Как распознать рестриктивную кардиомиопатию на начальном этапе

Кардиомиопатия

Кардиомиопатия – первичное поражение сердечной мышцы, не связанное с воспалительным, опухолевым, ишемическим генезом, типичными проявлениями которого служат кардиомегалия, прогрессирующая сердечная недостаточность и аритмии. Различают дилатационную, гипертрофическую, рестриктивную и аритмогенную кардиомиопатии. В рамках диагностики кардиомиопатии проводится ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенография грудной клетки, МРТ и МСК сердца. При кардиомиопатиях назначается щадящий режим, медикаментозная терапия (диуретики, сердечные гликозиды, противоаритмические препараты, антикоагулянты и антиагреганты); по показаниям проводится кардиохирургическое вмешательство.

МКБ-10

Общие сведения

Определение «кардиомиопатии» является собирательным для группы идиопатических (неизвестного происхождения) заболеваний миокарда, в основе развития которых лежат дистрофические и склеротические процессы в сердечных клетках – кардиомиоцитах. При кардиомиопатиях всегда страдает функция желудочков сердца.

Поражения миокарда при ИБС, гипертонической болезни, васкулитах, симптоматических артериальных гипертензиях, диффузных болезнях соединительной ткани, миокардитах, миокардиодистрофии и других патологических состояниях (токсических, лекарственных, алкогольных воздействиях) являются вторичными и рассматриваются как специфические вторичные кардиомиопатии, вызванные основным заболеванием.

Причины

Этиология первичных кардиомиопатий на сегодняшний день до конца не изучена. Среди вероятных причин, вызывающих развитие кардиомиопатий, называют:

• вирусные инфекции, вызываемые вирусами Коксаки, простого герпеса, гриппа и др.;
• наследственную предрасположенность (генетически наследуемый дефект, обусловливающий неправильное формирование и функционирование мышечных волокон при гипертрофической кардиомиопатии);
• перенесенные миокардиты;
• поражение кардиомиоцитов токсинами и аллергенами;
• нарушения эндокринной регуляции (губительное воздействие на кардиомиоциты соматотропного гормона и катехоламинов);
• нарушения иммунной регуляции.

Классификация

По анатомическим и функциональным изменениям миокарда различают несколько типов кардиомиопатий:

Дилатационная (застойная) кардиомиопатия

Симптомы

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется существенным расширением всех полостей сердца, явлениями гипертрофии и снижения сократительной способности миокарда. Признаки дилатационной кардиомиопатии проявляют себя уже в молодом возрасте – в 30-35 лет. В этиологии ДКМП предположительно играют роль инфекционные и токсические воздействия, обменные, гормональные, аутоиммунные нарушения, в 10-20% случаев кардиомиопатия носит семейный характер.

Выраженность гемодинамических расстройств при дилатационной кардиомиопатии обусловлена степенью снижения сократимости и насосной функции миокарда. Это вызывает повышение давления сначала в левых, а затем в правых полостях сердца. Клинически дилатационная кардиомиопатия проявляется признаками левожелудочковой недостаточности (одышкой, цианозом, приступами сердечной астмы и отека легкого), правожелудочковой недостаточности (акроцианозом, болями и увеличением печени, асцитом, отеками, набуханием вен шеи), сердечными болями, некупирующимися нитроглицерином, сердцебиением.

Диагностика

Объективно отмечается деформация грудной клетки (сердечный горб); кардиомегалия с расширением границ влево, вправо и вверх; выслушивается глухость сердечных тонов на верхушке, систолический шум (при относительной недостаточности митрального или трикуспидального клапана), ритм галопа. При дилатационной кардиомиопатии выявляются гипотония и тяжелые формы аритмий (пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокады).

