Синдром Маршалла у детей, взрослых. Что это такое, симптомы, диагностика, лечение

Частая ангина у ребёнка: причины, как лечить?

Самый распространённый тип данной патологии в детском возрасте – это бактериальная ангина. Как правило, она вызывается бета гемолитическим стрептококком группы А или стафилококком. На втором месте стоят ангины вирусные. Причиной их возникновения являются такие типы вирусов, как энтеровирус Коксаки, аденовирусы, а также вирусы герпетические. На 3 месте стоят грибковые заболевания. Они вызваны грибами семейства Candida. Провоцирующими факторами в развитии болезни у ребёнка является снижение общего или местного иммунитета.

Симптомы заболевания

Бактериальные ангины чаще всего протекают с выраженной интоксикацией. В общем анализе крови при такой форме болезни наблюдается значительный лейкоцитоз, повышенное СОЭ и высокое содержание нейтрофилов.

Вирусные ангины, или герпангины очень часто встречаются у малышей, особенно в летний период. Клинически они проявляются следующим образом:

  • очень выраженной интоксикацией;
  • ознобом, лихорадочным состоянием;
  • болями в горле.

Характерны также мелкие, красные высыпания на миндалинах, мягком и твёрдом нёбе. Они могут лопаться и спонтанно исчезать в течение 3-5 дней.

Что касается грибковой ангины, то зачастую клиника бывает умеренно-выраженной. Высокая температура отмечается редко, и на миндалинах присутствует характерный творожистый налёт.

Каковы возможны осложнения?

Несвоевременное или неквалифицированное лечение болезни может привести к ряду осложнённых последствий. Среди которых чаще всего встречаются:

  • средний отит;
  • флегмона шеи;
  • синуситы;
  • острый лимфоаденит.

Если говорить об опасных осложнениях, то к ранним относятся: инфекционно-токсический шок, сепсис, менингит, глоточный абсцесс. Они возникают в первые дни заболевания. А в позднем периоде может развиться лимфатическая лихорадка, о которой мы много слышали, как о ревматизме, гайморит, нефрит. Это патологии со стороны жизненно важных органов – сердца, почек. К сожалению, они могут привести к инвалидизации ребёнка и серьёзным осложнениям здоровья малыша.

Поэтому опытные врачи-педиатры детских медицинских центров всегда очень боятся развития осложнений стрептококковой ангины, и в этой ситуации нужно обязательно назначать антибиотики.

Синдром Маршалла у детей

Представьте состояние родителей, у которых ребёнок ежемесячно болеет ангиной. Речь идёт о синдроме Маршалла, которые многие лечили, как обычную ангину. И малыш ежемесячно получал порцию антибиотиков. На самом же деле антивирусные, противобактериальные препараты при этой патологии абсолютно неэффективны. Единственный эффективный метод лечения болезни в этом случае – это применение глюкокортикостероидных препаратов типа Преднизолон или Дексаметазон. Но это не гарантирует, что через месяц у ребёнка опять не появятся симптомы синдрома Маршала. Радикальным методом лечения в таком случае является удаление миндалин.

Когда необходимо удалять миндалины?

Специалисты рекомендуют удаление миндалин у детей в тех случаях, если:

  • ваше дитя свыше четырёх и более раз в году болеет ангинами;
  • консервативная терапия не помогает;
  • отмечаются нарушения со стороны сердца, почек, суставов;
  • у ребёнка идёт нарушение носового дыхания, формируется деформация со стороны лицевой части черепа, нарушается хабитус;
  • возникают частые отиты;
  • болезнь осложняется абсцессом.

Но перед принятием решения о хирургическом удалении миндалин необходима обязательная консультация ЛОР-врача. При развитии осложнений также потребуются консультации нефролога и кардиолога.

Правильная диагностика

Необходимое грамотное обследование лечащим врачом начинается с общего анализа крови и мочи. Нужно также взять мазок из зева на питательную среду. Это исследование проводится в течение нескольких дней. В домашних условиях можно воспользоваться специальным средством “стрептатест”. Он продаётся в аптеках, в инструкции очень подробно и доступно написано, как им пользоваться. Результат будет готов в течение 5 минут. Если он окажется положительным, это означает, что необходимо сразу использовать антибиотик.

Следующее исследование для определения наличия вирусов – это исследование методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). В настоящее время этот метод считается высокоточным, и в условиях наших клиник “Целитель” вы можете прийти и провести в одном месте все необходимые анализы. На высоком профессиональном уровне наши опытные врачи-лаборанты качественно обследуют вашего ребёнка, и выдадут вам совершенно правильные, достоверные результаты, которые помогут вылечить вашего малыша.

READ
Рассматриваем лечебные свойства курильского чая и противопоказания к его применению - рецепты, возможный вред и отзывы[Народные рецепты]

Я желаю вашим детям и вам крепкого здоровья. Для профилактики тех патологий, о которых я рассказала выше, рекомендую закаливать своих детей. Эта процедура позволяет повысить иммунную систему организма, чтобы в свою очередь предотвратить развитие различных хронических очагов, а также возникновение ангины у ребёнка.

Синдром Маршалла ( PFAPA-синдром )

Синдром Маршалла (PFAPA-синдром) – это заболевание преимущественно детского возраста, включающее периодическую лихорадку, афтозный стоматит, фарингит, шейную лимфаденопатию. Симптомами являются регулярно повторяющиеся эпизоды повышения температуры выше 39˚С, боли в горле, язвенные поражение слизистой рта, увеличение шейных лимфоузлов. Диагноз устанавливается на основании клиники, анализов крови, посевов отделяемого из зева, исключения других возможных причин рецидивирующей лихорадки. Лечение ограничено глюкокортикоидами или жаропонижающими препаратами, так как антибиотики и противовирусные средства неэффективны. В редких случаях проводится тонзиллэктомия.

МКБ-10

Синдром Маршалла

Общие сведения

В 1987 году американским педиатром Г.Маршаллом и соавторами описана ранее неизвестная периодическая лихорадка, которая первоначально была названа синдромом Маршалла. В современных источниках используется название PFAPA-синдром как аббревиатура симптомов, включающих периодическую лихорадку (periodic fever), афтозный стоматит (aphthous stomatitis), фарингит (pharingitis), шейный лимфаденит (cervical adenitis). Распространенность и заболеваемость точно неизвестны. Дебют патологии отмечается в возрасте от 1 до 5 лет и, как правило, к подростковому периоду симптоматика разрешается. В последнее время появились данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. Среди заболевших преобладают мужчины (55-70%).

