Болезнь или синдром Шёгрена
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский» предоставляется скидка 5% на ВСЕ мед.
Скидки для друзей из социальных сетей!
Эта акция – для наших друзей в Фейсбуке, Твиттере, ВКонтакте, Ютуб, Яндекс.Дзене и Инстаграм! Если вы являетесь другом или подписчиком страницы.
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог
Кандидат медицинских наук
Болезнь или синдром Шёгрена – системное аутоиммунное заболевание, известное также как «сухой синдром». Болезнь Шёгрена получила свое название в честь шведского офтальмолога Генриха Съогрена. В 1929 году он обследовал и лечил пациента, которого сильно тревожили сухость в глазах, во рту и боль в суставах.
У женщин болезнь Шёгрена встречается намного чаще, чем у мужчин (в 9 из 10 случаев), причем, как правило, это касается женщин после менопаузы. Однако в целом заболевание поражает людей любого пола и возраста. Общемировой статистики нет, но в развитых странах, включая Россию, заболеваемость оценивается в миллионах, болезнь Шёгрена – одно из самых распространённых ревматических заболеваний.
При болезни Шёгрена иммунитет человека воспринимает клетки собственного организма как чужие и начинает их медленно и планомерно уничтожать. Клетки иммунной системы попадают в ткани желез внешней секреции (слезные, слюнные, бартолиниевы железы влагалища), поражают их, и те начинают выделять меньше соответствующего секрета (слюны, слез и т.д.).
Кроме того, болезнь нередко затрагивает и иные органы, провоцируя артралгии, боли в суставах, мышцах (полимиозит), одышку и т.д.
Есть также синдром Шёгрена (вторичное воспаление слюнных и слезных желез), который сопутствует ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным заболеваниям.
Диагностика болезни Шёгрена
Важно обратиться к врачу при первых симптомах, так как «запущенная» болезнь Шёгрена может принять неблагоприятный характер и затронуть жизненно важные органы, что нередко приводит к осложнениям, в редких случаях – к летальному исходу.
Причины развития
Одним из главных факторов, «запускающих» болезнь, является аутоиммунный сбой. При данном нарушении иммунная система начинает уничтожать клетки желез внешней секреции человека. Почему это происходит? Этот механизм при болезни Шёгрена еще нуждается в уточнении.
Другим фактором появления заболевания является генетическая предрасположенность. Иногда, если эта болезнь есть у матери, то она может быть выявлена и у дочери. Изменения в гормональном фоне женщины тоже могут спровоцировать болезнь.
Синдром Шёгрена обычно развивается на фоне других системных заболеваний (напр., при ревматоидном артрите и системной красной волчанке).
Клиническая картина болезни Шёгрена
Все симптомы болезни Шёгрена можно условно разделить на железистые и внежелезистые.
Железистые симптомы болезни Шёгрена
Железистые симптомы болезни проявляются в снижении выработки секретов желез.
Одним из основных признаков болезни Шёгрена является воспаление глаз, связанное с уменьшением секреции глазной жидкости. Больных беспокоит чувство дискомфорта: жжение, царапанье, «песок» в глазах. Вместе с этим люди часто ощущают отек век, покраснение, скопление в углах глаз белой вязкой жидкости. На следующем этапе заболевания пациенты начинают жаловаться на светобоязнь, ухудшение остроты зрения.
Второй постоянный признак болезни Шёгрена – воспаление слюнных желез, которое переходит в хроническую форму. Больной жалуется на сухость во рту и увеличение слюнных желез. В начале болезни отмечается небольшая или непостоянная сухость во рту, которая появляется только в результате волнения или физической нагрузки. Затем сухость во рту становится постоянной, слизистая оболочка и язык чрезмерно сохнут, приобретают ярко розовый цвет и часто воспаляются, быстро прогрессирует зубной кариес.
Иногда до появления этих признаков у больного может появиться «беспричинное» увеличение лимфатических узлов.
