Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

Возрастной гипогонадизм: основные принципы диагностики и лечения

Для цитирования: Древаль А.В., Редькин Ю.А. Возрастной гипогонадизм: основные принципы диагностики и лечения. РМЖ. Медицинское обозрение. 2016;24(1):29-31.

В статье рассмотрены основные принципы диагностики и лечения возрастного гипогонадизма

Для цитирования. Древаль А.В., Редькин Ю.А. Возрастной гипогонадизм: основные принципы диагностики и лечения // РМЖ. 2016. No 1. С. 29–31.

Основные половые гормоны у мужчин – тестостерон (Тс), дигидротестостерон и эстрадиол. Тс является стероидным гормоном, секретируется клетками Лейдига яичек и выполняет следующие функции: участвует во внутриутробной дифференциации пола, развитии мускулатуры, поддержании костной массы, функционировании костного мозга, секреции эритропоэтина, поддержании либидо.
В крови Тс циркулирует в виде нескольких фракций: 50% от общего Тс – Тс, связанный с альбумином, 44% – Тс, связанный с глобулином, связывающим половые гормоны (ГСПГ), 4% – Тс, связанный с другими белками, 2% – свободный Тс. Причем биологически активным является свободный Тс, фракция которого пополняется за счет Тс, связанного с альбумином [1, 2].
В периферических тканях (репродуктивном тракте, семенных пузырьках, предстательной железе, коже, нервной системе) Тс конвертируется в дигидротестостерон с помощью фермента 5a-редуктазы. Дигидротестостерон, как и Тс, участвует во внутриутробной дифференциации пола, обеспечивает появление характерного вторичного мужского полового оволосения в пубертатном периоде и поддержании вирилизации после периода полового созревания, отвечает за развитие и функционирование предстательной железы, продукцию кожного жира. В жировой ткани (особенно абдоминальной) Тс ароматизируется в эстрадиол, поэтому у мужчин с ожирением из-за повышенной активности ароматаз повышается уровень эстрадиола, что в свою очередь ведет к снижению уровня Тс. У здоровых мужчин эстрадиол участвует в поддержании костной массы, развитии предстательной железы, способствует закрытию зон роста в пубертатном периоде [1].
На уровень Тс в плазме крови влияет множество факторов [3]: время суток, время года, возраст, масса тела, наличие сахарного диабета, курение. Более того, современные методы определения Тс (из-за влияния связывающих протеинов и кросс-реагирования с другими стероидами) недостаточно стандартизированы. На сегодня возможно определение общего Тс, свободного Тс и уровня ГСПГ с последующим расчетом уровня свободного Тс. Образец сыворотки для определения общего Тс должен быть получен между 7:00 и 11:00. Не существует общепринятых нижних пределов нормальных значений общего Тс. Однако установлено, что уровень общего Тс>12нмоль/л (350 нг/дл) не требует заместительной гормональной терапии (ЗГТ); при уровне общего Тс Поскольку гонады осуществляют две (хотя и тесно связанные, но различные) функции — производство гормонов и половых клеток, в определение гипогонадизма их часто включают одновременно. К примеру, распространено такое определение: «недостаточность тестикул в производстве Тс, сперматозоидов или обоих». Однако в «чистой» эндокринологии тестикулярная недостаточность — это, конечно, только недостаточное образование мужских половых гормонов. Также следует заметить, что недоразвитие определенных половых признаков у мужчин может быть результатом недостаточного синтеза не только Тс, но и периферического фермента 5α-редуктазы. В результате некоторое недоразвитие мужских половых признаков (в частности, микропенис) возможно и при фактическом отсутствии гипогонадизма. Таким образом, с эндокринологической точки зрения термин «гипоандрогения» (гипоадрогенизм или гипоандрогенизация) является более корректным, чем «гипогонадизм», определением синдрома, который проявляется тем или иным нарушением развития мужских половых признаков. Вместе с тем термин «гипогонадизм» на сегодня является общепринятым в эндокринологии для описания нарушения развития вторичных половых признаков у мужчин.
У мужчин с 40-летнего возраста уровень Тс в сыворотке крови снижается на 1—2% в год. Было показано, что у 7% мужчин в возрасте 40—60 лет, 21% мужчин в возрасте 60—80 лет и 35% мужчин >80 лет уровень общего Тс в сыворотке крови снижен, т. е. составляет 80 лет уровень Тс не снижен, то уменьшение с возрастом его концентрации можно отнести на счет не физиологии, а частых патологических возрастных процессов (например, поражение сосудов или сахарный диабет), которые нарушают функцию гипоталамо-гипофизарно-тестикулярной системы. При таком подходе выявленный гипогонадизм у пожилого человека рассматривается как патологический процесс, носит название «возрастной гипогонадизм», и, соответственно, больному назначается заместительная терапия.
Основными симптомами дефицита Тс у мужчин являются: снижение либидо, эректильная дисфункция, уменьшение мышечной массы и силы, увеличение жировых отложений, снижение минеральной плотности костной ткани и остеопороз, снижение жизненных сил и подавленное настроение. Ни один из этих симптомов не специфичен для гипогонадизма, но их наличие позволяет заподозрить дефицит Тс. Поэтому ни один из симптомов, указанных в таблице 1, не может считаться признаком гипогонадизма до тех пор, пока он не будет верифицирован лабораторно (выявлен низкий уровень сывороточного Тс) [4].
В таблице 1 описан спектр симптомов у взрослого больного с гипоандрогенией. Однако следует иметь в виду, что их сочетание у конкретного больного зависит от возраста, в котором развилась гипоандрогения, и длительности некомпенсированной андрогеновой недостаточности [4].

