Рак вилочковой железы: симптомы, выживаемость и степени

Тимома: причины, виды, проявления, лечение, прогноз

Новообразования, исходящие из эпителиальных компонентов вилочковой железы, именуют тимомой. Это гетерогенная группа органоспецифических опухолей, которые могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

На долю тимом приходится примерно пятая часть всех новообразований переднего средостения. Обычно эти опухоли доброкачественны, но до трети их имеют признаки злокачественности. Особенностью доброкачественных тимом может считаться их способность рецидивировать, расти инвазивно с внедрением в рядом расположенные органы, а также метастазировать. Эти признаки отличают злокачественные опухоли, но очень редко могут быть свойственны и доброкачественным процессам.

Заболевают тимомами обычно люди зрелого и пожилого возраста, пик заболеваемости приходится на 4-6 десятилетие жизни. Больше подвержены патологии лица с миастенией. Среди пациентов приблизительно одинаковое число мужчин и женщин, детей – не более 8%. Злокачественные разновидности опухоли чаще поражают мужчин 20-50 лет.

475837458374857878888

Тимус – это железа, расположенная в области переднего средостения, состоящая из двух долей и вырабатывающая гормоны внутренней секреции (тимулин, тимопоэтин). Кроме этого, железа играет иммунную роль, так как в ней образуются и созревают Т-лимфоциты.

У детей тимус играет важную координирующую роль между эндокринной и иммунной системами, а ко взрослому возрасту значение тимуса для организма ослабевает, он атрофируется и замещается жировой тканью. У пожилых людей тимус представлен жировой тканью и единичными островками железы.

Тимома средостения представляет большую опасность ввиду врастания и компрессии соседних органов, поэтому своевременное удаление опухоли – первостепенная задача в лечении.

Причины и стадии опухоли

Тимома располагается в переднем средостении, за грудиной, внешне напоминает плотный бугристый узел, в котором могут обнаруживаться кисты, кровоизлияния, очаги некроза. Злокачественная тимома очень быстро увеличивается в размерах и может занять все переднее медиастинальное пространство. При выходе за пределы капсулы вилочковой железы она внедряется в соседние структуры, разрушая и сдавливая их, начинает метастазировать в лимфоузлы грудной клетки и отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль тимуса растет медленно, не доставляет никаких неудобств до достижения таких размеров, когда становится возможным сдавление органов грудной клетки. Доброкачественная тимома может озлокачествиться, и тогда ее рост заметно ускорится с быстрым нарастанием симптоматики.

Причины тимомы вилочковой железы точно неизвестны, но предполагается роль инфекций, повреждений переднего средостения, нарушений иммунитета, облучения. В большом числе случаев тимомы сочетаются с аутоиммунными заболеваниями, эндокринной патологией (токсический зоб, поражение надпочечников) и нарушениями иммунной системы, особенно часто – с миастенией.

Источником роста тимомы могут стать эпителиальные элементы органа, а также лимфоидная ткань. В зависимости от гистологических особенностей и степени дифференцировки выделяют типы опухолей вилочковой железы:

  • Доброкачественная;
  • Злокачественная тимома 1-го типа;
  • Карцинома 2-го типа.

Внутри каждой из них выделяют несколько вариантов в зависимости от клеточного состава (кортикальная, медуллярная, лимфоэпителиальная, плоскоклеточная и др.).

45768475687487878

Доброкачественная тимома обычно не превышает в размерах 5 см, окружена капсулой, растет медленно и бессимптомно, отличается благоприятным прогнозом – более 90% пациентов живут 15 и более лет.

Злокачественная тимома может иметь разный характер течения. В одном случае (1 тип) она относительно благоприятна, не больше 4-5 см, растет в пределах тимуса, но клетки ее несут признаки атипии, могут вырабатывать избыток гормонов, провоцировать миастению.

Карцинома тимуса 2-го типа протекает неблагоприятно. Она интенсивно растет, повреждая органы средостения, рано метастазирует в серозные оболочки грудной клетки, лимфоузлы и внутренние органы. Прогноз при этой форме опухоли наиболее неблагоприятен.

Тимома переднего средостения протекает в несколько стадий:

  1. На первой стадии опухоль ограничена тканью железы и не выходит за пределы капсулы.
  2. Внедрение опухоли в клетчатку средостения.
  3. Прорастание в плевру, сердечную сорочку, легкие, магистральные сосуды и нервы.
  4. Метастазирование вне зависимости от размеров и поведение первичного опухолевого узла.

Первые две стадии относительно благоприятны, лечение их эффективно, на третьей стадии прогноз сомнителен, опухоль может быть неудалимой, а четвертая стадия – самая опасная, когда лечение ограничивается паллиативными мерами.

Проявления опухолей тимуса

Клинические признаки тимомы очень вариабельны, их можно «уложить» в три основные группы:

  • Симптоматика компрессии окружающих медиастинальных структур.
  • Специфические признаки тимом.
  • Явления опухолевой интоксикации.
READ
Пантенол спрей: инструкция по применению при ожогах у взрослых и детей

Небольшие тимомы вилочковой железы протекают скрыто, больной не подозревает об их наличии, а выявляются они случайно, при очередном профосмотре или рентгенологическом обследовании грудной клетки по поводу другой патологии. Этот период заболевания называют бессимптомным, он может длиться неопределенно долго в зависимости от строения неоплазии. Злокачественные тимомы активно увеличиваются, и бессимптомная стадия быстро переходит в период выраженных клинических проявлений.