Поздняя стадия болезни характеризуется сильной сухостью во рту, человеку становится очень сложно разговаривать, проглатывать твердую пищу, не запивая ее водой. На губах появляются трещины. Может появиться хронический атрофический гастрит с недостаточностью секреции, которая сопровождается отрыжкой, тошнотой, снижением аппетита. У каждого третьего больного на поздней стадии отмечается увеличение околоушных желез.
Наблюдается поражение желчных путей (холецистит), печени (гепатит), поджелудочной железы (панкреатит).
На поздней стадии заболевания становится очень сухой носоглотка, в носу образуются сухие корочки, может развиться отит и снижение слуха. Из-за сухости в гортани появляется осиплость голоса.
Появляются вторичные инфекции: часто рецидивирующие синуситы, трахеобронхиты, пневмонии. У каждой третьей больной наблюдается воспаление половых органов. Слизистая оболочка красная, воспаленная.
Синдром Шихана
Синдром Шихана — нейроэндокринное расстройство, вызванное гибелью клеток гипофиза вследствие осложненных родов или аборта. Проявляется снижением секреции молока вплоть до полного прекращения, олигоменореей и аменореей, отечностью тела, ломкостью волос и ногтей, головокружениями, обмороками, слабостью, быстрой утомляемостью, гиперпигментацией кожи. Для диагностики используют анализ уровня гормонов гипофиза, щитовидной железы, яичников, надпочечников, прицельную рентгенографию черепа, КТ, МРТ. Схема лечения синдрома Шихана предполагает назначение заместительной гормонотерапии, симптоматических противоанемических и анаболических средств.
Общие сведения
Синдром Шихана является второй по частоте причиной возникновения гипопитуитаризма во взрослом возрасте. Заболевание впервые описано в конце XIX века, названо в честь британского ученого Гарольда Лиминга Шихана, установившего связь между некрозом аденогипофиза и тяжелой кровопотерей в родах в 1937 году. Распространенность клинически выраженного заболевания не превышает 0,1%, в бедных и развивающихся странах этот показатель выше, например, в Индии послеродовый гипопитуитаризм определяется у 2,7-3,9% рожениц старше 20 лет. Легкие формы расстройства могут не распознаваться, часто расцениваются как гипофункция щитовидной железы или вегетососудистая дистония по гипотоническому типу. При массивных кровотечениях после родов и абортов признаки гипопитуитаризма определяются у 40-45% женщин. Болезнь Шихана развивается у 25% пациенток, потерявших в родах до 800 мл крови, у 50% рожениц с кровопотерей до 1 л и у 65-67% — с потерей более 1 л крови.
Причины синдрома Шихана
Морфологическая основа для развития послеродового гипопитуитаризма — гибель клеток аденогипофиза с последующим развитием гормональной недостаточности. Деструктивно-некротические процессы в гипофизарной ткани обычно связаны с нарушением кровоснабжения железы, компенсаторно увеличивающейся во время беременности. Непосредственными причинами артериальной гипотонии, приводящей к необратимым повреждениям клеток гипофиза, являются:
- Массивные кровопотери. Критичным для развития синдрома объемом потерянной крови считается 800-1000 мл. Угрожающие акушерские кровотечения наблюдаются при внематочной беременности, преждевременной отслойке, предлежании или приращении плаценты, гипотонии матки, родовом травматизме (разрыве матки или ее шейки, влагалища, промежности).
- Инфекционно-токсический шок. Выраженные микроциркуляторные нарушения при септическом шоке возникают под действием эндо- и экзотоксинов микробных агентов. Значительное бактериальное обсеменение возможно при длительном безводном периоде в результате преждевременного излития околоплодных вод, хориоамнионите, послеродовом эндометрите, перитоните, сепсисе.
- ДВС-синдром. Генерализованное внутрисосудистое свертывание крови с тромбозом сосудистого русла и коагулопатическим кровотечением вызывает тяжелые ишемические нарушения в различных органах, в том числе гипофизе. ДВС развивается на фоне кровопотерь, шоковых состояний, эмболии околоплодными водами и иммунных конфликтов, усугубляет их течение.
