Узелковый периартериит – симптомы, этиологические факторы, диагностика

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит (системный некротизирующий васкулит) — заболевание артерий среднего и мелко­го калибра, сопровождающееся образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей. Болезнь впер­вые описали A. Kussmaul и К. Maier в 1866 г. как свое­образное поражение артерий, протекающее совместно с болезнью Брайта и быстропрогрессирующим мышеч­ным параличом.

Узелковый полиартериит относится к редким заболе­ваниям: его частота колеблется от 0,7 до 6,3 на 100000 на­селения. Мужчины болеют в 2,5 раза чаще, средний воз­раст заболевших колеблется от 38 до 43 лет.

Причинами узелкового полиартериита могут быть вирусы гепатита В (от 30 до 80% случаев) и С; ВИЧ, цитомегаловирус, парвовирус В19; ЛС (препараты йо­да, висмута, сульфаниламиды, антибиотики), сыворотки. Инфекционные агенты (в первую очередь вирусы) могут оказывать прямое токсическое воздействие на эндотели-альные клетки или субэндотелиальные структуры.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Механизм повреждения сосудистой стенки при узел­ковом полиартериите не ясен. В сосудах среднего кали­бра не удаётся обнаружить никаких электронно-плотных образований, а гломерулярные иммунные отложения ли­бо отсутствуют, либо содержатся в очень ограниченных количествах. Это, несмотря на высокую частоту обнару­жения ЦИК у больных узелковым полиартериитом, не позволяет уверенно говорить о связи этого заболевания с сосудистыми иммунными отложениями, тем более ещё и потому, что для иммунокомплексного механизма ха­рактерно повреждение стенки сосуда мелких артерий и капилляров.

Для узелкового полиартериита характерно пораже­ние артерий мышечного типа с развитием некротизиющего панваскулита, возможно образование аневризм. Последствиями тяжё­лого панваскулита могут быть инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Повреждение сосудистой стенки приводит к изменению реологических свойств крови, что в свою очередь ведёт к агрегации эритроцитов и тромбоцитов, гиперкоагуляции, развитию тромбозов и ДВС-синдрома.

Большинство современных классификаций системных васкулитов ограничи­вается перечислением их нозологических форм с учётом калибра поражённых сосудов. В отечественной классификации системных васкулитов (1997 г.) вы­деляют узелковый полиартериит (классический), системный васкулит с по­ражением лёгких (синдром Черджа—Стросс) и кожно-тромбоангиитический узелковый полиартериит.

Как самостоятельные нозологические формы рассматривают микроскопи­ческий полиартериит и гранулематоз Вегенера; гигантоклеточные артерииты, геморрагический васкулит (болезнь Шёнляйна—Геноха), облитерирующий тромбоангиит.

Пример формулировки диагноза

Узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В (HBV-ДНК в сыворотке крови), с поражением почек (синдром злокачественной ар­териальной гипертензии), периферической нервной системы (асимметричный двигательный полиневрит), абдоминальным синдромом; трофическими рас­стройствами (потеря массы тела 15 кг).

Клиническая картина

Начало болезни обычно острое или подострое: характерны лихорадка до 38—39 °С, миалгии (преимущественно в икроножных мышцах); возникновение их предшествует развитию невритов; возможны артралгии крупных суставов, реже развиваются артриты. Потеря массы тела может достигать 20—30 кг за несколько месяцев; возможны кожные высыпания: узелки (у 15—20% заболев­ших), livedo reticularis (появление ветвистого рисунка на коже конечностей и туловище); реже дистальная ишемия или гангрена. Через 2—3 мес появляются признаки поражения внутренних органов и систем.

• Почки поражаются в 60—80% случаев в виде артериальной гипертензии, вплоть до развития злокачественной гипертензии с быстропрогрессирующей почечной недостаточностью. Характерен мочевой синдром с уме­ренной протеинурией и гематурией. Развитие нефротического синдрома наблюдают редко. Редкое осложнение — разрыв аневризм почечных арте­рий с развитием околопочечной гематомы.

• Асимметричный двигательный полиневрит развивается у 2/3 больных с па­резом кистей и стоп. В отличие от полиневритов другой этиологии (алкогольных, вирусных, при онкопатологии), для узелкового полиарте­риита характерны двигательные нарушения, выраженный болевой син­дром, множественный мононеврит.

• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости (брыжеечных сосудов, a. pancreatica, a. hepatica). Могут наблю­даться сильные боли в животе, возможно развитие перитонита вследствие перфорации язв кишечника (чаще тонкой кишки), панкреатита, некроза жёлчного пузыря.

Для своевременного распознавания описанных поражений важно изучение анамнеза, исследование статуса периферической нервной системы, наличие сопутствующего поражения почек. С диагностической целью используют ан­гиографию, при которой обнаруживают окклюзию отдельных участков сосуди­стого русла, аневризмы.

Поражение других органов и систем встречается при узелковом полиартери­ите реже — возможно развитие коронарита (стенокардия, инфаркт миокарда), орхита, поражение центральной нервной системы, лёгких (пневмонит).

• Общий анализ крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемия бывает редко.

• Общий анализ мочи: умеренная (до 3 г/л) протеинурия, гематурия (чаще микрогематурия).

• Биохимический анализ крови: нарастание концентрации креатинина, сни­жение клубочковой фильтрации. При поражении печени превалирует син­дром цитолиза.

• Иммунологические исследования: обнаружение маркёров вирусов гепати­та В или С (в том числе иммуноферментным методом), наличие HBV-ДНК, HCV-PHK в сыворотке крови.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

При ангиографии брыжеечных или почечных артерий выявляют микроане­вризмы или сегментарные стенозы. Биопсия (один из наиболее достоверных методов диагностики) вдвое информативнее при проведении в участках по­ражённой кожи или болезненных мышц по сравнению с клинически «немыми» участками.

Симптомы узелкового периартериита, причины патологии, способы диагностики и лечения

Васкулит – это воспалительный процесс, протекающий в эндотелии сосудов, что ведет к нарушению их функционирования, а значит, ухудшению кровообращения. Данная патология является результатом множества патологических процессов.

Узелковый периартериит (полиартериит)– это воспаление артерий мелкого и среднего калибра, из-за чего образуются микроаневризмы в их стенках, в последствие, приводя к недостаточности органа, который они питают.

Патология при прогрессирующем течении может привести к полиорганной недостаточности и летальному исходу, если вовремя не диагностировать и не начать лечение.

Кожные проявления

Причины патологии

Долгое время не было известна точная причина, существовало множество теорий возникновения заболевания, которые далее буду перечислены в порядке появления:

  1. Сифилитическая этиология, которая была опровергнута из-за отсутствия выделенного возбудителя из крови больных.
  2. Механическое поражение при повышенном артериальном давлении или врожденной слабой стенки сосудов.
  3. Воздействие токсинов, например, при алкоголизме.
  4. Воздействие токсинов некоторых бактериальных возбудителей (стрептококк, стафилококк).
  5. Реакция гиперчувствительности, анафилаксия.
  6. Последствие вирусного гепатита В.

