Хордома крестца: диагностика, лечение, осложнения и профилактика

Хордома крестца: диагностика, лечение, осложнения и профилактика

Опухолевые заболевания крестца – крупной кости в виде треугольника – встречаются редко, составляют менее семи процентов от всех случаев развития новообразований в позвоночной зоне. Диагностировать и лечить подобные заболевания довольно сложно. Невозможно выявить причину возникновения многих из них, и доступ для исследования затруднен из-за мышечной массы, которая защищает крестцовые кости. Точное заключение можно сделать лишь по результатам биопсии опухоли крестца. Все эти моменты касаются и хордомы, которая не заметна визуально и не прощупывается.

Виды новообразований крестца

Как и в других отделах организма, все образования здесь подразделяются на злокачественные и доброкачественные. Появление припухлости на пояснице чуть выше копчика совершенно не означает, что у человека рак крестца. Возможных причин множество. Это может быть отечность вследствие травматического повреждения. Если отек долго не спадает, на этом месте образуется разрастание фиброзной ткани или развивается абсцессивный процесс.

Вероятен и дермоидный характер шишки на крестце, когда она становится последствием гнойного воспаления волосяных фолликулов кожи. У мужчин эта зона может воспаляться, гноиться и опухать из-за эпителиального копчикового хода. У ребенка возможен дермальный синус – скрытый спинальный порок развития, представляющий свищевой канал от кожного покрова до спинномозгового отдела.

Часто регистрируют липомы или жировики в крестцово-поясничной зоне – незлокачественные формирования, которые образуются в жировой клетчатке и крайне редко переходят в раковую форму.

Доброкачественные новообразования

Возникновение припухлости в зоне ниже пояса возможно вследствие различных кистозных образований. Это может быть киста Тарлова, арахноидальный ликворный дефект, периневральная киста в области крестца. Для них характерно уплотнение тканей, иногда жидкое содержимое, возможность прощупывания и болезненные проявления при разрастании из-за давления на спинномозговые корешки. Шишка на крестце у женщин чаще всего возникает по причине увеличения периневральной кисты.

Доброкачественные новообразования выявляют и в тканях кости и хрящей. Их можно заметить обычно только после проведения рентгена, поскольку неприятные синдромы в виде давящей боли, мурашек, чувства онемения конечностей и поясницы возникают лишь при серьезном увеличении образования в размерах. К основным болезням относят:

• остеому;
• хондрому;
• остеохондрому;
• гемангиому;
• хондробластому;
• энхондрому;
• сакральную нейрофиброму;
• гигантоклеточную опухоль;
• эозинофильную гранулему.

Остеохондромы во множественных количествах регистрируют как отдельное заболевание – остеохондроматоз. На костных структурах также могут развиваться кистозные наросты.

Достаточно частым поражением крестца являются солитарные и аневризмальные костные кисты. Обычно регистрируются у подростков, бессимптомны и при благоприятном течении недуга способны пройти самостоятельно в течение двух лет.

Онкология крестцового отдела

Злокачественные образования отличаются от малоопасных тем, что вокруг них обычно не образуется капсульной оболочки, но в некоторых случаях она присутствует. Опухоль интенсивно растет, проникает в близлежащие ткани. Мутировавшие клетки стремительно делятся и распространяются по телу. Метастазы способны проявиться где угодно, даже в дальних от крестца зонах организма.

Не только крестцовые опухоли способны разрастаться в окружающие ткани. Есть вероятность, что метастазы возникнут в крестце вследствие рака органов малого таза или брюшной полости.

Часто встречающиеся образования онкологической природы:

• саркома Юинга;
• остеосаркома;
• злокачественная лимфома (ретикулосаркома);
• плазмацитома (миелома);
• хордосаркома;
• хордома.

По МКБ-10 последний недуг имеет код С 71. В двух из трех случаев хордомы злокачественного характера в районе копчика и крестца развивается классический тип болезни с характерной узловатостью, некротическими очагами и наличием капсулы. Он способен протекать в различной степени тяжести – высокой, средней и низкой. Оказывает негативное влияние на сосуды, вызывая кровоизлияния.

Течение болезни без симптомов опасно переходом на стадию метастазирования.

Хондроидный вариант заболевания обычно поражает женщин и не распространяется в виде метастазов. Опаснее всего дифференцированная хордома, имеющая при биопсийном исследовании признаки сразу нескольких раковых недугов и разрастающаяся крайне быстро. Мутировавшие клетки проникают в лимфатические узлы, органы брюшной полости, легкие.

Факторы риска и характерные симптомы

Этиологию опухолевых процессов определить непросто. К вероятным факторам риска относят:

• экологическое неблагополучие;
• работу на вредных производствах;
• пристрастие к спиртному, сигаретам, наркотикам;
• гиподинамию.

Клиническая картина меняется по мере разрастания. Костные новообразования отличает длительная бессимптомность. Опухолевые ткани между позвонками или в канальной зоне выявляются, когда им перестает хватать места в соответствующей полости. Первым признаком является локальная боль в районе поражения.

Симптомы хордомы зависят от размеров и степени сдавливания нервных корешков. У человека болит крестцовая зона, немеют ноги. Дополнительными признаками являются проблемы с мочеиспусканием и дефекацией, половые трудности.

Методы диагностики

Саркома Юинга крестцовой кости

Диагностика включает сбор анамнеза, общий и неврологический осмотр с обязательной пальпацией болезненного участка.

Пациентам делают рентгеновские снимки в прямой и боковой проекции. При наличии опухолевых тканей в кости будут видны крупные очаговые разрушения. Иногда в области, охваченной хордомой, заметны тонкие перемычки, разбивающие полость кости на отсеки. Крестец обычно увеличивается в переднезаднем направлении.

Чтобы четко локализовать хордому и обнаружить возможные метастазы, применяют КТ и МРТ соответствующего отдела позвоночника.

