Коарктация аорты — что это, и какие последствия заболевания?

Коарктация аорты

Коарктация аорты – врожденный сегментарный стеноз (или полная атрезия) аорты в области перешейка – перехода дуги в нисходящую часть; реже – в нисходящем, восходящем или брюшном отделах. Коарктация аорты проявляется в детском возрасте беспокойством, кашлем, цианозом, одышкой, гипотрофией, утомляемостью, головокружением, сердцебиением, носовыми кровотечениями. При диагностике коарктации аорты учитываются данные ЭКГ, рентгенографии грудной клетки, ЭхоКГ, зондирования полостей сердца, восходящей аортографии, левой вентрикулографии, коронарной ангиографии. Методами хирургического лечения коарктации аорты служат транслюминальная баллонная дилатация, истмопластика (прямая и непрямая), резекция коарктации аорты, шунтирование.

МКБ-10

Общие сведения

Коарктация аорты – врожденная аномалия аорты, характеризующаяся ее стенозом, как правило, в типичном месте – дистальнее левой подключичной артерии, в месте перехода дуги в нисходящую аорту. В детской кардиологии коарктация аорты встречается с частотой 7,5%, при этом в 2—2,5 раза чаще у лиц мужского пола. В 60-70% случаев коарктация аорты сочетается с другими врожденными пороками сердца: открытым артериальным протоком (70%), дефектом межжелудочковой перегородки (53%), стенозом аорты (14%), стенозом или недостаточностью митрального клапана (3-5%), реже с транспозицией магистральных сосудов. У части новорожденных с коарктацией аорты выявляются тяжелые экстракардиальные врожденные аномалии развития.

Причины коарктации аорты

В кардиохирургии рассматривается несколько теорий формирования коарктации аорты. Принято считать, что в основе порока лежит нарушение слияния аортальных дуг в периоде эмбриогенеза. Согласно теории Шкоды, коарктации аорты формируется вследствие закрытия открытого артериального протока (ОАП) с одновременным вовлечением прилегающей части аорты. Облитерация Баталлова протока происходит вскоре после рождения; при этом стенки протока спадаются и рубцуются. При вовлечении в данный процесс стенки аорты происходит ее сужение или полное заращение просвета на определенном участке.

По теории Андерсона–Беккера причиной коарктации может служить наличие серповидной связки аорты, которая обусловливает сужение перешейка при облитерации ОАП в области ее расположения.

В соответствии с гемодинамической теорией Рудольфа, коарктация аорты – следствие особенностей внутриутробного кровообращения плода. В период внутриутробного развития через восходящую аорту проходит 50% выброса крови из желудочков, через нисходящую – 65%, в то же время в перешеек аорты поступает только 25% крови. С этим фактом связана относительная узость перешейка аорты, которая при некоторых условиях (при наличии септальных дефектов) сохраняется и усугубляется после рождения ребенка.

Особенности гемодинамики при коарктации аорты

Типичным местом расположения стеноза служит терминальный отдел дуги аорты между артериальным протоком и устьем левой подключичной артерии (область перешейка аорты). В этом месте коарктация аорты выявляется у 90-98% больных. Снаружи сужение может иметь вид песочных часов или перетяжки с нормальным диаметром аорты в проксимальном и дистальном отделах. Внешнее сужение, как правило, не соответствует величине внутреннего диаметра аорты, поскольку в просвете аорты располагается нависающая серповидная складка или диафрагма, которые в некоторых случаях полностью перекрывают внутренний просвет сосуда. Протяженность коарктации аорты может составлять от нескольких мм до 10 и более см, однако чаще ограничивается 1-2 см.

Стенотическое изменение аорты в месте перехода ее дуги в нисходящую часть обусловливает развитие двух режимов кровообращения в большом круге: проксимальнее места препятствия кровотоку имеется артериальная гипертензия, дистальнее – гипотензия. В связи с имеющимися гемодинамическими нарушениями у больных с коарктацией аорты включаются компенсаторные механизмы – развивается гипертрофия миокарда левого желудочка, увеличивается ударный и минутный объем, расширяется диаметр восходящей аорты и ветвей ее дуги, рас­ширяется сеть коллатералей. У детей старше 10 лет в аорте и сосудах уже отмечаются атеросклеротические изменения.

На особенности гемодинамики при коарктации аорты значительное влияние оказывают сопутствующие врожденные пороки сердца и сосудов. Со временем в артериях, задействованных в коллатеральном кровообращении, (межреберных, внутренних грудных, боковых грудных, лопаточных, эпигастральных и т.д.), происходят изменения: их стенки истончаются, а диаметр увеличивается, предрасполагая к формированию престенотических и постстенотических аневризм аорты, аневризм артерий головного мозга и др. Обычно аневризматическое расширение сосудов наблюдается у больных старше 20 лет.

Давление извитых и расширенных межреберных артерий на ребра способствует образованию узур (зазубрин) на нижних краях ребер. Данные изменения появляются у пациентов с коарктацией аорты в возрасте старше 15 лет.

Классификация коарктации аорты

С учетом локализации патологического сужения различают коарктацию в области перешейка, восходящей, нисходящей, грудной, брюшной аорты. Некоторые источники выделяют следующие анатомические варианты порока – предуктальный стеноз (сужение аорты проксимальнее впадения ОАП) и постдуктальный стеноз (сужение аорты дисталтнее впадения ОАП).

По критерию множественности аномалий сердца и сосудов А. В. Покровский классифицирует 3 типа коарктации аорты:

• 1 тип – изолированная коарктация аорты (73%);
• 2 тип – сочетание коарктации аорты с ОАП; с артериальным или венозным сбросом крови (5%);
• 3 тип – сочетание коарктации аорты с другими гемодинамически значимыми аномалиями сосудов и ВПС (12%).

В естественном течении коарктации аорты выделяют 5 периодов:

• I (критический период) – у детей до 1 года; характеризуется симптомами недостаточности кровообращения по малому кругу; высокой смертностью от тяжелой сердечно-легочной и почечной недостаточности, особенно при сочетании коарктации аорты с другими ВПС.
• II (приспособительный период) – у детей от 1 до 5 лет; характеризуется уменьшением симптоматики недостаточности кровообращения, которая обычно представлена повышенной утомляемостью и одышкой.
• III (компенсаторный период) – у детей от 5 до 15 лет; характеризуется преимущественно бессимптомным течением.
• IV (период развития относительной декомпенсации) – у пациентов 15-20 лет; в периоде полового созревания нарастают признаки недостаточности кровообращения.
• V (период декомпенсации) – у пациентов 20-40 лет; характеризуется признаками артериальной гипертензии, тяжелой лево- и правожелудочковой сердечной недостаточности, высокой летальностью.

Симптомы коарктации аорты

Клиническая картина коарктации аорты представлена множеством симптомов; проявления и их выраженность зависят от периода течения порока и сопутствующих аномалий, влияющих на внутрисердечную и системную гемодинамику. У детей раннего возраста с коарктацией аорты могут отмечаться задержка роста и увеличения массы тела. Преобладают симптомы левожелудочковой недостаточности: ортопноэ, одышка, сердечная астма, отек легких.

В более старшем возрасте, в связи с развитием легочной гипертензии, характерны жалобы на головокружение, головную боль, сердцебиение, шум в ушах, снижение остроты зрения. При коарктации аорты нередки носовые кровотечения, обмороки, кровохарканье, чувство онемения и зябкости, перемежающаяся хромота, судороги в нижних конечностях, абдоминальные боли, обусловленные ишемией кишечника.

Средняя продолжительность жизни пациентов с коарктацией аорты составляет 30-35 лет, около 40% больных умирают в критическом периоде (возрасте до 1 года). Наиболее частыми причинами летального исхода в периоде декомпенсации служат сердечная недостаточность, септический эндокардит, разрывы аневризм аорты, геморрагический инсульт.

Диагностика коарктации аорты

При осмотре обращает внимание наличие атлетического типа телосложения (преимущественное развитие плечевого пояса при худых нижних конечностях); усиление пульсации сонных и межреберных артерий, ослабление или отсутствие пульсации на бедренных артериях; повышенное АД на верхних конечностях при снижении АД на нижних конечностях; систолический шум над верхушкой и основанием сердца, на сонных артериях и т. д.

В диагностике коарктации аорты решающую роль играют инструментальные исследования: ЭКГ, ЭхоКГ, аортография, рентгенография грудной клетки и рентгенография сердца с контрастированием пищевода, зондирование полостей сердца, вентрикулография и др.

Электрокардиографические данные свидетельствуют за перегрузку и гипертрофию левых и/или правых отделов сердца, ишемические изменения миокарда. Рентгенологическая картина характеризуется кардиомегалией, выбуханием дуги легочной артерии, изменением конфигурации тени дуги аорты, узурацией ребер.

