Синдром фето-фетальной трансфузии плода: причины, признаки, лечение

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС), известный также как синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) — редкое заболевание, которое иногда возникает, когда женщины беременны однояйцевыми (монозиготными) близнецами. Это редкое заболевание плаценты, органа, который соединяет мать с ее потомством и обеспечивает питание развивающимся плодам. Во время развития однояйцевых близнецов в общей плаценте плода всегда есть кровеносные сосуды, которые связывают их кровообращение (плацентарные анастомозы). В большинстве случаев кровь правильно течет по этим сосудам. Однако при фето-фетальном трансфузионном синдроме между близнецами кровь начинает течь неравномерно: один плодный близнец получает слишком много крови (реципиент), а другой — слишком мало (донор). Близнец-реципиент может испытывать сердечную недостаточность из-за постоянной нагрузки на сердце и кровеносные сосуды (сердечно-сосудистую систему). С другой стороны, близнец-донор, может испытывать опасную для жизни анемию, недостаточное питание и кислородное голодание из-за недостаточного кровоснабжения. Такой дисбаланс кровотока (например, ФФТС) может произойти в любое время беременности, в том числе во время родов.

Последствия ФФТС могут различаться по степени тяжести от случая к случаю, в зависимости от того, когда во время беременности возникает синдром, когда он диагностирован, и от любого лечения, которое может быть назначено. Причина этого синдрома до конца не изучена, хотя известно, что характеристики плаценты играют важную роль.

Признаки и симптомы

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) — редкое заболевание, которое иногда возникает, когда женщины беременны однояйцевыми (монозиготными) близнецами. ФФТС — это заболевание плаценты, органа, который развивается в матке во время беременности, связывает кровоснабжение матери с плодом и обеспечивает питание ее потомства. Развивающиеся плодные близнецы обычно остаются нормальными до тех пор, пока нарушения кровотока в плаценте не вызывают развитие болезни.

Большинство однояйцевых близнецов имеют общую плаценту, в которой кровеносные сосуды соединяют пуповину и кровообращение плода (плацентарные анастомозы). Пуповина соединяет плодов близнецов с плацентой. В большинстве случаев кровоток между близнецами уравновешивается через эти соединительные кровеносные сосуды. Однако, когда возникает ФФТС, кровь начинает неравномерно течь по соединительным кровеносным сосудам. В результате один плодный близнец получает слишком много крови (реципиент), а другой — слишком мало (донор). Плодные близнецы, хотя до этого момента развивались нормально, теперь могут начать проявлять различные симптомы в зависимости от того, когда во время беременности произошел дисбаланс кровотока.

Фето-фетальный трансфузионный синдром может происходить на любом сроке беременности. Если дисбаланс кровотока возникает на ранних сроках беременности (первый триместр), один из плодных близнецов может просто перестать развиваться; в результате на оставшуюся часть беременности будет обнаружен только один плод. Если переливание крови происходит незадолго до или во время родов, у близнецов могут появиться симптомы, связанные с внезапным недостатком или избытком кровоснабжения. Однако, если ФФТС возникает в середине беременности (второй триместр), могут возникнуть различные симптомы.

Например, близнец, получающий дополнительную кровь (реципиент), начинает производить больше мочи, чем обычно (полиурия), в результате чего плод в околоплодных водах окружает чрезмерное количество околоплодных вод (гидрамнион). Такой избыток околоплодных вод может развиваться быстро, часто в течение двух-трех недель. В результате живот матери становится больше, чем обычно для ее срока беременности. В большинстве случаев это первый симптом синдрома фето-фетальной трансфузии. При отсутствии лечения избыток околоплодных вод может вызвать преждевременные роды или разрыв амниотического мешка, что потенциально может привести к очень ранним родам.

С другой стороны, поскольку другой плодный близнец (донор) получает слишком мало крови и имеет аномально низкий уровень циркулирующей жидкости в его организме (гиповолемия), его почки могут перестать вырабатывать мочу (почечная недостаточность); поэтому в амниотическом мешке близнеца-донора может быть очень мало жидкости (олигогидрамнион). В результате оболочки мешка (амнион) могут разрушиться вокруг плода. Поскольку этот эмбриональный близнец может казаться застрявшим или «заключенным в кокон» внутри разрушенных мембран, его иногда называют «застрявшим близнецом».

Во время нормального развития плода большинство однояйцевых (монозиготных) близнецов растут примерно с одинаковой скоростью и имеют одинаковый вес при рождении. Однако, если к середине беременности (второй триместр) плодные близнецы страдают от синдрома фето-фетальной трансфузии, они могут сильно различаться по скорости развития и размеру. Хотя близнец-реципиент может стать больше в размере, чем обычно, близнец-донор может страдать от серьезной задержки роста.

Некоторые исследователи считают, что неравномерное распределение части единой, общей плаценты может также способствовать разным темпам роста. Разница в размерах близнецов может сохраняться даже после рождения в младенчестве.

У плодных близнецов-реципиентов и доноров могут проявляться и другие симптомы. Дополнительно ФФТС может вызвать сердечную недостаточность, в результате чего жидкость будет накапливаться в некоторых полостях тела (водянка), например, в брюшине (асцит брюшной полости), вокруг легких (плевральный выпот) и/или вокруг сердце (перикардиальный выпот). Избыток крови создает постоянную нагрузку на сердце и кровеносные сосуды плода (сердечно-сосудистую систему), что в конечном итоге может вызвать застойную сердечную недостаточность. С другой стороны, близнец-донор имеет недостаточное кровоснабжение, что может вызвать потенциально опасную для жизни анемию и ограничение роста. Если у близнеца-реципиента развивается водянка или у близнеца-донора наблюдается серьезное ограничение роста, может возникнуть недостаточное снабжение кислородом (гипоксия) развивающегося мозга во время беременности или в результате респираторного дистресс-синдрома (РДС), связанного с ранними (преждевременными) родами. В результате может произойти повреждение головного мозга, что может вызвать детский церебральный паралич.

Когда ФФТС возникает в середине беременности, один из плодных близнецов может умереть из-за последствий получения слишком малого количества крови, получения слишком большого количества крови или слишком малой доли общей плаценты (тяжелая недостаточность плаценты). Затем кровь может переходить от живого близнеца к умершему близнецу, и у живого близнеца может наблюдаться низкое кровяное давление (гипотония) и/или недостаточный приток крови к тканям (тяжелая гипоксия). Такое снижение притока крови к определенным областям этого плодного близнеца может быть опасным для жизни или привести к различным аномалиям развития, которые могут включать:

• пороки развития кистей, рук, ступней и/или ног (пороки конечностей);
• недоразвитие одной стороны лица (гемифациальная микросомия); (атрезия кишечника);
• повреждение и потеря тканей в наружном слое почки (почечный корковый некроз);
• образование тромба (сгустка крови), блокирующий артерию в сердце (коронарный тромбоз).

В некоторых случаях могут произойти серьезные травмы головного мозга, в результате которых образуются кисты или полости во внешнем слое мозга (порэнцефалия) и/или отсутствие полушарий головного мозга (гидранэнцефалия).