Последняя теория подтвердилась и стала одним из основных этиологических факторов. Также было выяснено развитие патологии из-за непереносимости некоторых медикаментов. В последнее время рассматриваются некоторые другие вирусы в качестве виновников васкулита:

  • Вирус гепатита С,
  • Грипп,
  • ВИЧ,
  • Эбштейн-Барр,
  • Краснуха,
  • Цитомегаловирус.

Рассматривается теория о наследственном происхождении, связанного с генами гистосовместимости HLA, но, как и вышеперечисленные причины, эта еще не была доказана.

У больных полиартериитом были обнаружены в крови поверхностный антиген HbSAg и другие антигены вируса гепатита В, антитела против него.

Поражение легких, рентгенография

Что происходит с сосудами при узелковом полиартериите

Патогенез заболевания заключается в реакции гиперчувствительности на вирус, проникший в кровоток.

При попадании в кровь вирусные антигены взаимодействуют с иммунной системой человека, образуются атитела и иммунные комплексы, призванные бороться с вирусом, но вместо этого они атакуют клетки собственного организма. Именно таким образом гепатит В и приводит к различным нарушениям.

Образовавшиеся комплексы антиген-антитело оседают на стенке сосудов, приводя к воспалению и недостаточности функциональной активности. К этому месту начинают мигрировать и другие клетки и вещества, отвечающие за воспаление.

Развивается 4 основных признака:

Экссудат скапливается в эндотелии, к месту воспаления мигрируют различные клетки, болевые рецепторы стимулируются отеком, ухудшается функция сосуда.

Из-за отека нарушается движение сосуда, уменьшается его просвет, так страдает орган или ткань, к которому не поступает необходимое количество питательных элементов.

Способы лечения

Симптомы патологии

Клиническая картина развивается следующим образом:

  • Начало характеризуется общими проявлениями системного воспалительного процесса – повышение температуры тела, озноб, боли в суставах и мышцах, потеря аппетита, похудение.

Лихорадка не реагирует на жаропонижающие средства, но может уменьшиться при терапии кортикостероидами, а похудение может иметь очень острое течение со снижением массы на 5-10 кг в течение недели.

  • Специфические симптомы – это признаки поражения пяти наиболее часто встречающихся органов.
  • Чаще всего поражаются сосуды почек. Это ведет к развитию артериальной гипертензии, злокачественной, из-за которой страдает зрительный аппарат, вплоть до тяжелой ретинопатии с потерей зрения.
  • Классические признаки снижения функциональности почек – это кровь, белок и эпителий почечных канальцев в моче.
  • Если из-за воспаления почечной артерии образовалась аневризма, ее разрыв приводит к образованию околопочечной гематомы.
  • Если заболевание не было вылечено, артериит почек приводит к почечной недостаточности за считанные годы.
  • Если страдают мезентериальные артерии, наблюдаются боли в животе, нарушение работы пищеварительного тракта (тошнота, рвота, диарея). Если заболевание прогрессирует, возможно образование язвы желудочно-кишечного тракта, с прободением и перитонитом.
  • Сердечные симптомы – ангинальные боли, нарушение ритма и проводимости, повышенный риск острого инфаркта миокарда, кардиосклероза и сердечной недостаточности.
  • Легкие поражаются реже, развивается инфильтрат с эозинофилами, бронхоспазм, пневмония. Симптомы – кашель с кровью, одышка, боли в груди, дыхательная недостаточность.
  • Периферическая нервная система страдает в половине случаев, полиневриты, парезы и парестезии в ногах, в основном.
  • Различные поражения сосудов. Данное состояние приводит к трофическим изменениям кожи и слизистых, иногда наблюдаются язвенно-некротические изменения, гангрена кожи и некроз тканей.

В зависимости от течения патологии, больной может жаловаться на симптомы, относящиеся к разным органам. Клиническая картина отличается полиморфизмом, что затрудняет диагностику.

Встречается у взрослых, детей всех возрастов, у которых есть поверхностный антиген гепатита В или повышенная чувствительность к каким-либо препаратам. В случае детского организма отличительной чертой является быстрая декомпенсация с тяжелым общим состоянием ребенка.

Эпидемиология

Три формы и четыре типа течения болезни, сколько живут больные

  1. Классическая или системная. Она включается в себя симптомы поражения почек и периферических нервов, с установлением недостаточности мочевыделительной системы, полиневропатией.
  2. Астматическая. На первый план выходит нарушение дыхательной функции с признаками, описанными выше.
  3. Кожно-тромбангиитическая. Трофические язвы кожи, с образованием многочисленных мелких тромбов. Может затрагивать внутренние органы или развиваться только на коже. Вторая форма протекает благоприятнее остальных.
  4. Моноорганная, когда имеется симптоматика поражения только одного органа.

Болезнь может протекать молниеносно, остро и хронически.

  • Острейшая форма встречается крайне редко и приводит к стремительному ухудшению состояния пациента и летальному исходу в течение 5-12 месяцев в результате полиорганной недостаточности.
  • Острое течение характеризуется снижением почечных функций, злокачественной гипертонией.
  • Медленно клиника протекает при кожном типе заболевания, при этом нередко наблюдается развитие гипертонической болезни, невритов, ишемии нижних конечностей.

Доброкачественным считается течение без включения в патогенез внутренних органов.

Как устанавливается диагноз

После сбора анамнеза, выслушивания жалоб, врач ставит предварительный диагноз и назначает лабораторные анализы и инструментальные исследования, призванные подтвердить его:

  • Гемолейкограмма, где выявляется анемия в случае кровотечения, пониженный гемоглобин, лейкоцитоз – признак воспаления, так же, как СОЭ.
  • Анализ мочи, где при поражении почек появляется гематурия, лейкоцитурия.
  • Общий анализ кала, где при язве определяется переваренная или свежая кровь.
  • Биохимический анализ крови отлично указывает, какие органы были задействованы в патогенез заболевания (ферменты почек, печени, поджелудочной железы, сердца).
  • Рентген грудной клетки для визуализации легких и сердца.
  • ЭКГ или эхоКГ для определения наличия нарушения функции сердца.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Фиброгастродуоденоскопия.
  • Эндоскопия толстого кишечника.
  • Компьютерная томография с контрастом.
  • Магниторезонансная томография.

Диагностические критерии

Методы лечения

Узелковый периартериит симптомы и лечение, которое направлено на снижение воспаления и купирование симптомов, которые оно вызвало.

Терапия назначается врачами кардиологами, гастрологами, хирургами, терапевтами, неврологами, в зависимости от пораженных органов.

Применяются как лекарственные методы лечения, хирургическое вмешательство, различные процедуры очищения крови.

