрузки. Например, дети освобождаются от уроков физкультуры.

Лечат синдром Романо-Уорда медикаментозными и хирургическими методами. При медикаментозном способе врач назначает максимально приемлемую дозу бета-андреноблокаторов. Хирургическое вмешательство производится для коррекции проводящей системы сердца или установки кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Не так распространен, как предыдущий синдром. В этом случае наблюдается:
  • более заметное удлинение интервала QT;
  • увеличение частоты приступов желудочковой тахикардии, чреватых смертью;
  • врожденная глухота.

Применяются в основном хирургические методы лечения.

  1. Синдром Андерсена-Тавила. Это редкая форма генетической, передаваемой по наследству болезни. Больной подвержен приступам полиморфной желудочковой тахикардии и двунаправленной желудочковой тахикардии. Патология четко дает знать о себе внешним видом больных:
  • низкий рост;
  • искривление позвоночника;
  • низкое расположение ушей;
  • аномально большое расстояние между глазами;
  • недоразвитие верхней челюсти;
  • отклонения в развитии пальцев рук.

Заболевание может протекать с различной степенью тяжести. Наиболее эффективным методом терапии считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

  1. Синдром Тимоти. Встречается крайне редко. При этом заболевании наблюдается максимальное удлинение интервала QT. Каждые шесть больных из десяти с синдромом Тимоти имеют различные врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковых перегородок). Присутствуют разнообразные физические и психические аномалии. Средняя продолжительность жизни составляет два с половиной года.

Приобретенная форма патологии

Клиническая картина похожа по проявлениям на наблюдаемую при врожденной форме. В частности, характерны приступы желудочковой тахикардии, обмороки.

Приобретенный удлиненный интервал QT на ЭКГ может фиксироваться по разным причинам.

  1. Прием антиаритмических лекарств: хинидина, соталола, аймалина и других.
  2. Нарушение электролитного баланса в организме.
  3. Злоупотребление спиртными напитками нередко вызывает пароксизм желудочковой тахикардии.
  4. Ряд сердечно-сосудистых заболеваний вызывает удлинение электрической систолы желудочков.

Лечение приобретенной формы в первую очередь сводится к устранению причин, вызвавших ее.

Синдром короткого интервала QT

Тоже бывает либо врожденным, либо приобретенным.

Врожденная форма патологии

Вызывается довольно редким генетическим заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Укорочение интервала QT вызывают мутации в генах калиевых каналов, обеспечивающих ток ионов калия через мембраны клеток.

  • приступы мерцательной аритмии;
  • приступы желудочковой тахикардии.

Исследование семей больных с синдромом короткого интервала QT показывает, что в них случались внезапные смерти родственников в молодом и даже младенческом возрасте из-за фибрилляции предсердий и желудочков.

Наиболее эффективным методом лечения врожденного синдрома короткого интервала QT считается установка кардиовертера-дефибриллятора.

Приобретенная форма патологии

  1. Кардиограф может отражать на ЭКГ укорочение интервала QT при лечении сердечными гликозидами в случае их передозировки.
  2. Синдром короткого интервала QT могут вызывать гиперкальциемия (повышенное содержание в крови кальция), гиперкалиемия (повышенное содержание в крови калия), ацидоз (смещение кислотно-щелочного баланса в сторону кислотности) и некоторые другие заболевания.

Терапия в обоих случаях сводится к устранению причин появления короткого интервала QT.

Интервал QT: понятие, норма, синдром удлиненного – его диагностика и лечение

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Сазыкина Оксана Юрьевна, кардиолог

Анализ кардиограммы является не всегда простой задачей даже для врачей со стажем. Что уж говорить о начинающих докторах, ведь им необходимо расшифровывать ЭКГ с такими нарушениями, которые в учебниках порой упоминались лишь в нескольких словах.

Тем не менее, ЭКГ-признаки некоторых заболеваний, а тем более их клинические проявления необходимо знать врачу любой специальности, так как при отсутствии лечения они могут спровоцировать внезапную смерть пациента. Именно таким заболеванием является синдром удлиненного интервала QT.

За что отвечает интервал QT?

Каждое сокращение предсердий и желудочков сердца, обеспечивающее сердечный цикл, отражено на электрокардиограмме. Так, зубец Р на кардиограмме отражает сокращение предсердий, а комплекс QRST – сокращение желудочков. В то же время, интервал QT характеризует атрио-вентрикулярную проводимость, то есть проведение электрического импульса через соединение между предсердиями и желудочками (через АВ-узел).