Причины и факторы риска

Точная причина фето-фетального трансфузионного синдрома до конца не выяснена. Однако известно, что аномалии во время деления материнской яйцеклетки после того, как она была оплодотворена, приводят к аномалиям плаценты, которые в конечном итоге могут привести к ФФТС.

Нормальное развитие однояйцевых (монозиготных) близнецов начинается с оплодотворения материнской яйцеклетки спермой отца. В течение первых трех дней после оплодотворения оплодотворенная яйцеклетка (зигота) делится на два полных идентичных эмбриона. Эти два эмбриона, которые питаются отдельной плацентой (дихорионической) во время беременности, в конечном итоге развиваются в двух особей (монозиготных близнецов), которые имеют почти идентичный генетический состав.

Однако в некоторых случаях развития монозиготных близнецов зиготе требуется больше трех дней, чтобы разделиться на два полных эмбриона. Ученые заметили, что чем дольше зигота делится, тем больше проблем может возникнуть при беременности однояйцевыми близнецами. Если на деление зиготы требуется от 4 до 8 дней, у близнецов общая плацента (монохориальная), а мембрана, разделяющая два амниотических мешка у плодов близнецов, тонкая (диамнионная). Если оплодотворенная яйцеклетка делится за 8-12 дней, у близнецов общая плацента (монохориальная), и никакой разделяющей мембраны нет; следовательно, два плода по существу разделяют один амниотический мешок (моноамнионный). Сообщалось, что фето-фетальный трансфузионный синдром встречается при обоих типах беременностей (монохорионно-диамнионной и монохорионно-моноамнионной); Однако, подавляющее большинство случаев ФФТС происходит при монохориально-диамнионной беременности. Непонятно, почему зигота делится на близнецов и почему в некоторых случаях для деления требуется больше времени, чем обычно.

При всех монохориальных беременностях двойней в общей плаценте есть кровеносные сосуды, которые соединяют пуповину плода и кровообращение вместе (анастомозы). Плацента, которая связана с плодом их пуповиной, связывает кровоснабжение матери с кровью ее потомства. Это делает возможным обмен продуктов жизнедеятельности плода с матерью для выведения из организма, а также передачу кислорода и питательных веществ из крови матери к плоду. В большинстве случаев кровоток через эти соединительные кровеносные сосуды относительно сбалансирован. Однако при синдроме фето-фетальной трансфузии кровь начинает неравномерно течь через анастомозы. Ученые не понимают, что вызывает такой дисбаланс кровотока. Однако, считается, что роль могут играть несколько различных факторов, в том числе степень, в которой плацента может быть неравномерно распределена плодами-близнецами, тип и количество соединяющих кровеносных сосудов (анастомозов) в общей плаценте, а также изменение давления в матке матери (например, при полигидрамнии или при сокращениях матки во время родов).

Затронутые группы населения

ФФТС — редкое заболевание, которое иногда возникает, когда мать беременна однояйцевыми (монозиготными) близнецами. Было зарегистрировано несколько случаев, когда ФФТС также затрагивал идентичных тройняшек. Фето-фетальный трансфузионный синдром поражает примерно 5-15 процентов беременностей однояйцевыми близнецами, а это означает, что ежегодно им может быть подвержено около 6000 детей. Однако определить истинную частоту ФФТС среди населения в целом сложно, так как многие случаи никогда не диагностируются, а многие не регистрируются.

Близкие по симтомам расстройства

Симптомы следующих заболеваний могут быть похожи на симптомы фето-фетального трансфузионного синдрома. Сравнения могут быть полезны для дифференциальной диагностики:

• Близнец-паразит (акардиальный близнец) — редкое заболевание, которое иногда возникает, когда женщины беременны однояйцевыми (монозиготными) близнецами. Сообщалось также о нескольких случаях у тройняшек. При близнеце-паразите существует прямое соединение одной из двух пупочных артерий одного близнеца с артерией другого близнеца, у которого есть только одна пупочная артерия и вена. Некоторые исследователи считают, что у плодных близнецов может быть нормальное очень раннее эмбриональное развитие. Однако на очень ранних сроках беременности кровь начинает неправильно течь через соединительную пупочную артерию плода с соединением артерии, и один из близнецов («близнец-насос») начинает обеспечивать кровообращение для обоих плодов. В зависимости от того, когда во время беременности возникает этот дисбаланс кровотока, развивающееся сердце другого близнеца может не развиваться нормально, что приводит к отсутствию узнаваемой сердечной структуры или наличию очень примитивных сердечных структур. Во всех случаях этот близнец (акардиальный близнец) также будет демонстрировать другие серьезные аномалии, такие как отсутствие структур головы или мозга (анэнцефалия). В большинстве случаев у близнеца-насоса не наблюдается пороков развития; однако постоянная нагрузка на его сердце, связанная с необходимостью снабжать кровью другого близнеца, может привести к сердечной недостаточности. При акардиальном близнеце может произойти избыток околоплодных вод (гидрамнион), в результате чего матка матери будет расти быстрее, чем обычно для ее стадии беременности. Часто возникают ранние (преждевременные) роды. Некоторые исследователи полагают, что акардиальном близнеце образование на самом деле является крайней формой фето-фетального трансфузионного синдрома. Причина акардиального близнец неизвестна.

Диагностика

Фето-фетальный трансфузионный синдром можно обнаружить в середине беременности (второй триместр) с помощью ультразвукового исследования — метод, который создает изображение плода путем измерения отражения звуковых волн. Результаты ультразвукового исследования, которые могут указывать на ФФТС, включают наличие близнецов одного пола; единая общая плацента (монохориальная) — тонкая мембрана, разделяющая амниотические мешки плода; различия в количестве околоплодных вод с многоводием (определяемым как самый большой вертикальный карман жидкости более 8 см у более крупного близнеца) и маловодием (определяемым как наибольший вертикальный карман менее 2 см у меньшего близнеца), а также разница в размерах более 20%.

Существующая стадия или классификация тяжести заболевания в настоящее время соответствует предложенной Кинтеро в 1999 году. Эта система определения стадий была полезным инструментом, позволяющим врачам сравнивать результаты лечения и выбирать между различными стратегиями лечения, поскольку она учитывает усугубление тяжести процесса заболевания на каждой из возрастающих стадий. Однако это создает впечатление, что естественная история ФФТС следует упорядоченному развитию во времени. К сожалению, клинический опыт показал, что это не так, и прогрессирование болезненных процессов очень вариабельно и в некоторой степени непредсказуемо. Эта система определения стадий также не включает элементы, описывающие фундаментальные сердечно-сосудистые изменения, которые являются ключом к пониманию болезни и присутствуют в незаметных формах даже на самых ранних стадиях болезни.

Обследование плаценты врачами после родов может подтвердить монохорионный статус близнецов, наличие соединительных кровеносных сосудов (плацентарных анастомозов), а также диагноз синдрома фето-фетальной трансфузии.

Стандартные методы лечения

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома зависит от тяжести заболевания и срока гестации плода и включает:

• Тщательный мониторинг с регулярным ультразвуком в менее тяжелых случаях;
• Лазерную коагуляцию плацентарных анастомозов (ЛКПА) при тяжелом ФФТС.

— Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов (ЛКПА).

