Гипертрофическая кардиомиопатия — характеристика заболевания, симптомы и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия – первичное изолированное поражение миокарда, характеризующееся гипертрофией желудочков (чаще левого) при уменьшенном или нормальном объеме их полостей. Клинически гипертрофическая кардиомиопатия проявляется сердечной недостаточностью, болью в грудной клетке, нарушениями ритма, синкопальными состояниями, внезапной смертью. Диагностика гипертрофической кардиомиопатии включает проведение ЭКГ, суточного ЭКГ-мониторирования, ЭхоКГ, рентгенологического исследования, МРТ, ПЭТ сердца. Лечение гипертрофической кардиомиопатии проводится b-адреноблокаторами, блокаторами кальциевых каналов, антикоагулянтами, антиаритмическими препаратами, ингибиторами АПФ; в ряде случаев прибегают к кардиохирургической операции (миотомии, миоэктомии, протезированию митрального клапана, двухкамерной электрокардиостимуляции, имплантации кардиовертер-дефибриллятора).

Общие сведения

В кардиологии различают первичные (идиопатические) кардиомиопатии (гипертрофическую, констриктивную, дилатационную, рестриктивную, аритмогенную дисплазию правого желудочка) и специфические вторичные кардиомиопатии (алкогольную, токсическую, метаболическую, климактерическую и ряд других).

Гипертрофическая кардиомиопатия – самостоятельное, не зависящее от других сердечно-сосудистых заболеваний, значительное утолщение миокарда левого (реже правого) желудочка, сопровождающееся уменьшением его полости, нарушением диастолической функции с развитием нарушений сердечного ритма и сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия развивается у 0,2-1,1% населения, чаще мужского пола; средний возраст пациентов составляет от 30 до 50 лет. Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25 % случаев. Внезапная смерть, вызванная с тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9 % больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм.

В основе семейных случаев гипертрофической кардиомиопатии лежат передаваемые по наследству дефекты генов, кодирующих синтез сократительных белков миокарда (гена тяжелой цепи b-миозина, гена сердечного тропонина Т, гена а-тропомиозина, гена, кодирующего сердечную изоформу миозин-связывающего белка). Спонтанные мутации этих же генов, происходящие под воздействием неблагоприятных факторов среды, обусловливают развитие спорадических форм гипертрофической кардиомиопатии.

Гипертрофия миокарда левого желудочка при гипертрофической кардиомиопатии не связана с врожденными и приобретенными пороками сердца, ИБС, гипертонической болезнью и другими заболеваниями, которые обычно приводят к подобным изменениям.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии

В патогенезе гипертрофической кардиомиопатии ведущая роль принадлежит компенсаторной гипертрофии сердечной мышцы, обусловленной одним из двух возможных патологических механизмов – нарушением диастолической функции миокарда или обструкцией выходного тракта левого желудочка. Диастолическая дисфункция характеризуется поступлением в желудочки недостаточного количества крови в диастолу, что связано с плохой растяжимостью миокарда, и обусловливает быстрый подъем конечного диастолического давления.

При обструкции выходного отдела левого желудочка имеет место утолщение межжелудочковой перегородки и нарушение движения передней створки митрального клапана. В связи с этим в период изгнания возникает перепад давления между полостью левого желудочка и начальным отрезком аорты, что сопровождается повышением конечного диастолического давления в левом желудочке. Возникающая в этих условиях компенсаторная гиперфункция сопровождается гипертрофией, а затем и дилатацией левого предсердия, в случае же декомпенсации развивается легочная гипертензия.

В ряде случаев гипертрофической кардиомиопатии сопутствует ишемия миокарда, обусловленная снижением вазодилататорного резерва коронарных артерий, увеличением потребности гипертрофированного миокарда в кислороде, сдавлением во время систолы интрамуральных артерий, сопутствующим атеросклерозом венечных артерий и т. д.

Макроскопическими признаками гипертрофической кардиомиопатии служит утолщение стенок левого желудочка при нормальных или уменьшенных размерах его полости, гипертрофия межжелудочковой перегородки, дилатация левого предсердия. Микроскопическая картина гипертрофической кардиомиопатии характеризуется беспорядочным расположением кардиомиоцитов, замещением мышечной ткани на фиброзную, аномальным строением интрамуральных венечных артерий.

Классификация гипертрофической кардиомиопатии

В соответствии с локализацией гипертрофии выделяют гипер­трофическую кардиомиопатию левого и правого желудочков. В свою очередь, гипертрофия левого желудочка может быть асимметричной и симметричной (концент­рической). В большинстве случаев выявляется асиммет­ричная гипертрофия межжелудочковой перегородки на всем протяжении или в ее базальных отделах. Реже встречается асимметричной гипертрофия верхушки сердца (апикальная гипертрофическая кардиомиопатия), задней или переднебоковой стенки. На долю симметричной гипертрофии приходится около 30 % случаев.

С учетом наличия градиента систолического давления в полости левого желудочка различают обструктивную и необструктивную гипертрофическую кардиомиопатию. Симметричная гипертрофия левого желудочка, как правило, представляет собой необструктивную форму гипертрофической кардиомиопатии.

Асимметричная гипертрофия может являться как необструктивной, так и обструктивной. Так, синонимом асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки служит понятие «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», гипертрофии средней части межжелудочковой перегородки (на уровне папиллярных мышц) – «мезовентрикулярная обструкция». Верхушечная гипертрофия левого желудочка, как правило, представлена необструктивным вариантом.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20 мм), среднюю (21-25 мм) и выраженную (более 25 мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют IV стадии гипертрофической кардиомиопатии:

• I – градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт. ст.; жалобы отсутствуют;
• II – градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт. ст.; появляются жалобы при физической нагрузке;
• III – градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт. ст.; появляются стенокардия, одышка;
• IV – градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт. ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным, клиническая манифестация чаще происходит в возрасте 25–40 лет. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Несмотря на то, что каждый клинический вариант характеризуется определенными признаками, всем формам гипертрофической кардиомиопатии присущи общие симптомы.

Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, не сопровождающаяся нарушением оттока крови из желудочка, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки.

Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей (70%), выраженная одышка (90%), головокружения и обморочные состояния (25-50%), преходящая ар­териальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

При диагностическом поиске обнаруживается систолический шум, высокий, скорый пульс, смещение верхушечного толчка. Инструментальные методы обследования при гипертрофической кардиомиопатии включают ЭхоКГ, ЭКГ, ФКГ, рентгенографию грудной клетки, холтеровское мониторирование, поликардиографию, ритмокардиографию. С помощью эхокардиографии выявляется гипертрофия МЖП, стенок миокарда желудочка, увеличение размеров левого предсердия, наличие обструкции ВТЛЖ, диастолическая дисфункция левого желудочка.

ЭКГ-признаки гипертрофической кардиомиопатии малоспецифичны и требуют дифференциальной диагностики с очаговыми изменениями миокарда, гипертонической болезнью, ИБС, аортальным стенозом и другими заболеваниями, осложняющимися гипертрофией левого желудочка. Для оценки тяжести гипертрофической кардиомиопатии, прогноза и выработки рекомендаций по лечению используются нагрузочные пробы (велоэргометрия, тредмил-тест).

Суточное мониторирование ЭКГ позволяет документировать пароксизмальные эпизоды желудочковой экстрасистолии и тахикардии, фибрилляции и трепетания предсердий. На фонокардиограмме регистрируется систолический шум различной степени выраженности, сохранность амплитуды I и II тонов. Сфигмография демонстрирует двухвершинную кривую каротидного пульса, характеризующуюся дополнительной волной на подъеме.

При рентгенологическом исследовании изменения контуров сердца (увеличение левых отделов сердца, расширение восходящей части аорты, выбухание ствола и расширение ветвей легочной артерии) обнаруживаются только в развернутой стадии гипертрофической кардиомиопатии. Для получения дополнительных данных за гипертрофическую кардиомиопатию прибегают к проведению зондирования левых отделов сердца, вентрикулографии, коронарографии, сканированию сердца с радиоизотопом таллия, МРТ, ПЭТ сердца.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией (особенно с обструктивной формой) рекомендуется ограничение физических нагрузок, которые могут спровоцировать увеличение градиента давления «левый желудочек-аорта», аритмии сердца и обмороки.

При умеренно выраженных симптомах гипертрофической кардиомиопатии назначают b-адреноблокаторы (пропранолол, атенолол, метопролол) или блокаторы кальциевых каналов (верапамил), уменьшающие ЧСС, удлиняющие диастолу, улучшающие пассивное наполнение левого желудочка и снижающие давление наполнения. В связи с наличием высокого риска развития тромбоэмболий необходим прием антикоагулянтов. При развитии сердечной недостаточности показаны диуретики, ингибиторы АПФ; при нарушениях желудочкового ритма – антиаритмические препараты (амиодарон, дизопирамид).

При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии проводится профилактика инфекционного эндокардита, т. к. в результате постоянной травматизации передней створки митрального клапана на ней могут появляться вегетации. Кардиохирургическое лечение гипертрофической кардиомиопатии целесообразно при градиенте давления между левым желудочком и аортой >50 мм рт.ст. В этом случае может выполняться септальная миотомия или миоэктомия, а при структурных изменениях митрального клапана, вызывающих значительную регургитацию, – протезирование митрального клапана.

