Признаки сирингомиелии: симптомы, причины возникновения, методы лечения

Сирингомиелия

Сирингомиелия – это заболевания спинного мозга, при котором в спинном мозге образуются полости. Эти продолговатые полости заполнены жидкостью и называются сиринкс (от греческого слова: труба, флейта). Внутри этого пространства нервные клетки отсутствуют. Поэтому здесь не могут быть переданы дальше никакие нервные импульсы.

В области мозговых желудочков образуется мозговая жидкость, также называемая ликвором. Она омывает мозг и спинной мозг как снаружи, так и изнутри. Очень тонкий канал проходит в центре всего спинного мозга (центральный канал), который в молодые годы заполнен ликвором. Позже этот канал закрывается снизу (область ПОП-ГОП) вверх (ШОП). В случае блокады или слишком раннего закрытия этого канала в некоторых местах, жидкость там застаивается, и это может привести к появлению полости, заполненной ликвором (сиринкс) в спинном мозге. Чаще всего заболевание встречается в области шейного и грудного отделов позвоночника.

Образовавшаяся полость требует для себя пространства и происходит давление на нервную ткань и, следовательно, появление первых симптомов, например, нарушения чувствительности, боли, мышечной слабости или паралича. После первого появления симптомов в течение многих лет и десятилетий обычно происходит медленное ухудшение состояния. Возникновение и интенсивность отдельных жалоб, их усиление или уменьшение, как и общее течение сирингомиелии, невозможно предсказать.

Врожденная сирингомиелия впервые проявляется между 20 и 40 годами

Сирингомиелия – редкое заболевание. Из 100 000 человек им страдают от шести до девяти человек. Хотя болезнь часто является врожденной, симптомы сирингомиелии обычно появляются впервые в возрасте от 20 до 40 лет. В некоторых семьях врожденная сирингомиелия встречается чаще среднего. Особенно страдают многодетные семьи. У мужчин сирингомиелии развиваются примерно в два раза чаще, чем у женщин.

У сирингомиелии есть разные причины

Принципиально следует различать врожденную и приобретенную сирингомиелию.

Причиной врожденной сирингомиелии, как правило, являются врожденные пороки развития. При этом иногда происходит смещение частей мозжечка вниз в сторону спинального канала. Измененное расположение частей мозга по отношению к костям черепа (мальформация Киари) впоследствии вызывает нарушение свободной циркуляции мозговой жидкости.

Причины приобретенной сирингомиелии самые разные:

Около 5% всех пациентов с травмой спинного мозга в результате несчастного случая развивают сирингомиелию в последующие годы. Образование полостей начинается от несколько месяцев и до нескольких лет после аварии. Иногда это повторяющиеся микротравмы, о которых пациент даже и не помнит, но которые могут вызвать склеивание мозговых оболочек спинного мозга, а результат – нарушения циркуляции ликвора.

Также причиной сирингомиелии может быть воспаление спинного мозга. После операций на спинном мозге также может возникнуть сирингомиелия.

Типичные симптомы сирингомиелии

Сирингомиелия вызвывает неприятные и часто очень болезненные симптомы. Типичными симптомами могут быть:

  • Острые, жгучие или тупые боли в плечах, голове, затылке и в руках, мигренеподобные головные боли;
  • Нарушения чувствительности, например, чувствительности к теплу или сенсорной чувствительности конечностей, «мурашки», покалывание;
  • Также могут быть нарушены чувствительность к прикосновению или глубокая чувствительность, указывающая на то, в каком положении находятся тело и его суставы
  • Повышенная чувствительность к холоду и теплу;
  • Нарушение ощущения своего тела в пространстве, головокружение и нарушение координации, временные нарушения памяти;
  • Иногда наблюдается нарушения регуляции кровообращения. Кожа кажется синюшной и холодной, а затем тестообразной и опухшей;
  • Судороги, неконтролируемые мышечные подергивания, проявления паралича, или паралич, потеря мышечной массы;
  • Очень неприятны для пациентов недержание мочевого пузыря и кишечника – это может привести к параличу шейки мочевого пузыря или сфинктера;
  • Импотенция, снижение либидо, сексуальные нарушения;
  • Замедленное заживление ран;
  • Состояния усталости, общее бессилие, склонность к быстрому утомлению;
  • Бессонница, депрессивные настроения вплоть до депрессии.