Сочетание вышеописанных симптомов в зависимости от возраста, в котором возник гипогонадизм, представлено в таблице 2 [4].

При возрастном андрогенодефиците пропорции скелета и тембр голоса нормальные, но развивается сексуальная дисфункция (понижение либидо, импотенция и бесплодие), а также возникают остеопороз, анемия, уменьшается мышечная масса, появляются мышечная слабость, ожирение, депрессия и быстрая утомляемость. При умеренном или недавно развившемся дефиците андрогенов зависимый от мужских половых гормонов рост волос на теле не уменьшается. Это связано с тем, что для формирования оволосения тела по мужскому типу необходим нормальный уровень гормонов, а поддерживается андрогенозависимое оволосение при относительно низкой их концентрации. Длительно не компенсируемый гипогонадизм сопровождается снижением интенсивности роста волос на лице. Кроме того, в углах глаз и рта появляются тонкие морщины, что формирует типичное гипогонадальное лицо. Характерно для гипогонадизма развитие гинекомастии вследствие нарушения баланса Тс и 17β-эстрадиола (снижено отношение Тс/17β-эстрадиол). При недостаточной гонадотропной стимуляции тестикулы маленькие, плотноэластической консистенции. В случае постпубертатной атрофии тестикулы уменьшены в размере и мягкие на ощупь.
Основным методом лечения гипогонадизма является ЗГТ препаратами Тс.

Основные цели ЗГТ при возрастном гипогонадизме:
–восстановление сексуальной функции, либидо, самочувствия;
–достижение и поддержание вирилизации;
–повышение плотности костей и профилактика остеопороза;
–снижение риска развития сердечно-сосудистых заболеваний (ССЗ);
–восстановление фертильности (при необходимости).
Однако существует ряд проблем, которые необходимо учитывать при назначении ЗГТ: наличие побочных эффектов (эритроцитоз; фурункулез, жирная кожа; выявление субклинического рака предстательной железы (РПЖ); развитие РПЖ с метастазами; снижение сперматогенеза; гинекомастия; усиление синдрома ночного апноэ; увеличение риска развития ССЗ); необходимость использования дополнительных физических нагрузок; отсутствие четких целевых значений уровня Тс [5–7].
В связи с этим при назначении препаратов Тс необходимо придерживаться следующих принципов:
–контроль терапии осуществляется через 3–6 мес. после начала лечения, затем (при изменении доз препаратов) – каждые 3–6 мес. или (при стабильной дозе препарата) 1 раз в год;
–целевой уровень Тс – средненормальные значения;
–контроль уровня гематокрита осуществляется при назначении лечения, через 3–6 мес., затем 1 раз в год;
–у мужчин старше 40 лет осуществляется определение уровня простат-специфического антигена (ПСА) исходно, через 3–6 мес., затем ежегодно;
–при необходимости осуществляются контроль синдрома ночного апноэ, диагностика и мониторинг ССЗ [2, 8].
Противопоказания для лечения препаратами Тс:
▪ абсолютные:
– РПЖ;
– рак молочной железы;
▪ относительные:
– доброкачественная гиперплазия предстательной железы;
– полицитемия;
– ночное апноэ;
– неконтролируемая сердечная недостаточность;
– ПСА >4 нг/мл;
– гематокрит >50%.
Для лечения гипогонадизма используются различные виды препаратов Тс [4, 9–11].
1.Наиболее распространенными лекарственными средствами, применяемыми для компенсации недостаточности андрогенов, служат эфиры тестостерона энантат или тестостерона ципионат, которые вводятся по 150–200 мг в/м 1 раз в 2 нед. или 75–100 мг в/м 1 раз в 7–10 дней. Контроль эффективности такой терапии осуществляется в середине срока между 2 инъекциями.
2.Тестостерона ундеканоат для в/м инъекций. Препарат вводится в виде масляного раствора глубоко в/м 1 раз в 12 нед. Контроль эффективности терапии осуществляется не ранее чем через 30 нед. от начала, непосредственно перед очередной инъекцией препарата.
3.Имплантаты тестостерона 100–600 мг каждые 3–6 мес.
4.Трансдермальный гель с тестостероном (1%), 5–10 г ежедневно.
5.Трансдермальные пластыри: 1–2 пластыря (5–10мг) ежедневно наклеиваются на кожу. Контроль эффективности терапии осуществляется не ранее чем через 3–12 ч после наклеивания пластыря.
6.Таблетки тестостерона ундеканоата и местеролон (аналог дигидротестостерона) в настоящее время не назначаются из-за большой кратности применения (не менее 3 р./сут), невозможности достижения физиологической концентрации уровня Тс в крови, повышенного риска гепатотоксичности.
7.Трансбуккальный тестостерон 30 мг 2 р./сут.
Главными проблемами при назначении ЗГТ препаратами Тс являются: трудность достижения физиологической концентрации андрогенов в крови современными средствами; гиперплазия простаты и активация латентных очагов РПЖ; гепатотоксичность. Поэтому при лечении возрастного гипогонадизма следует отдавать предпочтение препаратам короткого действия, а не депо-препаратам длительного действия. Так как в процессе лечения могут возникнуть противопоказания (РПЖ), то должна быть и возможность быстрой отмены препарата, что нереально при использовании пролонгированных инъекционных форм.