Для уменьшения обструкции ВТЛЖ показана имплантация двухкамерного электрокардиостимулятора; при наличии желудочковых нарушений ритма – имплантация кардиовертер-дефибриллятора.

Прогноз гипертрофической кардиомиопатии

Течение гипертрофической кардиомиопатии вариабельно. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии протекает относительно стабильно, однако при длительном стаже заболевания все же развивается сердечная недостаточность. У 5–10% пациентов возможен самостоятельный регресс гипертрофии; у такого же процента больных отмечается переход гипертрофической кардиомиопатии в дилатационную; еще столько же пациентов сталкивается с осложнением в виде инфекционного эндокардита.

Без лечения летальность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 3–8 %, при этом в половине подобных случаев возникает внезапная смерть вследствие фибрилляции желудочков, полной атриовентрикулярной блокады, острого инфаркта миокарда.

Опасность гипертрофической кардиомиопатии как наследственной патологии, способы диагностики и лечения

Гипертрофическая кардиомиопатия – редкое заболевание сердца, которое обусловлено мутациями на генном уровне. Патология проявляется в сердечной недостаточности, нарушениях сердечного ритма и может стать причиной внезапной смерти.

Общая характеристика патологии, формы

Гипертрофическая кардиомиопатия – патология генетической природы, которая выражается в неравномерном утолщении межжелудочковой перегородки и стенок левого желудочка. Эта болезнь является самостоятельной, не зависящей от наличия определенных сердечно-сосудистых отклонений.

Так как патология – генетический дефект, к ее развитию приводят мутации. Именно они становятся причиной изменения формулы белковых молекул, которые отвечают за сокращения миокарда. В результате некоторые клетки мышцы теряют такую способность.

При таких условиях повышается нагрузка на другие волокна, которые усиленно сокращаются, что приводит к увеличению массы. Нарастание происходит во внутреннем пространстве органа. Другими словами, между волокнами сердечной мышцы заполняется полость.

Чаще всего патологический процесс распространяется на левый желудочек, а в правом наблюдается крайне редко. Из-за утолщения миокарда нарушается диастолическая функция, что сопровождается патологическим изменением сердечного ритма и развитием сердечной недостаточности.

Гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют на такие формы:

• Симметричная. В этом случае стенки желудочка утолщаются равномерно.
• Асимметричная. Эту форму также называют очаговой. Происходит утолщение верхней или нижней части межжелудочковой перегородки, также существует вероятность гипертрофии боковой или передней стенки левого желудочка.

Также существует классификация патологии, в основе которой лежит такой параметр, как степень утолщения миокарда. В зависимости от этого выделяют такие формы болезни:

• умеренная (толщина миокарда – 15-20 мм);
• средняя (20-25 мм);
• выраженная (более 25 мм).

В зависимости от причины развития, патологию подразделяют на первичную и вторичную:

• в первом случае точные причины остаются неизвестными, но предполагают наличие генных мутаций;
• во втором случае патология возникает в пожилом возрасте, на фоне врожденных изменений в структуре сердца и при наличии провоцирующих факторов, например, стойкого повышения кровяного давления.

Этапы развития

Выделяют такие стадии гипертрофической кардиомиопатии:

1. Первая. В этом случае градиент давления в выходном тракте левого желудочка сердечной мышцы не превышает 25 мм рт. ст. На этом этапе больной не имеет каких-либо жалоб, нарушения в функционировании внутренних органов и систем отсутствуют.
2. Вторая. Показатель (градиент давления) составляет не более 36 мм рт. ст. В этом случае пациент ощущает ухудшение самочувствия после физических нагрузок.
3. Третья. Показатель повышается до 44 мм рт. ст. Этот этап характеризуется приступами стенокардии, одышкой.
4. Четвертая. Градиент давления составляет 45 мм рт. ст. и выше. Иногда этот показатель может повышаться до критического уровня – 185 мм рт. ст. Это наиболее опасная стадия: на этом этапе возникают геодинамические нарушения и повышается риск летального исхода.

Причины

Патология является наследственным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу.

Спонтанные мутации генов и последующее развитие патологии не связаны с такими нарушениями, как врожденные и приобретенные пороки сердца, гипертония, ишемическая болезнь сердца.

Симптомы гипертрофическаой кардиомиопатии

Патология в течение продолжительного времени может развиваться без клинических проявлений.

Чаще всего это заболевание выражается в таких симптомах:

• одышка при физической нагрузке;
• болевые ощущения за грудиной;
• головокружения;
• учащение сердцебиения;
• неритмичность пульса, особенно при физических нагрузках;
• непереносимость физических усилий;
• обморочные состояния;
• отечность нижних конечностей.

Симптоматика заболевания зависит от того, в какой модификации оно протекает. Различают такие виды течения:

• бессимптомный;
• по типу вегетососудистой дистонии;
• декомпенсационный;
• аритмический;
• в виде инфаркта;
• кардиалгический.

В некоторых случаях у лиц, страдающих от гипертрофической кардиомиопатии, развивается сердечная астма и отек легких.

Иногда первым и единственным проявлением патологии является внезапная смерть больного.

Диагностические мероприятия

Для выявления отклонения необходимо проведение таких диагностических мероприятий:

• электрокардиограмма;
• общий и биохимический анализы крови;
• тестирование на свертываемость крови и уровень содержания в ней глюкозы;
• рентгенографическое исследование органов грудной клетки;
• эхокардиография;
• позитронно-эмиссионная томография сердечной мышцы;
• коронарная ангиография;
• мониторинг по Холтеру;
• ритмокардиография.

Обследование дополнительного характера – введение катетеров в полость сердца, что позволяет оценить скорость кровотока и уровень давления в желудочках и предсердиях.

Методы лечения гипертрофической кардиомиопатии

Терапевтические мероприятия позволяют только добиться временной стабилизации состояния больного и имеют симптоматический характер.

Основными целями лечения в данном случае являются:

• улучшение диастолической функции левого желудочка;
• купирование нарушений ритма;
• снижение градиента давления;
• купирование ангиозных приступов.

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение патологии предусматривает применение следующих лекарственных средств:

• Бета-адреноблокаторы. Препараты этой фармакологической группы стабилизируют ритм сердца, снижают сократимость миокарда, нормализуют тонус сосудов. Бета-адреноблокаторы расслабляют сердечную мышцу в то время, пока левый желудочек наполняется кровью. Современными препаратами данной группы, которые обычно назначают при рассматриваемой патологии, являются Целипрес, Обзидан, Карведилол, Эналаприл-Фармак, Амиодарон.
• Антиаритмические препараты. Обычно применяют Дизопирамид. Препарат снижает градиент давления и устраняет симптомы патологии: одышку, боль за грудиной. Также этот медикамент повышает толерантность к физическим нагрузкам.
• Антагонисты кальция. Препараты данной группы снижают концентрацию кальция в системных коронарных артериях. С их помощью удается достичь улучшения диастолического расслабления левого желудочка, снижения сократимости миокарда. Антагонисты кальция также оказывают выраженное антиаритмическое и антиангинальное действие. Для лечения патологии рекомендуют Финоптин,Кардил, Амиодарон.
• Диуретики (Лазикс, Фуросемид). Их назначают при развитии застойной сердечной недостаточности.

При гипертрофической кардиомиопатии противопоказан прием лекарственных средств, принадлежащих к группам сердечных гликозидов, нитритов, нифедипина. Это ограничение связано с тем, что данные медикаменты способствуют усилению обструкции.

Оперативное вмешательство

Кроме приема лекарственных препаратов, при лечении пациентов с гипертрофической кардиомиопатией могут прибегать к хирургическим методам. Это единственный способ сохранения жизни пациента с тяжелой формой патологии.

К основным методам хирургического лечения в данном случае относятся:

• Миотомия – удаление внутренней области межжелудочковой перегородки.
• Этаноловая абляция. Метод заключается в осуществлении прокола в перегородке, куда затем вводится концентрированный раствор медицинского спирта. Количество вводимого вещества – от 1 до 4 мг. Подобная манипуляция становится причиной инфаркта у пациента. Таким образом происходит истончение перегородки. Мероприятие проводится под контролем УЗИ.
• Вживление трехкамерного электростимулятора. Прибор стимулирует внутрисердечное кровообращение и предотвращает развитие осложнений.
• Имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Суть процедуры состоит в том, что в мышцу живота или грудной клетки имплантируют прибор, соединенный с сердцем при помощи электродов. Это позволяет фиксировать ритм сердца и в случае сбоя восстанавливать его.

Выбор методики осуществляется в индивидуальном порядке.

Коррекция образа жизни

Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией показано ограничение физических нагрузок и соблюдение низкосолевой диеты.

Прогноз

Гипертрофическая кардиомиопатия – непредсказуемое заболевание, которое может иметь несколько вариантов течения.

Примерно в 10% случаев отмечают регресс патологии даже без лечебных мероприятий, но это не значит, что заболевание можно не лечить: смертность от него составляет 10%.

Если у человека диагностирована необструктивная форма заболевания, то наблюдается стабильное течение отклонения.

К наиболее частым осложнениям патологии относят следующее:

• нарушение сердечного ритма;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит;
• тромбоэмболия сосудов головного мозга либо конечностей или отдельных органов;
• хроническая сердечная недостаточность.

