Фетальный гемоглобин: что это такое, важность, расшифровка понятия

Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека

Фетальный гемоглобин – это плодный подвид гемоглобина человека. В медицинском мире он обозначается аббревиатурой hbf. Важность этого элемента для человека невозможно переоценить. Хотя в большом количестве он присутствует в нашем организме сравнительно недолго, это соединение задействовано практически во всех жизненно важных процессах. Именно поэтому для диагностирования некоторых заболеваний у пациента проверяют его уровень.

Расшифровка понятия фетальный гемоглобин

Фетальным гемоглобином называется соединение гемоглобинового белка, который способствует правильному насыщению нашего организма кислородом. Это вещество образуется в эритроцитах эмбриона, поэтому часто его определяют как плодный гемоглобин.

Гемоглобин f характеризуется конкретной схемой развития в теле:

  • Возникает у эмбриона на 9-10 неделе беременности.
  • К первому триместру считается главным видом гемоглобина у будущего ребенка.
  • Сохраняет приоритетность у новорожденного.
  • Резко снижается с 25 дня рождения малыша.
  • За временной промежуток с 25 по 105 день жизни грудничка гемоглобин f снижается к норме, допустимой для взрослого человека.

Важно! Безопасный показатель фетального гемоглобина для взрослого должен составлять только один процент от всех гемоглобиновых образований, главным среди которых теперь становится гемоглобин-А. Он заменяет фетальный и обеспечивает человеческому организму требуемое количество кислорода.

Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека

Важность фетального гемоглобина для новорожденного

Для данного белкового соединения характерно высокое химическое сродство с кислородом, поэтому оно эффективно работает при «извлечении» кислорода из гемоглобина беременной женщины и передаче к ребенку через плаценту. После рождения малыша это сродство уже не требуется, поскольку hbf гемоглобин хуже делится кислородом с тканями. В итоге это может стать решающим фактором при сердечной или легочной гипоксемии. Во избежание подобных патологий, фетальный гемоглобин начинает заменяться более функциональным гемоглобином-А еще до появления ребенка на свет.

Резкий скачок парциального давления кислорода в артериальной крови (раО2) с 25-32 мм ртутного столба у плода до 87-98 мм у новорожденного провоцирует недостаточный синтез эритроцитов в первые 6-9 недель жизни малыша. Данное негативное влияние на костномозговое кроветворение нередко вызывает физиологическую анемию. В зону риска попадают недоношенные дети, поскольку у них после рождения быстро увеличивается масса тела и литраж крови.

В конечном счете уменьшение количества гемоглобина снижает парциальное давление кислорода на ткани, что провоцирует увеличение уровня эритрпоэтина и продуцирование эритроцитов.

Польза эмбрионального гемоглобина

Это белковое соединение важно не только для плода и новорожденного, но и для специалистов при проведении диагностики различных недугов. Чаще всего он применяется в таких структурных анализах:

  1. Для проверки степени созревания ребенка при недоношенности.
  2. Для подтверждения/опровержения гемолитической анемии у грудничков. При такой патологии проводятся переливания крови, об их эффективности тоже судят по количеству этого соединения.
  3. Для обнаружения лейкоза, для которого характерен повышенный уровень фетального гемоглобина.
  4. Для выявления предрасположенности к гипоксии и гипоксемии. Если патология присутствует, уровень этого белкового соединения значительно выше нормы.

Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека

Нередки случаи, когда при проблемах с кислородным насыщением организма гемоглобин-А замещается белком типа f, поскольку первый при таких условиях не может стать надежным источником кислорода для органов.

Отличия между белковыми соединениями А и F

Главное, что разделяет эти два типа белка – способность насыщать тело кислородом. Белок типа F выполняет данное задание лучше белка типа А. Обусловлено это несколькими факторами:

  1. Различиями полипептидной цепи в структуре.
  2. Необходимостью развивающегося плода получать кислород из внутриутробной водной среды, где его количество значительно ниже, чем в воздушной, в которую попадает малыш после рождения.
  3. В несколько раз меньшим литражом крови, которой надо перенести кислород по всем органам и системам организма.

К недостаткам белка типа F относят:

  1. Не способен выдержать перемену температурного режима.
  2. Сложно и длительно адаптируется к кислотности новой окружающей среды.

У ребенка, имеющего предрасположенность к легочным патологиям, усиленная отдача гемоглобином f кислорода организму может спровоцировать развитие гипоксии.

Диагностирование заболеваний по результату анализа на белок F

Информация о количестве фетального и гликированного (а1с) белка, которое может содержать наше тело, помогает при диагностике многих болезней и патологий. К примеру, при беременности количество этих соединений показывает врачу стадию созревания будущего малыша.

Если у рожденного малыша диагностировали гемолитическую анемию, инструкция предполагает использование данных анализа на количество фетального гемоглобина.

Прочтите также: Рецепты приготовления говяжьей печени и как ее использовать для поднятия гемоглобина?

READ
Почему хочется пить? 10 неожиданных причин постоянной жажды воды

Понятие фетального гемоглобина, его основная функция для организма человека

По количеству присутствующего в организме фетального гемоглобина специалисты могут определить лейкемию у пациента. Если общий анализ и биохимия крови показали превышение нормы, это расценивается как признак возврата организма к эмбриональной стадии образования крови и появлению большого количества незрелых сформировавшихся клеток.

Еще завышенные показатели данного белкового соединения свидетельствуют о наличие в организме острого дефицита кислорода.

Фетальный гемоглобин: что это такое, важность, расшифровка понятия

Статья представляет литературный обзор, раскрывающий современные взгляды на гетерогенную систему гемоглобина человека в общем, и на стадиоспецифические антенатальные хромопротеины – эмбриональный и фетальный гемоглобины в частности. В обзоре освещены аспекты эволюционной целесообразности появления гемоглобина, как уникального транспортера дыхательных газов крови, дана общая характеристика системы гемоглобина, его физико-химические свойства, современная классификация генетических типов гемоглобина. Подробно представлены стадиоспецифические белки – эмбриональный и фетальный гемоглобины, их молекулярное строение, биологическая роль, подтипы, динамика активации и репрессии их генов в ходе антенатального и постнатального онтогенеза. На многочисленных литературных примерах показано важное клинико-диагностическое значение антенатальных гемоглобинов при разнообразных патологических и физиологических состояниях. Особый акцент сделан на работах последних лет, доказывающих значение эмбрионального и фетального гемоглобинов, как канцероэмбриональных антигенов.

1. Андриевская И.А. Структурно-функциональное состояние гемоглобина у рожениц при герпесной инфекции во время беременности / И.А. Андриевская, М.Т. Луценко // Бюллетень физиологии и патологии дыхания. – 2011. – Выпуск 39. – С. 17–19.