При электрокардиографическом исследовании фиксируются гипертрофия преимущественно левого желудочка, нарушения сердечной проводимости и ритма. ЭхоКГ показывает диффузное поражение миокарда, резкую дилатацию полостей сердца и ее преобладание над гипертрофией, интактность сердечных клапанов, диастолическую дисфункцию левого желудочка. Рентгенологически при дилатационной кардиомиопатии определяется расширение границ сердца.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Характеристика

Гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП) характеризует ограниченное или диффузное утолщение (гипертрофия) миокарда и уменьшение камер желудочков (преимущественно левого). ГКМП является наследственной патологией с аутосомно-доминантным типом наследования, чаще развивается у мужчин разного возраста.

При гипертрофической форме кардиомиопатии наблюдается симметричная или асимметричная гипертрофия мышечного слоя желудочка. Асимметричная гипертрофия характеризуется преобладающим утолщением межжелудочковой перегородки, симметричная ГКМП – равномерным утолщением стенок желудочка.

По признаку наличия обструкции желудочков различают 2 формы гипертрофической кардиомиопатии – обструктивную и необструктивную. При обструктивной кардиомиопатии (субаортальном стенозе) нарушается отток крови из полости левого желудочка, при необструктивной ГКМП стенозирование путей оттока отсутствует.

Симптомы

Специфическими проявлениями гипертрофической кардиомиопатии служат симптомы аортального стеноза: кардиалгия, приступы головокружения, слабость, обмороки, сердцебиение, одышка, бледность. В более поздние сроки присоединяются явления застойной сердечной недостаточности.

Диагностика

Перкуссионно определяется увеличение сердца (больше влево), аускультативно – глухие тоны сердца, систолические шумы в III-IV межреберье и в области верхушки, аритмии. Определяется смещение сердечного толчка вниз и влево, малый и замедленный пульс на периферии. Изменения на ЭКГ при гипертрофической кардиомиопатии выражаются в гипертрофии миокарда преимущественно левых отделов сердца, инверсии зубца Т, регистрации патологического зубца Q.

Из неинвазивных диагностических методик при ГКМП наиболее информативна эхокардиография, которая выявляет уменьшение размеров полостей сердца, утолщение и плохую подвижность межжелудочковой перегородки (при обструктивной кардиомиопатии), снижение сократительной деятельности миокарда, аномальный систолический пролапс створки митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия

Характеристика

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – редко встречающееся поражение миокарда, протекающее обычно с заинтересованностью эндокарда (фиброзированием), неадекватным диастолическим расслаблением желудочков и нарушением сердечной гемодинамики при сохраненной сократительной способности миокарда и отсутствии его выраженной гипертрофии.

В развитии РКМП большая роль отводится выраженной эозинофилии, оказывающей токсическое действие на кардиомиоциты. При рестриктивной кардиомиопатии происходит утолщение эндокарда и инфильтративные, некротические, фиброзные изменения в миокарде. Развитие РКМП проходит 3 стадии:

• I стадия — некротическая – характеризуется выраженной эозинофильной инфильтрацией миокарда и развитием коронарита и миокардита;
• II стадия — тромботическая – проявляется гипертрофией эндокарда, пристеночными фибринозными наложениями в полостях сердца, сосудистым тромбозом миокарда;
• III стадия — фибротическая – характеризуется распространенным интрамуральным фиброзом миокарда и неспецифическим облитерирующим эндартериитом венечных артерий.

Симптомы

Рестриктивная кардиомиопатия может протекать по двум типам: облитерирующему (с фиброзированием и облитерацией полости желудочка) и диффузному (без облитерации). При рестриктивной кардиомиопатии отмечаются явления тяжелой, быстро прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения: выраженная одышка, слабость при незначительных физических усилиях, нарастающие отеки, асцит, гепатомегалия, набухание вен шеи.

Диагностика

В размерах сердце обычно не увеличено, при аускультации выслушивается ритм галопа. На ЭКГ регистрируются мерцание предсердий, желудочковые аритмии, может определяться снижение ST-сегмента с инверсией зубца Т. Рентгенологически отмечаются явления венозного застоя в легких, несколько увеличенные или неизмененные размеры сердца. Эхоскопическая картина отражает недостаточность трикуспидального и митрального клапанов, уменьшение размеров облитерированной полости желудочка, нарушение насосной и диастолической функции сердца. В крови отмечается эозинофилия.

