Опухоль сердца — причины, методы диагностирования, лечение

Доброкачественные опухоли сердца: этиология, диагностика, лечение

Как правило, первичные опухоли сердца встречаются достаточно редко. В клинических исследованиях общая распространенность патологии колеблется от 0,002% до 0,33%, при этом приблизительно 75-79% из них относятся к доброкачественным.

Несмотря на то, что большинство опухолей сердца доброкачественные, в результате их злокачественного потенциала, риски, являющиеся вторичными по отношению к нарушению функции сердца (к примеру, застойная сердечная недостаточность, обструкция притока / оттока в тракте), вовлечение проводящей системы и / или периферическая эмболия, нуждаются в быстром изучении и окончательном лечении.

По статистике у лиц с доброкачественными опухолями сердца имеется повышенный риск первого ишемического инсульта, в особенности у тех, кто моложе 50 лет.

Наиболее распространенной первичной опухолью сердца является миксома. Встречаются другие менее распространенные типы опухолевых тканей; у каждой из них есть отличительные признаки, которые позволяют поставить точный предоперационный диагноз. Постановка точного диагноза очень важна, потому что некоторые опухоли сердца могут иметь злокачественный характер или, чаще, могут представлять метастазы из отдаленной первичной опухоли.

Патофизиология

Миксомы возникают, как правило, из эндокарда и имеют размеры от 1 до 20 см. Подавляющее большинство опухолей (86%) развивается из левого предсердия, а остальные возникают из правого предсердия. Они имеют тенденцию формироваться из овальной ямки, но могут обнаруживаться практически в любом месте в предсердии. Желудочковые или клапанные участки возникновения опухолей встречаются довольно редко.

Рабдомиомы – это интрамуральные опухоли, имеющие меньший размер и чаще всего возникают в левом или правом желудочке сердца.

Фибромы сердца зачастую располагаются на внутрижелудочковой перегородке или свободной стенке левого желудочка. Менее 10% установленных случаев фибром связаны с поражением области предсердий или значительным поражением сосудов. В отличие от миксом, эмболизация опухоли встречается редко. Развитие опухоли может смещать или непосредственно вовлекать митральный и аортальный клапаны и приводить к гемодинамически значимому стенозу клапанов или регургитации.

Симптомы, как правило, вторичны по отношению к неблагоприятным влияниям на нормальную геометрию левого желудочка, его наполнение и выброс. Помимо этого, аритмии, особенно случаи внезапной сердечной смерти и аномальная атриовентрикулярная проводимость, имеют распространение вследствие нарушения опухоли узловой ткани или проводящей ткани перегородки. Доброкачественные опухоли сердца также могут протекать бессимптомно, и случайно обнаруживаться при кардиологических исследованиях, изучающих другие сердечно-сосудистые патологии.

Причины и этиология

Точная этиология доброкачественных опухолей сердца не установлена.

Причинно-следственная связь с синдромом Горлина может быть следующей:

Синдром множественных невоидных базально-клеточных карцином, кист и фибросарком челюстей и скелетных аномалий

Множественные нарушения кожи, в том числе милиия, эпидермоидные кисты, халазия и комедоны

Связанный с медуллобластомой, менингиомой, фибромой яичника / фибросаркомой, фибромой сердца, рабдомиомой плода и брыжеечными лимфатическими или хилозными кистами

Комплекс Карни – это синдром миксомы, эндокринной гиперфункции и участков пигментации кожи. Миксомы, развивающиеся в связи с этим комплексом, имеют высокий риск рецидива после резекции.

Диаагностика

Берется анализ крови для исследования возможности эндокардита.

На электрокардиографии могут возникнуть неспецифические изменения и / или отклонения на левой оси. Нарушения реполяризации, ссзодные с теми, что выявляются у лиц с инфарктом миокарда или ишемической болезнью сердца, являются вторичными по отношению к нарушению нормальных схем проводимости в итоге опухоли или локальной ишемии в результате компрессии опухоли.

На рентгенограммах грудной клетки результаты зачастую ничем не информативны. Может присутствовать увеличение силуэта сердца либо расширение средостения. Очаговые кальцификации сердца часто могут указывать на фибромы, в особенности у детей.

Эхокардиография

Эхокардиография имеет важное значение при обследовании лиц с эмболическими осложнениями, необъяснимым шумом в сердце или признаками и симптомами сердечной недостаточности.

Эхокардиография сердца представляет собой наиболее эффективный диагностический метод иссследования лиц с анамнезом и / или данными физического осмотра, указывающими на дисфункцию клапанов или вероятность внутрисердечных образований. Идеальным диагностическим методом эхокардиография является поскольку позволяет различать характеристики тканей, местоположение, морфологию и подвижность, при этом делает это неинвазивно, быстро и без использования ионизирующего излучения.

Эквивалентные трансторакальные данные, как правило, говорят о необходимости чреспищеводного исследования, во время которого можно подробнее визуализировать области предсердии и крупные сосуды.

Хирургическая операция зачастую назначается на основе эхокардиографических результатов, без необходимости проведения дополнительных трудоемких, дорогостоящих или инвазивных исследований.

Магнитно-резонансная томография

После того, как идентифицировано сердечное образование, магнитно-резонансная томография (МРТ) может быть крайне эффективна для определения степени развития опухоли и клеточных характеристик.

T1- и T2-взвешенные изображения часто дают ценные данные относительно характеристики тканей сердца; Интенсивность изображения спинового эха может помочь дифференцировать опухоли сердца.

Несмотря на то, что МРТ не может абсолютно провести различие между доброкачественными и злокачественными опухолями, данный метод диагностической визуализации может позволить выявить характеристики, более распространенные при злокачественных опухолях сердца, например, большой размер и более частая демонстрация контрастной перфузии первого прохода и позднего усиления гадолиния по сравнению с доброкачественными новообразованиями. Исследование ткани необходимо для определения являются ли опухоли доброкачественными или злокачественными.

МРТ сердца также может иметь эффективность для дифференциации тромбов сердца от опухолей.

Несколько небольших научных исследований продемонстрировали, что МРТ может быть более чувствительным и специфичным при диагностике первичных опухолей сердца, по сравнению с эхокардиографией, однако крупных исследований относительно преимуществ МРТ над эхокардиографией не производилось.

При неоднозначных эхокардиографических результатах МРТ может позволить различить внутриполостную опухоль от тромба или гипертрофированной папиллярной мышцы.

Ангиография с катетеризацией сердца

Для лиц с установленными внутрисердечными образованиями вентрикулография относительно противопоказана вследствие серьезного риска катетер-индуцированной опухолевой эмболизации.

Для больных, у которых имеется высокий риск развития сопутствующей ишемической болезни, может потребоваться процедура коронарографии.

Если во время проведения ангиографии сердца случайно обнаруживается образование, соблюдается крайняя осторожность, для того, чтобы свести к минимуму смещение образования, чтобы избежать возникновения системного эмболического осложнения.

Вентрикулография может обнаруживать дефекты заполнения, наводящие на диагноз о внутриполостной опухоли.

Лечение

Медицинское лечение не производится пока симптомы имеют минимальный характер, поскольку операционный риск является высоким, а также размер опухоли ограничивает адекватную резекцию. Таким образом, лекарственная терапия не используется в качестве первоначального лечения.

Рабдомиомы имеют высокую склонность к ухудшению, поэтому требуется тщательное наблюдение кардиолога. Резекция обычно назначается при тяжелой внутриполостной обструкции.

Требуются направления к следующим врачам-специалистам:

Онколог при подозрении на злокачественное заболевание

Хирургическое лечение

Полная хирургическая резекция доброкачественных образований позволяет устранять опухоль. Внимание при этом обращается на следующее:

Ускоренное лечение рекомендуется, потому что риск эмболизации особенно высок при миксоме. Риск летальных аритмий не оказывает влияние на назначение.

Резекция заключается в сердечно-легочном шунтировании с остановкой сердца.

Аутотрансплантация сердца также является возможным методом резекции сложных левосторонних опухолей сердца.

Трансплантация сердца назначается для лиц, имеющих большие неоперабельные опухоли.

Фибромы должны по возможности удаляться вследствие сопротивления сердечного потока, нарушений желудочкового сокращения и нарушений проводимости. Также летальные аритмии являются риском сердечной фибромы. Исходя из чего, рассматривается возможность операции даже для бессимптомных пациентов.

Следует проводить резекцию опухолей желудочков для сохранения желудочковой функции, сохранения клапанной функции и сохранения как можно большей части проводящей системы.

После выполнения плановой резекции (кроме обычных послеоперационных ограничений в процессе восстановления) никаких ограничений по физической активности не требуется.

Эпидемиология

Доброкачественные опухоли сердца встречаются крайне редко. Из всех первичных опухолей сердца 75% являются гистологически доброкачественными. Миксомы составляют примерно 75% доброкачественных опухолей, в то время как рабдомиомы (5-10%) и фибромы (4-6%) встречаются реже.