4758768476847895788

По мере увеличения объема новообразования, появляются симптомы повреждения других органов. Возникает одышка, чувство инородного тела и боли в нижней части шеи и груди. У детей трахея узкая, поэтому ее сдавление провоцирует выраженные дыхательные расстройства. Сужение просвета пищевода опухолью вызывает нарушение глотания.

Характерным признаком крупной тимомы является синдром верхней половой вены, связанный с компрессией этого сосуда, вследствие чего затрудняется отток венозной крови от тканей головы и верхней части туловища. Он проявляется отечностью, одутловатостью тканей лица, увеличением и полнокровием шейных вен, цианозом кожи, болями в груди, одышкой, возникает шум и ощущение тяжести в голове.

Сдавление нервных стволов приводит к боли на стороне опухолевого роста, которая может отдавать в руку, шею, лопатку, имитируя клинику стенокардии при левосторонней локализации. Прорастание симпатического сплетения провоцирует расстройство терморегуляции и потоотделения, синдром Горнера – птоз (опущение века), сужение зрачка, западение глаза со стороны роста опухоли.

При вовлечении возвратного гортанного нерва нарушается голос, он становится осиплым и может совсем пропасть. Поражение спинномозговых корешков чревато расстройством чувствительности и двигательной активности ниже места сдавления.

Характерным признаком именно опухолей вилочковой железы считается миастения, то есть слабость мышц туловища, диафрагмы, дыхательной мускулатуры. Это связано с продукцией в тимусе антител, блокирующих рецепторы к ацетилхолину на нервных окончаниях. Процесс носит аутоиммунный характер, поэтому особенно подвержены миастении больные тимомой, у которых уже диагностирована системная красная волчанка, склеродермия и другая аутоиммунная патология.

Миастения проявляется слабостью мышц. Сначала больные ощущают утомляемость скелетной мускулатуры при ходьбе, затем ослабевают мимические мышцы, появляется поперхивание, а самым тяжелым проявлением этого синдрома считается невозможность дыхательных движений при миастеническом кризе, что требует незамедлительной искусственной вентиляции легких и реанимационных мероприятий, иначе больной погибнет.

На фоне местных признаков опухолевого роста при злокачественных тимомах нарастают явления общей интоксикации, больной теряет вес, присоединяется лихорадка, потливость, пропадает аппетит. Возможны боли в суставах, их припухлость, отеки мягких тканей, аритмии.

Симптомы интоксикации прогрессируют с началом метастазирования. Клетки карциномы распространяются по плевре, перикарду, диафрагме, обнаруживаются в лимфоузлах грудной клетки. При появлении болезненности в костях есть основания подозревать появление костных метастазов.

Диагностика тимомы

При подозрении на опухоль тимуса больному необходима консультация онколога, эндокринолога, хирурга. Его подробно опрашивают о симптомах, выслушивают сердце, границы которого могут быть расширены, в легких выявляются свистящие хрипы.

Общий и биохимический анализы крови не показывают специфических изменений, но возможен лейкоцитоз и ускорение СОЭ либо признаки иммунодефицита.

87458734857387878

тимома на рентгеновском снимке

Диагноз новообразования вилочковой железы подтверждается рядом исследований, главное место среди которых принадлежит рентгенологическим. Определить расположение, размер тимомы, ее соотношение с окружающими структурами помогает КТ, рентгеноскопия, обзорный снимок грудной клетки.

КТ- один из наиболее информативных методов обследования, после которого возможна постановка правильного диагноза и проведение пункции медиастинального образования. При поражении лимфатических узлов показана биопсия, при мышечной слабости проводят электромиографию.

Лечение опухолей тимуса

Основным способом лечения тимом является хирургическая операция. Она направлена на иссечение самой неоплазии и устранение компрессии структур средостения. Важно, чтобы операция была проведена как можно раньше, поскольку промедление увеличивает вероятность врастания новообразования в окружающие ткани, что делает более сложным процесс иссечения опухоли и неблагоприятно сказывается на функции окружающих органов, сосудов и нервных сплетений.

Хирургическому удалению подлежит неоплазия, вся вилочковая железа с капсулой и клетчатка средостения. Операция должна быть максимально радикальной, чтобы по возможности исключить рецидивирование заболевания.

84758374857384758

Доступ к опухоли осуществляют, рассекая грудину продольно, что позволяет наиболее полно осмотреть переднее средостение и характер поражения его тканей. Если при гистологическом анализе установлен доброкачественный характер тимомы, то операция ограничивается иссечением опухоли с вилочковой железой, клетчатки и лимфатического аппарата.

READ
Нитраты при стенокардии: принцип действия, формы, названия препаратов

При злокачественных тимомах операция бывает довольно обширной. При прорастании в соседние органы может потребоваться резекция участка легкого, сердечной сумки, диафрагмы, крупных сосудистых и нервных стволов. После операции пациент направляется в онкологический стационар, если первичное лечение опухоли осуществлялось в обычном хирургическом отделении.