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия

Характеристика

Развитие аритмогенной кардиомиопатии правого желудочка (АКПЖ) характеризует прогрессирующее замещение кардиомиоцитов правого желудочка фиброзной или жировой тканью, сопровождающееся различными нарушениями желудочкового ритма, в т. ч. фибрилляцией желудочков. Заболевание редкое и малоизученное, в качестве возможных этиологических факторов называют наследственность, апоптоз, вирусные и химические агенты.

Симптомы

Аритмогенная кардиомиопатия может развиваться уже в подростковом или юношеском периоде и проявляется сердцебиением, пароксизмальной тахикардией, головокружением или обмороками. В дальнейшем опасно развитие жизнеугрожающих видов аритмий: желудочковой экстрасистолии или тахикардии, эпизодов фибрилляции желудочков, предсердных тахиаритмий, мерцания или трепетания предсердий.

Диагностика

При аритмогенной кардиомиопатии морфометрические параметры сердца не изменены. При эхокардиографии визуализируется умеренное расширение правого желудочка, дискинезия и локальное выпячивание верхушки или нижней стенки сердца. Методом МРТ выявляются структурные изменения миокарда: локальное истончение стенки миокарда, аневризмы.

Осложнения кардиомиопатий

При всех видах кардиомиопатий прогрессирует сердечная недостаточность, возможно развитие артериальных и легочных тромбоэмболий, нарушений проводимости сердца, тяжелых аритмий (мерцательной аритмии, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной тахикардии), синдрома внезапной сердечной смерти.

Диагностика

При диагностике кардиомиопатий учитывают клиническую картину заболевания и данные дополнительных инструментальных методов. На ЭКГ обычно фиксируются признаки гипертрофии миокарда, различные формы нарушений ритма и проводимости, изменения ST-сегмента желудочкового комплекса. При рентгенографии легких можно выявить дилатацию, гипертрофию миокарда, застойные явления в легких.

Особенно информативны при кардиомиопатиях данные ЭхоКГ, определяющие дисфункцию и гипертрофию миокарда, ее выраженность и ведущий патофизиологический механизм (диастолическая или систолическая недостаточность). По показаниям возможно проведение инвазивного обследования – вентрикулографии. Современными методами визуализации всех отделов сердца являются МРТ сердца и МСКТ. Зондирование полостей сердца позволяет произвести забор кардиобиоптатов из полостей сердца для морфологического исследования.

Лечение кардиомиопатий

Специфическая терапия кардиомиопатий отсутствует, поэтому все лечебные мероприятия имеют целью предотвращение несовместимых с жизнью осложнений. Лечение кардиомиопатий в стабильной фазе амбулаторное, при участии кардиолога; периодическая плановая госпитализация в отделение кардиологии показана пациентам с тяжелой сердечной недостаточностью, экстренная – в случаях развития некупируемых пароксизмов тахикардии, желудочковой экстрасистолии, мерцательной аритмии, тромбоэмболий, отека легких.

Пациентам с кардиомиопатиями необходимо изменение образа жизни:

• снижение физической активности
• соблюдение диеты с ограниченным потреблением животных жиров и соли
• исключение вредных окружающих факторов и привычек.

Эти мероприятия существенно снижают нагрузку на сердечную мышцу и замедляют прогрессирование сердечной недостаточности.

При кардиомиопатиях целесообразно назначение медикаментозной терапии:

• диуретиков для уменьшения легочного и системного венозного застоя
• сердечных гликозидов при нарушениях сократимости и насосной функции миокарда
• противоаритмических препаратов для коррекции сердечного ритма
• антикоагулянтов и антиагрегантов для предотвращения тромбоэмболических осложнений.

В исключительно тяжелых случаях проводят хирургическое лечение кардиомиопатий: септальную миотомию (резекцию гипертрофированного участка межжелудочковой перегородки) с протезированием митрального клапана либо трансплантацию сердца.