2. Антоненко, В.Т. Особенности кислородсвязывающей функции фетального гемоглобина: Обзор / В.Т. Антоненко, Ю.Н. Королев // Гематология и трансфузиология. – 2006. – Т.28. – №5. – С.61–64.

3. Барановская, И.Б. Гемоглобин ретикулоцитов в дифференциальной диагностике анемий / И.Б. Барановская, С.А. Онищук // Вестн. Оренбургского гос. университета. – 2008. – №5. – С. 31–34.

4. Безрукавникова Н.В. Стероидсвязывающие белки у больных раком молочной железы / Н.В. Безрукавникова, А.В. Коханов, Ю.А. Кривенцев, Д.М. Никулина, Л.М. Берштейн, В.В. Кутуков // Вопросы онкологии. –2007. –Т. 53, № 4. – С. 409–413.

7. Бойко О.В. Методические аспекты использования солянокислых спермина и спермидина для идентификации уропатогенной микрофлоры / О.В. Бойко, А.А. Терентьев, А.А. Николаев // Проблемы репродукции. – 2010. – № 3. – С. 77–79.

8. Бойко О.В. Возрастные изменения иммунных, морфологических и биохимических показателей репродуктивной системы мужчин / О.В. Бойко, А.Х. Ахминеева, Н.И. Гудинская, В.И. Бойко, Д.М. Козак // Успехи геронтологии. – 2014. – Т. 27. – № 1. – С. 50–53.

9. Бойко О.В. Влияние астраханского газоперерабатывающего завода на загрязнение воздуха производственных помещений и территории / О.В. Бойко, А.Х. Ахминеева, В.И. Бойко, Н.И. Гудинская // Гигиена и санитария. – 2016. – Т. 95. – № 2. С. – 167–171.

10. Волосников, Д.К. Аномалии структуры и особенности синтеза гемоглобина в онтогенезе: современное состояние проблемы / Д.К. Волосников, Е.Н. Серебрякова // Гематология и трансфузиология. – 2010. – Т. 55, №1. – С. 36–40.

12. Заяц Р.Г. Общая и медицинская генетика. Лекции и задачи: Серия «Учебники, учебные пособия» / Р.Г. Заяц, В.Э. Бутвиловский, И.В. Рачковская, В.В. Давыдов – Ростов-на-Дону: Феникс, 2002. – 632 с.

13. Иржак Л.И. Дыхательная функция крови в условиях гипероксии / Л.И. Иржак, В.В. Гладилов, Н.А. Моисеенко – М.: Медицина, 1985. – 176 с.

14. Касьянова Т.Р. Диагностическое значение определения фетального гемоглобина у больных хроническим гепатитом и циррозом печени / Т.Р. Касьянова, Б.Н. Левитан, Ю.А. Кривенцев, Д.М. Никулина // Фундаментальные исследования. – 2011. – № 10–3. – С. 505–508.

15. Кривенцев Ю.А., Бисалиева Р.А., Гудинская Н.И., Кривенцева М.Ю., Кривенцева Л.А. Перспективы внедрения диагностического теста на плодовый гемоглобин в клиническую практику // Современные проблемы науки и образования. – 2016. – № 4. – С. 31–39. – URL: http://www.science-education.ru/article/view?id=24898.

16. Кривенцев Ю.А. Изучение уровня альфа2–макроглобулина человека у больных с ожоговой болезнью и аутоиммунными заболеваниями / Ю.А. Кривенцев, Д.М. Никулина, А.В. Самсонов // Комбустиология. – 2002. – № 12–13. – С. 18.

17. Кривенцев Ю.А. Иммунохимический анализ концентрации фетального гемоглобина в крови новорожденных мальчиков и девочек с внутриутробной гипоксией / Ю.А. Кривенцев, Д.М. Никулина, Р.А. Бисалиева // Омский научный вестник. – 2006. – Т. 46, № 9. – С. 272–274.

READ
Нейродермит диффузный - виды, причины, симптомы, лечение кремами и мазями

18. Кривенцев Ю.А. Строение и биологическая роль белков гемоглобинового профиля / учебное пособие для студентов медицинских и биологических факультетов высших учебных заведений : учебное пособие для студентов, обучающихся по специальностям: 060101 (040100) – Лечебное дело, 060103 (040200) – Педиатрия, 060104 (040300) – Медико-профилактическое дело / Ю. А. Кривенцев, Д. М. Никулина. – Астрахань.: Астраханская гос. мед. акад., 2007. – 101 с.

19. Никулина Д.М. Новый иммунохимический тест для лабораторной оценки состояния эритрона / Д.М. Никулина, Ю.А. Кривенцев, Р.А. Бисалиева, С.В. Лапеко // Клиническая лабораторная диагностика. – 2009. – № 12. – С. 27–30.

20. Сингер М. Гены и геномы: В 2 томах. Пер. с англ. / М. Сингер, П. Берг. – М.: Мир, – 1998. – 478 с.

21. Стародуб Н.Ф. Гетерогенная система гемоглобина: структура, свойства, синтез, биологическая роль / Н.Ф. Стародуб, В.И. Назаренко. – АН УССР, Институт молекулярной биологии и генетики. Киев. : Наукова думка, 1987. – 198 с.

22. Стоцкая, Г.Е. Фетальный гемоглобин у новорожденных детей в зависимости от гестационного возраста / Г.Е. Стоцкая, Л.Н. Юрченко // Лаб. дело. – 2006. – Т.28. – №11. – С.13–15.

23. Солоненко, Ю.Т. Фетальный гемоглобин как индикатор длительной гипоксемии / Ю.Т. Солоненко // Достижения мед. науки Беларуси. – 1999. – №4. – С.56–58.

24. Турна А.А. Проблема определения гемоглобина в лабораторной диагностике и методы ее решения/ А.А. Турна // Поликлиника. – 2013. – №3. – С.48–53.

25. Филяев В.Н. Динамика уровня и структуры заболеваемости внутрибольничными инфекциями в астраханской области / В.Н. Филяев, О.В. Мартова, Л.М. Абросимова, К.Е. Семенов, Т.А. Мачнева, А.Г. Романова, О.В. Бойко, Р.Р. Ахмерова, Ю.В. Кондрашова // Эпидемиология и инфекционные болезни. – 2004. – № 3. – С. 17–18.

26. Шамратова В.Г. Роль фетального гемоглобина в адаптации к гипоксическому состоянию при ограниченной двигательной активности / В.Г. Шамратова, С.Р. Усманова, Е.Е. Исаева / Биотехнология – от науки к практике: Материалы Всеросс. конф. с междунар. участием. – Уфа: РИЦ БашГУ, 2014. – Т.2. – С.81–85.

27. Alan N. Schechter. Hemoglobin research and the origins of molecular medicine // Molecular Medicine Branch Blood. – 2008. – V. 112. – N. 10. – P. – 3927–3938.