Причинами внезапной сердечной смерти становятся:

При таких условиях нарушения развиваются стремительно, из-за чего летальный исход наступает в течение часа после появления первых симптомов.

Профилактика

Специфических профилактических мероприятий, которые могли бы предупредить развитие патологии, не существует. Это связано с тем, что патология имеет генетическую природу.

Для того, чтобы снизить риск осложнений, необходимо:

• избегать стрессов, переживаний;
• проходить регулярные медицинские обследования;
• отказаться от вредных привычек;
• повышать иммунитет при помощи посильных занятий спортом, приема витаминов, закаливания;
• принимать бета-адреноблокаторы в случае, если существует риск внезапной смерти;
• контролировать уровень сахара и холестерина в крови;
• лечить сопутствующие заболевания внутренних органов;
• соблюдать рекомендации по рациональному питанию: необходимо потреблять как можно меньше соли, животных жиров, быстроусвояемых углеводов.

Гипертрофическая кардиомиопатия – опасная патология, которая наиболее опасна при бессимптомном течении. В 10% случаев она приводит к летальному исходу. Болезнь имеет генетическое основание и потому ее нельзя спрогнозировать или предупредить развитие, можно лишь свести к минимуму риск развития осложнений и внезапной смерти.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы и диагностика, лечение

При заболевании гипертрофическая кардиомиопатия происходит утолщение стенок сердца, объем перекачиваемой крови уменьшается. Больной часто не замечает никаких симптомов или чувствует небольшую слабость, головокружение. Однако гипертрофия сердечной мышцы очень опасна, ведь она может привести к внезапной остановке сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия – что это такое

Эта патология сердца в большинстве случаев поражает мышцы левого желудочка и намного реже правого. Мышечный субаортальный стеноз, или гипертрофическая кардиомиопатия – это тяжелое сердечно-сосудистое заболевание, при котором происходит утолщение, фиброз миокарда с уменьшением межжелудочкового пространства. По МКБ присвоен код 142. От патологии чаще страдают мужчины в возрасте от 20 до 50 лет.

Во время болезни нарушается диастолическая функция, происходит дистрофия стенок миокарда. 50% пациентов не удается спасти. Некоторым помогают лекарственные препараты, а остальные должны пройти через сложную операцию по удалению гипертрофированной или утолщенной ткани. Существует несколько форм болезни:

1. Симметричная. Может характеризоваться одновременным разрастанием миокарда. Разновидность этой формы – концентрическая, когда увеличение располагается по кругу.
2. Асимметричная. Утолщение стенок происходит неравномерно, в большинстве случаев в межжелудочковой перегородке (МЖП), верхней, нижней или средней части. Задняя стенка не изменяется.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

В числе причин ГКМП врачи называют семейный наследственный фактор. Дефектные гены, полученные по наследству, могут кодировать синтез сократительного белка миокарда. Есть вероятность мутирования генов из-за внешнего воздействия. Другими возможными причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:

• гипертонические нарушения;
• заболевания в легких;
• ишемическая болезнь;
• сильный стресс;
• бивентрикулярная сердечная недостаточность;
• нарушение ритма;
• чрезмерные физические нагрузки;
• возраст после 20 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия у детей

По утверждению врачей, первичная гипертрофическая кардиомиопатия у детей возникает из-за врожденного дефекта. В других случаях заболевание развивается, когда мать во время вынашивания ребенка перенесла тяжелую инфекцию, подвергалась облучению, курила, употребляла алкогольные напитки. Ранняя диагностика в роддоме позволяет определить поражение у ребенка в первые дни после рождения.

Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы

Разновидность заболевания влияет на симптомы гипертрофической кардиомиопатии. При необструктивной пациент не чувствует дискомфорта, потому что кровоток не нарушен. Эта форма считается бессимптомной. При обструктивном виде у больного проявляются симптомы кардиомиопатии:

• головокружение;
• одышка;
• высокий пульс;
• обморочное состояние;
• боль в грудной клетке;
• систолический шум;
• отек легких;
• артериальная гипотензия;
• боль в горле.

Пациенту, который знает, что такое гипертрофия сердца, хорошо известны проявления болезни. Эти признаки объясняются тем, что недуг не дает сердцу справляться с работой как прежде, органы человека плохо снабжаются кислородом. Если подобные симптомы дают о себе знать, нужно обратиться к кардиологу за консультацией.

Гипертрофическая кардиомиопатия – диагностика

Для того, чтобы выявить заболевание, недостаточно визуальных признаков. Требуется диагностика гипертрофической кардиомиопатии, которая проводится с помощью медицинских аппаратов. К таким методам обследование относятся:

1. Рентгенография. На снимке видны контуры сердца, если они увеличены, то это может быть гипертрофия. Однако, когда гипертрофия миокарда развивается внутри органа, можно и не увидеть нарушение.
2. МРТ или магниторезонансная томография. Помогает рассмотреть полости сердца в трехмерном изображении, увидеть толщину каждой из стенок, степень обструкции.
3. ЭКГ дает представление о колебаниях сердечных ритмов человека. Правильно прочитать показания электрокардиограммы может врач, имеющий большой опыт в кардиологии.
4. Эхокардиография или УЗИ сердца применяется чаще других методов, оно дает точное представление о размерах сердечных камер, клапанов, желудочков и перегородок.
5. Фонокардиограмма помогает записать шумы, которые производят разные отделы органа и установить между ними взаимосвязь.

Самым простым способом диагностики остается биохимический развернутый анализ крови. По его результатам врач может судить об уровне сахара и холестерина. Есть еще и инвазивный метод, помогающий измерить давление в желудочках и предсердиях. В полость сердца вводят катетер со специальными датчиками. Способ применяют, когда нужно взять материал на исследование (биопсию).

Гипертрофическая кардиомиопатия – лечение

Лечение гипертрофической кардиомиопатии делится на медикаментозное и оперативное. Врач решает, к какому методу прибегнуть, в зависимости от тяжести болезни. К медицинским препаратам, которые облегчают состояние больного на начальной стадии относятся:

• бето-адреноблокаторы (пропранолол, метопролол, атенолол);
• препараты-антагонисты кальция;
• антикоагулянты от тромбоэмболии;
• средства от аритмии;
• диуретики;
• антибиотики для профилактики от инфекционного эндокардита.

Оперативное лечение показано пациентам, у которых заболевание во 2 и 3 фазе или при подтверждении диагноза асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки. Кардиохирурги выполняют операции:

1. Миоэктомию – удаление увеличенной мышечной ткани в межжелудочковой перегородке. Манипуляции проводятся на открытом сердце.
2. Замену митрального клапана искусственным протезом.
3. Этаноловую абляцию. Под контролем аппарата УЗИ делают прокол и вводят медицинский спирт, который истончает перегородку.
4. Установку электростимулятора или дефибриллятора.

Кроме того, больной должен полностью пересмотреть свой образ жизни:

1. Прекратить занятия спортом и исключить физические нагрузки.
2. Перейти на строгую диету, ограничивающую употребление сахара и соли.
3. Регулярно (2 раза в год) проходить врачебные обследования для предотвращения рецидивов болезни.

Гипертрофическая кардиомиопатия – средняя продолжительность жизни

Часто недуг развивается у молодых мужчин, которые не контролируют физические нагрузки и людей с ожирением. Без лечебной терапии и ограничения нагрузок прогноз будет печальным – кардиомиопатия сердца приводит к внезапной смерти. Смертность среди пациентов составляет примерно 2-4% за год. У некоторых больных гипертрофический вид переходит в дилатационный – наблюдается увеличение камеры левого желудочка. По статистике средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии составляет 17 лет, а при тяжелой форме – не больше 3-5 лет.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Кардиомиопатия: виды, симптомы, лечение

Существуют различные болезни сердца. Некоторые из них считаются неопасными для жизни человека. Однако есть и такие, которые представляют серьезный риск. К этой категории относится и кардиомиопатия. Далее рассмотрим эту патологию подробнее. Выясним, какие имеет кардиомиопатия симптомы, как проводится диагностика и какие используются терапевтические мероприятия.

Общие сведения

Кардиомиопатия, симптомы которой будут описаны ниже, представляет собой группу патологий воспалительного характера. Наблюдаются они в конкретной области организма человека. Эта зона – мышечная ткань сердца. Данная патология отмечается у людей разных возрастов и пола. Ранее использовалось другое название болезней сердца этого типа. Врачи в течение длительного периода не могли выявить причин недуга. Для воспалительных процессов в мышечной ткани применялся термин миокардиодистрофия. В 2006 году американской кардиологической ассоциацией было принято решение при обследовании принимать во внимании группу причин, которые могут при определенных условиях вызвать данные нарушения.

Классификация

Существуют следующие разновидности патологии: рестриктивная, дилатационная, гипертрофическая кардиомиопатия. Все эти типы имеют свои особенности влияния на деятельность мышечной ткани. Но какого бы ни была вида кардиомиопатия, лечение имеет одну направленность и осуществляется по одинаковым принципам. Основной задачей терапевтических мероприятий является устранение причин патологии и хронической недостаточности органа.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Эта патологии характеризуется утолщением стенки, как правило, левого, в редких случаях правого желудочка. В зависимости от того, присутствуют ли препятствия для кровотока в аорту, может диагностироваться гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия. Эта форма патологии имеет и другое наименование – подклапанный субаортальный стеноз. В этом случае утолщенная мышца перегородки формирует препятствие для кровотока. Необструктивная форма диагностируется при отсутствии затруднений кровообращения.

