Эндокринное заболевание гиперпаратиреоз – симптомы и лечение

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – это эндокринная патология, характеризующаяся гиперфункцией паращитовидных желез. При данном нарушении в них синтезируется повышенное количество паратгормона. Избыток этого биологически активного вещества приводит к гиперкальциемии и патологическим изменениям со стороны костной ткани и почек.

Повышенная секреция паратгормона приводит к вымыванию кальция из костей, и повышению его концентрации в плазме крови (гиперкальциемия). Патология костной системы при гиперпаратиреозе проявляется в системном фиброзе скелета (замене костной ткани фиброзной), сопровождающемся грубыми деформациями костной системы. Вследствие высокого уровня кальция в крови, происходит образование кальцинатов во внутренних органах. При этом больше всего страдают почки и стенки сосудов. Так что в тяжелых случаях больные погибают от почечной недостаточности или грубых нарушений кровообращения. Другое распространенное осложнение – образование камней фосфатов кальция в верхних отделах мочевыводящей системы, что еще больше усугубляет состояние почек. Кальций играет важную роль в водно-электролитном обмене, поэтому повышение его концентрации вызывает системные эффекты, такие как: нарушение проводимости в нервной ткани, что в конечном итоге приводит к мышечной слабости, депрессии, нарушениям памяти и познавательных способностей; артериальная гипертензия; усиление желудочной секреции, которое может осложниться образованием язв желудка и двенадцатиперстной кишки.

В соответствии с причиной повышенного содержания гормона паращитовидных желез в крови, различают: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Вторичный гиперпаратиреоз.

Клинические симптомы всех форм гиперпаратиреоза во многом сходны, поскольку во всех вышеописанных случаях происходит вымывание кальция из костной системы, и развивается стойкая гиперкальциемия, приводящая ко многим осложнениям. Однако на клиническую картину также будет влиять исходное заболевание, вызвавшее синдром гиперпаратиреоза. Лечебная тактика во многих случаях будет различна.

Первичный гиперпаратиреоз – заболевание, которое характеризуется автономной гиперпродукцией паратгормона измененными (аденома, гиперплазия, кальцинома и т.д.) паращитовидными железами со значительным нарушением кальциевого-фосфорного обмена и сопровождается преимущественным поражением костной системы, почек, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.

В 85% случаев первичного гиперпаратиреоза причиной развития патологии становится единичная доброкачественная опухоль (аденома) одной из желез. Реже (в 5% случаев) встречаются множественные аденомы, поражающие несколько желез. Ещё реже – рак паращитовидной железы. Крайне редко встречаются случаи первичной диффузной гиперплазии паращитовидных желез (нередко речь идет о гиперплазии добавочных желез, расположенных в средостении, что значительно затрудняет топическую диагностику). Типичные аденомы развиваются преимущественно у пожилых людей, чаще всего у женщин в период менопаузы. Редкие случаи диффузной гиперплазии характерны для молодого возраста и, как правило, сочетаются с другими заболеваниями эндокринной системы. Рак паращитовидной железы нередко развивается после облучения головы и шеи.
Вторичный гиперпаратиреоз – синдром повышенной концентрации гормона околощитовидных желез в крови, который развивается при первично здоровых паращитовидных железах вследствие сниженного уровня кальция, вызванного другими заболеваниями. Таким образом, в ответ на недостаток кальция в крови происходит выброс гормонов околощитовидных желез, вызывающих гиперкальциемию – это нормальная регуляция по принципу обратной связи. Однако в случаях, когда речь идет о тяжелых хронических заболеваниях, ведущих к резкому и длительному снижению уровня кальция в крови, со временем может развиться серьезная патология – вторичный гиперпаратиреоз. Чаще всего причинами вторичного гиперпаратиреоза становится тяжелая патология почек и синдром мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте) – соответственно выделяют почечную и интестинальную (кишечную) формы вторичного гиперпаратиреоза. У больных, находящихся на гемодиализе (аппарат “искусственная почка”), синдром вторичного гиперпаратиреоза развивается в 50-70% случаев. У пациентов, перенесших резекцию желудка, уровень паратгормона повышается в 30% случаев. Развитие вторичного гиперпаратиреоза при хронической почечной недостаточности связано с нарушением синтеза активного витамина Д в паренхиме почек, что приводит к нарушению усвоения кальция, и к гипокальциемии. Гипокальциемия при интестинальных формах вторичного гиперпаратиреоза связана с нарушением всасывания витамина Д и кальция в желудочно-кишечном тракте. Клинические проявления первичного гиперпаратиреоза.

У большинства пациентов первичный гиперпаратиреоз протекает бессимптомно и диагноз устанавливается при обследовании по поводу гиперкальциемии.

1. Почечные симптомы включают полиурию, полидипсию, нефролитиаз (25%), часто осложняющийся пиелонефритом; редко- нефрокальциноз с развитием почечной недостаточности.
2. Желудочно-кишечная симптоматика: анорексия, тошнота, метеоризм, похудение. В 10% случаев развиваются язвы желудка иили двенадцатиперстной кишки, в 10% панкреатит.
3. Сердечно-сосудистая симптоматика: артериальная гипертензия и ее осложнения.
4. Костные изменения: остеопороз, хондрокальциноз. При тяжелой форма первичного гиперпаратиреоза: субпериорбитальная резорбция, акроостеолиз концевых фаланг кистей и стоп, деформация скелета, патологические переломы костей.
5. Центральная нервная система: депрессия, сонливость, спутанность сознания, возбуждение, кожный зуд.

Симптомы вторичного гиперпаратиреоза

Вторичный гиперпаратиреоз протекает на фоне заболевания, вызвавшего повышения продукции паратгормона (чаще всего это патология почек). Поскольку причиной вторичного гиперпаратиреоза была патология, спровоцировавшая длительную гипокальциемию, а гиперпродукция гормона паращитовидных желез была своего рода компенсаторной реакцией, уровень кальция в крови у таких пациентов – как правило, в пределах нормы. Наиболее характерными симптомами вторичного гиперпаратиреоза являются поражения со стороны костной системы, так как вторичный гипотиреоз развивается на фоне недостатка витамина Д, сопровождающегося вымыванием кальция из костей, а паратгормон усиливает этот процесс. Среди внекостных проявлений наиболее часто встречаются кальцинаты в мягких тканях и стенках крупных сосудов. Очень характерно поражение глаз в виде кальцификации конъюнктивы и роговицы, сочетающееся с хронически рецидивирующим конъюнктивитом.

Для первичного гиперпаратиреоза характерны такие лабораторные симптомы, как:

повышенный уровень кальция в крови;

сниженный уровень фосфатов в плазме крови;

повышенное выделение кальция с мочой;

повышенное выделение фосфатов с мочой.

При двукратном определении гиперкальциемии ставят предварительный диагноз первичного гиперпаратиреоза, и измеряют уровень паратгормона в плазме. Если повышенный уровень паратгормона подтверждает диагноз гиперпаратиреоза, проводят топическую диагностику. Для этого используют ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) области головы и шеи. Дополнительно проводят диагностику осложнений гиперпаратиреоза (остеопороз, поражения почек).

Определение уровня паратгормона показано при любой патологии почек, сопровождающейся снижением скорости клубочковой фильтрации до 60% и ниже. Топическую диагностику и диагностику осложнений проводят по тем же правилам, что и при первичном виде болезни.

Практика показала, что единственным действенным методом лечения первичного гиперпаратиреоза является хирургический. Однако начальные стадии гиперпаратиреоза чаще всего протекают без выраженных симптомов, причем доклинический период заболевания составляет 10 лет и более. Учитывая солидный возраст большинства пациентов (чаще всего патология развивается у пожилых мужчин и женщин в период менопаузы), обращают внимание на показания к проведению операции, которые разделяют на абсолютные и относительные. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению:

уровень кальция в крови более 3 ммоль/л;

эпизоды гиперкальциемии в прошлом; выраженные нарушения функции почек;

камни в верхних мочевыводящих путях (даже если нет симптомов мочекаменной болезни); выделение кальция с мочой более 10 ммоль в сутки;

Относительные показания к оперативному лечению:

тяжелые сопутствующие заболевания;

сложность динамического наблюдения;

молодой возраст (до 50 лет);

Хирургическое лечение первичного гиперпаратиреоза состоит в удалении опухоли, продуцирующей паратгормон. В случаях, когда речь идет о диффузной гиперплазии паращитовидных желез, проводят субтотальную паратиреоидэктомию – удаляют три железы и часть четвертой, оставляя участок, который достаточно хорошо кровоснабжается. Рецидивы после такой операции наступают в 5% случаев. Пациентам, которым операция не показана, назначают постоянное наблюдение: постоянный мониторинг артериального давления и уровня кальция в крови; исследование функции почек каждые 6-12 месяцев; проведение костной денсистометрии и УЗИ почек один раз в два-три года.

Медикаментозное лечение вторичного гиперпаратиреоза состоит в назначении препаратов витамина Д, а при тенденции к гипокальциемии – в сочетании с препаратами кальция (до 1 г/день). Показанием к субтотальной паратиреоидэктомии является несостоятельность проводимого консервативного лечения. К оперативному вмешательству прибегают при повышении уровня паратгормона в плазме крови в три и более раз, а также при гиперкальциемии в 2.6 ммоль/л и более.