Синдром Маршалла

Причины синдрома Маршалла

Этиология остается неизвестной. Сегодня PFAPA-синдром рассматривается как полигенное или мультифакториальное заболевание, при котором модифицирующую роль играют генетические, средовые факторы, возможные особенности реагирования организма на инфекцию. У 7-10% пациентов выявляются мутации гена MEFV, который участвует в образовании белка пирина гранулоцитами, моноцитами, дендритными клетками, фибробластами кожи, брюшины и синовиальной оболочки. Его предполагаемая функция состоит в снижении воспалительного ответа путем ингибирования активации и хемотаксиса нейтрофилов. Выявляются мутации TNFRSF1A, МВК, гена, кодирующего белок NLRP3.

Цитокиновый профиль при данной патологии позволяет отметить повышение сывороточных уровней интерлейкина-1β (ИЛ-1β), ТNFα, ИЛ-6, ИЛ12р70, в том числе в период между атаками, что указывает на постоянно текущее субклиническое воспаление. Определенный инфекционный агент не выделен, некоторые исследования указывают на возможное участие вирусов Эпштейна-Барр, простого герпеса 1, 2 типов и цитомегаловируса, а также редких бактериальных агентов: Муcobacterium chelonae (микобактерии хелона), Plasmodium (плазмодии), Borrelia (боррелии), Brucella (бруцеллы). У части исследуемых больных выявляется дефицит витамина D.

Патогенез

Точный патогенез не установлен. Современные исследователи относят PFAPA-синдром к системным аутовоспалительным заболеваниям. Их отличием от аутоиммунных являются генетически обусловленные особенности протекания воспалительной реакции и реагирования иммунитета, а не механизмы синтеза антител и активации Т-лимфоцитов при контакте с антигеном. Наличие мутации гена MEFV ведет к синтезу дефектного пирина, который в норме ослабляет и ингибирует чрезмерную восприимчивость организма, а в измененном виде приводит к дефициту ингибитора хемотаксического фактора С5а, что нарушает функцию контроля процесса воспаления.

Ген NLRP3 кодирует белок криопирин, при его мутации моноциты под влиянием разнообразных триггеров начинают синтезировать огромное количество ИЛ-1β. В норме иммунная система способна защитить себя от избытка данного цитокина. При PFAPA-синдроме эта регуляция нарушена, вследствие чего развивается клиническая картина, так как интерлейкин-1β ответственен не только за гипертермию, но и за повреждение, ремоделирование тканей, повышенный уровень маркеров системного воспаления.

Симптомы синдрома Маршалла

Клиническая картина представляет собой лихорадочные эпизоды, которые повторяются каждые 2-12 недель (средний цикл 28 дней). Температура чаще повышается внезапно, лихорадка достигает высоких цифр (от 40 до 41°C). Иногда за сутки перед повышением температуры появляется общая слабость, астения, снижение аппетита. Затем присоединяется афтозный стоматит, при котором появляются мелкие (до 5 мм) язвенные поражения слизистой полости рта – афты. Фарингит характеризуется болью в горле, гиперемией слизистой глотки. В типичных случаях развивается шейный лимфаденит – лимфоузлы в области шеи увеличиваются, становятся болезненными при пальпации.

READ
Передозировка селена – симптомы и лечение отравления. Селен в организме человека

В 43-48% наблюдений симптомы возникают все вместе, чаще всего встречается стоматит (55%). Крайне редко пациентов беспокоит головная боль, тошнота, рвота, вздутие живота. На 4-5 сутки температура тела нормализуется, воспалительные явления разрешаются. Интервалы между атаками составляют от 2 до 7 недель. Со временем межприступные промежутки могут удлиняться. Особенностью протекания лихорадки является то, что при температуре 40°C общее самочувствие детей остается относительно удовлетворительным. Между эпизодами восстанавливается аппетит, набирается потерянная масса тела. Рост, общее психоэмоциональное развитие не страдает. Течение заболевания доброкачественное, атаки обычно прекращаются к подростковому возрасту. Описание дебютов синдрома Маршалла во взрослом возрасте делает его актуальным не только для педиатрии.

Осложнения

Осложнений синдрома Маршалла описано не было. Долгосрочных исследований у пациентов не проводилось. Однако на фоне афтозного стоматита, фарингита возможно присоединение вторичной инфекции, что может привести к развитию тонзиллита, заглоточного абсцесса, отита, гнойного медиастинита. Длительно текущий воспалительный процесс повышает риск возникновения амилоидоза. Кроме того, рецидивирующие эпизоды лихорадки оказывают изнуряющее действие, вынуждают ребенка пропускать школьные занятия, могут привести к неуспеваемости.

Диагностика

Для постановки диагноза PFAPA-синдрома используют диагностические критерии, предложенные Маршаллом (1987 г.): регулярно повторяющиеся лихорадки с раннего возраста (начало 2-5 лет); присутствие одного из следующих клинических признаков: афтозный стоматит, шейный лимфаденит, фарингит; полностью бессимптомный интервал между эпизодами лихорадки; нормальное физическое и нервно-психическое развитие ребенка; отсутствие циклической нейтропении. На данный момент нет специфических анализов для установления синдрома Маршалла. Диагностический поиск включает:

  • Консультацию педиатра, ревматолога. Производится детальный сбор анамнеза пациента: история течения беременности и родов у матери, наследственность, особенности питания, роста, развития ребенка, перенесенные заболевания, информация о вакцинации, наличие или отсутствие контакта с инфекционными больными. Осматриваются слизистые оболочки щёк, глотки, миндалин; проводится аускультация сердца, легких, измерение АД, пульса; пальпация живота, лимфоузлов.
  • Клинико-биохимические анализы. В период лихорадки общий анализ крови выявляет лейкоцитоз с повышением нейтрофилов, ускорение СОЭ. В периоды между приступами все воспалительные параметры нормализуются. Также во время атак повышается уровень С-реактивного белка, печеночные ферменты не изменены. Анализ крови на 25-OH может выявлять дефицит витамина Д3- холекальциферола. IgG, IgA, IgM, IgD, прокальцитонин, антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор даже при повышении температуры тела остаются нормальными.
  • Дополнительные исследования. Посев отделяемого из верхних дыхательных путей на микрофлору и чувствительность к антибиотикам, посев мочи, крови на стерильность (на высоте лихорадки), рентгенография органов грудной клетки, придаточных пазух носа выполняются для исключения инфекционной природы лихорадки. При синдроме Маршалла патологических изменений при данных исследованиях не выявляется.