Миксомы являются наиболее распространенными разновидностями опухолями у взрослых людей. Однако, рабдомиома является наиболее распространенной опухолью в детском возрасте (2-я наиболее распространенная доброкачественная опухоль сердца в целом). Фибромы редки и обычно встречаются у детей.

Прогноз

Заболеваемость / смертность

Прогноз очень хороший, включая выживаемость без болезней, если опухоль полностью удалена. Неполные резекции предрасполагают больных к дальнейшему росту опухоли и рецидиву симптомов; риск не установлен.

Установлены случаи рецидивов, сходные с таковыми для фибром, обнаруженных в других частях тела.

Системная эмболизация относится к наиболее распространенной причине осложнений. Она является типичным симптомом в 25-50% случаев. Эмболизация может происходить с любым конечным органом, в том числе головной мозг, нижние конечности, почки и сердце (коронарную артерию) с последующей ишемией и возможностью инфаркта. Опухоль сердца следует рассматривать в дифференциальной диагностике при исследовании любой причины эмболизации. Рабдомиомы часто проявляются в раннем возрасте с обструкцией притока / оттока (то есть сердечной недостаточностью ) или аритмией, и обычно назначается резекция.

Роль профилактических антиаритмических препаратов или имплантированных кардиовертеров / дефибрилляторов не установлена.

Похожие материалы:

Комментарии Отменить ответ

Рейтинг записей

Патофизиология электрической активности сердца

Антиаритмические препараты: обзор

Сердечная недостаточность: понятие, формы, патогенез, проявления

Желудочковая экстрасистолия (преждевременное сокращение желудочка сердца)

Миксома и рак: какие опухоли встречаются чаще

Опухоли сердца характеризуются высокой частотой летальных исходов. Наибольшего успеха в лечении можно добиться только на ранних сроках заболевания. Особенно это касается злокачественных новообразований, которые практически всегда диагностируются слишком поздно. Выполнение операции в таких случаях уже невозможно, и остается лишь стараться продлить жизнь пациенту и облегчить его страдания.

Как часто встречаются опухоли сердца

Опухоли сердца встречаются нечасто (примерно 0,05 % от всех онкослучаев). Самые распространенные (75 %) из первичных – это доброкачественные образования. Злокачественные более редкие – около 25 %. У взрослых наиболее часто диагностируется миксома, у детей – рабдомиома, фиброма. Злокачественные образования в сердце практически всегда наблюдаются только у мужчин. Самыми частыми опухолями сердца считаются метастазы рака других органов.

Наиболее вероятные причины

К сожалению, несмотря на многочисленные научные исследования, в ходе которых были обнаружены различные генетические мутации и антигены вирусных частиц, до сих пор неизвестна причина возникновения сердечных опухолей. Однако точно установлено, что многие из них имеют наследственную этиологию.

Какие виды встречаются

Итак, все опухоли сердца можно разделить на 3 вида:

1. Первичные доброкачественные – к ним относятся миксомы, рабдомиомы, липомы, тератомы, ангиомы, папиллярные фиброэластомы.
2. Первичные злокачественные – представлены главным образом саркомами (ангиосаркомы, фибросаркомы), также встречаются эндотелиома, мезотелиома.
3. Вторичные злокачественные – это метастазы рака других органов (молочной железы, легких, желудка). Появление их в сердце свидетельствует о глубоко запущенном онкологическом процессе.

Подробнее остановимся на самых распространенных разновидностях – это миксома, рабдомиома, ангиосаркома.

Миксома

Миксома – самая частая первичная опухоль сердца (около 50 %). Несмотря на схожие названия, миксома сердца и миксоматоз митрального клапана – это абсолютно разные заболевания.

Миксома чаще наблюдается у женщин от 30 до 50 лет. Она может располагаться в любой полости, но чаще встречается в левом предсердии. Примерно в 3 % случаев патология развивается в рамках наследственного синдрома, который называется комплекс Карни. У таких пациентов наблюдается большое количество пигментных пятен на коже, фиброаденоматоз молочных желез и синдром Иценко-Кушинга, вызванный аномальной гиперпродукцией гормонов коры надпочечников (ожирение, растяжки багрового цвета на коже живота и бедер, высокий уровень глюкозы в крови).

Обычно миксома имеет достаточно большие размеры – от 2 до 15 см, из-за чего она может практически полностью перекрыть сердечную камеру.

Примерно у 20 % пациентов при маленьком размере опухоли наблюдается бессимптомное течение. Один из главных признаков болезни – «миксомная интоксикация». У человека повышается температура тела, начинают болеть суставы, он теряет в весе, в крови снижается уровень гемоглобина, и появляются «воспалительные маркеры» – лейкоцитоз, высокие СОЭ и С-реактивный белок. На первый взгляд может создаться впечатление, что у пациента хроническая инфекция (например, туберкулез) или аутоиммунное заболевание из области ревматологии.

Развитие такой симптоматики объясняется иммунной реакцией организма на белки, вырабатываемые опухолью. После удаления миксомы эти признаки быстро исчезают.

Две главные проблемы, которые приносит миксома – препятствие кровотоку внутри сердца и тромботические осложнения.

Из-за того, что в левый желудочек попадает меньшее количество крови, люди с миксомой довольно часто испытывают головокружения, теряют сознание. Быстрый рост опухоли приводит к стремительному развитию симптомов хронической сердечной недостаточности (ХСН) – одышки, постоянной усталости, отеков ног, тяжести в правом боку и т. д. Характерные черты ХСН при миксоме – быстрота возникновения (от 3 до 6 месяцев) и устойчивость к лекарственной терапии.

Частое осложнение – кардиоэмболии. На поверхности опухоли образуются тромбы, которые закупоривают артерии, приводя к остановке кровотока в разных частях тела. Из-за рыхлой структуры новообразования его фрагменты могут отделяться и уходить в «свободное плавание».

Подозревая миксому, первым делом я выполню аускультацию сердца. Почти всегда мне удается выслушать патологический диастолический шум, который становится интенсивнее в положении стоя.

Для исключения комплекса Карни я назначаю анализы для определения уровня гормонов коры надпочечников – малый и большой дексаметазоновый тесты, кортизол слюны, суточной мочи и т. д.

Рутинные методы диагностики (ЭКГ и рентгенография) бесполезны для выявления не только миксомы, но и всех других опухолей сердца. Более информативными в этом плане признаны визуализирующие методы исследования, т. е. при проведении которых мы можем увидеть как сам орган, так и его полости. К таким диагностическим методам относятся:

• Эхокардиография(УЗИ сердца, Эхо-КГ) – главный способ диагностики миксом. На мониторе опухоль определяется как образование округлой формы с четкими краями, обычно находится в области межпредсердной или межжелудочковой перегородки в близости от створок клапанов. Миксома располагается на ножке, благодаря чему она может перемещаться из предсердия в желудочек и обратно. Иногда требуется проведение чреспищеводной эхокардиографии.
• Компьютерная или магнитно-резонансная томография (КТ, МРТ) – это дополнительные исследования. Их я назначаю при неясной УЗИ-картине, или чтобы лучше оценить объем разрастания опухоли.

Единственным способом лечения миксомы является ее хирургическое удаление. Выполняется полостная операция под общей анестезией – вскрывается грудная клетка, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения.

Во избежание рецидивов производится полное удаление опухоли вместе с подлежащими тканями. Если образовавшийся дефект в стенке сердца большой, его закрывают «заплаткой» из перикарда или синтетического материала. Затем полости активно промывают и отсасывают жидкость. Это делается для того, чтобы остатки клеток опухоли не закупорили мелкие сосуды. После удаления миксомы ее образец обязательно отправляют в гистологическую лабораторию.

Часто бывает так, что из-за больших размеров образования повреждаются клапаны, поэтому пациенту может потребоваться их протезирование или пластика с последующим приемом антикоагулянтов (Варфарин). Если миксома возникла в рамках комплекса Карни, то дополнительно требуется удаление обоих надпочечников и пожизненный прием гормональных препаратов (Кортефф, Кортинефф).

Рабдомиома

Рабдомиома – самая частая доброкачественная опухоль сердца у детей до 15 лет. Примерно в половине случаев она сочетается с таким тяжелым наследственным заболеванием, как туберозный склероз. Новообразование представляет собой несколько плотных узлов, растущих из мышечной стенки желудочков или межжелудочковой перегородки. Они могут занимать от 25 до 80 % объема камеры.

Из-за того, что опухоль произрастает из стенки миокарда, она сдавливает проводящую систему сердца, поэтому на первый план у человека с рабдомиомой выступают симптомы аритмий:

• приступы учащенного сердцебиения, сопровождающиеся чувством страха и нехватки воздуха;
• неритмичность пульса;
• ощущение «замирания», перебоев в работе сердца;
• головокружение, потемнение в глазах;
• потеря сознания и следующий за ней судорожный припадок, напоминающий эпилепсию (приступ Морганьи-Адамса-Стокса).