Консервативное лечение тимом включает химиотерапию и облучение. Облучение показано на II-III стадиях опухоли после операции, а также при четвертой стадии в качестве основного способа воздействия. Запущенные формы заболевания не могут быть подвергнуты удалению ввиду высокого риска для окружающих органов, а также невозможности радикального иссечения, поэтому облучение – единственная возможность хотя бы частично уменьшить опухоль и ее давление на нервы, сосуды, сердце.

346573657364767777

Пожилым пациентам с сопутствующей тяжелой патологией проводить операцию довольно рискованно, поэтому им обычно назначается лучевое лечение. Если состояние стабилизируется и технически станет возможным удалить тимому, то хирурги это сделают. В противном случае опухоль признается нерезектабельной, и в операции пациенту приходится отказывать.

Химиотерапия как самостоятельный метод не нашла широкого применения при тимомах ввиду низкой чувствительности опухоли к лекарственным препаратам. Она может быть проведена в предоперационном периоде (неоадъювантная химиотерапия) для уменьшения объема новообразования и облегчения его удаления. Эффективность цитостатиков повышается при их совместном применении с облучением.

Инвазивные тимомы в настоящее время лечат в три этапа. Сначала назначаются цитостатики, затем опухоль удаляется, а в послеоперационном периоде для уничтожения оставшихся раковых клеток и профилактики рецидива показано облучение.

Поскольку операция по удалению тимомы сложна технически, предполагает риск травмирования соседних структур, то осложнения весьма вероятны, а послеоперационный период протекает не всегда гладко. Среди последствий удаления тимуса наиболее частым считают миастенический криз. Нарушение сократимости мышц тела, дыхательной мускулатуры может представлять угрозу для жизни и требует медикаментозного лечения, искусственной вентиляции легких, интенсивной терапии, дезинтоксикационных мероприятий, направленных на удаление избытка антител.

Медикаментозная коррекция нарушений проведения импульсов по нервам состоит в применении антихолинэстеразных препаратов – прозерин, галантамин.

При небольших тимомах, не выходящих за пределы капсулы железы, возможны малоинвазивные эндоскопические операции, которые сочетаются с химиотерапией. Положительный эффект оказывает фотодинамическая терапия, но этот метод лечения пока находится в стадии разработки.

Прогноз при тимомах зависит от стадии, на которой опухоль была диагностирована, ее разновидности, общего состояния больного, возможности применить все доступные методы лечения. Доброкачественные новообразования вилочковой железы дают обычно стойкое излечение, симптомы миастении могут исчезнуть полностью или значительно уменьшиться.

При злокачественных опухолях тимуса начальных стадий своевременное удаление дает 5-летнюю выживаемость на уровне 90%, к третьей стадии этот показатель снижается до 60-70%, при нерезектабельных тимомах девять из десяти пациентов умирают в течение первых пяти лет.

Видео: тимома средостения, современные хирургические технологии

Автор: врач-онколог, гистолог Гольденшлюгер Н.И. [MD Meira Goldenshluger], (OICR, Toronto, Canada), для ОнкоЛиб.ру ©.

Рак вилочковой железы (тимуса)

Вилочковая железа, или тимус, – орган, расположенный за грудиной в передней части грудной клетки. Вилочковая железа является частью иммунной системы, которая, в свою очередь, неотрывно связана с лимфатической системой.

Основная функция вилочковой железы – это производство лимфоцитов, или белых клеток крови.

Лимфоциты выполняют сдерживающую функцию в организме, «улавливая» вирусы и инфекции.

Их скопления в виде гноя (это и есть лимфоциты) можно наблюдать на любой ране или прыще. Так организм отторгает инфекцию, капсулируя её в области раны и не пропуская далее в организм.

Виды рака вилочковой железы. Причины рака тимуса

Вилочковая железа имеет наибольший размер в подростковом возрасте, а затем, по мере взросления и старения, уменьшается в размерах. У пожилых людей тимус почти полностью заменен жировой тканью, и вес железы не более 6 граммов.

Расположение вилочковой железы

Рис. 1. Расположение вилочковой железы

Существует два вида рака вилочковой железы – тимома и плоскоклеточный рак тимуса. Эти виды рака достаточно редки, при этом плоскоклеточный рак вилочковой железы намного более агрессивен, чем тимома. Большинство опухолей локализуется в передней части грудной клетки, и реже – распространяются на область шеи.

READ
При отравлении сколько держится температура у ребенка: что делать, как лечить

Основная причина развития тимом у человека – это аутоиммунное наследственное заболевание. Причины плоскоклеточного рака тимуса до конца не установлены, однако по каким-то причинам он развивается в основном у людей пожилого возраста (после 60 лет) и среднего возраста (от 40 лет и старше).

Тимомы могут проявлять себя по-разному, некоторые из них растут очень медленно, другие – быстрее, и могут довольно быстро проникнуть в легкие или плевру. Крайне редко бывает так, что опухоль не разрастается за пределы тимуса.