Дифференциальный диагноз синдрома Маршалла проводят со следующими нозологиями: возвратный тонзиллит, инфекционные заболевания, ювенильный идиопатический артрит, циклическая нейтропения, семейная средиземноморская лихорадка (FMF), синдром гиперглобулинемии D, болезнь Бехчета.

Лечение синдрома Маршалла

Методы лечения все еще являются предметом споров. Антибиотикотерапия, применение противовирусных, антигистаминных препаратов не имеют эффективности; НПВС обладают только кратковременным жаропонижающим эффектом. На сегодняшний день для терапии PFAPA-синдрома успешно используются:

  • Кортикостероиды. Одна или две дозы преднизолона (1-2 мг/кг), бетаметазона (0,1-0,2 мг/кг) могут резко прекратить приступы лихорадки в течение нескольких часов. Другие сопутствующие симптомы требуют больше времени для разрешения. Стероиды применяются только во время приступов, указанные дозировки не вызывают токсических эффектов. Глюкокортикоидная терапия способна сократить интервал между приступами, но не предотвращает рецидивы.
  • Колхицин. Может быть эффективным для предотвращения частых эпизодов лихорадки, на течение лихорадочного периода он не влияет. Побочным эффектом являются желудочно-кишечные расстройства (в 20% случаев). Было проведено несколько исследований данного препарата, причем большинство из них – в Израиле, где большая доля пациентов несут патогенные варианты MEFV.
  • Циметидин. В исследованиях на небольших группах примерно четверть пациентов (24-27%) имели полное разрешение эпизодов лихорадки при его приеме, а еще 24-32% сообщили о частичной эффективности с уменьшением частоты или тяжести приступов.
  • Анакинра. В настоящее время в качестве экспериментальной терапии рассматриваются рекомбинантные антагонисты рецептора интерлейкина-1β (анакинра), проводятся исследования данной группы препаратов. Все пациенты продемонстрировали клиническое улучшение, снижение уровня цитокинов в крови.
  • Тонзиллэктомия. Является радикальным методом, который приводит к полному излечению. Операция должна выполняться только в случае непереносимости или неэффективности стандартной лекарственной терапии в связи с определенными рисками инвазивного вмешательства (кровотечение, осложнения анестезии).
READ
Что делать, если ребенок в 4 месяца пытается сесть или сам садится: девочка или мальчик

Прогноз и профилактика

Все проявления синдрома Маршалла обычно самостоятельно разрешаются до подросткового возраста. Фатальные последствия и серьезные осложнения в литературе не описаны. Несмотря на благоприятный прогноз, при появлении схожих жалоб необходимо обратиться к детским специалистам (педиатру, отоларингологу, стоматологу) для обследования, установления диагноза и подбора адекватной терапии. Специфических методов профилактики не существует. Пациентам, страдающим данным синдромом, рекомендовано применять витамин Д3 в дозе 400 МЕ в зимнее время.

1. Клинико-лабораторная характеристика детей с синдромомм Маршалла/ Жданова Л.В., Бимбаев А. Б-Ж.// Вестник Бурятского государственного университета. – 2017.

2. Случай трудной диагностики больной с синдромом Маршалла/ Сафина А.И., Лутфуллин И.Я., Закиров К.З, Шапиро В.Ю.// Казанский медицинский журнал. – 2001.

3. Синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита (синдром Маршалла)/ Таточенко В.К. и соавт.// Вопросы современной педиатрии. – 2003.

Дебют синдрома Маршалла во взрослом возрасте

Синдром Маршалла, или PFAPA-синдром, ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, лимфаденит. Заболевание носит цикличный характер, в большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. Этиология синдрома Маршалла неизвестна. Дебют обычно приходится на 5-летний возраст, однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Наследственная предрасположенность синдрома Маршалла не доказана, поэтому он не входит в группу периодических синдромов, но чаще всего рассматривается в этой группе заболеваний.
В статье приводится клинический случай развития синдрома Маршалла у пациентки в возрасте 50 лет с жалобами на боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами. В связи с выявлением высоких титров АСЛ-О и анамнезом перенесенного рожистого воспаления обсуждалась роль стрептококковой инфекции в развитии заболевания.
В статье подробно разобраны критерии диагноза PFAPA-синдрома, а также возможные пути медикаментозной терапии. На клиническом примере продемонстрировано проведение дифференциального диагноза между синдромом Маршалла и болезнью Стилла.

Ключевые слова: синдром Маршалла, PFAPA-синдром, периодические синдромы, лихорадка, стрептококковая инфекция.

Для цитирования: Лыткина К.А., Ильина Е.Ю. Дебют синдрома Маршалла во взрослом возрасте. РМЖ. 2017;7:485-487.

Marshall syndrome onset in adults: case report
Lytkina K.A., Il’ina E.Yu.

City Clinical Hospital No. 4, Moscow

Marshall syndrome (PFAPA syndrome) is characterized by periodic fevers with aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis. In most patients, the episodes of the disease recur for 4 to 8 years with the intervals between the recurrences of 2 to 12 weeks. The etiology of Marshall syndrome is still elusive. The disease usually manifests at age 5. However, in rare cases, the onset of this disorder occurs at age 40-50. Hereditary predisposition to Marshall syndrome is not evident, therefore, this disease is not included into the group of periodic syndromes. Nevertheless, PFAPA syndrome is regarded as a periodic syndrome.
The paper discusses Marshall syndrome in 50-year woman with complaints of sore throat, joint pain, and episodes of fever and shivering. Considering high titers of ASO and prior erysipelas inflammation, possible role of streptococcal infection was discussed.
The paper describes in detail diagnostic criteria for PFAPA syndrome and potential approaches to medical therapy. Case report illustrates differential diagnosis between Marshall syndrome and Still disease.

READ
ФСГ и ЛГ когда сдавать на какой день цикла: какие гормоны сдают на 3-5 день цикла, гормоны щитовидной железы, фолликулостимулирующий

Key words: Marshall syndrome, PFAPA syndrome, periodic syndromes, fever, streptococcal infection.
For citation: Lytkina K.A., Il’ina E.Yu. Marshall syndrome onset in adults: case report // RMJ. 2017. № 7. P. 485–487.

