Эктопия миндалин мозжечка: лечение умеренной формы, МР картина и признаки

Аномалия Арнольда-Киари I

Аномалия Арнольда-Киари I — опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавливанием продолговатого мозга. Может сочетаться с сирингомиелией, базилярной импрессией или инвагинацией, ассимиляцией атланта. Симптомы коррелируют от степени снижения.

Эпидемиология
Аномалия Арнольда-Киари I встречается чаще у женщин [2].

Клиническая картина
В отличие от пороков развития Киари II, III и IV, аномалия Арнольда Киари I часто остается бессимптомной.
Вероятность клинических проявлений пропорциональна степени опускания миндалин. Все пациенты с пролабированием миндалин больше 12 мм имеют какую-либо симптоматику тогда, как примерно в 30% пролабирование в диапазоне между 5 и 10 мм протекают бессимптомно [1].
Компрессия ствола мозга (продолговатого мозга) может вызывать сирингомиелию с соответствующими симптомами и клинической картиной (затылочные боли, нарушение глотания, атаксия) разной выраженности, симптомами поражения спинного мозга и др.

Сопутствующие заболевания
Сирингомиелия шейного отдела позвоночника встречается в ~35% (варьирует от 20 до 56%), гидроцефалиия в 30% [1,3] случаев, в обоих случаях считается данные изменения развиваются в результате нарушения ликовродинамики, центральном канале и вокруг спинного мозга.
В ~35% (23-45%) выявляются скелетные аномалии [1, 3]:

• платибазия/ базилярная импрессия
• атланто-затылочная ассимиляция
• деформация Шпренгеля (Sprengel)
• синдром Клиппель-Фейля (Klippel-Feil)

Патология
Аномалия Арнольда Киари I характеризуется пролабированием миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие, в основном в результате несоответствия между размерами мозжечка и задней черепной ямке. Аномалию Арнольда Киари I следует отличать от эктопии миндалин, которая протекает бессимптомно и является случайной находкой, при которой, миндалины выступают через затылочное отверстие не более чем на 3-5 мм [1-2].

Радиологические находки

Патология подтверждается при измерения максимального расстояния, на которое миндалины выступают ниже плоскости большого затылочного отверстия (условной линии между ophisthion и basion (1) Базион — передний край большого затылочного отверстия. 2) Опистион — задний край большого затылочного отверстия)).

Значения используемые для постановки диагноза отличаются у разных авторов [2]:

• выше затылочного отверстия: норма
• < 3мм: норма, может быть использован термин эктопия миндалин
• от 3 до 6 мм: неопределенные данные, необходимо сопоставить с симптоматикой, наличием сирингомиелии и т.д.
• > 6 мм: аномалия Арнольда Киари 1

Некоторые авторы используют более простую градацию [1]:

Положение миндалин мозжечка меняется с возрастом. У новорожденных миндалины расположены чуть ниже большого затылочного отверстия и спускаются ниже с ростом ребенка, достигая своей низшей точки в возрасте 5 — 15 лет. В дальнейшем они поднимаются на уровень большого затылочного отверстия [3]. Таким образом, снижение миндалин на 5 мм у ребенка будет скорее всего нормой, а во взрослом возрасте при данных изменениях следует подозревать патологию [3].

КТ
Современное объемное сканирование с высоким качеством сагиттальной реформации относительно хорошо визуализирует затылочное отверстие и миндалины, хотя отсутствие контрастности (по сравнению с МРТ) с трудом позволяет провести точную оценку. Чаще патология может быть заподозрена на аксиальных изображениях, когда мозговое вещество охватывает миндалины а спинномозговая жидкость представлена в малом количестве или отсутствует. Данное состояние называется, в переполнением затылочного отверстия.

МРТ
МРТ исследование является методом выбора так, как помимо лучшей визуализации атомический изменений есть возможность оценить ликвородинамику. Сагиттальные срезы наиболее оптимальны для оценки аномалии Арнольда Киари I. Аксиальные изображения так же дают картину «переполненого» затылочного отверстия.

Лечение и прогноз
Оперативное лечение применяется только при наличии у пациента неврологического дефицита с отсутствием эффекта от консервативной терапии в течение 2-3 месяцев. Оно состоит в ламинэктомии (удаление дужек верхних шейных позвонков) с декомпрессивной краниоэктомией задней черепной ямки и пластикой твёрдой мозговой оболочки.

Эктопия миндалин мозжечка. Что это такое, последствия

В человеческом организме есть 6 миндалин, каждая из которых осуществляет определенную функцию. Выше большого затылочного отверстия сосредоточены миндалины мозжечка. Эктопия считается наиболее распространенной аномалией мозжечка, проявляющейся смещением либо размещением миндалин не на том месте. Такую проблему зачастую именуют аномалией Арнольда Киари.

Что такое эктопия миндалин мозжечка

Эктопия миндалин мозжечка считается специфическим опущением мозжечкового миндалевидного тела в крупное отверстие области затылка. Зачастую аномалию именуют мальформацией Арнольда Киари, возникающей по причине каудальной дислокации миндалевидного тела левой либо правой части головного мозга. Заболевание характеризуется пониженным стоянием миндалевидного тела.

Такое расположение миндалин не сказывается на жизнедеятельности и состоянии пациента, а также не вызывает беспокойства. У детей подобное заболевание наблюдается очень редко. В основном к аномалии предрасположены взрослые в возрасте от 30 и до 40 лет. Во время планового обследования либо лечения иных патологий можно случайно диагностировать проблему.

Симптомы заболевания

Эктопия миндалин мозжечка проявляется разными симптомами, которые будут зависеть от разновидностей аномалии Арнольда Киари. Нейрохирург либо невролог способны точно определить тип заболевания. Зачастую в клинической практике нейрохирургов обнаруживается мальформация Арнольда Киари 1 степени. Патология начинает развиваться по завершении этапа полового созревания либо у взрослых людей.