Таким образом, интервал QT на ЭКГ характеризует проведение импульса по волокнам Пуркинье в стенке желудочков, точнее, то время, за которое электрическое возбуждение миокарда обеспечивает систолу (сокращение) желудочков.

В норме интервал QT составляет не менее 0.36 сек и не более 0.44 сек. Обычно студенты и врачи используют такую шпаргалку – на обычной ЭКГ со скоростью движения ленты 50 мм/сек каждая маленькая клеточка (1 мм миллиметровой бумаги) соответствует периоду времени в 0.02 секунды, а каждая большая клеточка (включающая в себя пять маленьких) соответствует 0.1 секунде. Другими словами, интервал QT в норме должен составлять не менее трех с половиной больших клеточек и не более четырех с половиной больших клеточек.

В связи с тем, что время интервала QT зависит от частоты сердечных сокращений, для более точного расчета используют определение корригированного интервала QT. Для пациентов с нормальной ЧСС (от 60 до 100 в минуту) применяют формулу Базетта:

Для пациентов с бради- или тахикардией (ЧСС менее 60 или более 100 в минуту, соответственно) используют формулу Фредерика:

QTс = QT/ 3 √RR, где RR – расстояние между зубцами R двух соседних комплексов.

В чем отличия укороченных и удлиненных интервалов QT и PQ?

У студентов медиков и у пациентов иногда может возникнуть путаница с терминологией. Чтобы это предотвратить, необходимо четко уяснить, за что отвечает интервал PQ, а за что QT, и в чем разница между укорочением и удлинением интервала. Как уже было сказано, анализ интервала PQ необходим для оценки проводимости между предсердиями и желудочками, а интервала QT – для оценки внутрижелудочковой проводимости.

Итак, удлинение PQ по-другому можно расценить как атрио-вентрикулярную блокаду, то есть чем длиннее интервал, тем за больший период времени проводится импульс через атрио-вентрикулярное соединение. При полном блоке гемодинамика может значительно нарушиться, сопровождаясь крайне низкой частотой сердцебиения (менее 20-30 в минуту), а также низким сердечным выбросом, недостаточным для обеспечения притока крови к головному мозгу.

Укорочение интервала PQ (подробнее по ссылке) означает уменьшение времени проведения импульса через атрио-вентрикулярное соединение – чем короче интервал, тем быстрее проходит импульс, а в обычном ритме сокращений сердца происходит постоянный “сброс” импульсов от предсердий к желудочкам. Чаще такой феномен характерен для синдрома Клерка-Леви-Кристеско (CLC-синдром) и для синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта (ВПВ-синдром). Последние синдромы тоже чреваты риском развития пароксизмальных желудочковых тахикардий с ЧСС более 200 в минуту.

Удлинение интервала QT отражает увеличение времени проведения возбуждения по желудочкам, но подобная задержка импульса приводит к возникновению предпосылок для формирования механизма re-entry (механизма повторного входа волны возбуждения), то есть для повторной циркуляции импульса в одном и том же патологическом очаге. Такой очаг циркуляции импульса (гипер-импульсация) способен спровоцировать пароксизм желудочковой тахикардии.

Укорочение QT характерно для быстрого проведения импульса по желудочкам, опять же с возникновением пароксизмальной мерцательной аритмии и желудочковой тахикардии. Впервые данный синдром (Short QTS) описан в 2000 году, а распространенность его среди населения в настоящее время еще мало изучена.

Причины удлиненного интервала QT

Причины данного заболевания на сегодняшний день изучены достаточно хорошо. Выделяют две формы синдрома удлиненного QT – обусловленные врожденными и приобретенными факторами.

Врожденная форма является редкой патологией (около 1 случая на 10 тысяч новорожденных детей) и, как правило, сочетается с врожденной глухотой. Она обусловлена генетическими изменениями в структуре генов, кодирующих соответствующие белки на мембранах кардиомиоцитов. В связи с этим проницаемость мембраны изменяется, способствуя и изменению сократимости клетки. В результате проведение электрического возбуждения осуществляется медленнее, чем в норме – возникает повторная циркуляция импульса в очаге.

Генетически обусловленная форма синдрома удлиненного интервала QT, сочетающаяся с врожденной глухонемотой, носит название синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена, а форма, не сопровождающаяся глухонемотой – синдрома Романа-Уорда.