Как и в случае со многими другими видами рака, неизвестно, что именно способствует образованию тимомы. Около 40% людей с этими опухолями имеют сопутствующий диагноз под названием миастения. Миастения является аутоиммунным заболеванием. Тимомы могут появиться в связи с другими аутоиммунными заболеваниями, такими как системная красная волчанка (СКВ) и ревматоидный артрит. Также условием появления опухоли вилочковой железы является злокачественная анемия.

Кисты на вилочковой железе. Предраковое состояние

Рис. 2. Кисты на вилочковой железе. Предраковое состояние

Некоторые опухоли вилочковой железы покрыты волокнистой тканью, то есть закапсулированы. Такие новообразования легче удалить, поскольку четко видны его края. Другие новообразования тимуса не имеют фиброзной капсулы, поэтому их тяжелее удалить при операции (нет четких краев и непонятна степень проникновения опухоли). Если тимома полностью не удалена или есть риск рецидива, после операции проводят курс лучевой терапии. Если после операции опухоль появилась снова, больному назначают курс химиотерапии. Стандартов лечения в данном случае нет, поскольку злокачественное новообразование тимуса встречается редко. Основной химиотерапевтический препарат для лечения тимомы – цисплатин. В неоперабельных случаях лечение может сдерживать рост опухоли некоторое время.

Карцинома тимуса гораздо более агрессивный вид рака, поскольку растет и распространяется в организме намного быстрее, чем другие злокачественные новообразования.

В целом степень агрессивности рака зависит от:

  • типа раковых клеток;
  • возможности удаления опухоли полностью хирургическим путем;
  • первичный или вторичный рак;
  • условной стадии развития.

Факторы риска развития рака тимуса

Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

  • гормональные нарушения;
  • диабет, большой лишний вес или ожирение;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
  • курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
  • аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
  • редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
  • дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
  • нарушения работы гипофиза;
  • депрессивное состояние.

Симптомы злокачественных новообразований вилочковой железы

К сожалению, опухоли вилочковой железы тяжело выявить на ранней стадии, поэтому с течением времени они образуют метастазы в легких и лимфатических узлах грудной клетки. Примерно треть пациентов с диагнозом «рак вилочковой железы» проживут еще 5 лет после постановки диагноза.

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

  • кашель;
  • затрудненное дыхание;
  • боль в груди, ощущение давления, одышка;
  • затруднения при глотании;
  • потеря аппетита и веса, резкое похудение;
  • синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной – главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Диагностика опухолей тимуса. Лечение рака тимуса гангрены, факторы риска

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

  • рентгенограмма грудной клетки;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление – самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры. Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её. Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным – до нескольких недель.

READ
Разработка кисти руки после перелома. Симптомы, лечение и восстановление после перелома кисти руки

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии. Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения. Поскольку степень слабости иммунной системы организма влияет на его способность противодействовать появлению раковых клеток и захвату ими органов.

Рак вилочковой железы

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца. Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов. Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции. В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов. В период после полового созревания происходит атрофия вилочковой железы, что приводит к снижению иммунных показателей в зрелом и преклонном возрасте.

Строение: две доли, плотно прижатые друг к другу. Нижняя часть доли шире верхней. Поэтому создается внешнее сходство с двузубчатой вилкой. Кровоснабжение органа идёт из грудной артерии и щитовидных артерий. Отток крови – через грудные и плечеголовные вены.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

  • плоскоклеточный эпителий;
  • веретеновидный эпителий;
  • светлоклеточный эпителий;
  • лимфоцитарные клетки.

Опухоль тимома

Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

  • скорость разрастания тимомы;
  • агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
  • скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма. В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия. В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Первый тип атипичности клеток

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа. Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа. Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.

READ
Щелочная фосфатаза повышена: симптомы, причины повышения у взрослых и детей, лечение

Гигантская удалённая тимома

Гистологическая классификация

В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

  1. Плоскоклеточный рак.
  2. Карциносаркому.
  3. Аденокарциному.
  4. Мукоэпидермоидный.
  5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

  1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
  2. Возраст старше 40 лет.
  3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
  4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
  5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
  6. Курение в неограниченном количестве.
  7. Алкогольная зависимость.
  8. Наркотическая зависимость.
  9. Механические повреждения грудной клетки.
  10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
  11. Ожирение.
  12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Диффузный токсический зоб у человека

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

  • приступы удушья;
  • хрипы;
  • затруднённое дыхание;
  • изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

  • проявления конъюнктивита;
  • потеря голоса;
  • осиплость голоса;
  • ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
  • опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

  • посинение вокруг плечевого пояса;
  • отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

  • отсутствие выраженной мимики лица;
  • общая слабость конечностей;
  • тремор.

Дрожание рук

К остальной симптоматике относится:

  • интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
  • потеря общей массы тела;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
  • повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

  1. Падение уровня гормона гемоглобина.
  2. Снижение уровня эритроцитов.
  3. Снижение уровня тромбоцитов.
  4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых. При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса. Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Рак тимуса

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких. Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий. Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

READ
Ромашка во время грудного вскармливания: все что нужно знать молодой маме

Четвёртая стадия – терминальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в терминальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Ввод инъекции в организм

Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Хирургическое вмешательство подразумевает резекцию грудной клетки с удалением самой железы, ближайших к ней лимфатических узлов и жировой ткани, которая способна спровоцировать рецидив опухоли. В случае распространения опухоли на перикард и трахею возникает необходимость в проведении резекции этих органов.