Магнитно-резонансная томография представляет собой широко распространенный способ диагностики данной патологии. На этапе обследования можно установить дислокацию миндалин и получить сведения, касающиеся состава тканей мозга. Чтобы обследовать поток цереброспинальной жидкости, требуется осуществить фазово-контрастную МРТ.

1 степень

При 1 степени мозжечковые миндалины будут размещаться ниже крупного отверстия области затылка. К такой проблеме в основном склонны взрослые люди. По причине развития патологии в центральном канале спинного мозга накапливается жидкость. Вместе с заболеванием и образованием полостей в спинном мозге начинает нарушаться чувствительность и проявляются симптомы атрофических процессов и онемение мышц. При этом могут исчезнуть рефлексы брюшины.

Основными симптомами аномалии у взрослых считаются:

• болевые ощущения в затылочной и шейной зонах, которые способны усиливаться в процессе мышечного напряжения при чихании и кашле;
• повреждения мозжечка;
• понижение остроты слуха и зрения;
• предрасположенность к тремору глаз и нарушению речи;
• рвотный рефлекс, не зависящий от потребления еды;
• увеличение тонуса мышц.

Могут проявляться иные симптомы, а также короткая утрата сознания. При такой аномалии у больных может наблюдаться головокружение, которое возникает во время поворота головы. Иногда могут проявляться обморочные состояния.

Распространенным симптомом 1 степени выступают атрофические изменения в области гортани и языка, которые дополняются хронической осиплостью голоса и нарушением дыхания.

Перечисленные симптомы проявляются при долгом отсутствии квалифицированной медицинской помощи.

2 степень

При наличии 2 степени сквозь крупное отверстие в области затылка выходят миндалины, продолговатый мозг с IV желудочком и мозжечком. Патология обусловлена врожденной спинномозговой грыжей, которая дополнена расщеплением позвоночника.

Мальформация Арнольда Киари 2 степени провоцирует шумное дыхание, сочетающееся с забросом еды в носовую полость и парезом гортани.

Чтобы установить точный диагноз, требуются осмотр и диагностические сведения. МРТ позвоночной зоны и головного мозга, а также неврологический осмотр дают возможность определить подобные проблемы. Когда диагноз будет подтвержден, необходимо сразу приступить к соответствующему лечению.

3 и 4 степень

Если патология имеет 3 либо 4 степень, опустившиеся мозговые образования начинают переходить в менингоцеле шейной и затылочной зонах.

При наличии 4 степени в мозжечке гиперпластические процессы способны объединяться с симптомами скопления лишней спинномозговой жидкости в желудочках внутри мозга. При этом может проявляться сочетанная патология.

Аномалия может развиваться по причине диспластических процессов нервной системы вместе с недоразвитием подкорковых структур и сбоем в работе мозолистого тела.

Причины опущения миндалин мозжечка

Эктопия мозжечка остается аномалией, о происхождении которой в области неврологии нет единого мнения.

Существует несколько причин опущения миндалин:

• Гидроцефалия способна вызвать переход от незначительно выраженного заболевания в выраженную клиническую форму. В итоге по причине увеличения желудочков начинает повышаться основной объем мозга.
• Заболевание может быть связано с большими параметрами головного мозга. По этой причине содержимое задней черепной ямки будет выталкиваться сквозь отверстие затылка.
• Причиной возникновения мальформации Арнольда Киари могут быть маленькие параметры задней черепной ямки. По степени роста размещенных в ней структур, они будут проходить сквозь отверстия области затылка.
• Черепно-мозговые травмы способны спровоцировать усугубление вклинения мозжечковых миндалин в отверстие области затылка вместе с демонстрацией клинической формы патологии. Это обусловлено тем, что мальформация с неупорядоченным ростом костных структур краниовертебрального перехода может быть дополнена недостаточным формированием связочного аппарата.

Факторы, влияющие на развитие синдрома

Эктопия миндалин мозжечка в основном спровоцирована 2 факторами, которые влияют на образование синдрома:

• Генетическая предрасположенность. Опущение мозжечковых миндалин способно возникать в результате натянутости ЦНС по причине болезненно натянутой концевой нити. Последнее зачастую именуют проблемой конечной нити. Аномалия проявляется на генетическом уровне и может переходить по наследству.
• Резкое повышение натянутости спинного мозга. В результате падения либо травмы позвоночной области имеющаяся натянутость спинного мозга способна увеличиваться. По этой причине при чрезмерно усиленной натянутости способно повыситься опущение мозжечковых миндалин либо давление на отверстие области затылка. В итоге это скажется на развитии симптомов. Однако травма не считается фактором появления аномалии. Она будет только стартовой системой для неожиданного ухудшения состояния по причине повышения силы натянутости.

Осложнения

Осложнения из-за выпячивания мозжечковых миндалин будут зависеть от уровня натяжения либо давления на ткани в области затылка.

При наличии мальформации способны возникать следующие осложнения:

• Плохое качество жизни. При заболевании в хроническую форму могут перейти болевые ощущения в ногах, руках и спине, боли в голове, головокружение, когнитивные дисфункции, ухудшение походки либо зрения, а также нарушение чувствительности либо глотания. При этом перечисленные симптомы способны повышать интенсивность, постоянно ухудшая состояние пациента и препятствуя нормальному образу жизни.
• Хронические болевые ощущения. При аномалии потребуется пройти лечебный курс в терапевтическом отделении боли, поскольку обычные обезболивающие и противовоспалительные препараты не оказывают должного эффекта для устранения болевых ощущений в голове и иных признаков.
• Неожиданный летальный исход. В стволе спинного мозга сосредоточен контроль за активностью сердца и дыхания. Если мозжечковые миндалины будут сдавливать его, во сне появляется сбой дыхания в виде остановки дыхания на короткие либо длительные периоды времени или внезапной смерти. В связи с этим необходимо вовремя поставить диагноз и назначить качественный терапевтический курс.

Лечение

Эктопия миндалин мозжечка, сопровождающаяся скоплением спинномозговой жидкости, в основном требует нейрохирургического лечения. На сегодняшний день во многих медицинских центрах декомпрессия отверстия затылочной области выступает стандартной лечебной терапией при наличии данного диагноза. В основном такое лечение назначают, если факторы принесут больше вреда и смертности, чем природное формирование болезни.