Предрасполагающими факторами к возникновению болезни Шихана являются гестоз, протекающий с повышенным артериальным давлением и нарушением функции почек, идиопатические и вторичные тромбоцитопении, артериальная гипертония и симптоматические артериальные гипертензии, выраженная почечная недостаточность. В группу риска также входят пациентки с многоплодной беременностью и стремительными родами.
Патогенез
Ключевое звено в развитии синдрома Шихана — несоответствие между потребностью гипофиза в кровоснабжении и объемом поступающей крови. У беременных отмечается физиологичное увеличение размеров гипофизарной ткани на 120-136%, связанное с необходимостью вынашивания плода и подготовки организма женщины к родам. В первую очередь гипертрофируются и гиперплазируются лактотропоциты — клетки, секретирующие гормон пролактин, под действием которого развивается и готовится к выработке молока ткань молочных желез. При этом кровоток в органе остается неизменным, поэтому гипофиз становится особенно чувствительным к нарушениям кровообращения. Гиповолемические и коагулопатические кровотечения, возникающие во время родов, приводят к дефициту кровоснабжения железистой ткани, что сопровождается вазоконстрикцией и последующим белым инфарктом с коагуляционным некрозом. В результате гибели клеток прекращается выработка гормонов передней доли гипофиза, что формирует типичную клиническую картину болезни Шихана.
Классификация
Систематизация форм послеродового гипопитуитаризма осуществляется с учетом тяжести клинической картины и степени повреждения аденогипофиза. По выраженности симптоматики заболевание бывает легким, средним и тяжелым. На основании глубины поражения железистой ткани современные специалисты в сфере акушерства и гинекологии выделяют следующие варианты синдрома Шихана:
- Глобальный. Из-за необратимых повреждений отсутствует или резко снижена секреция тиреотропного гормона, гонадолиберинов, АКТГ с выпадением соответствующих функций.
- Частичный. Секретирующая ткань частично сохранена, вследствие ее деструкции отмечается тиреотропная, гонадотропная и адренокортикотропная недостаточность.
- Комбинированный. Разрушение гипофизарной ткани привело к нарушению работы пары желез внутренней секреции (надпочечников и щитовидной или половых и щитовидной).
Степень тяжести синдрома напрямую связана с выраженностью повреждений гипофиза: легкая форма расстройства возникает при деструкции 60-70% клеток аденогипофиза, клинические повреждения средней тяжести становятся заметными при разрушении более 80% гипофизарной ткани, гибель 90% клеток сопровождается тяжелой питуитарной недостаточностью.
Симптомы синдрома Шихана
В зависимости от глубины деструктивных процессов заболевание дебютирует сразу или в течение нескольких месяцев после родов. Зачастую первым признаком послеродового гипопитуитаризма становится инволюция грудных желез и нарушение секреции молока (гипогалактия, агалактия). В последующем клиническая картина синдрома дополняется другими проявлениями нейроэндокринной недостаточности. При легком течении заболевания количества секретируемого молока недостаточно для удовлетворения пищевых потребностей младенца. Женщина периодически испытывает головные боли, жалуется на быструю утомляемость, головокружения, возникающие на фоне падения артериального давления.
Болезнь Шихана средней тяжести проявляется полным отсутствием молока, постоянным упадком сил, сонливостью, снижением памяти, склонностью к обморочным состояниям. У пациентки отмечается отечность, увеличивается масса тела, возникают запоры. Несмотря на отсутствие грудного вскармливания, месячный цикл восстанавливается не сразу, менструации становятся скудными и укорачиваются до 2-3 дней (олигоменорея). При тяжелом течении клиника усугубляется стойкой аменореей, генерализованными отеками всего тела, снижением веса. Молочные железы и наружные половые органы гипотрофируются. Женщины жалуются на ломкость ногтей, выпадение волос. Кожа приобретает ровный бронзовый оттенок.
Осложнения
Характерным последствием средней и тяжелой форм синдрома Шихана является терапевтически резистентная анемия. В наиболее тяжелых случаях гормональная недостаточность, возникающая при послеродовом гипопитуитаризме, осложняется глубоким угнетением функций нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой и других систем вследствие гипопитуитарной или гипотиреоиодной комы, развития синдрома Уотерхауса-Фридериксена (острой надпочечниковой недостаточности). Нарушение гонадотропной функции гипофиза приводит к преждевременной инволюции молочных желез, раннему климаксу, стойкому бесплодию.