Терапия длится до исчезновения всех иммунных комплексов, клинических проявлений. При хроническом течении, терапия может продлиться несколько лет.

Операция назначается в случае необходимости удаления некротической ткани, гангрены, при инфаркте какого-либо органа.

Процесс реабилитации характеризуется назначением лечебной физкультуры, различных физиопроцедур.

Классификация васкулитов

Немедикаментозный способ – плазмаферез

Для удаления иммунных комплексов из крови, улучшения вязкости, удаления продуктов воспаления, назначается плазмаферез и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, гемоферез).

Чаще применяется при хронической вялотекущей форме и при стабильном состоянии больного.

Процедура имеет список противопоказаний и возможных осложнений.

Лекарства

Основные группы препаратов:

  • Цитостатики и стероидные гормоны при развитии нефротического синдрома;
  • Для улучшения реологических свойств крови и снижения риска тромбоза – антиагреганты и антикоагулянты;
  • Биологические цитостатики, такие как «ритуксимаб», быстро борются с признаками системного воспаления;
  • По мере необходимости назначаются обезболивающие, вазодилататоры, антиаритмики, кардиотоники, анитангинальные препараты и другие средства для симптоматического лечения.
  • Терапия против гепатита В.

Пациент становится на учет у врача, периодически приходит на осмотры и сдает определенный спектр анализов, до момента наступления ремиссии. Во время ремиссии клинка отсутствует и больной чувствует себя хорошо, но должен постоянно следить за своим состоянием и консультироваться у врачей.

Аутоиммунные заболевания с системной клиникой тяжело диагностировать и лечить, они быстро приводят к осложнениям, и при тяжелом течении быстро наступает стадия декомпенсации. При своевременной постановке диагноза и назначении правильного лечения пациента можно спасти. Сложность заключается в полиморфизме проявлений, системность патологии, поэтому требует профессионализма и усидчивости медиков, большого выбора диагностических процедур.

Узелковый полиартериит: причины, симптомы, лечение

Заболевание относится к обширной группе системных васкулитов, главным признаком которых является воспалительный процесс в сосудистых стенках. При узелковом полиартериите, наряду с болезнью Кавасаки, поражаются сосуды среднего размера, их стенки расширяются с формированием аневризм. В результате страдает кровообращение большинства органов и тканей.

Куссмауль и Майер описали заболевание в 1896 году. Для типичного течения болезни характерны лихорадка, ночная потливость, потеря веса, кожные гнойнички или мягкие узелки и сильные боли в мышцах и суставах, развивающиеся в течение нескольких недель или месяцев.

Узелковый полиартериит (периартериит, полиангиит) – редкое заболевание. Среди 100 тысяч людей он наблюдается у 1-6 человек. Мужчины заболевают в 2 раза чаще, чем женщины, в возрасте около 40-60 лет. Термин «периартериит» использовался до начала 20-го века, а затем был изменен на «полиартериит», чтобы подчеркнуть распространенное поражение артериальных стенок.

Заболевание встречается и у детей в возрасте от 1 до 7 лет. В этом случае его причина – сложная генетическая мутация, которая может встречаться у членов одной семьи.

Причины и механизм развития

Причины узелкового полиартериита изучены недостаточно. Предполагается, что в его развитии играют роль такие факторы:

  • вирусные гепатиты В и С, ВИЧ-инфекция, инфицирование парвовирусом В19 и цитомегаловирусом;
  • побочное действие некоторых лекарственных средств – антибиотиков и сульфаниламидов, препаратов йода и висмута, профилактических сывороток.

Инфекция вирусным гепатитом обычно осложняется развитием узелкового полиартериита в первые полгода. При этом чаще поражается желудочно-кишечный тракт, яички, почки, возникает злокачественная гипертония. До применения вакцинации около 30% случаев узелкового полиартериита были вызваны гепатитом, сейчас эта цифра составляет 8%.

Другие возможные инфекционные агенты, способные спровоцировать заболевание: вирусы ветряной оспы, Т-клеточного лейкоза, клебсиеллы, стрептококки, псевдомонады, иерсинии, токсоплазмы, риккетсии, трихинеллы, возбудители саркоспоридиоза, туберкулеза. Возможные провоцирующие заболевания – ревматоидный артрит и синдром Шегрена.

Как именно повреждается стенка сосудов при этом заболевании, неясно. При микроскопическом исследовании в ней не находят изменений. Поражаются артерии мышечного типа, возможно развитие инфарктов различных органов, кровоизлияний в них, рубцовых процессов.

Повреждение стенки сосуда ведет к усилению свертываемости крови в этом участке. Повышается склеиваемость тромбоцитов, эритроцитов, появляются тромбозы. Из-за депонирования факторов свертывания в таких тромбах возникает ДВС-синдром, сопровождающийся кровоточивостью и тяжелыми нарушениями микроциркуляции.

При острой стадии болезни полиморфно-ядерные лейкоциты проникают во все слои стенки артерий, в подострой их количество значительно увеличивается. При хронической форме узелкового полиартериита возникает некроз сосудов и их расширение диаметром до 1 мм. Гломерулонефрит нехарактерен, но при тяжелой длительной гипертонии формируется гломерулосклероз.

Симптомы

Обычно проявления узелкового периартериита развиваются быстро. У больного повышается температура до 38 градусов и выше, появляются боли в мышцах голеней, в крупных суставах. Пациент за несколько месяцев худеет на 20 и более кг. На коже у 20% больных появляются узелки, образованные расширенными артериями. В редких случаях развивается ишемия конечностей, которая может привести к гангрене.

Через 2-3 месяца после начала болезни появляются симптомы поражения внутренних органов, на которых и строится диагностика:

  • У 70% больных страдают почки: повышается артериальное давление, быстро прогрессирует почечная недостаточность. В моче обнаруживаются кровь и белок. В редких случаях почечная артерия может разорваться с формированием в околопочечной ткани кровоизлияния.
  • У 60% больных поражаются нервы. Проявление патологии асимметричное, чувствительность сохраняется, а движения в кистях и стопах резко ограничиваются. Эти симптомы сопровождаются сильной болью и распространенностью поражения.
  • Воспаление сосудов в брюшной полости вызывает при узелковом полиартериите абдоминальный синдром. Характерны сильные боли в животе. Возникает панкреатит, язвы в кишечнике, возможен некроз желчного пузыря и перитонит.

Реже вовлекаются сосуды сердца с развитием инфаркта миокарда, легких, яичек, головного мозга.

Возможные осложнения

Заболевание довольно редко сопровождается опасными для жизни осложнениями, хотя у пациентов могут развиться поражение периферических нервов, почечная недостаточность или гипертония. Основные осложнения узелкового полиартериита:

  • кожные трофические язвы;
  • гангрена конечностей;
  • инфаркт какого-либо из внутренних органов;
  • разрыв аневризмы сосуда с внутренним кровотечением;
  • инсульт;
  • энцефалопатия (недостаточность функций мозга);
  • миелопатия (поражение оболочек, покрывающих нервные клетки);
  • сердечная недостаточность;
  • инфаркт миокарда;
  • перикардит;
  • почечная недостаточность;
  • желудочно-кишечное кровотечение;
  • периферическая нейропатия.