1. Дедов И.И., Калиниченко С.Ю. Андрогенный дефицит у мужчин. М.: Практическая медицина, 2006. 240 с.
2. Testosterone Therapy in Adult Men with Androgen Deficiency Syndromes. // An Endocrine Society Clinical Practice Guideline, 2010.
3. Diver M.J. Clinical Scince Reviews Committee of the Association for Clinical Biochemistry // Ann Clin Biochem. 2006 Jan. Vol. 43 (Pt 1). Р. 3–12.
4. Древаль А.Г. Эндокринология. Руководство для врачей. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2016. 544 с.
5. Fernández-Balsells M.M., Murad M.H., Lane M. et al. Clinical review 1: Adverse effects of testosterone therapy in adult men: a systematic review and meta-analysis // J Clin Endocrinol Metab. 2010 Jun. Vol. 95 (6). Р. 2560–2575.
6. Xu Т., Holzapfel С., Dong Х. et al. Effects of smoking and smoking cessation on human serum metabolite profile: results from the KORA cohort study // BMC Medicine. 2013. Vol. 11. Р. 60.
7. Cunningham G.R., Toma S.M. Why Is Androgen Replacement in Males Controversial? // J. Clin. Endocrinol. Metab. 2011. Vol. 96. Р. 38–52.
8. Рекомендации Европейской ассоциации урологии. Карманное руководство / пер. с англ. под ред. М.И. Когана. М.: ООО «Стиль-К», 2007. 179 с.
9. Сегал A.C., Пушкарь Д.Ю., Юдовский С.О. Сравнительная характеристика препаратов тестостерона для андрогенозаместительной терапии при мужском гипогонадизме // Урология. 2006. № 3. С. 35–38.
10. Манушарова Р.А., Черкезова Э.И. Лечение мужского гипогонадизма препаратами тестостерона // Русский медицинский журнал. 2006. Т. 14. № 26. С. 1932–1935.
11. Моргунов Л.Ю. Коррекция андрогенного дефицита у больных пожилого возраста // Клиническая медицина. 2007. Т. 85. № 9. С. 17–21.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Гипоталамический синдром

Гипоталамический синдром пубертатного периода у детей — комплекс эндокринных, обменных и вегетативных расстройств, связанный с нарушением функций гипоталамуса (отдел мозга, отвечающий за саморегуляцию организма). Лечением заболевания занимается группа специалистов (невролог, эндокринолог, гинеколог и другие), работу которых координирует эндокринолог.

Общие сведения

В международной классификации болезней патологии присвоен код E23. Заболевание поражает в основном подростков на фоне гормональных изменений в пубертатный период. Мальчики страдают гипоталамическим синдромом пубертатного периода чаще, чем девочки.

Патология развивается стремительно. Главная опасность заболевания в том, что ускоряется или, наоборот, замедляется половое созревание. Поскольку гипоталамус играет роль высшего регуляторного центра, при нарушении его функционирования страдают все системы.

Если вовремя не обратиться за медицинской помощью, болезнь приводит к серьезным осложнениям (бесплодию, ожирению, психическим нарушениям и др.). Подросток теряет работоспособность, появляются проблемы в общении с окружающими. Чтобы провести своевременную коррекцию состояния ребенка, родителям нужно показать его врачу при первых подозрительных симптомах.

Симптомы гипоталамического синдрома

Симптоматика гипоталамического синдрома пубертатного периода у девочек и мальчиков разнообразна и часто неотличима от признаков болезней других органов и систем. Самые частые проявления патологии следующие:

• ощущение слабости;
• увеличение или снижение массы тела;
• гипертония;
• повышенное слюно- и потоотделение;
• плохой аппетит и сон;
• резкие перепады настроения;
• колебания пульса;
• боли в сердце;
• аллергическая настроенность организма.

• вегето-сосудистая (тревожность, панические приступы, тахикардия, приливы крови к голове);
• нейроэндокринная (снижение полового влечения, головные боли, уменьшение массы тела);
• психосоматическая (нарушение сна);
• психопатологическая (резкое изменение поведения);
• нервно-мышечная (слабость, быстрая утомляемость);
• терморегулятивная (повышенная температура тела, зябкость).

Симптоматика варьируется в зависимости от характера течения гипоталамического синдрома. Заболевание может прогрессировать или стихать, давать о себе знать периодическими рецидивами и кризами.

Причины гипоталамического синдрома

Нарушение функций гипоталамуса в пубертатный период происходит на фоне гормональной перестройки организма. Заболевание развивается под влиянием внешних и внутренних негативных факторов:

• опухоли головного мозга, вовлекающие гипоталамус;
• черепно-мозговые травмы;
• интоксикация нейротоксичными веществами (алкоголь, наркотики и т.д.);
• сердечно-сосудистые патологии;
• инфекции;
• стрессы, психо-эмоциональное перенапряжение;
• хронические заболевания, влияющие на работу вегетативной нервной системы;
• генетические отклонения.