При больших размерах образования, создающего нарушение кровообращения, возникают признаки ХСН.

Для диагностики рабдомиомы я назначаю 2 инструментальных исследования:

• электрокардиография – на пленке ЭКГ мне часто удается обнаружить различные нарушения ритма и проводимости (суправентрикулярная и желудочковая тахикардии, экстрасистолии, атриовентрикулярные и внутрижелудочковые блокады);
• эхокардиография – на УЗИ сердца видны образования в толще миокарда округлой формы, которые могут прорастать в просвет камер.

В некоторых случаях из-за дегенерации опухоли рабдомиомы уменьшаются в размерах, а у детей до 4 лет они могут вообще полностью исчезнуть. Если симптомов нет, то никакого лечения не нужно.

Рак сердца

Первичные злокачественные новообразования сердца главным образом представлены саркомами. Мужчины подвержены им в 3 раза больше, чем женщины. При саркомах опухоль чаще располагается в правых отделах органа.

Ввиду быстрого роста симптомы рака сердца появляются довольно быстро. Стремительно (буквально в течение нескольких недель) возникают признаки хронической сердечной недостаточности, нарушений ритма. Нередко скапливается жидкость в перикардиальной сумке, что может привести к тампонаде сердца (его сдавливанию) и очень быстрой смерти.

Так как это злокачественная опухоль, ее появление будут сопровождать и общие (конституциональные) симптомы:

• слабость;
• отсутствие аппетита;
• потеря веса;
• длительная лихорадка.

Как и в диагностике других опухолей сердца, решающую роль играет эхокардиография, но для подтверждения саркомы требуется взять кусочек образования (биопсия) и провести гистологическое исследование.

К сожалению, у 80 % пациентов на момент установления диагноза саркома сердца опухоль уже распространилась за пределы органа и дала метастазы. Это очень снижает успех лечения.

Иногда, в случае отсутствия метастаз, прибегают к такой тяжелой операции, как трансплантация сердца и легких. Она позволяет продлить жизнь пациентам на 3 – 4 года.

Какой прогноз на жизнь

При миксомах риск смерти составляет примерно 30 %. Самые частые непосредственные причины – инсульт и сердечная недостаточность. Тем не менее, прогнозы после миксомы сердца можно считать благоприятными, так как у пациента есть шанс на полное выздоровление благодаря хирургическому иссечению опухоли. При правильно проведенной операции риск рецидива болезни минимальный (около 4 %). Жизнь после удаления миксомы сердца (я имею в виду ее продолжительность) может практически не отличаться от таковой у здорового человека.

Рабдомиомы в большинстве своем регрессируют, т. е. уменьшаются в размерах, а иногда и полностью исчезают без какого-либо лечения. И все-таки у пациентов есть риск смерти от тяжелых нарушений ритма сердца.

При саркоме сердца прогноз крайне неблагоприятный. Большинство пациентов умирают в течение года после того, как у них появляются первые симптомы.

Реабилитация после удаления опухоли: как ее пройти

После удаления опухоли, особенно в первые 6 месяцев, пациенту необходимо соблюдать определенный режим, а именно избегать физических нагрузок (поднятие тяжестей, бег и т. д.). Также нужно регулярно проходить обследование, включающее осмотр врача-кардиолога, снятие электрокардиограммы, проведение эхокардиографии. Желательно восстанавливаться в специальных учреждениях – в кардиологическом санатории или реабилитационном центре.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Опухоли сердца: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Опухоли сердца могут быть первичными (доброкачественными или злокачественными) или метастатическими (злокачественными). Миксома, доброкачественная первичная опухоль, – самое частое новообразование сердца. Опухоли могут развиваться из любой ткани сердца. Они способны вызвать обструкцию клапана или выносящего тракта, привести к тромбоэмболии, аритмии или патологии перикарда. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии и биопсии. Лечение доброкачественных опухолей обычно заключается в хирургической резекции, часто возникают рецидивы. Лечение при метастатическом поражении зависит от типа опухоли и ее происхождения, прогноз в целом плохой.

Частота первичных опухолей сердца, выявляемых при аутопсии, составляет менее 1 на 2000 человек. Метастатические опухоли обнаруживают в 30-40 раз чаще. Обычно первичные опухоли сердца развиваются в миокарде или эндокарде, также они могут происходить из тканей клапанов, соединительной ткани или перикарда.

[1], [2], [3]

Доброкачественные первичные опухоли сердца

Доброкачественные первичные опухоли включают в себя миксомы, сосочковые фиброэластомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты.

Миксома – самая частая опухоль, составляющая 50 % всех первичных опухолей сердца. Распространенность у женщин в 2-4 раза выше чем у мужчин, хотя при редких семейных формах (комплекс Карней) мужчины страдают чаще. Приблизительно 75 % миксом локализуется в левом предсердии, остальные – в других камерах сердца как единичная опухоль или (реже) несколько образований. Приблизительно 75 % составляют миксомы на ножке, они способны пролабировать через митральный клапан и затруднять желудочковое заполнение во время диастолы. Остальные миксомы бывают одиночными или распространяющимися на широком основании. Миксомы могут быть слизевидными, гладкими, твердыми и дольчатыми или рыхлыми, и бесструктурными. Рыхлые неоформленные миксомы увеличивают риск системной эмболии.

Комплекс Карне – наследственный, аутосомно-доминантный синдром, характеризующийся наличием рецидивирующих миксом сердца, иногда в сочетании с кожными миксомами, миксоматозными фиброаденомами молочных желез, пигментными поражениями кожи (лентигиноз, веснушки, синие невусы), множественной эндокринной неоплазией (первичная пигментированная узловая адренокортикальная болезнь, вызывающая синдром Кушинга, аденома гипофиза с чрезмерным синтезом гормона роста и пролактина, тестикулярные опухоли, аденома щитовидной железы или ее рак, кисты яичников), псаммоматозной меланотической шванномой, аденомой молочных протоков и остеохондромиксомой. Возраст диагностирования заболевания часто молодой (в среднем 20 лет), больные имеют множественные миксомы (особенно в желудочках) и высокий риск рецидива миксомы.

Сосочковые фиброэластомы – вторая по частоте доброкачественная первичная опухоль. Это бессосудистые папилломы, которые преобладают на аортальных и митральных клапанах. Мужчины и женщины страдают одинаково часто. Фиброэластомы имеют папиллярные ветви, отходящие от центрального ядра, напоминающие актинии. Приблизительно 45 % – на ножке. Они не вызывают клапанной дисфункции, но увеличивают риск эмболии.

Рабдомиомы составляют 20 % всех первичных опухолей сердца и 90 % всех сердечных опухолей у детей. Рабдомиомы поражают главным образом младенцев и детей, 50 % которых также имеют тубероз-ный склероз. Рабдомиомы обычно бывают множественными и располагаются интрамурально в перегородке или свободной стенке левого желудочка, где они повреждают проводящую систему сердца. Опухоль представляет собой твердые белые дольки, которые обычно регрессируют с возрастом. У меньшинства больных развиваются тахиаритмии и сердечная недостаточность из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Фибромы также встречаются главным образом у детей. Они ассоциируются с аденомами сальных желез кожи и почечными опухолями. Фибромы чаще присутствуют на ткани клапана и могут развиться в ответ на воспаление. Они способны сдавливать или внедряться в проводящую систему сердца, вызывая аритмии и внезапную смерть. Некоторые фибромы бывают частью синдрома с генерализованным увеличением размеров тела, кератоцитозом челюсти, аномалиями скелета и различными доброкачественными и злокачественными опухолями (синдром Горлина, или базальноклеточного невуса).

Гемангиомы составляют 5-10 % доброкачественных опухолей. Они вызывают симптомы у небольшого количества пациентов. Чаще всего их случайно обнаруживают во время обследований, проводимых по другому поводу.

Тератомы перикарда встречаются главным образом у младенцев и детей. Они часто присоединены к основанию крупных сосудов. Приблизительно 90 % расположено в переднем средостении, остальные главным образом в заднем средостении.

Липомы могут появляться в любом возрасте. Они локализуются в эндокарде или эпикарде и имеют широкое основание. Многие липомы бывают бессимптомными, но некоторые затрудняют кровоток или вызывают аритмии.

Параганглиомы, включая феохромоцитомы, редко встречаются в сердце; они обычно локализуются в основании сердца около окончаний блуждающего нерва. Эти опухоли могут проявляться симптомами секреции катехоламинов.

Перикардиальные кисты могут напоминать опухоль сердца или выпот в полость перикарда на рентгенограмме грудной клетки. Обычно они бессимптомны, хотя некоторые кисты могут вызывать компрессионные симптомы (например, боль в груди, одышку, кашель).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Злокачественные первичные опухоли сердца

Злокачественные первичные опухоли включают саркомы, перикардиальную мезотелиому и первичные лимфомы.