28. Lee M.H. Associations between Enhanced Fetal Hemoglobin Levels and Ineffective Reticulocyte Production in Diabetics / M.H. Lee, J.H. Kim, M.W. Im // ActaHaematol. – 2009. –V.122. – N4. – P.247–251.

29. Manca, L. Disorder of synthesis of human fetal hemoglobin/ L. Manca, B.Masala // IUBMB Life. – 2008. – V.60. – P.94–111.

30. Wolk, M. Development of fetal haemoglobin-blood cells (F cells) within colorectal tumor tissues / M. Wolk, J.E. Martin, C. Reinus // J. Clin. Pathol. – 2006. – V.59. – P. 598–602.

Возникновение аутотрофных организмов в ходе эволюции жизни на Земле и, следовательно, такого «удобного» окислителя как кислород дало организмам-потребителям прекрасную возможность более эффективного извлечения энергии органических веществ, что привело к возникновению аэробных организмов. Преимуществом аэробного окисления является больший количественный энергетический выход на единицу массы органического субстрата. Появление многоклеточных организмов привело к возникновению проблемы доставки молекулярного кислорода во все структуры и клетки живых систем. Важнейшее приспособление для снабжения клеток кислородом, позволившее преодолеть ограничения, обусловленные низкой растворимостью кислорода в воде, – это появление в процессе эволюции специальных молекул – переносчиков кислорода. У позвоночных роль ключевого из таких транспортеров выполняет гемоглобин.Присутствие гемоглобина в 50 раз увеличивает способность крови переносить кислород. Кроме того, он играет жизненно важную роль в транспорте углекислого газа и ионов водорода [13, 21, 27].

Гемоглобин (от греч. haemo – кровь и лат. globus – шар), красный железосодержащий ферропротеин, являющийся дыхательным пигментом крови человека, позвоночных и некоторых беспозвоночных животных. Относится к сложным белкам – хромопротеидам [21].

Invivoгемоглобин выполняет следующие биологические функции:

• перенос молекулярного кислорода от альвеолярной ткани дыхательных органов к периферическим тканям;

• транспорт углекислого газа и катионов водорода от периферических тканей к легким для последующего выведения из организма.

2. Буферная функция – заключается в сохранении кислотно-основного баланса крови. Буферная система, создаваемая гемоглобином, способствует поддержанию рН крови в нормалном диапазоне.Гемоглобиновый буфер является самым мощным буфером крови (около 75 % от общей буферной емкости крови) [13, 21].

READ
Правила перевозки детей в автокресле с 1 января 2020 года

Молекула гемоглобина представлена белковой частью – глобином и небелковой – гемом.

Гем – тетрапиррольная ароматическая структура протопорфиринаIX, в состав которого обязательно входит ион Fe2+.Гем является простетической группойферропротеинов (гемоглобина, миоглобина,цитохромов, пероксидазы, каталазы и др.). Именно гем обеспечивает этим белкам их главные функции: связывание (миоглобин и гемоглобин) и транспорт кислорода (гемоглобин), участие в цепи переноса электронов (цитохромы), восстановление кислорода до воды (цитохромоксидаза), микросомальное окисление (цитохром P450), разложение перекисей (каталаза и пероксидаза) [18, 21].

Гемоглобины представляют собой мультимерные белки. Основные типы гемоглобина имеют значительное структурное сходство: все они – тетрамеры, состоящие из двух парпротомеров: пары идентичных субъединиц, представленных α-цепями, и характерной для каждого типа другой парой. Комплекс, составленный из одного гема и одной полипептидной глобиновой цепи, называется Сведберговой единицей. Следовательно, молекула гемоглобина состоит из четырех Сведберговых единиц [5, 18, 21].

В настоящее время известно более 300 генетически обусловленных типов гемоглобина. Их современная номенклатура принята на Х Международном гематологическом конгрессе в Стокгольме в 1964 году. Типы гемоглобина обозначают буквами латинского алфавита от А до G и S [6].

К наиболее значимым и изученным изотипам гемоглобина человека относятся:

Гемоглобин взрослого – HbA (от латинского adults – взрослый), включающий более сотни подтипов, основные из которых HbА1, HbА2.

Фетальный (или плодовый) гемоглобин – HbF (от латинского, fetus – плод).

Эмбриональный (или примитивный)– HbP (от греческого embryon – зародыш).

У человека и высших животных гемоглобин всех типов является тетрамером, молекула которого построена из 4 субъединиц-протомеров [6, 11].

Фетальный и эмбриональный гемоглобины являются типичными стадиоспецифическими белками, некоторые авторы объединяют их термином антенатальные гемоглобины [7, 17].

Примитивный гемоглобин P имеет синоним эмбриональный – HbE. Название HbP было предложено Allison в 1955 году. Этот тип гемоглобина обладает более высоким, чем HbA1, сродством к кислороду. Он также является тетрамером. Его синтез активируется в раннем эмбриогенезе и протекает в эмбриональном желточном мешке.HbP находится в эритроцитах эмбриона человека с 4-й по 18-ю неделю гестации, в основном между 5-й и 12-й неделями [6, 21].

HbPимеет несколько подтипов, главными из которых являются:Gower-I, Gower-II,Hb-Portland и другими.Все они являются тетрамерами, различающимися структурой только одной из двух пар полипептидных цепей: GowerI – ε4; ГоверII – α2ε2, Hb-Portlandz 2g2 [5, 11, 13, 20].

По физико-химическим свойствам эмбриональный гемоглобин сходен с фетальным гемоглобином, имеет близкие параметры по спектру поглощения, коэффициенту седиментации – 4,5 S, характеризуется высокой щелочной резистентностью, но имеет меньшую электрофоретическую подвижность [6, 18, 21].

Фетальный гемоглобин – тетраметр, состоящий из двух α- и двух γ-протомеров. В ?-цепи, в отличие от β-цепи, содержится меньше валина, пролина, гистидина, но больше – изолейцина, серина, треонина. Кроме того, в состав β-цепи входит изолейцин, который отсутствует в гемоглобинах А и А2. Общее количество аминокислотных остатков в γ-цепи, как и в β- и δ-цепях, равно 146 [5, 18, 20].

Стадиоспецифическая смена различных типов гемоглобина в процессе онтогенеза обусловлена тем, что каждый изотипэтого белка обладает функциональными и физико-химическими особенностями, обеспечивающими адаптивную специфику молекул гемоглобина в разных микроусловиях организма. В результате этого транспорт дыхательных газов выполняет целое семейство системы гемоглобинов, количественное соотношение которых в норме адекватно возрастным особенностям организма. В первые недели эмбрионального развитияактивируется синтез гемоглобинов типа HbP. К концу 12-й недели продукция ε-цепи эмбрионального гемоглобина полностью репрессируется и с 12-й по 24-ю неделю практически весь гемоглобин плода представлен α- и γ-протомерами, т.е. фетальным гемоглобином. Стоит заметить, что HbF обнаруживается у эмбрионов на ранних сроках гестации, но его уровень в этот период значительно ниже, чем HbP [4, 10, 12].