Эхокардиография позволяет непосредственно визуализировать коарктацию аорты и определить степень стеноза. Детям старшего возраста и взрослым может выполняться чреспищеводная ЭхоКГ.

При катетеризации полостей сердца определяется престенотическая гипертензия и постстенотическая гипотензия, снижение парциального давления кислорода в постстенотическом отделе аорты. С помощью восходящей аортографии и левой вентрикулографии обнаруживается стеноз, оценивается его степень и анатомический вариант. Коронарография при коарктации аорты показана в случае наличия эпизодов стенокардии, а также при планировании операции пациентам старше 40 лет для исключения ИБС.

Коарктацию аорты следует дифференцировать от других патологических состояний, протекающих с явлениями легочной гипертензии: вазоренальной и эссенциальной артериальной гипертензии, аортального порока сердца, неспецифического аортита (болезни Такаясу).

Лечение коарктации аорты

При коарктации аорты возникает необходимость в медикаментозной профилактике инфекционного эндокардита, коррекции артериальной гипертензии и сердечной недостаточности. Устранение анатомического порока аорты проводится только оперативным путем.

Кардиохирургическая операция по поводу коарктации аорты осуществляется в ранние сроки (при критическом пороке – до 1 года, в остальных случаях в возрасте от 1 до 3-х лет). Противопоказаниями к хирургическому лечению коарктации аорты служат необратимая степень легочной гипертензии, наличие тяжелой или некорригируемой сопутствующей патологии, терминальная стадия сердечной недостаточности.

Для лечения коарктации аорты в настоящее время предложено следующие типы открытых операций:

• I. Местно-пластическая реконструкция аорты: резекция стенозированного участка аорты с наложением анастомоза «конец в конец»; прямая истмопластика с продольным рассечением стеноза и сшиванием аорты в поперечном направлении; непрямая истмопластика (с использованием лоскута из левой подключичной артерии или синтетической заплаты, с наложением сонно-подключичного анастомоза).
• II.Резекция коарктации аорты с протезированием: с замещением дефекта артериальным гомотрансплантатом или синтетическим протезом.
• III. Создание обходных анастомозов: обходное шунтирование с использованием левой подключичной артерии, селезеночной артерии или гофрированного сосудистого протеза.

При локальном или тандемном стенозе и отсутствии выраженного кальциноза и фиброза в области коарктации выполняется транслюминальная баллонная дилатация аорты. Послеоперационные осложнения могут включать развитие рекоарктации аорты, аневризмы, кровотечения; разрывы анастомозов, тромбозы реконструированных участков аорты; ишемию спинного мозга, ишемическую гангрену левой верхней конечности и др.

Прогноз коарктации аорты

Естественное течение коарктации аорты определяется вариантом сужения аорты, наличием других ВПС и в целом имеет крайне неблагоприятный прогноз. При отсутствии кардиохирургической помощи 40-55% больных погибает на первом году жизни. При своевременном хирургическом лечении коарктации аорты хороших отдаленных результатов удается достичь у 80-95% больных, особенно если операция проведена в возрасте до 10 лет.

Оперированные больные с коарктацие аорты пожизненно находятся под наблюдением кардиолога и кардиохирурга; им рекомендуется ограничение физической активности и нагрузок, регулярные динамические осмотры для исключения послеоперационных осложнений. Исход беременности после реконструктивных операций по поводу коарктации аорты обычно благоприятный. В процессе ведения беременности для профилактики разрыва аорты назначаются гипотензивные средства, проводится профилактика инфекционного эндокардита.

Коарктация аорты

• Беспокойность
• Бледность кожи
• Головная боль
• Головокружение
• Дискомфорт в области сердца
• Кашель
• Нарушение памяти
• Одышка
• Отставание в физическом развитии
• Ощущение пульсации в голове
• Плохая прибавка в весе
• Посинение кончиков пальцев
• Посинение носогубного треугольника
• Потеря аппетита
• Слабость
• Снижение зрения
• Учащенное дыхание
• Холодные нижние конечности
• Шум в ушах

Коарктация аорты – врождённая форма сужения просвета аорты в одном из её сегментов, локализующимся в зоне перешейка, т. е. в районе перехода дуги в нисходящую область. В несколько раз реже патология наблюдается в восходящем и брюшном отделе.

Причины возникновения такого порока сердца остаются до конца не изученными, однако специалистами из области кардиологии выведено несколько теорий касательно происхождения недуга. Помимо этого, установлено большое количество предрасполагающих факторов.

Симптоматика недуга начинает проявляться уже в младенчестве, наиболее часто возникает одышка, сильный кашель, повышенное беспокойство, сильнейшие головокружения, учащённое сердцебиение и кровоизлияния из носовой полости.

Диагностика основывается на осуществлении инструментальных процедур, среди которых основное место отведено ЭКГ и ЭхоКГ. В дополнение требуется проведение тщательного физикального осмотра.

Лечебные мероприятия ограничиваются выполнением хирургических операций, поскольку консервативные способы терапии в этом случае не несут положительного результата.

Согласно международной классификации болезней десятого пересмотра, такое заболевание имеет собственный шифр. Код по МКБ-10 будет – Q25.1.

Этиология

Коарктация аорты у детей считается довольно распространённым сердечным отклонением, которое выявляется с частотой 7.5%. Примечательно то, что наиболее часто диагностируется среди представителей мужского пола. Более того, в подавляющем большинстве ситуаций такой порок дополняется иными врождёнными отклонениями в развитии, самыми распространёнными среди которых являются:

• открытый артериальный проток;
• различные дефекты межжелудочковой перегородки;
• недостаточность митрального клапана;
• транспозиция магистральных сосудов.

На сегодняшний день причиной образования такого дефекта аорты принято рассматривать несколько теорий:

• неправильное слияние аортальных дуг во время становления эмбриона;
• закрытие ОАП или открытого артериального протока, сопровождающееся присоединением в патологический процесс близлежащей части аорты. Такое отклонение формируется практически сразу же после появления ребёнка на свет, при этом стенки протока поддаются спаданию и рубцеванию;
• присутствие серповидной связки аорты, что влечёт за собой сужение перешейка при наличии перекрытия ОАП;
• индивидуальные отличия внутриутробного кровообращения плода.

К предрасполагающим факторам, повышающим вероятность появления такого порока сердца, принято относить:

• отягощённую наследственность;
• условия окружающей среды, что оказывает негативное влияние на закладку, развитие тканей и внутренних органов плода внутри утробы матери;
• перенесённые в первом триместре вирусные заболевания;
• бесконтрольное применение медикаментов вплоть до 12 недели гестации – сюда стоит отнести гормональные вещества, а также лекарства, направленные на купирование высокого кровяного тонуса и против недугов нервной системы;
• злоупотребление спиртными напитками и выкуриванием сигарет во время беременности;
• профессиональные вредности, в частности контактирование будущей матери с красками, лаками, бензином и иными химическими веществами;
• наличие в истории болезни женщины сахарного диабета, патологий органов малого таза, а также перенесённых ранее абортов;
• возрастную категорию беременной, а именно старше 35 лет;
• регулярное распитие (достаточно одного раза в сутки) больше чем 8 грамм крепкого кофе.

Также стоит учесть, что коарктация аорты встречается примерно у каждого 10 пациента с диагнозом – синдром Шерешевского-Тернера, который представляет собой хромосомную болезнь.

Классификация

Кардиологами принято различать две разновидности подобного врождённого дефекта:

• взрослую – является таковой при сегментарном стенозе просвета аорты ниже той части, от которой от него отходит левая подключичная артерия, а артериальный проток – закрыт;
• детскую – в таких ситуациях отмечается местное недоразвитие аорты аналогичной локализации, но артериальный проток открыт.

Основываясь на анатомических особенностях, известны такие формы недуга:

• изолированная – в таких ситуациях наблюдается лишь коарктация, без присутствия других отклонений. Является наиболее часто встречающимся типом, который диагностируется у 73% пациентов;
• сочетающаяся с ОАП – составляет лишь 5%;
• сопровождающаяся другими врождёнными пороками сердца, которые были указаны выше. Выявляется в 12% ситуаций.

Вторая разновидность болезни имеет свою классификацию и делится на:

• постдуктальную – локализуется ниже того места, где размещается открытый аортальный проток;
• юкстадуктальную – располагается на одном уровне с ОАП;
• предуктальную – открытый аортальный проток находится ниже коарктации аорты.

По мере своего прогрессирования заболевание проходит несколько периодов:

• критический – наблюдается у малышей, которым ещё не исполнился год. Отличается развитием сердечной недостаточности и высокой летальностью;
• приспособительный – отмечается у детей от 1 года до 5 лет. Основу клинической картины составляют лишь быстрая утомляемость и одышка;
• компенсаторный – выявляется в возрасте от 5 до 15 лет и зачастую протекает совершенно бессимптомно;
• относительной декомпенсации – развивается у больных в промежутке с 15 до 20 лет. Стоит отметить, что в период полового созревания снова появляются симптомы недостаточности;
• декомпенсации – такая коарктация аорты у взрослых 20-40 лет выражается в злокачественной гипертонической болезни, сердечной недостаточности, а также имеет высокий риск летального исхода.