Приобретенная форма удлиненного интервала QT может быть обусловлена побочными эффектами антиаритмических препаратов, применяющихся для базовой терапии других нарушений ритма – мерцательной аритмии, трепетания предсердий и др. Обычно аритмогенным побочным эффектом обладают хинидин и соталол (соталекс, сотагексал и другие торговые названия). Кроме приема антиаритмиков, возникновение удлиненного интервала QT может возникать при ишемической болезни сердца, внутричерепных кровоизлияниях, отравлениях алкоголем, а также при миокардитах.

Как клинически проявляется синдром удлиненного QT?

Симптоматика врожденной формы синдрома начинает проявляться еще в детском возрасте. Если ребенок родился глухонемым, врач уже имеет право заподозрить синдром Джервелла-Ланге-Нильсена. Если же ребенок хорошо слышит и способен издавать звуки (гуление, речь), но у него наблюдаются эпизоды потери сознания, необходимо подумать о синдроме Романа-Уорда. Потеря сознания может наблюдаться во время крика, плача, стресса или при физической нагрузке. Обычно обморок сопровождается частым пульсом (более 150-200 в минуту) и ощущением учащенного сердцебиения – сердце трепещет в груди. Эпизоды обмороков могут возникать как редко, так и до нескольких раз в день.

По мере взросления подобные симптомы без лечения сохраняются, и могут привести к внезапной сердечной смерти.

Клинические проявления приобретенной формы также характеризуются обмороками с тахикардией, а в межприступный период отмечается головокружение, общая слабость и утомляемость, обусловленные синусовой брадикардией (пульс менее 50 в минуту).

Диагностика удлиненного QT

Для уточнения диагноза вполне достаточно стандартной ЭКГ. Даже при отсутствии пароксизма желудочковой тахикардии на кардиограмме можно увидеть характерные для синдрома признаки. К ним относятся:

  • Увеличение продолжительности интервала QT от начала зубца Q до окончания зубца T.
  • Очень высокая частота сердечных сокращений (150-200 и более) с широкими, деформированными комплексами QRST при пароксизме желудочковой тахикардии.
  • Синусовая брадикардия в межприступный период.
  • Отрицательный или уплощенный зубец Т, а также депрессия сегмента ST.

Лечение синдрома удлиненного QT

Тактика лечения врожденных форм заболевания подразумевает под собой назначение медикаментозной терапии, а в случае отсутствия эффекта от лечения – имплантацию искусственного кардиостимулятора (ЭКС).

Медикаментозная терапия заключается в приеме бета-адрено-блокаторов (метопролол, бисопролол, небивалол и др) согласно возрастной дозировке, которые способны предотвратить пароксизмы желудочковой тахикардии. Если же отмечается устойчивость к проводимой терапии, пациенту показана установка стимулятора, обладающего функцией кардиоверсии и дефибрилляции. То есть ЭКС улавливает начало желудочковой тахикардии и, осуществляя электрическую “перезагрузку” сердца, способствует сохранению нормального сердечного ритма и адекватного сердечного выброса.

Кардиовертер-дефибриллятор требует ежегодного осмотра у аритмолога и кардиохирурга, но в целом может сохранять работоспособность на протяжении нескольких лет, отлично предотвращая пароксизмы желудочковой тахикардии. Благодаря кардиостимулятору риск внезапной сердечной смерти сводится к минимуму, а пациент, будь то ребенок или взрослый, может выполнять обычные бытовые нагрузки без страха потерять сознание или погибнуть.

При приобретенной форме вполне достаточно отмены принимаемого антиаритмика с коррекцией антиаритмической терапии другими препаратами.

Осложнения и прогноз

Из осложнений данного синдрома, конечно, следует отметить внезапную сердечную смерть, вызванную желудочковой тахикардией, перешедшей в фибрилляцию желудочков с последующей асистолией (остановкой сердца).

Согласно проведенным исследованиям, прогноз данного синдрома без лечения неблагоприятный, так как синдром удлиненного интервала QT обуславливает развитие внезапной сердечной смерти в 30% всех случаев. Именно поэтому данный синдром требует пристального внимания врачей кардиологов и аритмологов, так как при отсутствии эффекта от проводимой медикаментозной терапии единственным методом, способным продлить жизнь ребенку с врожденной формой синдрома, является имплантация ЭКС. При его установке прогноз для жизни и здоровья становится благоприятным, так как достоверно увеличивается продолжительность жизни, а также улучшается ее качество.