Химиотерапия применяется в качестве самостоятельного лечения в случае неоперабельности опухоли. После хирургии она выступает дополнительным методом лечения и направлена на окончательное разрушение оставшихся очагов патологии. Продолжительность зависит от конкретного случая патологии. Назначается 6 курсов с промежутком в три недели.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

  • Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
  • Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
  • Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
  • Для терминальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни. При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет. Для терминальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Тимома у взрослых и детей

Fact-checked

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Среди достаточно редких новообразований специалистами выделяется тимома, которая представляет собой опухоль эпителиальной ткани тимуса – одного из основных лимфоидно-железистых органов иммунной системы.

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Среди всех раковых заболеваний доля опухолей вилочковой железы – менее 1%. Частота образования тимомы оценивается ВОЗ в 0,15 случаев на 100 тыс. человек. А, к примеру, в Китае, общая заболеваемость злокачественной тимомой составляет 6,3 случая на 100 тыс. человек. [1]

Тимома переднего средостения, на которую приходится 90% всех опухолей вилочковой железы, составляет 20% опухолей данной локализации – в верхней части грудной клетки, под грудиной.

READ
ТРЕНТАЛ 400 или ТРЕНТАЛ - что лучше, в чем разница, отзывы 2020

В остальных случаях (не более 4%) опухоль могут возникать на других участках, и это тимома средостения.

Причины тимомы

Биология и классификация неоплазий, связанных с тимусом, относятся к сложным вопросам медицины, и ей до сих пор неизвестны точные причины тимомы вилочковой железы. Эта опухоль с одинаковой частотой выявляется у мужчин и у женщин, и чаще обнаруживается тимома у взрослых людей зрелого возраста.

А вот опухоль вилочковой железы у молодых, а также тимома у детей бывает редко. Хотя тимус (вилочковая железа) наиболее активен именно в детстве, поскольку формирующаяся иммунная система требует большого количества Т-лимфоцитов, которые вырабатываются данной железой.

Вилочковая железа, достигая наибольшего размера в пубертатный период, у взрослых постепенно инволюционирует (сокращаясь в размерах), и ее функциональная активность минимальна.

Факторы риска

Предрасполагающие к развитию тимомы наследственные или экологические факторы риска тоже не выявлены. И на сегодняшний день факторами риска, подтвержденными клинической статистикой, считают возраст и этническую принадлежность.

Риск данного типа новообразований растем с возрастом: тимомы чаще наблюдаются и у взрослых 40-50 лет, а также после 70 лет.

По данным американских онкологов, в США эта опухоль наиболее распространена среди представителей азиатской расы, афроамериканцев и выходцев с островов Тихого океана; реже всего тимома обнаруживается у белокожих и латиноамериканцев. [2]

Патогенез

Как и причины, патогенез тимомы пока остается загадкой, но исследователи не теряют надежды ее разгадать и рассматривают различные версии, включая УФ-облучение и радиацию.

Тимусом продуцируются Т-лимфоциты, обеспечивается их миграция в периферические лимфоидные органы, а также индуцируется выработка антител В-лимфоцитами. Кроме того, данный лимфоидно-железистый орган секретирует гормоны, которые регулируют дифференцировку лимфоцитов и сложные взаимодействия Т-клеток в тимусе и тканях других органов.

Тимома относится к эпителиальным опухолям и растет медленно – с пролиферацией нормальных или видоизмененных медуллярных эпителиальных клеток (схожих с нормальными). Специалисты отмечают, что эпителиальные клетки, из которых состоит злокачественная тимома, могут не иметь типичных признаков злокачественности, что определяет цитологические особенности данной опухоли. И ее злокачественное поведение, наблюдаемое в 30-40% случаев, заключается в инвазии в окружающие органы и структуры.

Анализ связи тимомы с другими заболеваниями показал, что практически все они имеют аутоиммунный характер, что может свидетельствовать о нарушениях толерантности иммунокомпетентных клеток и формировании стойкой аутоиммунной реакции (клеточной аутореактивности). Наиболее частое связанное состояние (у трети пациентов) – миастения при тимоме. Myasthenia gravis связана с наличием аутоантител к ацетилхолиновым рецепторам нервно-мышечных синапсов или к ферменту мышечной тирозинкиназе.

Также установлена корреляция опухолей данного типа с такими одновременно протекающими аутоиммунными заболеваниями, как: полимиозит и дерматомиозит, системная красная волчанка, аплазия эритроцитов (у половины пациентов), гипогаммаглобулинемия (у 10% пациентов), буллезные дерматозы (пузырчатка), пернициозная или мегалобластная анемия (болезнь Аддисона), неспецифический язвенный колит, болезнь Кушинга, склеродермия, диффузный токсический зоб, тиреоидит Хашимото, неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу), синдром Шегрена, гиперпаратиреоидизм (избыток паратиреоидного гормона), болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм), синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный имммунодефицит).

