Синдром фелти
Синдром Фелти является заболеванием с осложнениями при ревматоидном артрите. Характерными симптомами синдрома Фелти являются пигментные пятна на коже, снижение содержания белых кровяных телец в крови, увеличение объемов селезёнки и признаки полиартрита. Синдром Фелти – это редкое заболевание, которое сильно ослабляет иммунитет человека.
Синдром Фелти на сегодняшний день не обладает характерными и точно определяющими симптомокоплексами, потому что является одним из самых редких заболеваний и не является до конца изученным.
Правда, порой попадаются и вполне похожие проявления лихорадочных состояний, резкая потеря веса, лимфоаденопатия, атрофия мышц, появление подкожных узелков, полиневропатия и полисерозит, а также нетипичное развитие болезни у человека.
Причины
Несмотря на проведенные многочисленные клинические исследования, природа образования синдрома Фелти да сих пор остается неизвыстной. Известно лишь то, что у 1-5% пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом, обладающие, именно, положительным ревматоидным артритом, наблюдается развитие синдрома Фелти.
Симптоматика проявляется после длительного срока болезни (около 10 лет) в возрастной группе свыше 40 лет, преимущественно у женщин. Дети болеют редко.
Установлено, что главной причиной проблемы становится аутоиммунный процесс, протекающий с участием лимфоидной ткани (лимфоузлов и некоторых органов). При этом формируются антитела, иммунные комплексы, подавляется нормальное функционирование костного мозга и лейкоцитов.
Это сопровождается нейтропенией и тяжелой сопротивляемостью воздействию инфекционных факторов. Если инфекция все же проникает в организм, вылечить ее весьма трудно. В некоторых случаях помогает лишь полное удаление селезенки.
Проявление синдрома Фелти
Симптомы
Основные признаки, по которым можно судить о возникновении патологии Фелти:
- увеличение печени;
- полиартрит мелких периферических суставов;
- полиневропатия;
- нарушение чувствительности отдельных участков тела;
- диффузный легочный фиброз с затрудненностью дыхания, кашлем, резкой потерей веса;
- синдром Шегнера, проявляющийся сухостью во рту, глазах и кожных покровах, увеличением околоушных желез, потерей волос, повышением температуры тела, болезненной скованностью в суставах;
- генерализованная лимфаденопатия с увеличением лимфатических узлов; ;
- наличие подкожных узелков;
- различные висцеральные поражения;
- мышечная атрофия;
- темная пигментация кожных покровов или формирование язв, в особенности на голенях; , сопровождающийся одышкой, отечностью, посинением пальцев на ногах и руках, сердечными болями, набуханием вен;
- сильное увеличение размеров селезенки (до 4 раз);
- ослабленность иммунитета, подверженность частым ОРВИ, пиодермиям (гнойные воспаления), пневмониям.
Наиболее частыми последствиями становятся нарушение целостности селезенки, неходжкинская лимфома, эписклерит, портальная гипертензия, сепсис, полисерозит, некротический стоматит, инфекции интеркуррентного типа, желудочно-кишечное кровотечение.
Диагностика
Чтобы выявить заболевание и начать его лечение, вы можете записаться на прием к врачу-ревматологу через Интернет. На нашем портале собраны лучшие частные врачи Москвы, о которых вы сможете прочитать отзывы других пользователей.
Диагноз основывается на осмотре пациента, сборе анамнеза, проявлении клинических признаков ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для подтверждения и выяснения всех особенностей болезни проводятся такие дополнительные исследования:
Лечение симптома Фелти
Лечение
К сожалению, курс наиболее эффективного оздоровления продолжает разрабатываться. На сегодняшний день для повышения иммунной защиты организма применяются медикаменты, содержащие литий. Однако их употребление вызывает появление таких осложнений: тубуло-интерстициальный нефрит (снижение почечной функции), тремор, гипотиреоз (снижение функциональности щитовидной железы). Для уменьшения интенсивности разрушения гранулоцитов применяют спленэктомию.
Основную терапию составляют препараты, содержащие золото, базисные противовоспалительные лекарства против артрита (D-пеницилламин, метотрексат), глюкокортикоиды. Проводятся сеансы плазмафереза, при которых очищается кровяная плазма.
Профилактика
Прогноз лечения не очень утешительный, полностью избавиться от синдрома Фелти удается только в некоторых случаях. Очень часто возникают рецидивы.
Пациенту с таким диагнозом понадобятся постоянные повторные консультации врача-ревматолога и поддерживающая терапия.
Систему профилактических мер ученые еще не разработали, однако есть несколько рекомендаций по снижению риска появления подобной проблемы:
Синдром Фелти
Синдром Фелти – это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека. Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом.
Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р. Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома. Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления. Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.
Что провоцирует / Причины Синдрома Фелти :
Причина синдрома Фелти неизвестна. У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови. Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.
Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Фелти :
Формирование на фоне ревматоидного артрита антигранулоцитарных антител, понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Цитопению объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.
Симптомы Синдрома Фелти :
У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов – причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти.
В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2- 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита.
В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток.
Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.
Осложнения синдрома Фелти:
– Разрыв селезенки
– Интеркуррентные инфекции
– Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.
Диагностика Синдрома Фелти :
Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.
Лечение Синдрома Фелти :
Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях.
Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови:
– Соли золота
– Метотрексат 7,5–15 мг/нед
– Пеницилламин.
Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз ( 1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.
Хирургическое лечение синдрома Фелти.
В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Фелти :
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Фелти , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Публикации в СМИ
Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).
Генетические особенности • Ассоциация с HLA-DRw4 • Â (134750).
Патогенез • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению •Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.
Клиническая картина • Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений •• ревматоидные узелки •• синдром Шёгрена •• лимфаденопатия •• полиневропатия •• серозит •• пигментация и язвы на коже голеней •• эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции.
Осложнения • Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5 ´ 10 9 /л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.
Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.
Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.
Лекарственное лечение
• Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови •• Соли золота •• Метотрексат 7,5–15 мг/нед •• Пеницилламин.
• Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0 ´ 10 9 /л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.
Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.
Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0 ´ 10 9 /л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.
Сокращение. РА — ревматоидный артрит.
МКБ-10 • M05.0 Синдром Фелти
Код вставки на сайт
Синдром Фелти
Синдром Фелти — симптомокомплекс, характеризующийся гранулоцитопенией, спленомегалией, возникновением пигментных пятен на коже конечностей, анемией и тромбоцитопенией. Рассматривают как вариант системного течения ревматоидного артрита (РА) у взрослых. Статистические данные Частота 1–5% больных РА. Преобладающий возраст — старше 40 лет. Преобладающий пол — женский (3:1).
Генетические особенности • Ассоциация с HLA-DRw4 • Â (134750).
Патогенез • Формирование на фоне РА антигранулоцитарных АТ, объясняющее гранулоцитопению •Цитопении объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.
Клиническая картина • Поражение суставов, характерное для РА • Высокая частота системных проявлений •• ревматоидные узелки •• синдром Шёгрена •• лимфаденопатия •• полиневропатия •• серозит •• пигментация и язвы на коже голеней •• эписклерит • Гепатомегалия, возможно развитие портальной гипертензии (редко) • Интеркуррентные инфекции.
Осложнения • Разрыв селезенки • Интеркуррентные инфекции • Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ • Нейтропения менее 1,5 ´ 10 9 /л • Тромбоцитопения • Наличие РФ в высоких титрах • Наличие АНАТ • Обнаружение антинейтрофильных перинуклеарных АТ • Возможно умеренное повышение уровня щелочных фосфатаз и трансаминаз, что следует учитывать в дифференциальном диагнозе гепатолиенального синдрома.
Инструментальные данные • Исследование костного мозга (аспирация): возможно обнаружение нормального костного мозга, нормального количества мегакариоцитов и гиперплазию миелоидного ростка с нарушением созревания.
Диагностическая тактика. Синдром Фелти развивается как правило на фоне многолетнего деструктивного РА с системными проявлениями. Таким образом, вопрос диагностики синдрома Фелти — вопрос расшифровки нейтропении у больного ревматоидным артритом. Цитопении при РА могут являться следствием применяемых ЛС. В решении вопроса помогают аспирация костного мозга (см. выше).
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика. Отсутствуют сведения доказательной медицины по поводу преимущества того или иного ЛС в лечении синдрома Фелти. Среди базисных препаратов большинство авторов отдаёт предпочтение метотрексату и солям золота. ГК относят к препаратам второй линии. С целью лечения нейтропении используют гранулоцитостимулирующий фактор.
Лекарственное лечение
• Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови •• Соли золота •• Метотрексат 7,5–15 мг/нед •• Пеницилламин.
• Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении. Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0 ´ 10 9 /л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют. Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.
Хирургическое лечение. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию. Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.
Прогноз • Синдром Фелти способен приводить к образованию неходжкенских лимфом • Нейтропения ниже уровня 1,0 ´ 10 9 /л сопровождается развитием тяжёлых интеркуррентных инфекций.
Что такое синдром Фелти и какую опасность несет для здоровья
Клинические формы проявления ревматизма определяются двумя факторами:
1) вирулентностью возбудителя и
2) сопротивляемостью организма.