Саркома – самая частая злокачественная и вторая по частоте первичная опухоль сердца (после миксомы). Саркомы развиваются главным образом у взрослых средних лет (средний возраст 41 год). Почти 40 % из них – ангиосаркомы, большинство которых развивается в правом предсердии и вовлекает перикард, вызывая обструкцию приносящего тракта правого желудочка, тампонаду перикарда и метастазирование в легкие. Другие типы включают недифференцированную саркому (25 %), злокачественную фиброзную гистиоцитому (11-24 %), лейомиосаркому (8-9 %), фибросаркому, рабдомиосаркому, липосаркому и остеосаркому. Эти опухоли чаще появляются в левом предсердии, вызывая обструкцию митрального клапана и сердечную недостаточность.

Мезотелиома перикарда редка, способна появиться в любом возрасте, мужчины болеют чаще, чем женщины. Она вызывает тампонаду и может метастазировать в позвоночник, смежные мягкие ткани и мозг.

Первичная лимфома чрезвычайно редка. Обычно она развивается у больных СПИДом или других людей с иммунодефицитом. Эти опухоли растут быстро и вызывают сердечную недостаточность, аритмии, тампонаду и синдром верхней полой вены (СВПВ).

Метастатические опухоли сердца

Карцинома легких и рак груди, саркома мягких тканей и почечный рак – самые частые источники метастазов в сердце. Злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце, но метастазы могут быть клинически не значимыми. Когда саркома Капоши распространяется системно у иммунодефицитных больных (обычно со СПИДом), она может распространяться на сердце, но клинически значимые сердечные осложнения редки.

Симптомы опухолей сердца

Опухоли сердца вызывают симптомы, типичные для намного более частых заболеваний (например, сердечной недостаточности, инсульта, ИБС). Проявления доброкачественных первичных опухолей сердца зависят от типа опухоли, ее локализации, размеров и способности к распаду. Их классифицируют как внесердечные, интрамиокардиальные и внутри-полостные.

Симптомы внесердечных опухолей могут быть субъективными или вызывающими органические/функциональные изменения. Первые встречаются в виде лихорадки, озноба, летаргии, артралгий и снижения массы тела бывают вызваны исключительно миксомами, возможно, в результате синтеза цитокинов (например, интерлейкина-6); возможны петехии. Эти и другие проявления можно ошибочно принять за симптомы инфекционного эндокардита, заболеваний соединительной ткани и «немой» злокачественный рост. Другая группа симптомов (например, одышка, дискомфорт в груди) возникает вследствие сдавления сердечных камер или венечных артерий, раздражения перикарда или тампонады сердца, вызванной ростом опухоли или кровотечением в пределах перикарда. Перикардиальные опухоли способны вызывать шум трения перикарда.

Симптомы интрамиокардиальных опухолей включают аритмии, обычно атрио-вентрикулярную или интравентрикулярную блокаду либо пароксизмальные наджелудочковые или желудочковые тахикардии. Причина – опухоли, которые сдавливают или внедряются в проводящую систему (особенно рабдомиомы и фибромы).

Проявления внутриполостных опухолей обусловлены нарушением функций клапанов и/или препятствием току крови (развитие клапанного стеноза, клапанной недостаточности или сердечной недостаточности), а в части случаев (особенно при миксоматозных миксомах) – эмболией, тромбами или фрагментами опухоли в большой круг кровообращения (мозг, венечные артерии, почки, селезенка, конечности) или легкие. Симптомы внутриполостных опухолей могут варьировать при смене положения тела, которая изменяет гемодинамику и физические силы, воздействующие на опухоль.

Миксомы обычно вызывают определенное сочетание субъективных и внутриполостных симптомов. Они могут создавать диастолический шум, похожий на шум митрального стеноза, но его громкость и локализация изменяются при каждом сердечном сокращении и с изменением положения тела. Приблизительно 15 % миксом на ножке, локализованных в левом предсердии, производят специфический хлопающий звук, поскольку они проскакивают в митральное отверстие во время диастолы. Миксомы могут также вызвать аритмии. Феномен Рейно и утолщение концевых фаланг пальцев менее характерны, но возможны.

Фиброэластомы, часто выявляемые случайно при аутопсии, обычно бессимптомны, однако они могут быть источником системной эмболии. Рабдомиомы чаще всего не сопровождаются клинической симптоматикой. Фибромы приводят к аритмиям и внезапной смерти. Гемангиомы обычно бессимптомны, но могут вызвать любой из внесердечных, интрамиокардиальных или внутриполостных симптомов. При тератомах возникает респираторный дистресс-синдром и цианоз из-за сдавления аорты и легочной артерии или синдром WPW.

Проявления злокачественных кардиальных опухолей возникают более остро и быстро прогрессируют. Сердечные саркомы обычно вызывают симптомы обструкции приносящего тракта желудочка и тампонады сердца. Мезотелиома приводит к появлению признаков перикардита или тампонады сердца. Первичная лимфома вызывает рефрактерную прогрессирующую сердечную недостаточность, тампонаду, аритмии и синдром WPW. Метастатические сердечные опухоли могут проявиться внезапным расширением сердца, его тампонадой (из-за быстрого накопления геморрагического выпота в полости перикарда), блокадой сердца, другими аритмиями или внезапной необъяснимой сердечной недостаточностью. Также возможны лихорадка, недомогание, снижение массы тела, ночные поты и потеря аппетита.

Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»?

Опухоль сердца: когда необходимо «бить тревогу»?

Самым страшным заболеванием любого органа человека является опухоль, будь она доброкачественная или злокачественная. Опухоль сердца достаточно редко встречается, но все же имеет место в онкологической практике.

Классификация и виды опухолей

Новообразования в сердце способны поражать как перикарду, так и ткани самой сердечной мышцы. Подобная патология не часто встречается в онкологии благодаря хорошему кровоснабжению органа и быстротечному обменному процессу.

Опухоли сердца бывают: первичные (развиваются из самого миокарда) и вторичные (образовываются из раковых клеток, приходящих к сердцу по лимфе и крови из больных раком органов).

Большая часть первичных образований являются доброкачественными, но в 15% случаев диагностируются и злокачественные процессы.

К доброкачественным опухолям сердца относят 7 видов:

1. Миксома. Встречается в 78% случаях среди всех новообразований миокарда. Опухоль разрастается в полость одного из предсердий. Миксома является чаще диагностируется у женщин в постклиматерический период.
2. Сосочковая фиброэластома. Вид опухоли, встречающийся достаточно часто. Местом расположения служат сосочки аортального либо митрального клапана. Специфичное расположение новообразования препятствует полноценному закрытию клапана при сокращении желудочков.
3. Рабдомиома. Опухоль формируется из мышечной сердечной ткани. Встречается в 12% случаев. Местом расположения выступает левый желудочек. Провоцирует нарушение проводимости сердечной мышцы. Чаще диагностируется у детей.
4. Фиброма поражает в основном клапаны сердца. Способна спровоцировать стеноз между желудочком и предсердием, перикардит.
5. Липома. Новообразование из клеток жировой ткани. Местом локализации может быть любой отдел миокарда. Обычно она себя не проявляет, но при больших ее размерах может провоцировать сбои в работе сердца.
6. Гемангиома. Опухоль сосудов сердца, которая диагностируется очень редко. Не влияет на работу миокарда, если не прорастает в синусовый узел. В подобном случае может сбиваться сердечный ритм, тяжелые случаи приводят к летальному исходу.
7. Тератома является сердечной кистой, которая развивается из эмбриональных клеток. Располагаться может опухоль под сердцем, сбоку или над ним.

Единственным видом первичных злокачественных опухолей сердца считаются саркомы. Ее разделяют на следующие виды:

• ангиосаркома: образуется из клеток сосудов крови и лимфы, чаще поражают правое предсердие, в большинстве случаев диагностируются у мужчин;
• фибросаркома: развивается из мягких тканей миокарда;
• липосаркома: берет свое начало из совокупности клеток преимущественно мезодермального происхождения (мезинхем);
• рабдомиосаркома: образуется в поперечнополосатой мускулатуре, порой прорастает через все сердце, вызывает симптоматику инфаркта миокарда.

Вторичные опухоли сердца провоцируют метастазы рака, развивающегося в других органах. К ним относятся онкологические заболевания почек, легких, молочной железы, желудка, щитовидной железы.

Причины возникновения

Причину опухолей в области сердца определить достаточно тяжело. Благодаря длительным клиническим исследованиям медики и ученные обнаружили общие факторы риска развития этой патологии. К ним относят:

• операции на сердце после травм или клинических проблем;
• тромбы сосудов;
• болезни инфекционного характера;
• табакокурение и злоупотребление спиртными напитками;
• токсины;
• ожирение и избыточный вес;
• метастазы рака других органов;
• атеросклероз сосудов и головного мозга;
• постоянные стрессовые ситуации, которые ведут к ослаблению иммунитета;
• генетическая предрасположенность.