Диагностика
Появление признаков нейроэндокринной недостаточности после недавних осложненных родов либо аборта является основанием для детального исследования функции гипофиза. Диагностический поиск при подозрении на синдром Шихана направлен на оценку состояния и функциональных возможностей гипофизарной ткани. Наиболее информативными для постановки диагноза послеродового гипопитуитаризма считаются:
- Исследование содержания гормонов. О нарушении секреторной функции аденогипофиза свидетельствует снижение концентрации ТТГ, АКТГ, ФСГ, ЛГ, пролактина. Косвенным признаком недостаточного синтеза тропных гормонов является низкий уровень эстриола, трийодтиронина (Т3), тироксина (Т4), кортизола.
- Методы медицинской визуализации. Прицельный рентгенологический снимок турецкого седла позволяет выявить уменьшение размеров железы. Более подробную информацию о структуре и изменениях органа предоставляют томографические методики (МРТ, компьютерная томография).
В качестве дополнительных обследований рекомендованы анализ мочи на 17-кетостероиды, глюкозотолерантный тест (после сахарной нагрузки отмечается гипогликемическая кривая). Заболевание дифференцируют с опухолями гипофиза, энцефалитом, нейросаркоидозом, гипокортицизмом (болезнью Аддисона), гипотиреозом, вторичной гипофункцией яичников. При необходимости пациентку консультируют эндокринолог, невропатолог, нейрохирург, онколог.
Лечение синдрома Шихана
Основными задачами терапии послеродового гипопитуитаризма являются восстановление нормального гормонального фона и коррекция возможных симптоматических расстройств. Курс патогенетического лечения назначают с учетом формы и степени тяжести заболевания. Стандартная схема лечения предусматривает использование таких методов и подходов, как:
- Заместительная гормонотерапия. С учетом дефицита тропных гормонов пациенткам на постоянной основе или курсами назначают глюкокортикоиды, препараты щитовидной железы. До 45 лет при нарушении менструального цикла циклически применяют оральные контрацептивы.
- Симптоматические средства. Поскольку болезнь Шихана часто проявляется устойчивой к терапии анемией, показано периодическое использование препаратов железа под контролем общего анализа крови. Для обеспечения физиологичного белкового обмена рекомендованы анаболики.
Прогноз и профилактика
Ранняя диагностика и адекватное лечение (в большинстве случаев — пожизненное) позволяет существенно повысить качество жизни пациентки и исключить развитие опасных осложнений. Для профилактики синдрома Шихана рекомендуется планирование беременности, отказ от абортов. Своевременная постановка на учет в женской консультации, регулярные плановые осмотры акушера-гинеколога обеспечивают своевременное выявление осложнений беременности, генитальной и соматической патологии, способных привести к возникновению массивных акушерских кровотечений, ДВС-синдрома, ИТШ.
гинекология 5 курс экзамен / г / Синдрам Шихана
Послеродовый гипопитуитаризм (синдром Шиена) – синдром, развивающийся вследствие некротических изменений в гипофизе, возникающих на фоне спазма или внутрисосудистого свёртывания крови в сосудах передней доли гипофиза после кровотечений или инфекционно-токсического шока при родах или абортах, характеризующийся симптомо-комплексом, клинически проявляющимся в снижении функции периферических эндокринных желёз.
Способствуют развитию вышеуказанных изменений особенности кровоснабжения гипофиза, масса передней доли которого во время беременности увеличивается в 2 раза. Определённую роль играют препараты спорыньи, широко применяемые во время родов и при кровотечении. Гестоз является предрасполагающим фактором.
Выраженная клиническая картина синдрома Шиена развивается при поражении 80% ткани аденогипофиза.
При синдроме Шиена наряду с некротическими изменениями в гипофизе вследствие внутрисосудистых тромбозов возникают изменения трофического характера других органов и систем – почек, печени, мозговых структур. Предрасполагающими моментами для развития синдрома являются повторные частые роды (с интервалом менее 2 лет).