Лазерная коагуляция плацентарных анастомозов является стандартом лечения тяжелого ФФТС. Это минимально инвазивная хирургическая процедура, при которой используется небольшая камера (фетоскоп) для обнаружения аномальных соединений кровеносных сосудов в плаценте и их отсоединения (прижигания) с помощью лазера.

ЛКПА является предпочтительным методом лечения тяжелых случаев синдрома фето-фетальной трансфузии. Процедура предотвращает обмен крови между плодами, часто останавливая прогрессирование состояния и нормализуя кровоток. Прежде чем решить, является ли лазерная коагуляция плацентарных анастомозов подходящим вариантом терапии, будет проведено тщательное обследование. Как правило, срок беременности должен составлять от 16 до 26 недель без каких-либо других значительных аномалий, и пациентка должна быть здоровой.

ЛКПА — это стационарная процедура. Матери вводят седативное средство внутривенно, местную анестезию, а в некоторых случаях может потребоваться общая анестезия в зависимости от расположения плаценты. Вводится лекарство для предотвращения родов. Затем фетальный хирург сделает небольшой разрез в брюшной полости матери и вставит небольшой инструмент в матку. Затем фетоскоп пропускают через инструмент, чтобы исследовать и нанести на карту соединения кровеносных сосудов на поверхности плаценты, разделяемой близнецами. Это изображение отображается на большом экране, а ультразвук используется для непрерывного контроля частоты сердечных сокращений плода.

Лазер используется для герметизации соединений между кровеносными сосудами и их постоянного разъединения. После герметизации кровеносных сосудов между близнецами хирург проводит лазерную линию между соединениями, чтобы коагулировать даже более мелкие сосуды от одной стороны к другой. Затем хирург откачивает излишки околоплодных вод (амниоредукция) перед завершением процедуры.

После процедуры пациентке дают лекарство от сокращений матки. Хотя каждый случай индивидуален, большинство пациенток остаются в больнице от двух до трех дней. Ультразвук и в некоторых случаях эхокардиография плода проводятся через 48-72 часа после операции для оценки состояния плода.

Несмотря на то, что каждая процедура сопряжена с риском, вероятность серьезных осложнений со стороны матери очень редка. Возможные осложнения включают преждевременные роды, преждевременный разрыв плодных оболочек, инфекцию и повреждение плода.

Прогноз

Фето-фетальный трансфузионный синдром часто вызывает преждевременные роды, даже при успешном лечении. В этом случае малышам требуется уход в неонатальном отделении интенсивной терапии.

Большинство младенцев, успешно вылеченных от синдрома, живут нормальной и здоровой жизнью. Однако у некоторых наблюдаются легкие симптомы, такие как анемия, которые легко поддаются лечению. К другим, более серьезным проблемам относятся поражения головного мозга, неврологический дефицит и сердечная недостаточность.

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Синдром фето-фетальной трансфузии плода: причины, признаки, лечение

Синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) является сравнительно редким объемным расстройством кровообращения у плодов -монохориальных близнецов, приводящим к нарушению их развития, внутриутробной или постнатальной гибели.

Частота монозиготных близнецов составляет около 4/1000 живорожденных. У двух третей из них имеется общая плацента, но раздельные амниотические полости. В этих случаях между двумя плацентарными территориями имеются сосудистые анастомозы — поверхностные (артерио-артериальные и вено-венозные) и глубокие (артериовенозные). Синдром фето-фетальной трансфузии возникает примерно в 15% случаев монохориальной плаценты. Его причиной является несбалансированный кровоток между плодами — при слабо выраженных поверхностных артерио-артериальных анастомозах часть крови через глубокие анастомозы смещается от одного близнеца к другому. В результате возникает объемный дисбаланс: у близнеца-донора отмечается гиповолемия, олигоурия, анемия и гипотрофия, а у близнеца-реципиента – гиперволемия и полиурия. Плоды отличаются по массе тела, которая более низкая у донора. В связи с широким распространением в последние годы экстракорпорального оплодотворения, приводящего к многоплодной беременности, есть основания предполагать увеличение и количества беременностей с синдромом фето-фетальной трансфузии.

Частота сопутствующих ВПС в этой группе детей значительно превышает среднюю в популяции, составляя около 7%. Особенно высока выявляемость пороков среди близнецов-реципиентов (12%); наиболее частым из них является легочный стеноз (4,8—9,6%).

Естественное течение синдрома фето-фетальной трансфузии.

До 90% беременностей заканчиваются преждевременными родами. В 25% случаев один из близнецов (чаще донор) погибает внутриутробно. Еще 10% умирают вскоре после рождения. Более половины родившихся детей нуждаются в искусственной вентиляции легких. У 13% имеются внутрижелудочковые кровоизлияния III—IV степени или перивентрикулярная лейкомаляция. У близнецов-доноров в 10% случаев развивается почечная недостаточность, приводящая к смерти около 60% из них.

Среди выживших детей высок процент поражений центральной нервной системы (задержка речи и умственного развития, детский церебральный паралич).

Пренатальная диагностика синдрома фето-фетальной трансфузии. Диагностика СФФТ осуществляется на основании ультразвукового исследования, выявляющего диспропорцию в количестве амниотической жидкости между плодами. У близнеца-донора отмечается маловодие (максимальная толщина слоя жидкости менее 1 см), а у близнеца-реципиента – многоводие (толщина слоя более 8 см). При выраженных формах заболевания плод-донор фактически «лежит на стенке» матки, окутанный мембраной; как правило, он плохо развивается. Однако и у плода-реципиента имеются проблемы, связанные с большой объемной нагрузкой на сердце, приводящей к сердечной недостаточности. При фетальной ЭхоКГ можно выявить гипертрофию и дилатацию желудочков, повышение скорости кровотока через аортальный и легочный клапаны, увеличение кардио-торакального индекса. Кроме того, часто возникают митральная и три-куспидальная регургитация, а также выпот в полость перикарда.

Выраженная гипертрофия миокарда в выводном отделе правого желудочка может приводить к снижению потока крови через желудочек и легкие, что сопровождается нарушением их развития и прогрессированием легочного стеноза вплоть до атрезии клапана.

Клиническая симптоматика синдрома фето-фетальной трансфузии.

У новорожденного, перенесшего синдром фето-фетальной трансфузии в качестве донора, можно отметить бледность, тахикардию, нарушения периферической циркуляции. Тяжесть состояния близнеца-реципиента в большинстве случаев бывает обусловлена полицитемией, гипербилирубинемией, сердечной недостаточностью. Разница в массе тела между новорожденными превышает 15%. При внутриутробной гибели одного из близнецов у выжившего ребенка высока опасность развития ДВС-синдрома и почечной недостаточности.

У новорожденных с синдромом фето-фетальной трансфузии нередко выявляется артериальная гипертензия. Причиной этого у бывших доноров может быть активация ренин-ангиотензиновой системы в ответ на хроническую гипово-лемию. Причиной гипертензии у реципиентов может быть повышение в плазме уровня эндотелина-1 — потенциального сосудосуживающего вещества. Так как увеличенный уровень ренина может передаваться от донора к реципиенту, это вносит дополнительный вклад в дисфункцию сердечно-сосудистой системы у последнего.