Причины патологии

Гипертрофическая кардиомиопатия может быть вызвана мутацией генов, отвечающих за кодировку синтеза сократительных белков. К ним, в частности, относят тропонин Т, тяжелые цепи миозина, тропомиозин и белок С, связывающий миозин. В результате мутации отмечается нарушение расположения в миокарде мышечных волокон, что, в свою очередь, приводит к гипертрофии. У некоторых пациентов такие процессы наблюдаются еще в раннем возрасте. Однако в большинстве случаев гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется у подростков или лиц 30-40 лет. Наиболее частыми считаются три типа мутации: тропонина Т, белка С, связывающего миозин, и тяжелой цепи. Данные нарушения обнаружены более чем у 50 % генотипированных пациентов. Различные типы мутаций имеют тот или иной прогноз и могут отличаться по клиническим проявлениям.

Вторичные формы

• Инфильтративная карлимиопатия. Для данной формы характерно накопление патологических включений в клетках и между ними.
• Токсическая кардиомиопатия. Эта патология возникает вследствие поражения мышечной ткани медикаментами. В особенности разрушающе действуют противоопухолевые препараты. Тяжесть поражения может быть разной. В частности, на ЭКГ могут отмечаться бессимптомные изменения. В других случаях молниеносно развивается сердечная недостаточность, приводящая к скорой смерти. Продолжительное употребление спиртного в больших объемах также может спровоцировать воспалительные процессы. В этом случае диагностируется алкогольная кардиомиопатия. Следует отметить, что злоупотребление спиртным считается одной из основных причин развития патологии.
• Дисгормональная кардиомиопатия. В данном случае имеет место сбой в эндокринной системе. Наиболее яркое проявление патологии отмечается в менопаузальный период на фоне расстройства деятельности яичников. Расстройства деятельности эндокринной системы, нарушение обмена в мышце, нарушения в желудке и кишечнике, ожирение, несбалансированное питание и прочее – причины, по которым появляется метаболическая кардиомиопатия. При нарушениях гомеостаза в организме может развиться эндотоксикоз. При прогрессировании расстройств быстрыми темпами развивается дисметаболическая кардиомиопатия. В результате имеют место необратимые изменения. Они приводят к истощению миокарда и, соответственно, серьезным перебоям в работе сердца.

Клиническая картина

Дисгормональная кардиомиопатия характеризуется продолжительными, от нескольких часов до суток и даже месяцев болями. Как правило, с наступлением ночи они усиливаются, а днем уменьшаются. Обострения обычно происходят в весенний и осенний периоды. Локализация болей отмечается слева в груди. Сопровождается состояние головокружением, сердцебиением, нарушениями дыхательного ритма, бледностью либо покраснением кожи, потливостью, приливами. Боли не считаются приступообразными, не усиливаются и не провоцируются физической нагрузкой. Прием препарата “Нитроглицерин” нецелесообразен. Параллельно у пациентов может диагностироваться пароксизмальная тахикардия, предсердная и желудочковая экстрасистолия, синусовая аритмия. В большинстве случаев больные становятся раздражительными и слишком возбудимыми. Может появляться чувство подавленности и страха. При эмоциональных нагрузках данные проявления усиливаются. При климактерической кардиомиопатии отмечаются парестезии некоторых зон тела, появляется онемение.

Общие проявления патологии

Вне зависимости от того, какая развивается форма патологии (дилатационная, рестриктивная или гипертрофическая кардиомиопатия), симптомы могут отмечаться в любом возрасте. Как правило, проявления не сильно заметны для самих пациентов и не вызывают волнений до определенного момента. Люди с диагнозом “кардиомиопатия” могут жить порой вплоть до глубокой старости. Однако течение патологии может сопровождаться развитием серьезных осложнений. В целом симптомы заболевания сердца достаточно распространены. Часто клинические проявления можно спутать с прочими патологиями. Следует отметить такие общие симптомы заболевания сердца, как одышка, возникающая на начальной стадии при выраженных физических нагрузках, болезненность в груди, слабость, головокружения. Все эти проявления спровоцированы дисфункцией сократительной способности сердечной мышцы.

Когда посетить врача?

Перечисленные выше симптомы могут быть особенностями человека и не иметь серьезного характера. Однако задуматься стоит в случае, когда возникают ноющие продолжительные боли и сопровождаются одышкой. К врачу следует обратиться и при появлении отечности нижних конечностей, недостатка воздуха во время физической нагрузки, расстройств сна. Помощь специалиста нужна при частых необъяснимых обмороках. Они могут возникать вследствие дефицита кровоснабжения мозга. Дальнейшего обострения ждать не рекомендуется, желательно обратиться к специалисту при первой же возможности.

Диагностика

Врач должен подробно расспросить пациента в первую очередь о том, были ли в семье сердечные заболевания у кого-либо. Также специалисту следует выяснить, были ли умершие внезапно (в особенности в молодом возрасте) родственники вследствие этих патологий. Также необходим тщательный осмотр, включающий в себя прослушивание сердечных тонов. Это обусловлено тем, что по количеству шумов и частоте можно уверенно диагностировать ту или иную патологию. Для исключения другого заболевания назначается биохимическое исследование крови. В частности, дается направление на анализ маркеров некроза миокарда, на глюкозу сыворотки, анализ электролитного состава и на липидный спектр. Также внимание уделяется функциональным показателям, которые отражают состояние почек и печени. Рекомендованы и исследования мочи и крови общеклинического характера. Признаки увеличения в левых отделах сердца можно выявить на рентгенографии органов грудины. Это будет свидетельствовать о перегрузке сердца. Однако стоит отметить, что при рентгенографии нередко не выявляется какая-либо патология. Всем пациентам с подозрением на кардиомиопатию назначается электрокардиография. “Золотым” стандартом в диагностировании патологии считается ультразвуковое исследование. Перед оперативным вмешательством всем пациентам показана МРТ. Этот метод обладает лучшей разрешающей способностью (в сравнении с ЭхоКГ). МРТ позволяет оценивать особенности в строении миокарда и обнаружить патологические изменения.

Необходимость диагностики

Самостоятельно определить заболевание из всего разнообразия аналогичных патологий невозможно. Качественная диагностика осуществляется врачом-кардиологом. В процессе исследований и наблюдений дифференцируются патологии, которые также сопровождаются увеличением миокарда в левых отделах. К ним, в частности, следует отнести аортальный стеноз, генетическую патологию, гипертрофию миокарда вследствие артериальной гипертензии, амилоидоз и прочие. Проконсультироваться с кардиохирургом необходимо в случае, если выявлено выраженное утолщение стенки левого отдела, давление в выходных участках которого повышено, а также при неэффективности медикаментозной терапии. Для исключения заболеваний генетического характера следует обратиться к соответствующему специалисту. В ходе обследования нужна также консультация аритмолога.

Цели терапевтических мероприятий

Необходимо отметить, что устранение патологии – достаточно сложная задача и занимает длительный период. В особенности трудности отмечаются у пациентов, у которых выявлена гипертрофическая кардиомиопатия. Лечение той или иной формы патологии будет зависеть главным образом от причины возникновения. Однако цели терапии одинаковы везде. Они состоят в максимальном увеличении выброса сердца и исключении последующих нарушений мышечной функции органа. В процессе терапии необходимо неукоснительно следовать рекомендациям специалиста. Немаловажно обратить внимание на моменты, которые должен ликвидировать сам пациент. К примеру, при большой массе тела необходимо придерживаться диет и перейти на такой образ жизни, при котором будет нормализовываться вес. Несмотря на то что такие вредные привычки, как алкоголь или курение, в наименьшей степени оказывают влияние на развитие патологии (в сравнении с прямыми факторами), их необходимо исключить. Кроме того, не рекомендованы повышенные нагрузки для организма. В ряде случаев на начальных этапах патологии применение указанных методов позволяет облегчить дальнейшую терапию и замедлить дальнейшее развитие нарушений.

Медикаменты

Лекарственные препараты назначаются тем пациентам, у которых отмечаются ярко выраженные проявления патологии. В этом случае рекомендованы средства группы бета-адреноблокаторов. К ним, в частности, относят такие препараты, как “Атенолол” и “Бисопролол”. В случае выявленного нарушения ритма назначаются антикоагулянты – “Гепарин”, “Кибернин” и т. п. Это обусловлено вероятностью возникновения тромбоэмболических осложнений. Если планируется хирургическое вмешательство, в целях профилактики инфекционного эндокардита рекомендованы антибиотики. При неэффективности препаратов основной группы пациенту может быть назначен медикамент “Верапамил”. Это лекарство снижает выраженность дисфункции мышечной ткани. За счет этого облегчаются симптомы кардиомиопатии.