Для выявления вовлеченности аорты и иных сосудов назначают ангиографию. Окончательное заключение дается только по результатам биопсии под рентгенологическим контролем и последующей гистологии. Пункцию берут с заднебокового доступа, чтобы добраться до центра образования.

Состояние лимфатических узлов оценивают с учетом показаний УЗИ пораженной области. Для обнаружения метастаз делают рентгенологические, томографические исследования легких, брюшины и печени. Также обязательно проводят расширенные анализы крови и мочи.

Дифференциальную диагностику хордомы проводят с такими заболеваниями, как саркома Юинга, хондросаркома крестца, а также опухолями репродуктивной системы и раком толстой кишки, метастазирующим в область позвоночного столба.

Лечебные мероприятия

Избавление даже от доброкачественных образований проводится обычно путем оперативного вмешательства, когда опухоль удаляют вместе с капсулой, иначе высок риск рецидивов. При кистозных разрастаниях возможно медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

В тяжелых случаях проводится тотальное удаление крестца с установкой на месте кости особых прямых и поперечных стержней.

При хондроме поможет только хирургия. Радиотерапевтические манипуляции снижают болезненные ощущения и слегка уменьшают размер опухоли, но полного излечения не дают. Облучение ведут с помощью гамма-аппарата либо рентгеновского устройства. Наряду с привычными способами лучевой терапии используют стереотаксическое хирургическое лечение. Оно заключается в том, что на зону опухоли воздействуют тонкие пучки гамма-лучей.

Химиотерапевтические методы при избавлении от хордомы не применяют – этот тип новообразований устойчив к воздействию препаратов.

Что касается народного лечения, то различные сборы могут использоваться по согласованию с врачом в качестве поддерживающей терапии. Настойки донника или пиона уклоняющегося помогают улучшить самочувствие при лучевой терапии, а измельченная скорлупа куриных яиц с лимонным соком полезна для укрепления костной ткани.

Возможные осложнения и прогноз

Тяжелыми последствиями крестцовых опухолей являются:

• кратковременные онемения либо параличи ног, ведущие к двигательной дисфункции и утрате возможности ходить;
• недержание мочи и кала или, наоборот, сильные запоры и проблемы с мочеиспусканием;
• болевой синдром в позвоночной зоне различной силы, характера и продолжительности;
• хрупкость костных структур, ведущая к риску патологических переломов.

Все эти осложнения способны привести к инвалидизации с полным обездвиживанием.

Большинство доброкачественных образований дают благоприятный прогноз для здоровья пациента. Опасны они лишь в том случае, если пролегают глубоко в позвоночных тканях, возле крупных сосудистых и нервных ответвлений. Тогда иссечь их бывает невозможно.

Клинический прогноз при раковых опухолях, в том числе хордоме крестца определяется уровнем патологического влияния, обширностью онкопроцесса и успешностью первой операции.

Продолжительность жизни пациентов с хордомой находится в диапазоне 5–10 лет. При агрессивных типах недуга в первые пять лет умирает почти 70 процентов пациентов. Рецидив считается неблагоприятным симптомом.

На последних стадиях хордома достаточно быстро прогрессирует, метастазирует в другие органы с возникновением инфильтрации. Ткань кости интенсивно разрушается. В этом случае заболевание становится неизлечимым и приводит к летальному исходу.

Профилактика патологии

Подушка для копчика снижает нагрузку на нижнюю часть спины

Специальных превентивных мер для предотвращения хордомы не существует – ее точные причины пока не выявлены. Врачи дают только общие советы по сохранению здоровья:

• нормализовать режим дня;
• организовать сбалансированное питание, богатое витаминами и минералами;
• употреблять больше клетчатки для профилактики запоров;
• отказаться от вредных привычек;
• не забывать о регулярной двигательной активности;
• соблюдать правила гигиены.

Людям с проблемами крестцово-копчиковой зоны важно ограничивать время, проведенное в сидячем положении. Те, кто не может решить эту проблему в силу рабочих обстоятельств, дают хорошие отзывы об использовании подушек-пончиков при длительном сидении. Такие ортопедические приспособления можно найти в отделах фармации и медтехники.

Чтобы не довести разрастание возможного образования в крестцовой зоне до критического состояния, при возникновении неприятных симптомов обращайтесь к врачу. На ранней стадии при оперативном удалении даже агрессивной хондромы есть хорошие шансы на благоприятный исход.

Лечение хордомы в Израиле: новейшие методы и технологии

Хордома редкая и агрессивная злокачественная опухоль, чаще всего черепа и позвонков. Отдельным новообразованием хордому признали только в 2000 году, а впервые описали в начале прошлого века, с того времени она считалась вариантом костной саркомы. Злокачественное новообразование развивается из клеток-предшественников у одного из миллиона человек, хордому сложно обнаружить и очень непросто лечить.

Наш эксперт в этой сфере:

Сергеев Пётр Сергеевич

Заместитель главного врача по лечебной работе, врач-онколог, хирург, химиотерапевт, врач высшей категории, к.м.н.

Читайте также: Не знаете, по какой причине сводит скулы? Узнайте, почему это случается и какое понадобится лечение, если сводит скулы

Причины возникновения хордомы

К сожалению, сейчас медицина не может определить точные причины появления заболевания, а также идентифицировать группы повышенного риска. Тем не менее, чаще всего хордому диагностируют у мужчин пожилого возраста (как правило, после 60 лет). У молодых людей, входящих в возрастную категорию до 45 лет, этот недуг обычно возникает только в области черепа. Случаи наследственного распространения болезни крайне редки, поэтому принято считать, что она не передается из поколения в поколение.

Семь ключевых причин доверить лечение хордомы клинике Топ Ассута

1. Использование новейших медицинских технологий в области диагностики и лечения онкологических заболеваний.
2. Высокий уровень профессиональной подготовки и компетентности израильских врачей, обладающих передовыми знаниями и богатым клиническим опытом.
3. Применение прогрессивных противораковых методик, доказавших свою результативность и безопасность.
4. Оснащение онкологического отделения новейшими образцами диагностического и лечебного оборудования.
5. Индивидуальный подход при разработке медицинской программы.
6. Привлекательное соотношение цены и качества медицинского обслуживания.
7. Первоклассный сервис, дополнительные услуги для иностранных пациентов.