Лечение синдрома фето-фетальной трансфузии.

Основная терапия проводится во внутриутробном периоде. В качестве вариантов лечения используют периодический декомпрессионный амниоцентез, создание сообщения между оболочками, лазерную фотокоагуляцию плацентарных анастомозов, перевод беременности в моноплодную. Это позволяет повысить выживаемость для отдельных плодов до 65—90%.

При лечении близнецов-доноров используют 10% раствор глюкозы, эритроцитарную массу и препараты железа. Близнецам-реципиентам показаны заменные переливания свежезамороженной плазмы для снижения гематокрита.

Артериальная гипертензия новорожденных и легочный стеноз лечатся по соответствующим принципам.

– Вернуться в оглавление раздела “Кардиология.”

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Осложненная многоплодная беременность и фето-фетальный синдром

Ожидание рождения близнецов всегда большая радость в семье, но иногда это счастье омрачается осложнениями, возникающими во время беременности. Многоплодная беременность ассоциируется с высоким риском развития осложнений, как со стороны матери, так и со стороны плодов. В связи с этим многоплодную беременность и роды относят к состоянию пограничному между нормой и патологией.

Многоплодные беременности различают по типу плацентации и по количеству амниотических полостей. При беременности дихориальной диамниотической двойней у каждого ребенка есть своя плацента и своя отдельная амниотическая полость, в результате такой беременности рождаются разнополые дети или дети не похожие друг на друга. При монохориальной диамниотической двойне близнецы находятся в отдельных амниотических полостях, но делят одну плаценту на двоих, в результате такой беременности рождаются однополые дети похожие друг на друга как две капли воды.

Осложнения монохориальной многоплодной беременности

Монохориальная многоплодная беременность часто сопровождаются серьезными осложнениями, встречающимися только при данном типе плацентации. Уникальная ангио-архитектоника монохориальной плаценты прямо или косвенно связана с большинством осложнений. При монохориальной многоплодной беременности возможно развитие специфических, не характерных для дихориальной беременности, осложнений: селективная задержка роста одного плода из двойни, фето-фетальный трансфузионный синдром, синдром анемии-полицитемии, синдром обратной артериальной перфузии.

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Самым грозным осложнением монохориальной двойни является фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС). Наличие патологических артерио-венозных анастомозов в плаценте между близнецами приводит к неравномерному распределению кровотока, со сбросом крови от одного плода к другому. Один близнец “обкрадывает” другого. В случае отсутствия лечения беременность может прерваться или близнецы погибнут внутриутробно в 73-100% случаев.

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома

ФФТС диагностируется с 16 недель при проведении ультразвукового исследования. Диагноз основывается на наличии многоводия одного плода и маловодия другого, состояния мочевых пузырей плодов. Ранняя диагностика ФФТС является крайне важной задачей. Для обеспечения благоприятного исхода беременности необходимы своевременная диагностика и выбор правильной тактики ведения. Ультразвуковое исследование монохориальной двойни должно проводиться каждые две недели, начиная с 16 недель беременности и продолжаться до 27 недель, так как ФФТС обычно развивается между 16 и 27 неделями гестации.

Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома

Единственным патогенетическим методом лечения ФФТС, позволяющим максимально пролонгировать беременность и родить здоровых детей, является лазерная коагуляция сосудистых анастомозов плаценты. В нашем Центре проводится фетоскопическая селективная лазерная коагуляция анастомозов плаценты с 16 до 27 недель беременности.

Фетоскопическая селективная лазерная коагуляция

Фетоскопическая лазерная процедура выполняется трансабдоминально под внутривенной, местной или региональной анестезией. Троакар диаметром 2,3-3,3мм под эхографическим контролем вводят в амниотическую полость плода-реципиента, одновременно вводят 2 мм эндоскоп с проводником лазерной энергии (400-600 μm). Коагуляцию осуществляют бесконтактно, процедуру завершают амниоредукцией до достижения нормального количества околоплодных вод. Выживание одного или двух близнецов после проведенного лечения составляет 70%.

Важным является последующий ультразвуковой и допплерометрический контроль за состоянием плодов, наблюдение за течением беременности, выбор оптимального времени родоразрешения. Вы можете получить квалифицированную медицинскую помощь в нашем стационаре – 2-м отделении акушерском патологии беременности, под руководством д.м.н. Н. К. Тетруашвили, где будущие мамы проходят необходимое лечение и готовятся к родоразрешению.

Возможности неонатальной службы позволяют сделать все возможное для выхаживания недоношенных новорожденных при осложненной монохориальной беременности.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова Вы можете получить экспертную консультацию акушеров-гинекологов, фетальных хирургов, хирургов неонатологов, провести экспертное эхографическое обследование плода, МРТ плода.

Наша команда состоит из врачей акушеров – гинекологов, фетальных хирургов, специалистов ультразвуковой диагностики, хирургов неонатологов, генетиков, трансфузиологов, неонатологов.

Фетальные операции в рамках государственных программ

Стационарное лечение, фетальные операции субсидируются государством в рамках программы Высокотехнологичной медицинской помощи (ВМП) и бесплатны для пациентов.

Пациентам проводится полное эхографическое обследование плода, эхокардиография плода, при необходимости МРТ плода, для полной оценки состояния ребенка. Мультидисциплинарная команда специалистов совместно с будущими родителям, обсуждают план лечения, возможные результаты и риски осложнений.

В Научном Центре акушерства, гинекологии и перинатологии им. В.И. Кулакова проводится

1. Экспертная ультразвуковая оценка состояния плода
2. МРТ плода
3. Фетоскопические операции при осложненной монохориальной двойне
4. Фетоскопические операции при синдроме амниотических тяжей
5. Пункционная хирургия плода под контролем эхографии (амниоредукция, редукция эмбрионов при многоплодной беременности)
6. Кордоцентез, внутриутробное переливание эритроцитарной массы плоду при диагностированной анемии плода.
7. Наблюдение, амбулаторное, стационарное лечение и родоразрешение женщин, перенесших фетальные хирургические вмешательства, выхаживание новорожденных.

В ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии имени академика В.И. Кулакова» Минздрава России Вы получаете уникальную возможность получить БЕСПЛАТНО оперативное стационарное лечение по квотам на высоко-технологическую медицинскую помощь (ВМП по ОМС).

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС)

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС), известный так же, как синдром фето-фетальной трансфузии (СФФТ) (англ. “twin-to-twin transfusion syndrome”, TTTS; нем. “Fetofetale Transfusions syndrom”, FFTS) – серьезное осложнение, которое возникает в 10-15% беременностей с монохориальной двойней, то есть беременностей однояйцевыми близнецами с одной плацентой, и по статистике в 1 из каждых 2000 беременностей.

Естественная эволюция синдрома в большинстве случаев подразумевает высокую смертность во время беременности или родов. Ранняя диагностика и своевременное лечение ФФТС очень важны, так как они позволяют сохранить большинство этих беременностей.

В настоящее время нет известных генетических рисков или других факторов, таких как болезни, лекарства, токсины и т. д., влияющих на возникновение ФФТС у беременной женщины. ФФТС возникает из-за того, что два плода разделяют плаценту и устанавливают связь между своими кровеносными сосудами, через которые они обмениваются собственной кровью несбалансированным образом.

