Синдром Эйзенменгера — что это такое, как диагностируется и лечится?

Синдром Эйзенменгера: причины, патофизиология, диагностика, лечение

Синдром Эйзенменгера представляет собой любой комбинированный врожденный порок сердца с внутрисердечной коммуникацией, приводящий к легочной гипертонии, реверсии кровотока и цианозу. Ранее существовавшее шунтирование крови слева направо преобразуется в шунтирование справа налево, производному по отношению к повышенному давлению легочной артерии и сопутствующему заболеванию легочных сосудов.

Поражения при синдроме Эйзенменгера, включая крупные дефекты перегородки, характеризуются высоким давлением в легочной артерии и / или состоянием высокого легочного кровотока. Развитие синдрома представляет собой точку, в которой легочная гипертензия является необратимой, и является показателем того, что поражение сердца, скорее всего, неоперабельно. Сердечные аритмии и внезапная сердечная смерть относятся к серьезным поздним осложнениям данного синдрома. Консервативное лечение с помощью медикаментов или трансплантации легких и сердца – это методы терапии, позволяющие улучшать качество жизни.

На этой рентгенограмме показана увеличенная дилатация правого сердца и легочной артерии у 24-летней женщины с неограниченным открытым артериальным протоком (КПК) и синдромом Эйзенменгера.

Синдром Эйзенменгера был впервые обнаружен в 1897 году, когда Виктор Эйзенменгер сообщил о больном с симптомами одышки и цианоза с младенчества, у которого позже возникла сердечная недостаточность и он перенес массивное кровохарканье. Вскрытие показало значительный дефект межжелудочковой перегородки и аорты. Это было первым описанием взаимосвязи между большим врожденным дефектом шунтирования сердца и развитием легочной гипертонии.

Достижения в лечении больных с тяжелой легочной гипертензией могут позволить улучшить выживаемость у лиц с синдромом Эйзенменгера и потенциально могут привести к ремиссии у некоторых больных до такой степени, что они снова могут быть кандидатами на хирургическое вмешательство.

Легочная гипертония

Легочная гипертензия можно определить как среднее давление в легочной артерии выше 25 мм рт.ст. в состоянии покоя либо более 30 мм рт.ст. во время физической активности. Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) опубликовала систему классификации разных этиологий легочной гипертонии; последнее обновление было обнародовано в 2013 г. во время Пятого всемирного симпозиума по легочной гипертонии в Ницце, Франция. Синдром Эйзенменгера считается частью первой группы причин легочной гипертонии.

Внутрисердечное сообщение

Любая внутрисердечная коммуникация, обеспечивающее высокое легочное кровообращение, со временем вызывает необратимые нарушения легочной сосудистой системы, повышенное давление в легочной артерии и, в конечном итоге, к внутрисердечному кровотоку справа налево. Вначале описанный в связи со значительным дефектом межжелудочковой перегородки, синдром Эйзенменгера может также проявляться с открытым артериальным протоком или, в редких случаях, с другими врожденными аномалиями сердца, в частности дефектами атриовентрикулярной перегородки и дефектами межпредсердной перегородки.

Примеры разновидностей врожденных пороков сердца, которые могут приводить к заболеванию легочных сосудов и переходить в синдром Эйзенменгера, следующие:

Патофизиология

Со временем любое кровообращение, которое допускает шунтирование слева направо, приводит к увеличению легочного сосудистого потока и, в общем итоге, к необратимому повреждению сосудов. Системно-легочное сообщение, как правило, безвредны в пренатальном периоде, так как высокое легочное сосудистое сопротивление плода ограничивает шунтирование слева направо.

После рождения сопротивление легочных сосудов, обычно, уменьшается, и наблюдается увеличение податливости правого желудочка, что в итоге вызывает шунтирование слева направо и усиление легочного кровотока. Помимо этого, постоянный высокий легочный кровоток приводит к прогрессированию структурных нарушений и гистологическим изменениям в легочной сосудистой сети.

Гистологические изменения опосредованы повышенным содержанием эндотелина 1, повышенным уровнем тромбоксана, активацией тромбоцитов и продуцированием внутренних эластаз и факторов роста эндотелия сосудов.

С возрастом увеличивается сопротивление легочных сосудов и возникает шунтирование справа налево в камерах или больших артериях. Также развивается цианоз через определенное время, первоначально при физической активности, а впоследствии и в состоянии покоя.

Этиология

Синдром Эйзенменгера развивается у больных с крупными, врожденными пороками сердца или хирургическим путем, в результате экстракардиального шунтирования слева направо. Такие шунтирования вначале приводят к увеличению легочного кровотока. В отсутствии контролирования, увеличение легочного кровотока или повышенное легочное артериальное давление может вызывать ремоделирование легочной микроциркуляторного русла с последующей обструкцией легочного кровотока. Что обычно называют хронической обструктивной болезнью легких.

Согласно закону Ома, поток (Q) обратно пропорционален сопротивлению (R) и прямо пропорционален давлению (P), что выражено в уравнении Q = P / R.

Любое увеличение потока, наблюдающееся у больных с дефектами внутри сердца и начальными стадиями шунтирования слева направо, приводят к повышению давления в легочной артерии. Также, любое увеличение сопротивления, как происходит при хронической обструктивной болезни легких, приводит к уменьшению эффективного кровотока при том же давлении.

Прогрессирование при физиологии Эйзенменгера включает спектр морфологических изменений в капиллярном русле, переходящих от обратимых повреждений к необратимым. Эндотелиальная дисфункция и пролиферация гладких мышц являются результатом изменений потока и давления, увеличивая легочное сосудистое сопротивление.

Клеточные и молекулярные механизмы остаются полностью не охарактеризованными, представляя пути воспаления, пролиферации клеток, увеличения внеклеточного матрикса, вазоконстрикции, фиброза и внутрисосудистого тромбоза. Механизм легочной гипертонии при врожденном пороке сердца может иметь общие характеристики с другими механизмами легочной гипертонии, однако пути остаются сложными. Они включают нарушения в экспрессии вазоактивных веществ, таких как простациклин, тромбоксан, оксид азота и эндотелин 1.