Представлен клинический случай дебюта синдрома Маршалла во взрослом возрасте

Синдром Маршалла (G.S. Marshall), или PFAPA-синдром (Periodic Fever, Aphtousis stomattis, Pharingitis, cervical Adenitis), ‒ периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, аденит ‒‒ был впервые описан в 1987 г. [1]. В симптомокомплекс заболевания входит лихорадка до 40° С с ознобом, лихорадочный приступ продолжается около 5 дней, в дальнейшем температура самостоятельно снижается. Заболевание носит цикличный характер, с интервалами между приступами от 2 до 12 нед. [2]. Дебют заболевания наблюдается обычно в 5-летнем возрасте [3], однако в редких случаях заболевание начинается в возрасте 40–50 лет. Средняя длительность между первым и последним эпизодами составляет 3 года 7 мес. ±3,5 года. В большинстве случаев эпизоды повторяются в течение 4–8 лет [4].
Этиология синдрома Маршалла неизвестна. Обсуждалась возможная роль в возникновении заболевания активации латентной вирусной инфекции. Возможен аутоиммунный механизм развития заболевания (на это указывает быстрый эффект от применения кортикостероидов (ГКС)). Эффективность тонзиллэктомии у детей в прекращении лихорадочных приступов говорит о возможной роли стрептококковой инфекции [3].
Синдром Маршалла формально не входит в группу периодических синдромов, т. к. его наследственная предрасположенность не доказана. Тем не менее PFAPA-синдром обычно рассматривается именно в этой группе заболеваний.
Критерии диагноза PFAPA-синдрома (Thomas et al., 1999) [5]:
‒ периодическая фебрильная лихорадка;
‒ начало заболевания в раннем возрасте (до 5 лет);
‒ симптомы поражения респираторного тракта при отсутствии инфекции;
‒ афтозный стоматит;
‒ шейный лимфаденит;
‒ фарингит/тонзиллит;
‒ исключена циклическая нейтропения;
‒ наличие бессимптомных интервалов;
‒ нормальный рост и развитие.
Критерии разработаны для детей, поэтому в редких случаях возникновения данного синдрома у взрослых не все из них применимы.

Клинический случай

Рис. 1. Пятно, оставшееся на голени пациентки после рожистого воспаления

В ревматологическое отделение ГКБ № 4 в июле 2015 г. поступила пациентка Б., 56 лет, с жалобами на боли в мышцах, периодические боли и першение в горле, покашливание, слабость, утомляемость, периодическое повышение температуры до фебрильных цифр с ознобом, продолжающиеся в течение 1–7 дней, проходящие самостоятельно, эпизоды стоматита, появление фиолетового пятна на правой голени.
Из анамнеза известно, что впервые повышение температуры до фебрильных цифр, сопровождающееся лимфаденопатией, болями в горле, наблюдалось в 1996 г. и было расценено как проявление стрептококковой инфекции (возможно, ревматизма).
В 2009 г. (в возрасте 50 лет) перенесла эпизод болей в горле, увеличение шейных и подчелюстных лимфоузлов, лихорадку до 40° С, сопровождавшуюся ознобом, явления стоматита. Приступ длился около суток, пациентка получала антибактериальную терапию. Через несколько месяцев повторился эпизод фебрильной лихорадки, вновь назначалась антибактериальная терапия. В дальнейшем отмечала периодические ознобы.
В июне 2014 г. вновь возникли боли в горле, фебрильная лихорадка в течение суток, температура нормализовалась самостоятельно. С этого времени у пациентки каждые 2–3 мес. отмечались эпизоды лихорадки, сопровождавшиеся слабостью, миалгиями, болями в горле, сухостью во рту, заложенностью носа. Длительность приступов ‒ около 3–6 дней с дальнейшей нормализацией температуры. Последний лихорадочный эпизод наблюдался в мае 2015 г.
В сентябре 2014 г. у пациентки появилось гиперемированное пятно на передней поверхности левой голени, расцененное как рожистое воспаление. Через несколько дней появилось аналогичное пятно на задней поверхности правой голени с отслойкой эпителия, амбулаторно было проведено вскрытие образовавшегося пузыря с эвакуацией серозной жидкости. С этого времени динамики пятна не наблюдалось (рис. 1).

Пациентка неоднократно обследовалась по поводу лихорадки в инфекционных стационарах, данных за инфекционные заболевания не получено, проводилась антибактериальная терапия. В июле 2015 г. обследована в кардиологическом отделении с подозрением на инфекционный эндокардит, однако данных за эндокардит также не получено, при биопсии поврежденного участка на голени выявлены неспецифические изменения, расцененные как гиперпигментация. В анализах мочи выявлена лейкоцитурия, по поводу чего пациентка получала антибактериальную терапию. В анализе крови было выявлено повышение титра АСЛ-О до 1223 МЕ/мл, назначена бициллинотерапия (4 инъекции бициллина-5 1,5 млн ЕД в/м).
Сопутствующие заболевания: врожденный порок сердца – дефект межжелудочковой перегородки; стеноз легочной артерии – диагностирован в детстве. В 2010 г. ‒ травма головы, с этого времени отмечается повышение артериального давления.
В ревматологическом отделении ГКБ № 4 для уточнения генеза лихорадочных приступов проведено обследование. ЭГДС: выявлен антральный эрозивный гастрит; колоноскопия: атрофический колит, хронический внутренний геморрой в стадии ремиссии; УЗИ брюшной полости и почек: гепатомегалия, диффузные изменения печени по типу жирового гепатоза, состояние после холецистэктомии, диффузные изменения поджелудочной железы, киста левой почки; УЗИ щитовидной железы: диффузные изменения щитовидной железы, увеличение яремных лимфоузлов; Эхо-КГ: подтвержден врожденный порок сердца (дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови слева направо, стеноз легочной артерии, легочная гипертензия с градиентом давления на легочной артерии 38 мм рт. ст.). Проведена компьютерная томография грудной клетки: КТ-картина единичных мелких плевропульмональных спаек на фоне эмфизематозных вздутий в средней доле правого легкого. Лимфатические узлы средостения в пределах нормальных величин. КТ органов брюшной полости: киста левой почки, жировой гепатоз. При МРТ головного мозга патологии не выявлено.
В клиническом анализе крови, анализах мочи (в т. ч. по Нечипоренко) патологии не выявлено. Посев крови и мочи: роста нет. В биохимическом анализе крови: уровень СРБ ‒ 0,42 мг/л, ферритин ‒ 171,2 мкг/л. Обращал внимание сохраняющийся высокий уровень АСЛ-О (1000 МЕ/мл). Анализы крови на другие инфекции (малярия, вирус герпеса, йерсинии, боррелии, бруцеллы, сальмонеллы) отрицательны. Иммунологический анализ крови без патологии.
Пациентке было также проведено иммунохимическое исследование белков сыворотки и мочи (показатели в пределах нормы, моноклональной секреции не выявлено) и исследование костного мозга (пунктат костного мозга гиперклеточный, состав полиморфный, гранулоцитопоэз в пределах нормы. Эритропоэз нормобластический, слегка активизирован). Иммунофенотипическая характеристика клеток костного мозга: лимфоциты аберрантного иммунофенотипа не выявлены; снижен процент субпопуляций Т- и NK-лимфоцитов.