Прогноз первичного гиперпаратиреоза благоприятный, при своевременной диагностике и адекватном лечении. Что касается прогноза при вторичном гиперпаратиреозе, то он зависит от течения основного заболевания, а также от своевременной профилактики органных изменений.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет. Гиперпаратиреоз может иметь субклиническое течение, костную, висцеропатическую, смешанную форму, а также острое течение в виде гиперкальциемического криза. Диагностика включает определение Ca, P и паратгормона в крови, рентгенологическое исследование и денситометрию.

Общие сведения

Гиперпаратиреоз – эндокринопатия, в основе которой лежит избыточная продукция паратгормона паращитовидными железами. Гиперпаратиреоз ведет к повышению уровня кальция в крови и патологическим изменениям, происходящим, в первую очередь, в костной ткани и почках. Заболеваемость гиперпаратиреозом среди женщин отмечается в 2 – 3 раза чаще, чем у мужчин. Гиперпаратиреозу подвержены в большей степени женщины от 25 до 50 лет.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз бывает первичным, вторичным и третичным. Клинические формы первичного гиперпаратиреоза могут быть разнообразными.

Первичный гиперпаратиреоз

Первичный гиперпаратиреоз подразделяют на три вида:

I. Субклинический первичный гиперпаратиреоз.

• биохимическая стадия;
• бессимптомная стадия (“немая” форма).

II. Клинический первичный гиперпаратиреоз. В зависимости от характера наиболее выраженных симптомов выделяют:

• костную форму (паратиреоидная остеодистрофия, или болезнь Рекглингхаузена). Проявляется деформацией конечностей, приводящей к последующей инвалидности. Переломы появляются «сами по себе», без травмы, заживают долго и трудно, уменьшение плотности костной ткани ведет к развитию остеопороза.
• висцеропатическую форму:

• почечную – с преобладанием мочекаменной болезни тяжелого течения, с частыми приступами почечной колики, развитием почечной недостаточности;
• желудочно-кишечную форму – с проявлениями язвы желудка и двенадцатиперстной кишки, холецистита, панкреатита;

• смешанную форму.

III. Острый первичный гиперпаратиреоз (или гиперкальциемический криз).

Первичный гиперпаратиреоз развивается при наличии в паращитовидных железах:

• одной или нескольких аденом (доброкачественных опухолевидных образований);
• диффузной гиперплазии (увеличения размеров железы);
• гормонально – активной раковой опухоли (редко, в 1-1,5% случаев).

У 10% пациентов гиперпаратиреоз сочетается с различными гормональными опухолями (опухоли гипофиза, рак щитовидной железы, феохромоцитома). К первичному гиперпаратиреозу также относят наследственный гиперпаратиреоз, который сопровождается другими наследственными эндокринопатиями.

Вторичный гиперпаратиреоз

Вторичный гиперпаратиреоз служит компенсаторной реакцией на длительно имеющийся в крови низкий уровень Ca. В этом случае усиленный синтез паратгормона связан с нарушением кальциево-фосфорного обмена при хронической почечной недостаточности, дефиците витамина D, синдроме мальабсорбции (нарушением всасывания Ca в тонком кишечнике). Третичный гиперпаратиреоз развивется в случае нелеченого длительно протекающего вторичного гиперапартиреоза и связан с развитием автономно функционирующей паратиреоаденомы.

Псевдогиперпаратиреоз (или эктопированный гиперпаратиреоз) возникает при различных по локализации злокачественных опухолях (раке молочной железы, бронхогенном раке), способных продуцировать паратгормоноподобное вещество, при множественных эндокринных аденоматозах I и II типа.

Гиперпаратиреоз проявляется избытком паратгормона, который способствует выведению из костной ткани кальция и фосфора. Кости становятся непрочными, размягчаются, могут искривляться, повышается риск возникновения переломов. Гиперкальциемия (избыточный уровень Ca в крови) приводит к развитию мышечной слабости, выделению избытка Ca с мочой. Усиливается мочеиспускание, появляется постоянная жажда, развивается почечнокаменная болезнь (нефролитиаз), отложение солей кальция в паренхиме почек (нефрокальциноз). Артериальная гипертензия при гиперпаратиреозе обусловлена действием избытка Ca на тонус кровеносных сосудов.

Симптомы гиперпаратиреоза

Гиперпаратиреоз может протекать бессимптомно и диагностироваться случайно, при обследовании. При гиперпаратиреозе у пациента одновременно развиваются симптомы поражения различных органов и систем – язва желудка, остеопороз, мочекаменная, желчнокаменная болезни и др.

К ранним проявлениям гиперпаратиреоза относятся быстрая утомляемость при нагрузке, мышечная слабость, головная боль, возникновение трудностей при ходьбе (особенно при подъеме, преодолении больших расстояний), характерна переваливающаяся походка. Большинство пациентов отмечают ухудшение памяти, эмоциональную неуравновешенность, тревожность, депрессию. У пожилых людей могут проявляться тяжелые психические расстройства. При длительном гиперпаратиреозе кожа становится землисто-серого цвета.

На поздней стадии костного гиперпаратиреоза происходит размягчение, искривления, патологические переломы (при обычных движениях, в постели) костей, возникают рассеянные боли в костях рук и ног, позвоночнике. В результате остеопороза челюстей расшатываются и выпадают здоровые зубы. Из-за деформации скелета больной может стать ниже ростом. Патологические переломы малоболезненны, но заживают очень медленно, часто с деформациями конечностей и образованием ложных суставов. На руках и ногах обнаруживаются периартикулярные кальцинаты. На шее в области паращитовидных желез можно пальпировать большую аденому.

Висцеропатический гиперпаратиреоз характеризуется неспецифической симптоматикой и постепенным началом. При развитии гиперпаратиреоза возникает тошнота, желудочные боли, рвота, метеоризм, нарушается аппетит, резко снижается вес. У пациентов обнаруживаются пептические язвы с кровотечениями различной локализации, склонные к частым обострениям, рецидивам, а также признаки поражения желчного пузыря и поджелудочной железы. Развивается полиурия, плотность мочи уменьшается, появляется неутолимая жажда. На поздних стадиях выявляется нефрокальциноз, разиваются симптомы почечной недостаточности, прогрессирующей со временем, уремия.

Гиперкальциурия и гиперкальциемия, развитие кальциноза и склероза сосудов, приводит к нарушению питания тканей и органов. Высокая концентрация Ca в крови способствует поражению сосудов сердца и повышению артериального давления, возникновению приступов стенокардии. При кальцификации конъюнктивы и роговицы глаз наблюдается синдром красного глаза.

Осложнения

Гиперкальциемический криз относится к тяжелым осложнениям гиперпаратиреоза, угрожающим жизни пациента. Факторами риска являются длительный постельный режим, бесконтрольный прием препаратов Ca и витамина D, тиазидных диуретиков (снижают экскрецию Ca с мочой). Криз возникает внезапно при острой гиперкальциемии (Ca в крови 3,5 – 5 ммоль/л, при норме 2,15 – 2,50 ммоль/л) и проявляется резким обострением всех клинических симптомов. Для этого состояния характерны: высокая (до 39 – 40°С) температура тела, острые боли в эпигастрии, рвота, сонливость, нарушение сознания, коматозное состояние. Резко усиливается слабость, возникает обезвоживание организма, особо тяжелое осложнение – развитие миопатии (атрофии мышц) межреберных мышц и диафрагмы, проксимальных отделов туловища. Также могут возникнуть отек легких, тромбозы, кровотечения, перфорации пептических язв.

Диагностика

Первичный гиперпаратиреоз не обладает специфическими проявлениями, поэтому поставить диагноз по клинической картине довольно сложно. Необходима консультация эндокринолога, обследование пациента и трактовка полученных результатов:

• общего анализа мочи

Моча приобретает щелочную реакцию, определяется экскреция кальция с мочой (гиперкальциурия) и повышение содержания в ней P (гиперфосфатурия). Относительная плотность понижается до 1000, часто бывает белок в моче (протеинурия). В осадке обнаруживаются зернистые и гиалиновые цилиндры.

• биохимического анализа крови (кальций, фосфор, паратгормон)

Повышается концентрация общего и ионизированного Ca в плазме крови, содержание P ниже нормы, активность щелочной фосфатазы повышена. Более показательным при гиперпаратиреозе является определение концентрации паратгормона в крови (5—8 нг/мл и выше при норме 0,15—1 нг/мл).

• ультразвукового исследования

УЗИ щитовидной железы информативно только при расположении паратиреоаденом в типичных местах – в области щитовидной железы.

• рентгенологического исследования, КТ и МРТ

Рентгенография позволяет обнаружить остеопороз, кистозные изменения костей, патологические переломы. Для оценки плотности костной ткани проводится денситометрия. При помощи рентгенологического исследования с контрастным веществом диагностируют возникающие при гиперпаратиреозе пептические язвы в желудочно-кишечном тракте. КТ почек и мочевыводящих путей выявляет камни. Рентгенотомография загрудинного пространства с пищеводным контрастированием бариевой взвесью позволяет выявить паратиреоаденому и ее местоположнение. Магнитно–резонансная томография по информативности превосходит КТ и УЗИ, визуализирует любую локализацию околощитовидных желез.