В зависимости от места очага порока сердца существуют такие варианты протекания патологии:

• типичный – в зоне перехода дуги в нисходящую область;
• атипичный – в грудном и брюшном отделе.

Отдельно стоит выделить псевдокоарктацию аорты у новорождённого – это аналогичная коарктации деформация, однако она не препятствует потоку крови. Это обуславливается тем, что она является простой извитостью или удлинением дуги аорты.

Симптоматика

Клиническая картина подобного недуга неспецифична, т. е. характерна для большого количества иных кардиологических заболеваний. Тем не менее симптомы у детей и взрослых будут несколько отличаться.

Симптоматика коарктации аорты у новорождённых и малышей грудного возраста включает в себя:

• плохую прибавку в весе;
• отставание от сверстников в двигательном и физическом развитии;
• снижение аппетита и вялое сосание груди;
• бледность кожи;
• цианоз носогубного треугольника, а также кончиков пальцев рук и ног;
• одышку и кашель;
• учащение дыхательных движений, которые достигают 100 повторений в минуту;
• повышенное беспокойство;
• беспричинные приступы сильного плача;
• энергичное движение ногами, что может указывать на появление болей в сердце.

Клинические признаки недуга у старших детей представлены:

• сильнейшими головными болями;
• сильной пульсацией в висках;
• дискомфортом в зоне сердца;
• быстрой умственной усталостью;
• ухудшением памяти;
• снижением зрения;
• болезненностью в икрах при длительной ходьбе;
• шумом в ушах;
• головокружениями;
• лучшей развитостью верхней части туловища в сравнении с нижней;
• постоянной слабостью;
• похолоданием ног;
• повышением кровяного давления;
• ощущением перебоев в функционировании сердца.

У взрослых пациентов симптомы коарктации аорты будут следующими:

• лёгочная гипертензия;
• расстройство менструального цикла у представительниц женского пола;
• носовые кровотечения;
• периоды потери сознания;
• ощущение онемения и зябкости;
• изменение походки и хромота;
• судороги нижних конечностей;
• боли в животе;
• тяжесть в голове;
• одышка и сухой кашель – такие признаки появляются только при физической нагрузке;
• возрастание АД при умеренной активности;
• нарушение ЧСС;
• снижение работоспособности.

Игнорирование симптоматики приводит к развитию опасных для жизни последствий или наступлению ранней смерти.

Диагностика

Чтобы диагностировать подобный врождённый порок сердца у ребёнка или взрослого, необходимо осуществление целого комплекса инструментальных обследований, однако им должны предшествовать манипуляции, проводимые непосредственно кардиологом, а именно:

• ознакомление с историей болезни не только пациента, но и его родственников;
• сбор и анализ анамнеза жизни женщины во время вынашивания ребёнка – это поможет врачу понять, какой предрасполагающий фактор повлиял на развитие подобного дефекта аорты;
• тщательный физикальный осмотр, обязательно включающий в себя оценивание состояния кожи, тип телосложения и прослушивание больного при помощи фонендоскопа;
• детальный опрос родителей пациента – это позволит клиницисту больше узнать о степени выраженности симптоматики и тяжести течения болезни.

Инструментальная диагностика предполагает осуществление:

• ЭКГ и ЭхоКГ;
• суточного мониторирования электрокардиограммы;
• рентгенографии грудины;
• зондирования полостей сердца;
• катеризации сердца с аортографией;
• КТ и МРТ;
• вентрикулографии;
• коронарографии.

Лабораторные изучения ограничиваются выполнением общеклинического анализа крови и урины, а также биохимии крови и ПЦР-тестов.

Такой порок сердца необходимо отличать от:

• гипертонической болезни вазоренальной и эффенциальной формы;
• аортального порока сердца;
• синдрома Такаясу.

Лечение

Подтверждение диагноза является показанием к врачебному вмешательству. Операция коарктации аорты поводится в раннем периоде – у пациентов в возрастной категории от 1 года до 3 лет, однако в критических случаях возможно осуществление хирургической помощи до достижения пациентом 1 года.

Несмотря на то что кардиохирургическая операция – это единственный способ избавиться от недуга, она имеет несколько противопоказаний:

• устойчивая к терапии лёгочная гипертензия;
• протекание тяжёлых, не поддающихся лечению второстепенно возникших патологий;
• сердечная недостаточность на терминальной стадии.

Хирургическое лечение коарктации аорты выполняется с помощью:

• местно-пластической реконструкции аорты;
• иссечения порока с последующим протезированием;
• формирования обходных анастомозов;
• баллонной дилатации аорты.

Выбор методики врачебного вмешательства подбирается в индивидуальном порядке для каждого пациента.

Возможные осложнения

Отсутствие лечения коарктации аорты чревато возникновением таких последствий:

• аневризмы с последующим её разрывом;
• кровоизлияния в головной мозг;
• расслоения сосудов головы и шеи;
• ишемического или геморрагического инсульта;
• инфекционного или септического эндокардита;
• сердечной недостаточности.

Не исключается вероятность возникновения осложнений после кардиохирургической операции. К ним стоит отнести:

• ишемию спинного мозга;
• тромбоз прооперированных участков аорты;
• разрыв анастомоза;
• рекоарктацию аорты;
• гангрену левой руки.

Профилактика и прогноз

Специально предназначенных профилактических мероприятий, предупреждающих формирование подобного аортального дефекта, не существует. Единственное, что можно сделать для снижения вероятности появления коарктации аорты – это следить за адекватным ведением беременности.

Прогноз недуга относительно благоприятный – в среднем длительность жизни людей с подобным диагнозом достигает 35 лет. Полное отсутствие помощи кардиохирурга приводит к тому, что на первом году жизни летальному исходу подвергается 55% больных. При вовремя проведённом хирургическом вмешательстве положительные результаты наблюдаются примерно у 90% пациентов, но при условии осуществления операции в возрасте до 10 лет. Перенёсшие операцию больные должны находиться на пожизненном учёте у кардиолога или кардиохирурга.

Причины возникновения коарктации аорты у детей и взрослых, основные симптомы и лечение патологии

Коарктация аорты у детей – это врожденный порок аорты. Его суть в том, что у ребенка сужается просвет аорты, чаще в области дуги, но иногда – в грудной или брюшной части. При данной патологии сердце у новорожденных не меняет свою структуру и строение. Как правило, патология сопровождается иными врождёнными пороками развития. Частота появления детей с такой проблемой составляет 6-15% от всех малышей с ВПС. Патология встречается в несколько раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Для ознакомления с ней нужно знать особенности строения аорты, причины возникновения коарктации.

Особенности аорты

Аорта – самый крупный сосуд у человека, который идет от левого желудочка до верха и делает дугу. В наивысшей точке от нее выходят три важные для жизнедеятельности сосуда:

1. Брахиоцефальный тракт, который разделен на правую сонную артерию и подключичную. Благодаря им кровь в организме поступает в органы головы, шеи, грудную область и правую руку.
2. Левая сонная артерия, от которой кровь идет к левой стороне головы и ее органов.
3. Левая подключичная артерия позволяет поступать крови в левую руку.

Плод в животе у матери, во время своего развития использует для кровообращения Боталлов проток. При этом само сердце ребенка не работает для создания кровообращения. После рождения у людей проток затягивается и превращается в тяж, а кровоснабжение по организму выполняется через сердце.

На практике различают два вида стеноза перешейка:

1. Детский (инфантильный), его выявляют у малышей в ранние годы. Коарктация аорты у новорожденных развивается при сохранении кровообращения через незаращенный Боталлов проток. За счет этого кровь идет по организму подобно тому, как происходило в животе у матери.
2. Взрослый. Боталлов проток сужается или закрывается, после чего развиваются дополнительные коллатеральные сосуды, чтобы помочь сбрасывать кровь по суженным участкам.

Сужение аорты

Патология у детей разделяется на типы и по направлению сброса крови. Это может быть сброс справа налево и наоборот. Анатомически выделяют три вида порока:

1. Изолированный, когда он не сочетается с другими.
2. Коарктация аорты в сочетании с другими ВПС.
3. Сужение аорты совместно с отрытым Боталловым протоком (ОАП).

Примерно в 60% случаев у детей обнаруживается отрытый Боталлов проток, который в диаметре может быть больше чем сама аорта. Изменения переходят в изолированные за счет закрытия ОАП.

Под местом, где начинается сужение, стенки аорты, расширяются и утончаются, как при аневризме. Чем старше человек становится, тем вероятнее, что деформации могут образовываться выше коарктации. Главная причина патологии – воздействие турбулентных потоков крови, имеющих большую силу и давление.