1. 5
2. 4
3. 3
4. 2
5. 1

(5 голосов, в среднем: 3.8 из 5)

Виды и строение хордом

После подробных микроскопических исследований ученым удалось определить, что структурно рассматриваемая опухоль состоит из клеток, отличающихся между собой по строению и размеру. Внешне они чем-то напоминают вакуоли или пузырьки в цитоплазме серовато-белого оттенка. Кроме того, очень часто в таком новообразовании можно увидеть множество некрозов в виде очагов, никак не проявляющих себя.

Сейчас все хордомы делятся на три основных типа, включая:

• неразделенные очаги;
• обычную опухоль;
• хондроидную хордому.

Последний из перечисленных видов опухолей считается самым аморфным и безопасным для здоровья человека, в то время как неразделенные очаги склонны к образованию метастаз. Обычная опухоль крайне редко наносит вред соседним органам, однако ее необходимо регулярно подвергать обследованию на предмет увеличения.

Возможные осложнения

Неправильно поставленный диагноз или позднее лечение хордомы может привести к развитию серьезных осложнений. К наиболее частым из них относятся поздние рецидивы заболевания.

Новообразование начинает распространяться, поражая близлежащие ткани и разрушая позвоночный канал с костными структурами. При игнорировании симптомов, когда пациент поздно обращается к врачу за помощью, опухолеобразующий процесс, как правило, находится в запущенной стадии развития, поэтому удалить возникшую опухоль уже невозможно (появляется много метастазов, а размеры опухоли достаточно большие для операции).

Поэтому основным методом терапии является не удаление новообразования, а облегчения жизни больному путем устранения неприятных симптомов.

Симптоматика заболевания

Что касается симптомов хордомы, то они могут существенно отличаться в зависимости от локализации новообразования. Оно вырастает из костной ткани, а после достижения определенных размеров начинает сдавливать соседние органы или эпителиальные ткани, включая мозг, почки, нервы, артерии. Поскольку очаг поражения развивается крайне медленно, то клинические признаки заболевания возникают только по истечении определенного количества времени.

К перечню главных признаков хордомы квалифицированные специалисты, прежде всего, относят:

• резкие боли в конечностях;
• слабость или недомогание;
• расстройство речи;
• нарушение зрения;
• ухудшение слуха;
• мигрени и т. д.

При позднем обращении больного за медицинской помощью, опухоль может достигнуть неоперабельных размеров, так как прорастет в близлежащие ткани. Дополнительное появление метастаз полностью исключает традиционный метод хирургического вмешательства, вследствие чего цель терапии сводится к уменьшению болевых синдромов.

Симптомы

Хордома, сформировавшаяся у основания черепа, может проникать в зону «турецкого седла» и прорастать вглубь черепа к носоглотке. В случае сдавливания гипофиза возникают гормональные сбои. При поражениях блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нервов могут возникать бульбарные расстройства.

К симптомам, указывающим на хордому основания черепа, также относятся:

• затруднение глотания и изменение голоса;
• дизартрия;
• нарушение дыхания и работы сердечной мышцы;
• ухудшение зрения в связи со сдавливанием зрительного нерва.

Хордома крестца характеризуется следующими симптомами:

• боли и чувство слабости в нижних конечностях в результате сдавливания спинного мозга и его корешков;
• нарушение чувствительности, расстройства движений.

При наличии хордомы в шейном, грудном или поясничном отделе могут возникать боли в области локализации опухоли.

Злокачественная хордома имеет свойство быстро расти и прорастать в позвонки или черепные кости. Она метастазирует в лимфоузлы и близкорасположенные органы. Терминальная стадия хордомы сопровождается раковой интоксикацией. У больного ухудшается аппетит, снижается вес и возникает чувство хронической слабости. Могут наблюдаться частые перемены настроения, депрессии, анемия. При наличии метастазов в легких появляется одышка, кашель с кровохарканьем, при метастазировании опухоли в печень наблюдаются желтуха, асцит, а также гепатоменалия.

Диагностика хордомы

Данное заболевание чаще всего выявляется на приеме у невропатолога, который тщательно обследует поясничную и черепную области пациента. Оценивая кожную чувствительность, координацию движений и рефлексы, врач определяет локализацию новообразования наряду со степенью его развития. Иногда может потребоваться стандартное рентгеноскопическое обследование, позволяющее увидеть дефект костной ткани.

Среди новых методов диагностики хордомы особую популярность приобрела биопсия эпителиальных покровов и компьютерная томография. Такие исследования помогают определить форму опухоли, наличие метастаз и структуру образования.

Что это такое

Это редкая опухолевая патология, имеющая разные степени злокачественности. Как уже отмечалось ранее, хордома может поражать все отделы позвоночника, но чаще всего болезнь диагностируется именно в области крестца.

Хордома преимущественно развивается в затылке или в районе позвоночника. Основные симптомы: боль, снижение чувствительности или сбой работы кишечника.

В качестве диагностики назначают МРТ, КТ, рентген. В качестве лечения назначают традиционные или эндоскопические методики.

Для снижения риска рецидива проводят лучевую терапию.

Согласно статистике, опухоль возникает редко, примерно 2-3 клинических случаяв на 1 млн человек. Если с хордомой в области основания черепа преимущественно сталкиваются пациенты в возрастном диапазоне от 20-25 до 40 лет, то поражение крестцового отдела позвоночника диагностируется у людей, возрастом от 40 лет и выше. Причем женская половина страдает от этого заболевания гораздо реже, чем мужская.

Врачи пока не могут установить точную причину развития онкологического процесса или предрасполагающие факторы, поэтому лечением занимаются специалисты разных областей медицины (вертебрология, невралгия, онкология).