Симптомы тимомы

В 30-50% случаев симптомы роста опухоли эпителиальной ткани тимуса отсутствуют, и, как отмечают рентгенологи, случайно обнаруживается тимома на рентгенограмме грудной клетки (или КТ) – при обследовании, проводимому по другому поводу.

Если опухоль проявляет себя, то первые признаки ощущаются в виде дискомфорта и давления в груди и загрудинном пространстве, к которым могут присоединяться одышка, постоянный кашель, боль в груди неопределенного характера и другие признаки синдрома верхней полой вены.

Пациенты, у которых имеется миастения при тимоме, жалуются на усталость и слабость (например, им трудно поднять руку, чтобы причесаться), двоение в глазах (диплопию), затруднения при глотании (дисфагию), опущение верхних век (птоз). [3], [4]

Стадии

Рост тимомы и степень ее инвазивности определяется стадиями:

I – опухоль полностью инкапсулирована и не прорастает в жировые ткани средостения;

IIA – присутствие опухолевых клеток вне капсулы – микроскопическое проникновение через капсулу в окружающую жировую ткань;

IIB – макроскопическая инвазия через капсулу;

III – макроскопическое вторжение в соседние органы;

IVA – имеются плевральные или перикардиальные метастазы;

READ
Первая помощь при отеке Квинке: что делать до приезда Скорой

IVB – наличие лимфо- или гематогенных метастазов во внегрудные области.

Формы

Поведение этих опухолей непредсказуемо, и большинство из них способны развиваться как рак и распространяться за пределы железы. Так что тимомы могут быть доброкачественными или злокачественными; злокачественной (или инвазивной) тимомой называют опухоли, ведущие себя агрессивно. Большинство западных специалистов относят тимому к злокачественной неоплазии. [5]

Объединив и систематизировав ранее существовавшие классификации опухолей тимуса, эксперты ВОЗ все виды тимом разделили в зависимости от их гистологического типа.

Тип А – медуллярная тимома, состоящая из опухолевых эпителиальных клеток тимуса (без ядерной атипии); в большинстве случаев опухоль инкапсулированная, овальной формы.

Тип AB – смешанная тимома, в которой имеется смесь веретенообразных и округлых эпителиальных клеток или лимфоцитарных и эпителиальных компонентов.

Тип B1 – кортикальная тимома, состоящая из клеток, похожих на эпителиальные клетки железа и ее коры, а также зон, имеющих сходство с мозговым веществом тимуса.

Тип В2 – корковая тимома, новообразованная ткань которой имеет набухшие эпителиоретикулярные клетки с пузырчатыми ядрами и массивы Т-клеток и В-клеточных фолликул. Опухолевые клетка могу скапливаться около сосудов тимуса.

Тип B3 – эпителиальная или сквамоидная тимома; состоит из пластинчато растущих полигональных эпителиоцитов с или без атипии, а также неопухолевых лимфоцитов. Считается хорошо дифференцированной карциномой тимуса.

Тип С – карцинома тимуса с гистологической атипией клеток.

Когда тимома ведет себя агрессивно с инвазией, ее иногда называют злокачественной.

Рак тимуса: симптомы диагностика и способы лечения

Рак тимуса, или тимома гистологического типа С – это редкая злокачественная опухоль средостения, которая развивается из эпителиальных клеток вилочковой железы. Чувствительные и специфичные для рака тимуса методы диагностики включают томографию высокого разрешения, селективную ангиографию и.

В настоящее время, в связи со сложностями, связанными с организацией лечения в Турции, Швейцарии, Южной Корее и Индии, мы приостановили обработку заявок по этим направлениям.

Если вас интересует организация лечения в Германии, оставьте, пожалуйста, заявку, и наши специалисты свяжутся с вами в ближайшее время.

Рак тимуса, или тимома гистологического типа С – это редкая злокачественная опухоль средостения, которая развивается из эпителиальных клеток вилочковой железы. Чувствительные и специфичные для рака тимуса методы диагностики включают томографию высокого разрешения, селективную ангиографию и радиоизотопное сканирование. Оптимальным объемом хирургического лечения является тимэктомия, а в качестве дополнительных терапевтических средств применяются облучение, химио- и таргетная терапия. При лечении у опытных онкологов и торакальных хирургов 5-летняя выживаемость при этом типе рака достигает 68%.

Содержание

Клинические проявления злокачественных опухолей тимуса

Симптомы рака вилочковой железы неспецифичны и, как правило, указывают исключительно на наличие объемного новообразования в средостении. Миастения, патогномоничная для патологий тимуса, может развиваться и при раке, и при доброкачественных изменениях железы. Онкологическую настороженность вызывают такие признаки:

  • Боль за грудиной, ощущение тяжести в грудной клетке
  • Длительный сухой кашель, резистентный к лечению
  • Одышка при минимальной физической нагрузке
  • Слабость мышц верхней половины туловища; сложности при жевании и глотании; дыхательные нарушения (миастения)
  • Отечность лица, рук и верхней половины туловища; синюшный цвет кожи лица; расширение подкожных вен лица, шеи и груди (синдром верхней полой вены)

Небольшие опухоли с низкой степенью злокачественности, как правило, выявляются случайно, во время рентгенологического обследования по поводу других заболеваний органов грудной клетки.