В 1958 году Хит и Эдвардс предложили гистологическую классификацию для описания изменений при синдроме Эйзенменгера. Стадии I и II представляют собой заболевание, которое скорее всего обратимо. Болезнь III стадии все еще может быть обратимой, но при переходе к стадиям IV-VI болезнь считается необратимой. В современной практике легочные биопсии в редких случаях выполняются для этого условия.

Причины синдрома Эйзенменгера

К причинам синдрома Эйзенменгера относится следующее:

Симптоматика синдрома Эйзенменгера и методы лечения патологии

Синдром Эйзенменгера представляет собой кардиологическую патологию необратимого характера, при которой наблюдается повышенное лёгочное сосудистое сопротивление. Заболевание является комплексным, развивается на фоне пороков сердца, которые не были вовремя диагностированы и устранены оперативным путём. Патология характеризуется аномалией, при которой правый и левый желудочки сообщаются между собой, тогда как при нормальном развитии органа между данными двумя камерами сердца присутствует полноценная перегородка.

Причины возникновения синдрома

Комплекс Эйзенменгера имеет следующее выражение:

• Патологически высокое лёгочное сосудистое сопротивление (гипертензия).
• Увеличение в диаметре лёгочного ствола.
• Дефект (частичное отсутствие) перегородки между правым и левым желудочками.
• Нефизиологичное положение аорты (со смещением вправо).
• Увеличение правого желудочка в объёме, утолщение его стенки.

Симптомокомплекс, названный по имени врача Эйзенменгера, впервые описавшего патологию в конце XIX века, может развиться в результате влияния следующих факторов двух основных групп:

1. Генетическая предрасположенность. Риск формирования пороков сердца часто бывает наследственным.
2. Неблагоприятные факторы при внутриутробном развитии плода.

Рассматривая подробнее причины из второй группы, приводящие к врождённым аномалиям строения сердца, можно выделить следующие:

• Тяжёлые заболевания различного характера, перенесённые женщиной при беременности: вирусные или бактериальные инфекции, эндокринные патологии.
• Приём матерью препаратов, запрещённых при вынашивании плода.
• Гестозы или тяжёлые ранние токсикозы первого триместра.
• Курение, приём алкоголя и других токсических веществ во время беременности.
• Воздействие на плод вибрации, радиации, электромагнитного излучения.

Кроме факторов риска описываемой болезни, причиной её могут стать последствия хирургического вмешательства, а именно внедрение внесердечных системно-лёгочных путей обхода (шунтов).

Характерная симптоматика

Первыми внешними проявлениями, привлекающими внимание, являются:

• Синюшный оттенок кожи области лица, губ и слизистых оболочек.
• Побледнение кожных покровов во время выполнения физических упражнений.
• Утолщение фаланг пальцев верхних конечностей.
• Деформация грудной клетки (выпячивание вперёд).
• Повышенная утомляемость.
• Боль в груди, которая отдаёт в руку, лопатку или челюсть.
• Аритмия.
• Одышка после физических нагрузок, может также проявляться кашель с кровянистой мокротой.

При прощупывании грудной клетки фиксируется значительная выпуклость, сформированная патологически увеличенным правым желудочком.

При прослушивании фонендоскопом отмечаются следующие отклонения:

1. Убывающий диастолический шум высокой частоты вдоль левого края грудной кости.
2. Усиленный лёгочный компонент II тона.
3. Короткий систолический шум при отсутствии непрерывного шума открытого артериального потока.
4. Высокочастотный лёгочный щелчок изгнания.
5. Патологический IV тон сердца.
6. Расщепление II тона с шумом обратного направления крови при недостаточности трёхстворчатого клапана.

Диагностические исследования

Болезнь Эйзенменгера диагностируется путём комплексного обследования, которое начинается со сбора анамнеза и осмотра пациента. Далее назначается ряд инструментальных исследований.

Осмотр и сбор анамнеза

При осмотре пациента фиксируются синюшность кожных покровов лица и слизистых оболочек, патологическое утолщение пальцев рук.

Аускультация даёт чёткую клиническую картину болезни.

Анализ крови показывает количество эритроцитов (при синдроме повышено) и насыщенность крови кислородом.

В анамнезе присутствуют недостаточная масса тела, если речь идёт о ребёнке, и его низкая физическая активность. По мере взросления дети с описываемым комплексом демонстрируют заниженную переносимость нагрузок с длительной фазой восстановления.

Сведения об истории болезни также могут содержать информацию о перенесённых обмороках, отёках, одышках в ночное время. У взрослых пациентов могут быть зафиксированы анорексия, повышенные показатели эритроцитов, мышечные боли и нарушения чувствительности кожи губ, пальцев верхних конечностей. Такие несвязанные, на первый взгляд, симптомы говорят кардиологу о наличии комплекса Эйзенменгера.

Инструментальные методы диагностики

Для подтверждения диагноза, вынесенного на основании выслушивания сердца, осмотра и сбора данных анамнеза, пациента направляют на дополнительные обследования.

1. Электрокардиография. Позволяет выявить нарушения, связанные с гипертрофией правого желудочка. В схеме V1 проявляется высокий R зубец, а в отведении V6 – глубокий S зубец, на фоне нарушений в сегменте ST-T. Пациенту может быть предложено холтеровское обследование, заключающееся в суточной фиксации показателей.
2. Ультразвуковое исследование. Высокоинформативный и при этом безопасный способ позволяет определить величины структурных изменений. Применяется допплеровская методика, в некоторых случаях показано проведение исследования через пищевод.
3. Рентгенография. Снимок показывает: увеличенные в диаметре главные ветви лёгочной артерии и её ствол; гипертрофированные правый желудочек и одноимённое предсердие; превосходство величины лёгочной артерии над аортой; скудный рисунок сосудов на периферии при усилении его прикорневой части.
4. Ангиография – обследование с применением контрастного вещества, может быть использовано как дополнительный метод исследования для уточнения диагноза.
5. Катетеризация – метод инвазивный, но наименее травматичный. Позволяет визуально исследовать поражённый болезнью орган изнутри, измерить анатомические показатели, взять пробы крови.