Лечение заболевания

Среди основных методов лечения хордомы, применяемых опытными врачами, насчитываются:

• хирургическое вмешательство;
• лучевая терапия;
• химиотерапия.

Оперативное вмешательство хирурга помогает предотвратить пагубно развитие болезни в 80-90% случаев. Когда этот метод невозможен, то используют лучевую или химиотерапию, благодаря которой исключается вероятность рецидива болезни и развития метастаз.

Новым методом лечения хордомы стала радиохирургия, когда ткани получают минимально возможную долю радиации. Эффект избирательного воздействия не наносит вред организму и проводится без анестезии, так как не доставляет болезненных ощущений пациенту.

Лечение хордомы в Израиле: стоимость

Точную стоимость лечения израильские врачи оглашают лишь после того, как выполнят все необходимые диагностические проверки, разработают и утвердят терапевтический план. Цена будет зависеть от объема, типа и локализации опухоли, степени ее злокачественности, распространенности патологического процесса, наличия метастазов, вида и сложности хирургического вмешательства, количества проведенных диагностических процедур, стоимости используемых противораковых препаратов и множества других факторов.

Но независимо от характеристик новообразования и стадии болезни, лечение в медцентре Топ Ассута обойдется дешевле, чем в других зарубежных клиниках. Дело в том, что благодаря государственной политике в сфере здравоохранения на лечение хордомы в Израиле цены минимум на 30–50% ниже по сравнению со странами Западной Европы и США, а качество медицинского обслуживания тут находится на таком же высоком уровне.

Типы образования

В большинстве вариантов хордома проявляется в виде вторичного новообразования. То есть данная опухоль костей — это последствие метастазирования, или распространения опухоли из мягких тканей. Если же хордома имеет первичный характер, то клиническая картина на ранних стадиях развития не вызывает никакого дискомфорта у пациентов, поэтому лечение заболевания начинается слишком поздно.

Выделяется 3 типа опухолевого процесса, обозначенного различными гистологическими признаками:

1. Хондроидная — имеет благоприятный клинический прогноз, так как опухоль медленно растет, а также не метастазирует.
2. Обыкновенная — отличается более интенсивным ростом, в 10-30% случаев метастазы образуются на фоне полного отсутствия основных симптомов.
3. Недифференцированная — имеет активно-интенсивный рост и яркое метастазирование.

Профилактика злокачественных опухолей костных тканей

На самом деле очень трудно определить, откуда появляется такое заболевание, как рак костей. Поэтому невозможно точно сказать, какие меры следует принимать в целях профилактики. Единственное, что могут посоветовать доктора – это вести правильный образ жизни, а также обращаться в медицинское заведение при первых симптомах недомогания. При этом неважно, какие признаки заболевания у вас присутствуют. Обязательно требуется следить за иммунной системой. Ведь именно она отвечает за состояние всего организма.

Классификация

• Дедифференцированная хордома;
• Обычная хордома;
• Хондроидная хордома.

Обычная хордома встречается в 70% случаев, также известная как классическая. Она бывает высоко-, средне- и низкодифференцированная.

Хондроидная хордома окружена в оболочку, ткань которой похожа на хрящевую. Этот вид чаще бывает у женщин. Дедифференцированная хордома пускает метастазы, похожа на саркому, фиброзную гистиоцитому. Наиболее редко встречается, но более агрессивна по сравнению с ними.

Строение и место расположения делает хордому похожей на хондросаркому. Но последняя поддается лечению облучением.

Сакральная хордома медленно растёт, пускает метастазы, требует удаления крестца или его части.

Гистологическая картина

Гистологическая картина разнообразна. Опухолевые клетки обычно напоминают эпителиальные элементы, а часто, особенно в незрелых опухолях, могут иметь мезенхимальный характер. В недифференцированной опухоли клетки обычно маленькие, в большинстве округлые и не обнаруживают никакой вакуолизации. В более дифференцированных участках опухоли клетки более крупные, в протоплазме обнаруживаются вакуоли. В типичных случаях вакуоли имеют большие размеры, клетки пузырькоподобные, ядро прижато к краю клетки. Это так называемые физалиформные клетки (физолизы – от греческого пузыри). В физалиформных клетках часто можно доказать наличие гликогена и муцина (слизь).

Межклеточное вещество бывает гомогенное. В большинстве случаев и межклеточное вещество является муцинпозитивным. Иногда в межклеточном веществе поразительно много слизи, так что она образует слизистые «озера», в которых «плавают» только группы физалиформных клеток.

Дифференциальная диагностика

Хордому необходимо отличать от хондросаркомы и от слизеобразующего рака толстой кишки.

Затронутые группы населения

Хордомы могут поражать людей любого возраста, включая маленьких детей, однако чаще всего они диагностируются у людей в возрасте 40-75 лет (средний возраст при постановке диагноза составляет 55 лет). В совокупности хордомы поражают мужчин чаще, чем женщин, в соотношении примерно 2:1. Однако опухоли основания черепа имеют равное распределение по полу (1:1). У детей чаще возникают опухоли основания черепа. Хордомы составляют примерно 1-4% всех злокачественных опухолей костей и около 20% первичных опухолей позвоночника. Заболеваемость хордомой оценивается примерно в 1 на 1000000 человек. По некоторым данным, эти опухоли чаще встречаются у лиц европейского происхождения.

Прогноз

При хордоме излечение зависит от степени злокачественности, размера поражённой области, успеха операции, удалось ли удалить образование полностью или часть очага осталась. Большие дозы облучения в области головы опасны, а малые – неэффективны.

Клинический прогноз после операции в сочетании с облучением более благоприятный, чем после одной операции. Общая доза радиации не должна превышать 70 Гр. Эффективность стереотаксического метода выше, чем обычного облучения. Но кибер-нож – дорогостоящий метод. Продолжительность жизни составляет до 10 лет. Прогноз при рецидиве сокращает срок жизни пациента.

Врачи редко сталкиваются с подобной опухолью, поэтому нет конкретных статистических данных о том, какой способ лечения эффективнее при каких видах опухоли. К каждому пациенту необходим индивидуальный подход.