• сцинтиграфии паращитовидных желез

Позволяет выявить локализацию обычно и аномально расположенных желез. В случае вторичного гиперпаратиреоза проводят диагностику определяющего заболевания.

Лечение гиперпаратиреоза

Комплексное лечение гиперпаратиреоза сочетает операционную хирургию и консервативную терапию медикаментозными препаратами. Основным способом лечения первичного гиперпаратиреоза служит хирургическая операция, заключающаяся в удалении паратиреоаденомы или гиперплазированных паращитовидных желез. На сегодняшний день хирургическая эндокринология располагает малоинвазивными методиками хирургических вмешательств, проводимых при гиперпаратиреозе, в том числе и с применением эндоскопического оборудования.

Если у пациента был диагностирован гиперкальциемический криз, необходимо проведение операции по экстренным показаниям. До операции обязательно назначение консервативного лечения, направленного на снижение Ca в крови: обильное питье, внутривенно – изотонический раствор NaCl, при отсутствии почечной недостаточности – фуросемид с KCl и 5% глюкозой, экстракт щитовидных желез скота (под контролем уровня Ca в крови), бифосфонаты (памидроновая к-та и этидронат натрия), глюкокортикоиды.

После оперативного вмешательства по поводу злокачественных опухолей паращитовидных желез проводится лучевая терапия, также применяют противоопухолевый антибиотик – пликамицин. После хирургического лечения у большинства пациентов снижается количеств Ca в крови, поэтому им назначают препараты витамина D (в более тяжелых случаях – соли Ca внутривенно).

Прогноз и профилактика гиперпаратиреоза

Прогноз гиперпаратиреоза благоприятен только в случае раннего диагностирования и своевременного проведения хирургического лечения. Восстановление нормальной трудоспособности пациента после оперативного лечения костного гиперпаратиреоза зависит от степени поражения костной ткани. При легком течении заболевания работоспособность восстанавливается после хирургического лечения примерно в течение 3 – 4 месяцев, в тяжелых случаях – в течение первых 2 лет. В запущенных случаях могут остаться ограничивающие трудоспособность деформации костей.

При почечной форме гиперпаратиреоза прогноз на выздоровление менее благоприятный и зависит от выраженности поражения почек на дооперационном этапе. Без хирургического вмешательства пациенты, обычно, становятся инвалидами и умирают от прогрессирующей кахексии и хронической почечной недостаточности. При развитии гиперкальциемического криза прогноз определяется своевременностью и адекватностью проводимого лечения, летальность при этом осложнении гиперпаратиреоза составляет 32 %.

При имеющейся хронической почечной недостаточности имеет значение медикаментозная профилактика вторичного гиперпаратиреоза.

Гиперпаратиреоз – причины, симптомы и лечение

Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 16+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

• Запись опубликована: 30.11.2019
• Время чтения: 1 mins read

Гиперпаратиреоз — это заболевание, которое может привести к остеопорозу, переломам костей, мышечной слабости и почечной недостаточности даже молодого человека. Проблемы в организме связаны с расстройством эндокринной системы и, как следствие, — сбоем обмена кальция.

Каковы причины и симптомы гиперпаратиреоза? Как лечить это заболевание?

Что такое гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это эндокринное заболевание, суть которого заключается в избыточной секреции паратиреоидного гормона (ПТГ) паращитовидными железами в отношении кальция в крови. Болезнь поражает 30 из 100000 человек. В основном страдают пожилые женщины.

Клинические формы гиперпаратиреоза

Паращитовидные железы и паратиреоидный гормон (ПТГ)

Паращитовидные железы — это эндокринные железы (эндокринная система), расположенные вблизи щитовидной железы. Их задача — выделение паратиреоидного гормона (ПТГ), который вместе с кальцитонином (гормон, секретируемый клетками щитовидной железы) и кальцитриолом (активная форма витамина D3) отвечает за баланс метаболизма кальция и фосфора, то есть регулирует уровни кальция и фосфата в крови.

Секреция ПТГ паращитовидными железами зависит от двух факторов:

• уровня кальция;
• уровня активной формы витамина D3 в крови.

Если уровень кальция в крови слишком низок, паращитовидные железы стимулируют выделение ПТГ для восстановления нормальной концентрации этого элемента. Тогда ПТГ способствует усиленному всасыванию соединений кальция из потребляемой пищи и тормозит его экскрецию почками с мочой. Высокий уровень кальция в крови подавляет эту секрецию.

Точно так же работает в сыворотке крови активная форма витамина D3. Снижение его концентрации в крови стимулирует секрецию ПТГ паращитовидными железами, а его рост тормозит. Однако чрезмерная стимуляция околощитовидных желез приводит к повышенной секреции ПТГ, несмотря на то, что концентрация кальция в организме нормальная. В результате повышается уровень этого элемента, то есть начинается гиперкальциемия.

Гиперпаратиреоз: причины

Первичный гиперпаратиреоз, причины которого лежат в самих железах, может быть вызван наличием доброкачественной аденомы (опухоли) или гиперплазии околощитовидных желез. Реже это состояние является результатом развития гормонально-активного рака паращитовидной железы.

И гипертрофия, и опухоли способствуют избыточной секреции ПТГ. 90% случаев диагностируются как спорадическая форма. Остальные относятся к врожденно-генетическим (например, присутствуют мутации в гене CaSR, кодирующие чувствительные к кальцию поверхностные рецепторы).

Вторичный гиперпаратиреоз или длительная чрезмерная стимуляция околощитовидных желез — осложнение заболеваний, вызывающих снижение уровня кальция в крови. Когда концентрация этого элемента в крови уменьшается, правильно функционирующие околощитовидные железы получают сигнал для выработки гормона ПТГ. Однако они производят его слишком много, и как следствие, уровни кальция опасно увеличиваются.

Этот процесс обычно происходит в ходе хронической почечной недостаточности, особенно у пациентов, проходящих длительный диализ. Увеличение циркулирующего ПТГ также может быть вызвано нарушением всасывания кальция из кишечника.

Симптомы гиперпаратиреоза

В результате избыточной секреции ПТГ, гиперкальциемия, то есть повышенный уровень кальция в крови, обычно происходит за счет кальция накопленного в костях (что является одной из причин гиперкальциемии), что и приводит к остеопорозу, остеоартикулярной боли и патологическим переломам костей.

Симптомы, возникающие непосредственно в результате гиперкальциемии:

• расстройства пищеварительной системы — потеря аппетита, жажда, боль в животе, сопровождаемая тошнотой и запором, язва желудка (ПТГ косвенно увеличивает секрецию соляной кислоты), острый или хронический панкреатит;
• слабость, усталость, депрессия, головная боль, апатия, нарушение концентрации внимания, нарушение ориентации, сонливость, кома;
• мышечная слабость и миалгия;
• острая или хроническая почечная недостаточность (гиперпаратиреоз вызывает проблемы с почками и наоборот — заболевания почек могут вызывать гиперпаратиреоз), рецидивирующий нефролитиаз, желчнокаменная болезнь, увеличение мочеиспускания до 3-4 литров в день;
• гипертония, аритмии, рефрактерная анемия.

Диагностика

При исходной форме заболевания для точной визуализации пораженных желез выполняется рентген, сцинтиграфия, УЗИ щитовидной железы и иногда компьютерная томография.

УЗИ щитовидной железы

Окончательный диагноз основывается на анализе крови, определяющем уровни кальция, гормона околощитовидной железы и фосфора. Кроме того, в крови измеряются уровни креатинина, а также уровень кальция и креатинина в моче для оценки функции почек и риска развития камней в почках. Для этого также проводится УЗИ или рентген почек.

В свою очередь, чтобы оценить влияние заболевания на кости, исследуются маркеры метаболизма костей, такие как: щелочная фосфатаза в сыворотке и в продуктах распада коллагена в моче. Также для оценки потери костной массы проверяется минеральная плотность костной ткани.

Гиперпаратиреоз: лечение

В случае первичного гиперпаратиреоза лечение заключается в хирургическом удалении опухоли, а в случае гипертрофии околощитовидных желез — почти полной резекции околощитовидных желез.

В свою очередь, целью фармакологического лечения является ингибирование избыточной секреции гормона околощитовидной железы. Иногда эндокринолог рекомендует принимать витамин D3 и препараты кальция.

В случае вторичной формы заболевания необходимо лечить основное заболевание.

Диета для гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе происходит декальцификация костей, повышение уровня кальция и фосфатов в плазме крови, а плохо растворимые соли кальция, образующиеся уже при низких концентрациях в моче, становятся причиной развития камней в почках. Поэтому диета при гиперпаратиреозе предполагает адекватное потребление фосфора, кальция и витамина D.