Фетальный гемоглобин начинает активно синтезироваться с 12-й недели гестации, т.е. через 2 недели после формирования печени плода, и к 6 месяцам эмбрионального развития полностью замещает HbP, становясь основным гемоглобином плода. Он составляет 90–95 % общего количества Нb у плода вплоть до 34–36–недель гестации. После 6 месяца гестации постепенно появляется также обыкновенный гемоглобин человека (HbA1). Количество фетального гемоглобинаэкспоненциально снижается параллельно увеличению количества HbA1 и к моменту рождения составляет, по разным литературным источникам, 50–80 % от общего гемоглобина крови. Такое замещение происходит вследствие постепенного снижения синтеза β-цепей глобина и постепенного увеличения продукции β-цепей в ходе эритропоэза в красном костном мозге. В крови взрослого человека на долю HbF приходится не более 1,5 % от общего гемоглобина [8, 10, 12].

READ
Настойка эвкалипта — как сделать в домашних условиях, лечебные свойства и противопоказания

После рождения уровеньHbF в крови уменьшается примерно на 3 % в неделю и к шестому месяцу жизни составляет обычно менее 2–3 % общего количества гемоглобина, замещаясь на гемоглобин взрослого (HbA1). Следует отметить, что синтез HbP в постнатальном периоде у здорового человека ингибирована полностью [10, 12].

Изоэлектрическая точка фетального гемоглобина, по данным разныхавторов – 6,9–7,15 [13, 21].

HbF, как и HbP, устойчив к денатурирующему воздействию щелочей, что используется при его клиническом определении [5, 6, 21].

Благодаря большему сродству антенатальных гемоглобинов к кислороду, эритроциты эмбриона и плода могут поглощать и отдавать кислород при более низком парциальном давлении, чем эритроциты взрослого. Осмолярность кислорода в крови плода примерно в 2 раза ниже, чем у взрослого человека, тем, не менее, высокая тропностьHbF к кислороду позволяет обеспечить адекватнуюоксигенациютканей плода в условиях физиологтческой гипоксии. Кроме того, эритроциты, содержащие HbF, обладают повышенной устойчивостью к гемолизу [2, 23, 30].

Количественный анализ антенатальных гемоглобинов в крови имеет большое значение в клинической практике.

Многочисленные исследования свидетельствуют, что уровеньфетального гемоглобина значительно повышается в крови взрослых пациентовс гомозиготной формой β-талассемии, σ-, β-талассемии. У больныхсерповидноклеточной анемией уровень HbFпревышает норму на 30 %, а при наследственном персистированиифетального гемоглобинагемоглобин взрослого практически полностью представлен HbF. Значительное повышение уровня HbF выявлено также у недоношенных детей. Повышение концентрации этого белкарегистрируетсяу взрослых людей при гематологических заболеваниях, острых и хронических интоксикациях, эндокринных нарушениях, сердечно-сосудистой патологии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, наследственных сфероцитозах, аутоиммунных анемиях, несфероцитарных гемолитических и гипопластических анемиях [3, 9, 28].

Рост концентрации HbF в крови беременных женщин является тревожным признаком, указывающим на развитие осложнений – гестозов, угрозу прерывания беременности, преждевременную отслойку плаценты [1, 22].

В литературных источниках последних лет отмечено увеличение уровня фетального гемоглобина при хронических гипоксиях различной этиологии. Повышение уровня HbF в эритроцитах происходит за счет развития адаптивных реакций красной крови в условиях гипоксии и связана с частичной активацией гена g-цепи глобина на фоне напряженного эритропоэза. Установлено повышение концентрации HbF в крови при хронических гипоксиях (в частности, у больных ХИБС и ХОБЛ). Причем, увеличение концентрации этого протеина в кровотоке имеет прямую зависимость от степени декомпенсации кровообращения, возраста пациентов, наличия сочетанной патологии и длительности заболевания [14, 16, 26].

У людей, проживающих в экзогенных условиях хронической гипоксии, а именно: в условиях высокогорья, на Крайнем Севере, в Забайкалье, регистрируется компенсаторно-адаптивное повышение концентрации HbF. Причем, интенсивность его накопления в крови значительно превышает степень образования других изотипов гемоглобина [25, 26].

Литературные данные последних лет показали, что достоверное повышение уровня HbF в крови отмечается при ряде онкогематологической патологии, а именно: при миелопролиферативных заболеваниях (эритремия, сублейкемический миелоз, острый и хронический лимфолейкоз), что свидетельствует о высокой клинико-диагностической роли этого типа гемоглобина как канцероэмбрионального антигена [15, 19].

Достоверное снижение концентрации HbF наблюдается в крови больных с железодефицитной, В12 (фолиево)-дефицитной, гемолитической и постгеморрагической анемиями,при эритробластозах, развивающихся при несовместимости между матерью и плодом. Отмечается снижение содержания фетального гемоглобина у доношенных и недоношенных детей с гемолитической болезнью и у детей с задержкой внутриутробного развития [24, 29].

В крови взрослых пациентов снижение уровня HbF наблюдается при гематологической патологии: тромбоцитопенической пурпуре, лейкозе, сфероцитарной гемолитической анемии, лимфогранулематозе [3, 18].

Сведения о клинико-диагностическом значении эмбрионального гемоглобина в научной литературе крайне скудны. Это объясняется тем фактом, что, по мнению большинства клиницистов, данный белок не представляет прикладной (диагностическо-прогностической) ценности, т.к. активность его гена полностью репрессирована как у детей, так и у взрослых. Кроме того, широкому изучению HbP препятствует методологический фактор: получение препарата этого белка крайне затруднительно из-за сложностей получения биоматериала (HbP синтезируется только в раннем эмбриогенезе, с 5 по 18 гестации), экстрагирования и очистки белка [18, 21].

Тем не менее, в последние годы появились работы, свидетельствующие о несомненной роли этого протеина, как канцероэмбрионального антигена. Показано, что продукция эмбрионального гемоглобина активируется при ряде онкологических заболеваний красной крови, в первую очередь – при хронических миелопролиферативных заболеваниях (ХМПЗ): эритремии, сублейкемическом миелозе, а также острых и хроническихмиелолейкозах [15, 19].

READ
Укрепление кровеносных сосудов: продукты, травы и другие средства

Что такое фетальный гемоглобин, и в чем его польза?

Важность такого белка, как фетальный гемоглобин, который иначе называется гемоглобин-F, недооценить практически невозможно. Несмотря на то что в человеческом организме он занимает достаточно большой процент от общего объема гемоглобина совсем недолго, он успевает способствовать выполнению многих важных функций. Поэтому при диагностировании некоторых заболеваний обязательно проверяют его уровень.