Однако в 1993 году была опубликована докторская диссертация Ройо Сальвадор, в которой связывал натянутость ЦНС с концевой нитью. Натянутость последней способна вызывать опущение мозжечковых миндалин. В итоге была предложена этиологическая лечебная терапия, которая устраняет причину аномалии хирургическим рассечением концевой нити. Операция способна убрать патологический механизм натянутости.

Технология рассечения концевой нити считается менее инвазивной, поэтому ее назначают при симптоматическом либо бессимптомном протекании патологии на ранних стадиях. Благодаря такому лечению можно предотвратить дальнейшее развитие аномалии.

Рассечение концевой нити

Если мальформация связана с натянутым спинным мозгом, назначается хирургическое вмешательство в виде рассечения концевой нити. Через небольшой разрез создается маленькое отверстие в крестце. Далее микроинструментом и микроскопом рассекается концевая нить.

Для поиска нити используется электростимулятор. После хирургического вмешательства спинной мозг будет освобожден от натяжения, опущенные мозговые структуры задней черепной ямки разместятся на нужных местах. При этом будет восстановлено нормальное движение церебральной жидкости и исчезнут полости в спинном мозге.

Операция считается безопасной, результативной и минимально инвазивной. Хирургическое вмешательство длится примерно 30 мин.

Однако рассечение концевой нити характеризуется как с положительной, так и отрицательной стороны:

Достоинства	Недостатки
Операция способна устранить причину аномалии и связанные с ней патологии. Может убрать давление в отверстии области затылка и предотвратить риск неожиданного летального исхода.	В области копчика присутствует маленький шов. По этой причине могут возникнуть последствия в виде гематомы либо инфекции шва в области хирургического вмешательства.
Отсутствуют смертность и последствия после хирургического вмешательства.	Уменьшение силы в ногах и руках можно ошибочно перепутать с улучшением спастичности.
Технология минимально инвазивная и длится не больше 45 мин. При этом пациент не будет долго находиться в медицинском центре. Для операции задействуется местная анестезия. Постоперационное восстановление короткое и не имеет ограничений.	Нормализация чувствительности и восстановительный этап могут сопровождаться дискомфортом, который зачастую воспринимается в качестве нежелательных последствий.
Операция способна улучшить симптомы и остановить опущение мозжечковых миндалин. При этом может предотвратить фактор развития гидроцефалии в результате опущения миндалин.	С нормализацией кровоснабжения головного мозга может повыситься его активность. По этой причине отмечаются перепады настроения на этапе первичного постоперативного периода.
Нормализует кровоснабжение нервной системы, улучшая когнитивные функции, которые страдают по причине натяжения спинного мозга.

Проведение шунтирующих операций

Если 1 степень болезни не сопровождается симптомами и скоплением жидкости, можно провести повторную МРТ спустя 6 месяцев, после – раз в 12 месяцев.

Хирургического лечения требует аномалия, сопровождающаяся следующими симптомами:

• болевые ощущения в затылочной и шейной зонах;
• миелопатия;
• мозжечковая симптоматика;
• паралич черепных нервов;
• скопление спинномозговой жидкости.

Хирургическое лечение требует восстановления нормальной циркуляции спинномозговой жидкости в зоне отверстия затылочной области, а также декомпрессии краниовертебрального соединения.

Особенности проведения операции:

• Выполняется удаление части затылочной кости со скобкой 1 либо 2 шейного позвонка.
• Затем осуществляется интраоперационное ультразвуковое обследование, чтобы установить присутствие пространств для прохождения цереброспинальной жидкости.
• Если пространств не хватает, выполняется пластика твердой мозговой оболочки. Осуществляется вскрытие твердой мозговой оболочки и вшивание заплатки для увеличения объема области задней черепной ямки. В качестве заплатки применяются искусственные протезированные ткани либо собственные ткани больного.

После хирургического вмешательства уходит компрессия мозговых структур, восстанавливается движение цереброспинальной жидкости, а также исчезает сирингомиелия с гидроцефалией.

Реабилитационный этап наступает на следующий день после операции. Для этого пациента необходимо поднимать, чтобы он ходил. Дополнительно осуществляется лечебный курс, чтобы устранить неврологический дефицит.

Последствия и прогноз для жизни

Каждый тип заболевания будет иметь разный прогноз для жизни с последствиями. Например, при наличии 1 степени болезнь будет протекать бессимптомно в течение всей жизни больного, 3 степень способна спровоцировать летальный исход.

Когда диагноз будет подтвержден, требуется незамедлительно начать лечение. Однако некоторые трудности с обследованием могут возникнуть по причине бессимптомного протекания аномалии. Несмотря на то что 3 степень заболевания зачастую провоцирует летальный исход, при своевременном оказании хирургического лечения можно предотвратить возникновение опасных последствий. Поэтому операция считается основным методом лечения в современной нейрохирургии.

При наличии незначительных неврологических проявлений рекомендуется сразу обратиться к специалистам. Терапию следует начинать после обнаружения проблемы, поскольку запущенная форма патологии становится причиной инвалидности и гибели больного.

Если вовремя провести лечение с применением операции, можно остановить необратимые атрофические процессы в ЦНС. После хирургического вмешательства пациент должен находиться под присмотром реаниматологов, реабилитологов и нейрохирургов, чтобы отслеживать жизненно важные показатели деятельности организма. По мере надобности специалисты смогут оказать первую помощь, остановить проявление осложнений либо иных опасных последствий.

Современные технологии, используемые в нейрохирургии, дают возможность уменьшить уровень деформации тканей при работе с головным мозгом, а также предотвратить лишнюю кровопотерю с травмами.

Специалисты затрудняются установить истинные причины появления аномалии, связанной с опущением мозжечковых миндалин. Эктопия может развиваться по причине сокращения задней черепной ямки. В итоге мозговые структуры будут поэтапно проходить сквозь отверстие затылка. Также на развитие болезни может воздействовать большой размер мозга на фоне черепно-мозговых травм либо гидроцефалии. Аномалия требует незамедлительного лечения, чтобы не усугубить состояние организма и здоровья в целом.