Пациентам с таким диагнозом необходимо:

• Ограничить потребление фосфора до 800–1000 мг / сут. Это может быть достигнуто в первую очередь путем ограничения потребления белка в рационе, т.к. 1 г белка обеспечивает около 12-16 мг фосфора;
• Восполнять недостаток витамина D. Витамин D можно найти в основном в морской рыбе, печени и растительных маслах.
• Пить много воды, чтобы предотвратить образование камней в почках.

Также рекомендуется увеличить физическую активность для поддержания минерализации костей.

Девушка пьет воду

Таблица продуктов, богатых фосфором, которые следует сократить

Молочные продукты	Молоко, сыр и плавленый сыр, мороженое, йогурт
Мясо и рыба	Субпродукты (печень, почки), мелкая рыба, которую едят с костями
Овощи	Бобовые (фасоль, горох, соя)
Зерновые продукты	Продукты из цельного зерна (крупа, хлеб из непросеянной муки)
Другие продукты	Яйца, орехи, миндаль, шоколад, семена подсолнечника, мак, грибы, кунжут

Эффективную диету может назначить эндокринолог-диетолог, знающий и понимающий процессы, происходящие при гиперпаратиреозе.

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз — это болезнь, которая сопровождается избытком паратгормона, как следствие гиперплазии паращитовидных желез или опухолевых образований. Во время гиперпаратиреоза увеличивается количество Са в крови, в результате чего возникают патологии, в области почек и костной ткани. Гиперпаратиреоз наблюдается в большинстве случаев у женщин, больше в два-три раза, чем у мужской части населения. Гиперпаратиреозом часто страдают женщины от двадцати пяти до пятидесяти лет. Болезнь может иметь субклинический или смешанный характер, висцеропатическую, костную формы, и острую форму в виде гиперкальциемического криза.

Клиническая картина данного заболевания будет зависеть от первопричины, которая вызвала данный синдром. Лечебная тактика в разных случаях будет отличаться.

Классификация и причины гиперпаратиреоза

Выделяют четыре вида гиперпаратиреоза:

• псевдогиперпаратиреоз;
• третичный;
• вторичный;
• первичный.

Клинические проявления во всех видах сходны — вымывается из косной системы кальций, развивается гиперкальциемия.

При гиперпаратиреозе первичном у заболевания могут быть различные формы. Первичный гиперпаратиреоз провоцирует первичная патология паращитовидной железы. Как правило причиной развития первичного гиперпаратиреоза становится опухоль органа. Реже встречаются множественные аденомы, а еще реже — злокачественная опухоль. Типичны данные процессы преимущественно для пожилых людей, женщин перед менопаузой. Редко они будут характерны для молодого возраста, обычно тогда сочетаются с другими заболеваниями.

Первичный гиперпаратиреоз делится на 3 вида:

1. Первичный субклинический гиперпаратиреоз. Два типа у данного заболевания:
   • бессимптомный;
   • биохимический.
2. Первичный гиперпаратиреоз клинический. Можно выделить следующие виды, которые зависят от симптомов:
   • костный. Деформируются конечности, при заболевании человек может остаться инвалидом. Появление переломов происходит без наличия травм, восстанавливаются они медленно, плотность тканей костей уменьшается, развивается остеопороз.
   • висцеропатическая форма;
   • почечная: наблюдается мочекаменная тяжело протекающая болезнь, продолжительные колики и недостаточность в почках;
   • перемешанная;
   • желудочно-кишечная, могут возникнуть заболевания такие как панкреатит, язва 12-ти перстной кишки и язвы желудка, холецистит.
3. Гиперпаратиреоз (первичный), степень острая. Развивается данная болезнь в паращитовидных железах при наличии:
   • опухоли (аденомы);
   • увеличенной железы (гиперплазии);
   • рака (опухоли), имеет гормональный характер, происходит в одном проценте болезней.

В десяти процентов ситуаций у больных гиперпаратиреоз проходит в сочетании с опухолями, которые носят гормональный характер. К таким заболеваниям относятся: рак щитовидной железы, феохромоцитома.

Гиперпаратиреоз (первичный) носит часто наследственный характер.

Вторичный гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз (вторичный) может быть вызван уменьшенным составом Са в крови, когда причиной этого будут другие заболевания, а сами паращитовидные железы остаются здоровыми при этом.

В таком случае выделяют:

• интестинальную;
• почечную формы.

Увеличение синтеза паратгормона происходит:

• при почечной недостаточности;
• при недостатке D витамина;
• во время заболевания мальабсорбции.

В 50-70% случаев больные, которые находятся на гемодиалезе, страдают от вторичного гиперпаратиреоза. Вероятность развития синдрома повышается для пациентов, перенесших резекцию желудка. Кроме этого гипокальцемия возникает и у больных с тяжелыми заболеваниями печени, нарушениями обмена витамина D, при рахитоподобных заболеваниях и рахите.

Третичный гиперпаратиреоз

Образование гиперпаратиреоза (третичного) наблюдается в том случае, если вторичный гиперпаратиреоз много времени не лечили, связан он может быть также с возникновением паратиреоаденомы.

Впервые данное явление было замечено у пациентов, которые перенесли трансплантацию почки. Как оказалось, восстановление всех показателей не решило проблему повышенного уровня паратгормона в крови.

Эктопированный гиперпаратиреоз

Эктопированный гиперпаратиреоз или псевдогиперпаратиреоз происходит при опухолях, имеющих злокачественный тип (раке молочной железы и бронхогенном), которые имеют способность создавать паратгормоны, при наличии аденоматозах второго и первого вида.

Появление заболевания гиперпаратиреоза происходит в связи с избыточном количеством паратгормона, в результате чего он выводит из костной ткани кальций и фосфор. При этом кости теряют свою структуру, они становятся мягкими, наблюдается искривление, переломы могут происходить чаще, чем это может быть в обычных условиях.

Гиперкальциемия (состав кальция завышен в крови) провоцирует слабость мышц, выделяется с мочой избыточный Ca. Постоянное мочеиспускание сопровождается сильной жаждой, появляется нефролитиаз (болезнь почек), соли кальция образуются в почках.

Во время заболевания гиперпаратиреоз может возникнуть артериальная гипертензия, в результате воздействия на сосуды избыточного кальция.

Симптомы гиперпаратиреоза

Определить гиперпаратиреоз можно только при диагностике, так как он симптомов может не иметь. Клинические проявления будут зависеть от того, что поражено в большей мере — почки, кости, желудочно-кишечный тракт, неврологическая, психическая сферы.

Во время гиперпаратиреоза у больного может сразу развиваться несколько симптомов, которые связаны с поражением различных органов. Могут появиться заболевания, такие как язва желудка, мочекаменное заболевание, остеопороз и остальные.

К начальным симптомам болезни относятся:

• усталость;
• мышцы становятся более слабыми;
• головные боли;
• при движениях могут возникнуть трудности (во время длительных расстояний и при подъеме);
• походка становится переваливающейся;
• у больных наблюдается плохая память;
• часто наблюдается депрессивное состояние;
• неуравновешенность;
• общая вялость;
• возникает постоянная тревога;
• у больных в возрасте наблюдаются сильные расстройства, носящие психологический характер;
• кожный покров во время продолжительного гиперпаратиреоза приобретает серый цвет;
• боли в стопах;
• расшатывание и выпадение здоровых зубов;
• жажда;
• обильное мочеиспускание;
• значительное похудание.

Во время заболевания, на поздних сроках, часто болят руки и ноги, а также позвоночник. При остеопорозе могут расшатываться челюсти и можно потерять зубы, совершенно здоровые. Происходит деформация скелета человека, он становится меньшего роста. Переломы при заболевании заживают не быстро, даже с возникновением ложных суставов. Периартикулярные кальцинаты возникают во время болезни. Образовываются они в верхних и нижних конечностях. Аденома образовывается в шейной зоне там, где располагаются паращитовидные железы.

Характерных симптомов, во время гиперпаратиреоза висцеропатического не наблюдается, но могут быть:

• рвота;
• болевые ощущения в желудке;
• метеоризм;
• тошнота;
• плохой аппетит и уменьшение веса.

Больные часто страдают пептическими язвами. Они сопровождаются кровяными выделениями, появляются серьезные обострения заболеваний. Возникают симптомы болезни желчного пузыря, поджелудочной железы. Заболевание полиурии сопровождается симптомами сильной жажды, меньше становится плотность мочи. На поздних сроках болезни наблюдаются: почечная недостаточность, а также нефрокальциноз, впоследствии развивается уремия.

Во время гиперкальциемии и гиперкальциурии наблюдается склероз кальциноза сосудов, впоследствие чего происходит нарушение питания органов. В крови Са будет в увеличенном составе, ухудшается состояние сердечно-сосудистой системы, давление повышается и появляется стенокардия. Синдром, который носит название «красного глаза», может возникнуть при кальцификации.

Больные страдают нарушением психической деятельности, наблюдается сонливость, утомляемость, снижение умственных способностей, могут появиться слуховые или зрительные галюцинации, полностью утратится воспроизводство произвольных движений.

Диагностика гиперпаратиреоза

На этапе первичного гиперпаратиреоза специфические симптомы могут не проявиться и установить диагноз будет сложно, но комплексная диагностика способна справиться с этой задачей.