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин

Фетальный гемоглобин – одна из форм гемоглобинового белка, необходимого для полноценного насыщения организма кислородом. Также его обозначают как гемоглобин-F или попросту HbF – какой бы из этих вариантов не попался, речь будет идти об одном и том же веществе.

Этот тип белка возникает в эритроцитах еще формирующегося ребенка, и потому порой его называют плодный гемоглобин.

Общий цикл его развития в организме выглядит следующим образом:

Ребенок в утробе матери

  1. Образуется у плода на 9 неделе беременности.
  2. К 3 месяцу беременности является основным типом гемоглобина в эритроцитах будущего ребенка.
  3. По-прежнему остается приоритетным непосредственно после рождения.
  4. Уровень гемоглобина-F в крови резко понижается к 20 дню жизни ребенка.
  5. В период с 20 до 100 дня снижается еще больше до уровня, который считается нормальным в организме взрослого человека.

Фетальный гемоглобин в крови взрослого человека в целом составляет около 1% от общего количества различных гемоглобиновых белков, среди которых основным является гемоглобин-A. Именно он, приходя на смену фетальному, становится основным источником кислорода.

Отличия фетального гемоглобина от гемоглобина А

Основное и самое важное отличие между двумя этими типами гемоглобиновых белков в способности проводить кислород и насыщать им организм.

Гемоглобин-F справляется с этой задачей значительно лучше привычного гемоглобина, и на это есть важные причины:

Гемоглобин-F

  • необходимость для формирующегося плода получать кислород из водной среды, где его содержится значительно меньше, чем в той среде, которая окружает уже родившегося ребенка;
  • значительно меньшие, чем у взрослого человека, объемы крови в теле, которая переносит кислород по его органам.

Поэтому логично, что белок, предназначенный для насыщения тела кислородом, у новорожденных и только формирующихся детей, лучше «захватывает» частицы нужного вещества и больше их сохраняет для передачи внутренним органам.

Тем не менее, гемоглобин-F по сравнению с более привычным типом гемоглобина обладает и некоторыми недостатками, делающими его менее устойчивым к воздействию внешней среды.

Рождение ребенка

  • сложности с перенесением им изменений температур;
  • сложности с перенесением им изменений уровня кислотности окружающей среды.

Кроме того, при рождении ребенка, предрасположенного к легочным заболеваниям, чрезмерная «открытость» его организма кислороду может вызывать гипоксию и провоцировать развитие проблемы.

Именно эти недостатки в итоге и становятся объяснением тому, почему на смену достаточно эффективно действующему фетальному гемоглобину приходит гемоглобин-A.

Этот тип белка демонстрирует значительно более высокую способность справляться с изменениями, происходящими вокруг организма.

Польза гемоглобина F-типа

  • На выяснение степени сформированности плода (именно уровень этого белка в организме и служит указателем на недоношенность или полноценное развитие ребенка).
  • На выявление синдрома гемолитической анемии у новорожденных детей. В этом случае уровень гемоглобина-F важен также для последующих медицинских действий по переливанию крови.
  • На выявление комплекса лейкозных заболеваний, при которых уровень гемоглобина этого типа значительно повышается по сравнению с обычным.
  • На выявление склонности к проблемам с кислородоснабжением – то есть, таким болезням, как гипоксия и гипоксемия. В этом случае уровень фетального гемоглобина тоже будет необычно высок.

Порой, особенно при развитии в организме болезней, провоцирующих проблемы с насыщением кислородом, этот тип белка может выполнять компенсаторную функцию и замещать значительную часть гемоглобина-A, который в этом случае не способен полноценно обеспечивать органы.

Гемоглобин F

Гемоглоби́н F (HbF) — фетальный, плодный тип гемоглобина человека.

Впервые описан в России в 1866 году Эрнстом Фридрихом Эдуардом Кёрбером — младшим братом профессора Дерптского университета Бернгарда Августовича Кёрбера [1] , которому нередко приписывается это открытие, в диссертации на звание доктора медицины «Ueber Differenzen des Blutfarbstoffes» («О различиях в пигменте крови») [2] .