READ
Сталораль «Аллерген пыльцы березы»

Таким образом, основные симптомы, имевшиеся у пациентки, – это боли в горле, суставах, приступы лихорадки, сопровождавшиеся ознобами. В сочетании с высокими титрами АСЛ-О и перенесенным рожистым воспалением данные симптомы могли указывать на стрептококковую инфекцию. Однако периодичность приступов лихорадки (до мая 2015 г.), отсутствие эффекта от антибактериальной терапии, лимфаденопатия и эпизоды стоматита дали основание заподозрить один из периодических синдромов – синдром Маршалла, или PFAPA-синдром.
Симптомы, имевшие место у пациентки, соответствовали большинству критериев синдрома Маршалла (кроме второго и последнего критериев, применимых только для детей). Сомнение вызывало лишь то, что с мая 2015 г. приступов фебрильной лихорадки не наблюдалось.
Была выбрана следующая тактика лечения. Возобновление бициллинотерапии (с учетом возможного объяснения лихорадки стрептококковой инфекцией, а также этиологическим фактором PFAPA-синдрома). В случае урежения или прекращения приступов продолжить бициллинотерапию. В случае неэффективности – назначить блокатор Н2-гистаминовых рецепторов циметидин (в литературе описан возможный положительный эффект данного препарата при синдроме Маршалла [6]) и попытаться купировать приступ большими дозами ГКС (по литературным данным, применение больших доз ГКС при синдроме Маршалла может оказать положительный эффект и улучшить прогноз, а именно – сделать приступы более редкими и препятствовать их возникновению [7]).
С августа 2015 г. больная получает бициллин-5 1,5 млн ЕД в/м 1 р./нед. Приступы лихорадки не рецидивируют уже в течение 13 мес. Самочувствие удовлетворительное. Заболевание длилось около 7 лет. Возможно, мы можем говорить о выздоровлении пациентки, в таком случае проводимая бициллинотерапия у пациентки взрослого возраста явилась аналогом тонзиллэктомии у детей и привела к прекращению лихорадочных приступов. Интересно, что у больной остается повышенный титр АСЛ-О, поэтому лечение бициллином-5 продолжается.
Продемонстрированный клинический случай подтверждает, что, несмотря на крайне редкое возникновение PFAPA-синдрома во взрослом возрасте, болезнь Стилла не должна выпадать из дифференциально-диагностического поиска врача.

1. Marshall G.S., Edwards K.M., Lauton A.R. PFAPA syndrome // Pediatr. Infect. Dis. J. 1989. Vol. 8(9). P. 658–659.
2. Marshall G.S., Edwards K.M., Butler J., Lauton A.R. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis // J. Pediatr. 1987. Vol. 110(1). P. 43–46.
3. ThomasK.T., Fedеr H.M., Lauton A.R., Edwards K.M. Periodic fever syndrome in children // J. Pediatr. 1999. Vol. 135. P. 15–21.
4. Кузьмина Н.Н., Мовсисян Г.Р. PFAPA (периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, шейный аденит – Periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis, cervical adenitis), или синдром Маршалла, у детей // Научно-практическая ревматология. Ассоциация ревматологов России (М.), Институт ревматологии РАМН (М.). 2005. № 5. С. 80‒83 [Kuz’mina N.N., Movsisjan G.R. PFAPA (periodicheskaja lihoradka, aftoznyj stomatit, faringit, shejnyj adenit – Periodic fever, aphthous stomatitis, pharingitis, cervical adenitis), ili sindrom Marshalla, u detej // Nauchno-prakticheskaja revmatologija. Associacija revmatologov Rossii (M.), Institut revmatologii RAMN (M.). 2005. № 5. S. 80‒83 (in Russian)].
5. Thomas K.T., Edwards K.M. Periodic fever syndrome // Pediatr. Infect. Dis. J. 1999. Vol. 18(1). P. 68–69.
6. Фёдоров А.М., Таточенко М.Д., Бакрадзе М.Д., и др. Синдром PFAPA (лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита) // Медицинский научный и учебно-методический журнал. 2006. № 6. URL: http://www.medicus.ru/stomatology/specialist/sindrom-pfapa-lihoradki-aftoznogo-stomatita-faringita-i-shejnogo-limfadenita-32526.phtml (дата обращения: 28.08.2016) [Fjodorov A.M., Tatochenko M.D., Bakradze M.D., i dr. Sindrom PFAPA (lihoradki, aftoznogo stomatita, faringita i shejnogo limfadenita) // Medicinskij nauchnyj i uchebno-metodicheskij zhurnal. 2006. № 6. URL: http://www.medicus.ru/stomatology/specialist/sindrom-pfapa-lihoradki-aftoznogo-stomatita-faringita-i-shejnogo-limfadenita-32526.phtml (data obrashhenija: 28.08.2016) (in Russian)].
7. Кузьмина Н.Н., Мовсисян Г.Р., Салугина С.О., Федоров Е.С. Современный взгляд на вопросы диагностики и лечения аутовоспалительных заболеваний у детей // Лечащий врач. 2008. № 4. URL: http://www.lvrach.ru/2008/04/5001158/ (дата обращения: 28.08.2016) [Kuz’mina N.N., Movsisjan G.R., Salugina S.O., Fedorov E.S. Sovremennyj vzgljad na voprosy diagnostiki i lechenija autovospalitel’nyh zabolevanij u detej // Lechashhij vrach. 2008. № 4. URL: http://www.lvrach.ru/2008/04/5001158/ (data obrashhenija: 28.08.2016) (in Russian)].

READ
Молочница у младенцев во рту: лечение и симптомы, как выглядит на фото?