Альбертини (Albertini) наглядно представил эти соотношения в виде схемы, представленной на рисeyrt, нами расширенной.
Если вирулентность микроорганизма мала, а резистентность макроорганизма велика, то клиническая картина болезни соответствует ревматизму. При усилении вирулентности возбудителя и снижении сопротивляемости макроорганизма могут возникнуть различные родственные болезни, которые соответственно схеме, ведут, скажем, через синдромы Фелти и Стилл — Шоффара, болезнь Либман—Сакса и фибропластический эндокардит Леффлерак затяжному септическому эндокардиту. Если вирулентность достигает еще большей степени, а сопротивляемость организма продолжает снижаться, то налицо септическая бактериемия с гнойными метастазами, которые могут наблюдаться также и в суставах.
Болезнь Стилл—Шоффара (Still— Chauffard). Эта болезнь поражает главным образом детский, но также и юношеский возраст. От ревматизма ее отличает прежде всего всегда имеющееся увеличение селезенки и общее увеличение лимфатических узлов. Анемия, которая при ревматическом полиартрите часто неясно выражена, здесь особенно обращает на себя внимание; анемия гипохромная. Посевы крови стерильны. Полиартритические явления носят значительно менее острый воспалительный характер, чем при ревматизме1.
Синдром Фелти (Felty) наблюдается преимущественно у женщин, но бывает и у мужчин. Увеличение лимфатических узлов не столь выражено, как при болезни Стилла, но селезенка всегда увеличена. От болезни Стилл — Шоффара синдром Фелти отличается появлением выраженной лейкопении — до 2000 — с относительным лимфоцитозом. Лейкопения может периодически усиливаться до агранулоцитоза. Описаны случаи, когда изменения крови вместе с повышениями температуры и болями в суставах повторялись через каждые 3 недели, так что предполагалась связь с менструальным циклом.
Кожные пигментации при синдроме Фелти — третий симптом, говорящий против болезни Стилла, которая иногда протекает также и с летучими экзантемами.
Культуры крови остаются отрицательными.
Системная красная волчанка.
Болезнь Либман—Сакса (Libman — Sacks). Синдром Либман—Сакса приближается к картине затяжного септического эндокардита.
Поражаются почти исключительно женщины (88,9% из 163 больных, Dubois), преимущественно в молодом возрасте. Из 163 больных Dubois 30% заболели в возрасте между 10 и 19 годами, 27,6% — между 20 и 29 годами, 19% — между 30 и 39 годами, 10,4% — между 40 и 49 годами. После 50 лет болезнь наблюдалась только в 6% случаев. В противоположность синдромам Стилла и Фелти прогноз неблагоприятный, но при современных методах лечения (стероидные гормоны и синтетические противомалярийные препараты) наблюдались многолетние ремиссии. Длительность от нескольких месяцев до нескольких лет.
Суставные симптомы всегда незначительны, на первый план выступают явления со стороны почек характера очагового нефрита: гематурия, цилиндрурия, протеинурия без повышения артериального давления. Селезенка увеличена редко и незначительно. Почти всегда клинически определяется вовлечение серозных оболочек с выпотами (перикардит, плеврит и асцит).
Эндокардит клинически в большинстве случаев просматривается, так как патологоанатомически речь идет главным образом о поражении пристеночного эндокарда. Изменчивые шумы и нарушения ритма наблюдаются довольно часто.
Неопределенные желудочно-кишечные явления (понос, дуоденальный стаз и т. д.) наблюдаются приблизительно в 20% случаев (Brown и сотрудники). Явления со стороны легких разнообразны. Наряду с незначительными затемнениями, преимущественно в нижних отделах, наблюдаются картины милиарных высыпаний. Посевы крови всегда стерильны. В крови лейкопения, которая может доходить до агранулоцитоза, но в противоположность синдрому Ф е л т и не усиливается периодически, хотя и развивается приступообразно. РОЭ резко ускорена. Температура часто очень высокая. Около 1/3 случаев дает более или менее выраженную ложноположительную реакцию Вассермана (Dubois). Содержание гамма-глобулинов повышено.
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Синдром Фелти
Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям. В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза; проведение спленэктомии.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром Фелти – самостоятельный вариант суставно-висцеральной формы ревматоидного артрита, сочетающий в себе полиартрит, лейкопению, увеличение селезенки (спленомегалию), пигментацию кожи и другие клинико-лабораторные признаки. Синдром Фелти развивается примерно у 1-5% больных ревматоидным артритом. В самостоятельную нозологию заболевание дифференцировано в 1929 году. Среди заболевших преобладают женщины (соотношение полов 3:1) в возрасте старше 40-50 лет. В ревматологии синдром Фелти встречается крайне редко, поэтому в вопросах этиологии, патогенеза, диагностической и лечебной тактики данной патологии остается много пробелов.