Сирингомиелия шейного отдела позвоночника

Магнито-резонансная томография (MRT) – диагноз сирингомиелия

Только при детальном обследовании можно обнаружить полости. Основой диагностики является, в первую очередь, история болезни и тщательное неврологическое обследование. При физическом осмотре врач проверяет рефлексы и обращает внимание на мышечную силу. Если в результате этих первоначальных шагов возникает подозрение на сирингомиелию, следует диагностика с помощью магнито-резонансной томографии (МРТ). На МРТ-снимках спинномозгового канала и прилегающих частей мозга можно увидеть полость и ее расширение. Чтобы увидеть циркуляцию мозговой жидкости, можно с помощью специального МРТ-исследования изобразить поток ликвора в виде фильма. При этом показывается пульсация мозговой жидкости в зависимости от сердцебиения пациента. Точная интерпретация этого исследования позволяет во многих случаях обнаруживать мельчайшие склеивания с нарушениями циркуляции мозговой жидкости.

Сирингомиелия – существуют специальные нейрохирургические методы лечения

Всегда важно давать пациенту надежду. Надежду, но не ложную надежду. Важным компонентом в терапии является лечение боли, адаптированное к потребностям пациента. Это включает в себя раннюю лечебную гимнастику и физиотерапию. Также имеет смысл обучение пациента, которое включает в себя регулярный самоанализ. Таким образом, поражения и травмы, которые не являются болезненными для части пациентов из-за расстройств ощущений, своевременно выявляются и адекватно лечатся.

Наряду с этими общими методами терапии существуют специальные нейрохирургические методы лечения сирингомиелии.

READ
Показания к применению салициловой кислоты от проблемной кожи

Чтобы предотвратить прогрессирование атрофии, необходимо расширить пространство для спинного мозга в ходе операции или вывести оттуда жидкость, находящуюся в полости. Это позволяет остановить увеличение полости и даже частично добиться ее уменьшения. С помощью микрохирургической операции мы проникаем в полость и создаем связь между сиринксом и эпидуральным пространством (пространством, где течет мозговая жидкость). Снижая давление, мы освобождаем спинной мозг.

Существующие симптомы в большинстве случаев полностью не проходят.

Если сирингомиелия возникла после несчастного случая, удаляется склеивание мягких оболочек спинного мозга и проводится пластика твердой оболочки мозга. Мозговая жидкость снова может течь беспрепятственно, сиринкс опадает.

Если полость образовалась на базе опухоли, часто достаточно удалить опухоль, чтобы добиться улучшения симптоматики.

Прогноз – так можно улучшить качество жизни

Сирингомиелию нельзя предотвратить. К сожалению, в настоящее время пока невозможно вылечить сирингомиелию. Но можно остановить или замедлить ее прогрессирование и облегчить тяжелые сопутствующие симптомы. В целом течение болезни очень сильно различается. У трети до половины всех пациентов она медленно прогрессирует или полностью останавливается. У четверти пациентов наблюдается нарастающее ухудшение самочувствия, которое не может быть замедлено даже операциями. В частности, сирингомиелии, возникшие после травмы, имеют тенденцию к внезапному и частично продолжительному ухудшению. При образовании полостей в опухолях спинного мозга прогноз в основном зависит от основного заболевания.

Качество жизни пациентов можно существенно улучшить с помощью ранней диагностки и последующей операции, проведенной в правильное время.

Avicenna Klinik в Берлине охотно поможет вам

С 2000 года клиника Avicenna Klinik находится в Берлине. Наши врачи, каждый в своей области (нейрохирургия, спинальная хирургия, анестезиология, ортопедия) имеют минимум 25 лет международного опыта.

Если вы хотите обратиться в нашу клинику с сильными болями в спине, межпозвоночной грыжей или с подозрением на грыжу, используйте следующий контакт:

Avicenna Klinik
Paulsborner Str. 2
10709 Berlin

Телефон: +49 30 236 08 30
Факс: +49 30 236 08 33 11
E-Mail: info@avicenna-klinik.de

Вы можете позвонить нам в любое время, написать E-Mail или заполнить формуляр с просьбой перезвонить. Каждый пациент получает время для приема у врача в нашей клинике, который в любом случае является специалистом по заболеваниям позвоночника (нейрохирург). На основе данных МРТ (привезенных вами с собой или сделанных в нашей клинике) и подробного обследования врач обсудит с вами различные варианты терапии или операции. Вы также можете использовать опыт наших врачей только для получения их (второго) мнения.