Хирургическое вмешательство

Операция назначается строго по показаниям в случае отсутствия результатов медикаментозной терапии. Если патология связана с нарушениями ритма, необходима имплантация кардиостимулятора. Он будет поддерживать деятельность органа в правильной частоте. Если есть вероятность наступления внезапной смерти (среди родственников были такие эпизоды, например), то необходимо имплантировать дефибриллятор. Это устройство распознавания неправильного ритма, фибрилляции желудочков. Оно не позволяет работать сердцу в неправильном режиме. При тяжелых формах патологии, не поддающихся хирургическому корректированию, назначается пересадка органа. Однако такая операция проводится в специализированных больницах. Есть также свидетельства о некоторых успехах при использовании в терапии стволовых клеток.

Реабилитационный период

После того как пациент пройдет одно из перечисленных выше лечений, за ним необходимо установить строгий врачебный контроль. Кроме посещений терапевта, необходимы консультации у кардиолога. Осмотры проводятся не реже 2-4 раз в течение года. В случае наличия показаний посещения врачей осуществляются чаще. При ухудшении состояния либо планировании смены терапевтического курса необходимы повторные исследования. Пациентам с нарушениями ритма, угрожающими жизни, необходимо выполнять ежегодно холтеровское мониторирование. В целях улучшения качества жизни и для более эффективной терапии пациентам необходимо откорректировать увеличенную массу тела, контролировать уровень артериального давления, отказаться от вредных привычек.

Осложнения патологии и вероятный прогноз

Кардиомиопатия может вызвать уменьшение притока крови от левого желудочка. В результате развивается недостаточность. При расширении левого желудочка может быть затруднено прохождение крови сквозь клапаны. Это приводит к образованию обратного тока и менее эффективным сокращениям органа. На фоне кардиомиопатии может начать скапливаться жидкость в легких, тканях ступней и ног, живота. Это связано с тем, что кровь перекачивается неэффективно. При изменении структуры сердца и давления на его камеры возникают проблемы с ритмом. При объединении крови в области левого желудочка могут образовываться сгустки. Они, в свою очередь, могут стать причиной инсульта или повреждения прочих органов. При попадании в кровь сгустки создают препятствия для ее прохождения, и она не попадает в нужном количестве к тем или иным зонам организма. При кардиомиопатии велика вероятность внезапной остановки сердца. Прогноз патологии будет зависеть от многих факторов. В первую очередь значение имеет выбранная терапия, а также тщательность исполнения предписаний врача. Немаловажной является и степень выраженности проявлений на этапе первичного диагностирования. В настоящий момент не разработано эффективных профилактических мер, способных предотвратить развитие кардиомиопатии.

Причины, симптомы и лечение гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически обусловленное кардиологическое заболевание, при котором значительно утолщаются стенки левого желудочка (ЛЖ), что приводит к сужению просвета его выходного отдела и, соответственно, к снижению выброса крови в аорту. Из-за беспорядочного расположения мышечных волокон у людей с ГКМП часто возникают злокачественные аритмии.

Распространенность среди населения

ГКМП встречается с частотой примерно 10 на 10 000 человек. Немного чаще она наблюдается в странах Южной Америки, Западной Европы, в Китае и Японии. Преимущественно страдают люди молодого возраста (25 – 35 лет). Мужчины болеют намного чаще женщин. Несмотря на небольшую распространенность, ГКМП остается одной из наиболее частых причин внезапной сердечной смерти у молодых людей.

Болезнь не стоит путать с гипертрофией левого желудочка при повышенном АД или пороках сердца. Вторая еще называется «гипертоническим сердцем» или «рабочей гипертрофией миокарда», она развивается как компенсаторная реакция мышцы в ответ на повышенную нагрузку. При гипертонии ЛЖ необходимо преодолеть высокое сосудистое сопротивление, поэтому ему приходится работать с большей силой. При некоторых сердечных пороках из-за неправильной работы клапанов в ЛЖ поступает увеличенный объем крови, который нужно «протолкнуть» в аорту и магистральные артерии.

Гипертрофия миокарда отличается от ГКМП тем, что утолщение стенок ЛЖ происходит постепенно и равномерно. При ГКМП же, в подавляющем большинстве случаев, такие изменения очень выражены и непропорциональны, им подвергаются только отдельные части ЛЖ – верхняя или нижняя треть межжелудочковой перегородки, верхушка и т. д.

Причины появления и механизм развития нарушений

Основной причиной гипертрофической кардиомиопатии является генетическая мутация. На сегодняшний день известно около 11 генов, изменение которых приводит к развитию описываемого заболевания. Они отвечают за выработку различных белков, входящих в состав мышечных волокон миокарда, – тропонинов, легких и тяжелых цепей миозина, актина и т. д. Нарушение синтеза одного из них приводит к утолщению миокарда.

Чаще всего гипертрофия развивается не равномерно, а только в одном участке ЛЖ. Особенно неблагоприятным является утолщение верхней части межжелудочковой перегородки, из-за чего сужается просвет выходного отдела ЛЖ. Вследствие патологического разрастания мышечные волокна начинают располагаться беспорядочно. Это создает условия для циркуляции нервного импульса, что способствует развитию нарушений ритма. Кроме того, происходит замещение миокарда соединительной тканью.

Еще одна большая проблема ГКМП – возникновение ишемии миокарда, т. е. ухудшение кровоснабжения сердечной мышцы. Этому есть две причины: сдавление сосудов гипертрофированным миокардом и нарушение расслабления органа (диастолическая дисфункция). А, как известно, само сердце наполняется кровью именно в фазу диастолы.

Также у гипертрофической кардиомиопатии есть более редкие причины:

• наследственные заболевания – болезнь Фабри, нейрофиброматоз;
• нейромышечные болезни – атаксия Фридрейха;
• эндокринные патологии – акромегалия, феохромоцитома;
• метаболические расстройства – амилоидоз;
• применение лекарственных препаратов – анаболических стероидов, такролимуса, гидроксихлорохина.

Симптомы

В клинической картине ГКМП выделяют типичную триаду симптомов:

• боли в грудной клетке;
• нарушения ритма;
• синкопальные состояния – обмороки.

Боль в области сердца очень напоминает таковую при стенокардии (тянущие/сжимающие боли за грудиной, усиливающиеся при физической нагрузке), потому что она обусловлена ишемией миокарда. Характерным ее отличием является то, что она не только не облегчается после приема Нитроглицерина, а может стать еще сильнее. Это объясняется тем, что препарат расширяет сосуды, из-за чего снижается артериальное давление. Это заставляет сердце биться чаще. Высокая частота сердечных сокращений уменьшает фазу диастолы, в которую как раз происходит кровоснабжение миокарда.

Обмороки или предобморочные состояния (головокружение, потемнение в глазах, чувство «дурноты») возникают из-за обструкции утолщенным миокардом выходного отдела левого желудочка, вследствие чего ухудшается кровоснабжение головного мозга. Также причиной обмороков выступают различные аритмии.

Нарушения ритма сердца больной чувствует как приступы учащенного сердцебиения и «перебои». При ГКМП довольно часто развиваются опасные аритмии: пароксизмальная желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков, предсердно-желудочковые блокады.

Из-за частого появления злокачественных нарушений ритма риск внезапной сердечной смерти у пациентов с ГКМП очень высок.

На поздних стадиях болезни появляются признаки хронической сердечной недостаточности:

• общая слабость, быстро наступающая утомляемость;
• одышка, которая усиливается при выполнении физической работы или в лежащем положении;
• ощущение тяжести или ноющей боли в правом боку под ребрами из-за увеличения печени;
• отечность ног, особенно заметная по вечерам.

Хочу отметить, что наличие симптоматики и ее выраженность зависят от степени утолщения стенок сердца и стремительности развития этого процесса, который у всех протекает по-разному. Иногда ГКМП быстро приводит к инвалидности, а у кого-то может наблюдаться абсолютно бессимптомное течение, что сопутствует хорошему прогнозу.

Есть ли ранние признаки

Человек с ГКМП может долгое время чувствовать себя вполне здоровым и не испытывать никаких неприятных ощущений. Первыми симптомами обычно становятся внезапное появление загрудинных болей или потеря сознания во время занятий спортом. Если кому-то из ваших родственников был поставлен диагноз ГКМП, и у вас резко возникли боли в сердце с головокружением, как можно скорее обратитесь к врачу.

Виды гипертрофической кардиомиопатии

Есть несколько классификаций гипертрофической кардиомиопатии, разделяющих ее по разным признакам. В первой из них выделяют семейную, наследственную и спорадическую формы. Последняя развивается на фоне других кардиологических либо системных заболеваний.

По локализации выделяют:

• асимметричную ГКМП с обструкцией и без нее – утолщаются верхняя и нижняя части межжелудочковой перегородки;
• верхушечную ГКМП – гипертрофируется миокард верхушки сердца;
• симметричную ГКМП – очень редкая форма, при которой увеличивается несколько стенок мышцы.

По уровню повышения давления в левом желудочке различают следующие виды:

• Iстепень – давление до 25 мм рт. ст.;
• IIстепень – давление от 25 до 36 мм рт. ст.;
• IIIстепень – давление от 36 до 44 мм рт. ст.;
• IVстепень – давление выше 45 мм рт. ст.

Так как основную опасность для жизни человека представляет гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта, чаще всего применяется гемодинамическая классификация, описанная в таблице ниже.