Этиология синдром Фелти изучена еще в меньшей степени, чем ревматоидного артрита. Известно, что синдром является HLA-DRw4 ассоциированным заболеванием. Механизм развития нейтропении объясняется тем, что образующиеся в организме больных с синдромом Фелти циркулирующие иммунные комплексы, нарушают функции нейтрофилов и активизируют их фагоцитоз, главным образом, в селезенке. Подтверждением тому служит обнаружение в цитоплазме нейтрофилов депозитов, содержащих иммуноглобулины (IgG, IgM) и комплемент, а также специфические антитела к лейкоцитам (в т. ч. антигранулоцитарные антитела). Кроме этого, в возникновении нейтропении предполагается участие гуморальных и клеточных факторов иммунитета, угнетающих лейкопоэз в костном мозге.
Симптомы синдрома Фелти
Синдром Фелти возникает у пациентов с серопозитивным ревматоидным артритом (т. е. с положительным ревматоидным фактором) в среднем спустя 10 лет после поражения суставов. Суставная симптоматика характеризуется развитием полиартрита с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей и стоп. Характерно наличие и других проявлений ревматоидного артрита: подкожных узелков, лихорадки, полиневропатии, амиотрофии, генерализованного лимфаденита. Кроме этого, системные висцеральные поражения при синдроме Фелти включают миокардит, полисерозит, эписклерит, гепатомегалию. Селезенка на ощупь плотная, безболезненная; ее размеры обычно увеличиваются значительно, а вес в среднем в 4 раза превышает норму.
В половине случаев развивается синдром Шегрена; возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр. Течение синдрома Фелти может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.
Диагностика
Основу для постановки клинического диагноза составляет сочетание ревматоидного полиартрита и спленомегалии. Для общего анализа крови характерны лейкопения, нейтропения, тромбоцитопения, анемия. Иммунологическое исследование крови при синдроме Фелти обнаруживает высокие титры РФ, наличие антинуклеарных антител (особенно антигранулоцитарных АТ), ЦИК, гипергаммаглобулинемию (повышение IgG и IgM). По данным миелограммы выявляется миелоидная гиперплазия костного мозга со сдвигом в сторону незрелых клеточных элементов. Данные инструментальных исследований (УЗИ суставов, рентгенографии, МРТ и КТ) малоинформативны. Синдром Фелти следует дифференцировать с лимфомами, саркоидозом, циррозом печени, гепатолиенальным синдромом.
Лечение синдрома Фелти
Поиск путей эффективного лечения синдрома Фелти продолжается. В настоящее время для стимуляции гранулоцитопоэза используются препараты лития, однако их применение может вызывать побочные эффекты: тремор, тубуло-интерстициальный нефрит, гипотиреоз. С целью уменьшения риска развития интеркуррентных инфекций целесообразно введение гранулоцитостимулирующего фактора. В рамках терапии, направленной на блокирование образования антигранулоцитарных AT, показано назначение глюкокортикоидов, базисных препаратов (D-пеницилламина, солей золота, метотрексата), проведение плазмафереза. При выраженной лейкопении и спленомегалии показана спленэктомия, однако у четверти больных даже после удаления селезенки нейтропения рецидивирует. Профилактика синдрома Фелти не разработана; прогноз весьма серьезный. Синдром Фелти увеличивает риск возникновения неходжкинских лимфом.
ФЕЛТИ СИНДРОМ
ФЕЛТИ СИНДРОМ (A. R. Felty, американский врач, родился в 1895 году) — форма ревматоидного артрита, характеризующаяся, помимо поражения суставов, нейтропенией и спленомегалией. Впервые синдром описан Фелти в 1924 году.
По данным Шорта (I. A, Short, 1957) с сотрудниками, Фелти синдром наблюдается менее чем у 1% больных ревматоидным артритом (см.). Болеют чаще женщины в возрасте 50 лет и старше.
Этиология и патогенез
Механизм возникновения сложен и до конца не изучен. Происхождение нейтропении (см. Лейкопения) связывают с несколькими причинами. С одной стороны, циркулирующие иммунные комплексы, в большом количестве обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом, могут нарушать функции нейтрофилов, способствуя их ускоренному фагоцитозу прежде всего в селезенке. Это подтверждается работами В. А. Насоновой и сотр. (1980), Харда (E. R. Hurd, 1977), которые обнаружили в цитоплазме нейтрофилов включения, состоящие из иммуноглобулинов и комплемента. Не исключено, что основную роль в этом процессе играют специфические антитела к лейкоцитам, в том числе и нейтрофильным, обнаруживаемые у больных с Фелти синдромом. Предполагают также, что в развитии нейтропении принимают участие гуморальные и клеточные факторы, угнетающие созревание лейкоцитов в костном мозге.