Видео об эктопии миндалин мозжечка

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

• Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.
• Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.
• Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.
• Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Эктопия миндалины мозжечка: причины, симптомы, диагностика, терапевтические мероприятия

Одной из основных функций головного мозга является обеспечение выживания организма даже в предельно экстремальных условиях. Благодаря его особому строению значимые для выживания происшествия фиксируются в памяти посредством выраженной эмоции. Это эмоциональное переживание запускает механизм запоминания вызвавшего её события и, в случае его повторения, максимально быстрой мобилизации защитных структур. За весь этот процесс ответственна небольшая нейронная структура в области мозжечка.

Понятие миндалины, их местонахождение и функции

• смена периода сна на бодрствование;
• чувство страха;
• некоторые формы эмоций;
• поступление в кровь разного рода гормонов;
• процессы сохранения информации, т.е. память.

Эти мозжечковые тела дают человеку способность быстрого запоминания и длительного сохранения в памяти эмоциональных реакций на всевозможные изменения в окружающем мире, а также возможность бессознательного обучения. Кроме того, объем мозжечковой миндалины напрямую зависит от уровня агрессивности поведения.

Патологии мозжечковых миндалин

• Новообразования . Чаще встречаются медуллобластомы (развиваются из эмбриональных клеток в области задней ямки черепа), астроцитомы (новообразование, возникающее из астроцитов нейроглии) и гемангиобластомы (злокачественная опухоль неясного гистологического происхождения);
• Абсцессы . Бывают контактными (как правило отогенного происхождения, то есть занесенные из области среднего уха) и метастатическими (развиваются реже вследствие очагов гнойной инфекции в отдалённых локациях организма);
• Наследственные болезни . Мозжечковая атаксия Пьера-Мари, оливопонтоцеребеллярные атрофии (спорадическая форма, Дежерина-Тома);
• Алкогольная мозжечковая дегенерация . Возникает вследствие острой алкогольной интоксикации и при изменениях электролитного баланса из-за хронического алкоголизма;
• Рассеянный склероз . Гистологически выражается в диффузных мелкоточечных очагах в веществе нервной системы;

• Нарушения мозгового кровообращения (инсульт) . Протекают по типу ишемии или геморрагии;
• Травмы черепа и головного мозга . Повреждения мозжечка чаще характеризуются синдромом дислокации;
• Врожденные и приобретенные недостатки развития . Состоят из тотальной (полной) и субтотальной (частичной) агенезии (врожденного отсутствия) а также гипоплазии (недоразвития).

Эктопия миндалины мозжечка содержит в себе изменение в формировании мозжечка, включающее смещение, неправильную локализацию и пролабирование миндалины мозжечка. В научных кругах именуется как синдром Арнольда-Киари, а также дистопия миндалин мозжечка.

Причины эктопии миндалин

• неправильное назначение или самостоятельный прием лекарственных препаратов в процессе беременности;
• табакокурение, употребление алкоголя;
• частые случаи вирусных простудных заболеваний, коревая краснуха.

Вероятные причины эктопии миндалин делят на врожденные и приобретенные:

• изменения в процессе формирования скелета черепной коробки;
• уменьшение объема задней ямки черепа;
• расширение затылочного отверстия.

• травмы головного мозга при рождении;
• гидродинамический удар спинномозговой жидкости при затруднении её прохождения между полостями нервной системы.

Симптомы заболевания

Опущение миндалины мозжечка в большое затылочное отверстие иногда не проявляется клинически и регистрируется случайным образом в процессе томографии. Чаще манифестация болезни возникает в детстве. Клиника аномалии характеризуется постепенным нарастанием симптомов, их выраженность находится в непосредственной зависимости от степени эктопии миндалин. Больные с краниовертебральными нарушениями обладают дизрафическим статусом: укороченная шея, сниженная линия волосяного покрова на затылке, асимметричное лицо и грудная клетка, «готическое» нёбо, искривление позвоночника, воронковидная грудь, плоскостопие и др.

• Гипертензионно-гидроцефальный синдром свидетельствует о повышенном внутричерепном давлении и характеризуется приступообразными болями в затылке. Отмечается усиление болей при таких процессах, как чихание, кашлевой рефлекс, движения мышц шеи. Также характерны приступы головокружения, рвота.
• Пирамидный синдром представлен тетра-, пара- или гемипарезом, стойким изменением чувствительности и движений в конечностях.
• Бульбарный синдром проявляется нарушениями в функционировании черепно-мозговых нервов – языкоглоточного, блуждающего, подъязычного. Возникают дисфункции глотательного рефлекса и произношения звуков, отклонение языка в сторону.
• Симптомы интрамедуллярного поражения появляются следствием гидро- и сирингомиелии. Специфичен кифосколиоз, связанный с поражением медиальных ядер, парезом аксиальных мышц и изменениями в питании тканей.

Нередко определяются корешковые синдромы, нарушения трофики трапециевидных мышц.

Методы диагностики

• При неврологическом осмотре: нарушения походки, нистагм (частые неконтролируемые движения глаз), нарушения чувствительности, глотательного рефлекса;
• В процессе уточнения анамнеза болезни и жизни:

1. давность возникновения болевого синдрома, парестезии, нарушения чувствительности – с момента рождения, детского возраста или позднее;
2. перенесенные черепно-мозговые травмы и повреждения в области затылка.

• Магнитно-резонансная томография. Определяется увеличенный объем желудочков мозга, IV желудочек смещен книзу. Мезэнцефалон удлинен и внедрен в мозжечок.
• Определенную диагностическую значимость для узких специалистов имеют ориентировочные рентгенометрические показатели (линия Чемберлена, Мак-Грегора, Мак-Рея и т.д.).
• УЗИ. Используется ультразвуковое обследование головного мозга, при котором можно рассмотреть уменьшение или визуальное отсутствие большой цистерны мозга, деформация и смещение мозжечка.