Видео: о синдроме удлиненного QT

Интервал qt норма

Продолжительность

Продолжительность интервала QT непостоянна как у индивида, так и в популяциях.
Факторами изменяющими его длительность являются (только основные):

  • частота сердечных сокращений (ЧСС)
  • состояние автономной нервной системы
  • действие т.н. симпатомиметиков ( адреналин , например)
  • электролитный баланс (особенно Ca 2 )
  • некоторые лекарственные препараты
  • возраст
  • пол
  • время суток

Наиболее важным фактором, определяющим продолжительность интервала QT является ЧСС.
Зависимость носит нелинейный и обратно пропорциональный характер.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin и Holzmann (1937) были первыми исследователями этого феномена.
Hegglin и Holzmann предложили формулу для расчёта должной величины интервала QT [2]

Расчет длительности

Так как длительность интервала QT зависит от частоты сердечного ритма (удлиняясь при его замедлении), для оценки она должна быть корригирована относительно ЧСС.

Чаще всего используются формулы Базетта [3]

и Фредерика [4]

а также формула Саги для подсчёта корригированного QT у пациентов с фибрилляцией предсердий[5]

где:QTc — корригированная (относительно частоты сердечных сокращений) величина интервала QT.RR — расстояние между данным комплексом QRS и предшествующим ему, выражается в секундах для формул Базетта и Фредерика, и в миллисекундах для формулы Саги.

Формула Базетта не вполне корректна.
Отмечена тенденция к излишней корректировке при высокой частоте сердечных сокращений (при тахикардии), и недостаточная корректировка при низкой (при брадикардии).

Должные величины лежат в диапазоне 320-430 для мужчин и 320-450 для женщин.

Удлинение интервала

При удлинении интервала QT повышается риск развития фатальных нарушений ритма, в том числе полиморфной (веретенообразной) желудочковой тахикардии, которая несёт непосредственную угрозу жизни пациента.

Генетика

Наследуемость интервала составляет, по одной оценке (Arking et al., 2006),[7] около 30%. Теми же авторами была отмечена ассоциация длины интервала с вариациями гена NOS1AP на хромосомном участке 1q23.

Термины и определения

Внезапная остановка кровообращения (ВОК) – внезапная потеря сознания, сопровождающаяся остановкой дыхания, отсутствием сердечной деятельности и артериального давления.

Внезапная сердечная смерть (ВСС) – ненасильственная смерть вследствие сердечной патологии, наступившая в течение часа от манифестации острых симптомов, которой предшествует внезапная потеря сознания.

Синдром удлиненного интервала QT — наследственное заболевание с высоким риском ВСС, характеризующимся удлинением интервала QT на ЭКГ, приступами потери сознания на фоне эпизодов жизнеугрожающих желудочковых аритмий, наиболее часто – желудочковой тахикардией типа «пируэт». В ряде случаев, первым проявлением синдрома может служить ВСС.

Примечания

  1. ↑ Frank N. Wilson, MD., at al. Recommendations for Standardization of Electrocardiographic and Vectorcardiographic Leads. (англ.) // Circulation (англ.) русск. : journal. — Lippincott Williams amp; Wilkins (англ.) русск. , 1954. — No. 10 . — P. 364—373 .
  2. ↑ Hegglin, R., M. Holzmann: QT-Dauer. Z.klin.Med. 132 (1937) 1
  3. ↑ Bazett HC. An analysis of the time-relations of electrocardiograms. (англ.) // Heart (англ.) русск. : journal. — BMJ Group (англ.) русск. , 1920. — No. 7 . — P. 353—370 .
  4. ↑ Fridericia L. S. The duration of systole in the electrocardiogram of normal subjects and of patients with heart disease. (англ.) // Acta Medica Scandinavica (англ.) русск. : journal. — 1920. — No. 53 . — P. 469—486 .
  5. ↑ An improved method for adjusting the QT interval for heart rate (the Framingham Heart Study) / A. Sagie, M. Larson, R. Goldberg, J. Bengston, D. Levy [et al.] // Am J Cardiol. — 1992. — C. 797-801.
  6. ↑ ICH E14. The clinical Evaluation of QT/QTc Interval Prolongation and Proarrhythmic Potential for Non-arrhythmic Drugs. Step 4. 12 May 2005
  7. ↑ Arking D. E., Pfeufer A., Post W., Kao W. H., Newton-Cheh C., Ikeda M., West K., Kashuk C., Akyol M., Perz S., Jalilzadeh S., Illig T., Gieger C., Guo C. Y., Larson M. G., Wichmann H. E., Marbán E., O’Donnell C. J., Hirschhorn J. N., Kääb S., Spooner P. M., Meitinger T., Chakravarti A. A common genetic variant in the NOS1 regulator NOS1AP modulates cardiac repolarization (англ.) // Nat. Genet. : journal. — 2006. — June ( vol. 38 , no. 6 ). — P. 644—651 . — DOI : 10.1038/ng1790 . — PMID 16648850 .
  8. ↑ QT INTERVAL, VARIATION IN (недоступная ссылка) — сводка генетических исследований на сайте OMIM .