Если вы решите пройти лечение и/или операцию у нас в Берлине, мы постараемся организовать ваше пребывание настолько приятным, насколько это возможно. В нашей клинике вы, как человек и пациент, находитесь в центре внимания. У нас вас ждет самое современное оборудование везде – от операционных до палат для пациентов.

Самые современные, щадящие, минимально инвазивные методы лечения – это ключевой элемент в нашей клинике. Совместно мы пытаемся найти подходящее лечение при ваших жалобах. Только после подробного разговора с пациентом, обследований и диагностики начинается собственно лечение. Таким образом, каждый пациент получает свое индивидуальное лечение.

Таким же важным, как оптимальное медицинское обслуживание, является для нас и индивидуальная человеческая забота. Во время пребывания в стационаре наш обслуживающий медицинский персонал находится в распоряжении пациентов круглосуточно. Кроме того, наши сотрудники могут общаться с пациентами на многих языках: английском, арабском, болгарском, русском, польском, турецком и французском. Мы заботимся о вашей безопасности, уважаем ваши пожелания, традиции и религию.

Наш коллектив состоит из высококвалифицированных специалистов. Все вместе они работают над тем, чтобы вы как можно быстрее вновь обрели здоровье.

Клиника имени Авиценны

Неважно, что спровоцировало у вас боли в спине, Грыжа межпозвоночного диска, Стеноз спинального канала, Соскальзывание позвонков (листез) или Перелом позвонка: у нас вы найдете подходящее вам лечение.

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

READ
Цернилтон - официальная инструкция по применению, аналоги, цена, наличие в аптеках

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

READ
С кагого возраста давать ребенку кефир

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом. Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин. Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?

Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника

Сирингомиелия: описание

Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.

МРТ позвоночника и спинного мозга

Таблица. Формы сирингомиелии.

Форма Краткая информация
Переднероговая В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга.
Вегетативно-трофическая Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга.
Заднероговая Происходит поражение задних рогов мозга.
Бульбарная При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга.
Смешанная В этом случае поражается сразу несколько зон.

На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.

Истинная и не истинная сирингомиелия

Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:

  • слабость мышц;
  • снижение тактильной чувствительности;
  • боли;
  • затрудненность движений.

Что такое сирингомиелия

Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.

Причины

Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.

READ
Сумах: полезные свойства, противопоказания, из чего делают приправу, применение в медицине для мужчин

Сыпь при бактериальном менингите (септицемия)

На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития позвоночника еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.

Посттравматическая сирингомиелия

В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:

  • посттравматическую;
  • возникшую из-за развития опухолей;
  • идиопатическую (причины, спровоцировавшие патологию, в этом случае неизвестны);
  • развившуюся из-за сдавливания спинного мозга (например, в результате грыж);
  • возникшую из-за аномалий строения черепной ямки;
  • из-за неврологических инфекций (например, менингит).

К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).

Частые причины сирингомиелии

Симптомы

Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.

В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.

Боли в спине

Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.

После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.

Тонические и клонические судороги

Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.

Гиперкератоз кожи

Человек начинает испытывать и проблемы с дыханием, не может полноценно питаться из-за спазмов гортани и пищевода. Печень, сердце перестают функционировать правильно, иммунитет снижается. Кости начинаю терять накопленный кальций, истончаются – возникает риск получения перелома, суставы деформируются, позвоночник искривляется. Если заболевание не попытаться остановить, то могут развиться проблемы с дыханием, происходит остановка сердца и, как результат, смерть больного.

Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.

К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.

У ребенка симптомы могут оказаться незамеченными

Диагностика

Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.

Особенности диагностики

Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.

В качестве методов диагностики используются:

  • МРТ;
  • КТ;
  • рентгенография;
  • спондилография;
  • миелография.

Магнито-резонансная томография

На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.

Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.

Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.

Лечение

К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. Главная проблема – снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.

Консервативное лечение сирингомиелии малоэффективно

Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным – большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист – снизить.