Вышеперечисленные методы позволяют исследовать состояние главного органа кровеносной системы полностью и эффективно произвести дифференциальную диагностику с целью исключить иные заболевания.

Лечение

Терапия заболевания предполагает применение оперативного и консервативного методов. При отсутствии серьёзных противопоказаний речь идёт об обязательном хирургическом вмешательстве.

Операция

Хирургические методы при описываемой патологии предполагают:

1. Зашивание перегородки или установку патча в патологическое межжелудочковое отверстие.
2. Установление главной артерии в физиологичное состояние.
3. Установка протеза в клапан аорты.
4. Сужение лёгочной артерии.

В некоторых случаях обойтись без операции нельзя, однако такие вмешательства несут большой риск летального исхода.

Консервативные методы

Медикаментозное лечение болезни осуществляется как симптоматическое, так и поддерживающее. Показана такая терапия в случае наличия противопоказаний к хирургическому вмешательству либо после его проведения.

Для устранения симптомов и поддержания функционирования организма применяют следующие лекарственные средства.

1. Препараты простациклина и его аналоги. Вызывают релаксацию гладкой мускулатуры стенок сосудов, позволяют нормализовать повышенное давление в лёгочной артерии.
2. Антагонисты кальция. Оказывают сосудорасширяющее действие, влияют на частоту сокращений сердца.
3. Ингибиторы фосфодиэстеразы. Стимулируют увеличение такого посреднического нуклеотида, как циклический гуанозинмонофосфат, и увеличивают вазодилатацию.
4. Антагонисты рецепторов эндотелина. Провоцируют сужение сосудов и уменьшение в них кровотока.

Касаемо рекомендаций пациентам, важным моментом является недопущение обезвоживания организма. Противопоказан жаркий влажный климат.

Опасные последствия и осложнения

Комплекс Эйзенменгера требует безотлагательного лечения. В случае пренебрежения медицинскими рекомендациями и отказа от терапии вероятно наступление летального исхода.

Осложнения заболевания – закупорка сосудов, лёгочные кровотечения.

Средняя продолжительность жизни пациентов – около двадцати-тридцати лет. Синюшность кожных покровов – симптом, после проявления которого люди с диагностированным синдромом живут не более десяти лет.

Хирургическое вмешательство путём закрытия дефекта перегородки допустимо лишь до наступления изменений необратимого характера в стенке лёгочного ствола.

Во избежание опасных последствий пациентам рекомендуется:

1. Исключить частые заболевания вирусными инфекциями.
2. Не допускать резкой смены температур (посещение сауны, бани запрещено).
3. Избегать длительного нахождения на солнце.
4. Не употреблять алкоголь и токсические вещества.
5. Исключить приём нестероидных противовоспалительных средств.

Комплекс Эйзенменгера – заболевание с неблагоприятным прогнозом. Патология требует оперативного вмешательства, медикаментозной терапии и соблюдения мер предосторожности для недопущения развития осложнений. При выполнении рекомендаций врача и приёме назначенных препаратов у пациента увеличиваются шансы на продление жизни.

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – сложный врожденный порок сердца, включающий дефект межжелудочковой перегородки, декстропозицию аорты и гипертрофию правого желудочка. Симптоматика комплекса Эйзенменгера представлена утомляемостью при незначительном физическом усилии, общей слабостью, цианозом, одышкой, кровохарканием, носовыми кровотечениями. В диагностике комплекса Эйзенменгера учитываются данные ЭКГ, фонокардиографии, рентгенографии, эхокардиографии, катетеризации полостей сердца. Лечение комплекса Эйзенменгера оперативное – закрытие ДМЖП и коррекция положения аорты.

Общие сведения

Комплекс Эйзенменгера – сложная врожденная аномалия сердца, характеризующаяся сочетанием высокого и обширного дефекта межжелудочковой перегородки (1,5—3 см), отхождения аорты от обоих желудочков (декстропозиция аорты, «аорта-всадник»), гипертрофии миокарда правого желудочка. Название порока связано с именем немецкого врача (V. Eisenmenger), впервые описавшего данную аномалию.

В структуре врожденных пороков сердца комплекс Эйзенменгера составляет 3-4%; а среди пациентов с дефектом межжелудочковой перегородки встречается в 10% случаев. В отличие от тетрады Фалло, при комплексе Эйзенменгера отсутствует стеноз легочной артерии.

В кардиологии различают комплекс и синдром Эйзенменгера. Термин «синдром» используется для обозначения симптомокомплекса, возникающего при некорригированных пороках сердца с развитием право-левого шунтирования крови (дефекте межжелудочковой перегородки, дефекте межпредсердной перегородки, атриовентрикулярной коммуникации, общем артериальном стволе, транспозиции магистральных сосудов).

Причины и патогенез комплекса Эйзенменгера

Возможные причины формирования комплекса Эйзенменгера схожи с таковыми при развитии других ВПС и включают наследственную предрасположенность, воздействие на плод вредных химических и физических факторов (токсических лекарственных препаратов, соединений тяжелых металлов, вибрации, радиации, электромагнитного и ионизирующего излучения), заболевания беременной (вирусные, эндокринные, гестационные осложнения) и пр.

Анатомические нарушения, имеющие место при комплексе Эйзенменгера, обусловливают тяжелые расстройства гемодинамики. Обширный дефект в межжелудочковой перегородке или ее полное отсутствие, а также смещение аорты вправо обусловливают возникновение веноартериального шунта и попадание в аорту смешанной, малооксигенированной крови, поступающей из обоих желудочков. Комплекс Эйзенменгера сопровождается повышенным давлением в легочной артерии, которое может равняться или даже превышать давление в аорте, что приводит к спазму прекапилляров и развитию легочной гипертензии. Со временем стенки легочных сосудов значительно утолщаются, вызывая нарушение диффузии кислорода из альвеол.

Различают «белый» комплекс Эйзенменгера, когда имеется артериовенозный сброс крови из левого желудочка в правый (без цианоза), и «синий», после смены направления шунта и появления цианоза.