Энциклопедичный YouTube

Субтитры

Это изображение матери и маленького плода, и это точка, где плод всё ещё связан с матерью пуповиной. Всё, что получает плод, он получает от матери. Она контролирует все питательные вещества и кислород, которые поступают ребёнку. Есть несколько интересных путей того, как ребёнок (в нашем случае этот маленький плод справа) может получить максимально возможное количество кислорода от матери. Мы помним, что плод старается вырасти и хочет, чтобы все растущие и развивающиеся ткани получали достаточно кислорода, что обеспечивается несколькими способами. Способ 1. Я изображу его для вас на примере пробирки с кровью. Рассмотрим одну пробирку с кровью от матери и сравним её с пробиркой с кровью ребёнка. Я нарисую пробирки одинаковой ширины и высоты. Вот эти 2 пробирки. Если бы сейчас я взял немного крови матери и центрифугировал её в этой маленькой трубочке, а затем сделал бы то же самое с кровью ребёнка, взял немного крови ребёнка и тоже центрифугировал, то такая центрифугированная кровь фактически разделилась бы на части. Мы бы получили 3 разных слоя. Первый слой под названием плазма был бы таким. Следующий слой, сразу под первым, это тонкий слой белых клеток крови и тромбоцитов. Сразу под ним идёт слой красных клеток крови. Красные клетки крови — это клетки, содержащие гемоглобин. Это единственные клетки, которые переносят кислород. У матери процент таких красных клеток крови составляет почти 35%. Это означает, что если взять всю кровь за 100%, то только 1/3, или точнее 35% занимает нижний слой красных клеток крови. Вот это слой красных клеток крови. Назовём его гематокрит. Это гематокрит матери, и это обычное значение для беременной женщины. Значение гематокрита зависит от вашего пола, а также от возраста. Но у беременной женщины он обычно составляет 35%. Перейдём к ребёнку. Давайте изобразим, на что похожа кровь ребёнка. В крови ребёнка меньшую часть занимает плазма, поэтому здесь этот слой будет меньше. И следующий слой, слой белых клеток крови, остаётся таким же маленьким и практически не меняется. Последний третий слой — слой красных клеток крови. Этот слой занимает почти 55%. Надеюсь, я не ошибся, и он составляет почти 55%. Здесь значение гематокрита намного выше. Что же это означает? Если у ребёнка гематокрит выше, почти 55%, это означает, что у него больше красных клеток в соответствующем количестве крови, и эти красные клетки могут принять больше кислорода, так как именно они как часть крови его переносят. Это и есть один из способов получения большего количества кислорода. Просто большее количество красных клеток крови в заданном количестве крови. У ребёнка увеличивается количество красных клеток крови, вот один из способов, о которых я говорю. Каков же другой способ и стратегия того, как ребёнок или плод может получить больше кислорода от матери? Если мы подумаем о количестве, мы можем также подумать о типе. Я имею в виду тип гемоглобина. Мы знаем, что взрослый гемоглобин бывает четырёх типов. Я напишу типы взрослого гемоглобина вот здесь, слева. И так, взрослый гемоглобин. «Hb» — гемоглобин, и «A» — взрослый. Я напишу здесь «взрослый», чтобы вы понимали, что к чему. Типов взрослого гемоглобина несколько, но я изображу самый важный. Есть ещё несколько типов… Этот, как я сказал, самый важный состоит из нескольких альфа-субъединиц, пептидов, которые в определённой констелляции называются альфа-субъединицами, и нескольких бета-субъединиц, которые немного отличаются от альфа-субъединиц. Соответственно мы имеем соотношение 2 на 2, так как гемоглобин состоит из четырёх субъединиц. Здесь мы видим по 2 субъединицы каждого типа. С точки зрения плода всё выглядит немного иначе, у нас есть гемоглобин, Hb, но на этот раз F — фетальный. Фетальный гемоглобин также бывает нескольких типов, самый важный из которых — HbF, который также состоит из альфа-субъединиц, которых опять две, но вместо бета-субъединиц он состоит из гамма-субъединиц. Это греческая буква гамма. Теперь кислород связывается обоими типами гемоглобина. И взрослый, и фетальный гемоглобин может связаться с 4 молекулами кислорода. Я нарисую здесь 4 молекулы кислорода, чтобы вы поняли мысль. Внутри красных кровяных клеток есть маленькая молекула, я нарисую её для вас. Она состоит из трёх углеродов, которые я пронумеровал. Два из которых связаны с кислородом, который в свою очередь связан с фосфатом. Фосфат обычно имеет 5 связей. Я просто показываю вам, как выглядит эта маленькая молекула. То же самое происходит со всеми 3 углеродами. Вот так выглядит молекула внутри красной клетки крови, у неё несколько фосфатов, которые образуют подобные связи, как показано в первом случае. Эта маленькая молекула называется (возможно, глядя на рисунок, вы уже догадались) 2 и 3 (я имею в виду эту 2 и вот эту 3) Ди (так как у неё два фосфата) Ди-фосфо-глицерат. И так, ди-фосфо и глицерат, который относится к этой части. Именно эту часть мы имеем в виду, когда говорим о глицерате, поэтому дифосфоглицерат. Сокращённое название 2,3-дифосфоглицерата — 2,3-ДФГ, так как людям не нравится произносить его полное название. Когда мы говорим «2,3-ДФГ», мы имеем в виду именно эту молекулу, которая находится внутри красных клеток крови и фактически помогает красной клетке крови избавляться от кислорода. Я нарисую, как эта маленькая молекула это делает. Теперь, когда вы знаете её состав, я просто нарисую жёлтую точку. Это та же самая молекула, поэтому я поставил между ними знак «равно». Эта маленькая молекула образует связь в середине красной клетки крови с бета-субъединицами. В реальности бета-субъединицы такой формы, что с ними очень легко образовать связь. Эта молекула находится между 4 субъединицами, бета- и альфа-, фактически они формирует конформацию, или молекулярное изменение, после которого маленькие атомы кислорода хотят выйти из её состава. Поэтому её основная функция заключается в облегчении выхода кислорода из гемоглобина. Теперь, когда молекула переходит на сторону плода и пытается образовать связь, происходит так, что эти гамма-субъединицы начинают ей говорить: «Уходи отсюда!» Они не хотят связываться с 2,3-ДФГ. Их форма не подходит для такой связи. Они просто хотят, чтобы эта молекула исчезла. Поэтому молекула не образует связи с гемоглобином F, в результате чего молекулы гемоглобина не теряют свой кислород так же легко, как гемоглобин А. Тогда зачем нам нужна здесь молекула 2,3-ДФГ? Что она делает? Интересно, что уровень 2,3-ДФГ повышается при недостатке кислорода, когда вам хронически не хватает кислорода. Хроническая нехватка кислорода возникает, в таких ситуациях, как например, когда вы на вершине Гималаев, находитесь высоко над уровнем моря, где чувствуете повышенное давление воздуха над уровнем моря, и при этом в самом воздухе мало кислорода. В такой ситуации ваши ткани испытывают хроническую нехватку кислорода. Ещё одна возможная ситуация — болезнь лёгких. Предположим, у вас проблема с лёгкими или болезнь лёгких. Хроническая болезнь лёгких, когда кислороду трудно попасть в кровь. В этой ситуации тканям также не хватает кислорода, поэтому в красных клетках крови повысится количество 2,3-ДФГ. Наконец, это может быть анемия, когда в организме мало циркулирующих красных клеток крови, поэтому при анемии ткани не получают так много кислорода, как им бы хотелось. Опять же в этой ситуации наблюдается увеличение числа 2,3-ДФГ. Поэтому основная функция 2,3-ДФГ — попытаться обеспечить выведение кислорода из гемоглобина, чтобы в случае когда тканям действительно нужен кислород, красные клетки крови могли его легко предоставить. Вернёмся к плоду. Мы видим, что гемоглобин плода отличается по своему типу от гемоглобина взрослого. Я нарисую график, и вы увидите разницу. Изображу кривую, но сначала маленький график. Эта ось парциального давления кислорода, и эта ось О2, или насыщения кислородом, показывающая, сколько пятен на гемоглобине он закрывает. Кривая будет идти вверх таким образом. Начнём с того, что гемоглобин матери или взрослый гемоглобин по причине кооперативности имеет S-образную форму. Мы говорили об этом ранее. Это будет гемоглобин взрослого, или гемоглобин типа А. Также у нас есть достаточно большое количество 2,3-ДФГ. Я изображу, как это могло бы выглядеть. Предположим, у нас вот такой, достаточно высокий уровень 2,3-ДФГ, что может быть вызвано одной из таких причин, как проживание в высокогорном районе, хроническая болезнь лёгких, постоянная анемия или любые другие ситуации. У нас высокий уровень 2,3-ДФГ, который превышает обычный. В этом случае произойдёт следующее: кривая будет выглядеть так. Кривая, показывающая связывание кислорода или насыщение кислородом, которая сдвигается вправо. Это называется сдвиг вправо, так как выглядит так, будто кривая просто подвинулась. И теперь в любой точке, я просто выберу любую точку, и ту же самую точку здесь. Это одно и то же парциальное давление кислорода, которое где-то здесь внизу. При том же самом парциальном давлении кислорода кривая направляется вниз. Это значит, что меньшее количество кислорода связано с гемоглобином в присутствии молекулы 2,3-ДФГ. И это верно, так как известно, что эта молекула помогает гемоглобину избавиться от кислорода. Что же произойдёт при противоположной ситуации, если я удлиню эту кривую? Предположим, это будет ситуация с низким уровнем 2,3-ДФГ. И это верно, так как при низком уровне 2,3-ДФГ, когда этих молекул нет, они не могут помочь кислороду отделиться, поэтому кислород остаётся с гемоглобином. И так, кислород останется с гемоглобином. При том же самом парциальном давлении кислорода большее количество гемоглобина будет связываться с кислородом. Вернёмся к фетальному гемоглобину. Мы говорили, что фетальный гемоглобин состоит из гамма-субъединиц, и гамма-субъединицы не любят молекулы 2,3-ДФГ, они с ними не связываются, а только говорят: «Уходи! Исчезни!» Учитывая, что я нарисовал эту кривую для низкого уровня 2,3-ДФГ, я мог бы просто стереть это и сказать, что это ситуация в плоде. Фетальный гемоглобин представлен этой кривой, так? Это кривая гемоглобина F. Мы видим, что кривая сдвинута влево. Основная причина этого в том, что, так как молекулы такого гемоглобина не образуют связи с 2,3-ДФГ, то эта кривая будет идти в противоположном от голубой кривой направлении. Теперь посмотрите на обе эти кривые, белую и красную. Белая кривая — кривая мамы, а красная — ребёнка. Если вы захотите найти на белой кривой точку, где почти половина молекул гемоглобина связалась с кислородом, то она может быть здесь. Это означает, что пройдено полпути, 50% всего пути. И так, 50% молекул гемоглобина связалось с кислородом при парциальном давлении кислорода, равном 27. Для плода та же самая точка 50% насыщения достигается при парциальном давлении, равном 20. Удивительно, что при более низком парциальном давлении кислорода ребёнок или плод способен выполнить ту же самую вещь, которую взрослый выполняет исключительно при большем количестве кислорода в окружающей среде или крови. Эти значения называются р50. Теперь, когда вы видите этот термин — р50, — вы понимаете что гемоглобин F р50 ниже гемоглобина А р50, так как фактически это 20 по сравнению с 27. Итак, мы узнали о двух способах: первый — количество гемоглобина или красных клеток крови у плода, второй — тип гемоглобина и то, что гемоглобин F образует более крепкую связь с кислородом при более низком давлении p50.