Лечение сирингомиелии

Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей. Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое – временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года. Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.

READ
Плацента: что это, какие функции выполняет у беременных и как выглядит на фото, что с ней происходит после родов?

Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.

Хирургическое лечение

Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.

Профилактика

Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно – избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.

Как уберечь спину от развития сирингомиелии?

Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями. Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни.

Во время беременности нужно вести здоровый образ жизни

Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья. Важно следить за тем, что употребляется в пищу.

Нужно правильно питаться

Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.

Обувь не должна скользить

Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.

Прыжки с высоты желательно исключить

Шаг 5. Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил.

Тяжелый спорт может быть опасен

Шаг 6. Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника.

Важно правильно распределить свое время

Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.

В случае необходимости посетите врача

Видео – Сирингомиелия

Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача. Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь.

Сирингомиелия

Сирингомиелия

Термин сирингомиелия является собирательным и включает в себя различные состояния, которые характеризуются повреждением спинного мозга с образованием патологических полостей наполненных жидкостью.

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

  • сирингомиелия с коммуникацией с четвертым желудочком
  • сирингомиелия из-за ликвородинамического блока (без связи с четвертым желудочком)
  • сирингомиелия в связи с повреждением спинного мозга
  • сирингомиелия и спинальный дизрафизм (неполное закрытие нервной трубки)
  • сирингомиелии в связи с интрамедуллярными опухолями
  • идиопатическая сирингомиелия

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

READ
Небутамол для ингаляций: инструкция по применению для детей и взрослых

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

READ
Почему идет кровь из носа каждый день у детей и взрослых: возможные причины и способы лечения

СирингомиелияМРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

READ
Приготовление раствора соды для полоскания горла взрослым и детям

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Спинной мозг может казаться иногда на вид здоровым, но большей частью он представляет заметные изменения. Консистенция его мягкая и дает ощущение как бы флюктуаций. Иногда весь спинной мозг уплощен, за исключением шейного утолщения, которое увеличено в объеме. В некоторых случаях на протяжении мозга спинного прощупываются внутри затвердения (ограниченные центральные глиомы).

На разрезе замечается большей частью присутствие полости, которая имеет обыкновенно форму поперечной эллиптической щели или песочных часов. Величина полости различна. Большей частью она ограничивается шейным утолщением, но иногда она может занимать всю длину спинного мозга от шейного утолщения до filum terminale. Полость помещается позади центрального канала в задней спайке и в задних рогах, причем центральный канал может быть иногда не захвачен. Белое вещество довольно редко поражено, преимущественно в области боковых столбов. Полость имеет гладкие, довольно плотные стенки и содержит обыкновенно желтоватую жидкость, очень похожую на цереброспинальную жидкость; иногда содержимое бывает мутным или кровянистым.

При микроскопическом исследовании находят иногда очень ограниченные изменения, зависящие, вероятно, от обыкновенного воспалительного процесса, который ведет к образованию полости. Однако большей частью имеется дело с глиоматозным процессом, который может быть распространенным или ограниченным (в виде настоящей опухоли) и зависит от разращения нейроглии. Действительно, при исследовании глиоматозной массы находят характерные для нейроглии волокна и паукообразные клетки. Клетки содержат слой протоплазмы, очень густой в их центре. Волокна, перекрещивающиеся между собой, но не анастомозирующие, образуют сплетение, в петлях которого находятся перерожденные нервные клетки и нервные волокна. Иногда в глиоматозной массе замечается обильное развитие сосудов (телеангиэктатическая форма глиомы), иногда, напротив, в ней преобладают волокна (нейроглиома) или клетки нейроглии (глиосаркома).

Симптомы сирингомиелии, расстройства, явления

Обыкновенно сирингомиелия развивается в возрасте 25-45 лет, но во многих случаях она начинается, вероятно, уже в детстве. В типичных случаях болезнь выражается целым рядом расстройств, которые зависят частью от поражения серого вещества, частью от заболевания белого вещества мозга спинного.