Симптомы комплекса Эйзенменгера

В раннем детстве, в стадии «белого» порока, комплекс Эйзенменгера протекает без выраженной симптоматики, физическое развитие детей не страдает. При развитии право-левого сброса крови появляется стойкий цианоз, одышка, снижение порога физической выносливости, сердцебиение, аритмия, боль в грудной клетке (стенокардия), общая слабость, быстрая утомляемость. Для уменьшения выраженности одышки больные обычно вынуждены принимать положение «сидя на корточках».

Типичны частые головные боли, синкопальные состояния, носовые кровотечения, кровохарканье. При сдавлении левого возвратного нерва расширенной легочной артерией развивается дисфония. При комплексе Эйзенменгера нередко обнаруживается деформация позвоночника, грудной клетки («сердечный горб»), пальцев рук («барабанные палочки»). Характерна склонность к респираторным заболеваниям: пациенты часто болеют бронхитами и пневмониями.

Частыми осложнениями комплекса Эйзенменгера служат бактериальный эндокардит, легочные кровотечения, тромбоэмболии, инфаркт легких. Пациенты, страдающие комплексом Эйзенменгера, без лечения обычно живут не более 20-30 лет и погибают вследствие сердечной недостаточности.

Диагностика комплекса Эйзенменгера

При осмотре выявляется синюшность кожных покровов, губ, носогубных складок, ногтей; наличие сердечного горба, пульсации слева грудины в прекардиальной области. Аускультативно определяется акцент II тона над легочной артерией, грубый систолический шум над областью сердца, сопровождающийся характерным симптомом «кошачьего мурлыканья»; при недостаточности клапанов легочной артерии – диастолический шум. Выслушивание специфического систолодиастолического шума может указывать на незаращение аортального протока, нередко сопутствующее комплексу Эйзенменгера. Для более точной дифференциации тонов и шумов сердца выполняется фонокардиография.

Рентгеноскопия легких обнаруживает выпячивание ствола легочной артерии, пульсацию корней и шаровидную форму сердца. ЭКГ-изменения характеризуются увеличением зубца Р во II и III стандартных отведениях и признаками гипертрофии правого желудочка.

При зондировании полостей сердца удается свободно завести катетер в легочную артерию: в ней определяется высокое давление, достигающее 60—100 мм рт. ст. Исследование газового состава крови в левом желудочке или аорте подтверждает примесь венозной крови к артериальной. В терминальной стадии комплекса Эйзенменгера отмечается выраженная полицитемия.

Дифференциальная диагностика комплекса Эйзенменгера проводится с другими пороками сердца: стенозом легочной артерии, дефектами межжелудочковой и межпредсердной перегородки, незаращением артериального (Боталлова) протока, тетрадой Фалло.

Лечение комплекса Эйзенменгера

Успешный прогноз комплекса Эйзенменгера возможен только при своевременной кардиохирургической операции, проведенной до развития стойкой гипертензии малого круга кровообращения и цианоза.

Хирургическое лечение комплекса Эйзенменгера предполагает закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и устранение аномального отхождения аорты. В этих случаях практически всегда необходимо протезирование аортального клапана. Оперативное лечение комплекса Эйзенменгера является сложной задачей и сопровождается высокой интраоперационной летальностью. В некоторых случаях прибегают к паллиативной операции, направленной на сужение легочной артерии манжетой для уменьшения легочной гипертензии.

Консервативная терапия при комплексе Эйзенменгера носит симптоматический характер и направлена на улучшение насосной функции миокарда, снижение гипертензии малого круга, уменьшение симптомов сердечной недостаточности. Она проводится на этапе предоперационной подготовки или в случаях, когда оперативное вмешательство противопоказано.

Прогноз комплекса Эйзенменгера

Прогноз при комплексе Эйзенменгера определяется сроками развития цианоза – обычно после этого пациенты живут не более 10 лет. Общая средняя продолжительность жизни составляет 20-30 лет.

Комплексом Эйзенменгера является медицинским показанием к прерыванию беременности, поскольку может повлечь за собой гибель матери. Естественное течение беременности часто заканчивается самопроизвольным абортом и преждевременными родами; имеются лишь единичные сообщения о благополучном завершении гестации.

Чем спровоцирован Эйзенменгер, как себя проявляет синдром и способы терапии

Синдром Эйзенменгера – это осложнение, которое возникает в результате длительной борьбы с пороками сердца бледного типа. Болезнь провоцирует существенный рост давления в легочных сосудах.

Стоит понимать, что эта патология представляет собой необратимую легочную гипертензию. При этом наблюдается двунаправленный или обратный сброс крови. Также может иметь место выраженное превышение верхней нормы эритроцитов. Часто их количество повышается до 12×10 6 . Лечение недуга сводится к трансплантации дыхательных органов – легких.

Почему возникает комплекс Эйзенменгера?

Среди факторов, из-за которых прогрессирует болезнь, выделяют вероятные причины, играющие роль в развитии синдрома:

1. Наследственность. Плохой генофонд сказывается на потомках. Это повышает риск развития заболеваний сердца, пороков и прочих аномалий внутренних органов.
2. Токсины и прочие химикаты. Это могут быть радиоактивные волны, сильные медикаменты, химические составы, испарения.
3. Биологические факторы. К ним относятся вирусные, эндокринные и гестационные осложнения.
4. Физические факторы. На появление синдрома могут повлиять электромагнитные импульсы, излучения ионов, соединения тяжелых металлов и прочее.

Существует 2 типа недуга. Первый – «белый», который отличается артериовенозным сбросом крови. Она поступает из левого желудочка в правую часть сердечной мышцы. При этом не наблюдается цианоз. Второй тип – «синий». Он возникает после смены вектора шунта. Синдром сопровождается цианозом кожных покровов.

Как проявляется недуг?

Симптоматика заболевания разнообразна. Врожденный недуг, как правило, рассматривают в совокупности с недиагностированными изъянами межжелудочковой перегородки и гипертонией малого круга тока крови. На начальных этапах заболевания давление, которое есть в левой части сердца, приводит к шунту справа налево. Это несколько увеличивает течение крови через легочные сосуды к органам дыхания. Как правило, в итоге это приводит к легочной гипертензии.