Симптомы

На ранних стадиях опухоли сердца симптомы отсутствуют. Человек может даже не предполагать, что болен раком. К тому же его симптоматика очень схожа с другими заболеваниями.

У онкобольного может немного повышаться субфебрильная температура, которая сохраняется в течение всего периода развития рака. Присутствует слабость, усталость, боль в суставах. Беспричинная потеря веса, онемение пальцев рук также свидетельствует о болезни.

В зависимости от локализации новообразования жалобы больных могут отличаться.

К примеру, если опухоль проросла в миокарде, она проявляется нарушениями сердечного ритма (аритмиями) и прочими серьезными нарушениями. У больного появляются:

Опухоли сердца имеют способность маскироваться под его пороки. Тогда присущи следующие симптомы:

• головокружения;
• обмороки;
• трудно переносится физический труд.

Резкое ухудшение состояния могут вызвать опухоли, которые проросли в полость сердца. При такой патологии снижается проводимость миокарда, развивается сердечная недостаточность с приступами удушья (сердечная астма).

Стоит отметить, что при наличии у больного новообразований в сердце, пальцы становятся похожи на барабанные палочки. Сам палец худеет, а его кончики, наоборот, утолщаются.

Диагностика

Диагностика опухолей сердца представляется достаточно трудной задачей. Новообразования имеют множество морфологических форм. Для определения вида, стадии и места нахождения опухоли применяют методы диагностирования:

• сбор анамнеза и оценка жалоб больного;
• рентгенография грудной клетки;
• электрокардиограмма;
• ангиокардиография;
• компьютерная томография (КТ);
• магнито-резонансная томография;
• зондирование полости сердца;
• пункция перикарда;
• биопсия;
• эхокардиография;
• биохимический анализ крови.

Все перечисленные мероприятия помогут установить наличие рака, число метастазов, обширность их разрастания в другие органы и ткани человека.

Лечение на разных стадиях

Доктора относят опухоли сердца к наиболее сложным онкологическим заболеваниям. Их невозможно вылечить. Если удалось обнаружить рак на ранних стадиях, проводится хирургическое вмешательство, при условии, что опухоль является первичной. Однако гарантий на полное излечение все равно нет. По статистике, из 10 человек у четверых рак возвращается на протяжении первых 2-х лет после операции по удалению опухоли сердца.

Онкология сердца предполагает комплексное лечение. В него входят облучение и химиотерапия. Для ликвидации дефектов, возникших из-за роста новообразования, назначается симптоматический курс лечения. Также необходима терапия, направленная на поддержание и восстановление организма. Лекарственные препараты подбирает лечащий врач.

При обнаружении опухоли на более поздних стадиях оперативное лечение нецелесообразно. В таких случаях имеет смысл применение терапии, направленной на облегчение симптомов болезни и повышения качества жизни пациента – паллиативная помощь.

Сама техника операции включает в себя несколько этапов:

• вскрытие грудной клетки (торакотомия);
• подключение к аппарату искусственного кровообращения;
• разрезание сердечной камеры;
• зашивание места разреза;
• отсоединение от аппарата искусственного кровообращения.

Также в оперативной практике по удалению опухолей сердца применяют гамма-нож. Его используют в случаях, когда хирургическое вмешательство невозможно по определенным причинам. Подобный вид удаления опухоли является хорошей альтернативой, если у больного есть тяжелые заболевания, при которых обычная операция противопоказана.

После прохождения оперативного лечения пациентам показан контроль состояния миокарда при помощи ультразвукового исследования.

Прогноз

Прогноз после удаления единичных новообразований благоприятный. Продолжительность жизни увеличивается на 5-10, иногда и более лет. Пациентам необходимо постоянно наблюдаться у кардиолога и кардиохирурга, чтобы во время выявить возможный рецидив онкологии.

Что касается опухоли сердца – миксомы, то здесь прогноз после проведенной операции весьма благополучный. Многие больные больше никогда с ней не сталкиваются. Рецидивы наблюдаются у пациентов с наследственными новообразованиями либо при неполном иссечении места крепления миксомы.

Летального исхода во время и после хирургического вмешательства практически не фиксировалось. У большей части больных, которые своевременно избавились от патологии, наступает полное выздоровление. Клинические проявления и гипертензия исчезают полностью.

Важным фактором для благополучного исхода служит четкое соблюдение рекомендаций врача и прохождение поддерживающей терапии после вмешательства.

Профилактика заболевания

Специфических мер профилактики, как таковых, не существует. Однако доктора советуют соблюдать общие профилактические нормы.

В первую очередь нужно избавиться от вредных привычек (курение, чрезмерное употребление спиртных напитков), вести здоровый образ жизни, правильно питаться. Требуется обращать внимание на противопоказания и побочные действия при выборе медпрепаратов.

В качестве профилактической меры служит своевременное лечение инфекционных заболеваний. Нельзя допускать их хронических стадий и воспалений. Все эти факторы способствуют образованию раковых клеток в организме. Не стоит забывать об укреплении иммунитета.

Рекомендуется раз в 6 месяцев посещать кардиолога, проходить УЗИ и ЭКГ сердца.

Важно помнить, что лучше предупредить болезнь и во время обращаться к докторам, чем потом искать оптимальные пути их лечения. Выявленная на ранних стадиях опухоль сердца – залог благополучного прогноза в лечении и полного избавления от болезни.

ОПУХОЛЬ СЕРДЦА

Опухоль сердца явление редкое. Симптомы опухолей сердца разнообразны и зависят от расположения и характеристик образования. Лечение опухолей сердца подразумевает их хирургическое удаление с целью устранения потенциальных проблем внутрисердечного кровотока. Подробнее о видах сердечных образований, причинах их возникновения, а также о том, как проводится диагностика и лечение опухолей сердца, мы поговорим ниже.

Опухоли сердца – это патологические новообразования в сердце или сердечных клапанах. Существует много видов опухолей сердца, однако, в медицинской практике они встречаются крайне редко. Они могут быть раковые (злокачественные) и не раковые (доброкачественные). Опухоль сердца, развивающаяся непосредственно из тканей сердца, называется первичной. Опухоли, которые развиваются в другом органе и прорастают (метастазируют) в сердце, называются вторичными. Большинство сердечных опухолей – доброкачественные. Однако, даже доброкачественная опухоль сердца может вызывать проблемы из-за своих размеров и/или расположения. Иногда, небольшие фрагменты опухоли могут отрываться и с током крови попадать в сосуды, ведущие к жизненно важным органам, закупоривая их просвет.

Причины образования опухолей сердца

В большинстве случаев причиной развития опухоли сердца является наследственная предрасположенность. Иногда, образование опухоли может быть следствием других заболеваний, таких как синдромы, которые входят в состав комплекса Карни (сердечные и внесердечные миксомы, пигментные невусы и др.). Однако, чаще всего причиной развития опухоли сердца являются другие факторы. Новообразования появляются в результате разрастания клеток ткани сердца или других органов.

Виды опухолей сердца

Первичные опухоли сердца

Первичные опухоли поражают только 1 из 1.000 – 100.000 человек. Из первичных опухолей наиболее часто встречаются миксомы, большинство из которых доброкачественные. Миксома может развиться в любом возрасте и поражает женщин чаще, чем мужчин. Обычно, опухоль начинает расти в верхней левой камере сердца (левое предсердие) у перегородки предсердия, которая разделяет две верхние камеры сердца. Миксома может образоваться и в других отделах сердца или поразить клапаны, однако, это происходит крайне редко. Причинами развития приблизительно 10% всех миксом является наследственная предрасположенность или последствия других заболеваний. Другими видами доброкачественных опухолей являются сосочковые фиброэластомы, фибромы, рабдомиомы, гемангиомы, тератомы, липомы, параганглиомы и перикардиальные кисты. К злокачественным первичным опухолям относятся мезотелиомы перикарда, первичные лимфомы и саркомы.

Вторичные опухоли сердца

Вторичные опухоли сердца встречаются намного чаще, чем первичные. Они развиваются в других органах и распространяются в сердце. Наиболее часто вторичный рак встречается в виде метастаз из легких, молочных желез, желудка, почек, печени или толстой кишки. Кроме того, злокачественная меланома, лейкоз и лимфома часто метастазируют в сердце.

СИМПТОМЫ ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА

В большинстве случаев опухоли сердца любого вида никак не проявляются клинически. Однако, в некоторых случаях, симптомы проявляются и могут иметь легкую или серьезную степень тяжести. Очень часто симптомы появляются внезапно и являются типичными для других заболеваний сердца.

Симптомы первичной опухоли сердца чаще всего появляются при изменении положения тела и могут включать:

• Затрудненное дыхание в положении лежа или во время сна;
• Обмороки, головокружение, слабость;
• Учащенное сердцебиение и пульс;
• Боль или сдавленность в груди.