Приложение В. Информация для пациентов

Синдром удлиненного интервала QT это заболевание, относящееся к нарушениям ритма сердца, при котором нарушается работа мембраны сердечной клетки. В зависимости от причины возникновения различают первичный и вторичный синдром удлиненного интервала QT.

Причиной первичного синдрома всегда является мутация в гене. Всего в настоящее время известно 10 генов, мутации в которых приводят к развитию синдрома удлиненного интервала QT. Генетическая мутация может быть как унаследована от одного или обоих родителей, так и появиться впервые у пациента.

Причинами вторичного синдрома удлиненного интервала QT могут быть различные состояния (электролитные нарушения, отравления ртутью и органофосфорными инсектицидами, низкобелковая диета, нервная анорексия, интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния, полная АВ блокада, синусовая брадикардия, миокардиты, кардиомиопатии, заболевания эндокринной системы) и прием некоторых лекарственных средств.

Основным проявлением синдрома удлиненного интервала QT являются синкопальные состояния (обмороки), которые возникают вследствие нарушения ритма сердца — фибрилляции желудочков.

Обморок может быть спровоцирован эмоциональной или физической нагрузкой, резким звуком, водой, испугом. В некоторых случаях приступ желудочковой тахикардии возникает во сне или в покое. Иногда перед обмороком может быть ощущение сердцебиения;

чаще всего предвестники отсутствуют. Во время обморока АД и пульс могут не определяются, отмечается бледность кожных покровов. При длительности обморока минуту и более возможно развитие судорог, непроизвольного мочеиспускания и/или дефекации, что зачастую приводит к ошибочному диагнозу эпилепсии.

При этом заболевании имеет место высокий риск внезапной сердечной смерти, которая в некоторых случаях является первым симптомом заболевания.

Диагностируется заболевание чаще всего в связи с изменениями на ЭКГ в виде удлинения интервала QT более 450 мс. Кроме того, заболевание может быть диагностировано при обследовании по поводу впервые возникшего синкопального состояния.

В случае выявления изменений на ЭКГ необходима срочная консультация кардиолога с целью выяснения причин удлинения интервала QT и определения прогноза. Обследование включает в себя кроме стандартной ЭКГ суточное мониторирование ЭКГ, эхокардиографию, пробу с нагрузкой (тредмилл-тест или велоэргометрию), определение уровня электролитов крови.

При выявлении вторичного СУИQT необходимо устранить те патологические состояния, которые привели к изменениям на ЭКГ – коррекция уровня электролитов, либо нормализации функции пораженной эндокринной железы, или прекращение приема лекарства.

В случае установления диагноза первичного СУИQT необходимо дополнительно обследовать членов семьи. Пациент с первичным СУИQT нуждается в постоянном наблюдении кардиологом и регулярном мониторировании факторов риска возникновения синкопальных состояний, даже в отсутствие клинических проявлений заболевания.

Основной целью лечения СУИQT является профилактика развития желудочковой тахикардии и следовательно синкопальных состояний. Лечение включает в себя медикаментозную терапию, оперативные методы (имплантация кардиовертера-дефибрилятора, удаление левого звездчатого ганглия), изменения образа жизни.

К медикаментозной терапии относятся бета-адреноблокаторы – антиаритмические препараты. В нашей стране используется преимущественно атенолол. Назначается он при наличии у пациента синкопальных состояний, либо высокого риска их развития.

Атенолол назначается постоянно по жизненным показаниям, строго регулярно. Отменять его самостоятельно нельзя. Даже при необходимости проведения дополнительных обследований натощак (например, гастроскопия или биохимический анализ крови), прием атенолола не пропускается.