Обратите внимание! Заболевание не позволяет органам дыхания формироваться и быть полноценными. Поэтому у больных наблюдается эмбриональное строение артерий в легких.

В общем, список симптомов заболевания следующий:

• Наблюдается слабость во время физических нагрузок, эмоциональных напряжений и после них.
• Цианоз – синюшность или бледность, проявляется при нагрузках на организм.
• Потери сознания – могут быть признаком не только данного синдрома, но и прочих дефектов сердечной мышцы.
• Комплекс Эйзенменгера может выражаться болью в области груди, которая схожа с ощущениями при стенокардии.
• В определенных ситуациях может возникать кашель вместе с мокротой пенистой структуры и примесью крови – такое состояние проявляется при длительных интенсивных нагрузках вместе с одышкой и слабостью.

Наиболее опасным типом недуга является тот вариант, при котором нет никаких жалоб пациента на состояние здоровья, но на фоне этого наступает смерть. Она наступает внезапно без всяких симптомов, предшествующих летальному исходу.

Диагностирование патологии

Чтобы верно поставить дифференциальный диагноз, потребуется провести сбор анамнеза, анализ образа жизни и внешний осмотр. Кожа пациента может иметь отеки, наблюдается синюшность. Методом пальпации удается обнаружить сердечный горб и почувствовать пульсацию в грудной клетке слева.

Общая схема недуга

Аускультация поможет доктору понять, есть ли шумы и акцент 2-го типа над легочной артерией. При этом систолический шум дополняется признаком так называемого «кошачьего мурлыканья». Если же имеет место недостаточность одного из клапанов, наблюдается шум при диастоле.

Для успешного диагностирования заболевания проводятся следующие процедуры:

1. Рентгеноскопия. Это позволяет обнаружить выпячивание ствола легочной артерии. После рентгена можно заметить пульсацию корней и шаровидную форму мышцы.
2. ЭКГ. При ВПС изменения отражаются на кардиограмме. Картинка отличается от нормальной увеличенным зубцом P во втором и третьем отведениях. Наблюдаются также признаки гипертензии правого желудочка сердца.
3. Зондирование. Катетер вводится в легочную артерию без особых осложнений. Комплекс Эйзенменгера характеризуется высоким давлением.
4. Анализ газового состава крови. Проводится в сердце и аорте, чтобы подтвердить наличие венозной крови в артериальной.
5. ЭхоКГ. При помощи ультразвука проводится определение гемодинамики. Высокая точность и информативность технологии обуславливают частое использование методики. ЭхоКГ позволяет выявить не только синдром, но и другие пороки и недуги сердечной мышцы.

Диагностика синдрома проводится комплексно. Вместе с анализом недуга Эйзенменгера проводится проверка на наличие таких изъянов:

• недостатки межжелудочковой перегородки;
• Боталлов проток не закрыт;
• сужение легочной артерии;
• триада или тетрада Фалло.

Лечение недуга и общая информация о нем

Современные технологии позволяют лечить больных комплексно. Тщательный анамнез и медицинские исследования приводят к решению о последующих действиях. Как правило, специалисты прибегают к радикальному методу – хирургии.

Чаще всего операции проводятся сразу после рождения, если у ребенка был обнаружен синдром Эйзенменгера. При этом сама терапия должна направляться на устранение изъянов межжелудочковой перегородки. Часто в период заболевания стенки мышцы могут быть утолщены, а сами дефекты при этом имеют просто огромные размеры.

В таких ситуациях доктору придется применить все свое мастерство. Поэтому рекомендуется обращаться к лучшим хирургам современности, которые обладают новейшими технологиями и оснащением. Для лечения синдрома используют открытый или эндоваскулярный доступ к сердечным полостям.

Способ лечения пациента выбирается исходя из общей картины развития и состояния больного. Если провести операцию еще на новорожденном, это позволит уменьшить риски прогрессирования недуга и развития изменений в главном органе. С возрастом такие изменения становятся максимально выраженными. При проведении своевременного оперативного вмешательства и корректном уходе за больным патология не дает осложнений в будущем.

Терапия предусматривает следующее:

• Пациенту удаляют дефекты межжелудочковой перегородки.
• Устраняется любое, даже незначительное отхождение главной артерии.
• При необходимости устанавливают протезы на месте дефектных клапанов.

Перед хирургическим вмешательством стоит подумать о высокой опасности этого процесса. Процент летального исхода достаточно высок. Поэтому в определенных ситуациях врачи прибегают к паллиативной операции, которая убирает ту же симптоматику, что и консервативная терапия.

Обратите внимание! Применение медикаментов при данном синдроме зависит от симптомов. Консервативные способы нацелены на модификацию перекачивающей функции сердца, снижают уровень гипертензии. Такая терапия применяется в случаях, когда хирургия противопоказана.

Прогнозирование недуга Эйзенменгера и подведение итогов

Степень благоприятности исхода, как правило, определена длительностью прогрессирования цианоза. Чаще всего больные с таким диагнозом живут до 10 лет. При этом продолжительность жизни редко превышает 30 лет.

Эффективная терапия недуга позволит улучшить качество жизни

Если у беременной наблюдается комплекс Эйзенменгера, потребуется сделать аборт. Это обусловлено тем, что женщина умрет в случае отказа от медицинского вмешательства. Если же допустить естественное течение беременности, плод не сможет нормально развиваться, и процесс закончится самопроизвольным абортом или же родами раньше времени. Но в медицинской практике встречались и случаи благоприятного исхода.

Синдром Эйзенменгера: понятие, симптомы, диагностика, лечение

Синдром (комплекс) Эйзенменгера (код МКБ 10) – это необратимая форма гипертензии в системе легочной артерии, ассоциированная с врожденным пороком сердца. Считается, что это состояние может развиться при любом запущенном пороке со значительным сбросом крови справа налево. Комплекс Эйзенменгера встречается у 10% детей и взрослых, не перенесших операцию, с дефектом межжелудочковой перегородки любого размера, при дефекте межпредсердной перегородки – у 4-6% больных. Это серьезное состояние имеет значительное влияние на жизнь больных: ее продолжительность составляет около 40 лет.