Прогноз

В отношении прогноза течение кардиомиопатий крайне неблагоприятно: сердечная недостаточность неуклонно прогрессирует, велика вероятность аритмических, тромбоэмболических осложнений и внезапной смерти. После диагностики дилатационной кардиомиопатии 5-летняя выживаемость составляет 30%. При планомерном лечении возможна стабилизация состояния на неопределенный срок. Наблюдаются случаи, превышающие 10-летнюю выживаемость пациентов, после проведения операций трансплантации сердца.

Хирургическое лечение субаортального стеноза при гипертрофической кардиомиопатии хотя и дает несомненный положительный результат, но сопряжено с высоким риском гибели пациента во время или вскоре после операции (умирает каждый 6-ой прооперированный). Женщинам, больным кардиомиопатиями, следует воздержаться от беременности ввиду высокой вероятности материнской смертности. Меры по специфической профилактике кардиомиопатий не разработаны.

Рестриктивная кардиомиопатия

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) – это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Различают первичные идиопатические РКМП, этиология которых неизвестна, и вторичные рестриктивные поражения сердца, развивающиеся при некоторых известных заболеваниях. Основные причины возникновения РКМП приведены в таблице.

Причины рестриктивных кардиомиопатий

Первичные (идиопатические) формы РКМП

Вторичные формы РКМП

Амилоидоз (преимущественно первичный)

Фибропластический эндокардит(болезнь Леффлера)

Карциноидная болезнь сердца

Радиационные поражения сердца

Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

К первичным (идиопатическим) формам РКМП в настоящее время относят два заболевания:

– фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера).

Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) встречается в странах с умеренным климатом. Это заболевание рассматривается как одно из осложнений гиперэозинофильного синдрома, при котором наблюдаются выраженная эозинофилия (до 75% эозинофилов), сохраняющаяся в течение нескольких месяцев, лейкоцитоз и поражение внутренних органов (сердца, печени, селезенки, почек, костного мозга). Причины столь необычной гиперэозинофилии неизвестны. В части случаев у больных с гиперэозинофилией выявляются глистная инвазия, эозинофильный лейкоз, узелковый периартериит, рак различной локализации, бронхиальная астма, лекарственная болезнь и др.

При этом морфологически измененные эозинофилы инфильтрируют миокард и эндокард. Белок дегранулированных эозинофилов, обладающий выраженным кардиотоксическим действием, проникает в клетки сердца, повреждает митохондрии и приводит к некрозу клеток. В последующем происходит значительное фиброзное утолщение эндокарда и субэндокардиальных слоев миокарда, прежде всего, в области атриовентрикулярных колец, и образование внутрисердечных тромбов. Поражаются один или оба желудочка. В результате фиброзных изменений клапанного аппарата (папиллярные мышцы, хорды) развивается относительная недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

Эндомиокардиальный фиброз в европейских странах встречается чрезвычайно редко. Заболевание распространено в некоторых регионах Африки (Уганда, Кения, Нигерия и др.), где является очень частой причиной (около 20-25%) тяжелой сердечной недостаточности и летальных исходов.

Морфологические изменения в эндокарде и миокарде при этом заболевании напоминают таковые при болезни Леффлера. Обычно поражаются оба желудочка, реже только ЛЖ или ПЖ.

Вторичные поражения сердца, сопровождающиеся типичной рестрикцией миокарда желудочков, встречаются при таких заболеваниях, как амилоидоз, гемохроматоз, системная склеродермия, карциноидная болезнь сердца, при радиационных поражениях сердца и др. В большинстве случаев речь идет о выраженной инфильтрации миокарда (амилоидоз) или токсическом повреждении и гибели кардиомиоцитов, сопровождающемся развитием фиброзной ткани в толще миокарда и эндокарде.