Клиническая картина
Синдром Фелти развивается у больных ревматоидным артритом, как правило, при наличии в сыворотке крови ревматоидного фактора (см.) в среднем через 10 лет от начала заболевания. Поражение суставов характеризуется типичным для классического ревматоидного артрита полиартритом преимущественно мелких суставов кистей и стоп, степень выраженности которого может быть различной.
У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита: подкожные узелки, полиневропатия (см. Невропатия в неврологии), выраженная мышечная атрофия (см. Атрофия мышечная), быстрая потеря веса, лихорадка, эписклерит (см. Склерит), генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, полисерозит (см.), миокардит (см.). Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена (см. Шегрена синдром). Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.
Размеры селезенки обычно увеличены значительно (см. Спленомегалия), ее вес в среднем в 4 раза больше нормы. Возможен Фелти синдром и без спленомегалии. На ранних стадиях развития синдрома лейкопения может быть непостоянной.
Диагноз не вызывает затруднений. Его ставят на основании появления у больных ревматоидным артритом нейтропении и спленомегалии. В крови обнаруживают лейкопению (менее 2000 лейкоцитов в 1 мкл крови) и нейтропению. Степень лейкопении и нейтропении может колебаться. При исследовании красного костного мозга в большинстве случаев выявляют миелоидную гиперплазию с относительным увеличением количества незрелых форм. Для больных с Фелти синдромом характерно нарушение гуморального звена иммунитета. Как правило, в сыворотке крови обнаруживают ревматоидные факторы в высоких титрах, гипергаммаглобулинемию, особенно повышение IgG и IgM (см. Иммуноглобулины). Часто выявляют антинуклеарные антитела, особенно антигранулоцитарные, циркулирующие иммунные комплексы промежуточного типа. В нейтрофилах крови методом иммунофлюоресценции (см.) можно обнаружить крупные включения, состоящие из IgG, IgM и комплемента. Подобные включения при инкубировании появляются и в донорских лейкоцитах, если их предварительно обработать сывороткой крови больных с Фелти синдромом.
Дифференциальную диагностику проводят с миелопролиферативными заболеваниями (см.), при выраженной лимфаденопатии — с лимфомами (см. Лимфома), саркоидозом (см.), туберкулезом (см.), а при гепатомегалии — с циррозом печени (см.).
Лечение
Лечение разработано недостаточно. При развитии Фелти синдрома обычно применяют кортикостероиды в средних дозах (20—30 мг преднизолона в сутки). Однако при снижении дозы, как правило, вновь развивается лейкопения и нейтропения. Описаны случаи успешного применения солей лития, которые способны стимулировать лейкоцитопоэз. Результаты длительного применения лития при Фелти синдроме неизвестны, использование препарата ограничено из-за побочных реакций.
Больным с выраженной нейтропенией, спленомегалией и частыми инфекциями показана спленэктомия (см.). У большинства больных она приводит к нормализации уровня лейкоцитов и нейтрофилов в крови, однако у части больных [около 24% по обзорным данным Ринольса (R. Rinols)] эффект операции нестойкий.
Не решен вопрос о целесообразности применения при Фелти синдроме таких наиболее эффективных в лечении ревматоидного артрита средств как соли золота, D-пенициламин и цитотоксические иммунодепрессанты, так как они способны вызывать лейкопению. Тем не менее, в отдельных наблюдениях установлено, что, подавляя активность ревматоидного артрита, эти препараты способны уменьшать и выраженность проявлений Фелти синдрома.
Прогноз серьезен, особенно в случае присоединения инфекционных заболеваний.
Профилактика не разработана.
Библиогр.: Насонова В. А., Уметова М. Д. и Сперанский А. И. Клинико-иммунологические особенности синдрома Фелти, Тер. арх., т. 52, № 4, с. 105, 1980, библиогр.; Decker J. L. а. P 1 о t z Р. Н. Extra-articular rheumatoid disease, в кн.: Arthritis and allied conditions, ed. by D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t у A. R. Chronic arthritis in the adult, associated with splenomegaly and leucopenia, Bull. Johns Hopk. Hosp., v. 35, p. 16, 1924; К e 1-1 e у W. N. a. o. Textbook of rheumatology, p. 964, Philadelphia, 1981.
Загрузка...