Синдром Эйзенменгера может быть обусловлен как простым, так и сложным врожденным пороком сердца. Это состояние является осложнением пороков «бледного типа» (без проявлений цианоза), которые при прогрессировании могут трансформироваться в «синие» (с выраженным цианозом ). Пациенты с диагнозом синдрома Эйзенменгера обнаруживают как минимум один дефект в сердце:

• межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
• межпредсердной перегородки (ДМПП);
• открытый артериальный проток;
• тетрада Фалло (стеноз выводного отдела правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого желудочка);
• пентада Фалло (тетрада Фалло в сочетании с ДМПП);
• аномалия Эбштейна (недостаточность трикуспидального клапана, незаращенное овальное окно, уменьшение полости правого желудочка ).

У пациентов с подобными нарушениями герметичности сердечных камер происходит внутрисердечное шунтирование крови из левых (системных, с более высоким давлением ) в правые (легочные) отделы. Это приводит к перенасыщению объемом крови правого предсердия и желудочка, что рефлекторно приводит к спазму легочных артерий и повышает давление в системе легочной артерии. Мелкие сосуды внутри легких изменяются структурно, что еще больше повышает внутрилегочное давление и затрудняет последующее лечение. Насыщенная кислородом артериальная кровь из-за дефекта внутри сердца смешивается с венозной, что ведет к развитию гипоксии и цианоза (посинения кожных покровов).

У многих детей с синдромом Эйзенменгера наблюдался хотя бы один эпизод отека легких из-за усиленного легочного кровотока, возникающего вследствие внутрисердечного лево-правого шунта крови. Позже, с возрастанием сопротивления легочных сосудов, движение крови в легких замедляется, и симптомы гиперемии легких сокращаются. Когда шунт из лево-правого трансформируется в право-левый, развивается цианоз и эритроцитоз как следствие хронической гипоксии. Гораздо реже клиника проявляется во взрослом возрасте без специфических проявлений: усиливающаяся слабость, одышка, цианоз. У большинства пациентов проявляются следующие признаки:

• симптомы нарушения гемодинамики в большом круге кровообращения (одышка при физической нагрузке, слабость, обмороки);
• неврологические отклонения (головные боли, головокружение, нарушения зрения) из-за эритроцитоза и гипервентиляции;
• симптомы застойной сердечной недостаточности;
• аритмии и кровохарканье (как причины внезапной смерти).

Физикальный осмотр выявляет центральный цианоз, симптом «барабанных палочек» (ногтевые фаланги на руках расширяются, напоминая форму барабанных палочек), набухание шейных вен, наличие сердечного горба (деформации грудной клетки в области сердца ), пульсацию слева от грудины. При аускультации выслушивается акцент второго тона над клапаном легочной артерии, грубый систолический шум над всей поверхностью сердца с характерным симптомом «кошачьего мурлыканья» (дрожание грудной клетки, похожее на мурлыканье).

Для регистрации звуковых эффектов применяется фонокардиография. На рентгенографии грудной клетки в прямой проекции выявляется расширение ствола легочной артерии. Стандартная ЭКГ-диагностика регистрирует признаки перегрузки правых отделов сердца. При катетерном измерении давления в легочной артерии обнаруживается его повышение до 60-100 мм рт.ст. (при норме до 30 мм рт.ст.). Эхокардиография подтверждает наличие одного или нескольких дефектов в сердце.

Положительный прогноз возможен при быстром хирургическом вмешательстве, которое заключается в ушивании дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, ликвидации неправильного расположения аорты, закрытии открытого артериального протока. Многие исследования доказали неэффективность хирургического лечения синдрома Эйзенменгера во взрослом возрасте: чем раньше будет проведена операция, тем больше вероятность ее положительного исхода. Но возможны паллиативные (устраняющие симптоматику) операции, например, направленные на сужение легочной артерии для снижения давления в ней.

Медикаментозная терапия при синдроме Эйзенменгера – симптоматическая, направленная на улучшение деятельности сердечной мышцы, понижение внутрилегочного давления, уменьшение симптоматики сердечной недостаточности.

Она проводится в предоперационный период и при противопоказаниях и невозможности выполнения кардиохирургического вмешательства.

Лекарственные средства, применяющиеся в терапии синдрома Эйзенменгера:

Лекарственное средство	Показания	Противопоказания
Антикоагулянты (варфарин)	Предупреждение тромбоэмболии в легочной артерии	Ограничения при системных заболеваниях соединительной ткани
Кислород	Гипоксия (рекомендуется применять низкие концентрации до 2 литров в минуту)	Вызывает спазм сосудов, применять при мониторировании
Поддерживающая симптоматическая терапия (диуретики, дигоксин)	Правожелудочковая сердечная недостаточность	Развиваются токсические проявления дигоксина при его передозировке
Антагонисты кальция (дилтиазем, амлодипин)	Снижение давления в легочной артерии	Нельзя применять при низкой величине сердечного выброса
Длительная терапия простагландинами (эпопростенол, илопрост, трепростинил)	Ремоделирование сосудов в системе легочной артерии, уменьшение поражения клеток сосудов	Дорогостоящие препараты, возможен риск симптома «рикошета»
Ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (силденафил)	Снижение давления в легочной артерии	Прием нитратов или донаторов оксида азота

Несмотря на последние достижения в медикаментозном и хирургическом лечении синдрома Эйзенменгера и развитие возможностей акушерской науки, вынашивание беременности и ведение родов женщин с врожденными пороками сердца остаются медицинской проблемой. Сейчас это заболевание не является абсолютным противопоказанием к беременности, особенно в том случае, если у женщины наблюдается так называемый синдром пре-Эйзенменгера, при котором отсутствует цианоз, выраженное понижение насыщения крови кислородом, клинико-лабораторных признаков кровотечений и тромбозов. В этом случае даже при диагностированном внутрисердечном двунаправленном сбросе крови не противопоказано донашивание беременности. Окончательное решение о планировании и пролонгировании беременности принимается на основании мнения врачебного консилиума, с учетом настоящего клинического состояния больной, лабораторных и инструментальных данных.