Разновидность ГКМП	Показатели давления в левом желудочке	Клиническая картина
Необструктивная форма	Давление менее 30 мм рт. ст. в покое и при выполнении нагрузочной пробы	Симптомов нет, либо есть незначительные боли в грудной клетке при физической работе, приступы учащенного сердцебиения
Латентная форма	Давление менее 30 мм рт. ст. в покое, более 30 мм рт. ст. при нагрузочной пробе Как определить патологию и установить диагноз

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии начинается с вопросов о «семейных» болезнях, так как ГКМП – это генетическое заболевание. Я уточняю, была ли подобная болезнь у кого-нибудь из близких родственников пациента, умер ли кто-то из членов семьи в молодом возрасте от сердечной патологии – диагноз наиболее вероятен, если больному от 20 до 40 лет.

Большое внимание во время осмотра я стараюсь уделять аускультации сердца. Довольно часто мне удается услышать систолический шум в III и IV межреберье по левому краю грудины. Его выраженность говорит о степени обструкции выходного отдела ЛЖ.

Затем я назначаю дополнительные исследования, в которые входят:

На электрокардиограмме больных с ГКМП можно увидеть:

• глубокий зубец Q в отведениях II, III, aVF;
• признаки ишемии миокарда: снижение сегмента ST ниже изолинии, отрицательный зубец T;
• признаки гипертрофии левого желудочка – высокие зубцы R в отведениях V4 – V6;
• различные нарушения ритма: фибрилляция, трепетание предсердий, предсердно-желудочковые блокады, суправентрикулярные и желудочковые тахикардии.

Многие аритмии могут быть незамечены во время снятия обычной пленки ЭКГ. Увидев нормальную кардиограмму у человека с жалобами на сбой ритма, я назначаю ему холтеровское (суточное) мониторирование ЭКГ.

Основной метод диагностики ГКМП – эхокардиография с режимом доплерографии. На ней можно обнаружить следующие изменения:

• толщина межжелудочковой перегородки будет более 15 мм, а задняя стенка ЛЖ – без патологии;
• высокое давление в выходном тракте ЛЖ (более 30 мм рт. ст.);
• соприкосновение створки митрального клапана с МЖП (феноменSAM);
• дрожание створок клапана аорты в момент систолы.

Иногда больного просят выполнить физическое упражнение (присесть 10 раз). Это позволяет выявить скрытую обструкцию выводящего тракта ЛЖ.

Коронарография проводится с целью оценки проходимости венечных артерий. Эту процедуру я назначаю тем, у кого высокая вероятность атеросклеротического сужения сосудов, питающих сердце (признаки ишемической болезни). В группе риска люди старше 45 лет, курящие, страдающие сахарным диабетом и гипертонией.

Генетическое исследование для выявления мутаций назначается, когда обычные тесты не позволяют с точностью поставить диагноз. Также данный метод обследования я рекомендую родственникам больного ГКМП.

Методы лечения и прогноз длительности жизни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

• желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
• септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
• ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

• высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
• выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
• яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

При своевременном диагностировании, адекватном лечении продолжительность жизни пациента с ГКМП может не отличаться от таковой у здоровых людей. Частота смертности при гипертрофической кардиомиопатии в среднем составляет от 1 до 6 % в год.

Профилактика внезапной смерти и симптоматическая помощь

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я назначаю следующие лекарственные препараты:

• бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
• блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
• калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
• мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
• антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
• антиаритмические препараты– почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

• имплантациякардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
• радиочастотнаякатетерная абляция– разрушение лазером участков патологической импульсации.

Для подготовки материала использовались следующие источники информации.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия?

Заметное утолщение миокарда левого желудочка (редко – правого), которое сопровождается уменьшением его полости, сердечной недостаточностью и нарушением ритма, называют гипертрофической кардиомиопатией. Явление это встречается примерно у 0,2-1% населения, чаще всего – у мужчин от 30 до 50 лет. При этом у 50% больных она вызывает внезапную смерть, поэтому шутить с таким диагнозом не стоит.

Причины патологии

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Она имеет код по МКБ 10 – I42 — редкое заболевание сердечной мышцы, чаще имеет наследственный характер. Такой вывод был сделан после анализа результатов УЗИ, проведенного у всех членов семьи больного. Оказалось, что у более 60% близких родственников присутствуют аналогичные патологии.

По этиологическому признаку различают миокардиопатию:

• первичную, иначе – идиопатическую форму патологии;
• вторичную.

Первая, идиопатическая, носит наследственный характер. В половине исследованных случаев заболевания был точно установлен поврежденный ген, вызвавший развитие болезни. В остальных случаях при постановке такого диагноза его определить не удалось. Однако генетика не стоит на месте, исследования продолжаются.

Заболевание может проявиться у человека независимо от пола. При этом есть 50%-ный шанс выносить и родить здоровых детей у женщины, если только она или отец малыша имеют ген-мутант. Если он присутствует у отца и матери, вырастить здорового ребенка им не дано.

Важно! По мнению ученых-медиков, вызвать мутацию генов может неблагополучная внешняя среда, которая действовала на плод и женщину в период беременности. Это пагубная экология, радиация, а также перенесенные будущей матерью инфекции, вредные привычки (алкоголь, курение).

По причине высокого риска внезапной смерти у пациентов, не достигших пожилого возраста, очень важно проведение генетических диагностик, допускающихраннееобнаружение гипертрофической кардиомиопатии.

Вторичная форма заболевания может возникнуть на фоне изменений гипертензии у людей, имевших еще во внутриутробном периоде формирования структуры мышечной ткани. В результате после 60 лет примерно у 20% пациентов с патологией сердечной мышцы систола слабеет, а полость левого (или правого – в редких случаях) расширяется.

Следовательно, что такое гипертрофическая кардиомиопатия? Это наследственный генетический дефект, вызывающий неправильное строение мышечных волокон, утолщение миокарда. Патология может проявить себя и в 20, и в 60 лет. Именно мутация генов является причиной внезапной смерти в молодом возрасте.

Механизм развития болезни

Что приводит к гипертрофии сердечной мышцы? Генетические мутации вызывают изменения формулы белковых молекул, которые обеспечивают сокращение миокарда. Отсутствие определенных ферментов приводит к тому, что некоторые клетки мышц теряют такую способность.

Их функции приходится выполнять другим волокнам, которые вынуждены работать в усиленном режиме, сокращаться чаще. Как результат – возрастает их мышечная масса. Левый желудочек и межжелудочковая перегородки утолщаются, хотя ни приобретенных пороков сердца, ни гипертензии не диагностируется.

Гипертрофия может поражать как часть левого желудочка (в правом патологии встречаются крайне редко), так и располагаться очагами. Они чаще всего наблюдаются на выходе к аорте. Этот процесс сопровождается повреждением створок митрального и аортальных клапанов, сосудов, которые питают миокард.

Важно! Для прогноза дальнейших изменений большее значение имеет формирование несостоятельной фазы расслабления миокарда и наполнения кровью сердечных полостей. Предсердия работают с усиленными нагрузками – заполнить кровью потерявшие эластичность тканей желудочки становится сложно.

Увеличиваются потребности миокарда в кислороде, в разрез с ними идут возможности, параллельно происходит механическое сдавливание устья артерии. Все это в итоге приводит к развитию ишемии.

Виды и формы сердечной патологии

В зависимости от того, какой вид имеют утолщения миокарда, классификация выделяет следующие их формы:

• симметричная – при которой происходит равномерное утолщение стенок желудочка;
• асимметричная – очаговая: в 2-3 раза утолщаются верхняя либо нижняя части межжелудочковой перегородки, возможна гипертрофия боковой либо передней стенки левого желудочка.

По тому, как создаются препятствия для кровотока в аорту, различают:

• гипертрофическую обструктивнуюкардиомиопатию;
• необструктивную.

Видоизменения стенок желудочка задерживают выход крови в аорту, при втором варианте таких препятствий нет.

Симптомы заболевания

Из-за нарушения нормального сокращения сердечной мышцы происходит недостаточное кровоснабжение сердца. Ему приходится пульсировать чаще, чтобы обеспечить необходимый доступ крови. Результат – ускоренный пульс. При обследовании будут обнаружены увеличение толщины миокарда – до полутора и более сантиметров, уменьшение объема желудочков.

Задуматься о собственном здоровье заставляют признаки, свидетельствующие о неполадках с сердцем:

• появившаяся вдруг одышка;
• боли в груди;
• частые головокружения;
• беспричинные обмороки.

Первоначально болезнь может не иметь выраженных проявлений. Однако выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• гипертрофия средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Клиническая картина такова: в начале развития кардиопатияможет не иметь симптомов вообще или их много, но нет специфичных. Патология проявляетсяпо типу вегето-сосудистой дистонии или более серьезными последствиями: аритмией, декомпенсацией, кардиалгией или даже инфарктом.

Частые признаки развития болезни – боль за грудиной, учащение дыхания, нарушение сердечного ритма, головокружения и обмороки. При гипертрофической кардиомиопатии симптомы могут быть заметными периодически или не проявляться вообще, а болезнь сразу может привести к внезапной смерти. В этом – главная ее опасность.

Аритмия – один из главных признаков, характеризующих патологию. Человек сразу ощущает перебои в работе сердца, когда практически неслышное биение резко сменяется тахикардией. При этом больной чувствует дискомфорт, появляется боль за грудиной, человека посещают мысли о смерти, панический страх.

