Врожденные пороки сердца у детей — причины, диагностика и лечение

Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

Причины возникновения ВПС у новорожденного

К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

  • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
  • приема тератогенных медикаментов;
  • экологического неблагополучия;
  • воздействия радиации;
  • инфекционных заболеваний;
  • эндокринно-метаболической патологии;
  • генетических и хромосомных мутаций.

Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

Классификация ВПС

В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

  • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
  • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
  • с выраженным нарушением гемодинамики;
  • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

Другие врожденные дефекты:

  • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
  • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
  • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
  • аномалия Эбштейна;
  • стеноз аорты;
  • открытый артериальный проток (ОАП);
  • тетрада Фалло и пр.

К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

Характерные симптомы

Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

  • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
  • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
  • учащение или замедление сердечного ритма;
  • пульсацию шейных сосудов;
  • одышку;
  • сильную потливость;
  • постоянный плач и капризность.

Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

Обследование

Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

  • 8.00–8.15 – малыш плакал;
  • 8.30–8.45 – поел;
  • 12.00–14.00 – спал и т.п.

Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

  • легких;
  • щитовидной железы;
  • головного мозга.

Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

Лечение

Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

  • регулярное наблюдение у кардиолога;
  • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

Осложнения

ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

  • бактериальный эндокардит;
  • неревматические кардиты;
  • тромбозы кровеносных сосудов;
  • приступы одышки;
  • стенокардию и инфаркт миокарда;
  • воспаление легких.

Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

Успех лечения и профилактика

Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

  • сдать необходимые анализы;
  • вылечить сопутствующие заболевания;
  • отказаться от вредных привычек;
  • пропить витаминные комплексы.

После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика – биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

  • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
  • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

Способы родоразрешения при ВПС у плода

Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.


Как распознать врождённый порок сердца у ребёнка? Практические рекомендации от детского кардиолога

Порок сердца у ребёнка – это сложнейшая нозологическая единица в медицине. Каждый год на 1000 новорождённых приходится от 10-17 детей с данной проблемой. Ранее выявление и направление на лечение гарантирует благоприятный прогноз для дальнейшей жизни.

Несомненно, внутриутробно у плодa должны диагностироваться все пороки развития. Важную роль также играет педиатр, который своевременно сможет выявить, направить такого малыша к детскому кардиологу.

Если Вы столкнулись с данной патологией, то давайте разберём суть проблемы, а также расскажем подробности лечения пороков детских сердец.

Врождённый порок сердца у новорождённых и его причины

  1. Заболевания мамы во время беременности.
  2. Перенесённое инфекционное заболевание в 1 триместре, когда на 4 — 5 неделе происходит развитие сердечных структур.
  3. Курение, алкоголизм мамы.
  4. Экологическая ситуация.
  5. Наследственная патология.
  6. Генетические мутации, обусловленные хромосомными аномалиями.

Причин появления врождённого порокa сердца у плода множество. Выделить какую-то одну невозможно.

Классификация пороков

1. Все врождённые пороки сердца у детей подразделяются по характеру нарушения кровотока и наличия или отсутствия синюшности кожи (цианоза).

Цианоз — это посинение кожных покровов. Он обуславливается недостатком кислорода, который доставляется с кровью к органам и системам.

2. Частота встречаемости.

  1. Дефект межжелудочковой перегородки встречается в 20% от всех сердечных пороков.
  2. Дефект межпредсердной перегородки занимает от 5 — 10%.
  3. Открытый артериальный проток составляет 5 — 10%.
  4. Стеноз легочной артерии, стеноз и коарктация аорты занимают до 7 %.
  5. Оставшаяся часть приходятся на другие многочисленные, но более редкие пороки.

Признаки порока сердца у детей

  • один из признаков пороков – появление одышки. Сначала она появляется при нагрузке, затем и в покое.

Одышка — это учащённая частота дыхания;

  • изменение оттенка кожных покровов – это второй признак. Цвет может меняться от бледного до синюшного;
  • отёчность нижних конечностей. Этим сердечные отёки отличаются от почечных. При патологии почек сначала отекает лицо;
  • нарастание сердечной недостаточности расценивается по увеличению края печени и усилению отёчности нижних конечностей. Это, как правило, сердечные отёки;
  • при тетраде Фалло могут быть одышечно — цианотические приступы. Во время приступа ребёнок начинает резко «синеть», и появляется учащённое дыхание.
  • Симптомы порока сердца у новорождённых

    Необходимо обратить внимание на:

    • начало грудного вскармливания;
    • активно ли младенец сосёт;
    • продолжительность одного кормления;
    • бросает ли грудь во время кормления из-за появления одышки;
    • появляется ли бледность при сосании.

    Если у младенца порок сердца, он сосёт вяло, слабо, с перерывами в 2 — 3 минуты, появляется одышка.

    Симптомы порока сердца у детей старше года

    Если говорить о детях подросших, то здесь оцениваем их физическую активность:

    • могут ли они без появления одышки подняться по лестнице на 4-й этаж, не присаживаются ли отдохнуть во время игр.
    • частые ли респираторные заболевания, включая пневмонию и бронхит.