Общими признаками для всех перечисленных заболеваний, лежащих в основе формирования РКМП, является выраженное ограничение (рестрикция) заполнения желудочков во время диастолы и постепенное уменьшение размеров полости желудочков, вплоть до их облитерации. Важной особенностью диастолического заполнения желудочков у больных РКМП является то, что оно осуществляется в самом начале диастолы – во время короткого периода быстрого наполнения, а в последующем заполнения желудочков кровью почти не происходит. В результате невозможности дальнейшего расширения желудочков под действием заполняющей их крови резко повышается КДД в желудочках. Вместе с этим возрастает давление в предсердиях и в венах малого и большого кругов кровообращения. В конечном счете развивается диастолическая ХСН – лево-, правожелудочковая или бивентрикулярная, в зависимости от того, поражение какого отдела сердца преобладает.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологиче-скими изменениями являются:

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Клиническая картина РКМП складывается из системных проявлений основного заболевания и признаков лево-, правожелудочковой или бивентрикулярной диастолической ХСН.

Преобладание поражения правых отделов сердца характеризуется признаками правожелудочковой сердечной недостаточности. У больных появляются выраженные отеки, акроцианоз, асцит, застойная печень и селезенка, набухание шейных вен, гепато-югулярный рефлюкс и другие признаки.

В прекардиальной области пальпируется усиленный сердечный толчок (слева от грудины во II-IV межреберьях), хотя эпигастральная пульсация выражена в меньшей степени, чем это бывает при гипертрофии ПЖ в сочетании с его дилатацией, например, у больных хроническим легочным сердцем или митральным стенозом.

Перкуторно нередко можно обнаружить смещение правой границы относительной тупости сердца вправо, преимущественно за счет дилатированного ПП.

При аускультации определяется ослабление I и II тонов сердца. На верхушке и слева от грудины в IV-V межреберьях обычно хорошо выслушивается III патологический тон сердца, обусловленный гидравлическим ударом порции крови о неподвижную стенку желудочка, который через короткое время от начала диастолы практически полностью перестает расслабляться.

Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается в нижней трети грудины и не всегда соответствует трикуспидальной недостаточности, так как имеется значительное уменьшение ударного выброса и скорости изоволюмического сокращения ПЖ.

Преобладание поражения левых отделов сердца сопровождается признаками левожелудочковой, а затем бивентрикулярной сердечной недостаточности. Больные вначале жалуются на одышку, приступы удушья, слабость, утомляемость. При аускультации определяется ослабление I тона, акцент II тона на легочной артерии, громкий патологический III тон на верхушке сердца и систолический шум, проводящийся в левую подмышечную область. Со временем к этим признакам присоединяются клинические проявления правожелудочковой недостаточности (отеки ног, цианоз, гепатомегалия, асцит, набухание шейных вен и т.д.).

Изменения ЭКГ при РКМП неспецифичны. В зависимости от причин заболевания и характера поражения сердца на ЭКГ можно выявить:

– низкий вольтаж желудочкового комплекса QRS;

– неспецифические изменения сегмента RS-Т и зубца Т;

– блокаду левой ножки пучка Гиса (реже – другие внутрижелудочковые и aV-блокады);

– нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, экстрасистолия и др.);

– признаки перегрузки предсердий (Р-mitrale и Р-pulmonale).

На рентгенограммах обычно определяются нормальные или уменьшенные размеры сердца, за исключением рентгенологических признаков расширения предсердий. Выявляются также признаки застоя крови в малом круге кровообращения.

Эхокардиография является основным методом, позволяющим заподозрить наличие у больного РКМП. При одномерном, двухмерном и допплеровском эхокардиографическом исследовании у больных РКМП можно обнаружить:

1. Утолщение эндокарда с уменьшением размеров полостей желудочков.

2. Различные варианты парадоксального движения МЖП.

3. Пролабирование митрального и трикуспидального клапанов.

4. Выраженную диастолическую дисфункцию миокарда желудочков по рестриктивному типу, с увеличением максимальной скорости раннего диастолического наполнения (Pеаk Е) и уменьшением длительности изоволюмического расслабления миокарда (IVRT) и времени замедления раннего диастолического наполнения (DТ).