Диагностические исследования

При подозрении на узелковый полиартериит важно тщательно собрать анамнез и провести углубленный физикальный осмотр больного, в том числе и неврологический. Назначаются дополнительные исследования:

  • анализ крови: повышение СОЭ, увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов;
  • анализ мочи: количество белка (протеинурия) до 3 г/л, эритроциты в небольшом количестве;
  • биохимия крови: нарастание содержания креатинина с одновременным снижением скорости клубочковой фильтрации, повышение уровня печеночных проб;
  • диагностика вирусного гепатита: ИФА или ПЦР для обнаружения антител к вирусу или его ДНК соответственно;
  • ангиография артерий брыжейки или почек: обнаруживаются частичные расширения и сужения сосудов;
  • биопсия вовлеченной кожи или пораженных мышц (в основном икроножных): обнаруживается пропитывание стенок средних и мелких артерий гранулоцитами (видом лейкоцитов) и мононуклеарными клетками.

Диагностические критерии

Диагноз узелкового полиартериита предполагается при наличии следующих симптомов:

  • вовлечение почек, с клиническими симптомами и лабораторными изменениями;
  • абдоминальный синдром, боли в животе;
  • возникновение приступов стенокардии или инфаркт миокарда (чаще его безболевая форма).

Диагноз считается подтвержденным, если у больного имеется как минимум 3 симптома из нижеперечисленных:

  • снижение веса на 4 кг и больше, не связанное с другими причинами;
  • узелки на коже;
  • боль в мошонке, не связанная с другими причинами;
  • слабость или боли в мышцах ног;
  • нарушение движений в конечностях, вызванное полиневритом;
  • повышение диастолического АД более 90 мм Hg;
  • в биохимическом анализе крови уровень мочевины более 660 ммоль/л и/или креатинина более 132,5 мкмоль/л, не связанное с другими причинами;
  • вирусный гепатит В или С;
  • характерные изменения при ангиографии;
  • характерные изменения при биопсии.

Дифференциальная диагностика

Диагноз узелкового полиартериита поставить в начале развития заболевания достаточно сложно. Врач-ревматолог должен исключить другие системные болезни, напоминающие это поражение:

Заболевание Отличия от узелкового полиартериита
Микроскопический полиангиит Поражаются капилляры и мелкие сосуды, в крови обнаруживаются АНЦА (антинейтрофильные цитоплазматические антитела). Характерен гломерулонефрит, давление повышается незначительно и на поздней стадии болезни, но быстро прогрессирует почечная недостаточность. Характерно поражение легких и легочные кровотечения.
Гранулематоз Вегенера Характерны язвы на слизистой носа, прободение носовой перегородки, легочное кровотечение. Часто обнаруживаются АНЦА.
Ревматоидный васкулит Развиваются язвы на коже конечностей, воспаление и деформация суставов, обнаруживается ревматоидный фактор.
Сепсис Возможны инфаркты кожи, напоминающие изменения при узелковом периартериите. Необходимо соответствующее обследование, в том числе выделение бактерий из крови.
Болезнь Лайма Напоминает узелковый полиартериит лихорадкой, поражением нервов, болью в суставах. Необходимо выяснить, не было ли укуса клеща или пребывания в природном очаге боррелиоза, а также исследовать кровь на антитела к боррелиям.

Лечение

В питании рекомендуется щадящая диета, богатая солями кальция, витамином D и другими, для профилактики поражений желудка и остеопороза.

Основа терапии узелкового полиартериита – глюкокортикоидные гормоны, цитостатики (циклофосфамид, реже метотрексат или азатиоприн) и плазмаферез.

Глюкокортикоиды в первый месяц назначают в большой дозе, постепенно ее снижая. Поддерживающее лечение необходимо в течение 1-5 лет. Их обязательно сочетают с циклофосфамидом в большой дозе в течение 2 недель с переходом на поддерживающую в течение не менее года после наступления ремиссии заболевания. Заменить достаточно токсичный циклофосфамид можно азатиоприном или метотрексатом.

При быстром нарастании почечной недостаточности, повышении уровня креатинина в крови более 500 мкмоль/л показаны сеансы плазмафереза – искусственного очищения крови от продуктов обмена веществ.

При одновременном наличии вирусного гепатита проводится его лечение ламивудином и интерферонами, при этом циклофосфамид не используется.

Сообщается о случаях положительного ответа на лечение биологическими препаратами – инфликсимабом, этанерцептом и ритуксимабом.

Хирургическая помощь может потребоваться в случае абдоминального синдрома – ишемии и некроза кишечника, аппендицита, холецистита. При поражении артерий мозга с образованием аневризм возможно эндоваскулярное вмешательство с установкой в просвет сосуда микроспирали.

При тяжелой почечной недостаточности возможна трансплантация почек, причем ее результаты не хуже, чем при такой же операции по поводу других заболеваний.

Пациенту следует объяснить, что узелковый полиартериит – тяжелое прогрессирующее заболевание с вовлечением многих внутренних органов. Поэтому после первоначального улучшения под действием лечения нельзя прерывать терапию. Применение иммунодепрессантов и глюкокортикоидов может сопровождаться побочными эффектами, и нужно заранее объяснить пути их профилактики.

Прогноз

Наиболее опасны для жизни перфорация кишечника с развитием перитонита и злокачественная гипертония, не поддающаяся лечению. Если узелковый полиартериит не лечить, то в течение 5 лет выживает лишь 5% больных, причем большинство гибнут в первые 2-3 месяца, когда с постановкой диагноза могут быть трудности.

Основные причины летального исхода:

  • интенсивное воспаление сосудов;
  • инфекции, связанные с медикаментозным подавлением иммунитета;
  • инфаркт миокарда;
  • инсульт.

Применение глюкокортикоидов увеличивает этот показатель до 60%. Совместное использование этих гормонов и цитостатиков увеличивает 5-летнюю выживаемость до 80% и более. После достижения полной ремиссии риск рецидива болезни составляет 57%. Ухудшают прогноз наличие абдоминального синдрома и вовлечение головного и спинного мозга.

Восстановление функций, вызванных полиневритом, занимает до 18 месяцев. Если пациента удается излечить от вирусного гепатита, прогноз значительно улучшается, и рецидивы наблюдаются лишь в 6% случаев.

Прогноз узелкового полиартериита у детей:

  • у 52% удается добиться полного выздоровления;
  • 32% переходят в стойкую ремиссию, но потребность в приеме лекарств сохраняется;
  • в 12% случаев отмечается стойкое или рецидивирующее течение;
  • в 4% случаев наблюдается летальный исход, который обычно связан с поражением мозга, черепно-мозговых нервов, высоким давлением, судорогами, абдоминальным синдромом.