Коарктация аорты

Реже встречается локализации проблемы в грудной части или брюшном отделе. В кардиологии есть еще такое понятие, как ложная коарктация. В этом случае при диагностике врачи находят извитость аорты или ее удлинение, но не влияющее на гемодинамику и не считающееся пороком.

Причины патологии

Причин, по которым появляется коарктация аорты у плода, много, и все из них представлены в перечне:

• Нарушения в период внутриутробного развития плода, неправильное формирование и развитие аорты.
• Хромосомные аберрации (синдром Шенешевского-Тернера, например).
• У взрослых людей коарктация аорты может развиваться из-за выраженного атеросклеротического повреждения дуги. Не исключены травмы, воспалительные процессы аорты.

С развитием данной проблемы нарушается кровообращение в организме. Это проходит следующим образом:

1. Суженная часть аорты подобна «шлюзу», который задерживает поток крови в верхнем отделе.
2. После сужения стенки расширяются, а давление в них увеличено, поэтому левый желудочек гипертрофируется.
3. В нижнем отделе недостаток крови могут компенсировать только вспомогательные шунтирующие сосуды, в которых давление будет ниже. Это явно заметно при «взрослом» пороке.

Поскольку подача крови к почкам нарушена, активируется вспомогательный механизм, за счет которого увеличивается артериальное давление, но и без этого механизма давление выше места сужения повышено.

Расширение аорты ниже места сужения

Если у больного инфантильный вид порока, то давление в аорте ниже, так как кровь проходит через Боталлов проток. В связи с этим у человека нет гипертонии. Но возможно образование легочной гипертензии, поскольку давление в легочных артериях растет. Возникает перегрузка желудочка, признаки сердечной недостаточности.

Классификация патологии

Частичная классификация коарктации аорты представлена выше в статье, где деление производится на три вида порока, но если рассматривать патологию по ее протеканию, можно выделить пять периодов развития:

1. Первый период – критический, который отмечается у детей в возрасте до года. Главный признак – нарушение кровообращения в малом круге. Прогноз протекание неблагоприятен, обычно дети умирают от почечной или легочной недостаточности в тяжелой форме, особенно если есть еще и другие ВПС.
2. Второй период – приспособительный, который возникает в возрасте от 1 до 5 лет. Основным признаком этого периода становится уменьшение симптомов недостаточности кровообращения. Зачастую у больных наблюдается в это время высокая утомляемость, одышка.
3. Третий период – компенсаторный, возникает в возрасте 5-15 лет. Как правило, в это время нет никаких явных симптомов протекания заболевания.
4. Четвертый период – относительная декомпенсация, появляется у людей в возрасте 15-20 лет. Как правило, начинается во время полового созревания и главным симптомом становится недостаточность кровообращения, которая снова нарастает.
5. Последний период – декомпенсация, проявляется у людей 20-40 лет. Прогрессирует артериальная гипертензия, сердечная недостаточность. Этот период характеризуется высоким процентом летальности.

Важно! Патология одна из самых распространенных при рождении, но интервал для ее диагностирования составляет от первого дня жизни до 40 лет.

Симптомы

Когда выраженно сужен перешеек аорты, клиническая картина типична. У пациентов редко появляются жалобы, но не исключены головные боли или носовые кровотечения. Зачастую симптомы коарктации аорты выявляются, когда у детей в юности или малом возрасте начинается необъяснимая гипертония, что настораживает лечащего врача.

При некоторых формах развития КА у детей отмечаются частые воспаления бронхов или легких. Кожный покров становится бледным, появляется одышка во время физических нагрузок. Ребенок начинает отставать в развитии и наборе массы.

При данном заболевании давление составляет до 200/100, при этом на ногах пульс слабо выражен, может появляться синюшность кожи, а мышцы намного хуже развиты, чем на руках.

Если протекание порока неблагоприятное, то у пациента фиксируются следующие симптомы:

1. Частые боли в голове и головокружения.
2. Болевой синдром в области сердца.
3. Быстрая утомляемость.
4. Боли, слабость и судороги в ногах.
5. Зябкость стоп.

У женщин отмечаются сбои менструального цикла, иногда бесплодие.

При коарктации аорты без лечения люди не живут долго. Продолжительность жизни составляет 35-40 лет, но почти половина больных умирает еще до достижения 1 года. Как правило, причиной смертности становится сердечная недостаточность или инсульт.

Диагностика

Зная, что такое коарктация аорты, ее причины и основные симптомы, стоит дополнительно ознакомиться с методами диагностирования порока и способами лечения. Для постановки диагноза изначально используется дифференциальная диагностика, чтобы исключить другие патологии. На приеме врач будет обращать внимание на следующие признаки:

• На руках пульс напряженный, сильный, а на ногах почти не прощупывается.
• На шее явно заметна резкая пульсация сонных артерий.
• На затылке может прощупываться и даже наблюдаться пульсация сосудов, такое же явление замечается в районе лопаток.
• У больного холодные стопы, а вот руки нормальной температуры.

Еще для постановки диагноза используется аускультация, чтобы услышать шумы выше сердца. Кроме физикальных методов, для диагностики используются инструментальные способы:

• По результатам ЭКГ выявляются симптомы гипертрофии и перегрузки левого желудочка, электрическая ось сердца смещается влево. У взрослого может быть неполная блокада левой ножки пучка Гиса.
• Проводится фонокардиография, чтобы точно выявить и записать шумы.
• На ЭхоКГ видно увеличение сердца и его камер, место сужения. Допплерография фиксирует турбулентные потоки крови в аорте перед местом сужения и разницу в давлении до и после этого участка.
• Рентгенограмма грудного отдела показывает тень сердца в виде шара, приподнятую верхушку и расширение восходящего отдела аорты.

Рентгенограмма грудного отдела у ребенка

• Для обнаружения перепадов давления возле сужения используется катетеризация сердца.

Если ввести контрастное вещество в саму аорту, то на рентгенограмме можно наблюдать уровень и степень сужения.

Лечение

Для лечения коарктации аорты используется только хирургический метод. Обычными медикаментами и другими методами нельзя убрать последствия и причины появления болезни. Если вовремя не сделать операцию, когда известен диагноз, могут начаться осложнения.

Перечень показаний к оперативному вмешательству:

1. Если разница в систолическом давлении на руках и ногах больше 50 мм рт. ст.
2. Если у грудничка развивается сердечная недостаточность и легочная гипертензия.

В случае благоприятного течения патологии операцию возможно отложить на срок до 6 лет. Сегодня применяется несколько методов хирургического лечения КА:

1. Местно-пластический (резекция). Проводится реконструкция аорты, когда срезаетсястенозированный участок, после чего аорта соединяется конец в конец.
2. Пластика аорты с использованием протеза. Дефект устраняется при помощи искусственного протеза или импланта.
3. Создание шунта, когда суженая часть не удаляется, но создается дополнительная, обходная трубка выше или ниже пораженной артерии.
4. Ангиопластика и стентирование аорты применяется при повторных ее сужениях.

Тип вмешательства выбирается на основании того, какой по протяженности участок сужен.

Прогнозы

Люди с представленным пороком должны постоянно быть под наблюдением лечащего врача. Если у человека стеноз слабо выражен, то больному не потребуется соблюдать определенных правил и условий жизни.

Если возникли клинические проявления заболевания и сердечная недостаточность, тогда требуется операция. Без нее человек проживет недолго.

Люди, которые перенесли операцию, должны сократить физическую активность и другие виды нагрузок. Чтобы исключить все возможные осложнения нужен регулярный осмотр у кардиолога.

Если говорить о женщинах, то с такой патологией можно будет беременеть и рожать, но в период вынашивания ребенка женщинам назначаются гипотензивные препараты, чтобы не разорвалась аорта. Дополнительно проводится профилактика эндокардита.

Коарктация (сужение) аорты: понятие, проявления, оперативное лечение, осложнения

Все материалы публикуются под авторством, либо редакцией профессиональных медиков ( об авторах ), но не являются предписанием к лечению. Обращайтесь к специалистам!

© При использовании материалов ссылка или указание названия источника обязательны.

Автор: Селиванова Лариса Петровна, средний медработник (фельдшер) под редакцией врача первой категории З. Нелли Владимировны

Коарктация аорты – так называется порок сердца, обычно врожденный, характеризующийся суженным просветом аорты, в этом случае создается два режима кровообращения . Это состояние относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Может быть как изолированный порок, так и совмещенный с другими патологиями сердечных мышц, в несколько раз чаше этот диагноз ставится мальчикам и мужчинам, чем женщинам и девочкам, причины этого перевеса неясны. Уровень коарктации аорты может быть различный, в зависимости от этого будут различаться симптоматика и прогноз развития заболевания.