Диагностика гипоталамического синдрома

Объективного осмотра и сбора анамнеза недостаточно, чтобы выявить заболевание. Потребуется ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• определение гликемии (уровня сахара в крови);
• гормональные тесты; ; ; внутренних органов;
• КТ надпочечников.

Лечение гипоталамического синдрома

Методы лечения гипоталамического синдрома зависят от характера протекания и разновидности заболевания. Терапевтический курс подбирается индивидуально и направлен на коррекцию функций гипоталамуса и имеющихся нарушений.

Медикаментозная терапия включает следующие препараты:

• гормональные – корректируют выработку гормонов;
• психотропные – помогают нормализовать психическое состояние больного;
• дезинтоксикационные – устраняют последствия отравления алкоголем, наркотиками, химикатами;
• противовоспалительные – применяются при наличии инфекции;
• витаминные комплексы – способствуют общему укреплению организма;
• средства для улучшения кровообращения в мозге.

Наряду с медикаментозной терапией используют и другие методы для улучшения состояния организма:

• рефлексотерапия; ; ;
• курортотерапия.

Профилактика гипоталамического синдрома

Специальных мер по предупреждению заболевания не существует. Единственное, что поможет снизить риск развития гипоталамического синдрома — здоровый образ жизни. Чтобы избежать эндокринных и вегетативных расстройств, медики советуют:

• полноценно питаться, избегая фаст-фуда и другой вредной пищи;
• высыпаться (ночной сон не менее 8 часов);
• достаточно гулять на свежем воздухе;
• заниматься спортом для равномерного развития всех органов и систем в организме;
• регулярно посещать детского эндокринолога и контролировать гормональный фон;
• избегать стрессов и повышенных эмоциональных нагрузок;
• отказаться от вредных привычек.

Девушкам рекомендуется один раз в 3-6 месяцев посещать гинеколога и следить за менструальным циклом.

Гипоталамический синдром может возникнуть внезапно. Подросткам следует внимательно относиться к своему здоровью и сигнализировать о любых нетипичных ощущениях. Своевременное обращение к врачу поможет оставаться активным и радоваться жизни. В многопрофильной клинике «СМ-Доктор» работают только опытные эндокринологи, которые помогут быстро разобраться в проблеме и подобрать лечение.

Врачи:

Детская клиника м.Войковская (Клары Цеткин)

Гипогонадизм

Гипогонадизм – это собирательное понятие, включающее все состояния, сопровождающиеся гипофункцией яичек.

Что провоцирует / Причины Гипогонадизма:

К гипогонадизму относятся состояния, обусловленные патологией собственно яичек или регулирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы, либо недостаточной продукцией андрогенов в эмбриогенезе, ведущей к нарушению дифференцировки пола, а также состояния, возникшие коррелятивно в результате первичной патологии других желез внутренней секреции и органов, участвующих в обмене андрогенов.

Нарушения дифференцировки пола, ведущие к гермафродитизму, и собственно гипогонадизм – проблемы тесно связанные. Фактически гермафродитизм – это гипогонадизм, если рассматривать его как андрогенную недостаточность относительно к генетически запрограммированному мужскому организму.

Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как количественного снижения секреции андрогенов, так и нарушения его биосинтеза. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогоиадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров – ко вторичному.

Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.

Современный уровень науки еще не позволяет объяснить все механизмы первичного поражения отдельных элементов тестикулярной ткани, в частности патогенез встречающегося несоответствия в функциональном состоянии герминативного эпителия и интерстициальных эндокриноцитов.

Одной из причин первичной недостаточности тестикул являются хромосомные нарушения, в результате которых тестикулярная ткань отсутствует или остается недоразвитой, не способной к секреции половых гормонов вообще, или в результате нарушения биосинтеза тестостерона в ней остается не способной к секреции половых гормонов в количестве, достаточном для развития андрогенозависимых органов и тканей и вторичных половых признаков.

К гипогонадному состоянию яичек приводит патология их опущения. Для возникновения хромосомной и другой врожденной патологии пагубную роль играют инфекционные, токсические, лекарственные, химические, лучевые и другие вредные воздействия на организм матери.

Причиной первичного приобретенного гипогонадизма нередко бывают острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные в допубертатном периоде. В частности, эпидемический паротит, осложненный орхитом в будущем в 60% случаев обусловливает нарушение спермограммы. Травматическое повреждение яичек, ранняя кастрация, варикоцеле, послеоперационная атрофия и гипоплазия яичек (после герниотомии, орхипексии, операций на органах мошонки) ведут к развитию симптомов евнухоидизма и бесплодия.

Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) – это результат первичной недостаточности гонадотропной функции аденогипофиза, которая может сочетаться с дефицитом выработки других тройных гормонов. Гонадотропная недостаточность, ведущая к гипоандрогении, связана либо с воспалительными, опухолевыми, сосудистыми нарушениями в гипофизе или в гипоталамусе, либо с нарушениями эмбрионального развития гипофиза. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и андрогенной недостаточности, а также возраста возникновения патологии (включая эмбриональный период).