Если сохраняются обмороки на фоне антиаритмической терапии, а также при некоторых генетических вариантах синдрома, характеризующихся особенно высоким риском внезапной сердечной смерти, проводится оперативное лечение — имплантация кардиовертера-дефибриллятора.

Левый звездчатый ганглий является частью симпатической нервной системы, участвует в регуляции ритма сердца. Удаление производится хирургическим путем. Процедура помогает существенно снизить частоту синкопальных состояний.

При наличии синдрома удлиненного интервала QT, даже при легком течении заболевания, противопоказан профессиональный спорт. Уровень допустимой физической нагрузки определяется кардиологом. Учитывая, что обморок может возникнуть в воде, рекомендовано либо воздержаться от занятий плаванием, либо не плавать в одиночестве. Необходимо исключить прием препаратов, удлиняющих интервал QT.

При возникновении состояний, сопровождающихся электролитными нарушениями (таких как, диарея, многократная рвота), необходимо сразу проводить коррекцию уровня электролитов во избежание развития желудочковой тахикардии.

Период беременности, родов и послеродовый период у женщин с первичным СУИQT отличаются высоким риском возникновения симптомов. В этот период необходим тщательный контроль за состоянием женщины. Недопустимо отменять прием антиаритмической терапии или уменьшать дозу препаратов в этом периоде.

При появлении нового члена семьи (рождение ребенка), необходимо его обследовать для выявления у него проявлений СУИQT.

1.2 Этиология и патогенез

Синдром удлиненного интервала QT обусловлен мутациями в генах, кодирующих альфа- и бета-субъединицы ионных каналов мембраны кардиомиоцитов, а также специфические белки, осуществляющие внутриклеточную регуляцию ионных токов (табл. 1). Среди генотипированных больных в мутации в известных генах выявляют в 50-75% случаев [1, 2].

Таблица 1 — Молекулярно-генетические варианты синдрома удлиненного интервала QT [3,4,5]

Интервал QT на ЭКГ: значение показателя и расшифровка отклонений

Электрокардиограмма- это график отраженных от внутренних органов электрических импульсов малой интенсивности. По характеру и взаиморасположению ключевых точек графика врачи могут судить о здоровье как сердечно-сосудистой системы, так и о связанных сопутствующих заболеваниях. Интервал Q-T между характерными точками графика – важный показатель состояния пациента. По его отклонению от нормы судят о серьезных угрозах здоровью.

Базовые элементы ЭКГ

Электрокардиография- отрасль медицинской науки, исследующая параметры сердечно-сосудистой системы, и прежде всего- самого сердца методами измерения проходящих через них электрических импульсов. Отраженные импульсы представляются аппаратурой в виде графика. Каждая фаза сердечных сокращений и расслаблений имеет свою характерную точку или участок на кардиограмме. Расстояние между и пропорции этих элементов, рассмотренные с учетом кровяного давления, частоты сердечных сокращений и других показателей ритма, позволяют судить об общем состоянии сердечно-сосудистой системы пациента. Кроме того, на основании соотношений между значениями графика специалист может сделать вывод о наличии тех или иных заболеваний, сердечно-сосудистых, иммунных или генетических.

Базовые элементы ЭКГ

Основные элементы графика таковы:

  • зубец P отражает момент возбуждения предсердий
  • участок QRS соответствует сокращению желудочков
  • участок ST, а также пики T и U- расслаблению (реполяризации) желудочков;
  • пик T присутствует не на каждой кардиограмме и соответствует заключительному этапу расслабления.

Амплитуда графика увеличивается при интенсивной работе сердца, при ослаблении нагрузки график становится более пологим.

Значение интервала Q-T

Промежуток Q-T отображает этап возвращения желудочков из сокращенного состояния в расслабленное. Нормальное значение этого параметра зависит от частоты сердечных сокращений. Расстояние и расчет нормального значения проводился рядом исследователей. Базетт и Фредерик предложили формулы для оценки нормального значения. У первого норма обратно пропорциональна квадратному корню из частоты, у второго- кубическом. Формула Фредерика считается более точной.

Статистически нормальные значения корригированного интервала QT лежат в пределах 320-430 мс для пациентов мужского пола. Для женского норма составляет 320-450 мс.

О чем говорит отклонение интервала от нормы?

Отклонения интервала Q-T от нормы указывают на серьезные проблемы со здоровьем. Опасно как удлинение, так и укорачивание интервала. Отклонения в разную сторону имеют разные причины возникновения и особенности протекания болезни, при их обнаружении специалист- кардиолог назначает дополнительные обследования.