1. Расстройства, зависящие от поражения передних серых рогов
Обыкновенно они начинаются с того, что больной чувствует слабость в верхних конечностях; движения в одной из ручных кистей становятся затруднительными, и в ней появляется онемение и ощущение мурашек. Вскоре обнаруживается атрофия мелких мышц ручной кисти; мякотные возвышения мизинца и пальца большого уплощаются, межкостные промежутки углубляются вследствие атрофии межкостных мышц, кисть и пальцы принимают неправильное положение, одним словом, получается такая же картина, как при начинающейся мышечной атрофии типа Арана-Дюшена. По мере атрофии мышц, слабость прогрессирует. Иногда атрофия резко преобладает в мышцах, иннервируемых локтевым и срединным нервом, причем, вследствие того, что берут верх мышцы, иннервируемые лучевым нервом, кисть и пальцы принимают такое положение, как при гипертрофическом шейном пахименингите, именно кисть бывает сильно разогнута в кистевом суставе, между тем, как последние фаланги пальцев слегка согнуты. Мышцы предплечья тоже атрофируются. Затем наступает как бы остановка, которая может продолжаться более или менее долго, но рано или поздно атрофия начинает распространяться на другие мышцы. Часто атрофируются при этом мышцы другой ручной кисти, так что поражение может быть симметричным, хотя оно большей частью преобладает на одной стороне. В дальнейшем атрофия переходит на мышцы плеча и плечевого свода. Иногда она может начаться даже с них, так что картина симулирует лопаточно-плечевой тип прогрессивной мышечной атрофии. Иногда поражаются мышцы нижних конечностей, большей частью после атрофии мышц туловища. За исключением редких случаев лицевые мышцы остаются непораженными. Что касается мышц, иннервируемых продолговатым мозгом, то они нередко бывают поражены на одной стороне; так, наблюдается паралич одной половины небной занавески, одной голосовой связки (односторонний паралич возвратного нерва), иногда с гортанными приступами, или атрофии одной половины языка.

READ
Прививки по возрасту детям. Таблица 2020 Россия. Новорожденным до года, 2-5 лет, школьникам. Календарь, за и против

Паралитическая слабость пораженных мышц нередко более выражена, чем это соответствует степени мышечной атрофии. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные подергивания. Сухожильные рефлексы то ослаблены, то нормальны или повышены. В атрофированных мышцах получается реакция перерождения, нередко частичная, но она может и отсутствовать.

2. Расстройства, зависящие от поражения задних серых рогов
Они появляются обыкновенно рано, так как процесс развивается обыкновенно позади центрального канала и распространяется на задние рога. В типичных случаях сирингомиелии расстройства состоят в терманестезии и анальгезии, между тем как осязательная чувствительность сохранена (расщепление чувствительности).

Обыкновенно потеря температурной чувствительности ограничивается верхними конечностями, но она может наблюдаться также на затылке, на туловище или на всем теле, редко на лице в области разветвлений тройничного нерва.

При тщательном исследовании температурной чувствительности (с помощью пробирок, содержащих кусочек льда или теплую воду) оказывается, что полной терманестезии предшествует сперва понижение температурной чувствительности. Вследствие потери температурной чувствительности больной причиняет себе иногда ожоги, совершенно не ощущая жара и боли. Иногда, наоборот, наблюдается настоящая гиперестезия к теплу и холоду, так что некоторые больные только с трудом переносят прикосновение воды обыкновенной температуры. В некоторых случаях существует извращение температурной чувствительности, т. е. больной чувствует холод при прикосновении теплого предмета, и наоборот. Наконец, может существовать расщепление температурной чувствительности, например, ощущение холода сохранено, между тем как тепло не ощущается.

Реже, чем потеря температурной чувствительности кожи, наблюдается терманестезия слизистых оболочек.

Потеря болевой чувствительности (к уколу, к раздражению фарадической кисточкой) не ограничивается только кожей, а может распространяться также на глубокие части, как показывает безболезненность глубоких ран у некоторых больных. Внутренние органы тоже бывают иногда нечувствительны (анальгезия слизистой оболочки трахеи и т. п.), точно также и кости. Потеря болевой чувствительности может распространяться на всю кожу; обыкновенно она ограничивается одной конечностью, иногда обеими конечностями одной стороны. Во всяком случае, она представляет, подобно терманестезии, ясное корешковое или метамерное распределение. Участки анальгезии не всегда соответствуют участкам терманестезии и могут иногда не представлять потери температурной чувствительности. В некоторых случаях находили анальгезию слизистых оболочек. Наблюдали также замедление в проводимости болевых ощущений, которое может составлять 15-30 минут, и иногда участки гиперестезии.

c) Сохранность осязательной чувствительности.