Патогенез (что происходит?) во время Гипогонадизма:

Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма.

Симптомы Гипогонадизма:

Если андрогенная недостаточность любого генеза возникла на ранних этапах формирования мужского организма (до 20 недель), то развиваются тяжелые нарушения дифференцировки пола, клинически выражающиеся интерсексуализмом (гермафродитизмом) и всегда протекающие с клинической картиной гипогонадизма. После 20 недель эмбриогенеза возникают анорхизм, односторонняя (монорхизм) или двусторонняя аплазия яичек, одно- или двусторонняя гипоплазия яичек. Это приводит к недоразвитию наружных и внутренних половых органов, задержке или отсутствию развития вторичных половых признаков и сексуальности.

Если андрогенная недостаточность возникает после рождения, но до наступления пубертата, то полового созревания не происходит и развиваются признаки евнухоидизма. Ранняя кастрация (чаще в связи с травмой яичек) .также ведет к формированию евнухоидизма.

Возникновение андрогенной недостаточности в постпубертатном периоде кроме незначительной регрессии полового оволосения приводит к угасанию либидо, снижению потенции, симптомам преждевременной инволюции.

Диагностика Гипогонадизма:

Мужской гипогонадизм диагностируется на основании жалоб, анамнестических данных, оценки общесоматического статуса с применением приемов антропометрии (с учетом возраста), осмотра и пальпации наружных и внутренних гениталий, оценки клинических признаков гипоандрогении, темпов полового созревания. Для диагностики гипогонадизма важны данные рентгенографии: костный возраст, состояние минерализации костей, размеры турецкого седла, наличие петрификатов над турецким седлом, свидетельствующих о присутствии опухоли.

Костный возраст достаточно точно позволяет определить начало полового созревания. Его связывают с появлением сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (в пределах 13,5 – 14 лет). Появление же синостозов, то есть исчезновение на рентгенограмме поперечных плотных костных полосок на месте дистальных эпифизов локтевой и лучевой костей, свидетельствуют о полной половой зрелости. Этот признак позволяет разграничить препубертатный возраст от пубертатного. Нормативы костного возраста по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти представлены в таблице 1.

При оценке костного возраста необходимо учитывать варианты наиболее раннего и позднего окостенения. Для пациентов южных районов страны нужно ориентироваться на более ранние, северных – на более поздние сроки. Следует также обращать внимание на другие возможные признаки нарушения остеогенеза (асимметрию окостенения, извращение источников остеогенеза), что может быть обусловлено другими факторами.

Наиболее существенно в диагностике гипогонадизма определение уровня половых и гонадотропных гормонов (Т, Е2, ЛГ, ФСГ, ПРЛ) и проведение функциональных проб с хорионическим гонадотропином и с хорионическим гонадотропином на фоне дексаметазона.

Лечение Гипогонадизма:

Лечение гипогонадизма зависит от клинической формы патологии, характера и степени проявлений нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопутствующих аномалий, сроков возникновения, возраста его выявления. В связи с этим важна единая терминология и градация различных форм.

Лечение гипогонадизма проводится строго индивидуально. Цель лечения состоит в профилактике задержки полового развития, бесплодия и малигнизации яичек в будущем. Лечение взрослых – коррекция андрогенной недостаточности и половой дисфункции, которое в связи с бесплодием на почве врожденного и допубертатного гипогонадизма – бесперспективно, особенно в случаях аспермии. Необходимо соблюдение следующего принципа: при первичном гипогонадизме врожденного и приобретенного характера в случае сохраненных резервов эндокриноцитов показана стимулирующая терапия яичек у детей негормональными средствами (симптоматическая терапия), у взрослых – гормональными (малые дозы андрогенов, гонадотропины); в случае отсутствия резервной активности яичек (хориогониновая проба отрицательная) показана андрогенотерапия по заместительному принципу. При вторичном гипогонадизме у детей и взрослых должна применяться стимулирующая гормонотерапия гонадотропинами. Лечение коррелятивных форм гипогонадизма начинается с терапии основного заболевания.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гипогонадизм:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гипогонадизма, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм: причины, симптомы, диагностика, лечение

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Причины постпубертатного гипоталамического гипогонадизма

Этиологическими факторами постпубертатного гипоталамического гипогонадизма могут явиться недостаточное питание со сниженной массой тела наряду со значительно усиленными физическими нагрузками, связанными с требованиями профессии. Такова аменорея балерин и спортсменок. Велика роль стрессовых факторов. Имеют значение как острый эмоциональный стресс, так и длительная хроническая стрессирующая ситуация. Нередко сопровождает неврозы, различные виды депрессивных состояний, наблюдается после электрошоковой терапии, в рамках истерии (синдром Альвареса – ложная беременность – увеличение живота, аменорея). В таких случаях часто применяют термин «психогенная», или «функциональная аменорея». В роли этиологического фактора могут выступать и некоторые психотропные препараты фенотиазинового ряда, резерпин. Может наступить после длительного приема оральных контрацептивов.