    Клинический случай! У женщины на 22-й неделе на УЗИ сердца плода был обнаружен дефект межжелудочковой перегородки, гипоплазия левого предсердия. Это достаточно сложный порок. После рождения таких деток их незамедлительно оперируют. Но выживаемость, к сожалению 0%. Ведь пороки сердца, связанные с недоразвитием одной из камер у плода, сложно поддаются хирургическому лечению и имеют низкую выживаемость.

    Нарушение целостности межжелудочковой перегородки

    Сердце имеет два желудочка, которые разделены перегородкой. В свою очередь, перегородка имеет мышечную часть и мембранозную.

    Мышечная часть состоит из 3 областей – приточной, трабекулярной и отточной. Данные знания в анатомии помогают врачу поставить точный диагноз по классификации и определиться с дальнейшей тактикой лечения.

    Симптомы

    Если дефект маленький, то особых жалоб нет.

    Если же дефект средний или большой, то появляется следующие симптомы:

    • отставание в физическом развитии;
    • снижение устойчивости к физической нагрузке;
    • частые простуды;
    • при отсутствии лечения — развитие недостаточности кровообрaщения.

    При больших дефектах и при развитии сердечной недостаточности следует проводить хирургические мероприятия.

    Дефект межпредсердной перегородки

    Очень часто порок является случайной находкой.

    Дети с дефектом межпредсердной перегородки имеют склонность к частым респираторным инфекциям.

    При больших пороках (более 1 см) у ребёнка с рождения может наблюдаться плохая прибавка в весе и развитие сердечной недостаточности. Деток оперируют по достижении пяти лет. Отсроченность операции обусловлена вероятностью самостоятельного закрытия дефекта.

    Открытый Боталлов проток

    Такая проблема сопровождает недоношенных детей в 50% случаев.

    Если размеры дефекта большие, обнаруживаются следующие симптомы:

    • плохая прибавка веса;
    • одышка, учащённое сердцебиение;
    • частые ОРВИ, пневмонии.

    Спонтанное закрытие протока мы ждём до 6 месяцев. Если у ребёнка старше года он остаётся незаращенным, то проток необходимо удалять хирургическим путем.

    Недоношенным детям при выявлении ещё в роддоме вводят препарат индометацин, которые склерозирует (склеивает) стенки сосуда. Для доношенных новорождённых эта процедура неэффективна.

    Коарктация аорты

    Эта врождённая патология связана с сужением главной артерии организма — аорты. При этом создается определённое препятствие кровотоку, что и формирует специфическую клиническую картину.

    Случай! Девочка, 13 лет, жаловалась на повышение артериального давления. При измерении тонометром давления на ногах, оно было значительно ниже, чем на руках. Пульс на артериях нижних конечностей еле прощупывался. При диагностике на УЗИ сердца выявлена коарктация аорты. Ребёнок за 13 лет ни разу не был обследован на предмет врождённых пороков.

    Обычно сужение аорты выявляется с рождения, но может и позже. У таких деток даже во внешнем виде есть своя особенность. Вследствие плохого кровоснабжения нижней части тела они имеют довольно развитый плечевой пояс и щуплые ноги.

    Встречается чаще у мальчиков. Как правило, коарктация аорты сопутствует дефект в межжелудочковой перегородке.

    Двустворчатый аортальный клапан

    В норме у аортального клапана должно быть три створки, но так случается, что их с рождения закладывается две.

    Трехстворчатый и двустворчатый аортальный клапан

    Дети с двустворчатым аортальным клапаном особо не предъявляют жалоб. Проблема может быть в том, что такой клапан будет быстрее изнашиваться, что послужит причиной развития аортальной недостаточности.

    При развитии недостаточности 3 степени требуется хирургическая замена клапана, но это может случиться к 40-50 годам.

    Детей с двустворчатым аортальным клапаном необходимо наблюдать дважды в год и обязательно проводить профилактику эндокардита.

    Спортивное сердце

    Регулярные физические нагрузки приводят к изменениям сердечно-сосудистой системы, которые обозначаются термином «спортивное сердце».

    Спортивное сердце характеризуется увеличением полостей сердечных камер и массы миокарда, но при этом сердечная функция остается в пределах возрастной нормы.

    Изменения в сердце появляются через 2 года после регулярных тренировок по 4 часа в день по 5 дней в неделю. Спортивное сердце чаще встречается у хоккеистов, спринтеров, танцоров.

    Изменения при интенсивных физических загрузках возникают вследствие экономной работы миокарда в покое и достижения максимальных возможностей при спортивных нагрузках.

    Спортивное сердце лечения не требует. Дети должны 2 раза в год проходить обследование.

    Приобретённые пороки сердца у детей

    Чаще всего среди приобретённых сердечных пороков встречается порок клапанного аппарата.

    Причины

    • ревматизм;
    • перенесённые бактериальные, вирусные инфекции;
    • инфекционный эндокардит;
    • частые ангины, перенесённая скарлатина.