Чувствительность к прикосновению нередко вполне сохранена, несмотря на глубокие изменения других видов чувствительности. Но иногда осязательная чувствительность может быть понижена или даже потеряна. Иногда определяются даже участки анестезии с сохранением температурной и болевой чувствительности. Сравнительно часто наблюдается также потеря стереогностического чувства и способности различать жидкости (при закрытых глазах больной путем прикосновения плохо отличает или совсем не может отличить воду от масла или ртути). Мышечное чувство обыкновенно сохранено (при закрытых глазах больной хорошо определяет положение собственных конечностей в пространстве).

Так как двигательные расстройства не всегда совпадают по своей локализации с расстройствами чувствительности и иногда существуют даже в конечности, противоположной той, на которой определяется анестезия, то в некоторых случаях может наблюдаться картина паралича Броун-Секара.

3. Трофические и вазомоторные расстройства
Расстройства, относящиеся к этой группе, зависят, вероятно, от поражения центрального серого вещества мозга спинного (серой спайки). Они не являются патогномоничными для сирингомиелии, так как могут наблюдаться и при других болезнях нервной системы.

Важное значение имеют изменения костной системы. Они выражаются в утолщении костей, в узурировании их или в хрупкости и образовании трудно срастающихся переломов. При сирингомиелии может наблюдаться изменение формы ручной кисти, как при акромегалии. Изменение это, развивающееся иногда рано, наблюдается обыкновенно на ручной кисти, представляющей расстройства чувствительности

Очень резко выражены обыкновенно трофические расстройства в области позвоночника. Чаще всего со стороны его наблюдается более или менее сильный сколиоз или, вернее, кифосколиоз, преимущественно в верхней грудной части. Болей при этом не бывает.

Со стороны суставов наблюдаются артропатии с искривлениями и подвывихами, очень сходные с табетическими артропатиями. Преимущественно поражаются суставы верхних конечностей.

Из трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки заслуживают особенно внимания панариции и так наз. прободающая язва.

Со стороны кожи и придаточных ее частей наблюдаются еще различные другие трофические расстройства: истончение и своеобразный лоснящийся вид кожи, сухость, жесткость и утолщение кожи, образование трещин, растрескивание, искривление и выпадение ногтей, появление пузырей, оставляющих после себя язвы, которые трудно заживают безобразными рубцами.

READ
Шарики Кегеля – для чего они нужны, как правильно пользоваться и выбрать размер вагинального тренажера для женщин

Из сосудодвигательных расстройств наблюдались ненормальная пигментация кожи, дермографизм, крапивница и особенно своеобразное состояние ручной кисти. Состояние это выражается в плотном опухании тыла кисти, которое может распространиться иногда на предплечье до локтевого сустава. При этом кожа своеобразно суха, холодна и синюшна.

Иногда наблюдается чрезмерный рост волос и усиленная потливость, особенно на анестезированных местах.

Обыкновенно при сирингомиелии не бывает расстройств со стороны прямой кишки и пуыря мочевого, что объясняется редкой локализацией процесса в крестцовой зоне спинного мозга. Иной раз, однако, наблюдали парез мочевого пузыря, выражающийся в недержании мочи, реже в ее задержании. Запор составляет довольно частое явление.

Половые расстройства встречаются редко. У мужчин наблюдали то приапизм, то импотенцию или болезненные поллюции по ночам.

Когда процесс распространяется на вышележащие отделы ЦНС (центральной нервной системы), то могут наблюдаться расстройства со стороны глаз: нистагм, глазные параличи, особенно паралич n. abducens, с временной или продолжительной диплопией и сохранением реакции зрачка на свет. Иногда может развиться атрофия зрительного нерва с последовательными расстройствами. Существующее иногда сужение одного зрачка с уменьшением глазной щели зависит, вероятно, от поражения симпатического нерва.

В довольно многих случаях наблюдаются, особенно под конец болезни, бульбарные явления: расстройство глотания, тошнота, рвота, икота, головокружение. Иногда находили атрофию одной половины языка, паралич лицевого нерва, невралгию тройничного нерва.