Однократные, а чаще – периодические обмороки объясняются недостаточным кровоснабжением головного мозга.

Таковы классические признаки гипертрофической обструктивной кардиомиопатии:

• боль за грудиной;
• аритмия;
• потеря сознания.

Диагностика заболевания

Учитывая наследственный характер гипертрофической кардиомиопатии, диагностика и лечение затруднительны. Врачу нужно выяснить все обстоятельства – случаи заболевания или внезапной смерти у близких родственников, протекание беременности у матери, возможное влияние окружающей среды (экология, радиационный фон). Не всегда есть возможность проанализировать все ситуации, которые привели к патологии.

При сборе анамнеза врач учитывает перенесенные больным инфекционные заболевания, условия проживания и работы. Осмотр и диагностика проводятся с целью исключения патологии сердца и сосудов. Для этого больному предстоит сдать общий и биохимический анализы крови, пройти тесты на сахар, свертываемость.

Синюшный оттенок губ и пальцев, бледность кожных покровов могут внешне характеризовать заболевание. Большую роль играет и уровень артериального давления. Помогут в установлении диагноза аппаратные методы:

1. ЭКГ зафиксирует нарушенный ритм сердца, гипертрофию левого желудочка, развитие блокад.
2. ЭХО-КГ определит, где локализуются утолщенные участки миокарда, диагностирует гипертрофическую кардиомиопатию с обструкцией (риск 4).
3. Фонокардиограмма укажет на шумы и позволит связать их происхождение с аортой.
4. На рентгеновском снимке будут заметны увеличенные контуры сердечных теней, однако это не главный показатель патологии, поскольку гипертрофия может иметь внутриполостное развитие;
5. МРТ применяют, чтобы получить трехмерную проекцию сердца. Томография определит степень толщины стенок.
6. УЗИ – главный метод обследования, позволяющий оценить параметры камер и толщину стенок сердца, нарушение кровотока, состояние клапанов и межжелудочковой перегородки.

Это основной метод диагностики признаков гипертрофической кардиомиопатии перед лечением. Определяют локализацию патологических участков миокарда, степень выраженности недуга, наличие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В качестве дополнительного обследования в полость сердца вводятся катетеры, и с их помощью можно определить скорость кровотока и давление в предсердиях и желудочках. Такой способ позволяет взять материал на биопсию.

Пациентам старше 40-летнего возраста проводится коронарография сосудов, благодаря которой можно провести их дифференциальную диагностику и наличие ишемического поражения.

Лечение болезни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии позволяет добиться лишь временной стабилизации состояния. Прогнозы врачи всегда делают осторожные. Если заболевание протекает бессимптомно, исход может быть благоприятным. Обмороки, ишемия, желудочковая тахикардия отягощают течение болезни и прогноз, а появление болей за грудиной и одышка повышают угрозу и риск внезапной смерти.

Для медикаментозного лечения рекомендуются препараты для уменьшения потребления кислорода и способствующие его лучшему усвоению. Против аритмии могут применяться бета-адреноблокаторы, которые нормализуют сердечный ритм, снижают сократимость миокарда. Они помогут расслабить сердце, пока левый желудочек наполняется кровью.

Среди самых современных бета-адреноблокаторов:

Они нормализуют тонус сосудов и питают сердечную мышцу. Если их эффективность невысока, назначаются «Кордарон», «Амиодарон». «Эналаприл-Фармак», «Эналаприл-Нортон» рекомендуют в качестве профилактических средств, препятствующих развитию коронарной ишемии.

Эффективные препараты от тахикардии – «Бисопролол» и «Пронапролол». Однако они имеют ряд противопоказаний:

• гипотония;
• брадикардия;
• бронхиальная астма;
• атеросклероз.

При стенокардии (болях за грудиной) рекомендуется «Нитрамакс», в составе комплексной терапии могут быть назначены «Лизиноприл-Ратиофарм», «Лизоприл». А вот часто назначаемый при хронической сердечной недостаточности «Дигитоксин» имеет противопоказания при кардиомиопатии.

При неэффективности медикаментозного лечения возможно хирургическое вмешательство. Согласно данным Европейского общества кардиологов, риск смертельных осложнений после операции достигает 9-10%. Такой метод лечения предполагает удаление гипертрофированной мышечной ткани в межпредсердной перегородке. Возможны также установка кардиостимуляторов, имплантация дефибрилляторов.

Народная медицина предлагает свои средства при слабости сердечной мышцы, но они не смогут заменить лечение лекарствами, поэтому рекомендуется использовать дома травы при повышенном давлении, нарушении ритма в комплексной терапии.

Профилактика сердечной недостаточности

Статистика летальных исходов при сердечной недостаточности, увы, неутешительная: 33% после первичной постановки диагноза. Доктор Мясников в своих книгах говорит о том, что профилактика осложнений очень важна:

• избегайте стрессов, думайте только о позитивном;
• слушайте спокойную музыку, больше отдыхайте, проводите время на природе;
• откажитесь от курения и алкоголя;
• уделите большое внимание повышению иммунитета, избавьтесь от заболеваний почек, анемии, бронхитов, тонзиллитов и прочих источников инфекции;
• поменяйте режим питания: откажитесь от всего жирного, жареного, соленого и копченостей, добавьте в рацион зелень, кисломолочные продукты;
• контролируйте уровень холестерина;
• проходите регулярные обследования: ЭКГ, МРТ, допплерографию и другие, которые назначит врач.

Прогнозы на жизнь неутешительные – многие пациенты погибают в молодом возрасте во время чрезмерных физических нагрузок, занятий сексом. Ежегодно летальность достигает 7-8%. Если человек доживет до 40-50 лет, к основному диагнозу – сердечная недостаточность – добавляются инфаркты, инсульты, тромбоз сосудов, тромбоэмболия легочной артерии, приводящие к инвалидности. Серьезный диагноз может осложнить жизнь, но правильный режим, лекарственное или консервативное лечение и отказ от больших физических нагрузок поможет продлить ее.

Гипертрофическая кардиомиопатия

• Боль в горле
• Боль за грудиной
• Головокружение
• Нарушение сердечного ритма
• Нарушение сердечной деятельности
• Обморок
• Одышка
• Отек легких
• Посинение носогубного треугольника
• Сердечная астма
• Сердечная недостаточность
• Синюшность кожи
• Учащенное сердцебиение

Гипертрофическая кардиомиопатия – это патология, для которой характерно утолщение стенки левого желудочка. Стенки правого желудочка страдают от этого заболевания намного реже. Кроме этого, начинает развиваться сердечная недостаточность и практически всегда диастолическая.

Необходимо отметить, что гипертрофическая кардиомиопатия у новорожденных детей поражает оба желудочка одновременно. Диагностируют такое заболевание у молодых людей редко – от него страдает примерно 0,2% пациентов. Прогрессирует оно быстро, причем процент летальных исходов высокий.

Учеными было доказано, что это генетическая патология, поэтому в медицине ее еще называют семейным заболеванием. В некоторых случаях болезнь может появиться вне зависимости от того, обнаружена ли она у родственников.

Этиология

Причин развития этого заболевания несколько, но главной является генетическая предрасположенность. Однако есть вероятность и того, что гены могут мутировать из-за воздействия внешних факторов.

Основными причинами являются:

• перепады давления;
• болезни легких;
• ишемическая патология;
• регулярные стрессовые ситуации;
• большие физические нагрузки;
• возраст старше 20 лет;
• повышение кровяного давления при физических нагрузках;
• наследственность, когда подобные случаи есть в семейном анамнезе;
• нарушение работы сердечно-сосудистой системы, проявляемое серьезными признаками;
• частые обмороки у людей среднего возраста;
• аритмия и высокая частота сердечных сокращений.

Повлиять на возникновение патологии может одна причина или несколько одновременно.

Классификация

Существуют наиболее распространенные формы такого недуга, а именно:

• Обструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. При этой форме характерно утолщение всей области перегородки или же ее верхней, средней, апикальной части. Существует три вида: субаортальная обструкция, облитерация левого желудочка и обструкция на уровне папиллярных мышц. Это обструктивная форма патологии.
• Необструктивная развивающаяся гипертрофическая кардиомиопатия. Диагностировать ее тяжело, потому что гемодинамика нарушена не так ярко. К тому же симптомы начинают проявляться намного позже. Обычно такую форму могут обнаружить во время профилактического осмотра, проведения электрокардиографии или рентгенологического обследовании по поводу другой патологии.
• Симметричная форма – увеличиваются все области левого желудочка.
• Асимметричная гипертрофия – увеличивается только одна стенка желудочка.
• Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия – увеличение затрагивает только верхушку сердца.

Также существует три степени утолщения: умеренная, средняя, выраженная.

Пациенты, у которых гипертрофическая кардиомиопатия развивается параллельно с другими негативными факторами, имеют высокий риск внезапной смерти.

Симптоматика

Необходимо отметить, что в начале развития гипертрофическая кардиомиопатия может симптомы и вовсе не проявлять, а проявление ярких признаков начнется ближе к тридцати годам.

Учитывая все жалобы больного, выделяют девять клинических форм патологии:

• молниеносная;
• смешанная;
• псевдоклапанная;
• декомпенсационная;
• аритмическая инфарктоподобная;
• кардиалгическая;
• вегетодистоническая;
• малосимптомная.