Плацента – это промежуточный орган между беременной и плодом. Он имплантируется в матку и растет в ней, получая кровь беременной женщины через артерии и вены, которые разветвляются, как корни дерева. На фетальной стороне плаценты артерии и вены объеденяются, пока не соединятся с пуповиной плода. Такое кровообращение позволяет плоду получать от беременной женщины необходимую ему пищу и кислород.

При многоплодной монохориальной беременности каждый плод имеет большую часть плаценты, которая уникальна для каждого из них. Но между ними есть общая зона. Это похоже на два дерева, которые были посажены близко друг к другу и соединены своими корнями. У плода эти соединения образуются из артерий и вен, проходящих через плаценту, и называются сосудистыми анастомозами. Через эти связи плоды передают кровь друг другу.

В 85–90% случаев монохориальной беременности этот обмен крови между младенцами сбалансирован на протяжении всей беременности. То есть каждый плод «посылает» другому примерно то же, что «получает» от своего брата. Но в 10-15% наблюдается дисбаланс в обмене.

В какой-то момент один плод начинает отдавать крови больше, чем получает. Этот дисбаланс может быть настолько важным, что в конечном итоге приводит к проблеме, известной нам как ФФТС. Следовательно, хотя связи между плодами существуют почти у всех однояйцевых близнецов, только у части из них возникает ФФТС.

Ффето-фетальный трансфузионный синдром — это заболевание плода, но проблема возникает в плаценте.

При тяжелом ФФТС происходит неравномерный обмен кровью между двумя близнецами через сосудистые коммуникации плаценты. Плод, который «дает» больше всего крови, называется донором, а тот, который «получает» – реципиентом:

• У донора наблюдается значительная потеря объема крови. Это заставляет его тело пытаться приспособиться и удерживать как можно больше жидкости, чтобы не терять больше, и поэтому он перестает мочиться. По этой причине мы видим очень маленький мочевой пузырь или не видим его вовсе, и в его амниотическом мешке практически нет жидкости (олигогидрамнион).
• Реципиент страдает противоположной проблемой, получает слишком много крови, поэтому его сердце должно работать сверх своих нормальных возможностей, и в конце концов у него начинается в сердечная недостаточность. Поэтому он мочится столько, сколько может, чтобы удалить лишнюю жидкость. По этой причине у реципиента мы видим очень растянутый мочевой пузырь, и гораздо большее, чем обычно, количество жидкости в амниотическом мешке (многоводие).

Если не лечить, ФФТС имеет очень плохой прогноз для обоих плодов. Смертность составляет почти 100%, и в большинстве случаев если доходит до родов то они очень преждевременны, и у новорожденных наблюдается высокий риск серьезных послеродовых осложнений и отдаленных последствий.

ФФТС обнаруживается с помощью ультразвукового исследования. Во многих случаях он проявляется быстро. По этой причине при монохориальной беременности обязательно проходить ультразвуковое обследование каждые 2 недели.

Ультразвук позволяет наблюдать характерные признаки ФФТС:

• У плода-донора всегда очень мало околоплодных вод (олигогидрамнион) в его амниотическом мешке, и невозможно увидеть его мочевой пузырь (или он нормальных размеров, но почти не выделяет мочу).
• Плод-реципиент, напротив, имеет большое количество околоплодных вод в его амниотическом мешке (многоводие) и все время очень большой мочевой пузырь, что отражает повышенный диурез.

Иногда наблюдается несоответствие размеров обоих плодов, и если это так, реципиент обычно крупнее донора. Но это не является критерием для ФФТС и не должно использоваться для диагностики.

ФФТС – одна из патологий в медицине плода, лечение которой наиболее успешно проводится, и во многих случаях болезнь можно вылечить. Для этого очень важно, чтобы диагностика и лечение проводились как можно раньше.

Лечение – это лазерная коагуляция сосудистых коммуникаций между плодами с помощью эндоскопической хирургии (фетоскопия), это 3-миллиметровая трубка, через которую можно увидеть внутреннюю часть матки, плацентарные сосудистые соединения, вызывающие проблему, и разрушить их с помощью лазера.

Это очень малоинвазивное лечение беременной женщины, и обычно пациентку можно выписать на следующий день после вмешательства. В глобальном масштабе можно переломить ситуацию и перейти от почти 0% выживаемости к выживанию хотя бы одного из двух близнецов примерно в 80% случаев.

Ранняя диагностика, опыт работы центра и продолжительность операции являются ключевыми факторами для обеспечения наилучших результатов.

Госпитализация беременной женщины, как правило, продлится 1-2 дня, а затем потребуются еженедельные контрольные осмотры с посещением и УЗИ, а также необходимость поддерживать относительный отдых дома до конца беременности с небольшой физической активностью, особенно в первые 3-4 недели после вмешательства. Обычно роды происходят между 34 и 36 неделями беременности.

Во время беременности вы получаете поддержку медсестер, специализирующихся в области медицины плода, не только на техническом уровне, но и эмоционально. Кроме того, в госпитале мы можем познакомить вас с другими семьями, которые прошли через такой же опыт. Этот опыт очень положительный и помогает гуманизировать и понять проблему гораздо более интуитивно и без трудностей, которые иногда могут возникнуть при получении только технической информации от медицинского персонала.

Почему BCNatal – Сант Жоан де Деу?

Мы являемся одной из команд с самым большим хирургическим опытом в мире, мы провели более 2 000 фетоскопий по поводу осложнений многоплодной монохориальной беременности.

Наши хирурги являются одними из пионеров фетальной хирургии ФФТС в Европе и мире, и они были частью экспертных групп, которые определили используемые в настоящее время диагностические критерии. Доктор Эдуард Гратакос провел первое лечение этого заболевания в Испании.

Мы – одна из групп, которая провела наибольшее количество исследований ФФТС на международном уровне, и мы разрабатали инновации, которые привели к улучшению прогноза, скорости и безопасности операций. Мы используем собственные калькуляторы, которые позволяют очень точно оценить вероятность для каждого плода. Эта информация очень важна для выбора вместе с родителями наилучшего варианта лечения .

Мы опубликовали в многочисленных исследованиях нашу статистику и время хирургического вмешательства, которое является одним из самых низких среди опубликованных в медицинской литературе, что также связано с лучшими результатами и очень низким уровнем осложнений. В настоящее время, по крайней мере для одного из двух плодов и в группах ФФТС с наилучшим прогнозом, мы достигли уровня выживаемости близкого к 95%

Мы усовершенствовали методику эндоскопической хирургии ФФТС, интегрировав инструменты и технологии навигации и робототехники, которые обеспечивают большую точность и скорость во время операции, сокращая количество связанных осложнений.