Оценить прогноз узелкового полиартериита можно по наличию нескольких факторов:

  • креатинин крови более 1,58 мг/дл;
  • выделение более 1 г белка с мочой в сутки;
  • поражение желудочно-кишечного тракта, в том числе панкреатит, инфаркт кишечника, кровотечение;
  • кардиомиопатия (поражение сердца);
  • нейролейкемия (поражение нервной системы).

При отсутствии этих факторов риск летального исхода в ближайшие 5 лет составляет около 12%, при наличии хотя бы одного – 26%, а двух и более – 46%.

Наглядно об узелковом полиартериите (перевод с англ.):

Медфильм «Узелковый полиартериит у детей»:

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает об узелковом периартериите:

Узелковый периартериит: симптоматика, выявление и способы борьбы с болезнью

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Причины и факторы риска

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма.

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

  • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
  • астматический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

  • инфаркты и склерозы разных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрена кишечника;
  • энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса.

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

    • Длительная лихорадка, которая не поддается влиянию антибиотиков.
    • Похудение, отсутствие аппетита, слабость и снижение работоспособности.
    • Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
    • Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
    • Сердечно-сосудистые нарушения, которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается недостаточность митрального клапана.
    • Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
    • Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

  • Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
  • Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
  • Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
  • Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость, особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

  • Анализ мочи. При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
  • Общий анализ крови. В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
  • Биохимический анализ крови. При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
  • Доплер УЗИ сосудов почек. Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
  • Рентгенография легких. В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
  • Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
  • Биопсия. Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

Какие признаки сопровождают гипоплазию правой позвоночной артерии и чем опасна эта аномалия? Выясните здесь.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, кликнув сюда.

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон»). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета: здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики. Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

Узелковый периартериит

Узелковый периартериит – системный васкулит, характеризующийся воспалительно-некротическим поражением стенок мелких и средних висцеральных и периферических артерий. Клиника узелкового периартериита начинается с лихорадки, миалгии, артралгии, к которым присоединяются тромбангиитический, кожный, неврологический, абдоминальный, кардиальный, легочной, почечный синдромы. Для подтверждения диагноза узелкового периартериита проводится морфологическое исследование кожных биоптатов. В лечении используются кортикостероиды, иммунодепрессанты, цитостатики. Прогноз узелкового периартериита во многом определяется тяжестью поражения внутренних органов.

Общие сведения

Узелковый периартериит относится к патологиям с неясной этиологией. Рассматривается роль вирусной инфекции (в т. ч. гепатита В) в развитии узелкового периартериита; при этом пусковыми факторами могут являться вакцинация, введение сывороток, лекарств, инсоляция или переохлаждение. В ответ на этиофакторы развивается гиперергическая реакция с образованием иммунных комплексов, которые фиксируются в стенках сосудов и вызывают в них аутоиммунное воспаление. Эти процессы сопровождаются выделением эндотелием поврежденных сосудов факторов повышенного свертывания и тромбообразования. Узелковым периартериитом болеет преимущественно мужское население от 30 до 50 лет.

Классификация узелкового периартериита

Выделяют классический (с почечно-висцеральной либо почечно-полиневритической симптоматикой), астматический, кожно-тромбангиитический и моноорганный варианты клинического развития узелкового периартериита. Доброкачественное развитие узелкового периартериита отмечается при кожной форме без висцеропатий. Пациенты сохранны в соматическом и социальном плане; ремиссии стойкие, однако возможны обострения васкулита.

Медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта узелкового периартериита. При этом может отмечаться артериальная гипертензия, периферические невриты, микроциркуляторные нарушения в конечностях. Рецидивирующий узелковый периартериит провоцируется отменой или понижением дозировки цитостатиков, глюкокортикоидов, лекарственной аллергией, инфекцией, охлаждением.

Стремительное прогрессирование узелкового периартериита сопряжено с поражением почек и злокачественной формой артериальной гипертензии. В редких случаях болезнь развивается молниеносно, приводя к гибели пациента через 5-12 месяцев. В клинике узелкового периартериита выделяют активную, неактивную и склеротическую фазы.

Симптомы узелкового периартериита

При узелковом периартериите отмечается высокая волнообразная лихорадка, снижающаяся в ответ на прием глюкокортикоидов или аспирина, похудание вплоть до кахексии, адинамия, слабость. Для кожных покровов характерна бледность, мраморность оттенка, появление сетчатого ливедо, кожных сыпей (эритематозных, пятнисто-папулезных, геморрагических, некротических), подкожных узелков в области предплечий, голеней, бедер.

Мышечно-суставные проявления при узелковой периартериите включают миалгии, слабость, болезненность, атрофию мышц; полиартралгии, мигрирующие артриты крупных суставов. Почечный симптомокомплекс у 70-97% пациентов с узелковым периартериитом протекает с сосудистой нефропатией: микрогематурией, протеинурией, цилиндрурией, скорым развитием почечной недостаточности. Возможными исходами являются разрывы аневризмы сосудов почек, инфаркт почки.

Синдром кардио-васкулярной недостаточности включает развитие коронаритов, ведущих к стенокардии и инфаркту миокарда, миокардитов, кардиосклероза, нарушений проводимости, аритмий, недостаточности митрального клапана. Характерным кардио-васкулярным проявлением узелкового периартериита служит артериальная гипертензия. При поражении легких развиваются легочный васкулит и интерстициальная пневмония, проявляющиеся кашлем, одышкой, кровохарканьем, торакалгией, дыхательными шумами и хрипами, инфарктами легких.

Поражения ЖКТ при узелковом периартериите протекает с тошнотой, диареей, болями в эпигастрии. При осложненном варианте возможно развитие панкреонекроза, желтухи, прободных язв желудка и 12п. кишки, кровотечений. Вовлеченность нервной системы проявляется асимметричной полиневропатией: мышечной атрофией, болезненностью в проекции нервных стволов, парестезией, парезами, трофическими расстройствами. В случае тяжелых поражений вероятно возникновение инсультов, менингоэнцефалитов, эпилептиформных приступов.

Зрительные нарушения при узелковом периартериите выражаются злокачественной ретинопатией, аневризматическими расширениями сосудов глазного дна. Нарушения периферического кровоснабжения конечностей вызывают ишемию и гангрену пальцев. При поражениях эндокринного аппарата отмечаются орхиты и эпидидимиты, дисфункции надпочечников и щитовидной железы.

Вариант астматического узелкового периартериита протекает с упорными приступами бронхиальной астмы, кожными проявлениями, лихорадкой, артралгиями и миалгиями. Доминирующими проявлениями кожно-тромбангитической формы узелкового периартериита служат узелки, ливедо и геморрагическая пурпура. Для подкожных узелков характерно расположение вдоль сосудистых пучков конечностей. Эта симптоматика развивается на фоне миалгий, лихорадки, потливости, похудания. Узелковый периартериит, протекающий по моноорганному типу, характеризуется висцеропатиями и устанавливается после гистологического исследования биоптата или удаленного органа.