Более общие симптомы напоминают симптомы эндокардита и могут включать:

• Лихорадку и кашель;
• Беспричинную потерю веса;
• Боль в суставах;
• Изменение цвета пальцев, посинение пальцев (феномен Рейно) при повышенном давлении;
• Искривление ногтей и утолщение концевых фаланг пальцев;
• Отек ног, лодыжек и живота.

ЛЕЧЕНИЕ ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА

Лечение опухолей сердца заключается в их хирургическом удалении, поскольку такие новообразования могут вызвать проблемы внутрисердечного кровотока. Но возможность проведения операции зависит от размера опухоли, проявления симптомов и состояния здоровья пациента.

Лечение опухоли сердца проводят посредством ее удаления во время открытой операции на сердце. Иногда, хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным или проводиться с помощью робототехнических устройств. В ходе операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями для снижения риска рецидива. Поскольку операция является сложной, а сердце должно быть неподвижным, пациента подключают к аппарату искусственного кровообращения для поддержания работы сердца и легких.

Восстановление после традиционной операции составляет 4 – 5 дней в медицинском учреждении и 6 недель общего восстановительного периода. После малоинвазивной операции или после операции, проведенной с помощью робототехнических устройств, время восстановления, вероятнее всего, будет короче и составит в общем от 2 до 3 недель.

После операции требуется регулярная ежегодная эхокардиография для того, чтобы убедиться в отсутствии рецидива или появления новых опухолей.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА

Диагностика первичных опухолей сердца часто является непростой задачей ввиду того, что заболевание встречается редко, а его клинические проявления похожи на симптомы других сердечно-сосудистых заболеваний.

При наличии сердечных шумов, нарушении сердечного ритма или при симптомах сердечной недостаточности неясной этимологии, диагностировать опухоль сердца можно только после тщательного изучения истории семейных заболеваний, симптомов и медицинских исследований. При обнаружении рака других органов и выраженных симптомах нарушений работы сердца проводится диагностика для выявления вторичной опухоли сердца.

В ходе диагностики сердечных заболеваний или опухоли сердца, если есть подозрения на нее, проводятся одна или несколько из следующих процедур:

• Анализы крови
• Рентгенография грудной клетки
• Эхокардиография. При УЗИ сердца используются ультразвуковые волны для получения изображений сердца и клапанов во время их работы.
• Электрокардиография. ЭКГ регистрирует сократительную способность сердца и позволяет выявить нарушение его ритма (аритмию).
• Катетеризация сердца. Процедура помогает определить вид опухоли.
• МРТ сердца. Магнитно-резонансная томография позволяет получить дополнительную информацию о заболевании.
• Компьютерная томография. КТ сканирование определяет наличие каких-либо патологий в организме.
• Коронарография. Этот метод исследования не используется часто, однако, позволяет получить форму сердечной опухоли с помощью рентгеновских лучей.

Опухоли сердца: виды, симптомы, диагностика, принципы лечения

Опухоли сердца представлены различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями разнородного гистологического строения. Они могут быть первичными, то есть изначально начинать свой рост из тканей органа, или метастатическими (прорастающими из других органов).

Присутствие любых, даже доброкачественных, опухолей в сердце почти всегда смертельно опасно для больного, так как этот орган является жизненно важным и нарушения в его функциях приводят к тяжелым последствиям. Первичные новообразования сердца являются редкими и выявляются с частотой 0,001-0,2%, а метастатические обнаруживаются в 25-30 раз чаще. Обычно они возникают внезапно и могут диагностироваться у людей любого возраста.

Новообразования могут начинать свой рост из любых тканей органа: миокарда, перикарда, эндокарда, перегородок и клапанного аппарата. В некоторых случаях они являются врожденными и обнаруживаются при выполнении фетальной Эхо-КГ плода на 16-20 неделе беременности.

Классификация

В зависимости от происхождения опухоли сердца разделяют на:

• первичные – изначально начинают свой рост из тканей сердца;
• метастатические (или вторичные) – прорастают в ткани сердца из других органов, метастазируя по кровеносному или лимфатическому руслу.

Причины возникновения первичных новообразований сердца пока неизвестны. Вторичные опухоли обычно становятся следствием метастазирования при раке легких, молочной железы и желудка. В более редких случаях они возникают при метастазах рака щитовидной железы, почек, саркомы Капоши, лейкоза, лимфомы, меланомы и сарком мягких тканей.

В зависимости от типа клеток образования опухоли сердца разделяют на доброкачественные (выявляются примерно в 75% случаев) и злокачественные. В отдельную группу выделяют образования перикарда и средостения, которые сдавливают сердце. Иногда в органе обнаруживаются псевдоопухоли: организованные тромбы, паразитарные кисты, формирования воспалительного происхождения (гуммы, гранулемы, абсцессы) и инородные тела.

Разновидности доброкачественных новообразований

Миксомы

Эти новообразования сердца выявляются примерно в половине случаев первичных опухолей. У женщин эти образования выявляются в 2-4 раза чаще, чем у мужчин. В редких случаях миксомы являются следствием наследственного синдрома Карнея, который обычно развивается у мужчин. В 75% случаев эти новообразования поражают левое предсердие. Обычно они бывают единичными, реже – множественными. Почти в 75% случаев новообразование растет на ножке и может затруднять наполнение желудочка из-за пролабирования митрального клапана. В остальных случаях миксомы имеют широкое основание и хорошо фиксируются. Опухоли могут иметь твердую, слизевидную, дольчатую или рыхлую структуру. В последнем случае новообразование часто становится причиной эмболий.

Сосочковые фиброэластомы

Эти новообразования представляют собой бессосудистые папилломы, которые растут на митральном или аортальном клапане. Их внешний вид напоминает морские анемоны, состоящие из папиллярных веточек, растущих на центральном ядре. Многие сосочковые фиброэластомы имеют ножку. Они не нарушают работу клапанов, но повышают вероятность эмболий.

Рабдомиомы

Эти доброкачественные образования чаще всего выявляются у детей. Обычно они располагаются в свободной стенке или перегородке левого желудочка и часто повреждают проводящую систему. Как правило, у больного обнаруживается несколько рабдомиом. Эти опухоли белого цвета имеют дольчатое строение. У большинства больных с возрастом они регрессируют, но у некоторых пациентов приводят к развитию тахиаритмий и сердечной недостаточности. Нередко рабдомиомы возникают у людей с туберозным склерозом, доброкачественными опухолями почек и аденомами сальных желез.

Фибромы

Эти новообразования также чаще выявляются у детей. Обычно они начинают свой рост на клапанах и возникают после воспалительных поражений сердца. Опухоли могут сдавливать или прорастать в проводящую систему и приводить к развитию аритмий и наступлению внезапной смерти. Иногда фибромы являются следствием синдрома базально-клеточного невуса или синдрома Горлина.

Липомы

Эти новообразования могут формироваться у пациентов любого возраста. Они имеют ножку и располагаются в эпи- или эндокарде. Иногда они никак не проявляются, но в ряде случаев начинают затруднять кровоток и приводить к развитию аритмии.

Тератомы

Начинают свой рост из тканей перикарда и возникают у новорожденных или детей. В 90% случаев они локализируются в передней части средостения и часто располагаются возле основания крупных сосудов.

Гемангиомы

Эти образования обычно не дают о себе знать симптомами и выявляются случайно при проведении исследований по поводу других заболеваний сердца. Иногда они могут становиться причиной нарушений атриовентрикулярной проводимости. При прорастании предсердно-желудочкового узла у больного может наступать внезапная смерть.

Параганглиомы (в т. ч. феохромоцитомы)

Эти редко встречающиеся образования могут приводить к излишней выработке катехоламинов, которая проявляется тремором, тахикардией, артериальной гипертензией и повышенным потоотделением. Чаще феохромоцитомы располагаются в основании сердца возле окончания блуждающего нерва.

Перикардиальные кисты

На рентгеновских снимках они могут визуализироваться как новообразования или признаки экссудативного перикардита. Обычно опухоли имеют небольшие размеры и протекают бессимптомно. Большие образования могут сдавливать окружающие ткани и органы и приводить к появлению кашля, одышки и болей в груди.

Разновидности злокачественных опухолей сердца

Саркомы

Эти злокачественные опухоли занимают второе место (после миксом) среди первичных новообразований сердца. Чаще они выявляются у людей после 40 лет. Почти в 40% случаев являются ангиосаркомами, большинство из которых локализируется в правом предсердии и поражает перикард, приводя к обструкции приносящего тракта правого предсердия. Они могут тампонировать перикард и метастазируют в легкие. В остальных случаях у больных обнаруживаются недифференцированные саркомы, лейомио-, рабдомио-, фибро-, липо-, остеосаркомы и злокачественные фиброзные гистиоцитоксантомы. Они чаще располагаются в левом предсердии и приводят к сердечной недостаточности из-за окклюзии митрального клапана.