Осложнения многоплодной беременности

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ
«Диагностика и лечение осложнений многоплодной беременности: фето-фетального трансфузионного синдрома, диссоциированного развития плодов и персистенции критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов, синдрома обратной артериальной перфузии, монохориальной моноамниотической двойни, врожденных пороков развития одного из плодов и медицинская профилактика отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде»

1. Настоящий клинический протокол устанавливает общие требования к диагностике и лечению осложнений многоплодной беременности: фето-фетального трансфузионного синдрома, диссоциированного развития плодов и персистенции критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов, синдрома обратной артериальной перфузии, монохориальной моноамниотической двойни, врожденных пороков развития одного из плодов и предназначен для оказания медицинской помощи беременным, роженицам и родильницам и их новорожденным детям в амбулаторных и стационарных условиях организаций здравоохранения.

2. Для целей настоящего клинического протокола используются основные термины и их определения в значениях, установленных в Законе Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении» в редакции Закона Республики Беларусь от 20 июня 2008 года (Ведамасцi Вярхоўнага Савета Рэспублiкi Беларусь, 1993 г., № 24, ст. 290; Национальный реестр правовых актов Республики Беларусь, 2008 г., № 159, 2/1460), а также следующие определения:
фето-фетальный трансфузионный синдром (далее – ФФТС) является осложнением монохориальной (далее – МХ) многоплодной беременности, связанным с наличием сосудистых анастомозов и патологическим шунтированием крови от одного плода к другому. В результате один плод становится донором, у него наблюдаются анемия, задержка развития, маловодие, второй плод – реципиентом, у которого развиваются эритремия, кардиомегалия, неиммунная водянка, многоводие;
диссоциированное развитие плодов и персистенция критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов – осложнение, при котором различие в показателях предполагаемой массы плодов составляет более 20 %. Причина этого состояния – фетоплацентарная недостаточность или хромосомные аномалии;
синдром обратной артериальной перфузии (далее – СОАП) – специфическое осложнение монохориальной двойни. Сосудистые анастомозы приводят к патологическому шунтированию крови от одного плода к другому, при этом у одного из близнецов – плода-«паразита» – диагностируются множественные пороки развития, несовместимые с жизнью (акардиус, акраниус);
монохориальная моноамниотическая (далее – МХ МА) двойня – плоды имеют общую хориальную и амниотическую оболочки. Формирование такой двойни происходит в результате разделения эмбриона между 7 и 13 днями после оплодотворения, встречается в 1 % двоен. Переплетение пуповин плодов-близнецов – осложнение МХ МА двойни. Причина аномалии – хаотические движения, которые совершают плоды в период физиологического многоводия или в ранние сроки беременности.

Диагностика

3. Ультразвуковая диагностика в 10 недель 5 дней – 13 недель 6 дней беременности:
определение количества плодов;
определение типа плацентации и амниальности по «l» – и «Т» – признакам, толщине межамниотической мембраны;
измерение копчико-теменного размера (далее – КТР), воротникового пространства плодов;
диагностика маркеров хромосомных аномалий и врожденных пороков развития у плодов.

4. Ультразвуковая диагностика при МХ двойне проводится 1 раз в 2 недели с 16 до 25 недель беременности:
определение срока беременности, зрелости и жизнеспособности плодов;
определение типа плацентации;
измерение толщины межамниотической мембраны (при МХ двойне менее 2 мм, при дихориальной (далее – ДХ) двойне – более 2 мм);
фетометрия;
измерение количества околоплодных вод;
диагностика анемии плодов на основании измерения пиковой систолической скорости кровотока в средней мозговой артерии;
диагностика врожденных пороков развития и других антенатальных осложнений.

5. Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома.
5.1. Клинические симптомы: увеличение высоты стояния дна матки и окружности живота, превышающие нормальные значения для данного срока беременности; одышка; угрожающий самопроизвольный аборт; угрожающие преждевременные роды.
5.2. Ультразвуковые критерии ФФТС:
расширение воротникового пространства более 3 мм в сроки 10 недель 5 дней – 13 недель 6 дней беременности у плода-реципиента;
КТР плода-реципиента больше, чем у плода-донора;
многоводие у плода-реципиента: максимальный вертикальный карман околоплодных вод (далее – МВК): в сроке беременности до 20 недель более 60 мм, МВК в сроке беременности от 20 до 22 недель более 80 мм, МВК в сроке беременности от 23 до 25 недель – более 100 мм;
маловодие у плода-донора (МВК – менее 20 мм);
различие размеров мочевого пузыря (у плода-донора мочевой пузырь меньше либо не визуализируется);
диссоциированное развитие плодов (различие в предполагаемой массе плодов более 20 %);
водянка плода-реципиента (подкожный отек более 5 мм, плевральный выпот, перикардиальный выпот, асцит);
тесное прилегание (признак «прилипания») плода-донора к стенке матки и снижение двигательной активности плода-донора.
5.3. Классификация степени тяжести ФФТС (Quintero):
I степень: маловодие у плода-донора и многоводие у плода-реципиента, мочевой пузырь донора визуализируется;
II степень: маловодие у плода-донора и многоводие у плода-реципиента, мочевой пузырь у плода-донора не визуализируется (анурия);
III степень: изменения в показателях допплерометрии (нулевой диастолический кровоток в артерии пуповины, ретроградный кровоток в венозном протоке);
IV степень: выраженные гемоциркуляторные нарушения у одного или обоих плодов, водянка плода-реципиента;
V степень: гибель плода-донора.

6. Диагностика диссоциированного развития плодов и персистенции критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов.
Ультразвуковые критерии:
различие в показателях предполагаемой массы плодов более чем 20 %;
различие в показателях окружности живота плодов 20 мм и более;
различие в показателях окружности головы свыше 5 %; бипариетального размера головы более 6 мм;
различие в показателях кровотока (индекс резистентности, пульсационный индекс) в артерии пуповин плодов более 15 % или повышение абсолютных значений (более 0,4) индексов в артерии пуповин у одного или обоих плодов;
нулевой диастолический кровоток в артерии пуповины одного из плодов.

7. Диагностика синдрома обратной артериальной перфузии.
Специфические ультразвуковые маркеры СОАП в I триместре беременности: у плода-реципиента (плода-«паразита») диагностируются множественные пороки развития, несовместимые с жизнью: отсутствие головы и сердца или рудиментарное сердце, пороки развития верхних и нижних конечностей.

8. Диагностика монохориальной моноамниотической двойни и переплетения петель пуповин плодов.
Ультразвуковые признаки МХ МА двойни:
одна плацента и однополые плоды;
близкое расположение мест прикрепления пуповин обоих плодов к плаценте;
отсутствие межамниотической перегородки между плодами. При отсутствии межамниотической перегородки необходимо проводить дифференциальный диагноз между МХ МА и МХ ДА двойней с отсутствием околоплодных вод у плода-донора (Stuck-twin (признак «прилипания»)). При МХ МА двойне движения плода не будут ограничены, а при МХ ДА – плод будет плотно обтянут межамниотической мембраной и обездвижен.
Ультразвуковое исследование (далее – УЗИ) пуповин плодов с цветным допплеровским картированием в В-режиме позволяет диагностировать переплетение петель пуповин.