Согласно современным рекомендациям, родоразрешение должно проводиться наиболее щадящими методами с преимущественным исключением или сокращением времени второго (потужного) периода родов, вплоть до наложения выходных акушерских щипцов. Пациенткам с синдромом Эйзенменгера противопоказана эпидуральная анестезия из-за риска увеличения право-левого шунта крови и возможного усиления гипоксии и сердечной недостаточности.

12.Синдром Эйзенменгера

Синдром Эйзенменгера — тяжелая легочная, гипертензия с высоким общелегочным сопротивлением, обусловленным обширными склеротическими облитерирующими изменениями в легочных артериолах.

Для синдрома Эйзенменгера характерны:

а) наличие венозно-артериального сброса-крови (шунт ≪справа-налево≫) через дефект в межжелудочковой перегородке с появлением цианоза;

б) расширение ствола легочной артерии и ≪синдром ампутации≫ (запустевания) периферических сосудов малого круга кровообращения, что рентгенологически проявляется обеднением периферического легочного рисунка;

в) гипертрофия и дилатация правых и левых отделов сердца (распознается с помощью рентгенографии сердца и эхокардиографии);

г) уменьшение или даже полное исчезновение систолического шума (в области III-IV межреберья у левого края грудины) и появление диастолического шума Грэхема-Стилла (в области II межреберья у

левого края грудины);

д) исчезновение раздвоений II тона над легочной артерией с увеличением его акцента;

е) развитие бивентрикулярной сердечной недостаточности.

13.Синдром скопления жидкости в полости перикарда

Перикардит – воспаление околосердечной сумки (наружной оболочки сердца- перикарда) чаще инфекционного, ревматического или постинфарктного характера. Может протекать с выпотеванием жидкости между листками перикарда (экссудативный перикардит) и сопровождаться сильной одышкой. Выпотной перикардит опасен нагноением и развитием тампонады сердца (сдавлением сердца и сосудов накопившейся жидкостью) и может потребовать экстренного хирургического вмешательства.

Перикардит может проявляться как симптом какого-либо заболевания (системного, инфекционного или кардиального), являться осложнением при различных патологиях внутренних органов или травмах. Иногда в клинической картине заболевания именно перикардит приобретает первостепенное значение, в то время как другие проявления болезни уходят на второй план. Перикардит не всегда диагностируется при жизни пациента, примерно в 3 – 6% случаев признаки ранее перенесенного перикардита определяются только на аутопсии. Перикардиты наблюдаются в любом возрасте, но чаще встречаются среди взрослого и пожилого населения, причем заболеваемость перикардитом у женщин выше, чем у мужчин.

Экссудативный (выпотной) перикардит развивается как следствие сухого перикардита или самостоятельно при бурно начинающихся аллергических, туберкулезных или опухолевых перикардитах.

Появляются жалобы на боли в области сердца, чувство стеснения в грудной клетке. При накоплении экссудата происходит нарушение циркуляции крови по полым, печеночной и воротной венам, развивается одышка, сдавливается пищевод (нарушается прохождение пищи – дисфагия), диафрагмальный нерв (появляется икота). Почти у всех больных отмечается лихорадка. Для внешнего вида пациентов характерно отечное лицо, шея, передняя поверхность грудной клетки, набухание вен шеи (“воротник Стокса”), бледная с цианозом кожа. При осмотре отмечается сглаживание межреберных промежутков. Характерно значительное набухание шейных (яремных) вен, но пульсация набухших вен отсутствует (симптом Огля).

При большом количестве выпота в полости перикарда больной занимает сидячее положение с наклоном туловища вперед, лбом он опирается на подушку (симптом Брейтмана).

В редких случаях больной находится в позе «мусульманина на молитве» (симптом Гиртца — больные встают на колени и прижимаются лицом и плечами к подушке).

У некоторых больных (особенно часто у мужчин) можно видеть, что верхняя часть живота не участвует в дыхании (симптом Винтера).

При перкуссии наблюдается внезапный переход от ясного звука над легкими к тупому и ≪бедренному≫ звуку в области сердца (симптом Ауэрбругера).

Границы сердечной тупости: расширение границ сердца in toto, но могут

меняться в зависимости от положения больного. В вертикальном положении зона тупого звука во II—III межреберных промежутках уменьшается, в нижних межреберьях (IV-VI) правая и левая границы сердечной тупости значительно смещаются латерально, в горизонтальном положении наблюдается обратная ситуация (симптом Холмса). Указанные изменения границ сердечной тупости в зависимости от положения тела являются важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим дифференцировать экссудативный перикардит от дилатационной кардиомиопатии, тяжелого диффузного миокардита, при которых изменение положения тела не оказывает влияния на границы сердца.

Уменьшение или полное исчезновение пульсовой волны во время вдоха (парадоксальный пульс Вильямса), что обусловлено натяжением перикарда во время вдоха, повышением в этот момент давления в перикардиальной полости и в полых венах и, следовательно, ухудшением наполнения сердца во время вдоха.

При аускультации глухость сердечных тонов и, несмотря на выпот, при определённом положении тела пациента и небольшом количестве жидкости в полости перикарда иногда можно выслушать шум трения перикарда.

Синдром Эйзенменгера

• Боль в груди
• Головная боль
• Затрудненное дыхание
• Мокрота с кровью
• Нарушение сердечного ритма
• Носовые кровотечения
• Обморок
• Одышка
• Распространение боли в другие области
• Синюшность кожи
• Слабость
• Ухудшение самочувствия при физических нагрузках

Синдром Эйзенменгера — кардиологическое заболевание, для которого характерно наличие дефекта межжелудочковой перегородки с легочной гипертензией. Болезнь относится к врожденным патологиям развития межжелудочковых перегородок. К основным симптомам комплекса Эйзенменгера можно отнести сильную утомляемость, одышку, общую слабость, кровотечение из носа. Диагностируется у детей в раннем возрасте. Для постановки точного диагноза используют ультразвуковое и рентгенологические исследования.

Этот дефект устраняется путем оперативного вмешательства, с помощью которого осуществляется закрытие диафрагм межжелудочковых перегородок, корректируется положение аорты. Прогноз при условии своевременного лечения положительный.