Рентгенологическая картина

Рентгеновское исследование при развившейся хордоме обнаруживает особое разрушение скелета, напоминающее массивный остеолиз. В начальных стадиях можно видеть поверхностную эрозию, начинающуюся на периферии и развивающуюся по направлению к центру. Если поражено только тело позвонка, то хордома может походить на гигантоклеточную опухоль.

В поздних стадиях хордома имеет характер особого остеолиза. Иногда рентгеновская картина при хордоме может напоминать изменения, характерные для обызвествляющейся хондромы или даже хондросаркомы.

Народные средства

Пациенты с неоперабельной опухолью обращаются к нетрадиционной медицине. Фитотерапия предлагает использовать:

• Марьин корень или настойку пиона;
• Мумиё;
• Каменное масло;
• Чагу;
• Болиголов;
• Пижму;
• Цветки календулы.

Донник восстановит уровень лейкоцитов в крови после лучевой терапии. Настой из алтея, окопника, девясила укрепит костную ткань. Компрессы болиголова с мёдом, чёрного паслёна, мякоти лимона прикладывают к телу над местом расположения опухоли. Толчёная яичная скорлупа также помогает укрепить кости благодаря содержанию кальция.

Сборный настой делают из одуванчика, цикория, шиповника, лопуха, девясила и марены красильной. Крапива, хвощ полевой применяют против заболеваний опорно-двигательного аппарата.

Методы народной медицины применимы в комплексе с клиническим лечением. Целебные свойства трав останавливают рост опухоли, уменьшают размер образования.

Хордома – онкологическое заболевание генетического происхождения, заложенное в организме с рождения. Она проявляется под действием неблагоприятных факторов окружающей среды или образа жизни человека. Редкая болезнь недостаточно хорошо изучена, поэтому точные причины её возникновения неизвестны. Хирургическое удаление и лучевая терапия – наиболее эффективные методы лечения в настоящее время.

Факторы, способствующие развитию злокачественного новообразования

Специалистами и учеными так до сих пор и не были установлены точные причины образования хордомы основания черепа. Однако удалось выяснить, что повлиять на формирование опухоли могут генетические отклонения или же воздействие радиоактивного облучения. Кроме того, к факторам, которые могут повлиять на риск развития недуга, стоит отнести:

Хордома

Хордома (Chordoma) – редкая опухоль, происходящая из остатков хорды эмбриона. Характерными местами ее развития являются основание черепа и область крестца.

Это редкая опухоль, которая возникает с вероятностью 1-3 случая заболевания в год на 1 000 000.

Существуют разные точки зрения относительно классификации данной опухоли: по причине ее медленного роста и относительной редкости метастазирования за пределами локальной области первичного образования некоторые источники называют ее доброкачественной. Однако, расположение опухоли ограничивает возможности ее лечения и зачастую приводит к осложнениям, опухоль склонна к многократным рецидивам – поэтому все чаще и чаще в большинстве медицинских источников данная опухоль классифицируется как злокачественная.

Что провоцирует / Причины Хордомы:

Заболевание встречается у людей всех возрастов, однако, чаще у мужчин, чем у женщин. Хордомы основания черепа чаще встречаются у молодых пациентов, в то время как хордомы крестца больше распространены у пожилых.

На данный момент не определены какие-либо причины возникновения данной опухоли и группы повышенного риска. Ситуации, когда среди близких родственников были зафиксированы случаи возникновения хордомы, редки, поэтому принято считать, что данная опухоль не передается по наследству.

Патогенез (что происходит?) во время Хордомы:

Макроскопически опухоль представляет собой узел, покрытый толстой капсулой – дольчатый, на разрезе серовато-белого цвета, с наличием очагов некроза.

Микроскопически опухоль полиморфна, клетки ткани опухоли разного размера и формы, чаще напоминают пузырьки с мелкими гипеохромными ядрами, и большими вакуолями в цитоплазме.

Симптомы Хордомы:

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли.

Хордомы растут из кости, но из-за их местоположения они часто затрагивают, сжимают или распространяются на критические соседние области, такие как нервы, артерии, спинной мозг. Список признаков и симптомов хордомы, упомянутых в различных медицинских источниках, включает:

• Боль и/или слабость и онемение конечностей (рук, ног);
• Трудности координации движений, изменения в подвижности;
• Боль в местах образования опухоли;
• Головная боль и головокружение;
• Проблемы со зрением и/или слухом;
• Дисфункция кишки;
• Дисфункция мочевого пузыря;
• Сложности в глотании;
• Расстройство голосового аппарата

Диагностика Хордомы:

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение Хордомы:

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Хирургическое вмешательство

В настоящее время, хирургия является главным методом лечения хордом. Полная резекция (удаление всей опухоли) во время первой операции обеспечивает лучшие возможности для долгосрочного контроля и выздоровления. Для полного удаления опухоли требуется тяжелая операция, которая может привести к осложнениям или вызывать побочные эффекты.

Цель хирургии должна состоять в том, чтобы удалить максимально возможную часть опухоли, не нанося при этом серьезный ущерб организму.

Лучевая терапия

Во многих случаях, после операции рекомендуется лучевая терапия, которая может улучшить возможность местного контроля и лечения.

Химиотерапия

Хордомы, как правило, устойчивы к стандартным средствам химиотерапии. На данный момент нет никаких официально одобренных лекарственных препаратов для лечения хордомы.

Даже после хирургии и/или облучения, хордомы имеют тенденцию к рецидивам в том же самом месте или в областях вокруг места первоначального образования. Многие пациенты переносят многократные операции на протяжении нескольких лет, направленные на удаление местных рецидивов. После местного рецидива значительно уменьшаются шансы излечения.

Поскольку результат и прогноз в значительной степени зависят от успеха первой операции, прежде чем приступить к самой операции, очень важно проконсультироваться со специалистами, имеющими опыт борьбы с данным заболеванием, которые могут помочь создать скоординированный план лечения для пациентов с хордомой.