Лечение

9. Лечение фето-фетального трансфузионного синдрома:
при диагностике ультразвуковых маркеров ФФТС в сроках гестации 16–25 недель показана госпитализация в государственное учреждение «Республиканский научно-практический центр «Мать и дитя» (далее – ГУ «РНПЦ «Мать и дитя») для проведения фетоскопической лазерной коагуляции плацентарных анастомозов;
в послеоперационном периоде плановые госпитализации в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» в 28–30, 32–34 (с проведением медицинской профилактики респираторного дистресс-синдрома), 36 недель беременности или по показаниям;
родоразрешение в 32–37 недель беременности в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
при диагностике ФФТС после 25 недель показана госпитализация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» для проведения амниодренирования.

10. Диссоциированное развитие плодов и персистенция критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов:
консультация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
пролонгирование беременности с УЗИ и допплерометрией (далее – ДПМ) плодов 2 раза в неделю на III уровне оказания перинатальной помощи или в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
родоразрешение в 32–36 недель беременности путем хирургической операции «кесарево сечение» через 1 сутки после окончания проведения медицинской профилактики респираторного дистресс-синдрома плода на III уровне оказания перинатальной помощи или в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя».

11. Лечение СОАП осуществляется в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» в сроках беременности до 21 недели 6 дней методом фетоскопической лазерной коагуляции сосудов пуповины плода-«паразита» после информированного согласия беременной.
В послеоперационном периоде плановые госпитализации в 28–30, 32–34, 38 недель беременности и по показаниям в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» или на III уровень оказания перинатальной помощи.
При диагностированном СОАП после 22 недель беременности показаны:
консультация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
пролонгирование беременности с УЗИ и ДПМ плодов 1 раз в месяц на III уровне оказания перинатальной помощи или в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
досрочное родоразрешение по показаниям или при доношенной беременности путем хирургической операции «кесарево сечение» в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» или на III уровне оказания перинатальной помощи.

12. Монохориальная моноамниотическая двойня.
Плановые госпитализации:
в 28–30 недель показана госпитализация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» и в 34 недели для досрочного родоразрешения.
После 30 недель показаны ДПМ плодов и кардиотокографическое (далее – КТГ) исследование 1 раз в 2 недели.
Родоразрешение МХ МА двойни в 34–35 недель беременности путем хирургической операции «кесарево сечение» через 1 сутки после медицинской профилактики респираторного дистресс-синдрома плода в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя».

13. При диагностировании врожденных пороков развития или хромосомных заболеваний, несовместимых с жизнью, одного из плодов при многоплодной беременности в сроке беременности до 21 недели 6 дней показана госпитализация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя» для проведения селективной редукции.
При диагностировании врожденных пороков развития одного из плодов многоплодной беременности в сроке беременности 22 недели и более:
консультация в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
возможно пролонгирование беременности с УЗИ и ДПМ плодов 1 раз в месяц на III уровне оказания перинатальной помощи или в ГУ «РНПЦ «Мать и дитя»;
досрочное родоразрешение по показаниям или при доношенной беременности на III уровне оказания перинатальной помощи.
При МХ многоплодии родоразрешение путем хирургической операции «кесарево сечение».

14. Медицинская помощь и диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими внутриутробное хирургическое лечение антенатальной патологии (фето-фетального трансфузионного синдрома, синдрома обратной артериальной перфузии, монохориальной моноамниотической двойни, врожденных пороков развития одного из плодов), проводится в организациях здравоохранения, оказывающих медицинскую помощь в амбулаторных условиях по месту жительства (месту пребывания).
Сроки и кратность медицинских осмотров и диагностических исследований у детей в возрасте до 1 года, включая категорию младенцев после внутриутробных вмешательств, определены постановлением Министерства здравоохранения Республики Беларусь от 12 августа 2016 г. № 96 «Об утверждении Инструкции о порядке проведения диспансеризации».
Детям, перенесшим внутриутробное хирургическое лечение антенатальной патологии, определяется группа риска развития анемии и диспансерное наблюдение осуществляется в объеме мероприятий, соответствующих данной категории пациентов.
При медицинском осмотре проводится оценка цвета кожного покрова и слизистых, размеров печени и селезенки.
С учетом вида антенатального вмешательства, особенностей развития ребенка и динамики в состоянии здоровья врач-педиатр определят необходимость дополнительных осмотров и медицинских вмешательств.
При первичном осмотре врач-невролог оценивает неврологический статус и нервно-психическое развитие ребенка. С учетом сведений о динамике неврологических синдромов и данных нейросонографии врач-невролог разрабатывает индивидуальный план наблюдений, который согласуется с врачом-педиатром.
При выявлении отклонений физиологического процесса развития, функциональных нарушений и патологических изменений при клиническом осмотре и лабораторно-инструментальном обследовании дети направляются для уточнения диагноза в больничную организацию здравоохранения в установленном порядке.

Информация

Источники и литература

1. Постановления и приказы Министерства здравоохранения Республики Беларусь об утверждении клинических протоколов 2006-2019
2. www.minzdrav.gov.by

Информация

ПОСТАНОВЛЕНИЕ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ
1 июня 2017 г. № 44
Об утверждении клинических протоколов
На основании статьи 14 Закона Республики Беларусь от 18 июня 1993 года «О здравоохранении», подпункта 8.3 пункта 8 Положения о Министерстве здравоохранения Республики Беларусь, утвержденного постановлением Совета Министров Республики Беларусь от 28 октября 2011 г. № 1446 «О некоторых вопросах Министерства здравоохранения и мерах по реализации Указа Президента Республики Беларусь от 11 августа 2011 г. № 360», Министерство здравоохранения Республики Беларусь ПОСТАНОВЛЯЕТ:
1. Утвердить прилагаемые:
клинический протокол «Диагностика, лечение и медицинская профилактика резус-сенсибилизации у беременных женщин, рожениц, родильниц и медицинская профилактика осложнений гемолитической болезни новорожденного»;
клинический протокол «Диагностика и лечение осложнений многоплодной беременности: фето-фетального трансфузионного синдрома, диссоциированного развития плодов и персистенции критического кровотока в артерии пуповины у одного из плодов, синдрома обратной артериальной перфузии, монохориальной моноамниотической двойни, врожденных пороков развития одного из плодов и медицинская профилактика отдельных состояний, возникающих в перинатальном периоде».
2. Настоящее постановление вступает в силу через 15 рабочих дней после его подписания.

Синдром фето-фетальной трансфузии у близнецов

При беременности двойней существует риск формирования специфических заболеваний, которые не могут развиться при вынашивании одного ребенка.

Фето-фетальный синдром является осложнением, которое может завершиться гибелью одного или обоих близнецов в период внутриутробного развития.

До широкого распространения УЗИ этот о диагнозе узнавали ретроспективно на основании косвенных признаков после рождения детей. В настоящее время внутриутробная патология успешно лечится при своевременной диагностике.

Что это такое?

Синдром фето-фетальной трансфузии при многоплодной беременности — это патология, которая является следствием неправильного развития сосудов плаценты.

При монохориальной двойне , когда два плода имеют общую плаценту:

• Формируются анастамозы (соединения) между венами и артериями.
• Кровь распределяется у плодов неравномерно. Один из них становится донором, который сбрасывает кровь в общее русло, а второй реципиентом, получающим избыток.
• Неравномерное питание близнецов проявляется задержкой развития донора, формированием водянки у принимающего плода и возможной гибелью одного или двоих близнецов.