Терапевтические мероприятия

В случае бессимптомного течения заболевания и отсутствия изменений со стороны нервной и других систем лечения не требуется, но больные всё же нуждаются в регулярном диспансерном наблюдении у невролога.

Если аномалия выражается жалобами на боли без нарушения функций внутренних систем и органов, проводится медикаментозная терапия, состоящая из назначения обезболивающих и противовоспалительных средств, а также медикаментов с миорелаксирующим действием.

Если заболевание сопровождается нарушениями в функционировании нервной системы (нарушения чувствительных и двигательных функций, и т.д.) или если болевые ощущения пациента не купируются в ходе консервативной терапии, может быть рекомендована операция. Хирургическое вмешательство заключается в ликвидации причин сдавливания и восстановлении циркуляции ликвора.

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Синдром Арнольда Киари (мальформация или аномалия Арнольда Киари)

Последнее редактирование: 11/02/2019, Доктор Мигель Б. Ройо Сальвадор, Номер в коллегии: 10389. Нейрохирурга и Невролога.

Определение

Синдром Арнольда Киари I типа состоит в опущении нижней части мозжечка – миндалин мозжечка – в затылочное отверстие и позвоночный канал при отсутствии других мальформаций, связанных со спинным мозгом. Иногда считают, что опущение миндалин мозжечка должно быть более 5мм, иногда – больше 3мм, для других опущение начинается с 0мм, когда миндалины находятся на уровне границы затылочного отверстия, при наличии соответствующей клинической картины.

Рисунок 1.- На схеме показано опущение миндалин мозжечка и увеличение надмозжечкового пространства из-за смещения всего мозжечка к затылочному отверстию. Синдром Арнольда Киари I.

Симптомы

Клиническая картина при синдроме Арнольда Киари I может быть разнообразной, наиболее частые симптомы (от более частых к более редким): головные боли, боли в шейном отделе позвоночника, парез в конечностях, нарушения зрения, боль в конечностях, парестезии, нарушения чувствительности, головокружения, нарушения глотания, боли в пояснице, ухудшение памяти, нарушение походки, боли в грудном отделе позвоночника, нарушение равновесия, дисестезия, трудности с выражением мысли и подбором слов, нарушения сфинктера, бессонница, рвота, потери сознания, дрожь.

Типы Арнольда Киари

Существует 4 классических типа (I, II, III, IV) и два типа, описанных недавно (“0”, “1,5”):

I тип. Опущение миндалин мозжечка без какой-либо иной мальформации нервной системы.

II тип. Опущение миндалин мозжечка с нейропозвоночной мальформацией, при которой спинной мозг прикреплен к позвоночному каналу.

III тип. Опущение миндалин мозжечка с затылочной энцефалоцеле и мозговыми аномалиями при Синдроме Арнольда Киари II.

IV тип. Опущение миндалин мозжечка, аплазия или гипоплазия мозжечка, связанные с аплазией намёта мозжечка.

“0” тип. В настоящее время зарегистрированы случаи клинической картины, свойственной Синдрому Арнольда Киари I, без опущения миндалин мозжечка.

“1,5” тип. Недавно описан Синдром Арнольда Киари 1,5 с опущением миндалин мозжечка и опущением ствола головного мозга в затылочное отверстие.

Теории о причине опущения миндалин мозжечка

Опущение миндалин мозжечка может быть результатом натяжения, которое оказывает на спинной мозг та или иная мальформация, за исключением синдрома Арнольда Киари I типа, при котором опущение миндалин мозжечка – единственное нарушение, и о причине появления этого нарушения существуют разные теории:

– Традиционные теории:

• Гидродинамическая: опущение миндалин мозжечка – это последствие нарушения циркуляции спинно-мозговой жидкости.

• Мальформация: Теория о маленьком размере затылочного отверстия, которое провоцирует опущение миндалин в позвоночный канал.

– Теория натяжения спинного мозга по Filum System ® :

Теория доктора Мигеля Б. Ройо Сальвадор рассматривает опущение миндалин мозжечка при Синдрома Арнольда Киари I, как результат анормального натяжения спинного мозга из-за анормальной и натянутой связки, которая называется концевая нить. Концевая нить не видна на снимках.

Рисунок 2.- МРТ пациента в 8 и 20 месяцев, на втором снимке можно наблюдать опущение миндалин мозжечка, которое появилось уже после первого МРТ. Huang P. “Adquired” Chiari I malformation. J. Neurosurg 1994. Это указывает на то, что, помимо наследственного и генетического фактора, существует фактор приобретенного заболевания.

Факторы, влияющие на развитие Синдрома Арнольда Киари I

Основные факторы, участвующие в развитии Синдрома Арнольда Киари I, следующие:

• Семейная предрасположенность: Натяжение нервной системы из-за анормально напряженной концевой нити, которое мы называем заболеванием концевой нити, приводит к опущению миндалин мозжечка. Эта патология является генетической и может передаваться по наследству.

• Внезапное усиление натяжения спинного мозга: После падения или травмы позвоночника уже существующее натяжение спинного мозга – заболевание концевой нити – может усилиться. В этих случаях из-за более сильного натяжения может увеличиться опущение миндалин мозжечка или компрессия в затылочном отверстии, что отразится на росте симптомов. Травма, в данном случае, не является причиной развития синдрома Арнольда Киари, это лишь пусковой механизм для внезапного ухудшения состояния из-за увеличения силы натяжения.
  

Осложнения при Синдроме Арнольда Киари I

Осложнения при пролабировании миндалин мозжечка могут зависеть от степени натяжения или от компрессии тканей в затылочном отделе (компрессия тканей миндалин мозжечка и ствола спинного мозга из-за ограниченности пространства в затылочном пространстве).

• Ухудшение качества жизни: при синдроме Арнольда Киари I головные боли, головокружения, боли в спине и конечностях, парезия, нарушения глотания или чувствительности, когнитивные нарушения, нарушения зрения или походки могут стать хроническими, увеличивать интенсивность, ухудшая с каждым разом состояние больного, ограничивая его нормальный образ жизни.