Осложненные формы узелкового периартериита могут сопровождаться развитием инфарктов и склероза органов, разрывом аневризм, прободением язв, гангреной кишечника, уремией, инсультом, энцефаломиелитом.

Диагностика узелкового периартериита

В общеклиническом анализе мочи определяется микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия; в крови – признаки нейтрофильного лейкоцитоза, гипертромбоцитоза, анемии. Изменения биохимической картины крови при узелковом периартериите характеризуются увеличением фракций γ- и α2-глобулинов, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, СРП.

Для уточнения диагноза при узелковом периартериите проводят биопсию. В кожно-мышечном биоптате брюшной стенки или голени выявляется воспалительная инфильтрация и некротические изменения сосудистых стенок. При узелковом периартериите в крови часто определяется HBsAg либо антитела к нему. При осмотре глазного дна обнаруживаются аневризматические изменения сосудов. УЗДГ сосудов почек определяет их стенозирование. При обзорной рентгенографии легких прослеживается усиление легочного рисунка и его деформация. Для диагностики кардиопатий проводится ЭКГ, УЗИ сердца.

К большим диагностическим критериям узелкового периартериита относится наличие поражений почек, абдоминального синдрома, коронарита, полиневрита, бронхиальной астмы с эозинофилией. Дополнительными (малыми) критериями служат миалгии, лихорадка, похудание. При диагностике узелкового периартериита учитываются три больших и два малых критерия.

Лечение узелкового периартериита

Терапия отличается непрерывностью и длительностью (до 2-3-х лет), комплексностью и индивидуальным подбором средств. С учетом формы болезни она проводится совместными усилиями ревматолога, кардиолога, нефролога, пульмонолога и других специалистов. Течение ранних и неосложненных форм узелкового периартериита может быть скорректировано кортикостероидной терапией преднизолоном с повтором курсов 2-3 раза в год. В перерыве между кортикостероидными курсами назначают препараты пиразолонового ряда (бутадион) или ацетилсалициловую к-ту.

При узелковом периартериите, осложненном злокачественной гипертензией или нефротическим синдромом, производят назначение иммунодепрессоров-цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана). Коррекция синдрома ДВС и гипертромбоцитоза включает терапию гепарином, пентоксифиллином, дипиридамолом. Биопрепараты, блокирующие ФНО (инфликсимаб, этанерсепт), позволяют быстро добиться уменьшения воспаления.

При хроническом узелковом периартериите, протекающем с мышечной атрофией или невритами, проводятся ЛФК, гидротерапия, массаж. Методики экстракорпоральной гемокоррекции (плазмаферез, гемосорбция, криоаферез) снижают выраженность аутоиммунных реакций и вязкость крови благодаря удалению из кровотока ЦИК, аутоантител, излишних факторов тромбообразования.

Прогноз и профилактика узелкового периартериита

Течение узелкового периартериита неблагоприятно в плане прогноза. Тяжелые сосудистые поражения (синдром почечной недостаточности, артериальной гипертензии, церебральных расстройств, тромбозы, перфоративные осложнения и т. д.) могут приводить к летальному исходу. Ремиссия и остановка прогрессирования узелкового периартериита достигается у 50% пациентов.

В профилактические задачи входит учет лекарственной непереносимости, обоснованное и контролируемое проведение иммунизации, переливания препаратов крови, защита от инфекций.

Узелковый периартериит: симптоматика, выявление и способы борьбы с болезнью

Системные васкулиты относятся к серьезным патологиям, которые вызывают нарушения работы всех внутренних органов и зачастую могут привести к летальному исходу.

Опасность ситуации заключается в том, что многие заболевания этой группы имеют аналогичные симптомы, из-за чего диагностировать их достаточно сложно.

В их число входит узелковый периартериит, который еще носит название болезнь Куссмауля-Майера.

Причины и факторы риска

Узелковый периартериит представляет собой заболевание, характеризующееся поражением мелких и средних артерий, ведущее к нарушению кровоснабжения внутренних органов и развитию всевозможных патологий. Впервые оно было описано в 1866 году двумя врачами – Куссмаулем и Майером.

Этиология узелкового периартериита до конца не выяснена, но результаты исследования показали, что основную роль в его развитии играет повышенная чувствительность организма.

Различные факторы (инфекционные и вирусные заболевания, интоксикации, прием некоторых медикаментов, переохлаждения и т.д.) ведут к возникновению аллергии с характерной реакцией иммунной системы на аллергены.

Одним из наиболее вероятных факторов риска этой болезни специалисты считают воздействие вируса гепатита В. Кроме того, существуют теории о влиянии на развитие узелкового периартериита циталомегавируса, краснухи, вируса Эпштейн-Барра, гепатита С. Не исключаются также предположения о наследственной предрасположенности к патологии.

Классификация

В клиническом течении узелкового периартериита выделяют несколько вариантов:

  • классический (с почечно-полиневритической или почечно-висцеральной симптоматикой);
  • астматический;
  • моноорганный;
  • кожно-тромбангиитический.

Наиболее легкой формой узелкового периартериита считается кожная, которая не характеризуется вицеропатиями (обширными поражениями внутренних органов). Основной его признак – подкожные или кожные узелки, которые располагаются на конечностях по ходу сосудистого пучка. Пациенты в той или иной мере сохраняют работоспособность и социальные навыки; кроме того, у них часто отмечаются стойкие ремиссии.

На этом фото представлены проявления кожного узелкового периартериита:

Моноорганный узелковый периартериит отличается изменениями сосудов, которые устанавливают при биопсии или исследовании удаленного органа.

Течение болезни может быть доброкачественным, медленно прогрессирующим, рецидивирующим, быстро прогрессирующим и острым. В частности, медленное прогрессирование характерно для тромбангиитического варианта, но болезнь в этом случае может характеризоваться артериальной гипертензией, микроциркуляторными нарушениями и периферическими невритами.

Опасность и осложнения

Иногда при остром течении и сопутствующих негативных факторах заболевание развивается молниеносно, вызывая смерть пациента через несколько месяцев. В иных случаях при отсутствии адекватного лечения узелковый периартериит может вызывать следующие осложнения:

  • инфаркты и склерозы разных органов;
  • прободение язв;
  • разрыв аневризм;
  • уремии;
  • инсульты;
  • гангрена кишечника;
  • энцефаломиелитом.

Подобные осложнения зачастую приводят к полной или частичной инвалидизации пациентов.

Симптомы

Симптоматика узелкового периартериита напоминает симптомы других заболеваний – в частности, воспаление артерий и синдром Шарга-Страусса.