Синдром удлиненного интервала Q-T

Корреляция удлинения интервала Q-T и симптомов тяжких наследственных заболеваний была описана в 1957 г американскими исследователями, изучавшими синдром врожденной глухоты, синкопе и внезапной смерти у детей и подростков.

Им удалось обнаружить сходные изменения кардиограммы у трех поколений одной семьи. И бабушка, и мать, и дочь в той или иной мере страдали от сходных заболеваний.

Кроме причин генетического характера, на удлинение интервала qt может влиять целый ряд факторов. Наиболее распространенными среди них считаются:

  • прием лекарств против аритмии;
  • большие дозы антибиотиков;
  • антигистаминные препараты;
  • антидепрессанты;
  • нейролептические средства;
  • тяжелые отравления ртутными и органическими веществами;
  • нарушения электролитического баланса;
  • дефицит белковой пищи.

Большие дозы антибиотиков могут могут влиять на удлинение интервала Q-T

От своевременности постановки диагноза напрямую зависит эффективность терапии. Чем раньше удалось обнаружить заболевание, тем больше шансов на излечение или облегчение состояния пациента.

Синдром короткого интервала Q

Причины возникновения чаще всего генетические. Интервал укорачивается до значений менее 300 мс, пики T имеют характерную острую форму м большую амплитуду. При этом анатомия сердечной мышцы не демонстрирует видимых изменений. Предполагаемой причиной генетических отклонений служит ряд генов группы KCN.

Они отвечают за состояние особенных клеток миокарда- так называемых ионных каналов. Они предают позитивные ионы калия через клеточные мембраны и служат важным фактором регулирования сердечной активности. Мутационные изменения генов группы KCN вызывают рост проводимости ионных каналов, что и приводит к патологическим изменениям сердечного ритма, увеличению и заострению зубца T и удлинению интервала Q-T.

Укороченный интервал qt у детей вызывает частые внезапные смерти в младенческом, детском и подростковом возрасте, интенсивные сердцебиения и фибрилляцию желудочков.

Клинические проявления

В детском возрасте синдром удлиненного интервала QT является одной из самых частых причин внезапной остановки сердца и гибели пациента. Без своевременного диагностирования заболевания и специфической поддерживающей терапии смертность в течение первых 10 лет жизни доходит до 60%.

Прием блокирующих излишний ионный синтез препаратов позволяет снизить смертность от этой причины втрое.

Существенные затруднения специалисты испытывают с точной постановкой диагноза, поскольку из одного синдрома могут выделяться разные состояния, вызванные специфическими факторами. В реальности интервал QT указывает на ряд болезней, объединенных высоким риском для жизни пациента, вызывающих сильные аритмии и остановку сердца.

Синдром укороченного интервала QТ проявляется в виде интенсивного сердцебиения вплоть до остановки сердца. Повторяющаяся фибрилляция предсердий также указывает на это заболевание.

Диагностика

Диагностика начинается с исследования состояния здоровья семьи пациента. Если родственники по прямой линии страдали одним из видов заболевания- пациент находится в зоне особого риска и подлежит более детальному кардиологическому обследованию.

Если у пациента детского возраста наблюдались синкопе или пред-синкопе состояния, ему назначены препараты, потенциально осложняющие синдром удлиненного интервала QT- углубленное исследование также необходимо. Такие исследования обычно проводят в динамике, контролируемо изменяя нагрузку на сердечную мышцу и фиксируя ее поведение на продолжительной кардиограмме

При укороченном интервале QT назначают генетический тест

При обнаружении симптоматики, характерной для укороченного интервала, помимо расширенного кардиологического исследования назначают также генетический тест, призванный обнаружить мутации в генах группы KCN, прежде всего- J2. Такие тесты проводят в современных медицинских центрах и лабораториях, средняя стоимость от 13 до 16 тысяч рублей.

Методы терапии

Для лечения удлиненного интервала qt показаны лекарственные средства, снижающие проницаемость кальциевых каналов в комплексе с препаратами магния.

При учащении синкопе или ухудшении динамики кардиограммы добавляют противосудорожные средства и стимуляторы кровообращения в сосудах головного мозга.

Кардинальным решением служит имплантация кардиостимулятора, нормализующего сердечные ритмы с помощью управляющих импульсом малой интенсивности.