Из этого следует, что симптомов может быть довольно много, к тому же некоторые могут напоминать и другие заболевания.

В той или иной ситуации проявляются следующие симптомы:

• Ангинозная боль – человек чувствует болевые ощущения, указывающие на развитие инфаркта миокарда. У него появляется боль за грудиной, потому что ухудшается диастолическое расслабление и потому, что из-за гипертрофии сердце нуждается в большом количестве кислорода.
• Одышка. Возникает по причине увеличения нижнего давления, а также из-за повышения давления в венах легких. В организме происходит нарушение газообмена.
• Головокружение.
• Обмороки. Происходят из-за нарушения кровообращения в головном мозге или из-за аритмии.
• Переходящее кровяное повышение давления.
• Нарушения в работе сердца. Сбои в сердцебиении могут возникнуть при тахикардии желудочка или фибрилляции предсердий.
• Сердечная астма.
• Отек легких.
• Цианоз на фоне яркой сердечной недостаточности.
• Систолическая дрожь и двойной верхушечный толчок. Они хорошо проявляются во время пальпации.
• Болевые ощущения в горле.
• Во время визуального осмотра вен на шее ярко выражена волна А.

При появлении хотя бы одного признака необходимо срочно обратиться за помощью к специалисту.

Диагностика

Когда есть подозрение, что развивается гипертрофическая кардиомиопатия, проводится дифференциальная диагностика, потому что эту патологию необходимо отличить от гипертонии, пороков сердца, ишемической болезни и многих других.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии подразумевает проведение следующих процедур:

• Эхокардиография. Этот способ является основным. С его помощью выявляют гипертрофированные участки миокарда. Кроме того, можно установить степень заболевания и обструкцию выносящего тракта. Чаще диагностируют асимметричную гипертрофию, немного реже симметричную и совсем редко апикальную.
• Электрокардиография. Такой способ выявит любое отклонение от нормы в 90% случаев, то есть гипертрофию, фибрилляцию, трепетание, и многое другое. Еще проводится суточное исследование с помощью электрокардиографии. По его результатам можно диагностировать наджелудочковую аритмию и желудочковую тахикардию.
• Магнитно-резонансная томография – послойное сканирование области исследования, то есть сердца. Специалист исследует его в трехмерном изображении. Так можно увидеть толщину перегородки и степень обструкции.
• Рентген. На рентгене контуры сердца могут оставаться в пределах нормы, то есть не изменяться.

Если сильно повышается кровяное давление, тогда происходит выбухание ствола легочной артерии и расширение ветвей.

Лечение

Если диагностирована гипертрофическая кардиомиопатия, то лечение будет проводиться в комплексе, то есть терапевтическое и медикаментозное лечение. Весь курс терапии будет проходить в домашних условиях. В некоторых ситуациях понадобится проведение оперативного вмешательства, тогда пациента определяют в стационар.

В качестве терапевтических мер пациентам рекомендуют ограничить физические нагрузки и соблюдать низкосолевую диету.

Обструктивная диагностированная гипертрофическая кардиомиопатия лечится лекарственными средствами в маленьких дозировках. Впоследствии врач увеличивает дозу, но в каждом случае индивидуально. Это поможет снизить риск нарушения кровотока из левого желудочка в аорту.

Эффективность лечения у каждого пациента различная, потому что зависит от индивидуальной чувствительности организма. К тому же на это влияет степень выраженности сердечных нарушений.

Обычно гипертрофическая кардиомиопатия без определения обструкции лечится следующими средствами:

• бета-адреноблокаторы – они восстановят частоту сердцебиения;
• антагонисты кальция ‒ увеличат кровоток;
• мочегонные препараты;
• антибиотики, чтобы справиться с инфекционным эндокардитом;
• антиаритмические средства.

Помимо этого, назначают лекарственные средства, разжижающие кровь: они снизят риск тромбообразования.

Некоторым пациентам показано проведение хирургического вмешательства. Беременным женщинам такой способ терапии не назначают.

Операция может проводиться несколькими способами, а какой именно будет подобран в том или ином случае, решает лечащий врач:

• Миотомия. Проводится удаление внутренней области межжелудочковой перегородки на открытом сердце.
• Этаноловая абляция. В ходе этой процедуры делается прокол грудной клетки и сердца. Все контролируется с помощью ультразвука. В утолщенную межжелудочковую стенку вводится концентрированный раствор медицинского спирта, что убивает живые клетки. После их рассасывания формируются рубцы, из-за этого уменьшается толщина перегородки, и препятствие кровотоку снижается.
• Ресинхронизирующее лечение. Такой способ терапии поможет восстановить нарушенную внутрисердечную проводимость крови. Для этого вживляют трехкамерный электрокардиостимулятор. Его электроды располагают в правом предсердии и обоих желудочках. Он будет выдавать электрические импульсы и передавать их сердцу. Такой электростимулятор поможет людям с неодновременным сокращением желудочков и их узлов.
• Вживление кардиовертера-дефибриллятора. Это означает, что под кожу, мышцы живота и грудной клетки вживляют прибор. Он соединен с сердцем проводами. Его работа заключается в снятии внутрисердечной электрокардиограммы. При появлении нарушений сердечных сокращений, он наносит электрический импульс по сердцу. Таким способом восстанавливается сердечный ритм.

Но есть и самый простой метод диагностирования этого заболевания – биохимический анализ крови. Результаты лабораторного исследования покажут уровень в крови холестерина и сахара.

Если обструктивная гипертрофическая развивающаяся кардиомиопатия была выявлена у беременной, то особо волноваться не стоит: этот период пройдет у них хорошо. Но после родоразрешения необходимо заняться лечением патологии, потому что при несвоевременной терапии может развиться сердечная недостаточность.

Возможные осложнения

При несвоевременном или неэффективном лечении гипертрофической кардиомиопатии могут возникнуть различные осложнения:

• Развитие аритмии. Такое отклонение обнаруживают практически у всех пациентов в ходе проведения суточного мониторирования. У некоторых больных эта патология отягощает течение кардиомиопатии, на фоне чего происходит развитие сердечной недостаточности, случаются обмороки и тромбоэмболия. У трети пациентов возникают блокады сердца, что приводят к обморокам и внезапной остановке сердца.
• Внезапная остановка сердца. Возникает из-за серьезных сбоев в работе сердца и его проводимости.
• Инфекционный эндокардит. Развивается из-за проникновения в организм человека микроорганизмов, вызывающих заболевание. Они поражают внутреннюю сердечную оболочку и клапаны. Из-за инфекционных сердечных заболеваний возникает недостаточность сердечных клапанов.
• Тромбоэмболия – это патология, при которой происходит перекрытие просвета кровеносного сосуда кровяным сгустком. При этом он был перенесен кровотоком из места своего образования. Чаще всего тромбоэмболия возникает в сосудах головного мозга, но кровеносные сосуды конечностей и внутренних органов также страдают. Тромбы образуются при мерцательной аритмии – это сбои сердечного ритма, когда отдельные области сокращаются хаотично, а электрические импульсы проводятся на желудочки лишь частично.
• Хроническая сердечная недостаточность. Такая патология имеет характерные признаки: быстрая утомляемость, одышка, снижение работоспособности. Все эти симптомы возникают из-за плохого кровообращения, ведь организм недополучает необходимое количество кислорода и питательных веществ. Кроме того, они сопровождаются задержкой в организме жидкости. Данное осложнение возникает, если кардиомиопатию долгое время не лечить, что приводит к замещению сердечных мышечных волокон рубцовой тканью.

Кроме описанных осложнений, могут возникать и совсем другие последствия, которые связаны с нарушением кровотока.

Прогноз и профилактика

Естественное развитие заболевания может проходить у каждого больного по-разному. У некоторых, спустя определенное время, здоровье улучшается или стабилизируется. В группе наибольшего смертельного риска – молодые люди. Чаще всего внезапную смерть от сердечных заболеваний констатируют именно у них. От такой патологии зафиксировано около 4% летальных исходов за один год. Это может случиться во время физической нагрузки или сразу после нее.

У молодых это случается потому, что они не контролируют свои физические нагрузки. Также это может настигнуть и людей с лишним весом. Если не ограничить ежедневные нагрузки и не начать соответствующее лечение, прогноз будет неблагоприятным.

Согласно статистически данным, средняя продолжительность жизни при гипертрофической кардиомиопатии не более 17 лет. Если заболевание протекает в тяжелой форме, тогда пять лет.

Каких-то специальных профилактических мер для гипертрофической кардиомиопатии нет.

Однако специалисты дают общие рекомендации, как снизить риск появления данной патологии:

• Провести обследование ближайших родственников, чтобы установить наличие заболевания на ранних этапах развития. Будет начато своевременное лечение, которое продлит жизнь человеку. Также необходимо сделать генетический анализ, чтобы узнать, являются ли родственники носителями такой патологии. Очень важными являются результаты эхокардиографии. Ее следует сделать всем близким родственникам. Такое обследование они должны проходить ежегодно.
• Проходить профилактические осмотры один раз в год. Это хороший способ обнаружить заболевание на ранней стадии.

Также больным рекомендуют покой и употребление меньшего количества соли.