Кроме того, они отличаются большим разнообразием и могут затронуть любой орган, что значительно затрудняет диагностику. К наиболее распространенным признакам патологии относятся:

    • Длительная лихорадка, которая не поддается влиянию антибиотиков.
    • Похудение, отсутствие аппетита, слабость и снижение работоспособности.
    • Изменения кожных покровов включают бледность («мраморность») конечностей, а также кожные высыпания геморрагического, эритематозного, уртикарного типа. Примерно у 20% пациентов пальпируются болезненные подкожные узелки, которые обнаруживаются по ходу сосудисто-нервных стволов конечностей.
    • Сильные мышечные боли (особенно болевому синдрому подвержены икроножные мышцы), атрофия и слабость мышц, болезненность при пальпации. Реже встречаются полиартриты, поражающие преимущественно крупные суставы.
    • Сердечно-сосудистые нарушения, которые могут привести к развитию стенокардии, инфарктов миокарда, кардиосклерозов, нарушений ритма и блокад. Самым распространенным симптомом является артериальная гипертензия, а в 10% случаев отмечается недостаточность митрального клапана.
    • Поражение почек отмечается у подавляющего количества больных, причем у 70-97% диагностируется сосудистая нефропатия, реже – протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия. Почечная недостаточность может развиваться достаточно быстро и в итоге привести к инфаркту почки вследствие тромбоза артерии.
    • Поражения легких при развитии узелкового периартериита становятся причиной болей в груди, одышки, кашля, кровохарканья.

  • Нарушения работы ЖКТ характеризуются болями в разных отделах животы, тошнотой, рвотой, частым жидким стулом с примесями слизи и крови.
  • Поражения нервной системы выражаются полиневритами, симптомами которых являются боли в конечностях, онемение, нарушение чувствительности, парезы. У ряда пациентов заболевание затрагивает периферические артерии конечностей, что может привести к ишемии пальцев и даже гангрене.
  • Поражения глаз включают злокачественную ретинопатию, утолщение сосудов глазного дна и их аневризматические расширения.
  • Нарушения работы эндокринной системы – у 80% больных мужского пола отмечаются эпидидимиты и орхиты; кроме того, встречаются случаи нарушений функционирования надпочечников и щитовидной железы.

Когда следует обратиться к врачу?

Первые симптомы, которые должны насторожить пациента – это лихорадка неясной этиологии и сильная слабость, особенно если она сопровождается кожными повреждениями.

Диагностика

Диагноз «узелковый периартериит» ставится на основе жалоб пациента, лабораторных анализов и исследований в тех случаях, когда другой вариант полностью исключается. В число диагностических методов, которые используются в этом случае, входят:

  • Анализ мочи. При узелковом периартериите у больных отмечается протеинурия, микрогематурия, и цилиндрурия.
  • Общий анализ крови. В крови пациентов обнаруживают гипертромбоцитоз, лейкоцитоз, анемии.
  • Биохимический анализ крови. При заболевании в крови пациентов происходят следующие изменения: увеличение сиаловых кислот, фракций y- и a-глобулинов, фибрина, СРП, серомукоида.
  • Доплер УЗИ сосудов почек. Исследование должно определить стенозирование сосудов, которое также характерно для узелкового периартериита.
  • Рентгенография легких. В ходе процедуры прослеживается усиление и деформация легочного рисунка.
  • Ангиография. Метод рентгенологического исследования сосудов, призванный выявить пораженные сегменты.
  • Биопсия. Процедура подразумевает исследование взятого на анализ образца ткани кровеносного сосуда под микроскопом для уточнения диагноза. Иногда больным проводится биопсия печени или почек.

Какие признаки сопровождают гипоплазию правой позвоночной артерии и чем опасна эта аномалия? Выясните здесь.

О симптомах и лечении височного артериита, опасной формы васкулита, плохо поддающейся лечению, узнайте, кликнув сюда.

Лечение

Терапия узелкового периартериита должна быть длительной (не менее 2-3-х лет) и включать в первую очередь гормональные препараты. Легкие формы заболевания корректируются высокими дозами кортикостероидов (наиболее эффективным считается «Преднизолон»). В перерыве между приемом этих препаратов назначаются медикаменты пиразолонового ряда или ацетилсалициловая кислота.

При осложнении в виде артериальной гипертензии и нефротическим синдромом применяют цитостатики-иммунодепрессоры. Если узелковый периартериит сопровождается синдромом ДВС и гипертромбоцитозом специалисты назначают трентал, гепарин, курантил, а при мышечной атрофии и невритах тактика лечения включает гидротерапию, массаж и лечебную физкультуру.

Профилактика и прогнозы

Прогноз узелкового периартериита зависит от формы, стадии и течении заболевания. Течение сложных форм, сопровождающихся сосудистыми поражениями, прогностически неблагоприятно: ремиссия наступает только у 50% больных.

Профилактические меры включают укрепление организма и предупреждение любых факторов, которые могут спровоцировать развитие узелкового периартериита (бесконтрольный прием лекарственных препаратов, инфекционные и вирусные заболевания, длительное облучение ультрафиолетом и т.д.).

Важным условием является и повышение иммунитета: здоровый способ жизни, правильное питание, режим и умеренные физические нагрузки.

Узелковый периартериит – достаточно тяжелое заболевание, исход которого во многом зависит от своевременной диагностики. Любые характерные симптомы, особенно если они проявляются у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет, требуют немедленной консультации специалиста и полного исследования организма.

Узелковый полиартериит (периартериит)

Узелковый полиартериит (периартериит) – некротический васкулит, поражающий артерии мелкого и среднего калибра. Как самостоятельную форму выделяют микроскопический полиартериит, протекающий без участия иммунных комплексов и поражающий мелкие сосуды (артериолы, капилляры, венулы). Болезнь начинается обычно после 45 лет, мужчины болеют в 1,5 раза чаще.

При узелковом периартериите артерии поражаются обычно на месте ветвления. В острую стадию заболевания стенки сосудов инфильтрируются нейтрофилами. В подострую стадию в инфильтраты проникают лимфоциты, развивается некроз сосудистой стенки, приводящий к сужению просвета артерий и ишемии тканей, питаемых пораженными сосудами. В последующем развивается фиброз, усугубляющий сужение просвета артерий. По ходу пораженных артерий образуются аневризмы диаметром от 3 до 10 мм. В процесс вовлекаются различные органы (почки, опорно-двигательный аппарат, нервная система, ЖКТ и др., кроме легких и селезенки), в которых развиваются ишемические повреждения.

Этиология

Однозначной причины заболевания нет. В настоящее время выявлено два основных фактора:

1) Непереносимость лекарств. Насчитывается уже около сотни медицинских препаратов, которые удалось связать с возникновением узелкового периартериита.