Результаты складываются на основе следующих обследований:

• анализ мощи (общий). Определяется сколько кальция выводится из мочи и состав в ней Р.
• обследование на биохимию (пататгормон, Р, Са). Состав Са в крови увеличивается, состав P меньше нужного, повышенная активность фосфатазы. Наиболее весомым показателем при заболевании будет состав паратгормона (от 5 до 8 нг/мл и больше если состав от 0,15 до 1 нг/мл), в крови.
• обследование ультрозвуковое. С применением УЗИ обследуют паращитовидную железу на расположение в ней паратиреоаденом.
• МРТ и КТ, обследование с помощью рентгена. Исследование помогает определить произошедшие в костях изменения, а также переломы, остеопороз. Денситометрия необходима, чтобы выявить плотность костей. Рентгенологическое обследование позволяет диагностировать появление в желудке и кишечнике пептических язв. Компьютерная томография почек и мочевого пузыря помогает выявить камни. Также можно выявить в области загрудинного пространства расположение паратиреоаденомы. МРТ намного лучше ультразвукового обследования и компьютерной томографии, так как она может определить разные изменения, которые происходят в щитовидных железах.
• сцинтиграфия. Выявляет изменения в паращитовидных железах. Обследование проводят при вторичном гиперпаратиреозе.

Осложнения гиперпаратиреоза

Гиперкальциемический криз — одно из самых тяжелых осложнений, которое может угрожать больному. К факторам риска относятся: прием витаминов D и кальция, а также тиазидных диуретиков (понижают в моче кальций) в избыточном количестве, продолжительный постельный режим. При гиперкальциемии может возникнуть криз мгновенно (Ca в крови от 3,5 до 5 ммоль/л, при составе от 2,15 до 2,50 ммоль/л), возникают симптомы острого характера.

В таком состоянии может наблюдаться повышенная температура тела 39-40 °С, рвота, боли в эпигатрии, сонливость, кома. Быстро увеличиваются ощущение слабости в теле и появляется обезвоживание. Могут возникнуть серьезные осложнения: развиваются мышечная атрофия, диафрагмы межреберных мышц. Появляются пептические язвы (кровяные), тромбозы, перфорации, отек легких.

Когда данное осложнение возникает, смертность составляет 60% и выше.

Спровоцировать его могут: беременность, инфекции, дегидратация, интоксикация, массивный выход кальция в кровь, запущенное состояние первичного гиперпаратиреоза.

Лечение гиперпаратиреоза

При гиперпаратиреозе необходимо будет лечение в срочном порядке. Основным в лечении будет хирургическое вмешательство, при гиперкальциемическом кризе вмешательство проводится в экстренном порядке. Большая часть времени уходит на то, чтобы найти опухоли, когда проходит операция. Если обнаружена висцеропатическая форма заболевания, что подтверждено обследованием (высокая концентрация паратгормона), то в таком случае операция проводится даже без проведения топической диагностики.

Операционное вмешательство — один из основных методов, чтобы спасти пациента, если диагноз гиперпаратиреоз или его первичная форма.

Если пациенты возрастом выше пятидесяти лет, то операцию осуществляют:

• при обнаружении прогрессивного остеопороза;
• если норма креатинина от возрастной нормы меньше тридцати процентов;
• если состав Са выше 3 ммоль/л, если есть острые симптомы гиперкальциемии;
• если имеются осложнения, обусловленные гиперпаратиреозом первичным.

При принятии решения операцию не проводить, больные должны употреблять норму жидкости, которую им необходимо, больше двигаться, чтобы не возникла гиподинамия. При лечении противопоказаны сердечные гликозиды и тиазидовые диуретики. Также нужно следить за артериальным давлением, если у больных постменопауза, прописываются эстрогены. Через полгода нужно проходить обследование. Именно оно позволит определить состав креатинина плазмы, кальция, клиренса креатинина. Каждый год проводить обследование брюшной части с использованием ультразвукового метода.

При гиперплазии паращитовидных желез нужна подсадка желез. Их удаляют и добавляют в предплечье клетчатки.

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

Прогноз гиперпаратиреоза

Осуществлять прогнозы заболевания можно только в том случае, если заболевание диагностировали на первоначальных сроках и лечение провели вовремя.

Восстановление трудоспособности после лечения у больного костным гиперпаратиреозом связано с тем, насколько сильно была костная ткань повреждена. Если заболевание имело легкую форму, пациент может восстановиться после четырех месяцев, после лечения; при тяжелой форме восстановление происходит на протяжение двух лет. Если заболевание запущено, то трудоспособность будет ограничена.

Почечный гиперпаратиреоз — заболевание более тяжелое. Выздоровление прежде всего зависит от того, насколько были поражены почки до операции. Если операция не будет проводиться, то больные могут остаться инвалидами или умирают от недостаточности в почках.

Профилактика гиперпаратиреоза

После операции назначают обезболивающие лекарства, для того чтобы избежать пневмонии. Также может возникнуть тетания, серьезное осложнение. Образоваться оно может на протяжение 24 часов после хирургического вмешательства или на протяжение нескольких дней и месяцев.

Во время гипокальциемии назначают витамин D. Лечение после операции непосредственно зависит от того, какой характер носит заболевание.

Больным после перенесения операции, необходимо пройти наблюдение в диспансере. Проводить периодические обследование и непосредственно делать рентгенологическое исследование. После операции, когда больные приходят в себя, нормализуются биохимические показатели, но остается деформация, где были переломы.

Если гиперпаратиреоз был вторичным или третичным, то лечение предстоит не легкое. Пересадка почек способна продлить жизнь у заболевших на десять лет и более.

Эффективным методом в лечении является применение витамина D.

Если заболевание имело острую форму, то трудоспособность у больных может резко снизиться или вовсе быть потеряна. А при удалении паратиромы, период восстановления может проходить от шести до двенадцати месяцев. Реабилитационный период из-за изменения, которые произошли в почках или костной ткани, может быть увеличен до трех лет.

Одним из самых хороших способов профилактики заболевания может быть санаторное лечение. В санатории можно пройти лечение с применением грязей, минеральных вод. Также при санаторном лечении всегда имеются квалифицированные специалисты и новейшее оборудование.

Если правильно соблюдать все предписания врача, то лечение будет эффективным. В течение нескольких дней или месяцев можно почувствовать себя значительно лучше после перенесенного заболевание или после хирургического вмешательства. Необходимо также соблюдать назначенную врачом диету, регулярно проходить обследование и сдавать необходимы анализы, для того чтобы определить картину выздоровления. Не стоит подвергать организм сильным нагрузкам, только если они необходимы в ходе лечения. Все изменения, которые происходят в результате лечения, необходимо контролировать и консультироваться с лечащим врачом.

Если назначена диета, необходимо ее соблюдать, так как это в значительной части способствует выздоровлению. Результаты должны быть положительными если все предписания будут соблюдаться вовремя. От правильного лечения зависит скорейшее выздоровление и возвращение к нормальной жизни.

Эндокринное заболевание гиперпаратиреоз – симптомы и лечение

Ежегодно в Соединенных Штатах выявляют примерно 100 000 новых случаев гиперпаратиреоза. Первичный гипериаратиреоз имеет место у 1 из 500 женщин старше 40 лет и у 1 из 2000 мужчин.

Примерно 10% пациентов с первичным гиперпаратиреозом нуждаются в оперативном лечении.

2. Каковы симптомы гиперпаратиреоза?

К трем наиболее частым жалобам относятся утомляемость, депрессия и запор. Классические симптомы и признаки приведены ниже:
– Кости: артралгия, остеопороз, патологические переломы.
– Камни: камни в почках, почечная недостаточность, полиурия, полидипсия.
– Боли в животе: панкреатит, язвенная болезнь желудка, запор.
– Психические изменения: утомляемость, слабость, депрессия.

3. Каковы ведущие причины гиперкальциемии?

Гиперпаратиреоз — наиболее частая причина гиперкальциемии среди амбулаторных пациентов и вторая по частоте среди госпитализированных. Наиболее часто среди госпитализированных пациентов гиперпаратиреоз вызывают злокачественные опухоли.

На первичный гиперпаратиреоз и злокачественные опухоли приходится 90% случаев гиперкальциемий.

4. В чем причина гиперкальциемии?

а) Эндокринная причина:
– Гиперпаратиреоз
– Гипертиреоз
– Аддисонова болезнь

б) Злокачественная опухоль:
– Метастаз в кость
– Паранеопластический синдром
– Солидные опухоли (сквамозная или мелкоклеточная карцинома легких) – Опухоли системы крови (миелома, лейкоз, лимфома)

в) Повышенное потребление:
– Синдром milk alkali (молочно-щелочной)
– Интоксикация витамином Д

г) Гранулематозы:
– Саркоидоз
– Туберкулез

д) Разные причины:
– Семейная гипокальциурическая гиперкальциемия
– Тиазиды
– Литий

Виды гиперпаратиреоза

5. Какие изменения при гиперпаратиреозе может выявить биохимический анализ?