Рак тимуса: симптомы, диагностика и способы лечения

Предоперационная диагностика

Учитывая редкость злокачественных опухолей тимуса, вопросами их диагностики и лечения занимаются специализированные международные организации – Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Японская ассоциация исследований тимуса (JART) и другие.

Ряд ученых считают деление новообразований тимуса на доброкачественные и злокачественные условным и не всегда зависящим от результатов гистологического исследования. Так, независимо от гистологического строения, считаются злокачественными тимомы, которые выходят за пределы своей капсулы и прорастают в органы грудной клетки. В то же время новообразования с гистологическими признаками атипии считаются доброкачественными при отсутствии инфильтративного роста и / или метастазирования.

  1. МРТ или КТ органов грудной клетки с контрастированием для оценки локализации опухоли, выявления инвазии в соседние органы и поражения лимфатических узлов. Альтернативные методики визуализации органов переднего средостения включают рентгенографию, медиастинографию и радиоизотопное сканирование с галлием.
  2. УЗИ надключичных областей для оценки состояния лимфатических узлов и жировой клетчатки.
  3. Обследования, для оценки общего состояния пациента: клинический анализ крови, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, коагулограмма, ЭКГ, консультации узких специалистов.
READ
Садовые фигуры из гипса своими руками – мастер класс поделок для сада и огорода

По возможности проводится предоперационное иммуногистохимическое исследование для определения подтипа новообразования и индивидуального планирования терапии. Патогистологи оценивают экспрессию белка р53 и bcl2, пролиферативную активность (индекс Ki-67), а также морфологическую структуру опухоли (плоскоклеточная, базалоидная, мукоэпидермоидная, светлоклеточная и другие).

Выбор оптимальной методики лечения

При выборе терапевтической методики онкологи учитывают размер опухоли, степень ее инвазии в окружающие органы, наличие отдаленных метастазов, а также общее состояние пациента. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, которое, при необходимости, дополняется химиотерапией, облучением или назначением таргетных средств.

При новообразованиях небольших размеров, без признаков инвазии в другие органы средостения онкологи отдают предпочтение хирургии – резекции вилочковой железы или тимэктомии. Обе операции могут проводиться торакоскопически, с введением хирургических инструментов через небольшие проколы в грудной клетке. Если же торакальному хирургу требуется более обширное операционное поле, то он использует открытый доступ, с раскрытием грудной клетки и подключением пациента к аппарату ИВЛ. В современных хирургических клиниках риски кровопотери и чрезмерной травматизации здоровых тканей сводятся к минимуму благодаря использованию ультразвуковых скальпелей, электрических коагуляторов для кровеносных сосудов и аппаратов для послойного ушивания операционных ран.

При выявлении инвазии в окружающие органы и отсутствии метастазов онкологи делают выбор между незамедлительным хирургическим удалением опухоли и предварительным проведением химиотерапии и / или лучевой терапии. Операция проводится в том случае, когда хирург считает возможным удалить опухоль полностью.

При выявлении локальных и отдаленных метастазов врачи считают каждый из метастатических очагов самостоятельной опухолью и планируют лечение исходя из этого. В такой ситуации методиками выбора становятся облучение на линейных ускорителях последнего поколения и системная терапия – назначение химиотерапевтических цисплатин-содержащих препаратов и таргетная терапия (например, пероральный мультикиназный ингибитор сунитиниб).

Ведущие клиники и стоимость лечения рака тимуса

Лечение злокачественных опухолей тимуса проводится в Отделениях торакальной хирургии. По возможности проводятся эндоскопические вмешательства, которые легче переносятся пациентами и связаны с более низкими рисками.

На лечении рака тимуса специализируются такие клиники:

    , Отделение общей, абдоминальной, сосудистой и торакальной хирургии , Отделение кардиоторакальной хирургии , Отделение абдоминальной, торакальной и сосудистой хирургии , Отделение абдоминальной, торакальной и сосудистой хирургии , Отделение кардиоторакальной хирургии

Средняя стоимость обследования при опухолях тимуса – 2 500 евро, средняя стоимость хирургического удаления опухоли – 16 550 евро.

Лечение рака тимуса в специализированных клиниках с Booking Health

Рак тимуса относится к крайне редким опухолям, на лечении которых специализируется ограниченное количество клиник. Как сертифицированный оператор медицинского туризма, Booking Health помогает связаться с профильными клиниками и докторами, демонстрирующими наиболее высокие показатели успешности лечения этой патологии.

Также специалисты Booking Health помогут Вам в таких важных моментах:

  • Прямая коммуникация с лечащим врачом
  • Предварительная подготовка программы дообследования и лечения
  • Контроль стоимости услуг клиники, исключение надбавок и дополнительных коэффициентов для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Запись на амбулаторный прием на нужную дату, бронирование палаты для стационарного лечения
  • Независимый контроль медицинской программы на всех этапах
  • Cтраховка от повышения стоимости лечения в случае развития осложнений (покрытие 200 000 евро, срок действия – 4 года)
  • При необходимости – помощь в приобретении и пересылке медикаментов
  • Коммуникация с клиникой после завершения медицинской программы
  • Контроль счетов и компенсация неизрасходованных средств
  • Организация дополнительных обследований, контрольных анализов, дистанционных консультаций
  • Сервис высочайшего уровня: бронирование жилья, билетов, трансфера
  • Услуги личного медицинского координатора и переводчика

Выбирайте лечение за рубежом и Вы, несомненно, получите отличный результат!