Перикардиальные мезотелиомы

Эти опухоли обнаруживаются редко и склонны к быстрому росту. Чаще они возникают у мужчин. Перикардиальные мезотелиомы могут вызывать тампонаду и метастазируют в плевру, легкие, головной мозг, позвоночный столб и окружающие ткани.

Первичные лимфомы

Эти опухоли возникают крайне редко и чаще развиваются у больных СПИДом или другими иммунодефицитными состояниями. Лимфомы склонны к быстрому росту и приводят к развитию аритмий, сердечной недостаточности, синдрому верхней полой вены, тампонаде.

Метастатические опухоли

Эти новообразования обычно поражают перикард, реже – миокард. Их разрастания способны приводить к острому перикардиту, одышке, тампонаде, аритмиям, атриовентрикулярной блокаде и застойной сердечной недостаточности.

Симптомы

Характер и выраженность симптомов опухолей сердца зависят от типа, размеров, места расположения и склонности к распаду новообразования. Проявления образований этого органа не являются специфичными и типичны для ИБС и сердечной недостаточности. Симптомы злокачественных новообразований сердца проявляются более ярко и прогрессируют быстрее, чем проявления доброкачественных образований.

В зависимости от расположения опухоли симптомы разделяют на следующие группы:

• экстракардиальные;
• интрамиокардиальные;
• внутриполостные.

Экстракардиальные проявления возникают при внесердечных образованиях и разделяются на общие и механические. Общие симптомы выражаются в лихорадке, ознобе, похудении, сонливости, артралгиях и, иногда, петехиях. Они могут приниматься за проявления эндокардита, патологий соединительной ткани и раковых процессов. При рыхлых миксомах частички опухоли могут отрываться от очага и становиться причиной развития эмболии сосудов сердца, почек, головного мозга, легких, селезенки, кишечника и нижних конечностей. При больших размерах опухоли возникают механические проявления, вызывающиеся сдавлением камер сердца и коронарных артерий или раздражением перикарда. Они проявляются одышкой и болями в груди. При росте внесердечных опухолей может развиваться кровотечение, вызывающее тампонаду сердца.

Растущие в тканях сердца новообразования вызывают нарушение или сдавление проводящей системы органа. Интрамиокардиальные симптомы наиболее характерны для фибром и рабдомиом. Они выражаются в возникновении пароксизмальных тахикардий и развитии интра- и атриовентрикулярных блокад.

При внутриполостных опухолях обычно происходят нарушения в работе клапанов сердца и в токе крови в камерах органа. При смене положения тела проявления могут изменяться. Внутриполостные симптомы проявляются в виде транскупидального и митрального стеноза или недостаточности этих клапанов. В результате у больного развивается сердечная недостаточность.

Нередко первыми проявлениями опухолей сердца становятся тромбоэмболии. Образования правых отделов органа могут провоцировать ТЭЛА, легочное сердце и легочную гипертензию. При появлении опухолей в левой половине сердца обычно развиваются проявления преходящей ишемии головного мозга, инсульты, инфаркты миокарда, ишемия сосудов ног и др. Именно поэтому развитие инфарктов внутренних органов у молодых пациентов на фоне отсутствия инфекционного эндокардита, мерцательной аритмии и пороков сердца дает основания для подозрения на присутствие новообразования сердца.

Диагностика

Диагностика опухолей сердца может основываться только на результатах различных исследований:

• ЭКГ;
• рентгенография грудной клетки;
• Эхо-КГ;
• МСКТ и МРТ сердца;
• вентрикулография;
• зондирование полостей сердца;
• радиоизотопное сканирование;
• катетеризация сердца или торакотомия для биопсии тканей опухоли;
• гистологический анализ биоптата.

Лечение

Тактика лечения опухолей сердца определяется их типом. При доброкачественных новообразованиях выполняется их удаление. Во время операции проводится иссечение образования с частью окружающих его здоровых тканей, ушивание и пластика дефекта. В большинстве случаев эти новообразования могут удаляться полностью. В ряде случаев операция дополняется пластикой или заменой клапанов.

Хирургическое лечение первичных злокачественных опухолей сердца обычно невозможно или малоэффективно. Как правило, таким больным назначается паллиативная терапия при помощи облучения и химиотерапии. Удаление метастатических новообразований так же является неэффективным, и больному оказывается паллиативная помощь.

Прогноз

Исход при опухолях сердца определяется типом и размерами образования. При доброкачественных новообразованиях хирургическое лечение обычно позволяет добиваться хороших результатов, и показатели трехлетней выживаемости больных достигают 95%. После удаления опухоли больным рекомендуется диспансерное наблюдение у кардиохирурга с обязательным проведением Эхо-КГ 1 раз в год, которое позволяет своевременно обнаруживать рецидивы новообразований.

При множественных опухолях сердца прогноз ухудшается. В таких случаях пятилетняя выживаемость больных обычно снижается до 15%.

Первичные злокачественные и метастатические опухоли сердца имеют неблагоприятный прогноз. Хирургические операции в таких случаях оказываются малоэффективными, и паллиативное лечение в виде облучения и химиотерапии почти не улучшает показатели выживаемости.

Опухоли сердца могут быть доброкачественными и злокачественными. Их появление всегда опасно для жизни больного, так как их рост приводит к нарушению функций этого жизненно важного органа. Лечение этих новообразований исключительно хирургическое. Наиболее неблагоприятные прогнозы при злокачественных новообразованиях – их удаление оказывается невозможны или малоэффективным, а паллиативное лечение при помощи химиотерапии или облучения оказывает незначительное влияние на исход заболевания. Своевременные операции по удалению доброкачественных опухолей сердца обычно дают хорошие результаты.

О миксоме в программе «Жить здорово!» с Еленой Малышевой (см. с 32:53 мин.):

Опухоли сердца

Опухоли сердца – разнородные по гистологическому строению новообразования, первично возникающие из тканей сердца или прорастающие в них из других органов. Опухоли сердца, в зависимости от их типа, локализации и размера, могут вызывать одышку, кашель, тахикардию, аритмии, боли за грудиной, сердечную недостаточность, тампонаду сердца, тромбоэмболии. Диагностика опухолей сердца проводится с учетом данных ЭхоКГ, рентгенографии, вентрикулографии, МРТ и МСКТ сердца, ЭКГ, биопсии. При выявлении первичных доброкачественных опухолей сердца производится их радикальное иссечение; лечение первичных злокачественных и метастатических новообразований обычно паллиативное (лучевая терапия, химиотерапия).

Общие сведения

Опухоли сердца – гетерогенная группа новообразований, произрастающая из тканей и оболочек сердца. Опухоли могут развиваться из любых тканей сердца и возникать в любом возрасте. Новообразования могут прорастать сердечную мышцу, перикард, поражать клапаны и перегородки сердца. У плода они могут быть обнаружены с помощью фетальной эхокардиографии, начиная с 16-20 нед. внутриутробного развития. Первичные опухоли сердца встречаются в кардиологии с частотой 0,001-0,2%; вторичные (метастатические) – в 25-30 раз чаще. Все опухоли сердца несут потенциальную опасность возникновения смертельно опасных осложнений – сердечной недостаточности, аритмий, перикардита, тампонады сердца, системных эмболий.

Классификация опухолей сердца

Опухоли сердца, представляющие самостоятельные заболевания, являются первичными; опухоли, метастазирующие по кровеносным и лимфатическим сосудам либо прорастающие из соседних органов, – вторичными. Причины развития первичных опухолей сердца неизвестны. Вторичные опухоли сердца чаще представлены метастазами рака молочной железы, желудка, легких, реже – рака щитовидной железы и почек.

По морфологическому принципу опухоли сердца подразделяются на доброкачественные (составляют 75%) и злокачественные (составляют 25%). По происхождению злокачественные новообразования могут быть как первичными, так и метастатическими, вторичными. Среди доброкачественных опухолей встречаются миксомы сердца (50-80%), тератомы, рабдомиомы, фибромы, гемангиомы, липомы, сосочковые фиброэластомы, кисты перикарда, параганглиомы и др. В число злокачественных новообразований входят саркомы, мезотелиомы перикарда и лимфомы.

К псевдоопухолям относятся инородные тела сердца, организованные тромбы, образования воспалительного характера (абсцессы, гуммы, гранулемы), эхинококковые и другие паразитарные кисты, конгломераты кальциноза. Отдельную группу составляют экстракардиальные опухоли средостения и перикарда, сдавливающие сердце.

Первичные доброкачественные опухоли сердца

Миксомы

Половина случаев среди всех первичных опухолей сердца приходится на миксому. Спорадические миксомы сердца в 2-4 раза чаще обнаруживаются у женщин. Встречается наследственный комплекс Карни с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующийся мультицентрическими опухолями различной локализации, – миксомами сердца, пигментными опухолями кожи, фиброаденомами молочных желез, кистами яичников, узловой дисплазией надпочечников, миксоидными опухолями яичек, аденомами гипофиза, шванномами периферических нервов.