Повышение уровеня кальция в сыворотке (> 10,3 мг%) необходимо подтвердить лабораторными методами по меньшей мере дважды. Гиперкальциемия должна быть связана с повышением уровня паратгормона (интактного). Уровень неорганического фосфора в сыворотке снижен примерно у 80% пациентов. Уровень хлоридов в сыворотке повышен у 40% пациентов.

О первичном гиперпаратиреозе свидетельствует повышение выше 33 соотношения хлоридов к фосфатам. Повышенные уровни щелочной фосфатазы встречаются нечасто, только на фоне прогрессирующего заболевания костей. Сбор суточной мочи для исследования экскреции кальция необходимо выполнить для того, чтобы исключить доброкачественную семейную гипокальциури ческую гиперкальциемию. У пациентов с гиперпаратиреозом уровень кальция в суточной моче > 200 мг% против < 100 мг% при семейной гипокальциурической гиперкальциемии.

6. Опишите анатомию паращитовидных желез.

Верхние паращитовидные железы возникают из дорсальной части четвертого плечевого сегмента вместе с латеральными долями щитовидной железы. Нижние паращитовидные железы возникают из дорсальной части третьего плечевого сегмента вместе с тимусом.

Средний вес паращитовидной железы в норме составляет 35-50 мг. В большинстве случаев верхняя паращитовидная железа лежит в задней части верхней половины щитовидной железы, краниальнее нижней артерии щитовидной железы и кзади от возвратного гортанного нерва. Нижняя паращитовидная железа в норме располагается на латеральной или задней поверхности нижнего полюса щитовидной железы. Четыре железы обнаруживаются у 89% пациентов, 5 — у 8%, 6 — у 3%, а менее 4 — у 0%. Поскольку верхние паращитовидные железы не мигрируют па большое расстояние в процессе развития, их местоположение более постоянно.

Наиболее частые участки эктопии верхних паращитовидных желез — кзади от пищевода или задневерхнее средостение. Нижние паращитовидные железы чаще расположены в участках эктопии и могут находиться в щитовидно-тимусной связке, тимусе, средостении (но кнаружи от тимуса), оболочке сонной артерии, щитовидной железе и верхней части шеи при их неопущении.

7. Каковы показания для паратиреоидэктомии?

Всем пациентам с симптоматическим гиперпаратиреозом или уровнем кальция в сыворотке, превышающем нормальный на 1 мг/дл, необходимо производить паратиреоидэктомию. Оперативное лечение пациентов без симптомов с минимальным повышением (10,3-11,0 мг/дл) уровня кальция в сыворотке является предметом спора. Однако по меньшей мере три фактора говорят в пользу операции у большинства пациентов:

а) Среди пациентов с нелеченным первичным гиперпаратиреозом наблюдается повышенный уровень смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.
б) Стоимость паратиреоидэктомии эквивалентна медицинскому наблюдению в течение 5-6 лет.
в) Опытные эндокринные хирурги имеют высокий уровень успешных исходов (95%) с очень низкими уровнями смертности.
Большинство экспертов рекомендуют производить удаление паращитовидных желез всем пациентам, не имеющим абсолютных противопоказаний к операции.

8. Каким образом можно найти паращитовидную железу и когда нужно эти способы применять?

Опытные рентгенологи способны определить положение опухолей паращитовидных желез более чем в 90% случаев. Наилучший метод определения локализации — это сцинтиграфия с изонитрилом; другие неинвазивные методики включают ультразвук, компьютерную томографию или магнитно-резонансную томографию. К инвазивным процедурам относят артериографию с исследованием местных фракций венозной крови. Результаты тестов более точны, если поражена одна паращитовидная железа. Инструментальный поиск паращитовидных желез в случае гиперплазии может оказаться неудачным.

Во время подготовки к рутинной наратиреоидэктомии для определения положения паращитовидных желез дополнительные методики не используют, но их применяют обязательно перед всеми повторными паратиреоидэктомиями по поводу персистирующего или рецидивирующего гиперпаратиреоза, а также у пациентов, ранее перенесших операцию па щитовидной железе.

Некоторые хирурги перед операцией назначают сцинтиграфию с изонитрилом для того, чтобы выполнить одностороннюю ревизию шеи или минимально инвазивную паратиреоидэктомию меченной изотопом железы.

9. Какова патологическая причина первичного гиперпаратиреоза?

Первичный гиперпаратиреоз является следствием одиночной аденомы в 87% случаев, гиперплазии в 9% случаев, двух аденом в 3% и карциномы в 1%. Гиперплазия присутствует всегда при семейной гипокальциурической гиперкальциемии, синдромах множественной эндокринной неоплазии (МЭН1 и МЭН2) и гиперпаратиреозе вследствие терминальной стадии почечной недостаточности.

Основные проявления гиперпаратиреоза

10. Опишите в общих чертах ход ревизии по поводу первичного гиперпаратиреоза у неоперированных больных.

Операционное поле в течение всей операции тщательно поддерживать сухим, свободным от крови. Ткань в области возвратного гортанного нерва нельзя пережимать или разделять, пока нерв точно не определен. Стандартным подходом является двусторонняя операция. Если обнаружена солитарная аденома, а три железы здоровы, аденому удаляют и производят биопсию одной из здоровых желез. Принадлежность удаленною материала к паращитовидной железе подтверждают исследованием замороженного среза. Если увеличены четыре железы (гиперплазия), показана либо субтотальная паратиреоидэктомия (на шее оставляют примерно 50 мг хорошо кровоснабжаемой ткани паращитовидной железы), либо полная паратиреоидэктомия и аутотрансплантация в область предплечья 50 мг ткани паращитовидной железы.

В случаях, когда на шее оставляют часть железы, ее необходимо пометить нерассасывающимся швом или скобой. На фоне гиперплазии, чтобы радикально удалить добавочные железы в области тимуса, выполняют тимэктомию. Если выявлено не только увеличение более одной железы, по и сохранились внешне нормальные железы (двойная аденома), необходимо удалить все патологические железы и подтвердить характер препарата исследованием замороженных срезов. Железы, остающиеся на месте, необходимо пометить, как было указано выше. Новейшие хирургические технологии включают эндоскопическое исследование шеи, минимально инвазивное удаление меченных радионуклидами паращитовидных желез и интраоперативные срочные исследования паратгормона.

11. Что делать, если аденому не удалось выявить в месте ее обычной локализации?

Если аденому не удалось обнаружить в типичном месте, необходимо для подтверждения провести биопсию каждой нормальной железы и пометить их. Не удаляйте здоровые паращитовидные железы. Если обнаружены три нормальные железы, а четвертую найти не удается, хирургу необходимо определить, является эта железа верхней или нижней паращитовидной. Верхняя паращитовидная железа может располагаться атипично в трахеоэзофагеальной борозде, кзади от пищевода или в верхнем отделе заднего средостения. Часто в подобной ситуации ошибочно не выполняют диссекцию достаточно кзади к преднозвоночной фасции.

Варианты эктопии нижней железы более многочисленны. Для ее поиска в первую очередь необходимо исследовать гиротимусную связку; тимус затем можно резецировать через шейный разрез. Если аденому все равно не удается найти, хирург должен искать неопустившуюся паращитовидную железу. Затем необходимо вскрыть влагалище сонной артерии. Кроме того, необходимо обследовать область латеральнее от яремной вены. В заключение необходимо нроналышровать долю щитовидной железы па наличие узлов с той стороны, где паращитовидную железу найти не удалось. Если пальпируется узел, его необходимо иссечь и обследовать замороженный срез — это может быть паращитовидная железа, расположенная внутри щитовидной.

Если узел прональпировать не удается, необходимо произвести лобэктомию щитовидной железы.

Стернотомия не должна проводиться как часть первоначальной операции. Если в результате перечисленных выше манипуляций обнаружить аденому паращитовидной железы не удалось, операцию необходимо прекратить. Опишите па диаграмме положения найденных желез для последующей ссылки. Если гиперкальциемия персистирует, то необходимо использовать дополнительные методы для выявления локализации.

12. Каков исход операции при первичном гиперпаратиреозе?

Ожидаемый уровень излечения среди пациентов, подвергающихся первоначальной операции по поводу первичного гинернаратиреоза, должен быть 95%. После паратиреоидэктомии у 80% пациентов с клиническими проявлениями болезни наблюдается улучшение плотности костей и функции почек. Даже у бессимптомных пациентов в моче снижаются уровни кальция и диоксипиридииолипа. У пациентов снижается риск возникновения нефролитиаза, подагры и пептических язв. Паратиреоидэктомия, по-видимому, также увеличивает продолжительность жизни у пациентов с первичным гиперпаратиреозом.

13. Каковы осложнения паратиреоидэктомии?

Необратимое повреждение возвратного гортанного нерва наступает менее чем у 1% пациентов; однако временный нарез развивается у 3%. Синдром “голодной кости” ведет к временной гипокальциемии более чем у 20% пациентов, по постоянный гипопаратиреоидизм развивается только в 2% случаев. Повышение перед операцией уровня щелочной фосфатазы позволяет прогнозировать, у каких пациентов вероятно развитие послеоперационной гипокальциемии.

14. Каковы клинические симптомы гипокальциемии после операции?