Статья составлена под редакцией экспертов в области медицины, врачей-специалистов Доктор Валерия Кружилина, Александра Соловей. Для лечения состояний, о которых идет речь в статье, необходимо обратиться к врачу; информация в статье не предназначена для самолечения!

READ
Полимиксин в инструкция по применению: показания, противопоказания, побочное действие

Лечение рака вилочковой железы (тимуса) в Германии

Лечение рака вилочковой железы (тимуса) в Германии

Рак тимуса или вилочковой железы — это опухоль, которая образуются в переднем отделе грудной клетки непосредственно за грудиной. Опухоли тимуса доброкачественного характера растут очень медленно и, как правило, обнаруживаются случайно во время рентгена грудной клетки.

Симптомы обычно возникают, когда опухоль, в силу своего размера, давит на соседние органы, такие как трахея или пищевод. Это может вызвать затруднение глотания, кашель, охриплость голоса или одышку. Иногда наблюдается венозный застой, если опухоль давит на верхнюю полую вену грудной клетки. Рак тимуса встречается довольно редко, а именно у 0,13 из 100 000 человек в год.

Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего диагностируется после 50 лет, в равной степени у мужчин и женщин и составляет 30–50% всех новообразований средостения. Причина новообразований тимуса до конца не определена. Иногда наблюдается связь с другими нарушениями иммунной системы. Например, при миастении (слабость нервов и мышц), синдроме Шегрена (болезнь слезных и слюнных желез), полимиозите (заболевание соединительной ткани) или ревматоидном артрите (воспаление и разрушение суставов).

Три четверти образований вилочковой железы доброкачественные (неинвазивная тимома) и только одна четверть носит злокачественный характер (инвазивная или метастатическая тимома, карцинома, карциноид). При этом данное разделение условное, так как не исключаетcя возможность рецидивов и перерождения доброкачественной тимомы в злокачественную.

Вилочковая железа играет важную роль в развитии иммунной системы. Например, в вилочковой железе вырабатываются Т-лимфоциты, важные защитные клетки от бактерий и вирусов. Тимус растет и формируется от рождения и до наступления полового созревания. В зрелом возрасте отмечается практически полная инволюция тимуса вплоть до культя и остаточной жировой ткани и, тем самым, утраты его функциональности.

Классификация рака вилочковой железы (тимуса)

Существует два основных принципа классификации рака вилочковой железы: ВОЗ и Масаока-классификация.

Согласно классификации ВОЗ, тимома дифференцируется на доброкачественную и злокачественную опухоль (тимома и карцинома тимуса) по типу клеток и выглядит следующим образом:

  • А — доброкачественная тимома;
  • AB — смешанный тип (как доброкачественные, так и злокачественные клетки);
  • В — злокачественная тимома B (подразделяется на типы B1, B2 и B3);
  • C — карцинома тимуса.

Классификация Масаока делит тимомы на разные стадии в зависимости от их распространенности и степени инвазии:

  • I стадия — опухоль локализуется исключительно в пределах капсулы вилочковой железы;
  • II стадия — опухоль выходит за пределы капсулы и распространяется на окружающую жировую клетчатку или плевру;
  • III стадия — опухоль распространяется на соседние органы (например, легкие, крупные кровеносные сосуды);
  • IVa стадия — опухоль широко прорастает в сердце или легочную плевру и дает метастазы в лимфатические узлы;
  • IVb стадия — опухоль распространяется по организму через кровеносную или лимфатическую систему, наличие отдаленных метастазов.

Диагностика рака вилочковой железы (тимуса)

При подозрении на тимому всегда следует проводить рентген грудной клетки в двух плоскостях: спереди и сбоку. При подозрении на язву вилочковой железы необходима послойная визуализация грудины (КТ грудной клетки).

В отдельных случаях может потребоваться магнитно-резонансная томография (МРТ грудной клетки или кардио МРТ), например, для оценки мягких тканей и возможной инвазии соседних структур (оболочек легкого, легких, перикарда, пищевода, мягких тканей шеи).

Уплотнение в средостении может оказаться и другим видом новообразования на ряду с тимомой. В качестве возможного варианта всегда следует рассматривать лимфому (рак лимфатических желез) или злокачественную опухоль зародышевых клеток (эмбриональную опухоль). Поэтому перед лечением следует дифференцировать тип опухолевых клеток (гистологическое исследование), для чего необходимо получить образец ткани (биопсию). Поскольку расположение вилочковой железы зачастую затрудняет проведение биопсии. Пациенты с такой опухолью должны как можно скорее обратиться к профильному торакальному хирургу.

Лечение рака вилочковой железы (тимуса) в клинике

Ключевым звеном в терапии рака вилочковой железы является хирургическое лечение в Германии. Только радикальное удаление опухоли (тимэктомия) дает возможность полного исцеления. Во время операции хирург удаляет остаточный тимус, лимфатические узлы, а также жировую и соединительную ткань вокруг тимуса.

Ссылка на основную публикацию