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Синдром Маршалла

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди заболеваний, которые характеризуются, казалось бы, ничем не спровоцированными приступами лихорадки, существует синдром Маршалла, проявляющийся у детей в течение нескольких лет (в среднем от 4,5 до 8 лет).

Патологию, описанную в статье The Journal of Pediatrics почти 30 лет назад четырьмя американскими педиатрами, получила имя первого из соавторов – врача детской больницы в Филадельфии Гэри Маршалла (Gary Marshall).

В англоязычной медицинской терминологии синдром Маршалла называют синдромом PFAPA – периодической лихорадки (periodic fever) с афтозным стоматитом (aphthous stomatitis), фарингитом (pharyngitis) и шейным лимфаденитом (adenitis), то есть воспалением лимфатических узлов в области шеи.

trusted-source

[1], [2], [3], [4]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Точная распространенность этого синдрома в общей популяции неизвестна; у мальчиков синдром Маршалла встречаются несколько чаще, чем у девочек (в 55-70% случаев).

Первое проявление обычно отмечается в возрасте от двух до пяти лет (примерно в три с половиной года), хотя может быть и раньше. Проявления синдрома (атаки) у большинства пациентов длятся в течение пяти-семи лет и спонтанно прекращаются по достижении десятилетнего возраста либо в подростковом возрасте.

Расовых или этнических особенностей синдрома исследования не выявили; число семейных случаев незначительно.

trusted-source

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причины синдрома Маршалла

Достаточно долго периодически возникающую у детей фебрильную лихорадку с симптомами воспаления в области горла, полости рта и шеи считали идиопатическим состоянием. Затем причины синдрома Маршалла стали связывать с наследственными генетическими мутациями, но конкретный ген окончательно определить пока не удалось. Однако педиатры учитывают в анамнезе семейную историю и склонность кровных родственников к воспалениям данной локализации и лихорадке: по некоторым данным, положительная семейная история выявляется у 45-62% пациентов. И в такой предрасположенности усматриваются реальные факторы риска проявления синдрома PFAPA.

READ
Удаление крайней плоти у мужчин: польза и негативные последствия операции

Известные в современной клинической педиатрии генетические причины синдрома Маршалла кроются в нехарактерной при инфекциях активизации обеих форм иммунного ответа – врожденного и адаптивного, а также в изменении характера или кинетики иммунного ответа. Тем не менее, патогенез синдрома Маршалла так до конца и не выяснен, поскольку рассматриваются две версии: активизация иммунитета при рецидивирующих инфекциях и нарушение самого механизмов иммунной реакции. Первая версия явно несостоятельна, так как последние микробиологические исследования показали противоречивые серологические результаты и отсутствие реакции на лечение антибиотиками.

А что касается проблем с механизмом иммунной реакции, то здесь прослеживается связь с дефектами белков врожденного иммунитета. Во время каждой вспышки данного синдрома число активированных Т-клеток либо антител (иммуноглобулинов) в крови не повышается, а уровень эозинофилов и лимфоцитов часто снижен. С другой стороны, в эти же периоды отмечается активизация выработки интерлейкина IL-1β (играющего важную роль в инициировании лихорадки и воспаления), а также воспалительных цитокинов (гамма-интерферона, фактора некроза опухоли TNF-α, интерлейкинов IL-6 и IL-18). И это может быть следствием избыточной экспрессии генов CXCL9 и CXCL10 на 4-й хромосоме.

Главная загадка PFAPA-синдрома состоит в том, что воспалительная реакция не имеет инфекционных триггеров, и чем вызвана экспрессии генов неизвестно. Официально синдром Маршалла является заболеванием неизвестной этиологии и неопределенного патогенеза (по МКБ-10 класс 18 – не классифицированные в других классах симптомы и отклонения от нормы; код – R50-R610). И если раньше его относили к спорадическим заболеваниям, то теперь есть подтвержденные исследованиями основания считать его рекуррентным, то есть периодическим.

trusted-source

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Симптомы синдрома Маршалла

Первые признаки атак при синдроме Маршалла – которые, по клиническим наблюдениям, случаются через каждые 3-8 недель – заключаются во внезапной лихорадке с пиками повышения температуры тела до +38,8-40,5°C и ознобом.

Также могут быть продромальны симптомы синдрома Маршалла, которые проявляются примерно за сутки до повышения температурных показателей в виде общего недомогания и головной боли. Затем появляется воспаление слизистой во рту с небольшими малоболезненными афтозными язвами (в среднем у 55% пациентов). Боль в горле (иногда с экссудацией) имеет вид фарингита ­– воспаления слизистой глотки. Отмечается болезненная припухлость лимфатических узлов на шее, как при лимфадените. Следует иметь в виду, что весь комплекс симптомов наблюдается в 43-48%% случаев.

Никаких других симптомов, например, ринита, кашля, сильных болей в животе или диареи, при синдроме Маршалла не бывает. Лихорадка может продолжаться от трех-четырех дней до недели, после чего температура так же резко нормализуется, и все проявления исчезают.

При этом дети в периоды между атаками лихорадки совершенно здоровы и не имеют никаких отклонений в общем развитии. По данным клинических исследований, последствия и осложнения PFAPA-синдрома отсутствуют (либо на данный момент не выявлены).

Диагностика синдрома Маршалла

На сегодняшний день диагностика синдрома Маршалла проводится на основании типичной клинической картины. Анализы ограничиваются сдачей общего анализа крови.

READ
Причины возникновения пернициозной анемии

Чтобы снять обеспокоенность родителей, избежать ненужных и дорогостоящих обследований и предотвратить потенциально опасные методы лечения, существуют критерии диагностики PFAPA-синдрома:

  • наличие свыше трех зафиксированных регулярных случаев лихорадки продолжительностью не более пяти дней, возникающих через одинаковые промежутки времени;
  • наличие фарингита с незначительной лимфаденопатия в области шеи и/или афтозных язв на слизистой полости рта;
  • отсутствие аномалий развития и нормальное состояние здоровья между эпизодами болезни;
  • быстрое разрешение симптомов после однократного применения кортикостероидов.

trusted-source

[20], [21], [22], [23], [24], [25]

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика данного синдрома включает в себя другие заболевания с периодическими лихорадками: семейную средиземноморскую лихорадку, аутоиммунную болезнь Бехчета, циклическую нейтропению (с трехнедельным циклом и обширным поражением тканей десен), ювенильный ревматоидный артрит (болезнь Стилла). Следует исключить инфекции верхних дыхательных путей и вызываемые бактериями фарингит, тонзиллит, лимфаденит, афтозный стоматит.