Прогноз

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Хордома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хордомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Хордома: причины, симптомы, лечение и последствия

Информация носит справочный характер. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением. Обращайтесь ко врачу.

Хордома – это редко встречающаяся опухоль, которая образовалась из остатков эмбрионального скелета предшественника (нотохорда).

Достоверных данных по поводу происхождения этого новообразования на сегодняшний день не обнаружено.

Основное место локализации хордомы– крестцово-копчиковый сегмент позвоночника, также образование может размещаться в затылочно-базилярной области у основания черепа.

Общая информация об новообразовании и его причины

Вероятность возникновения данного вида опухоли составляет 1-2 случая в год. Чаще всего опухоль классифицируется, как злокачественная.

Это связано с тем, что хордома располагается в области, труднодоступной для лечения. Данная опухоль может возникнуть у человека любой возрастной категории, но чаще всего болезнь проявляется в возрасте 40-60 лет. Реже хордома обнаруживается у детей, основное место ее локализации у мужчин – область крестца.

По гистологическому типу существует три вида хордомы: обычная, недифференцированная и хондроидная. Самую большую скорость роста и способность давать метастазы имеет недифференцированный вид образований. В некоторых случаях при обследовании хордомы путают с хондросаркомами. Последние также являются опухолями, но они имеют более положительный прогноз и поддаются лечению.

На сегодняшний день, врачи не могут назвать основной причины, которая вызывает появление данной опухоли. Специалисты не исключают, что к болезни приводит неправильное питание, прием спиртных напитков, курение и т.д. Также не было установлено генетической связи между членами семей онкобольных.

Особенности клинической картины и ее варианты

Симптомы хордомы зависят от ее размера, направления роста и места локализации:

1. Зона основания черепа. В данном случае возникает спиноцеребеллярная атаксия, которая поражает язычные и блуждающие нервы. Хордомы из основания черепа могут мигрировать в область турецкого седла и расти в глубь черепа, направляясь в орбиты и носоглотки. В результате, происходит сдавливание гипофиза с проявлением нейрогормональных нарушений. Нередко появляется дизартрия, мутация голоса и трудности при глотании. При распространенных хордомах нарушается ритм дыхания и работа сердца. Это обусловлено тем, что в продолговатом мозге находятся сердечно-сосудистые и дыхательные центры. Из-за сдавливания зрительного нерва, возможны нарушения зрения.
2. Область крестца. В результате сдавливания спинного мозга появляется слабость в конечностях, расстройство движений и чувствительности. Также возможно возникновение пареза и неправильная деятельность тазовых органов. При локализации образования в грудном или поясничном отделе позвоночника, возникают неврологические расстройства и боли именно в этих местах. При наличии опухоли злокачественного характера, отмечается ее быстрый темп роста. Метастазы хордомы крестца распространяются по печени, легким и регионарным лимфоузлам. На поздних стадиях заболевания проявляется клиническая картина раковой интоксикации. В результате, у больных снижается вес и уменьшается аппетит, проявляется непрерывная слабость. Могут наблюдаться перепады настроения, депрессия, гипертермия и анемия. При поражении легких метастазами, появляется кашель с кровью и отдышка, а при поражении печени – асцит, желтуха и гепатомегалия.
3. Позвоночник. Хордома позвоночника провоцирует болезненные ощущения в спине. При этом нарушается работа кишечника, у мужчин появляются проблемы с эрекцией.

Методы диагностики

Хордома диагностируется с помощью следующих методов исследований:

1. Рентгеноскопическое исследование. С его помощью выявляются характерные дефекты кости. Но даже по сделанному снимку нельзя на 100% определить факт наличия опухоли. В таких случаях, следует провести обзорное рентгеноскопическое обследование с применением гистологии и биопсии. . Проводится на первых этапах при подозрении на наличие заболевания. С помощью этого метода собирается информация о приблизительном месте расположения образования.
2. Применение КТ. С помощью применения томографии устанавливается форма образования, ее место локализации и наличие или отсутствие метастаз.

На фото хордома основания черепа на МРТ

Помимо всех вышеперечисленных методов исследования, проводятся еще и дополнительная диагностика. Чтобы вычислить сопричастность сосудов, проводится ангиография. Заключительный диагноз ставится при дальнейшем проведении гистологического исследования образцов тканей.

Забор материала осуществляется под строгим рентген контролем. Для определения состояния регионарных лимфоузлов, делается УЗИ пораженной области. Чтобы выявить наличие метастазов в легких, назначается КТ и рентгенография грудной клетки.

Чтобы анализировать общее состояние организма больного, проводятся такие лабораторные исследования: общий анализ крови и мочи и биохимический анализ крови. При наличии новообразований в спинном и головном мозге, проводится дифференциальная диагностика.

Что предлагает современная медицина

На сегодняшний день, лечение хордомы проводится преимущественно с помощью хирургического вмешательства (полное устранение опухоли вместе с капсулой). Если опухоль иссечена не полностью, возможно появление рецидивов и метастазирования гематогенного характера.

После неполного удаления организм пациента будет проходить очень долгую ремиссию. Также применяются и оперативные методы лечения.

Прежде всего это лучевая терапия. Данный способ лечения может применяться не только как автономная терапия, но и совместно с хирургическим вмешательством. Проводится для того чтобы редуцировать размеры опухоли и упростить ее устранение во время операции.

Лучевая терапия назначается и в тех случаях, когда операция по удалению невозможна по причине расположения хордомы в труднодоступном месте. После удаления опухоли, следует периодически проводить динамический мониторинг (КТ и МРТ каждые три месяца).

В последнее время очень часто для лечения хордомы стали применять технологию кибер-ножа. Суть этого метода лечения заключается в облучении опухоли с разных сторон мощным и тонким пучком радиации. Таким образом, практически вся доза радиации концентрируется на новообразовании, и лишь минимальное количество распространяется на окружающие ткани.