• Хронические боли: Пациентам может понадобиться лечение в отделении терапии боли, потому что привычные противовоспалительные и обезболивающие медикаменты могут быть неэффективными для лечения приступов головной боли и других симптомов.
  

• Внезапная смерть: в стволе спинного мозга находится контроль за сердечно-дыхательными функциями, если миндалины мозжечка давят на него, то во время сна могут возникать нарушения дыхания (апноэ, остановки дыхания и даже внезапная смерть пациента). Поэтому так важен своевременный диагноз и раннее лечение.

Лечение Синдрома Арнольда Киари I

Обычно при Синдроме Арнольда Киари I с/без сирингомиелии применяется нейрохирургическое лечение.
В настоящее время декомпрессия или краниотомия затылочного отверстия является стандартным лечением для этого диагноза в большинстве медицинских центров в мире. Обычно ее назначают в случаях, когда симптомы провоцируют больше ущерба и смертности, чем естественное развитие патологии.

Однако с 1993 года, после публикации докторской диссертации доктора Ройо Сальвадор, который связал натяжение всей нервной системы с концевой нитью, натяжение которой провоцирует, среди прочих заболеваний, опущение миндалин мозжечка, было разработано новое лечение, этиологическое, то есть, устраняющее причину заболевания при помощи хирургического рассечения концевой нити, которое убирает патологический механизм натяжения.

Наша техника рассечения концевой нити является минимально инвазивной, и ее назначают во всех случаях заболевания концевой нити, как симптоматического, так и протекающего без симптомов, и как можно раньше, поскольку риски минимальны и намного ниже, чем от самой патологии, к тому же, данное лечение останавливает дальнейшее развитие заболевания.

Рассечение концевой нити с техникой Filum System®:

Преимущества

1. Устраняет причину Синдрома Арнольда Киари I и связанных с ним патологий.

2. Устраняет давление в затылочном отверстии и вместе с ним риск внезапной смерти.

3. 0% смертности, без последствий у более чем 1500 прооперированных по методу Filum System® пациентов.

4. С минимально инвазивной техникой, хирургическое время: 45 минут. Короткие сроки пребывания в клинике. Местная анестезия. Короткий период постоперационного восстановления без ограничений.

5. Улучшает симптомы, останавливает опущение миндалин мозжечка.

6. Устраняет риск появления гидроцефалии из-за опущения миндалин.

7. Улучшает кровоснабжение всей нервной системы и, вместе с этим, когнитивные возможности, которые могут страдать из-за натяжения спинного мозга.

Недостатки

1. Небольшой шов в зоне копчика, возможны осложнения в виде инфекции шва и гематомы в зоне операции.

2. Улучшение спастичности иногда ошибочно принимают за снижение силы в конечностях.

3.Во время процесса восстановления и улучшения чувствительности могут появиться неприятные ощущения, которые обычно принимают за нежелательные последствия.

4. При улучшении кровоснабжения головного мозга может увеличиться мозговая активность и могут наблюдаться перепады в настроении в течение начального пост-оперативного периода.

Затылочная краниоктомия:

(Декомпрессия большого затылочного отверстия)

Преимущества

1. Избежание риска внезапной смерти.

2. Состояние некоторых пациентов улучшается.

Недостатки

1. Не устраняет причину заболевания.

2. Смертность от 0,7 до 12%, бóльший процент, чем внезапная смерть при спонтанном развитии заболевания.

3. Агрессивная операция, калечит и возможны последствия.

4. Малый процент улучшения и на короткий срок.

5. Неврологический дефицит: зависит от местонахождения увечья: Эмипарезия (паралич половины тела от 0,5 до 2,1%. Изменения в зрительном пространстве от 0,2 до 1,4%. Изменения в речи от 0,4 до 1%. Недостаток в чувствительности от 0,3 до 1%. Отстутствие равновесия, трудности с ходьбой от 10 до 30%.

6. Послеоперационное внутримозговое кровоизлияние в оперируемой области, эпидуральная гематома, интрааксиальное кровоизлияние, которые могут вызвать неврологический дефицит или ухудшение ранее существовашего дефицита (от 0,1 до 5%).

7. Отек мозга, в зависимости от процесса и ситуации, риск достигает 5%.

8. Поверхностная, глубокая или внутричерепная инфекция, риск от 0,1 до 6,8%, с формированием мозгового абсцесса, асептического-септического менингита.

9. Гемодинамические изменения из-за манипуляций с нарушениями в стволе мозга.

10. Газовая эмболия (у больных в сидячей позиции).

11. Выход спинномозговой жидкости от 3 до 14% (фистула СПЖ).

12. Послеоперационная гидроцефалия.

14. Тетрапарез (потеря силы во всех конечностях)

В связи с осложнениями и смертностью при затылочной декомпрессии, которые в процентном соотношении превышают смертность от спонтанного развития синдрома Арнольда Киари I, мы считаем, что данное лечение противопоказано.

Результаты лечения по методу Filum System

С помощью метода Filum System® уже прооперировалось более 1500 пациентов с Синдромом Арнольда Киари I, с/без сирингомиелией и/или сколиозом.
Цель операции: остановить развитие заболевания (как анатомическое (увеличение опущения миндалин), так и симптоматическое (дальнейшее развитие симптомов)). В большинстве случаев отмечается симптоматическое улучшение состояния, и в некоторых случаях миндалины мозжечка поднимаются.

BIBLIOGRAFÍA

1. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas, etiología común (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (132): 937-959.
2. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1996), Platibasia, impresión basilar, retroceso odontoideo y kinking del tronco cerebral, etiología común con la siringomielia, escoliosis y malformación de Arnold-Chiari idiopáticas (PDF). REV NEUROL (Barc); 24 (134): 1241-1250
3. Dr. Miguel B. Royo Salvador (1997), Nuevo tratamiento quirúrgico para la siringomielia, la escoliosis, la malformación de Arnold-Chiari, el kinking del tronco cerebral, el retroceso odontoideo, la impresión basilar y la platibasia idiopáticas (PDF). REV NEUROL; 25 (140): 523-530
4. M. B. Royo-Salvador, J. Solé-Llenas, J. M. Doménech, and R. González-Adrio, (2005) “Results of the section of the filum terminale in 20 patients with syringomyelia, scoliosis and Chiari malformation“.(PDF). Acta Neurochir (Wien) 147: 515–523.
5. M. B. Royo-Salvador (2014), “Filum System ® Bibliography” (PDF).
6. M. B. Royo-Salvador (2014), “Краткое Введение в Filum System ® “.