Почему возникает сужение аорты?

Коарктация аорты напрямую связана с отклонениями в развитии аорты плода на начальном этапе ее формирования. Причиной могут послужить как различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, так и прием медицинских препаратов, употребления алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения.

Коарктация аорты может возникнуть и в течение жизни при развитии атеросклероза – в этом случае холестериновые бляшки уменьшают просвет аорты и вызывают ее сужение. В других случаях коарктация аорты происходит при тупых травмах грудной клетки или при развитии синдрома Такаясу у больного.

Чем опасна коарктация аорты?

При сужении аорты увеличивается нагрузка на мышцы сердца, в частности, оказывается, перегружен левый желудочек, ведь для проталкивании крови из сердца через суженный участок сосуда приходится применять больше усилий. Как следствие – повышается АД в кровеносных сосудах, головы и шеи верхней половине туловища, а ниже, напротив, органы и ткани испытывают недостаток кровоснабжения – это может проявляться в ощущении онемения конечностей, слабостью. Если кровоснабжение в нижних конечностях частично компенсируется обходными артериями, то повышенное давление в верхней части туловища очень сложно нормализовать.

Артериальная гипертензия при коарктации аорты носит упорный характер, с трудом или вообще не поддается корректировке, давление в и верхних конечностях может превышать 200 мм рт.ст. (!) Это состояние способно вызывать грозные осложнения, в том числе кровоизлияние в мозг, развитие септического эндокардита и сердечной недостаточности.

Типы коарктации аорты

Сужение аорты подразделяется на несколько типов, каждый из которых имеет свои особенности:

• Сужение аорты изолированное;
• Сужение аорты, сочетанное с открытым артериальным протоком;
• Коарктация аорты в сочетании с прочим врожденным или приобретенным пороком сердца.

Каждый из этих типов имеет свои особенности и разные прогнозы развития заболевания.

Коарктация аорты у детей

При врожденном пороке сердца (ВПС) у детей существует несколько вариантов развития событий, которые также находятся в прямой зависимости от выраженности порока и наличия хронических заболеваний. При тяжелой форме порока новорожденный ребенок бледен, у него повышено АД, усилено потоотделение, затруднено дыхание.

Такие дети нуждаются в срочном оперативном вмешательстве кардиохирурга, когда искусственным способом расширяют просвет сосуда, проводится ангиопластика. При том, что малыш постоянно растет, подобную операцию понадобится проводить неоднократно – в суженный участок аорты вводят специальный катетер с баллончиком, с помощью которого расширяют суженное место. По мере роста ребенка становится доступным и другой способ: в просвет аорты ставится специальный стент, т .е., конструкция, предотвращающая повторное сужение сосуда. Наиболее критичным при этом пороке врачи считают возраст до года – именно в этот период возможно развитие тяжелой декомпенсации этого порока, вплоть до гибели младенца.

Противопоказанием для проведения операции может служить конечная степень сердечной недостаточности, необратимая степень легочной гипертензии или наличие тяжелой или не поддающейся корректировке сопутствующей патологии у новорожденных детей.

Видео: эндоваскулярное вмешательство при коарктации аорты – ангиопластика и стентирование

Если же сужение не сильное, то признаки коарктации аорты могут возникнуть лишь в подростковом возрасте, когда организм не будет справляться с растущими нагрузками на сердце. Проявляется это явление декомпенсации следующими признаками:

1. Загрудинные сильные боли;
2. Подростка беспокоят постоянная головная боль;
3. Практически постоянно повышено артериальное давление;
4. На артерии ног не прощупывается пульс;
5. Кровотечения из носа, пониженная острота зрения, шумы в ушах;
6. Общая слабость, одышка, особенно при физической нагрузке;
7. Перемежающая хромота, судорожные симптомы в ногах;

Несколько симптомов из этого списка, предъявляемые больным в качестве жалоб, причем, одновременно, должны дать врачу повод задуматься о постановке диагноза «Коарктация аорты».

Диагностика коарктации аорты у взрослых при компенсированном пороке

коарктация аорты на снимке

Нередко этот диагноз может быть выявлен случайно, при этом больные могут повзрослеть и все эти годы не подозревать о наличии у них порока аорты. Конечно, это встречается лишь при незначительном сужении аорты. При подозрении на коарктацию доктор может назначить инструментальные исследования и диагностику сосудов, для того, чтобы убедится правильной постановке диагноза и назначить лечение.

Методы обследования при контрактации аорты

• Назначается рентгенография грудной клетки;
• Эхокардиография позволяет рассмотреть дефект аорты и выявить имеющиеся сердечные патологии;
• ЭКГ – покажет признаки декомпенсации и гипертрофии левого желудочка сердца;
• МРТ – поможет определить локализацию сужения аорты точно;
• В особо сложных случаях проводится зондирование сердца – этот метод позволит установить уровень сужения и некоторые особенности анатомического строения порока аорты.

В комплексе эти методы диагностики позволяют с высокой степенью точностью определить характер поражения, точное расположение дефекта, наличие сопутствующих осложнений и определить вероятный прогноз развития событий.

Видео: коарктация аорты на МРТ

Осложнения коарктации аорты

сильная степень сужения аорты, чреватая осложнениями

Как правило, при подтверждении диагноза больным предлагается операция, которая призвана механически устранить дефект. Показанием к оперативному вмешательству должно служить:

1. Длинный участок сужения аорты;
2. Сопутствующая аневризма аорты или межреберной артерии;
3. Тяжелое злокачественное течение артериальной гипертензии.

Если больные не испытывают особых неприятных ощущений, за исключением высокого артериального давления, им может быть непонятным заключение врачей и они отказываются от проведения операции. В этих случаях врач должен обосновать свое заключение и предупредить больного, что не прооперированная коарктация аорты со временем с высокой степенью вероятности приведет к одному из таких осложнений, как:

• Геморрагический инсульт;
• Разрыв аорты;
• Заболевание коронарных сосудов;
• Аневризма сосудов мозга;
• Ненормальное кровоснабжение при коарктации аорты внутренних органов приводит к нарушению их функций;
• Инфекционный эндокардит – плохое кровообращение создает благоприятную среду для развития в сердечной мышце различных патогенных микроорганизмов.

В этом случае пациенты с коарктацией аорты находятся в зоне риска, врач должен проинструктировать, что перед посещением кабинета стоматолога желательно провести профилактическое лечение антибиотиками для предотвращения развития эндокардита. Причем лечение должно быть назначено врачом. Самолечение может привести к плачевным результатам.

Средняя продолжительность жизни больных с непрооперированной коарктацией аорты составляет 35-40 лет.

Оперативное лечение при коарктации аорты

Современная медицина дает возможность проводить сложнейшие кардиохирургические операции при лечении коарктации аорты максимально щадяще, с минимальным риском для больного. В этих операциях кардиохирурги используют самые свежие научные разработки, призванные решить проблемы больного и помочь ему впоследствии вернуться к обычной жизни.

• Местно-пластическая реконструкция аорты: удаление суженного участка, наложение анастомоза и сшиванием отдельных участков; в отдельных случаях накладывается донорский или синтетический замещающий материал.

• Протезирование участка аорты, при этом суженный участок удаляется и заменяется донорским материалом самого пациента или синтетическим протезом.
• Проводится обходное шунтирование – кровоток пускается в обход пораженного участка, вшивается часть крупного сосуда из организма самого пациента (легочная или селезеночная артерия служат донорами) или гофрированного сосудистого протеза.

Перед проведением операции по коррекции участка аорты, для стабилизации АД нужно провести курс лечения от артериальной гипертензии, так же, как и долгий период после операции для контроля за нормальным уровнем АД врач также назначает соответствующую терапию. Этот этап в лечении коарктации аорты очень важен. При несоблюдении этих требований возможно повторное сужение аорты или может образоваться аневризма – увеличение и истончение участка кровеносного сосуда, который в любой момент может лопнуть. Эти ситуации потребуют повторного оперативного вмешательства и лечения.

Рисунок: различные методы оперативного лечения коарктации аорты:

Прогноз после операции

Как правило, после проведенной операции исчезает свойственная этому заболеванию симптоматика, поэтому результаты можно назвать хорошими не только на послеоперационном этапе, но и в отдаленной перспективе, также результат этот зависит от типа проводимого оперативного вмешательства и использованного способа лечения дефекта: использовался ли донорский материал, или проводилось протезирование проблемного участка аорты.

В некоторых тяжелых случаях возможно развитие осложнений, связанных с тромбозами прооперированных участков аорты, развитие ишемических гангрен и пр. Возможны повторное сужение аорты; разрывы анастомозов; кровотечения; образование аневризмы (расширения) выше места коарктации и некоторые другие осложнения.