Патогенез постпубертатного гипоталамического гипогонадизма

Нейродинамическая гипоталамическая дисфункция, связанная с нарушением катехоламинового контроля, приводит к недостаточности гонадотропин-рилизинг-факторов, регулирующих уровень ЛГ и ФСГ в крови.

Симптомы постпубертатного гипоталамического гипогонадизма

Постпубертатный гипоталамический гипогонадизм встречается преимущественно у женщин. В основном проявляется вторичной аменореей (аменорея, которой предшествовал нормальный менструальный цикл). Возможны бесплодие, связанное с ановуляторным циклом, нарушение половой жизни в результате снижения секреции влагалищных желез и либидо. Нередко сочетается с астеническими и тревожно-депрессивными проявлениями. Может приобретать черты так называемого раннего климакса. При этом характерны раннее появление морщин и седины, атрофированные молочные железы, поредение волос на лобке и в подмышечных впадинах, аменорея, приливы, астенические и депрессивные проявления. Уровни ЛГ, ФСГ и эстрогенов в крови, как правило, снижены. Пульсовые колебания ЛГ отсутствуют. В ответ на стимуляцию ЛГ-РФ наблюдается превышающее норму увеличение уровней ЛГ и ФСГ в крови. У мужчин гипогонадизм проявляется снижением либидо и потенции.

Следует дифференцировать от аменореи в рамках синдрома персистирующей галактореи-аменореи, от первичного и вторичного гипопитуитаризма, церебральных видов ожирения, от нервной анорексии. Для диагностики имеет большое значение увеличенный выброс ЛГ и ФСГ в ответ на стимуляцию ЛГ-РФ.

Лечение постпубертатного гипоталамического гипогонадизма

Часто заболевание проходит самопроизвольно и не требует терапевтического вмешательства. Отмечено восстановление менструального цикла при нормализации режима питания, уменьшении физических нагрузок, витаминотерапии (витамины А, Е, С), общеукрепляющих препаратов, отмены препаратов фенотиазинового ряда, резерпина. При наличии невротических проявлений менструальный цикл нормализуется с улучшением течения невроза.

В исключительных случаях (желание быстрого наступления беременности, нарушения половой жизни, связанные с симптомами гипоэстрогении) может применяться гормональная заместительная терапия под наблюдением гинекологов-эндокринологов.

Следует подчеркнуть, что начинать лечение с гормональной терапии не рекомендуется.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Гипогонадизм мужской

Мужским гипогонадизмом считается недостаточность половых желез, при которой яички не справляются со своей гормональной функцией и вырабатывают меньше андрогенов (половые гормоны мужчин) и сперматозоидов, чем положено в норме. Заболевание классифицируется на первичную и вторичную форму в зависимости от генеза, на допубертатную и постпубертатную форму в зависимости от возраста, в котором появились первые симптомы.

Уролог – андролог, к.м.н.

Стаж работы 19 лет.

Статья проверена медицинским директором, врачом акушер-гинекологом высшей квалификационной категории Тяпкиной Мариной Анатольевной.

1. Причины
2. Симптомы гипогонадизма
3. Проявления при допубертатной форме
4. Проявления при постпубертатной форме
5. Диагностика
6. Лечение

1. Нет времени читать?

Данная статья не может быть использована для постановки диагноза, назначения лечения и не заменяет прием врача.

Причины

Первичная форма мужского гипогонадизма является органической (необратимой) патологией, при которой поражается ткань яичек. Обусловлена болезнь наличием врожденных отклонений в развитии тестикул, хромосомными мутациями, связанными с токсикоинфекциями, облучением. Вторичная форма является функциональной и связана с нарушением регуляции гормональной функции тестикул, обусловленным поражением гипоталамо-гипофизарной системы.

Симптомы гипогонадизма

Клинические проявления мужского гипогонадизма зависят во многом от возраста, в котором болезнь манифестировала, от степени недостатка андрогенов.

Проявления при допубертатной форме

Симптоматика появляется в среднем до 12-18-летнего возраста.

Характерна ярко выраженная клиническая картина, основу которой составляет евнухоидный синдром, проявляющийся:

• высоким ростом;
• непропорциональным сложением;
• узкими плечами и грудью;
• удлиненными конечностями;
• слаборазвитой мускулатурой;
• жировыми отложениями по женскому типу;
• бледной кожей.

Нередко встречается гинекомастия (гипертрофия грудных желез). Вторичные половые признаки отсутствуют либо слаборазвиты: на лице и туловище отсутствует оволосение, в области лобка волосы растут по женскому типу.

Степень дефицита андрогенов обуславливает выраженность таких симптомов:

• половое влечение отсутствует;
• сон нарушен;
• отмечается вялость, приливы;
• половой член недоразвит, размеры очень маленькие;
• сформированная мошонка не имеет физиологических складок;
• маленький размер яичек (гипоплазия);
• недоразвитая предстательная железа зачастую не пальпируется.

Если нарушение функциональности половых желез произошло после пубертата, то симптомы менее выражены. Обусловлено это тем, что костно-мышечная система уже сформирована. Характерные признаки: уменьшенные размеры яичек, слабое оволосение лица и тела, истончение кожных покровов, вегетососудистые нарушения, ожирение по женскому типу.