Синдром характеризуется различной степенью гипофункции щитовидной, надпочечниковой и половой желёз.
Выделяют следующие формы синдрома:
1) Глобальная – с клиническими проявлениями недостаточности тиреотропного, адренокортикотропного гормонов, гонадотропинов (заболевание может протекать в лёгкой или тяжёлой форме);
2) Частичная – с недостаточностью гонадотропной, тиреотропной и адренокортикотропной функции;
3) Комбинированная недостаточность:
– гонадотропной и тиреотропной функций;
– тиреотропной и адренокортикотропной функций;
– гонадотропной и адренокортикотропной функций.
В зависимости от степени тяжести синдрома выделяют три формы:
1) Лёгкая – характеризуется головной болью, быстрой утомляемостью, зябкостью, тенденцией к гипотензии. У больных отмечается снижение функции щитовидной железы и глюкокортикоидной функции надпочечников;
2) Средней тяжести – характеризуется снижением гормональной функции яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие), щитовидной железы (пастозность, склонность к отёчности, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия с наклонностью к обморокам);
3) Тяжёлая – выявляется симптоматика тотальной гипофункции гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (стойкая аменорея, гипотрофия половых органов и молочных желёз), тиреотропного гормона (микседема, облысение, сонливость, снижение памяти), адренокортикотропного гормона (гипотензия, адинамия, слабость, усиленная пигментация кожи), отмечается выраженное падение массы тела.
Для синдрома Шиена характерна анемия, плохо поддающаяся обычной терапии.
Решающим в установлении диагноза синдрома Шиена являются характерный анамнез и связь начала заболевания с кровотечением или инфекционно- токсическим шоком во время родов или при аборте. Характерным признаком синдрома является отсутствие нагрубания молочных желёз после родов и агалактия. При гормональных исследованиях выявляют разные степени снижения в крови гонадотропинов, адренокортикотропного и тиреотропного гормонов, гормонов щитовидной железы, эстрадиола, кортизола. При введении тропных гормонов соответственно повышается уровень периферических гормонов в крови. Отмечаются также гипогликемия и гипогликемический тип кривой при нагрузке глюкозой; в моче снижено содержание 17-кетостероидов.
1) Заместительная терапия глюкокортикоидами и тиреоторпными препаратами при клинических проявлениях гипофункции соответствующих желёз. Целесообразнее использовать кортизон и преднизолон, обладающих менее выраженной активностью;
2) При аменорее или олигоменорее женщинам до 40 лет применяют циклическую гормонотерапию. После 40 лет используют андрогены, учитывая их высокий анаболический эффект;
3) Анаболические препараты (ретаболил, метиландростендиол);
4) Витамины группы В, С, РР;
5) Биостимуляторы (алоэ, ФИБС);
6) При анемии больным показаны препараты железа под контролем анализа крови;
7) Питание должно быть полноценным, следует избегать дефицита белка.
Больных с тяжёлой формой синдрома Шиена лечат только в условиях эндокринологического стационара.
Синдром Шегрена – что это такое? Причины, симптомы и лечение у опытных врачей медицинской Клиники МЕДСИ
Синдром Шегрена – аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Патология отличается тем, что в нее вовлечены железы внешней секреции (преимущественно слезные и слюнные). Вследствие развития заболевания появляется выраженная сухость кожи, носоглотки, глаз, рта, трахеи и влагалища. Также сокращается выработка пищеварительных ферментов. Патология может развиваться как самостоятельная или сопровождать склеродермию, дерматомиозит и другие заболевания. Лечение симптома Шегрена следует начинать после обнаружения первых же признаков.
Патоморфология
На раннем этапе в процесс вовлекаются мелкие протоки желез. При развитии заболевания железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. Это приводит к нарушению функций пораженного органа. Нередко даже при отсутствии других выраженных симптомов синдрома Шегрена у пациентов отмечаются признаки воспаления слюнных желез.
Причины развития
Причины возникновения патологии в настоящий момент до конца не установлены.