Самостоятельное течение заболевания имеет неблагоприятный прогноз , в зависимости от выраженности сужения. Без необходимой кардиохирургической помощи в большинстве случаев больные погибают от различных осложнений, напрямую связанных с влиянием этого порока аорты.

Если врачебная помощь была оказана вовремя, в полном объеме и операция прошла без осложнений, в большинстве случаев удается добиться хороших отдаленных результатов – через много лет больные никак не ощущают последствий этого заболевания, ведут полноценный образ жизни, за исключением, ограниченных физических нагрузок.

Естественно, эти люди должны в течение всей жизни находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга, проходить регулярные осмотры с учетом динамики выздоровления и повышения нагрузок на сердце.

В том случае, если в анамнезе беременной женщины есть проведенное оперативное вмешательство по поводу коарктации аорты, всю беременность она наблюдается у кардиолога и акушера для профилактики развития возможных осложнений. В процессе наблюдений за ходом течения беременности женщине назначаются дополнительные медикаментозные средства для снижения артериального давления и профилактики разрыва аорты при ее аневризме. Прогноз вынашивания и родов почти всегда благоприятный при соблюдении всех рекомендаций врача. Также нужно строго контролировать показатели гемодинамики, в том числе, уровень артериального давления.

Послеоперационный период

После проведенной операции на аорте больной освобождается от работы на срок до полугода – более точно может установить ВК, которая призвана оценивать состояние пациента. В течение всего этого периода нужно соблюдать щадящий режим, больше времени проводить на свежем воздухе, физические нагрузки следует исключить, принимать назначенные медицинские препараты. Постепенно в режим дня вводятся мероприятия лечебной физкультуры, другие физиотерапевтические процедуры.

По истечении года больные полностью восстанавливаются, больничный лист (или инвалидность) закрывается, они могут приступить к работе и вернуться к нормальному образу жизни, не чувствуя никаких ограничений.

Видео: лекция о коарктации аорты

Профилактика коарктации аорты

Поскольку причины возникновения коарктации аорты до конца не выяснены, врачи предполагают что за эту особенность отвечают определенные гены. Вероятность рождения ребенка с этим пороком развития увеличивается в том случае, если в семье в прошлом уже встречались подобные случаи. Определить уровень риска для рождения детей можно при помощи медико-генетического консультирования и обследования.

Наибольшая вероятность сохранить здоровье на долгие годы при имеющейся коарктации аорты сохраняется на начальном этапе, пока патология не приняла декомпенсированный характер. Задачей врачей является вовремя выявлять такие патологии и оперативно пролечивать их, чтобы избежать негативных последствий.

Видео: коарктация аорты в программе “Жить Здорово!”

Что такое коарктация аорты, симптомы и лечение

Коарктация аорты как медицинский термин происходит от латинского “сoarctatius”, что означает “суженный, стиснутый”. То есть имеется в виду сужение аорты на каком-то ограниченном участке. К особенностям патологии относится ее возможность сочетаться с врожденными пороками сердца. Такое сочетание происходит в 8-ми процентах всех случаев врожденных пороков. Несколько чаще это происходит у мужчин.

Для коарктации аорты характерны также изменения гемодинамики. Сужение аорты увеличивает сопротивление кровотоку, что приводит к систолической перегрузке левого желудочка сердца. В дуге аорты возникает повышенное давление, а ниже сужения – падение, что ухудшает кровоснабжение брюшной полости и нижних конечностей.

Естественно организм пытается компенсировать нарушение гемодинамики за счет обходных путей поставки крови вокруг суженной аорты.

Что такое коарктация аорты

Коарктация аорты – это врожденное заболевание, характеризующееся патологическим сужением или абсолютной атрезией (закупоркой) определенного участка аорты.

В зависимости от локализации стеноза коарктация бывает:

• Коарктация аорты с сужением в перешейке. Наиболее распространенный вариант. При этом стеноз находится проксимальнее (выше) или дистальнее (ниже) места впадения открытого артериального протока (ОАТ), но находится на границе дуги аорты и ее нисходящего отдела.
• Также встречается такая разновидность коарктации, при которой сужение аорты находится конкретно в месте впадения ОАТ. Этот вариант называется юкстадуктальная коарктация аорты;
• Реже наблюдается обтурация в более дистальных отделах аорты (нисходящий или брюшной).

Особенности

Изредка (10-20%) является самостоятельным и изолированным заболеванием. Гораздо чаще (80-90%) сопровождается другими врожденными аномалиями развития органов сердечно-сосудистой системы.

Патология имеет различную и неспецифическую (нехарактерную) симптоматику, поэтому без дополнительного обследования установить коарктацию аорты сложно.

Это заболевание негативно влияет на рост и развитие человека, в некоторых случаях приводит к летальному исходу. Однако нередко встречаются случаи нормальной жизнедеятельности при данной патологии.

В лечебных учреждениях применяют различные консервативные (фармакотерапия) методы лечения для купирования патологической симптоматики. Т.к. коарктация аорты является анатомическим отклонением, то необходимо хирургическое лечение.

Только комплексное лечение показывает положительную динамику лечения и хороший результат. После проведенных мероприятий нивелирует (уменьшается) патологическая симптоматика и улучшается качество жизни.

Причины сужения

Достоверно неизвестны все причины возникновения этой патологии, однако медики выделяют несколько теорий, объясняющих возможные варианты появления аномалии:

• Наиболее вероятной и общепризнанной является теория, которая объясняет формирование коарктации вследствие нарушения слияния аортальных дуг во внутриутробном развитии;
• Теория Шкоды. Вскоре после рождения ребенка происходит заращение Ботталова протока и превращение его в непроходимую структуру – артериальную связку. Это естественный физиологический процесс. В ходе рубцевания и превращения артерии в связку вовлекается определенный участок аорты. Это способствует его сужению или полной обтурации, что и вызывает формирование коарктации.
• В соответствии с теорией Андерсона-Беккера, эта патология формируется вследствие наличия серповидной связки аорты. Она обуславливает сужение аорты на определенном участке при облитерации общего артериального протока.
• Теория Рудольфа гласит, что коарктация формируется вследствие особенностей гемодинамики эмбриона. В результате нарушений кровообращения плода во время пренатального онтогенеза формируется существенное сужение полости аорты, а после рождения развивается полноценная коарктация.

Чем опасна коарктация аорты

Аорта является наиболее крупным сосудом человеческого организма, в котором обогащенная кислородом кровь протекает к тканям и органам. Наличие патологического сужения или вовсе полная обтурация просвета приводит к серьезным нарушениям со стороны гемодинамики.

В ситуации, когда диаметр стеноза составляет треть от диаметра просвета аорты, развивается градиент давления. Этот перепад кровяного давления приводит к образованию двух несбалансированных режимов кровообращения в большом круге кровообращения.

Коарктация аорты у детей: причины порока сердца, симптомы и лечение

Почему возникает и как развивается?

Точные причины коарктации аорты ученым пока неизвестны. Формирование данного порока начинается еще во время внутриутробного развития и провоцируется следующими факторами:

• перенесенные во время беременности бактериальные или вирусные инфекции;
• вредные привычки: алкоголизм, наркомания или никотиновая зависимость;
• негативное влияние экологической обстановки;
• работа на вредных предприятиях или контакт с токсическими веществами;
• синдром Шерешевского-Тернера;
• прием тератогенных лекарств.

На организм будущего ребенка может влиять как один из вышеперечисленных факторов, так и их комбинация.

По наблюдениям специалистов, коарктация в 4-5 раз чаще обнаруживается у мальчиков, а ее общая доля среди всех врожденных аномалий сердца достигает 7–15%. Порок в 80% случаев комбинируется со следующими аномалиями:

• открытый Боталлов проток;
• дефект межжелудочковой перегородки;
• двухстворчатый аортальный клапан (в норме у него три створки);
• сужение устья легочной артерии;
• стеноз отверстия аортального или митрального клапанов.

Присутствие сочетанных пороков усугубляет состояние ребенка коарктации и приводит к нарастанию симптомов коарктации.

Классификация и стадии развития

В зависимости от протяженности сужения сосуда, специалисты выделяют две разновидности коарктаций:

• инфантильные – сегмент стеноза наблюдается на значительном участке аортальных стенок и сопровождается открытым артериальным протоком;
• взрослые – стенозу подвергается небольшой участок аорты, но артериальный проток закрыт.

Выраженность стенозирования при этом пороке бывает различной, и от этого фактора зависит тяжесть течения коарктации. Сужение определяется по результатам визуализирующих и инвазивных диагностических методик, эти данные являются важным критерием для оценки целесообразности проведения кардиохирургического вмешательства.