Проявления при постпубертатной форме

Стартует заболевание в среднем после 16-20-летнего возраста, по окончании пубертатного периода.

• слабовыраженная симптоматика;
• дефицит семенной жидкости, что обусловливает гипоплазию яичек;
• снижение или полное отсутствие либидо;
• импотенция;
• мышечная слабость;
• утомляемость;
• постепенное уменьшение количества волос на лице и туловище.

Нередко заболевание сопровождается гипофункцией щитовидной железы, надпочечников. Гипогонадизм постпубертатной формы – одна из причин бесплодия у мужчин.

Диагностика

Гипогонадизм диагностируется с помощью таких методов:

• осмотр, сбор анамнеза;
• рентгенография, позволяющая оценить развитие костей;
• кровь на гормоны – отмечается недостаток тестостерона;
• спермограмма;
• генетический скрининг при врожденной форме патологии.

Не во всех случаях удается получить порцию эякулята для исследования.

Лечение

Лечебная тактика при гипогонадизме зависит от множества факторов: сроки манифестации болезни, возраст, в котором диагностировано заболевание, форма и причины, степень тяжести, выраженность симптомов, сопутствующие патологии.

• предотвращение нарушений полового созревания, уменьшение выраженности симптоматики.

• заместительная гормонотерапия.

Для каждого пациента подбирается индивидуальная схема терапии. Прогноз болезни благоприятный, течение хроническое. В большинстве случаев удается добиться нормализации концентрации тестостерона, уменьшения или устранения клинических проявлений.

У вас есть вопросы? Проконсультируйтесь с нашими опытными врачами и эмбриологами.

Гипогонадизм

Гипогонадизм – это патологическое состояние, в результате которого в организме мужчины снижается выработка половых гормонов – особых веществ, вырабатываемых органами эндокринной системы и гипофизарно-гипоталамической системой человека.

Основные мужские гормоны – андрогены, стероидные гормоны, производимые половыми железами, преимущественно яичками, а также в небольшом количестве надпочечниками. При их сниженной выработке возникает такое патологическое состояние, как гипогонадизм.

Почему возникает гипогонадизм? Причин довольно много, основные из них – врожденное недоразвитие половых желез, токсическое, инфекционное, лучевое их поражение, нарушение функции гипоталамо-гипофизарной системы и другие.

Симптомы гипогонадизма

Как проявляется гипогонадизм? В основном это зависит от возраста пациента и степени андрогенной недостаточности. Выделяют допубертатные (до начала полового созревания) и постпубертатные формы гипогонадизма, которые могут развиться в более зрелом возрасте. При допубертатной форме, т.е. при поражении яичек до полового созревания развивается типичный евнухоидный синдром со слабым развитием скелетной мускулатуры и распределением подкожной жировой клетчатки по женскому типу. Очень часто допубертатную форму сопровождает истинная гинекомастия – увеличением молочных желез у мужчин. Кожные покровы при гипогонадизме имеют бледную окраску, вторичные половые признаки развиты слабо: оволосение на лице и теле отсутствует, на лобке – по женскому типу, недоразвитие гортани, высокий тембр голоса. Также наблюдается недоразвитие половых органов, маленькие размеры полового члена, сформированность мошонки, гипоплазия яичек – т.е. их недоразвитость, недоразвитость также предстательной железы, которая может не определяться при пальпации (т.е. не прощупываться).

Кроме признаков андрогенной недостаточности, часто наблюдаются ожирение, гипофункция других желез внутренней секреции (гипотиреоз – заболевание, обусловленное недостатком гормонов щитовидной железы, гипокортицизм – надпочечниковая недостаточность, возможен гипопитуитаризм – недостаточность выработки гипофизарных гормонов). Половое влечение и потенция, как правило, отсутствуют.

Вторичный постпубертатный гипогонадизм характеризуется истончением кожи, утратой ее эластичности, уменьшением степени оволосения, отложением жира по женскому типу (живот и бедра), нарушением половой функции, бесплодием.

Если вторичный постпубертатный гипогонадизм возникает в то время, когда костно-мышечная система уже сформировалась, то симптомы заболевания выражены меньше. Наблюдается уменьшение яичек в размерах, оволосение лица и тела развивается по женскому типу, кожа истончается и утрачивает эластичность, развивается ожирение по женскому типу, половые функции нарушаются, развивается бесплодие. Возможны вегетативно-сосудистые расстройства.

Первичный приобретенный гипогонадизм у мужчин

Мужской гипогонадизм бывает первичным и вторичным. Первичный приобретенный гипогонадизм у мужчин затрагивает мужские семенные железы (яички) в результате различных патологических процессов. Следствием этого является снижение функции половых желез и недостаток выработки мужских половых гормонов.

Гипогонадизм у мальчиков получил название евнухоидизма – эндокринного заболевания, характеризующегося снижением функции половых желез, недоразвитием половых органов, диспропорцией скелета и ожирением, чаще по женскому типу. Евнухоидизм также может сопровождаться удлинением конечностей, недоразвитием грудной клетки и плечевого пояса. В этом случае вторичные мужские половые признаки (усы, борода, кадык и т.д.) не формируются.