При укорочении интервала QT прежде всего следует отменить препараты, активизирующие ионные каналы, заменив их на ионно-нейтральные аналоги. Далее применяются препараты, удлиняющие интервал QT. Наибольшую эффективность, продемонстрировал хинидин, он не только возвращает интервал к нормальным значениям, но и упорядочивает фибрилляцию желудочков. Другие препараты для увеличения интервала QT демонстрируют меньшую эффективность и большое число побочных явлений.

Хинидин – препарат для терапии укороченного интервала QT

Если изменения на кардиограмме сохраняются, может быть показана операция по установке кардиовертера с дефибриллирующим эффектом. Современные водители ритма способны компенсировать большинство нарушений сердечного ритма средней тяжести.

Осложнения и прогноз

Удлиненный интервал QT может вызвать такие осложнения, как анорексия на нервной почве, внутрисосудистые кровоизлияния, брадикардию и другие.

Прогноз в этом случае не относится к благоприятным. Смертность в случае врожденного синдрома превышает 60%, Своевременная диагностика и правильно назначенное лечение сводит риск до 3-5 %

Врожденный укороченный интервал QT приводит к таким неприятным осложнениям, как желудочковая тахикардия и внезапная смерть от остановки сердца.

Прогноз также неблагоприятен. Врожденная аномалия заканчивается смертью пациента в 60% случаев в течение первых 10 лет жизни. При своевременной диагностике и корректно назначенном поддерживающем лечении смертность удается довести до 20 %.

Нарушения нормальной длительности интервала QT на кардиограмме свидетельствуют о серьезных заболеваниях, угрожающих здоровью и жизни пациента. Своевременная диагностика, глубокое обследование и поддерживающая терапия позволяют снизить риск внезапной смерти, особенно в детском возрасте, в несколько раз.

Нормальная ЭКГ: интервал QT

Интервал QT измеряется от начала зубца Q (или R при отсутствии Q) до конца зубца Т. Этот интервал отображает полную систолу желудочков: и их деполяризацию (комплекс QRS), и реполяризацию (зубец Т).

Особенности измерения QT и QTc и их клиническое значение

  • Для определения QT измерьте длительность от начала комплекса QRS до конца зубца Т, который определяется пересечением касательной к максимальному наклону Т и изолинии (красная точка на схеме ниже). Оптимальные отведения для измерения – II стандартное и V5-V6.
  • Не существует какого-то одного нормального значения QT: интервал постоянно изменяется и становится короче при повышении ЧСС (как и все остальные интервалы и сегменты ЭКГ).
  • В то же время, при снижении частоты ниже 60 ударов в минуту интервал QT перестает удлинятся.
  • Для “нормализации” показателя используется т.н. “корректированный QT” (QTc) – рассчитанный на основании QT и частоты сердечных сокращений.
  • При расчете используется RR между измеряемым и предшествующим (!) комплексом QRS.
  • Нормальный QTc = 340-450 мсек у мужчин и 340-470 мсек у женщин.
  • Удлинение QT ассоциировано с повышением риска фатальных аритмий – желудочковых тахикардий, в т.ч. и типа “пируэт” (т.н. Torsades de Pointes).
  • Укорочение QT – группа очень редких наследственных синдромов, также приводящих к внезапной смерти вследствие пароксизмальных желудочковых аритмий.

Формулы для измерения QTс
Чаще всего используется формула Базетта – именно она “вшита” в программу большинства кардиографов. Эта формула была придумана в 1920 году и по ней наработана самая большая доказательная база. Сейчас придуманы и изучаются более эффективные альтернативные формулы, часть из которых описана ниже.

  • Формула Базетта: QTc = QT/√(RR)

Используйте формулу Базетта с осторожностью: при ЧСС менее 60 или более 100 в мин. погрешность становится значительней. Формула “завышает” QTc, приводя к гипердиагностике удлиненного QT.

  • Фрамингемская формула: QTc = QT + 0,154(1-RR)

Используется как обязательная альтернатива формуле Базетта при ЧСС ниже 60 или выше 100 в минуту, хотя согластно данных последних исследований превосходит предыдущую формулу в рутинных ситуациях [2].

  • Формула Фридерика: QTc = QT/(RR) 0,33

Похожа на формулу Базетта, с той лишь разницей, что QT делится не на квадратный, а на кубический корень из RR. Обладает большей точностью, чем формула Базетта, при частотах выше 60 уд. в минуту [1], также показала большую точность, чем остальные формулы, при оценке QTc у больных с фибрилляцией предсердий [3].

Ссылка на основную публикацию