Коарктация аорты у детей в своем прогрессировании проходит три этапа:

• стадия скрытой артериальной гипертензии. АД в сосудах верхней половины туловища повышается только после плача, кормления, переодевания или физической активности;
• стадия транзиторных нарушений. На ребрах малыша возникают узуры. Эти неровности становятся результатом возникающих извитости и расширения реберных артерий. При измерении АД выявляется артериальная гипертензия, которая наблюдается и после физических нагрузок, и в состоянии покоя;
• стадия склерозирования аорты. Из-за постоянного повышенного давления стенки артерии растягиваются, уплотняются и подвергаются разрастанию соединительной ткани. Процессы склерозирования сосуда приводят к прогрессированию нарушений кровообращения в камерах сердца и гипертрофии левого желудочка.

Стадия склерозирования плавно переходит в осложнения. Особенно высок риск у новорожденных. Стабильно прогрессирующие нарушения кровообращения приводят к ухудшению снабжения всех систем и органов.

Как и тетрада Фалло, коарктация может протекать скрыто или почти компенсироваться у новорожденных, но с возрастом она всегда приводит к тяжелым и опасным для жизни последствиям, поэтому всегда нуждается в современном и правильном лечении. Даже после проведения кардиохирургической коррекции, заключающейся в выполнении двух операций, стеноз аорты может рецидивировать в будущем. Дети с такой аномалией должны состоять на диспансерном учете всю жизнь для профилактики осложнений.

Симптомы

Характер и степень проявлений при коарктации аорты у детей определяется выраженностью стенозирования сосуда и присутствием другой патологии сердечно-сосудистой системы. При небольшом стенозе обогащенная кислородом кровь, выходящая из камеры левого желудочка, продолжает в достаточном объеме поступать в ткани и органы, поэтому проявления порока остаются скрытыми или малозаметными. У этих детей возникновение симптомов может происходить в более старшем или уже подростковом возрасте. Если же степень сужения магистральной артерии значительная, то проявления становятся заметными сразу же после рождения малыша или до годовалого возраста.

Родителей и специалистов, наблюдающих за маленьким ребенком, должны насторожить следующие проявления:

• беспокойство и капризность;
• бледность кожи;
• потливость;
• быстрая утомляемость при сосании соски или груди;
• появление одышки после переодевания, кормления, плача или других активных действий;
• носовые кровотечения;
• синюшность кожи на стопах;
• непропорциональность между развитием верхней и нижней частей туловища;
• замедленное физическое развитие;
• склонность к воспалительным заболеваниям верхних дыхательных путей.

После проведения врачебного осмотра могут выявляться следующие симптомы коарктации:

• ослабленная пульсация сосудов на ногах;
• прощупываемые на поверхности реберных костей неровности (узуры);
• разные показатели АД при измерении на руках и ногах;
• шумы при прослушивании сердца.

По мере взросления все вышеописанные признаки становятся более выраженными. В итоге, если лечение так и не было проведено, они могут быть причиной развития опасных осложнений, которые способны привести к летальному исходу.

Если симптомы коарктации аорты выражены в максимальной степени, то у ребенка развивается так называемый циркуляторный шок, который проявляется признаками почечной недостаточности и метаболического ацидоза, сопровождающихся нарастающей одышкой, цианозом и бледностью, тахикардией и приглушенность тонов сердца. Также у маленького пациента снижается АД и развивается брадиаритмия.

Если коарктация аорты при рождении была минимально выражена, то к более старшему возрасту или пубертатному периоду у ребенка появляются такие признаки:

• чувство слабости и снижение толерантности к нагрузкам;
• учащенное сердцебиение;
• боли и периодическое ощущение пульсации в голове;
• покраснение лица из-за приливов крови;
• звон в ушах;
• кардиалгии во время нагрузок;
• нарастающая при активности одышка;
• снижение слуха и зрения;
• боли в икроножных мышцах после ходьбы;
• носовые кровотечения;
• ухудшение способностей к запоминанию и решению интеллектуальных задач;
• долгое заживление ожогов или травм на ногах.

Все вышеописанные симптомы прогрессируют и нарастают по мере постоянного ухудшения кровоснабжения органов и систем, а отсутствие правильного лечения лишь усугубляет заболевание. Нарушенная внутрисчердечная гемодинамика при коартации аорты у детей может способствовать развитию септического эндокардита, который иногда осложняется тромбоэбмолиями и инфарктом органов.

При осмотре специалист выявляет:

• разные характеристики пульса и АД на нижних и верхних конечностях;
• пульсацию артерий на груди и животе – заметную визуально, усиливающуюся при наклоне туловища вперед или нагрузке ;
• усиленный сердечный толчок;
• шумы при прослушивании крупных сосудов в области между лопатками и на груди;
• расширение границ левого желудочка;
• при прослушивании сердца: определение так называемого «кошачьего мурлыканья» между II и III ребром, акцент второго тона над аортой, систолический шум во II-III (иногда IV) межреберье.

Выраженность вышеописанных изменений зависит от степени коарктации, наличия сочетанных аномалий сердца или магистральных сосудов.

К каким осложнениям приводит?

Коарктация аорты у детей при тяжелом течении и при отсутствии адекватной кардиохирургической коррекции может вызывать следующие опасные последствия:

• артериальная гипертензия;
• острые нарушения кровообращения (инсульты, инфаркты других органов);
• сердечная астма;
• отек легкого;
• бактериальный или септический эндокардит;
• эндомиокардит;
• эндоаортит;
• аневризмы на стенках самой аорты и ее ответвлений;
• тромбоэмболии;
• почечная недостаточность;
• кальцинирование стенок аорты;
• сердечная недостаточность.

Результатом всех вышеперечисленных осложнений может стать гибель ребенка.

Диагностика

Для выявления коарктации аорты и других врожденных пороков у новорожденных клинические рекомендации предлагают провести следующие исследования:

• рентгенография органов грудной клетки;
• ЭХО-КГ;
• электро- и фонокардиография;
• магнитно-резонансная томография сердца;
• аортография с контрастом;
• зондирование сердца.

Анализ полученных данных позволяет формировать дальнейшую стратегию по наблюдению и лечению пациента. Результаты обследования у новорожденных могут указывать на необходимость срочного вмешательства хирургов – только такое лечение спасает малыша. Руководствуясь диагностической информацией, кардиохирурги могут выбирать тактику дальнейшей коррекции, необходимой для сохранения жизни ребенка.

Лечение

Коарктация аорты всегда нуждается в проведении кардиохирургической операции. Только иногда, при совсем незначительном сужении, ребенку могут рекомендовать диспансерное наблюдение.

Хирургическое лечение обычно проводится в два этапа, а дата первой паллиативной операции определяется тяжестью клинического случая – иногда она выполняется сразу после рождения малыша, а при возможности откладывается до достижения им 3–5 (иногда 10) лет. До выполнения кардиохирургической коррекции ребенку назначаются устраняющая или облегчающая симптомы терапия, соблюдение постельного режима с существенным ограничением любых физических нагрузок и диета, ограничивающая потребление жиров.

В качестве хирургического лечения до достижения трех лет ребенку обычно проводится одна из облегчающих состояние операций:

• легочная вальвулотомия;
• инфундибулярная резекция по Броку;
• легочно-подключичный шунт по Блейлоку;
• аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту;
• аорто-легочное шунтирование с протезированием.

В послеоперационном периоде ребенку показано соблюдение режима, предписанного врачом. Для стабилизации состояния назначаются лекарственные средства.

Через 2–6 месяцев выполняется вторая, заключительная операция, цель которой – полное устранение существующего дефекта. Это вмешательство проводится в условиях искусственного кровообращения и с соблюдением принципов защиты миокарда от гипоксии. Операция начинается с охлаждения находящегося в аппарате перфузата до 21,6 °C. После этого выполняется пережатие аорты и вскрытие полости правого желудочка. Далее применяется одна из выбранных для кардиокоррекции стеноза методик. После завершения этого этапа дефект межжелудочковой перегородки закрывается заплатой, а при помощи другого лоскута увеличивают ширину выходного отверстия правого желудочка.

После второй операции ребенку назначается курс реабилитации, а в дальнейшем он должен соблюдать данные при выписке рекомендации. Диспансерное наблюдение таким детям показано до конца жизни. В тяжелых случаях комиссией врачей рассматривается возможность присвоения группы инвалидности.

Коарктация аорты является врожденной аномалией развития сердечно-сосудистой системы и сопровождается сужением отдельного сосудистого сегмента. Степень тяжести зависит от ряда факторов и определяется в ходе всесторонней кардиологической диагностики. После завершения обследования большинству детей проводится хирургическое лечение.

Читайте в следующей статье: потница у новорожденных

Коарктация аорты у новорожденных и детей постарше

Коарктация аорты по внешнему виду напоминает образование перетяжки на этом органе, что визуально напоминает форму песочных часов. Это опасная патология, при отказе от лечения которой возможны сильные осложнения или смертельный исход.

Вылечить ее достаточно просто, так как после постановки диагноза легко обозначить необходимые меры по ликвидации нарушения.