Преимущественной локализацией миксом является левое предсердие (около 75%). Миксомы, имеющие ножку, пролабируют через митральный клапан, затрудняя опорожнение левого предсердия и заполнение желудочка во время диастолы. Макроскопически миксомы могут иметь слизевидную, твердую, дольчатую или рыхлую структуру. Неоформленные рыхлые миксомы представляют наибольшую опасность в плане развития системной эмболии.

Сосочковые фиброэластомы

Среди первичных опухолей сердца вторыми по частоте являются доброкачественные сосочковые фиброэластомы, преимущественно поражающие аортальный и митральный клапаны. Морфологически они представляют бессосудистые папилломы с ветвями, напоминающими актинии, отходящими от центрального ядра. Чаще всего они имеют ножку, однако в отличие от миксом, не вызывают дисфункции клапанов, но увеличивают вероятность эмболии.

Рабдомиомы

Рабдомиомы среди всех доброкачественных опухолей сердца составляют 20% и являются самым частым новообразованием у детей. Обычно рабдомиомы множественны, имеют интрамуральную локализацию в перегородке или стенке левого желудочка, поражают проводящую систему сердца. Течение рабдомиомы могут сопровождаться тахикардией, аритмиями, сердечной недостаточностью. Данные опухоли сердца часто ассоциированы с туберозным склерозом, аденомами сальных желез, добро­качественными новообразованиями почек.

Фибромы

Соединительнотканные опухоли сердца также, главным образом, встречаются у детей. Могут поражать клапаны и проводящую систему сердца, вызывать механическую обструкцию, имитируя клапанный стеноз, клиническую картину сердечной недостаточности, гипертрофиче­ской кардиомиопатии, констриктивного перикардита. Фибромы сердца могут являться частью синдрома базально-клеточного невуса (синдрома Горлина).

Прочие доброкачественные опухоли сердца

Гемангиомы встречаются в 5-10 % случаев всех первичных опухолей сердца. Чаще они не вызывают клинической симптоматики и выявляются при плановом обследовании. Реже внутримиокардиальные гемангиомы сопровождаются нарушениями атриовентрикулярной проводимости, а при прорастании пред­сердно-желудочкового узла могут приводить к внезапной смерти.

Липомы сердца могут развиваться в любом возрасте. Обычно это опухоли на широком основании, локализующиеся в эпикарде или эндокарде. Течение липом чаще бессимптомное; при достижении больших размеров они могут вызывать аритмии, нарушения проводимости, изменение формы сердца, выявляемое рентгенологически.

Феохромоцитомы могут иметь интраперикардиальную или миокардиальную локализацию, сопровождаться секрецией катехоламинов. Кисты перикарда на рентгенограммах грудной клетки часто имитируют опухоли сердца или экссудативный перикардит. Чаще они протекают бессимптомно, иногда могут вызывать симптомы компрессии органов грудной клетки.

Злокачественные опухоли сердца

Саркомы – самые частые первичные злокачественные опухоли сердца. Они встречаются, главным образом, в молодом возрасте (средний возраст 40 лет). Саркомы сердца могут быть представлены ангиосаркомами (40%), недифференцированными саркомами (25%), злокачественными фиброзными гистиоцитомами (11-24%), лейомиосаркомами (8-9%), рабдомиосаркомами, фибросаркомами, липосаркомами, остеосаркомами. Злокачественные опухоли сердца чаще возникают в левом предсердии, приводя к обструкции митрального отверстия, тампонаде сердца, сердечной недостаточности, метастазированию в легкие.

Мезотелиомы перикарда относительно редки и встречаются преимущественно у мужчин. Они обычно метастазируют в плевру, позвоночник, мозг, окружающие мягкие ткани.

Первичные лимфомы чаще поражают лиц, страдающих иммунодефицитом (в т. ч. ВИЧ-инфекцией). Эти опухоли сердца склонны к чрезвычайно быстрому росту и сопровождаются сердечной недостаточностью, аритмиями, тампонадой и синдромом верхней полой вены.

Метастатические опухоли сердца чаще всего поражают перикард, реже – сердечную мышцу, эндокард и сердечные клапаны. Как и первичные опухоли сердца, они могут вызывать одышку, острый перикардит, тампонаду сердца, нарушения ритма, атриовентрикулярную блокаду, застойную сердечную недостаточность. В сердце могут метастазировать рак легких, груди, почечный рак, саркома мягких тканей, лейкоз, меланома, лимфома, саркома Капоши.

Симптомы опухолей сердца

Проявления опухолей сердца обусловлены типом новообразования, его локализацией, величиной, способностью к распаду. Внесердечные опухоли проявляются лихорадкой, ознобом, снижением массы тела, артралгией, кожными высыпаниями. При сдавлении опухолью камер сердца или венечных артерий, возникают одышка, боли в груди. Рост опухоли или кровотечение может приводить к развитию тампонады сердца.

Опухоли сердца с интрамиокардиальным ростом (рабдомиомы, фибромы), сдавливающие или внедряющиеся в проводящую систему, сопровождаются атриовентрикулярной или интравентрикулярной блокадой, пароксизмальными тахикардиями (наджелудочковыми или желудочковыми).

Внутриполостные опухоли сердца, главным образом, нарушают функцию клапанов и препятствуют току крови из камер сердца. Они могут вызывать явления митрального и трикуспидального стеноза или недостаточности, сердечной недостаточности. Симптоматика внутриполостных опухолей сердца обычно возникает при смене положения тела в связи с изменением гемодинамики и физических сил, действующих на опухоль.

Часто первыми проявлениями опухолей сердца служат тромбоэмболии в сосуды системного или легочного круга кровообращения. Опухоли из правых отделов сердца могут вызывать эмболию легочной артерии, легочную гипертензию и легочное сердце; опухоли левых отделов сердца – преходящую мозговую ишемию и инсульт, инфаркт миокарда, ишемию конечностей и др. Возникновение инфарктов внутренних органов у лиц молодого возраста при отсутствии врожденных и приобретенных пороков сердца, мерцательной аритмии и инфекционного эндокардита заставляет думать о наличии опухоли сердца.

Диагностика опухолей сердца

Ввиду вариабельности клинической картины и множественности морфологических форм опухолей сердца, их диагностика является непростой задачей.

Данные ЭКГ при опухолях сердца полиморфны и малоспецифичны: они могут отражать признаки гипертрофии камер сердца, нарушения проводимости и ритма, ишемию миокарда и т. д. Рентгенография органов грудной клетки чаще всего выявляет увеличение размеров сердца и признаки легочной гипертензии. Более чувствительным методом диагностики опухолей является УЗИ сердца: с помощью чреспищеводной ЭхоКГ лучше визуализируются опухоли предсердий, путем трансторакальной ЭхоКГ – опухоли желудочков.

При сомнительных результатах диагностики выполняется МРТ и МСКТ сердца, радиоизотопное сканирование, зондирование полостей сердца и вентрикулография. Для верификации гистологической структуры опухоли сердца проводится ее биопсия в процессе катетеризации или диагностической торакотомии. При экссудативном перикардите ценную диагностическую информацию может дать цитологическое исследование жидкости, полученной при пункции перикарда. Дифференциальная диагностика опухолей сердца проводится с ВПС, миокардитом, кардиомиопатиями, перикардитом, амилоидозом сердца.

Лечение опухолей сердца

Опухоли сердца лечатся хирургическим путем. Операции при опухолях сердца могут включать удаление внутриполостной опухоли, удаление опухоли миокарда или перикарда, перикардэктомию, удаление кисты перикарда. В ходе радикальной операции производится иссечение опухоли сердца с прилежащими окружающими тканями, ушивание или пластика дефекта. Доброкачественные опухоли сердца в большинстве случаев могут быть удалены радикально. В некоторых случаях пациенты могут нуждаться в пластике или протезировании клапанов.

Удаление первичных злокачественных опухолей сердца малоэффективно. В этом случае чаще всего прибегают к частичному (паллиативному) удалению опухоли с последующим проведением лучевой или химиотерапии. При вторичных опухолях сердца лечение также паллиативное.

Прогноз опухолей сердца

Удаление единичных доброкачественных опухолей сердца обычно сопровождается хорошими отделенными результатами – 3-хлетняя выживаемость составляет 95%. В дальнейшем пациентам показано наблюдение кардиолога и кардиохирурга с ежегодным проведением эхокардиографии для своевременного выявления рецидива опухоли сердца. Множественные опухоли сердца снижают выживаемость в течение ближайших 5 лет до 15 %. При первичных и метастатических опухолях сердца прогноз весьма неблагоприятный; хирургическое лечение малоэффективно, химиотерапия и лучевая терапия на прогноз практически не влияют.