2) Персистирование вируса гепатита B. У 30-40 % больных в крови был обнаружен поверхностный антиген гепатита B (HBsAg) или иммунные комплексы включающие его, а также другие антигены гепатита B (HBeAg) и антитела к антигену HBcAg, образующиеся при репликации вируса. Также у 5-12 % больных обнаруживается вирус гепатита С, однако его роль возникновении заболевания пока не доказана. Рассматриваются и другие вирусные инфекции: ВИЧ, цитомегаловирус, вирус Эпштейна-Барр, краснухи, парвовирус В19, человеческий Т-лимфотропный вирус 1 типа, но их роль также не доказана. Опубликованы отдельные наблюдения о возникновении симптомов узелкового полиартериита после введения вакцины против гепатита В, гриппа.

Ещё один предполагаемый этиологический фактор — наследственная предрасположенность, но установить связь с определённым HLA-антигеном пока не удалось.

Симптомы

В начале заболевания больные жалуются на общую слабость, похудание, лихорадку, головную боль, боль в животе. В дальнейшем преобладают жалобы, связанные с поражением сосудов тех или иных органов.

Поражение почек – наиболее частый (до 60% случаев) признак. Проявляется тяжелой артериальной гипертонией, протеинурией и изменениями осадка мочи. При быстром прогрессировании заболевания развивается почечная недостаточность.

Поражение нервной системы выявляют у 50% больных. Оно проявляется асимметричным двигательным полиневритом, характеризующимся двигательными нарушениями, парастезиями, множественным мононевритом. При вовлечении ЦНС у больных возможны психические расстройства, эпилептические припадки и нарушения мозгового кровообращения.

У большинства больных развиваются артралгии, артрит, миалгия, слабость и болезненность в мышцах нижних конечностей. Характерно появление ветвистого рисунка на коже туловища и конечностей (livedo reticularis). У некоторых больных появляются кожные высыпания по типу узелков.

Васкулит сосудов брюшной полости является причиной абдоминального синдрома. При поражении сосудов брыжейки возникают боли в области пупка, тошнота, рвота, понос, кровь в кале. При поражении артерий различных органов могут наблюдаться гастрит, энтерит, холецистит, панкреатит. Иногда развиваются перфорация кишечника и перитонит.

Нередко поражение сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто в патологических процесс вовлекаются коронарные артерии, что приводит к развитию приступов стенокардии, инфаркта миокарда, сердечной недостаточности. У 25% больных поражаются половые органы: у мужчин появляется болезненность в яичках, у женщин – боль в придатках матки.

При микроскопическом полиартериите, в отличие от классического узелкового полиартериита, часто развиваются поражения легочных капилляров и гломерулонефрит.

Диагностика

В общем анализе крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, повышенную СОЭ, иногда нормоцитарную нормохромную анемию. У некоторых больных возможна гипергаммаглобулинемия, у 30% больных – HbsAg, антитела к протеазе-3. При поражении внутренних органов выявляют соответствующие изменения лабораторных показателей.

При ангиографии выявляют микроаневризмы мелких средних артерий почек, печени и других внутренних органов, но которые не всегда видны. С большим постоянством обнаруживают участки сужения артерий.

Более чувствительным диагностическим методом является биопсия подкожных узлов, пораженных мышц и яичек. В биоптатах при узелковом периартериите выявляют васкулит с характерными гистологическими признаками.

Ведущее значение в диагностике узелкового периартериита имеют клинические проявления поражения почек, периферической нервной системы в виде асимметричного двигательного полиневрита, абдоминального синдрома, кожи и сердечнососудистой системы.

Американской ревматологической ассоциацией предложены классификационные критерии диагноза узелкового периартериита (1990). К ним относится:

  • похудание на 4 кг и более с началом заболевания без изменения диеты;
  • сетчатое ливедо;
  • болезненность в яичках, не связанная с инфекцией и травмой;
  • миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей;
  • мононеврит или полинейропатия;
  • диастолическое давление более 90 мм рт. ст.;
  • повышение уровня мочевины >14,4 ммоль/л или креатинина >133 мкмоль/л, не
  • связанные с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей;
  • наличие в сыворотке крови антигена вируса гепатита В или антител к нему;
  • аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемых при ангиографии;
  • гранулоцитарная или мононуклеарно-клеточная инфильтрация стенки сосудов
  • при морфологическом исследовании биоптатов пораженных тканей.

Узелковый полиартериит дифференцируют с другими заболеваниями, при которых развиваются признаки васкулита, прежде всего это системные заболевания соединительной ткани:

  • Микроскопический полиартериит, в отличие от классического полиартериита, характеризуется поражением артериол, капилляров и венул, частым выявлением антител к цитоплазме нейтрофилов, развитием некротизирующего альвеолита с кровохарканьем. Часто развивается гломерулонефрит с умеренной артериальной гипертензией и быстропрогрессирующей почечной недостаточностью.
  • Гранулематоз Вегенера, в отличие от узелкового полиартериита, проявляется гранулематозным процессом с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже глотки, пищевода и легких. В сыворотке крови часто обнаруживают антитела к протеазе-3.
  • Необходимо дифференцировать узелковый полиартериит с миксомой левого предсердия, сопровождающейся эмболиями кожи; стафилококковой и гонококковой инфекциями; лаймской болезнью, протекающей с периферической нейропатией; инфекционным эндокардитом, при котором возможны поражения кожи и гломерулонефрит; поражениями кожи при злокачественных опухолях.

Лечение

Применяют кортикостероиды, которые наиболее эффективны в начале заболевания. Преднизолон назначают внутрь в дозе 1 мг/кг/сут в течение 3–4 дней и при улучшении состояния дозу постепенно снижают. Курс лечения – 1,5–2 мес. Методом выбора является циклофосфамид внутрь из расчета 1–3 мг/кг/сут в течение 2,5–3 мес.

Более эффективна сочетанная терапия преднизолоном внутрь по 60 мг в день с циклофосфамидом в дозе 2 мг/кг/сут. Через 10–14 дней дозу преднизолона медленно снижают. Дозу циклофосфамида также постепенно снижают под контролем анализа крови. У 90% больных наблюдается длительная ремиссия.

При выявлении в крови больных HbsAg эффективны антивирусные препараты видарабин или фамцикловир в сочетании с плазмаферезом и глюкокортикоидами. Рекомендуют альтернативную схему лечения таких больных α-интерфероном и плазмаферезом с переливаниями донорской крови.

Для лечения артериальной гипертонии, определяющей у многих больных прогноз заболевания, применяют ингибиторы АПФ. Это позволяет уменьшить поражение почек, сердца и ЦНС. Лечение микроскопического полиартериита аналогично лечению узелкового периартериита.

Прогноз

При отсутствии лечения прогноз неблагоприятный, особенно при молниеносном течении. Лучше прогноз при рецидивирующем, но прогрессирующем течении. Без лечения пятилетняя выживаемость не превышает 5%. При лечении глюкокортикоидами в сочетании с циклофосфамидом пятилетняя выживаемость превышает 40%. Основными причинами смерти больных являются почечная недостаточность, инфаркты кишечника с перфорацией, злокачественная артериальная гипертензия.

Ссылка на основную публикацию