5. Относительную недостаточность митрального и трикуспидального клапанов.

6. Наличие внутрисердечных пристеночных тромбов.

В большинстве случаев медикаментозное лечение РКМП оказывается малоэффективным. При наличии гиперэозинофильного синдрома обычно назначают кортикостероиды и иммунодепрессанты.

При возникновении ХСН применяют диуретики (гидрохлортиазид, фуросемид), вазодилататоры (нитраты), непрямые антикоагулянтны, хотя трудно рассчитывать на хороший эффект такой терапии. Мало того, применение нитратов и диуретиков может значительно снизить венозный возврат к сердцу, что еще больше ограничивает наполнение желудочков и сердечный выброс.

Применение сердечных гликозидов при РКМП также не показано, поскольку сократимость миокарда и систолическая функция желудочков в большинстве случаев остаются нормальными, а фактором, лимитирующим кровообращение, является нарушение диастолического заполнения желудочков.

При фибропластическом эндокардите Леффлера возможно хирургическое лечение. Операция заключается в иссечении утолщенного эндокарда и восстановлении тем самым нарушенной диастолической функции желудочков.

При появлении клинических признаков ХСН прогноз весьма неблагоприятный: больных умирает в течение 1,5-2,0 лет. Прогноз ухудшается еще больше при возникновении аритмий и тромбоэмболических осложнений. Оперативное лечение при болезни Леффлера в некоторых случаях значительно улучшает состояние больных и прогноз заболевания.

При РКМП наиболее характерными гемодинамическими и морфологиче-скими изменениями являются:

1. Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда.

2. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполне-ния кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения.

3. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности.

4. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения.

5. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Как распознать рестриктивную кардиомиопатию на начальном этапе

Заболевания сердечно-сосудистой системы являются одной из частых причин ухудшения качества жизни человека. Они развиваются, прогрессируя год от года, приводя в конечном итоге к острой или хронической сердечной недостаточности. Кардиомиопатия является одной из таких патологий.

Рестриктивная кардиомиопатия

Особенности кардиомиопатии рестриктивного типа

Внимание! Для РКМ характерна ригидность стенки желудочка, которая не реагирует на его наполнение кровью в период диастолы. Обычно поражаются мышечные волокна левого желудочка, но могут вовлекаться в патологический процесс оба.

Это редко встречающийся вариант кардиопатии. Он подразделяется:

1. необлитеративная, когда происходить инфильтративное внедрение инородных веществ в толщу мышц;
2. облитеративная, когда происходит фиброзирование эндокардиального и субэндокардиального слоев.

Причины рестриктивных изменений в миокарде

В большинстве клинических ситуаций не удается установить причину развития заболевания. Из известных факторов можно отметить:

1. генетическме поломки:
   • заболевание Фабри;
   • заболевание Гоше;
   • гемохроматозы;
2. патология соединительнотканных структур:
   • амилоидозы;
   • системные склеродермии;
   • эндокардиальные фиброэластозы;
3. иные причины:
   • злокачественные опухоли;
   • гиперэозинофильные синдромы;
   • облучения;
   • саркоидозы.

РКМП

Что происходит с сердцем?

Увеличение толщины сердечной стенки или ее инфильтративное поражение (при этом может происходить некроз клеток мышечной ткани, инфильтрация сосочковой мышцы, компенсаторная гипертрофия миокарда и фиброз) чаще всего определяются в левых отделах сердца (желудочек), но могут параллельно поражать структуры и правого желудочка. Как следствие нарушается нормальное функционирование клапанного аппарата (митральный, трехстворчатый клапаны), и развивается обратный заброс крови в полость предсердий. Функциональный характер регургитации на атриовентрикулярном клапанном аппарате формируется вследствие инфильтративных изменений в миокарде или увеличения толщины структур эндокарда. В случаях, когда происходит поражение ткани узла, а сама проводящая система также подверглась воздействию поражающего фактора, формируется нарушение работы узла синоатриального. Как результат, возникают сердечные блокады различной степени выраженности.