Наиболее вероятной считают теорию о патологической реакции иммунной системы, которая развивается в ответ на повреждение клеток ретровирусом (герпесом, ВИЧ и др.). Как вирусы, так и клетки эпителия, измененные под их воздействием, воспринимаются иммунной системой человека как чужеродные. Иммунная система защищает организм и вырабатывает антитела. Это и приводит к разрушению тканей железы. Нередко синдром Шегрена передается по наследству, встречается у родителей и детей, у близнецов.
Спровоцировать развитие патологии могут следующие факторы (нередко их комбинации):
- Стрессовые ситуации
- Вирусы
- Гормональные изменения
Симптомы синдрома Шегрена
Симптомы синдрома Шегрена во много зависят от причин заболевания, но всегда требуют устранения (лечения), так как существенно снижают уровень качества жизни пациента.
К основным железистым признакам относят:
- При патологии слезных желез: жжение, ощущение «песка» в глазах, покраснение, зуд, отеки, боли, точечные кровоизлияния, повышенная чувствительность к свету. Пациенты могут страдать от снижения зрения
- При повреждении слюнных желез: увеличение в размерах околоушных желез, сухость слизистой оболочки рта и изменение ее цвета (на ярко-розовый), затрудненное глотание
- При поражении слизистой носа: сухость в носу, появление корочек, воспалительный процесс
- При кожных нарушениях: сухость эпидермиса
- При повреждениях дыхательных путей: воспаление трахеи, бронхов и легких
К внежелезистым проявлениям патологии относят:
- Кашель и одышку
- Увеличение лимфатических узлов
- Боли в мышцах и суставах
- Повышение общей температуры тела
- Поражения щитовидной железы
- Неприятные ощущения (жжение, покалывание) в теле
- Воспаление сосудов
- Сыпь на теле с жжением и зудом
Нередко пациенты жалуются на повышенную чувствительность к ряду медикаментозных препаратов (нестероидным противовоспалительным средствам, антибиотикам и др.).
Если у вас появилась сыпь на теле, повысилась температура, пересыхают слизистые или обнаруживаются другие симптомы, и вы не знаете, что это, но хотите начать лечение, следует обратиться к специалисту: только он может провести диагностику и выявить синдром Шегрена или другую патологию.
Диагностика
Такие симптомы, как жжение и сухость глаз, например, не всегда свидетельствуют о синдроме Шегрена, но становятся причиной обращения к врачу с целью профилактики и лечения. Профессионалу очень важно точно распознать заболевание.
Диагностировать синдром Шегрена можно при наличии воспалительного процесса. Но в некоторых случаях воспаление провоцируется другими патологиями (например, сахарным диабетом). Для этого заболевания также характерно снижение секреции слюны. По этой причине диагностика должна быть максимально точной.
Наиболее информативным методом является биопсия слюнных и слезных желез с последующей гистологией полученного материала. Она проводится быстро и не доставляет пациентам выраженного дискомфорта. Фрагменты слизистых оболочек исследуются под микроскопом. Благодаря этому специалистам удается зафиксировать поражение желез.
Осложнения
К основным осложнениям синдрома Шегрена относят:
- Васкулит – воспалительные процессы в сосудах
- Онкологические заболевания (в том числе лимфомы)
- Угнетение процессов кроветворения
- Вторичные инфекции
Патология прогрессирует как без лечения, так и в том случае, если терапия проводится неправильно. Именно поэтому следует обращаться только к высококвалифицированным врачам, располагающим опытом работы с пациентами с синдромом Шегрена.
Лечение заболевания
Основными задачами в терапии синдрома Шегрена являются снятие воспаления пораженных органов и устранение симптомов слизистых оболочек.
Для устранения воспалительного процесса назначаются:
- Цитостатики
- Гормональные препараты
- Мононуклеальные антитела
В ходе подготовки к лечению пациентам проводят плазмаферез, позволяющий очистить кровь.
Для профилактики сухости конъюнктивы назначают препараты искусственной слезы и мази. Уход за полостью рта заключается в тщательном полоскании после каждого приема пищи.