Этиология

Синдром Эйзенменгера — врожденная аномалия в развитии сердца. Отклонения в открытии перегородки могут достигать 3 сантиметров и сопровождаться отхождением аорты от желудочков сердца.

У детей с врожденными нарушениями в сердце комплекс Эйзенменгера встречается в 4 % случаев зафиксированных отклонений, а в случае аномалий с межжелудочковыми перегородками — у 10 % больных.

Возможные причины, из-за которых мог развиться дефект в перегородках:

• генетическая предрасположенность;
• отрицательное влияние химических или физических факторов в период внутриутробного развития ребенка;
• различные заболевания женщины в период беременности — вирусные, инфекционные, эндокринные;
• прием лекарственных препаратов.

В анатомическом плане болезнь Эйзенменгера приводит к изменениям в гемодинамике, может сопровождаться обширной аномалией, когда перегородка частично либо полностью отсутствует. В этом случае в аорту поступает кровь из правого и левого желудочка, вызывая смешение крови и повышение давления в легочной артерии.

Высокое давление способствует возникновению спазма, приводит к развитию легочной недостаточности. По истечении определенного периода стенки сосудов в легком становятся толще, нарушая поступление кислорода из альвеол.

Болезнь Эйзенменгера была внесена в Международную классификацию болезней и имеет код Q21.8.

Классификация

Синдром Эйзенменгера подразделяется на два периода развития:

1. Стадия бледного типа. Анатомические нарушения в структуре сердца вызывают смешивание крови в желудочках. Аномалия не влияет на изменение кожных покровов. Для бледного типа характерно деформация правого желудочка с изменением внутреннего объема, повышение давления, а в дальнейшем — легочная недостаточность.
2. Стадия синего типа. Характерен дефект, который проявляется неправильной направленностью крови в желудочках, происходит смена направлений. Артериальная и венозная кровь смешиваются, вызывая кислородное голодание клеток, так как в большой круг кровообращения поступает кровь, бедная кислородом. Развивается цианоз, степень синего цвета кожных покровов будет зависеть от тяжести заболевания. Кровь становится вязкой, увеличивается содержание эритроцитов.

Вторая стадия самая тяжелая, на ее фоне могут развиться вторичные болезни: подагра, холелитиаз и другие.

Симптоматика

Синдром Эйзенменгера — одна из разновидностей порока сердца, может не проявляться, но со временем возникнет следующая симптоматика:

• сильная слабость во всем теле;
• физическая нагрузка вызывает плохое самочувствие;
• болевые ощущения в груди, отдающие в лопатку или в верхние конечности;
• кратковременные обмороки;
• затрудненное дыхание (одышка);
• кровотечения из носа;
• повышенное артериальное давление;
• аритмия;
• сильные головные боли;
• выделение мокроты с кровью;
• синюшность кожных покровов.

Часто у пациентов фиксируются аномалии в развитии позвоночника и грудной клетки, реже нарушения затрагивают пальцы рук. Дефект относится к серьезным заболеваниям: пациент с аномалией находится на постоянном контроле у специалистов.

Диагностика

Заболевание диагностируется при внешнем осмотре, когда визуализируется синий оттенок на кожных покровах, наличие сердечного горба. При прослушивании наблюдается шум в области сердца с характерным звуком, напоминающим кошачье мурлыканье.

После внешнего осмотра больного направляют на дополнительные исследования:

1. Фонокардиография. Заключается в исследовании сердечной мышцы с помощью специального микрофона, который фиксирует звуки, издаваемые во время работы сердца.
2. Ангиография. Разновидность рентгенологического исследования сосудов, проводится с использованием специальных контрастных препаратов. Можно проверить функционирование сосудов, скорость кровотока, выявить участки с аномалиями.
3. Эхокардиография. Метод ультразвукового исследования, позволяет изучить внутреннее строение органа и выявить отклонения от нормы.
4. Рентгеноскопия легких. Позволит увидеть контуры сердца, состояния легких и их размер.
5. Электрокардиография. Помогает определить ритмы сердца.
6. Зондирование полости сердца. Может выполняться с диагностической или лечебной целью. При помощи катетера можно вводить лекарственные вещества, откачивать лишнюю жидкость, промывать полость сердца. Позволит сделать оценку структуры и функционирование органа, выяснить необходимость проведения радикальных мероприятий.

Из лабораторных исследований сдается анализ крови для проверки газового состава, чтобы выявить наличие смешения в крови.

Дополнительные исследования требуются для дифференциации заболевания от других пороков сердца:

После подтверждения диагноза пациенту назначается соответствующее лечение.

Лечение

Комплекс Эйзенменгера можно вылечить только путем своевременного кардиохирургического вмешательства, которое проводится на первой стадии развития.

Хирургическое вмешательство позволит устранить аномальное развитие перегородки и вернуть нормальное расположение аорте. Проводится пластика межжелудочковой перегородки, которую закрывают специальным синтетическим пластиком. Операция проводится при размерах аномалии больше 1 сантиметра. В 90 % случаев требуется установка протеза аортального клапана. Процедура сложная и дорогая, имеет большой риск летального исхода.

В реабилитационный или предоперационный период, в случае различных противопоказаний больному назначается консервативное лечение, которое направлено на улучшение работы сердца, нормализацию кровообращения.

Возможные осложнения

Комплекс Эйзенменгера может вызвать следующие осложнения:

У пациента сильно ослаблена иммунная система, человек часто болеет респираторными заболеваниями, которые дают осложнения и ухудшают состояние. Без вовремя оказанного лечения люди с этим видом порока сердца не доживают до 40 лет и умирают от сердечной недостаточности. При тяжелой стадии с развитием цианоза срок жизни не превышает десяти лет.

Профилактика

Болезнь Эйзенменгера — врожденный порок сердца, поэтому для исключения риска его развития у плода будущей матери нужно перед планированием беременности пройти генетическую проверку и комплексное обследование.

Женщине нужно не допускать в период беременности воздействия вредных факторов, правильно питаться, избегать мест ионизирующих излучений, вовремя лечить вирусные инфекции.