4. Явления, зависящие от поражения белого вещества мозга спинного
Когда процесс распространяется на белые столбы спинного мозга, то присоединяются некоторые новые явления, которые, однако, менее важны. Так, при поражении боковых столбов появляется спастический парез или паралич, так что сирингомиелия может иногда симулировать амиотрофический склероз боковой. При поражении задних столбов наблюдается часто потеря осязательной чувствительности или ряд табетических явлений (расстройство координации, стреляющие боли, отсутствие коленных рефлексов).

Со стороны душевной сферы не наблюдается обыкновенно расстройств, за исключением разве некоторой ипохондрии.

Сирингомиелия – клинические формы

Не всегда клиническая картина сирингомиелии бывает вполне типичной. Так, иногда чувствительность бывает нормальна, или отсутствует осязательная чувствительность. В других случаях двигательные расстройства могут представлять определенные отклонения, так что, например, при отсутствии расстройств чувствительности сирингомиелия может симулировать мышечную атрофию типа Арана-Дюшена, или другую форму мышечной атрофии; если одновременно поражены боковые столбы, может существовать картина амиотрофического бокового склероза.

Иногда сирингомиелия может встречаться в комбинации с другими болезнями, например, с истерией, спинной сухоткой, базедовой болезнью, прогрессивным параличом, расщеплением позвоночника. Описаны также скрытые формы, которые не дают при жизни никаких расстройств или выражаются очень неясными явлениями, между тем как на вскрытии находят сирингомиелитический процесс.

Особой формой сирингомиелии считается также так наз. болезнь Морвана. Она характеризуется тем, что при ней, кроме чувствительных (анальгезия, анестезия) и двигательных расстройств (парез, паралич), наблюдается, нередко уже рано, повторное развитие множественных, безболезненных и глубоких ногтоед, которые трудно заживают и сопровождаются иногда выделением омертвевших кусочков фаланг.

Постановка диагноза при сирингомиелии

Будучи легким в типичных случаях сирингомиелии, диагноз может представлять большие затруднения при невыраженных формах, которые встречаются очень часто.

Истерия может давать картину, очень сходную с сирингомиелией. Отличить истерию можно нередко только на основании дальнейшего течения болезни и появления характерных истерических приступов. Важно, однако, помнить, что сирингомиелия и истерия могут встречаться вместе.

Проказа тоже может иногда симулировать сирингомиелию. Для дифференциального диагноза необходимо по возможности сделать исследование на приказные палочки.

Мышечная атрофия типа Арана-Дюшена, протекает медленнее, чем сирингомиелия. Дифференциальный диагноз бывает очень затруднительным, когда имеется дело с сирингомиелией без расстройств чувствительности. В подобных случаях надо обращать внимание на состояние позвоночника (сколиоз, кифосколиоз).

Амиотрофический склероз боковой выделяется быстрым течением и начинается паретическими явлениями, между тем как при сирингомиелии обыкновенно появляется сперва мышечная атрофия; кроме того всегда отсутствуют расстройства чувствительности.

Акромегалию можно предположить, когда сирингомиелия сопровождается увеличением размеров ручной кисти. Разница в том, что при акромегалии не бывает трофических расстройств; кроме того при ней увеличены не только кисти, но также ступни и различные части лица (особенно нижняя челюсть).

При центральной гематомиелии травматического происхождения явления наступают сразу.

При периферических невритах анамнез указывает на предшествовавшую интоксикацию или инфекционную болезнь; кроме того, двигательные и чувствительные расстройства распределяются по ходу периферических нервов.

При спинной сухотке расстройства чувствительности распределяются островками; кроме того такие явления, как атаксия и расстройства со стороны прямой кишки и пузыря мочевого, позволяют поставить дифференциальный диагноз.

Сирингомиелия – течение, продолжительность, прогноз

Сирингомиелия протекает обыкновенно хронически; она тянется иногда 20 лет и более, то улучшаясь, то ухудшаясь. Исход бывает смертельным, либо вследствие какой-нибудь присоединившейся болезни, либо вследствие ухудшения явлений, особенно трофических расстройств. Очень часто причиной смерти бывают бульбарные расстройства.

Ссылка на основную публикацию