Синдром Арнольда Киари I

Описан: В 1883 году хирургом-анатомом Джоном Клеланд (1835-1925) из Пертшира, Шотландия. Он описал удлинение червя мозжечка, опущение мозжечка и IV желудочка у мальчика с гидроцефалией, энцефалоселе, спина бифида. В 1891 и 1896 годах Ганс Киари описал новые случаи и классифицировал их. В 1894 году Жюль Арнольд внес вклад в распространение знаний об этом заболевании.

Назван: Швальбе и Гредиг в 1907 году, как “мальформация Арнольда-Киари”. Официальная современная номенклатура в кодификации и классификации заболеваний Всемирной организации здравоохранения называет это заболевание термином “Синдром или заболевание Арнольда-Киари I” (Q07.0, CIE-10). (ВОЗ, (International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems, 10th Revision (c) Geneva, OMS, 1992)).

Частота: Один случай на тысячу новорожденных, другие авторы указывают менее 1% населения. В обоих случаях речь идет об опущении миндалин мозжечка более 3 или 5мм.

Заболевание концевой нити

После исследований доктора Ройо Сальвадор и его докторской диссертации (1992г.) было установлено, что несколько заболеваний, чья причина появления ранее была неизвестна, такие как: синдром Арнольда Киари I, идиопатические Сирингомиелия и Сколиоз, Платибазия, Базиллярная Импрессия, Смещение зуба осевого позвонка, Углообразный перегиб на уровне дуги атланта, – входят в состав новой патологии – Заболевания концевой нити – и возникают по одной и той же причине: натяжения спинного мозга и всей нервной системы.

Сила натяжения всей нервной системы при заболевании концевой нити присутствует при формировании всех человеческих эмбрионов, в большей или меньшей степени все страдают от ее последствий и разных форм проявлений и интенсивности.

С заболеванием концевой нити могут быть связаны такие заболевания как: межпозвонковые грыжи, некоторые синдромы сосудистой недостаточности головного мозга, фасеточный синдром, синдром Бострупа, фибромиалгия, хроническая усталость, ночной энурез, недержание мочеиспускания и острый парапарез.

Для точной диагностики, подбора лечения и наблюдения пациента с заболеванием концевой нити был создан метод Filum System ® .

Свяжитесь с нами

Меня зовут Нина, я буду ассистентом в Вашей консультации.

Все консультации, полученные через этот формуляр или по электронной почте Барселонского Института Киари & Сирингомиелии & Сколиоза, передаются медицинскому отделу, и ответы проверяются доктором М. Б. Ройо Сальвадор.

Что для организма означает низкое расположение миндалин мозжечка?

Опущение миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие или кагал спинного мозга называют дистопией. А иногда эта патология называется аномалией Киари. Как правило, такое заболевание не влечет за собой значительных расстройств или явных симптомов и не имеет причин для беспокойства больного. Часто эта патология проявляется после достижения 30 – 40-летнего возраста. Обнаруживается обычно при обследованиях по другим причинам. Потому об этом заболевании следует знать, чтобы оно не оказалось неожиданностью для больного.

Для того, чтобы понять, что такое низкое расположение миндалин мозжечка, необходимо четко знать клинические симптомы и как обнаруживается патология. А поскольку это состояние сопровождается частыми головными болями, нужно сначала установить их причину, а потом уже заниматься лечением. Такое заболевание выявляется при МРТ.

Причины появления

Дистопия мозжечка, как правило, является врожденной патологией. Она возникает при смещении какого-либо органа в эмбриональный период. Вторичной она бывает лишь при проведении частых пункций или при люмбальных травмах. Иных причин появления данного заболевания не выявлено.

Миндалины мозжечка очень сходны с теми, которые находятся в гортани. В нормальном положении они располагаются выше БЗО черепа. А отклонения в их развитии и положении могут повлечь за собой не только дистопию. Чаще всего встречается опущение миндалин мозжечка ниже уровня черепа.

До сих пор заболевание Киари является патологией, о причинах возникновения которого неврологи не пришли к одному мнению. Некоторые придерживаются мнения, что эта аномалия возникает при уменьшении габаритов ямки позади черепного выходного отверстия к спинному мозговому каналу. Это нередко приводит к таким последствиям в процессе роста тканей, которые расположены в коробке. Они выходят в затылочный выходной канал. Иные специалисты полагают, что заболевание начинает развиваться по причине увеличения объемов мозговых тканей головы. В этом случае мозг начинает выталкивать через заднюю черепную ямку в затылочное черепное отверстие мозжечок и его миндалины.

Вызывает такое прогрессирование выраженной аномалии и ее переход в «клинику», как гидроцефалия. При этом увеличиваются общие размеры мозга, особенно мозжечковые ткани. Патологию Киари вместе с недоразвитым связочным аппаратом мозга сопровождает дисплазия тканей кости. Потому любая черепно-мозговая травма нередко приводит к усилению снижения уровня нахождения миндалин и мозжечка.

Типы аномалий

Есть такие виды аномальных отклонений – дистопия и аномалия Киари.