Важно дифференцировать синдром Маршалла и врожденный синдром гипер-иммуноглобулина D (синдром дефицита мевалонаткиназы) у детей первого года жизни, при котором периодические приступы лихорадки – кроме симптомов, присущих PFAPA-синдрому – сопровождаются болями в области живота, увеличением селезенки, рвотой, диареей, болями и опуханием суставов; с самого раннего возраста у таких детей отмечается задержка развития и ухудшение зрения.

К кому обратиться?

Лечение синдрома Маршалла

Педиатры пока не пришли к единому мнению по поводу того, каким должно быть лечение синдрома Маршалла.

Основная медикаментозная терапия носит симптоматическую направленность и состоит из разовых доз глюкокортикоидов. Так, для облегчения лихорадки назначается бетаметазон или преднизолон при синдроме Маршалла. Преднизолон в таблетках принимается внутрь сразу при начале лихорадки – из расчета 1-2 мг на килограмм массы тела ребенка (максимальная доза составляет 60 мг); бетаметазон – 0,1-0,2 мг/кг.

Оказывающие иммуносупрессивнное действие ГКС противопоказаны при выраженном сахарном диабете, гиперкортицизме, гастрите, воспалении почек, в период после вакцинации, ослабленным детям. Наиболее распространенный побочный эффект лечения преднизолоном – беспокойство и нарушение сна, поэтому его нужно принимать за несколько часов до сна. На третий-четвертый день атаки дозу можно уменьшить до 0,3-0,5 мг/кг (раз в день).

Клинический опыт показывает, что жаропонижающие лекарства, в частности, нестероидные противовоспалительные препараты, помогают только для снижения лихорадки, а в борьбе с другими симптомами неэффективны. При симптоматическом лечении данного синдрома важно оценивать риски, связанные с возможными побочными эффектами. Так что, прежде чем применять даже пастилки от боли в горле, следует посоветоваться с врачом. В частности, рекомендуется выбирать те, что не содержат антибиотиков, поскольку антибактериальные средства не дают никакого результата при синдроме Маршалла.

Детям, страдающим синдромом Маршалла, нужны витамины, особенно кальциферол (витамин D), который – в дополнение к его роли в гомеостазе кальция и метаболизме костной ткани – может выступать в качестве иммунорегуляторного фактора.

Симптомы и лечение синдрома Маршалла у детей

Синдром Маршалла у детей – это патологическое состояние, для которого характерна периодическая лихорадка. Повышение температуры тела не является проявлением инфекции, наблюдается через примерно одинаковые промежутки времени, с интервалом 2-12 недель. Температурные показатели могут подниматься до фебрильных значений – 39˚С и выше, вероятна и другая симптоматика. Приступы купируются глюкокортикостероидами.

Причины

Этиология синдрома Маршалла полностью не изучена. Как одну из вероятных причин выделяют мутацию гена, который отвечает за контроль развития воспалительного процесса. Из-за хромосомных патологий повышается восприимчивость организма к воспалению. Болезнь, как и в случае с синдромом Апера, зарождается еще в эмбриональном периоде, но физические уродства при ней отсутствуют.

Синдром Маршалла у детей

Синдром Маршалла впервые встречается у детей 1-5 лет жизни

Также следует отметить, что при синдроме Маршалла, в отличие от Ретта, болеют преимущественно мальчики. Особенностью синдрома является то, что он принадлежит к аутовоспалительным заболеваниям, для которых характерна особая реакция иммунной системы, касающаяся воспалительного процесса. Организмом вырабатывается повышенное количество цитокина, который приводит к развитию таких состояний:

  • гипертермия – повышение температуры тела до высоких фебрильных значений;
  • повреждение тканей;
  • повышение в крови маркеров системного воспаления.
READ
Рецидив варикоцеле после операции у подростков и взрослых: причины, симптомы, лечение

Иммунная система должна реагировать на выработку патологически большого количества цитокина, но этого не происходит. Воспалительный процесс в организме никак не связан с воздействием инфекционных агентов, что усложняет обследование и постановку диагноза.

Симптомы

Отклонения во внешности ребенка, физические уродства, поведенческие расстройства или нарушения интеллектуальных способностей, как в случае с синдромом Каннера, при Маршале отсутствуют. Малыши развиваются нормально, ничем не отличаются от сверстников.

При синдроме Маршалла у детей внезапно поднимается высокая температура, иногда показатели достигают 40˚С. Фебрилитет может держаться 4-5 суток, затем температурные показатели приходят в норму. Но такое состояние повторяется спустя примерно одинаковые промежутки времени, что дает основание предполагать синдром Маршалла у детей.

Другие сопутствующие признаки:

  • афтозный стоматит – ранки на слизистой ротовой полости;
  • фарингит – покраснение и першение в горле;
  • лимфаденит – увеличение шейных лимфатических узлов, их болезненность при пальпации.

Это основные проявления болезни, но некоторые из них могут отсутствовать. Полный комплекс симптомов наблюдается примерно у половины больных детей.

Симптомы

Полный комплекс симптомов наблюдается приблизительно у 40-50% детей

Совместно с основным симптомом – лихорадкой – иногда ребенка беспокоит головная боль, ухудшение аппетита, вздутие и болезненность живота, тошнота, рвота, слабость. Но как только температура тела нормализуется, все другие проявления исчезают. В период между приступами ребенок чувствует себя хорошо, хотя по результатам анализов крови можно говорить о вялотекущем воспалении.

Диагностика

Для постановки диагноза ребенка следует показать педиатру. Врач проведет визуальный осмотр, изучит жалобы. Как и в случае с синдромом Альпорта, при синдроме Маршалла важную роль играет установление связи с наследственностью. Врачом изучается семейный анамнез болезней, течение беременности.

После осмотра носоглотки, слизистой ротовой полости, пальпации лимфатических узлов, живота, обязательно назначается лабораторное обследование. Основу диагностики составляет:

  • общий анализ крови – выявляется лейкоцитоз, повышенная СОЭ;
  • биохимия сыворотки – увеличение концентрации С-реактивного протеина;
  • иммунограмма – иммуноглобулин A, D, G, M, ревматоидный фактор в норме;
  • иммуноферментный анализ – ревматоидный фактор нормальный.

После лабораторной диагностики может потребоваться инструментальная. Делается рентгенография грудной клетки, пазух носа, УЗИ органов брюшной полости, малого таза. Важно исключить соматическое хроническое заболевание, которое может сопровождаться лихорадкой.