Важно! Лечение синдрома Шегрена всегда проводится только под контролем врача-ревматолога.
Прогноз
Синдром Шегрена опасен тем, что может приводить к повреждению жизненно важных органов, постепенно прогрессировать. Бывают и случаи длительных ремиссий, когда патология никак не проявляет себя и больному кажется, что он полностью излечился, но болезнь внезапно возвращается. Одним пациентам помогает только симптоматическое лечение, другие долгое время борются с постоянным дискомфортом. Качество жизни многих больных существенно снижается. Пациенты страдают от суставных болей, сухости слизистых, упадка сил.
Важно! Пациенты с синдромом Шегрена подвержены высокому риску неходжкинской лимфомы. У некоторых больных развиваются другие онкологические заболевания, которые могут стать причиной не только снижения качества жизни, но и смерти.
При правильном и комплексном лечении пациенты могут рассчитывать на длительную и стойкую ремиссию. Но терапия должна быть комплексной и начаться как можно раньше – после обнаружения первых же признаков патологии.
Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing’s syndrome)
Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.
Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.
Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще – в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться – таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.
Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.
У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.
Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10
Синдром Иценко-Кушинга (E24):
E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.
К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.
За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.
Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:
-
оценка количества кортизола – определение свободного кортизола мочи в двукратных суточных пробах;
Свободный кортизол в суточной моче – скрининговый тест, применяемый в диагностике гиперфункции коры надпочечников.
Синдром Кушинга: причины, признаки, обследования и лечение
Эндокринная система человека имеет сложное строение, от ее работы зависят общая работоспособность и состояние здоровья человека. Сбой в работе хотя бы одного из звеньев способен привести к повышенной выработке гормонов. Синдром Кушинга – это комплекс симптомов, которые появляются на фоне гормонального нарушения.
Описание болезни
Синдромом Иценко-Кушинга (гиперкортицизмом) называют совокупность патологических изменений в организме, спровоцированных хронически повышенным уровнем гормона кортизола или подобных ему глюкокортикоидных гормонов стероидной природы в крови.
Болезнью Иценко-Кушинга называют синдром Кушинга, для которого характерна чрезмерная выработка адренокортикотропного гормона (АКТГ). Нарушение вызывает доброкачественная опухоль гипофиза, отвечающего за продукцию данного гормона.
В некоторых случаях АКТГ начинает производить опухоль, которая способна находиться в любых органах, но чаще – в грудной клетке.
Таким образом, синдром – это предшествующее болезни состояние, которому свойственно повышение уровня кортизола. Болезнь Иценко-Кушинга вторична и развивается на фоне патологии нейроэндокринной системы, представленной гипофизом и гипоталамусом.
Также гиперкортицизм может возникнуть:
на фоне излишней выработки кортизола в надпочечниках;
из-за превышения рекомендованных дозировок во время лечения гормонами преднизолон или дексаметазон, которые назначают при аутоиммунных состояниях – астме, ревматоидном артрите.
Синдром может иметь наследственную природу или появиться при жизни. В основную группу риска входят женщины от 20 до 40 лет.
Незначительное увеличение гормональной активности надпочечников может наблюдаться у беременных женщин, а также у лиц с алкогольной зависимостью и глубокой депрессией. В таких случаях говорят о развитии псевдо-синдрома Иценко-Кушинга.
Специфика симптомов синдрома Иценко-Кушинга
Заболевание проявляет себя явными симптомами, которые напрямую связаны со скоростью производства кортизола парными эндокринными железами – надпочечниками.
Типичные признаки синдрома:
изменение формы и цвета лица – оно становится округлым как луна, кожа приобретает темно-красный оттенок;
на коже появляется угревая сыпь;
образование гематом без явных причин из-за ломкости сосудов и атрофии кожного покрова;
средняя часть тела округляется из-за неравномерного отложения жира, при этом бедра, руки и ягодицы теряют жировую ткань;
необратимое искривление позвоночного столба из-за нарушения в процессе отложения жира, больной сутулится;
появление ярко выраженных растяжек в области живота и предплечий;
повышенная хрупкость костей, что повышает риск переломов.