В свою очередь, заболевание Киари разделяют на четыре различных типа:

1. Тип I отличается расположением миндалин ниже уровня большого затылочного отверстия. Определяется такая патология, как правило, у подростков и у взрослых. Часто ее сопровождает скопление спинальной ликворной жидкости в центральном канале, где расположен спинной мозг пациента.
2. Тип II характеризуется проявлением сразу после появления на свет. Кроме того, помимо миндалин, при втором типе патологии в отверстие затылочной части выходят червь мозжечка с частью продолговатого мозга и желудочек. Второй тип аномалии много чаще сопровождает гидромиелия, чем при патологии, описанной в первом случае. В большей части случаев такое патологическое отклонение связано с врожденными грыжами, образованными в различных отделах спинного мозга.
3. III тип отличают опустившиеся сквозь отверстие не только миндалины, а и мозжечок вместе с тканями продолговатого мозга. Они размещаются в шейном и затылочном отделах.
4. Тип IV представляет собой недоразвитие тканей мозжечка. Эта патология не сопровождается смещением их в каудальном направлении. Но при этом аномалию чаще всего сопровождает врожденная киста, располагающаяся в черепной ямке, и гидроцефалия.

II и III типы часто проявляются в сочетании с явлениями дисплазии нервной системы, например, с гетеротопией мозговых тканей коры, кистами отверстия и пр.

Симптомы

Самой распространенной среди аномалий является патология первого вида. При ней нередко возможно проявление ликворно-гипертензионного синдрома, а также церебелло-бульбарное и сирингомиелическое явления, нарушения работы нервных окончаний внутри черепа.

Ликворно-гипертензионный синдром – это боли в затылке и шейных мышцах, которые усиливаются во время чихания, кашля или напряжения шейных мышечных тканей. Часто боли сопровождаются рвотой, не связанной с приемами еды. Многие симптомы патологии проявляются в зависимости от того, в каком положении располагаются миндалины мозжечка относительно отверстия, которое находится в затылочной ямке черепа. Наблюдается также:

• повышенный тонус мышц шейного отдела;
• нарушения речевых функций;
• ухудшение работы органов зрения и слуха;
• отклонения при глотании;
• частые головокружения, сопровождаемые шумом в голове;
• ощущение вращения окружающей обстановки;
• непродолжительные обмороки;
• перепады давления при резких движениях;
• атрофия языка;
• сиплость голоса;
• нарушения дыхания и чувствительности разных частей тела;
• приступы онемения;
• нарушения в тазовых органах;
• ослабление мышц конечностей.

Аномалия II и III типов имеет похожие симптомы, заметные уже с первых мгновений после рождения малыша. Второй тип сопровождает шумное дыхание, а также неожиданные приступы остановки дыхания, нейропарез гортанных тканей. Наблюдаются также отклонения процесса глотания.

Признаки дистопии редко бывают очевидными. Но все же возможны неврологические проявления:

• приступы «стреляющих» болей в шейных мышцах при усилении напряжения или кашле;
• частые боли в области головы;
• приступы головокружений и обмороки.

Если опущение миндалин сильное, иногда наблюдается расширение канала, связывающего головной и спинной мозг, а также образовываются полости вокруг канала.

Диагностические методы

Основным современным методом диагностирования дистопии является МРТ. В этом случае ни КТ, ни рентгеновские исследования не дают полной картины патологии.

Для диагностирования синдрома Киари не подойдут никакие стандартные методы типа ЭЭГ, ЭхоЭГ или РЭГ, потому как они не позволяют точно поставить диагноз. Осмотр невролога тоже не определит аномалию. Все эти методы могут показать подозрение только на повышенное давление внутри черепной коробки. Рентгенографию черепа также не стоит делать, поскольку она показывает лишь аномалии костных тканей, которые могут сопровождать патологию. Потому до введения в диагностическую практику томографии диагностировать эту болезнь было проблематично. Современные же способы диагностирования позволяют точно определить патологию.

В случае качественной визуализации костных тканей вертебрального перехода такие методы, как МСКТ или КТ, не дают достаточно точной картины. Единственным достоверным способом диагностирования аномалии Киари на сегодня является только МРТ.

Поскольку проведение исследования этим методом требует неподвижности больного, маленьких детей погружают в искусственный сон с помощью лекарств. Проводится также МРТ спинного мозга. Она направлена на диагностику любых аномальных отклонений в работе нервной системы.

Лечение

Консервативные методы лечения возможны лишь при очень незначительных отклонениях. Все зависит от того, каково состояние больного на момент обращения к врачу. В этом случае лечение направлено на снятие болезненных симптомов нестероидными лекарствами или миорелаксантами. Необходима также коррекция режима.

Единственным эффективным методом лечения при обширных отклонениях является хирургическое вмешательство, которое заключается в расширении ямки черепа и пластики твердых мозговых тканей оболочки.

Показаниями для оперативного лечения являются:

• изнуряющие головные боли, которые не снимаются препаратами.
• нарастание мозговых проявлений, приводящее к инвалидности.

Если аномальное отклонение протекает без каких-то ощутимых признаков, лечения не требуется. В случаях возникновения болезненных ощущений в районе шеи и затылка проводится консервативная терапия, при которой используют анальгетики и асептические лекарственные вещества, а также миорелаксанты.

При сопровождении аномалии Киари нарушениями неврологических функций или когда консервативный курс терапии не дает результатов, назначается хирургическая операция.

Часто при лечебных курсах синдрома Киари используется метод краниовертебральной декомпрессии. Операция подразумевает расширение отверстия затылочной части за счет удаления части костной ткани, отсечения мозжечковых миндалин и части двух позвонков шеи. Благодаря этому, нормализуется оборот цереброспинальной жидкости в мозговых тканях в результате выполнения заплаты из аллотрансплантата или искусственного материала. Иногда синдром Киари лечат с помощью шунтирования, которое позволяет дренировать цереброспинальную жидкость из центрального канала. Посредством хирургической операции можно отвести цереброспинальную жидкость в сосуды органов груди или брюшины.

Прогноз

Аномалия Киари первого типа может протекать бессимптомно всю жизнь. И третий тип патологии почти всегда приводит к смертельному исходу, если не осуществить своевременное лечение. В случае появления неврологических признаков заболевания первого или последнего типов очень важно своевременно проведенное хирургическое лечение, потому как появившийся недостаток неврологических функций будет плохо восстанавливаться, даже если успешно провести манипуляции. По разным данным, результативность хирургической операции отмечается примерно в половине эпизодов.