Признак Хвостека (Chvostek) представляет собой спазм лицевых мышц в ответ па перкуссию ствола лицевого нерва. Признак Труссо (Trousseau) представляет собой спазм запястья, выявляющийся в ответ на окклюзию плечевой артерии на 3 минуты с помощью манжетки манометра.

15. Как нужно лечить пациентов с гипокальциемией?

Пациенты с вызванной гипопаратиреоидизмом тетанией нуждаются в немедленном лечении с помощью внутривенного введения кальция для предотвращения стридора гортани и судорог. Десять мл 10% раствора глюконата кальция (90 мг элементарного кальция на 10 мл) необходимо вводить в 100 мл физраствора в течение 20 мин, а затем проводить инфузию кальция (4 ампулы глюконата кальция на литр физраствора) со скоростью 50 мл/час. Адекватным уровнем кальция является 7,5-9 мг%. Пероральное введение кальция необходимо начать как можно скорее в форме карбоната кальция (Turns или Oscal) по 2-3 г ежедневно в дробных дозах (3-4 раза в день).

Цитрат кальция предпочтителен для пациентов с нефролитиазом, поскольку цитрат может оказывать профилактическое действие по отношению к нефролитиазу. У большинства пациентов препараты витамина Д повышают кишечную абсорбцию и могут применяться в виде кальцитриола (Rocalrol), 0,25-0,75 мкг в сутки.

16. Определите понятия персистирующего и возвратного гиперпаратиреоза.

Успех операции определяется длительной нормокальциемией. Персистирующий гиперпаратиреоз определяют как гиперкальциемию в течение 6 месяцев после операции; возвратный гиперпаратиреоз определяют как гиперкальциемию спустя 6 месяцев.

17. Какова стратегия ведения пациентов с персистирующим или рецидивирующим гиперпаратиреозом?

Прежде всего пациента необходимо повторно обследовать, чтобы убедиться в том, что гиперкальциемия является следствием первичного гиперпаратиреоза, а не других причин. Пациента необходимо обследовать на семейную гипокальциурическую гиперкальциемию, что не исключает повторную операцию. Необходимо пересмотреть записи о предыдущей операции и патологоанатомические данные для планирования дальнейшего лечения. Провести расширенные исследования по уточнению локализации. Перед повторной операцией всем пациентам нужно оценивать функцию голосовых связок.

Повторную операцию выполняют из того же разреза, что и предыдущую. Поскольку подподъязычные мышцы обычно спаяны с щитовидной железой вместо обычного срединного доступа можно выполнить латеральный доступ в области между грудино-ключично-сосцевидной и подподъязычными мышцами. Если с помощью дополнительных методов исследования удалось определить положение или при ретроспективном анализе — сторону, где находится эктопированная аденома, объем операции можно ограничить после выделения аденомы.

Альтернативой повторной ревизии является ангиографическая абляция ткани паращитовидной железы, что особенно ценно при медиастинальных аденомах, поскольку позволяет избежать срединной стернотомии. Она осуществляется посредством введения радиофармпрепарата с помощью артериального катетера через питающий сосуд.

18. Кто выполнил первую паратиреоидэктомию?

В 1925 г. Феликс Мепдл (Felix Mendl) выполнил первую успешную паратиреоидэктомию в клинике Hochenegg в Вене. Его пациентом был Альберт, 34-летпий кондуктор, который не мог продолжать работу из-за тяжелого кистозно-фиброзного остеита.

19. Кем был капитан Мартелл (Martell)?

Офицер торгового флота США капитан Мартелл был первым пациентом в США, перенесшим операцию по поводу первичного гиперпаратиреоза. Капитан Мартелл страдал прогрессирующим гииерпаратиреозом, который уменьшил его рост с 6 футов до 5 футов 6 дюймов (со 183 см до 153 см). После семи операций аденома была наконец удалена из средостения, однако капитан умер от хронической почечной недостаточности.

Учебное видео эмбриогенеза (развития) щитовидной и паращитовидных желез

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Гиперпаратиреоз

Это выражается очевидным нарушением кальций-фосфорного равновесия, разрушением костей, снижением движения фосфата из канальцев почек в кровь, вызывая усиление концентрации кальция в крови (гиперкальциемию), снижение уровня фосфора. Данные трансформации являются пособниками нарушений функционирования почек, формированию камней и кальцификатов в паренхиме почек, повышенная в итоге изменений всасываемость кальция в кишечнике провоцирует развитие язвенной болезни 12-перстной кишки и желудка, панкреатита. Высвобожденный из базового депо (костей) кальций провоцирует остеопороз (хрупкость, ломкость костей от разрежения плотности костной ткани).

Заболевание гиперпаратиреозом — проблема № 3 в эндокринологии, после патологии щитовидной железы и сахарного диабета, основной «виновник» гиперкальциемии, который приводит к поражениям костной, мочевыводящей, сердечно-сосудистой систем, ЖКТ и прочих органов/тканей.В большинстве случаев этот недуг имеет мягкую форму течения с маловыраженными симптомами, поэтому не так просто обнаруживается — необходима тщательная диагностика.

Базовая роль паратгормона, выделяемого паращитовидными железами, выражается в стабилизации постоянного содержания кальция в крови, что претворяется в действительность влиянием паратгормона на костную ткань, кишечник и почки, от работы которых зависит обмен кальция в организме. Известно, что костная ткань — основное депо кальция, в ней содержится 99% этого макроэлемента, а функционал кишечника и почек обеспечивает мощность всасывания и выведения его из организма.

Уровень кальция в крови регулирует продуцирование паратгормона по типу отрицательной связи с участием рецепторов, чувствительных к кальцию, в клетках паращитовидной железы.

Классификация гиперпаратиреоза

Медицина выделила следующие виды гиперпаратиреоза:

1. Первичный гиперпаратиреоз возникает на фоне повышенной выработки паратгормона, что обуславливает увеличение размеров паращитовидной железы (в 15-20% случаев) или рост аденомы в ней (в 80-85% случаев). Также он выражается или формированием множественной аденомы (в 4-5% случаев), или образованием карциномы и множественной эндокринной неоплазии (в 1-3% случаев). К этой же форме относят патологию, зависящую в значительно мере от генетической предрасположенности к заболеваниям эндокринной системы. Первичным гиперпаратиреозом в два раза чаще болеют женщины (а в период постменопаузы — в пять раз чаще), чем мужчины, в возрасте от 20 до 70 лет, апогей заболеваемости — 40-60 лет на фоне большого количества недообследованности населения.
2. Вторичный гиперпаратиреоз обычно развивается в связи с дефицитом кальция в организме, а также может возникнуть от недостатка витамина D.В итоге паращитовидная железа начинает усиленно вырабатывать паратгормон, стараясь компенсировать их нехватку. Кроме того, к дефициту кальция в организме приводят нарушения в работе ЖКТ, который отвечает за всасываемость кальция и витамина D в кровь.
3. Третичный гиперпаратиреоз — отклонение, развивающееся по причине автономного функционирования аденомы паращитовидной железы при продолжительном течении вторичного гиперпаратиреоза.
4. Псевдогиперпаратиреоз развивается в результате чрезмерного продуцирования паратгормона эктопическими новообразованиями.

По клиническим проявлениям гиперпаратиреоз делят на две формы:

1. Мягкую, объединившую немалое количество малосимптомных и асимптомных видов заболевания, отличающихся повышенным уровнем паратгормона и кальция, не имеющую при этом четко выраженной клиники. Только иногда встречаются слабость, утомляемость, ослабление памяти, периодические боли в суставах и костях, снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов при минимуме неосторожных действий, хондрокальциноз (изменения в суставах) и прочее.
2. Манифестную, подразделяемую на костную, висцеральную с явным поражением почек при первичном гиперпаратиреозе (в 60%) и смешанную (совмещенную с раком щитовидной железы), причем висцеральные разлады встречаются в 65% случаев.

Осложнения гиперпаратиреоза

Угрожающее жизни пациента осложнение гиперпаратиреоза —гиперкальциемический криз, развивающийся при достижении повышенного уровня общего кальция в сыворотке крови>3,6 ммоль/л (>14 мг%) и пониженного содержания фосфора.

Наиболее часто причиной криза служит первичный гиперпаратиреоз, течение которого обусловлено высокой гиперкальциемией. Другой причиной может явиться злокачественная опухоль с секретом ПТГ-связанного протеина и тяжёлая интоксикация витамином D.

В основе криза лежит увеличение секреции ПТГ или ПТГ-связанного протеина, в результате чего резко усиливается разрушение/размягчение костной ткани и выведение из неё кальция, увеличивается обратное поглощения кальция почками и наблюдается быстрое нарастание концентрации кальция в сыворотке крови.