Статистика

Первое описание фето-фетального трансфузионного синдрома появилось в 1982 году. Приблизительная статистика связывала его с осложнениями в 5-25% случаев при многоплодных однояйцевых беременностях.

Смертельный исход по литературным данным наблюдается в 60-100% таких осложнений. При использовании современных методов лечения происходит снижение риска гибели плодов с 90 до 29%.

Некоторые исследователи считают, что частота развития патологии значительно выше, она остается недиагностированной из-за выкидышей в раннем периоде гестации.

Причины фето-фетального синдрома

Точные причины формирования синдрома не установлены. Предположительно, что закладывается возможность формирования анастамозов на 4-12 сутки гестации, когда происходит разделение близнецов.

В хорионе формируются анастамозы между сосудистыми сетями каждого из детей. Степень тяжести зависит от количества соединений между сосудами и объема сбрасываемой крови. Анастамозы могут располагаться по поверхности и в глубине плаценты.

Фето-фетальный синдром при двойне формируется из-за увеличения количества глубоких анастамозов.

При повышении периферического сосудистого сопротивления артериальная кровь одного плода переходит в венозную сеть второго.

Последствия и риски

Плод-донор страдает от нехватки питательных веществ и кислорода, что приводит к внутриутробной задержке развития.

Реципиент страдает от большого количества крови. Его сердечно-сосудистая система испытывает перегрузку объемом крови, повышается давление, что приводит к увеличению размеров сердца, недостаточности трехстворчатого клапана и расширению сосудов легочного ствола.

Тяжелым последствием гемотрансфузии между близнецами является антенатальная смерть одного или двоих детей.

При развитии патологии в сроке до 25 недель риск потери беременности приближается к 100% даже при использовании современных методов терапии.

Фето-фетальный трансфузионный синдром при двойне

Диагностика на ранних этапах невозможна, а при отсутствии лечения и выжидательной тактике возможна гибель близнецов.

Поэтому необходимы скрининговые исследования, которые проводятся в 11-12, 17 и 22 недели.

Признаки и симптомы

Субъективные ощущения при формировании синдрома фето-фетальной гемотрансфузии отсутствуют.

Однако:

• Беременные женщины могут чаще, чем здоровые отмечать появление тонуса матки, иметь угрозу прерывания в 1 триместре беременности.
• Во 2 триместре при замирании плода может появиться влагалищное кровотечение.
• При внутриутробной гибели двоих детей женщина перестает чувствовать их шевеление.

Можно ли выявить на ранних сроках

Диагностика патологии возможна после 16 недели беременности .

В более раннем периоде плацента еще не функционирует полноценно, а нарушения развития будущих детей еще не возникли, поэтому заподозрить фето-фетальный синдром невозможно.

Стадии

Основываясь на критериях УЗИ, выделяют пять стадий патологии.

Они не связаны с определенным сроком гестации и необходимы для выбора врачебной тактики:

• 1 стадия – на УЗИ визуализируется мочевой пузырь плода-донора. Может наблюдаться небольшая разница в количестве амниотических вод, которая проявляется складками на амниотической перегородке у близнецов с двумя амнионами. В случае моноамниотической двойни эту стадию можно не заметить.
• 2 стадия – мочевой пузырь донора не заметен, нарушение кровотока по итогам доплерометрии не критическое. Может появляться незначительно отставание в размерах одного ребенка.
• 3 стадия – критическое состояние кровотока у одного или двоих детей. У реципиента проявляются признаки патологии сердца и сосудов.
• 4 стадия – водянка реципиента – печень увеличена, скопление жидкости в полостях.
• 5 стадия – гибель одного или двух близнецов.

Диагностика

Первым этапом является УЗ-диагностика.

После 16 недель врач может заметить основные признаки:

• особенности мочевого пузыря;
• отставание в развитии;
• много- и маловодие;
• патологический кровоток в плаценте.

Нарушение кровотока регистрируется только на 3 стадии заболевания.

В пуповинах плодов регистрируют разницу соотношения кровотока в систолу и диастолу. У реципиента наблюдается аномальный венозный кровоток, в легочной артерии увеличение скорости тока крови.

Фетометрия является обязательным этапом УЗИ.

По результатам измерений определяют уменьшение бипариетального размера, окружности головы и грудной клетки, у донора маленький мочевой пузырь.

При фето-фетальном синдроме разница в фетометрии детей составляет 20% и выше.

Методы лечения

На начальных этапах и при абсолютных противопоказаниях к оперативному лечению может использоваться консервативная терапия ангиопротекторами и препаратами для улучшения микроциркуляции. Но она не приносит ощутимого эффекта.

Основным способом терапии является лазерная коагуляция сосудов, формирующих патологические анастамозы в плаценте.

Вмешательство проводят под контролем УЗИ.

Этот метод позволяет сохранить жизнь хотя бы одному ребенку в 70% случаев.

Трансабдоминально к плоду-реципиенту вводится эндоскопическая техника. Врач обследует плаценту вдоль перегородки между плодами с помощью фетоскопа, руководствуясь одновременно получаемыми данными УЗИ. Сосуды коагулируются, операция завершается удалением околоплодных вод до нормального их количества.

При невозможности коагуляции сосудов прибегают к многократному откачиванию околоплодных вод.

Это не устранит причину синдрома, но позволит облегчить состояние детей.

Метод когуляции пуповины наиболее пострадавшего близнеца используют на раннем сроке, когда есть возможность сохранить жизнь одному ребенку.

Еще одна методика — методика септостомии — заключается в повреждении амниотической перегородки при диамниотической двойне.

Это приводит к выравниванию давления околоплодных вод.

Метод ставится под сомнение, т.к. не устраняет причину патологии и затрудняет последующую диагностику состояния близнецов.

На каком сроке делают операцию

Оптимальным временем для проведения операции считается после 25 недель.

Это позволяет пролонгировать беременность на срок до 14 недель.

При вмешательстве в более ранний период, существует большая вероятность появления новых анастамозов и прогрессирования состояния.

Клиники, куда можно обратиться

Провести фетоскопическую коагуляцию анастамозов сосудов плаценты можно провести в нескольких клиниках России.

Город	Клиника
Москва	Перинатальный медицинский центр
Москва	НЦАГиП имени В.И.Кулакова
Москва	Клинический госпиталь «Лапино»
Санкт-Петербург	Родильный дом №17
Екатеринбург	Уральский научно-исследовательский институт охраны материнства и детства

Прогнозы

Проведение операции после критического срока в 25 недель значительно увеличивает шансы рождения здоровых детей. В некоторых случаях возможно сохранение отставания во внутриутробном развитии донора.

Эффективность операции зависит от стадии заболевания и состояния плодов.

Иногда развитие продолжает только один из плодов. Гибель ребенка может произойти после родов из-за врожденных пороков или экстремально низкой массы тела.

Можно ли и как избежать?

Фето-фетальный синдром невозможно предсказать. Предполагается роль в его развитии нарушения кровоснабжения матки, действие тератогенных факторов на ранних этапах беременности.

Профилактикой может быть планирование зачатия, своевременное лечение гинекологических заболеваний и здоровый образ жизни будущей мамы.