После удаления хордомы методом кибер-ножа, вероятность возникновения усложнений самая минимальная, чего не скажешь об обычном оперативном вмешательстве.

Для большинства больных прогноз неблагоприятный, а последствия хордомы необратимы даже при проведении активной терапии. Особо это касается тех пациентов, у которых после операции были обнаружены бульбарные нарушения.

Частично на прогноз влияет радикальность удаления. Согласно специально проведенным исследованиям был сделан вывод, что выживаемость пациентов после устранения опухоли кибер ножом значительно выше. Вероятность благоприятного исхода увеличивается при применении радиотерапии и радиохирургии.

Хордома крестца и основания черепа

Хордома – это редкая раковая (злокачественная) первичная опухоль костей, растущая по длине позвоночника или у основания черепа . Такие опухоли чаще всего обнаруживают у основания черепа и в разных отделах позвоночника, включая крестец. Хордома образуется из остаточных эмбриональных клеток, из которых в норме формируются позвоночные диски.

У мужчин хордома встречается в 2 раза чаще, чем у женщин . Опухоль в основном находят у людей от 50 до 70 лет, хотя патологический процесс может начаться в любом возрасте.

Несмотря на медленный рост, хордома тяжело поддается лечению, так как она располагается рядом со спинным мозгом и другими жизненно важными структурами, включая сонную артерию и ткани головного мозга.

Как диагностируют хордому крестца и основания черепа?

К методам диагностики хордомы относятся:

• Извлечение образца клеток для лабораторного исследования (биопсия) . Биопсия – это забор подозрительных клеток для лабораторного тестирования. В лаборатории врач особой специализации – патолог – изучает клетки под микроскопом и определяет, являются ли они злокачественными. В идеале необходимо обратиться к врачу, имеющему обширный опыт диагностики и лечения хордом. Специалист, ответственный за проведение биопсии, должен проконсультироваться с опытными хирургами и спланировать процедуру таким образом, чтобы впоследствии она не помешала проведению хирургической операции.
• Дополнительные визуализирующие исследования . Вам могут назначить визуализирующие исследования, по результатам которых врач сможет визуально оценить хордому и определить, распространилась ли она за пределы позвоночника или основания черепа. В число таких методов диагностики входят КТ и МРТ .

После постановки диагноза врач онкоцентра Ихилов разрабатывает план лечения , отвечающий индивидуальным потребностям пациента. Над планом лечения совместно работает несколько специалистов, включая терапевта-онколога, радиолога-онколога и онколога-хирурга.

Лечение хордомы в Израиле

Выбор способов лечения хордомы зависит от размера и локализации опухоли, а также от степени ее распространения в нервы и другие ткани . Различают такие методы лечения хордомы, как хирургическое вмешательство, лучевая терапия (включая протонную терапию), стереотаксическая радиохирургия, химиотерапия и таргетная терапия. Некоторые опухоли рецидивируют после лечения.

Если вы решили лечь на операцию по удалению хордомы, уточните, владеет ли ваш хирург достаточным опытом проведения комплексных краниальных или спинальных операций. Если процедуру проводит мультидисциплинарная бригада, состоящая из опытных хирургов онкоцентра Ихилов, специализирующихся на лечении хордомы, у пациентов реже возникают послеоперационные осложнения .

Методы лечения опухоли крестцового отдела позвоночника

• Операция . Цель хирургического вмешательства состоит в полном удалении опухоли крестца. Это сложная процедура, так как новообразование находится рядом с важнейшими структурами спинного мозга.
• Лучевая терапия . Лучевая терапия – это применение мощного излучения (как правило, рентгеновского или протонного) с целью уничтожения злокачественных клеток. Во время сеанса лучевой терапии пациент лежит на столе, а специальный аппарат движется вокруг стола, направляя рентгеновские или протонные лучи в строго определенные точки. Облучение назначают либо до операции, либо после нее. В некоторых случаях лучевая терапия заменяет хирургическое вмешательство. Пациентам с хордомами в основном рекомендуют инновационные методы облучения – например, протонную терапию. Эта технология позволяет воздействовать на опухоль высокими дозами радиации и одновременно защищает здоровые ткани от лишнего облучения.
• Радиохирургия . Стереотаксическая радиохирургия – это применение множества пучков излучения для уничтожения раковых клеток в границах очень маленького участка. Каждый пучок сам по себе относительно слаб, однако та точка, где встречаются все лучи, – хордома – получает очень высокую дозу радиации, в результате чего раковые клетки погибают.
• Другие методы лечения . В ряде случаев хордому лечат химиотерапевтическими и таргетными медикаментами.

Методы лечения опухоли основания черепа

Пациентам с опухолями основания черепа обычно назначают хирургическую операцию с последующей лучевой терапией . Цель операции состоит в удалении максимально возможного объема опухоли без повреждения здоровых тканей и прочих нежелательных последствий. Полная резекция не всегда осуществима, так как некоторые хордомы находятся вблизи жизненно важных структур – например, вблизи сонной артерии. Чтобы удалить максимальный объем опухолевых тканей с минимальным риском, врачи применяют эндоскопический подход либо комбинируют эндоскопические и традиционные хирургические техники.

Пациентам, перенесшим хирургическое вмешательство, часто назначают лучевую терапию . Облучение позволяет уничтожить остаточные раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Хордома

Хордома редкая и агрессивная злокачественная опухоль, чаще всего черепа и позвонков. Отдельным новообразованием хордому признали только в 2000 году, а впервые описали в начале прошлого века, с того времени она считалась вариантом костной саркомы. Злокачественное новообразование развивается из у одного из миллиона человек, хордому сложно обнаружить и очень непросто лечить.

Причины

Хордома берет начало из клеток спинной струны зародыша — нотохорды, аналогичной хорде у животных и тоже поддерживающей зародышевый скелет. К концу второго месяца беременности нотохорда исчезает, но в организме могут оставаться её клетки, как правило, в затылочной области и позвонках, предполагается, что при неблагоприятном стечении биологических обстоятельств именно они становятся хордомой.