Описание заболевания

Коарктация аорты — частичное сужение ее внутреннего пространства. Это состояние приводит к гипертензии сосудов рук, гипоперфузии ЖКТ и ног, значительного увеличения в размерах левого желудочка.

Количество и интенсивность симптомов определяются размером остатка свободной внутренней полости аорты.

Если патология развивается на ранних стадиях, больной ощущает неприятное чувство в области груди, боль в голове, общее недомогание, охлаждение верхних и нижних конечностей. Признаки усиливаются при нарастании интенсивности патологии.

Когда не предпринимаются меры по лечению или состояние больного ребенка изначально очень тяжелое, есть риск развития фульминантной сердечной недостаточности, приводящей к шоку. Место сужения определяют при прослушивании грудной клетки. Врач замечает легкий шум.

Причины и факторы риска

Коарктация аорты проявляется вследствие образования патологий еще в процессе ее закладки и формирования, это происходит на стадии внутриутробного развития плода. Чаще всего наиболее заметное сужение отмечается в области артериального протока.

Ученые высказывают предположения, что на данный процесс действует изменение местоположения некоторых тканей протока, так как они перемещаются непосредственно на аорту. При закрытии они затрагивают артериальную стенку, что через некоторое время способно спровоцировать ее небольшое, а затем значительное сужение.

Виды, формы, стадии

Существует две разновидности болезни:

Оба этих вида нарушения могут проходить с функционированием артериального протока или при его бездействии.

Johnson 1951 и Edwards 1953 выделяют два типа болезни:

1. Коарктация в изолированной форме.
2. Коарктация с нормальным разъемом артериального протока.

Покровский выявил 3 типа коарктации:

1. Изолированная форма.
2. Коарктация с открытым артериальным протоком.
3. Коарктация с другими нарушениями гемодинамики, которые провоцируют функциональные патологии сердечно-сосудистой системы.

Опасность и осложнения

Коарктация аорты может вызвать тяжелые сердечные патологии и смерть пациента, поэтому требует незамедлительного врачебного вмешательства. Если должные меры не проводятся, есть риск возникновения таких осложнений:

1. Инсульт.
2. Гипертензия артерий пациента.
3. Недостаточность желудочка сердца, находящегося слева, при усугублении приводящая к появлению сердечной астмы и внутреннему отеку легких, с чем в детском возрасте может справиться не каждый пациент.
4. Кровоизлияние в субарахноидальное пространство.
5. Деструктивные явления в области аневризмы.
6. Нефроангиосклероз на почве гипертонии.
7. Эндокардит инфекционной природы, который трудно вылечить даже с помощью сильнодействующих антибиотиков.

Симптомы

Самой опасной является коагуляция аорты у новорожденных и грудных детей (существует взрослый тип болезни). Он опасен быстрым образованием легочной гипертензии, что предопределяет резкое ухудшение состояния больного.

Можно четко распознать место сужения при длительном течении болезни, так как на телосложении ребенка отражается повышенное давление, дислоцирующееся в области наименьшего просвета аорты. Для коарктации аорты характерно приобретением телом псевдо-атлетического строения, то есть низ туловища менее развит, чем плечи и верхний участок грудной клетки.

В некоторых случаях происходят перемены в функционировании коронарных артерий морфологического характера, нарушения мозгового кровообращения, включая сильные кровоизлияния в мозг или окружающее его пространство, фиброэластоз, являющийся вторичным симптомом, различные патологии левого желудочка.

Иногда у только что родившихся детей уже сформировалось сильное сужение аорты. В этом случае есть риск появления циркуляторного шока совместно с почечной недостаточностью и ацидоза, начинающегося на почве нарушения обмена веществ.

Общая симптоматика путается родителями и недостаточно опытными врачами с патологиями системного характера, такими как сепсис.

Часто сужение внутреннего пространства аорты выражено минимально, тогда в первый год жизни ребенка такая патология может не иметь ярких симптомов, поэтому долго остается незамеченной. Если есть подозрения на наличие такой болезни, следует проверить ребенка на наличие нижеперечисленных симптомов:

1. Болевые ощущения в груди.
2. Частые головные боли.
3. Невозможность осуществлять большие физические нагрузки из-за практически моментального появления хромоты (без дополнительных причин).
4. Частые проявления слабости, вялости.

Перечисленные симптомы постепенно прогрессируют по мере взросления малыша. Одним из первых характерных признаков проявляется нарастающая гипертензия.

Прийти на консультацию к врачу необходимо при появлении первых симптомов коагуляции аорты. Желательно посетить педиатра, он даст направление для визита к кардиологу. При образовании значительных по интенсивности и специфических для данного заболевания признаков можно сразу посетить кардиолога.

Диагностика

Для выявления недуга применяют такие способы:

• ЭКГ. Метод особенно полезен для детей, достигших старшего возраста. С его помощью выявляются даже небольшие отклонения, связанные с повышением габаритов левого желудочка.
• Фонокардиография. При проведении исследования фиксируются вибрации и звуки, которые издаются при функционировании сердечно-сосудистой системы. Если у больного выражена патология, наблюдается усиление II тона.
• Эхокардиография. Можно иносказательно назвать УЗИ сердца. При правильной расшифровке обозначаются как специфические, так и дополнительные симптомы патологии.
• Рентген. На снимке отображается поднятие верхнего участка сердца, расширение направленной вверх аорты.
• Катетеризация сердца. С помощью исследования фиксируется давление в этой области, а впоследствии проводится анализ разницы в систолическом и артериальном показателях по току крови. Обходят места выше и ниже области сжимания главной артерии.
• Аортография. Позволяет определить точный остаток просвета в артерии, протяженность патологии и особенности сужения, так как оно часто является неровным, а обладает произвольными контурами.

О мерах диагностики и лечения крайне неприятного васкулита — гранулематозе Вегенера — узнайте тут.

А в этой статье рассказано о пороке сердца под красивым названием тетрада Фалло. Однако проявления ее гораздо опасней.

Методы лечения

Радикальным и часто необходимым при коарктации аорты методом лечения является операция. Основным показанием к применению данной меры является значительная разница в систолическом давлении на нижних и верхних конечностях. Показатели должны различаться более чем на 50 мм рт. ст.

Незамедлительную операцию для младенцев производят при значительной, нарастающей артериальной гипертензии и декомпенсации сердца.

Иногда патологию диагностируют только через некоторое время после рождения. Часто при этом течение болезни стабильное. По решению врачей операция производится, однако только на 5-6 годы после рождения.

Оперативное вмешательство может проводиться и в более старшем возрасте, но в этом случае есть риск достижения только части положительного эффекта, так как артериальная гипертензия ликвидируется только в раннем возрасте.

Применяется несколько видов хирургии при необходимости нормализации контуров органа:

• Пластическая операция на аорте с применением протезов для замены сосудов. Этот способ актуален для патологий, при которых артерия имеет сужение на минимальном по размеру участке, что не позволяет соединить концы естественно сформированных фрагментов.
• Резекция сужения с вставкой соустья на окончания двух здоровых сторон. Данный метод предпринимается при сужении отверстия на небольшой протяженности и при полностью здоровых остальных частях аорты.
• Шунтирование. Из предназначенного для этого материала изготавливается сосудистый протез. Края данного устройства пришиваются к тканям на уровне ниже и выше места сужения. Это необходимо для свободного передвижения крови.

Ангиопластика и стентирование. Необходимо выполнить эти процедуры в том случае, если операция для нормализации строения аорты уже была проведена, однако патология повторилась вновь. В полость аорты помещается баллон, с помощью которого в нее вдувается воздух, искусственно расширяющий пространство.

Узнайте о болезни больше из видео-ролика:

Прогнозы и меры профилактики

Прогноз отличается в зависимости от степени уменьшения аорты у конкретного ребенка, нормальный образ жизни обеспечен при небольших проявлениях патологии. Средняя продолжительность жизни таких больных приравнивается к данному сроку у людей без подобных заболеваний.

При сильно выраженной патологии больной может прожить до 30-35 лет, если не будет произведена необходимая операция. Причиной смерти является эндокардит бактериальной природы, а также сильно выраженная сердечная недостаточность. Неожиданный смертельный исход может произойти по причине резкого разрыва тканей аорты, аневризмы или тяжелого инсульта.

Профилактикой данной патологии у ребенка является придерживание здорового образа жизни его родителями. Перед зачатием и во время беременности и отец, и мать обязаны не курить, не принимать спиртное и наркотики.

Коарктация аорты характеризуется специфическими симптомами, которые пропустить нельзя, чтобы не допустить резкого прогрессирования заболевания. Даже при нормальном физическом развитии у детей данное нарушение может проявляться и протекать в средней или даже тяжелой форме. Если заметить болезнь вовремя, есть вероятность полного излечения от недуга и возвращения к нормальной жизни.