При первичном гипогонадизме у взрослого мужчины постепенно уменьшается выраженность мужских половых признаков: выпадают волосы на теле, возникает ожирение, постепенно развивается импотенция, снижается либидо – половое влечение, что напрямую влияет на количество эрекций и объем спермы. Самым частым осложнением первичного гипогонадизма является бесплодие. Основной причиной первичного приобретенного гипогонадизма являются не леченные воспалительные процессы в яичках и придатках яичек – орхит, эпидидимит, везикулиты и т.д.

Инфекционный паротит (свинка) – вирусное заболевание, поражающее преимущественно слюнные железы, передаваемое воздушно-капельным путем, очень часто поражает мальчиков в допубертатный период и является основной причиной развития гипогонадизма, однако он может возникнуть и при развитии других инфекционных процессов (ветряная оспа, врожденный сифилис, вирус Коксаки).

Двухсторонний крипторхизм – также причина первичного гипогонадизма. Заболевание представляет собой аномалию развития у мальчиков, при которой яичко не опускается в мошонку до рождения ребенка или в течение первого года жизни, как это происходит в норме, а задерживается в брюшной полости или в паховом канале. Диагноз ставится при визуальном осмотре, когда при прощупывании яичко в мошонке отсутствует, однако должен обязательно подтверждаться данными УЗИ-исследования.

Аутоиммунные заболевания, при которых возникает «поломка» в иммунной системе, в результате чего организм начинает воспринимать клетки тканей и систем человека как чужеродные и вырабатывает антитела, разрушающие не только собственные клетки, но и клетки яичек, продуцирующие мужские половые гормоны и сперматозоиды, также многократно усиливают вероятность развития гипогонадизма.

Среди причин, которые могут вызывать развитие первичного гипогонадизма, выделяют идиопатические, т.е. необъяснимые причины – например, идиопатическую олигоспермию (снижение количества спермы) или азооспермию (нежизнеспособные сперматозоиды). Облучение яичек или прием каких-либо медикаментозных препаратов также могут косвенно быть причастны к развитию первичного гипогонадизма.

Вторичный приобретенный гипогонадизм

Вторичный гипогонадизм возникает при поражении гипоталамуса или гипофиза различными патологическими процессами – чаще всего воспалительными процессами в головном мозге (менингит, энцефалит, менингоэнцефалит, арахноидит). Эти изменения сопровождаются нарушениями сна и бодрствования, терморегуляции, аппетита.

Диагностика гипогонадизма

Диагноз ставится на основании данных рентгенологического и лабораторного исследования. При допубертатном гипогонадизме (развившемся до периода полового созревания) наблюдается отставание «костного» возраста от биологического на несколько лет.

Данные клинико-лабораторного обследования выявят пониженное содержание тестостерона в крови, повышенное – гонадотропинов в крови (ФСГ, ЛГ), которое при вторичном гипогонадизме будет, наоборот, снижено. Экскреция с мочой 17-КС может быть в пределах нормы или ниже ее. При анализе спермограммы – снижение количества спермы и сперматозоидов в ней; в некоторых случаях эякулят на анализ получить не удается вследствие уменьшения его объемов.

Лечение гипогонадизма

Лечение гипогонадизма – это, прежде всего, нормализация уровня тестостерона в организме, что проводится с помощью гормонокорректирующей терапии. Лечение, как правило, проводится в 2 этапа: заместительная гормональная терапия препаратами, содержащими тестостерон и стимулирующая терапия, направленная на стимуляцию выработки собственного тестостерона.

Решение о применении конкретной методики лечения, длительности курса, дозировках принимается непосредственно лечащим врачом, который учитывает особенности протекания заболевания у конкретного пациента.

Доктор также обращает внимание на наличие в анамнезе больного других заболеваний, его возраст, а также клиническую симптоматику, дополнительные обстоятельства. Тактика и схема заместительной терапии подбираются индивидуально для каждого пациента и зависят от клинических проявлений возрастного гипогонадизма, уровня тестостерона, а также поставленных целей терапии и возможных побочных эффектов. Как правило, при своевременно начатом лечении прогноз благоприятный, если удается решить проблемы, вызванные возрастным андрогендефицитом.

Как и любая терапия, заместительная гормональная имеет свои показания и противопоказания. Так, абсолютными противопоказаниями являются рак молочной и предстательной железы, относительными – нарушения сна в виде апноэ (остановка дыхательных движений), дислипидемия (избыток липопротеинов в крови), обструктивные бронхолегочные заболевания, интенсивное курение и др.

Статистические данные по лечению гипогонадизма в клинике урологии, показывают благоприятный результат комплексного лечения – совместного использования с заместительной гормональной терапией физиотерапии, соблюдения индивидуально разработанной диеты.

Лечить гипогонадизм или нет – не вопрос. Заболевание подлежит лечению в любом случае, независимо от степени развития заболевания, возраста и клинической симптоматики. Это важно, прежде всего, для самого мужчины.

Даже небольшая нормализация уровня тестостерона и стимуляция естественной выработки гормона способны вернуть мужчине уверенность в своих силах, потребность вести насыщенную жизнь – как общественную, так и сексуальную, реализовывать себя в карьере и обществе, любить и быть любимым, быть заботливым отцом и внимательным мужем. А не это ли самое главное для любого мужчины?