Примечательно, что у детишек опухоль развивается очень редко — не более 10% от всех случаев, у пожилых встречается вдвое реже. Преимущественно новообразование находят у , то есть на злокачественное перерождение клеткам нотохорды отводится несколько десятилетий.

Хордома входит в группу костных сарком, предполагают, что она может развиться после радиоактивного облучения или длительного контакта с вредными химическими агентами, но доказательств этого пока не обнаружено.

Не отслеживается передачи заболевания по наследству, хордома возникает сама по себе — спонтанно из «спящих» остатков нотохорды.

В клетках хордомы находят обильные и разнообразные хромосомные нарушения. Точно известно, что поводом для развития злокачественной опухоли из оставшихся с зародышевого периода клеток нотохорды становятся генетические аномалии, в результате которых в белке brachyury (короткий хвост, если переводить дословно) изменяется положение одного из 436 нуклеотидов. Нормальный белок brachyury отвечает за подвижность клеток и формирование межклеточных связей, поломка в нём пятикратно повышает вероятность озлокачествления клеток нотохорды.

Все хордомы агрессивны, но по клеточной — морфологической структуре их разделяют на три типичных варианта:

• классическая хордома самая частая — семь из десяти случаев, причём этот тип имеет разную агрессивность, поэтому дополнительно различают классическую высокой дифференцировки, то есть относительно доброкачественно текущую, средней и самую злую — низкодифференцированную;
• хондроподобная — каждый четвёртый клинический случай, под микроскопом схожа с хрящевыми новообразованиями;
• недифференцированная — самая редкая, едва ли 5% случаев, но самая агрессивно текущая — бурно растущая, рано и обильно метастазирующая.

Внешне опухоль довольно мягкая, покрыта капсулой, а внутри разделена на дольки.

Стадирование по классификации TNM проводится как при костных саркомах.

В группу костных сарком объединено три десятка разнообразных и внешне похожих опухолей, требующих неодинаковых лечебных подходов. Отличить одно новообразование от другого и провести правильное лечение под силу только высокоспециализированной клинике с большим опытом работы, и Международная клиника Медика24 отвечает этим требованиям.

Мы вам перезвоним

Симптомы

Клинические проявления хордомы обусловлены её расположением и синтезом клетками биологически активных продуктов. Локализация новообразования «отвечает» за местные симптомы: интенсивность и время появления боли, выраженность деформации, сдавление и прорастание окружающих анатомических структур. В большинстве случаев опухоль поражает основание черепа — у места его соединения с шейными позвонками, реже располагается в верхних отделах позвоночника.

При сдавлении нервных стволов, в том числе спинного мозга, появляется постоянная боль и разнообразные неврологические симптомы ниже места расположения опухоли, как двигательные, так и изменения чувствительности.

При хордоме основания черепа, кроме хронической головной боли, превалируют нарушения, обусловленные травмой выходящих через черепные отверстия нервов. Может измениться голос, нарушиться глотание, увеличения объема опухоли и сдавления внутренней ветви яремной вены повышается внутричерепное давление с головокружениями и рвотой при изменении положения головы, двоением в глазах, заторможенностью.

При хордоме позвоночника с вовлечением спинномозгового канала развиваются прогрессирующие до паралича парезы, фактически лишающие больного способности двигаться, а первыми симптомами могут быть нарастающая эректильная дисфункция, онемение кожи или ползание «мурашек», извращение чувствительности — гиперестезии.

Выработка злокачественными клетками веществ приводит к системному изменению метаболизма, что проявляется хронической анемией, образованием тромбов, сбоем иммунитета. Нарастающая опухолевая интоксикация, повышение внутричерепного давления с периферическими неврологическими симптомами сопровождаются снижением веса и формированием синдрома .

В большинстве случаев ведущая жалоба, заставляющая обратиться за медицинской помощью — боль и неврологические проявления.

Диагностика

В большинстве случаев поводом для обследования становятся жалобы пациента на головные боли или неврологические нарушения. Ведущий метод диагностики — МРТ с контрастированием, достаточно точно характеризующая внутреннее строение новообразования и взаимоотношения с окружающими структурами.

Биопсия желательна, но не всегда возможна при опухоли основания черепа. Предпочтительна трепанобиопсия — пункция специальной толсто иглой, как запасной вариант — открытая биопсия во время операции.

Для клеток хондромы характерно присутствие белка brachyury, который обнаруживается при ИГХ анализе в биопсированной или удаленной опухоли. При ИГХ с помощью антител в опухолевых клетках обнаруживают цитокератины. Эти дополнительные морфологические характеристики позволяют поставить точный гистологический диагноз, но, к сожалению, пока не ясно их практическое, для подбора оптимальной терапии, и прогностическое значение.

Методы лечения

Ведущий метод лечения злокачественных новообразований костей — хирургический, но при хордоме операция не всегда возможна типичной локализации в основании черепа, где располагается отвечающий за жизненно важные функции продолговатый мозг и проходят нервы, в том числе блуждающий нерв. Чувствительность к лучевой терапии и противоопухолевым лекарствам оставляет желать лучшего, тем не менее, хирургическая резекция опухоли должна дополняться локальным облучением зоны операции.

Достигнут нейрохирургический консенсус по объему удаляемых опухолевых тканей: резецируется максимальный объем опухоли при прогнозировании минимальных послеоперационных неврологических последствий, что технически выполнить очень и очень сложно. При возможности новообразование удаляют за один раз, если не получается сразу, то прибегают к поэтапной операции.

При неоперабельной хордоме используется стереотаксическая лучевая терапия, дополняемая химиотерапией с применением таргетных препаратов. Экспериментальные исследования показали хорошую чувствительность хордомы к фотодинамической терапии.

Комбинированное лечение с применением радикальной хирургии и послеоперационного облучения результативнее химиолучевой терапии, тем не менее таргетные препараты хоть и редко приводят к полной регрессии новообразования, но повышают пятилетнюю выживаемость при хордоме до 65%.