Для гиперкальциемического криза характерны:

• внезапное тяжёлое состояние пациента;
• отсутствие аппетита, отказ от еды, тошнота, непрерывная рвота, разлад дефекации, сильная мышечная слабость, боли в суставах, мышцах, брадикардия;
• повышенное мочеотделение, неутолимая жажда, позднее — уменьшение количества суточной мочи;
• температура тела до 40 градусов;
• резкие спазмы в животе могут привести к разрыву слизистой, прободению язвы;
• симптомы почечной недостаточности вплоть до уремической комы;
• вялость, апатия, сонливость, оцепенение, утрата произвольной деятельности наряду с сохранением рефлексов, потеря памяти, психические нарушения (галлюцинации, бред,судороги);
• сердечная недостаточность, коллапс, отек легких, кома и летальный исход при отсутствии лечения.

Гиперкальциемический криз могут спровоцировать:

• неожиданный аномальный перелом;
• инфекционные заражения;
• отравления;
• беременность;
• диета, перенасыщенная кальцием;
• лечение антацидными и ощелачивающими препаратами.

Прогноз гиперпаратиреоза

Эпилог заболевания обусловлен его причинами и своевременностью предпринятого лечения, естественно, что благоприятным он будет при вовремя проведенной диагностике и терапии. Отсутствие очевидных разрушений костно-мышечной системы предполагает полное восстановление после гиперпаратиреоза.

Радикальная хирургическая терапия в несомненном преимуществе случаев повышает качество жизни пациентов, приводит к регрессу костных и висцеральный разрушений.

Поражение почек делает невозможным стойкую ремиссию без хирургического лечения.

Прогнозировать завершение гиперкальциемическогокриза можно, исходя из неотложных и эффективных мер при его терапии.

Необходимо учитывать, что развитие сильных поражений почек и костной ткани, существенно снижают надежды на полное выздоровление.

Профилактика гиперпаратиреоза

Чтобы не возник гиперпаратиреоз, необходимо периодически исследовать кровь на содержание кальция, паратгормона, особенно при наличии сбоев в работе эндокринной системы, стараться постоянно поддерживать достаточную для организма насыщенность кальцием, витамином D, находясь под наблюдением врача-эндокринолога.

Причины гиперпаратиреоза

Для такого заболевания, как гиперпаратиреоз, причины развития— это факторы, считающиеся главенствующими:

• наследственная предрасположенность;
• различные интоксикации организма;
• радиационное поражение/постоянный радиационный фон;
• лекарственные средства с включениями соединений алюминия и лития;
• неблагоприятная окружающая среда;
• дефицит кальция в рационе;
• хроническая почечная недостаточность;
• гиповитаминоз D;
• патологии костной системы типа остеомаляции, деформирующей остеодистрофии.

Симптомы гиперпаратиреоза

Клиническая панорама гиперпаратиреоза весьма многолика, хотя довольно часто она полностью или частично отсутствует, болезнь развивается весьма постепенно.

Гиперпаратиреоз симптомы имеет с начала болезни весьма общего характера, их сложноконкретизировать:

• слабость, сонливое состояние;
• нарушенное пищеварение, тошнота, рвота, боли внутри живота;
• боли в костях и суставах, но постепенно процессы усугубляются.

Первичный гиперпаратиреоз проявляется следующими главными симптомами:

• остеопороз (остеопатия);
• патологии как результат поражения почечных клубочков и паренхимы — нефрокальциноз, нефрокалькулез, иногда почечная недостаточность;
• отложение кальция фосфата в роговицу глаза — лентовиднаякератопатия — как признак запущенности заболевания;
• поражения почек (особенно с образованием в них камней, что может являться единственным признаком заболевания), проявляются жаждой, увеличением количества суточной мочи;
• нарушение функций внутренних органов (висцеральный синдром) приводит к таким итогам, как желчнокаменная болезнь, язвенная болезнь 12-перстной кишки и желудка, калькулезный панкреатит;
• прогрессирующая нервно-мышечная дистрофия (миопатия), аритмия, гипертония, ослабление сердечной мышцы (кардиопатия), головные боли, парезы;
• поражение костно-суставного аппарата, особенно деформация позвонков и конечностей, делает больногочеловека ниже ростом, появляется «утиная» (раскачивающаяся) походка с частыми спотыканиями и трудностью передвижения ног, артриты, подагра, в результате сдавливания нервных корешков и спинного мозга появляются сбои в работе органов малого таза, боли;
• расстройство личности (психопатия), психозы, депрессия;
• васкулярные расстройства: из-за междуклеточного накопления кальция ужесточаются мембраны красных кровяных телец, а снижение их эластичности повреждает капилляры, нарушается кровообращения, формируется катаракта; по той же причине у тромбоцитов повышается способность к склеиванию, что может привести к образованию тромбов;
• анемия и лихорадка — в тяжёлых случаях гиперпаратиреоза.

Увеличенные паращитовидные железы изменяют показания анализов, указывая на высокую концентрацию кальция в крови, в моче, высокое содержание паратгормонов и прочее.

Диагностика гиперпаратиреоза

При наличии явных симптомов, вызывающих подозрение нагиперпаратиреоз, а также почечно-каменная/желчнокаменная/язвенная болезни у пациента, ему следует пройти ряд обследований:

• методы визуализации позволяют определить увеличение паращитовидной железы;
• исследования мочи и крови(неоднократно) на уровень кальция, фосфора в крови, паратгормона и прочих необходимых данных;
• исследование крови на уровень щелочной и кислой фосфатазы, остеокальцина;
• исследование уровня С-терминальноготелопептида коллагена I типа, который раскрывает картину активности разрушения костной ткани (костной резорбции);
• УЗИ (ультразвуковое исследование) почек, органов эндокринной и пищеварительной системы эффективно в 70-80% случаев с нарушениями кальций-фосфатного равновесия для уточнения причины этого процесса;
• компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная томографии (МРТ) дают точность результатов исследования до 90% случаев заболевания;
• сцинтиграфия щитовидной и паращитовидных желез с технетрилом как наиболее точный современный метод исследования, предоставляет возможность не только диагностировать аденомы у больного, но и отслеживать результативность различных методов лечения;
• рентгенологическое исследование и рентгеноденситометрия (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциеметрия) поясничного отдела позвоночника, проксимального отдела бедренной кости и предплечья проводится с целью определения уровня пораженности костей и мышц пациента, степени остеопороза, тяжелые разрушения костей, фиброзно-кистознуюостеодистрофию, наличие переломов и т.п.;
• исследование радиоизотопами совместно с УЗИ отличается самой высокой чувствительностью и информативностью;
• проведение электрокардиограммы необходимо для обнаружения потенциальных патологий работы сердечно-сосудистой системы.
• При трактовке всех анализов учитывается разлад в принципе обратной отрицательной связи уровня кальция и продуцированием паратгормона при гиперпаратиреозе.

При подозрении на гиперпаратиреоз диагностика предполагает применение комплексных исследовательских мероприятий, что будет наиболее оптимально. При установлении гиперкальциемического криза необходимы срочные меры по снижению уровня кальция в крови.

Дифференциальная диагностика гиперпаратиреоза проводится с состояниями и заболеваниями, имеющими симптомы гипекальциемии, как псевдогиперпаратиреоз, аденому, вторичные опухоли в костях, третичный гиперпаратиреоз, тиреотоксикоз, хроническую недостаточность надпочечников, заболевания крови и прочие.

Лечение гиперпаратиреоза

Тактика лечения избирается в зависимости от причин заболевания:

• при бессимптомном течении заболевания применяется медикаментозная терапия, но с риском получения осложнений, хотя сегодня существуют высокотехнологические препараты, способные решить и эту проблему без оперативного вмешательства;
• аденомапаращитовидной железыудаляется хирургическим путём;
• гиперплазия тканей железырешается резекцией нескольких долей или полное удаление железы (при безвыходном положении), что противопоказано при гиперкальциемическом кризе и тяжёлом состоянии пациента с очень высокими показателями кальция в крови, когда первоначально нормализуется состояние больного форсированным диурезом, длящимся иногда до двух суток;
• при отсутствии нарушений почечных функций применяется ускоренное выведение кальция препаратами натрия, однако данное лечение может повысить риск образования кальцификатов в организме и привести к развитию почечной/сердечно-сосудистойнедостаточности.
• дефицит кальция в костях нормализовать следует созданными для этого препаратами.

При мягкой форме течения гиперпаратиреоза хирургическое вмешательство может быть показано при условиях:

• уровень кальция в кровиверхнего предела нормы выше, чем на 0.25 ммоль/л;
• пациент моложе 50 лет;
• плотность костной ткани снижена более −2.5 SD по Т-критерию у женщин в постклимактерическом периоде и у мужчин после 50 лет;
• скорость фильтрации в клубочках ниже 60 мл/мин.

Когда поставлен диагноз «гиперпаратиреоз», лечение при его осложнениях осуществляется по следующей схеме:

• нахождение пациента в отделении интенсивной терапии;
• введение жидкости физраствора внутривенно;
• приём диуретиков;
• контроль за уровнем калия и магнезии в сывороткекрови;
• терапия, выводящая кальций из кости (бифосфонаты, кальцитонин, пликамицин, буферный нейтральный фосфат).

Данная статья размещена исключительно с целью ознакомления в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом. За диагностикой и лечением обратитесь к врачу.

Введите ваши данные, и наши специалисты свяжутся с Вами, и бесплатно проконсультируют по волнующим вас вопросам.