READ
Обзор мочегонных средств при повышенном давлении, сердечной недостаточности

Фетальный гемоглобин: что это такое, важность, расшифровка понятия

Гемопоэз — процесс, который поддерживает продукцию гемопоэтических клеток крови на протяжении всей жизни. Основным местом гемопоэза у плода является печень, в то время как на протяжении всей постнатальной жизни — костный мозг.

Все гемопоэтические клетки образуются из полипотентных гемопоэтических стволовых клеток, которые являются ключевыми для нормального кровообразования; при их дефиците происходит недостаточность костного мозга, поскольку стволовые клетки требуются для продолжающегося замещения погибающих клеток.

Число полипотентных стволовых клеток остаётся относительно постоянным на протяжении всей жизни, поскольку пул стволовых клеток поддерживается балансом между пролиферацией стволовых клеток и дифференциацией в более зрелые гемопоэтические клетки всех гемопоэтических линий дифференцировки. Гемопоэтические стволовые клетки от здоровых доноров используются для лечения детей с недостаточностью костного мозга (трансплантация стволовых клеток).

Продукция гемоглобина у плода и новорождённого

Наиболее важное различие между гемопоэзом у плода по сравнению с постнатальной жизнью заключается в изменении принципа продукции Hb на каждой стадии развития. Первая формируемая глобиновая цепь — е-глобин, который практически немедленно дополняется а- и у-глобинами, которые экспрессируются с 4-5 нед гестации.

Фетальный Hb (HbF) состоит из 2а- и 2у-цепей (2а2у) и является основным Нb в течение внутриутробной жизни. У него более высокая аффинность к кислороду, чем у Hb взрослого человека (HbA), которая позволяет ему экстрагировать и удерживать кислород, что является преимуществом в относительно гипоксической окружающей среде плода.

Типы Hb у новорождённого, появившегося в срок: HbF, HbA и HbA2. HbF постепенно замещается HbA в течение первого года жизни. HbF и эмбриональный Hb в норме не определяются после периода младенчества, однако они продуцируются при врождённых нарушениях продукции Hb (гемоглобинопатиях) и определение их помогает в диагностике этих заболеваний.

Гематологические показатели при рождении и в первые несколько недель жизни:
• При рождении Hb у младенцев, рождённых в срок, высокий, 14-21,5 г/дл, для того чтобы компенсировать низкую концентрацию кислорода у плода. Hb падает в первые несколько недель в основном за счёт сниженного эритропоэза, уровень которого достигает самого низшего уровня вплоть до 10 г/дл в возрасте 2 мес. Нормальные гематологические показатели при рождении и в детстве представлены в приложении.
• У недоношенных младенцев отмечается более крутое снижение Hb — в среднем до 6,5-9,0 г/дл в первые 4-8 нед календарного возраста.
• Нормальный объём крови при рождении варьирует в зависимости от гестационного возраста. У здоровых младенцев средний объём крови — 80 мл/кг, у недоношенных — 100 мл/кг.

READ
Особенности лечения взрослых и детей Ибуклином: действие и состав, инструкция по применению, показания

• Запасы железа, фолиевой кислоты и витамина В12 у доношенных и недоношенных младенцев достаточные при рождении. Однако у недоношенных младенцев запасы железа и фолиевой кислоты ниже и снижаются быстрее, что приводит к недостаточности после 2-4 мес, если не осуществляется рекомендованный ежедневный приём.
• Количество лейкоцитов у новорождённых выше, чем у старших детей (10-25х109/л).
• Количество тромбоцитов при рождении находится в пределах нормальных показателей взрослого возраста (150-400х109/л).

Гемоглобин при рождении:
• Концентрация Hb при рождении высокая (>14 г/дл), однако снижается до минимального уровня в возрасте 2 мес.
• HbF постепенно замещается НЬА в младенческом возрасте.

Примечание. Hb — гемоглобин; НbА — гемоглобин взрослого человека; HbF — фетальный гемоглобин.

Обмен гемоглобина

Схема обмена гемоглобина и билирубина

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Что такое фетальный гемоглобин у детей и взрослых: основные функции для организма

gemolobin

Фетальный гемоглобин — это форменная единица крови, формирующаяся у зародыша человека на эмбриональном уровне. Впервые описан российским военным врачом и гигиенистом Кербером Эрнстом Фридрихом Эдуардом в 1866 году. Несмотря на то что гемобелок этого типа курсирует в крови ограниченное количество времени, он необходим для развития плода, так как отвечает за перенос кислорода через плаценту. Анализ на фетальный гемоглобин помогает выявить врожденные патологии и приобретенные заболевания не только у новорожденных, но и взрослых людей.