Лечение

Синдром Маршалла иногда принимают за простуду, но лечение не помогает

Дополнительно в ходе обследования иногда требуется помощь ЛОРа, стоматолога, иммунолога, желательна консультация генетика.

Осложнения

Синдром Маршалла не несет угрозы жизни ребенка. Прогнозы благоприятны. К подростковому возрасту все проявления исчезают. Только в редких случаях болезнь остается пожизненно.

Что касается осложнений, то они в большей степени связаны не с аутоиммунными реакциями, а с симптомами данного синдрома. На фоне фарингита и стоматита высока вероятность присоединения вторичной инфекции и развития таких последствий:

  • отит;
  • заглоточный абсцесс;
  • гнойный медиастинит;
  • тонзиллит;
  • бронхит;
  • пневмония.

Из-за часто повторяющихся приступов обострения ребенок вынужден пропускать занятия в школе, в результате чего он отстает от сверстников. Но при желании программу можно изучать на дому. Прогнозы не столь критичны, как при синдроме Ушера, когда ребенок не может посещать школу из-за проблем со слухом и зрением: малыш к 9-10 годам может ослепнуть и оглохнуть.

Лечение

Основу терапии составляют глюкокортикостероиды. Однократного применения бывает достаточно, чтобы купировать приступ обострения. В ряде случаев могут применяться блокаторы Н-2 гистаминовых рецепторов и иммуносупрессоры.

При правильном поддерживающем лечении приступы проходят по мере взросления ребенка. Если состояние ребенка тяжелое, прибегают к радикальным методикам, а именно к тонзиллэктомии. Результаты такое лечения неоднозначны, поэтому прибегают к операции только в крайнем случае.

Прогнозы при синдроме Маршалла оптимистичны.

Читайте в следующей статье: симптомы аутизма у детей

READ
Удаление крайней плоти у мужчин: польза и негативные последствия операции

Видео

* Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

Что такое синдром Маршалла, клиническая картина, симптомы, лечение.

Синдром Маршалла (PFAPA синдром)

3.67 (Проголосовало: 12)

  • Что это такое?
  • Клиническая картина
  • Диагностика
    • Важными диагностическими критериями являются:
    • Может ли ребенок посещать детский сад или школу?
    • Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?
    • Можно ли ребенку делать прививки?

    Что это такое?

    Синдром Маршалла – синдром периодической лихорадки, афтозного стоматита, фарингита и шейного лимфаденита.

    Заболевание проявляется в детском возрасте, чаще у мальчиков.

    Характеризуется периодическими эпизодами лихорадки (38 – 41ºC) с регулярными интервалами от 2 до 8 недель и клиническими проявлениями афтозного стоматита, фарингита, шейного лимфаденита. Между эпизодами клинические проявления отсутствуют.

    На сегодняшний день причина заболевания не известна, возможно, имеет генетический характер. Распространённость также не известна.

    Клиническая картина

    Периодическая лихорадка – главный признак, по которому можно заподозрить синдром Маршалла. На фоне полного здоровья у ребенка повышается температура до 38 – 41 ºC. И держится от 2 до 7 дней, иногда до 10 дней и исчезает самостоятельно. Как правило, ребенку назначают антибиотики и жаропонижающие препараты, на фоне которых нет эффекта.

    Афтозный стоматит – язвы располагаются на слизистой оболочки губ и щёк. Этот признак проявляется примерно у 40-80% пациентов.

    Фарингит с экссудативным компонентом на миндалинах встречается у 65–100% пациентов.

    Шейная лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов) встречается 60–100% пациентов. Шейные лимфоузлы могут быть уплотнены, болезненны при пальпации.

    Также могут встречаться и другие симптомы: боль в животе (40-65%), суставная боль (40%), рвота (18-41%) и головная боль (18-65%).

    Диагностика

    К сожалению, на данный момент специфической диагностики нет. Диагноз ставится на основании жалоб и эпизодов лихорадки.

    В общем анализе крови могут быть незначительные изменения – увеличение СОЭ, нейтропения (уменьшение количества нейтрофилов). Посевы на микрофлору из горла часто не дают никаких результатов при данном заболевании.

    PFAPA синдром – это диагноз исключения. В первую очередь исключаются другие причины рецидивирующей лихорадки: инфекция, воспалительные заболевания кишечника, лихорадка при лимфоме Ходжкина, циклическая нейтропения и другие.

    Важными диагностическими критериями являются:

    • Более 3 эпизодов лихорадки продолжительностью до 5 дней и возникающих регулярно на фоне полного здоровья;
    • Фарингит и лимфаденопатия или афтозные язвы;
    • Хорошее здоровье между эпизодами и нормальный рост;
    • Разрешение симптомов в течение нескольких часов после лечения преднизолоном в виде однократной дозы или двух доз с интервалом от 12 до 48 часов.

    Лечение синдрома Маршалла

    Для лечения в период обострения используют глюкокортикостероиды (преднизолон) с интервалом введения. Но фоне приема которых симптомы заболевания проходят после 1-2 инъекции.

    Назначение жаропонижающих препаратов иногда приводит к снижению температуры.

    Хирургическое лечение – тонзиллэктомия (удаление миндалин), назначается пациентам, которые не реагируют на терапию гормональными препаратами или у которых заболевание вызывает серьёзное ухудшение качества жизни. После тонзиллэктомии симптомы заболевания купируются, в том числе и лихорадка, кроме афтозного стоматита.

    Прогноз благоприятный. С возрастом клиническая картина улучшается, периоды ремиссии становятся длиннее, а симптомы менее выраженными. У большинства пациентов проявления заболевания прекращаются к 10 годам.

    Наиболее частые вопросы от родителей

    Может ли ребенок посещать детский сад или школу?

    – Да, может и должен, но не в момент обострения.

    Можно ли водить ребенка в спортивную секцию?

    – Единственное противопоказание – это период обострения.

    Можно ли ребенку делать прививки?

    – Да, ребенка можно и нужно вакцинировать. Врач-педиатр должен быть проинформирован о вашем заболевании. Доктор также может составить индивидуальный план прививок. Особое внимание нужно уделить, когда ребенку вводится живая или ослабленная вакцина.

    Запишитесь на прием с 21:00 до 7:00, и мы окажем вам помощь и отправим домой на такси за счет клиники.

    Скидки на проверку витамина D, госпитальный скрининг, ежегодное обследование и онкологический скрининг.

Ссылка на основную публикацию