Если говорить о гемодинамических нарушениях, то происходит патологическое нарушение работы органа в диастолу, стенки желудочка получают характеристику регидных, неподатливых. Уменьшается кровенаполнение камер в период диастолы, но при этом резко возрастает давления заполнения. По результату развивается легочная венозная гипертензия. Работа сердца в систолу также может нарушаться, если в качестве компенсации формируется неадекватная гипертрофия инфильтрированной или фиброзированной мышечной стенки желудочков. Нередко образование в полостях сердца тромбов различного диаметра, что может привести к возникновению системного эмболического поражения, например, тромбэмболия ветвей легочной артерии.

Кардиомиопатия

Симптомы

Заболевание проявляется ощущением одышки даже при минимальной физической нагрузке и в положении лежа на спине. Если поражается правый желудочек, то развивается периферическая отечность. Чувство хронической усталости обусловлено тем, что сердечный выброс имеет фиксированное значение по причине наличия препятствия для полного наполнения кровью камер желудочков.

Важно! Достаточно часто имеют место аритмические нарушения, атривентрикулярные блокады, более редко встречаются приступы стенокардии и синкопальные состояния.

Во время осмотра пациента врач может обнаружить следующие признаки:

• слабые сердечные тоны;
• на уровне сонных артерий пульс имеет низкую амплитуду и высокую частоту;
• в легких выслушиваются хрипы;
• визуально заметно периодическое набухание шейных вен;
• выслушивается четвертый тон сердца;
• может обнаруживаться шум при обратном забросе содержимого желудочков в полости предсердий.

Диагноз рестриктивной кардиомиопатии ставится на основании, выполненных электрокардиограммы, эхокардиографии, рентгеновского исследования области грудной клетки, магнитно-резонансной томографии и сбора жалоб, анамнеза и физикального осмотра больного.

Клиническая картина

Рестриктивная кардиомиопатия у детей, симптомы

Заболевание диагностируется среди детского населения в возрасте от четырех лет. У детей течение кардиомиопатии более тяжелое, чем у взрослых. Патология долгое время протекает без выраженной клинической симптоматики. Болезнь чаще всего обнаруживается, когда появляются признаки сформированной недостаточности работы сердца. Выраженность симптомов напрямую коррелирует с тяжестью имеющейся недостаточности. В большинстве случаев преобладает застой в системе кровообращения, что способствует быстрому прогрессированию патологии.

Ребенок может предъявлять следующие жалобы:

• ощущение слабости, постоянной усталости;
• чувство одышки даже при малых физических упражнениях;
• на явления влажного кашля, часто в ночное время;
• возрастание объема живота по причине формирования асцита (это когда жидкость пропотевает в брюшную полость);
• появление отечности тела выше пупка;
• ощущение перебоев в сердце;
• синкопальные состояния.

Внимание! Редко, но бывают случая диагностирования болезни в периоде новорожденности. Такие пациенты отстают в прибавке веса по срокам, установленным ВОЗ. Они часто отказываются брать грудь или пить из бутылочки, по причине того, что им не хватает воздуха.

Лечение

Лечение заболевания направлено на выполнение следующих задач:

1. постараться устранить причину, которая привела к формированию патологии миокарда;
2. при необходимости назначаются диуретические препараты;
3. в некоторых случаях возможно выполнение септальной миомэктомии, имплантации электрокардиостимулятора или кардиовертера-дефибриллятора.

Диуретические средства прописываются при наличии отечного синдрома, признаков застойных явлений в легких. Но их использование требует осторожности. Это связано с тем, что они снижают преднагрузку на камеры сердца. А некомпетентные желудочки способны удерживать уровень сердечного выброса исходя из показателей преднагрузки: они снижаются, соответственно снижается и выброс крови.

Аналоги дигоксина и он сам не провоцируют гемодинамических нарушений. Но могут вызвать формирование тяжелых аритмических нарушений в случае наличия кардиомиопатии из-за развития амилоидоза, для которого характерна повышенная восприимчивость лекарств на основе наперстянки.

Блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы можно аккуратно использовать при высокой частоте сердечных сокращений. Лечение рекомендовано начинать с минимально допустимых дозировок, которые способны оказать требуемый терапевтический эффект.

Нитраты и нитратосодержащие средства, как правило, не назначаются. Это связано с тем, что они оказывают снижающее действие на уровень преднагрузки, что в свою очередь может закончится гипотензивным кризом.

Выполнение септальной миоэктомии или абляции способно улучшить самочувствие некоторых пациентов. Если пациент пожилого возраста и настроен негативно в отношении инвазивных методик, то решить проблему можно, установив кардиостимулятор. Если больной молодого возраста и у него есть высокой риск внезапной сердечной смерти, выход один – постановка кардиовертера-дефибриллятора.

Читайте также: Дисметаболическая кардиомиопатия – причины развития, симптомы, методы лечения

Этиотропная терапия таких заболеваний, как гемахроматоз, саркоидоз, синдром Леффлера, имеет положительный эффект, если начата на этапе формирования болезни.

Важно! Трансплантация органа не решит проблемы пациента, т. к. велик риск развития патологического процесса в новом сердце. Это связано с тем, что причина, из-за которой сформировалась кардимиопатия, не была устранена. В подавляющем большинстве случаев это не представляется возможным.

Профилактика сердечной недостаточности

В результате нарушения нормального функционирования системы развивается сердечная недостаточность. Она может быть острой, например, вследствие обширного инфаркта миокарда, или хронической. ХСН является результатом неблагоприятного прогрессивного течения большинства болезней сердца. В результате ткани не получают достаточного количества питательных веществ и начинают испытывать кислородное голодание.

Существует ряд мер, следуя которым можно предупредить развитие данной патологии. Итак:

• Умеренные физические нагрузки. Это может быть любой вариант активности, от простой ходьбы (но не менее 60 минут в день) до бега, занятий в тренажерном зале, танцев, плавания. Главное – это плавное начало и постепенное увеличение интенсивности нагрузок.
• Приверженность принципов правильного питания. Уменьшить потребление красного мяса, жиров, хлебо-булочных и кондитерских изделий. Искоренить привычку досаливания блюд.
• Соблюдение режима дня, полноценный сон. Для этого потребуется прохладное помещение ортопедические матрац и подушка.
• Не пренебрегать сигналами, которые подает организм. Это поспособствует своевременному обращению к специалисту, ранней диагностики болезни и вовремя начатому лечению.
• Избавление от плохих пристрастий. К ним относится употребление алкогольных напитков, табакокурение, подверженность хроническому стрессовому влиянию, привычка переедания.
• Сделать своим девизом выражение: с улыбкой по жизни. Частые беспочвенные переживания, семейные конфликты, депрессивный настрой не лучшим образом отражаются на функционировании системы.
• Знать меру во всем. Это касается всех аспектов жизни, начиная с еды и заканчивая половой жизнью.

Читайте также: Гипертрофическая кардиомиопатия – симптомы, причины развития и методы лечения

Прогноз

К сожалению, врач не сможет порадовать пациента благоприятным исходом. Так происходит из-за того, что часто заболевание имеет немое течение, и диагноз ставиться на поздних этапах развития болезни. Больше половины клинических ситуаций не имеют специфической терапии, заболевание не лечиться. Этим больным современная медицина может предложить только симптоматическое и поддерживающее лечение.

Исход заболевания

В настоящее время не разработаны специальные профилактические мероприятия, способные предотвратить развитие патологии сердечной мышцы. Остается только предупреждать или своевременно начинать лечение тех болезней, в результате которых формируется подобные изменения миокарда. Не стоит пренебрегать и уклоняться от регулярной диспансеризации. Данная мера может способствовать обнаружению кардиомиопатии на начальном этапе, что позволит вовремя начать терапию и продлить жизнь конкретного человека без существенного ухудшения ее качества.