  1. Что собой представляет эмбриональный гемобелок
    1. Строение эмбрионального гемобелка и синтез в человеческом организме
    2. Отличия эмбрионального и взрослого гемобелка

    Что собой представляет эмбриональный гемобелок

    В медицине сложный белок этого типа обозначают термином гемоглобин hbf или f. Формируется у эмбриона на 9-13 неделе. Основная функция — извлечение кислорода из крови, проходящей через плаценту из материнского организма, и распределением его по органам и тканям плода. После рождения младенца он заменяется гемоглобином А, форменным элементом крови взрослого человека.

    На первых неделях образования эмбриона в его крови тоже курсирует гемоглобин, но другого вида — Р, который называют «примитивным». У него высокая резистентность к щелочной среде.

    Строение эмбрионального гемобелка и синтез в человеческом организме

    Белок, встречающийся у трехмесячного эмбриона, состоит из нескольких ДНК цепочек — 2 — α и такое же количество γ (α2γ2). Его можно встретить в крови взрослого, но в количестве менее 1-7% от общего содержания эритроцитов. У плода же эта форма основная. Это соединение имеет низкую стойкость к температурным перепадам, реагирует на внешние раздражители.

    vidy gemoglobina

    По структуре молекулы больше напоминают кислородные, что позволяет в полной мере осуществлять газообмен, несмотря на небольшой объем прокачиваемой крови. Особенность строения цепочки ДНК — лизин в γ-цепи заместил серин. Благодаря такому изменению, кислородная активность молекул повышается.

    Выработка гемоглобина f начинается с замещения. Первичный гемобелок Р вытесняет примитивные форменные структуры кровяных клеток, трансформируется, повышается его устойчивость к щелочной среде. При биохимическом анализе можно выявить различия в 39 позициях. При беременности эти изменения ощущаются как временное ухудшение состояния — начало 2 триместра считается одним из самых нестабильных периодов.

    75% выкидышей происходят на 1-2-й неделе беременности. Состояние нормализуется только после 12-й недели, именно в это время эмбрион уже переходит в стадию плода.

    С 8-й по 24-ю недели внутриутробного периода содержание hbf – 98%, после 24-й недели — уже 90%. При предродовой подготовке организма матери его количество постепенно уменьшается, а после родов у новорожденных его уровень колеблется на между 70-85% от гемоглобинов всех видов.

    К концу первого года жизни младенца его показатель снижается до 1,5%. В этот период структурное сходство с кислородной молекулой становится опасным. Поскольку гемобелок отличается повышенной восприимчивостью к кислороду, снабжение органических тканей замедляется. Даже при незначительных патологиях дыхательной системы может развиваться гипоксия. Поэтому природа побеспокоилась о замене — к полутора годам практически весь эмбриональный гемоглобин замещается типом А, А1 и А2.

    Читайте также

    Отличия эмбрионального и взрослого гемобелка

    Форменные фракции крови отличаются аббревиатурами и строением полипептидных цепочек, но органические функции у них аналогичные — осуществление газообмена. Разница в конструкции объясняется разными условиями существования организмов — эмбриональный гемоглобин извлекает кислород из водной среды, и содержание его в крови, проходящей через плаценту, ниже, чем в курсирующей по сосудам.

    У беременных формируется плацентарный кровоток, но при дыхании в легкие попадает столько же воздуха, как и без «особого состояния». Именно поэтому необходимо особое соединение, позволяющее освоить весь кислород и доставить в полном объеме к плоду.

    К недостаткам гемобелка hbf относят длительную адаптацию к изменению кислотности физиологических жидкостей и отсутствие способности выдерживать температурные перепады.

    sostav gemoglobina

    В крови здорового человека возраста 25-45 лет циркулирует 97-98% гемоглобина А1, до 5% — А2 и А3 — менее 1%. Структурные единицы клеток крови незначительно меняются при температурных перепадах, выдерживают изменение давления, быстро перестраиваются при колебании кислотности. Если бы гемобелок взрослых трансформировался под воздействием внешних факторов и реагировали на них как f форма, после болезней выздоравливали бы единицы.

    Полезные свойства эмбрионального гемоглобина

    Анализы на гемоглобин f помогают выявить патологии на ранних стадиях развития. Исследования назначают:

    • чтобы проверить, насколько физиологическое развитие недоношенного новорожденного отличается от нормы;
    • для обнаружения лейкоза на ранней стадии;
    • при подтверждении или опровержении диагноза гемолитическая анемия у младенцев возраста до 5 месяцев;
    • для предупреждения апноэ;
    • для того чтобы выявить предрасположенность к развитию гипоксии.

    Увеличенное количество гемобелка hbf указывает на талассемию (патологическое изменение полипептидных цепочек форменных элементов крови), предрасположенность к заболеваниям дыхательной системы и анемиям различного типа, возможность развития лейкоза и состояний, при которых нарушается распределение кислорода по организму. Определить, с чем связано изменение значения, возможно только после тщательного обследования. Младенцев с отклонениями обычно ставят на учет.

    Читайте также

    Диагностирование заболеваний по количеству эмбрионального гемобелка

    Увеличенное количество гемоглобина f считается нормальным у детей до достижения 5 месяцев. У взрослых нарастание форменного элемента крови может указывать на лейкоз в ранней стадии. Нарушается работа костного мозга, в кровоток выделяются незрелые несформировавшиеся красные кровяные клетки (эритроциты), развивается белокровие. По увеличенному количеству эмбрионального гемобелка можно оценивать состояние отдельных органов. Когда поступление кислорода нарушается, возникает некроз. Но не всегда превышение нормы фетального гемоглобина означает патологические нарушения организма. Во время беременности показатель помогает точно установить срок.

    У взрослых забор крови проводят как при тестах на биохимию — из вены, на голодный желудок. Желательно за сутки до исследования исключить из рациона жирные блюда и алкоголь, не принимать, если это возможно, медицинские препараты, за 2-3 часа до процедуры отказаться от курения. У детей достаточно пункции из пальца — никакой особой подготовки не требуется. Для выявления гемобелка используется метод денатурации щелочью.

    При неправильной подготовке, нарушении условий исследования — если прошло более 3 часов после забора — показатели оказываются недостоверными. Содержание гемобелка в крови увеличивается.

    Фетальный гемоглобин необходим для полноценного насыщения кислородом органов и тканей развивающегося плода. Но не менее важно определить содержание гемоглобина f у взрослого. Благодаря ему можно на ранних стадиях выявить гемолитическую анемию новорожденных и патологические изменения в организме взрослого человека. Чем раньше будет поставлен диагноз, чем больше шансов остановить заболевание.

Ссылка на основную публикацию