Дополнительным симптомом у женщин является нарушение цикла, усиленный рос волос как у мужчин.
В детском возрасте начальным признаком является ожирение при замедленном темпе роста.
Из-за переизбытка гормона кортизола человек может жаловаться на:
повышенное артериальное давление;
повышение сахара в крови;
проблемы с сосудами и сердцем;
ухудшение зрительной функции;
психоэмоциональные расстройства – проявление агрессии, депрессию;
повышенную потливость и замерзание в жару.
Какие обследования назначают
Появление первых признаков синдрома Иценко-Кушинга требует обязательного обращения к врачу. Обследование и терапию проводит эндокринолог. При наличии показаний может потребоваться консультация офтальмолога, кардиолога, невролога, гинеколога, уролога, нейрохирурга.
Яркие проявления патологии упрощают диагностику синдрома Кушинга. Врач проводит опрос по жалобам, оценивает изменения во внешности.
Если проявления умеренные, то в первую очередь пациента спрашивают о приеме препаратов глюкокортикостероидного ряда.
На основании осмотра ставится предварительный диагноз. Его подтверждают лабораторными анализами и другими методами исследования. Чтобы определиться с лечением, важно выяснить стадию и причину патологии.
Чтобы подтвердить чрезмерную выработку кортизола врач назначит один из анализов:
выявление кортизола в моче посредством взятия двух суточных проб;
анализ на определение уровня кортизола в крови в 23-24 часа ночи и слюне;
тест с нагрузкой, при котором вводят дексаметазон в период 23-24 часа ночи, а через 8-9 часов делают замеры уровня кортизола в крови;
тест с нагрузкой, при котором дексаметазон 0,5 г дают внутрь с интервалом в шесть часов на протяжении двух дней – при наличии веских оснований.
Дексаметазон вызывает уменьшение уровня кортизола больше, чем в два раза при болезни Кушинга. При синдроме данный процесс не наблюдается.
Также показана сдача следующих анализов:
крови на биохимию и определение уровня глюкозы в крови;
на установление уровня АКТГ, чтобы выяснить причину патологии.
При наличии оснований подозревать дисфункцию гипофиза, пациенту назначают МРТ или КТ с контрастным веществом. С помощью магнитно-резонансной томографии исследуют состояние надпочечников, также назначают их сцинтиграфию.
Для выявления осложнений, поражающих позвоночник, проводят рентген, компьютерную томографию позвоночного столба и грудной клетки.
Как лечат синдром Иценко-Кушинга, осложнения
Выбор тактики лечения зависит от причины. Прием лекарств должен остановить повышенную секрецию гормонов, стабилизировать концентрацию кортизола, снять симптоматику.
Если причина болезни в применении гормональных медикаментов, то их заменяют на другие.
Если в ходе обследования обнаружится опухоль, то назначается терапия, направленная на сдерживание ее роста и уменьшение. Дополнительно врач порекомендует лекарства, корректирующие работу организма:
восстанавливающие углеводно-белковый обмен;
восстанавливающие костную ткань;
улучшающие работу сердечно-сосудистой системы;
стабилизирующие эмоциональный фон.
Опухолевые новообразования удаляют с помощью хирургического вмешательства. В некоторых случаях показана адреналэктомия – операция по удалению надпочечников, или лучевая терапия.
Без надлежащего лечения синдром представляет смертельную опасность для жизни. Осложнениями являются: недостаточность сердечной и легочной деятельности, атрофия мышц, расстройства в работе иммунитета и нервной системы, разрушение костей, смерть.
Все представленные на сайте материалы предназначены исключительно для образовательных целей и не предназначены для медицинских консультаций, диагностики или лечения. Администрация сайта, редакторы и авторы статей не несут ответственности за любые последствия и убытки, которые могут возникнуть при использовании материалов сайта.
Авторизуйтесьчтобы оставлять комментарии
Возрастные ограничения 18+
© 2022. Интернет-аптека AptStore. Все права защищены
Лицензия на осуществление фармацевтической деятельности ЛО-77-02-011246 от 17.11.2020 Скачать.
Загрузка...