    Безусловно, дети с неоперированным приобретённым пороком обязательно должны наблюдаться у кардиолога или терапевта всю жизнь. Врождённые пороки сердца у взрослых – это важная проблема, о которой необходимо сообщать терапевту.

    Диагностика врождённых пороков сердца

    1. Клинический осмотр врачом-неонатологом ребёнка после рождения.
    2. Фетальное УЗИ сердца. Проводиться на 22-24 недели беременности, где оценивается анатомические структуры сердца плода
    3. В 1 месяц после рождения УЗИ скрининг сердца, ЭКГ.

    Самым важным обследованием в диагностировании состояния здоровья плода является УЗИ-скрининг второго триместра беременности.

  • Оценка прибавки в весе у грудничка, характер кормления.
  • Оценка переносимости физических нагрузок, двигательная активность малышей.
  • При выслушивании характерного шума в сердце врач-педиатр направляет ребёнка к детском кардиологу.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • В современной медицине при наличии необходимого оборудования диагностировать врождённый порок не составляет труда.

    Лечение врождённых пороков сердца

    Порок сердца у детей возможно вылечить хирургическим путем. Но, следует помнить, что не все сердечные пороки необходимо оперировать, так как они могут самопроизвольно затягиваться, им нужно время.

    Определяющим в тактике лечения будет:

    • вид порока;
    • наличие или нарастание сердечной недостаточности;
    • возраст, вес ребёнка;
    • сопутствующие пороки развития;
    • вероятность самопроизвольного устранения порока.

    Хирургическое вмешательство может быть малоинвазивным, или эндоваскулярным, когда происходит доступ не через грудную клетку, а бедренную вену. Так закрываются небольшие дефекты, коарктация аорты.

    Профилактика врождённых пороков сердца

    Так как это врождённая проблема, то профилактику следует начинать с внутриутробного периода.

    1. Исключение курения, токсических воздействий во время беременности.
    2. Консультация генетика при наличии врождённых пороков в семье.
    3. Правильное питание будущей мамы.
    4. Обязательно лечение хронических очагов инфекции.
    5. Гиподинамия ухудшает работу сердечной мышцы. Необходима ежедневная гимнастика, массажи, работа с врачом ЛФК.
    6. Беременные женщины должны обязательно проходить УЗИ-скрининг. Порок сердца у новорождённых должен наблюдать врач-кардиолог. При необходимости надо своевременно направлять к кардиохирургу.
    7. Обязательное проведение реабилитации оперированных детей, как психологической, так и физической, в санаторно-курортных условиях. Ежегодно ребёнок должен обследоваться в кардиологическом стационаре.

    Пороки сердца и прививки

    Следует помнить, что лучше отказаться от прививок в случае:

    • развития сердечной недостаточности 3 степени;
    • в случае возникновения эндокардита;
    • при сложных пороках.


    Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей: причины, симптомы, диагностика и лечение

    Одной из наиболее часто диагностируемых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей считается врожденный порок сердца. Такое анатомическое нарушение структуры сердечной мышцы, возникающее в период внутриутробного развития плода, грозит серьезными последствиями для здоровья и жизни ребенка. Избежать трагического исхода вследствие ВПС у детей может помочь своевременное медицинское вмешательство.

    Задача родителей – ориентироваться в этиологии недуга и знать об основных его проявлениях. В силу физиологических особенностей новорожденных некоторые патологии сердца сложно диагностировать сразу после появления малыша на свет. Поэтому нужно внимательно следить за состоянием здоровья растущего ребенка, реагировать на любые изменения.

    Классификация врожденных пороков сердца у детей

    Врожденный порок сердца провоцирует нарушение кровотока по сосудам или в сердечной мышце.

    Чем раньше врожденный порок сердца будет выявлен, тем благоприятнее прогнозы и исход лечения заболевания.

    В зависимости от внешних проявлений патологии выделяют следующие типы ВПС:

    Такие пороки тяжело диагностировать из-за отсутствия явных симптомов. Характерное изменение – бледность кожных покровов у ребенка. Это может сигнализировать о поступлении недостаточного количества артериальной крови в ткани.

    К категории «белых» пороков относят аномальный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

    Основное проявление данной категории патологии – посинение кожных покровов, особенно заметное в области ушей, губ и пальцев. Такие изменения вызывает гипоксия тканей, спровоцированная смешиванием артериальной и венозной крови.

    К группе «синих» пороков относят транспозицию аорты и легочной артерии, аномалию Эбштейна (смещенное место прикрепления створок трехстворчатого клапана к полости правого желудочка), тетраду Фалло (так называемую «синюшную болезнь», комбинированный дефект, сочетающий четыре патологии – стеноз выходного отдела правого желудочка, декстрапозицию аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки и гипертрофию правого желудочка).

    Учитывая характер нарушения кровообращения, врожденные пороки сердца у детей классифицируют на такие типы:

    1. Сообщение со сбросом крови слева направо (открытый артериальный проток, дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки).
    2. Сообщение со сбросом крови справа налево (атрезия трехстворчатого клапана).
    3. Пороки сердца без сброса крови (стеноз или коарктация аорты, стеноз легочной артерии).

    В зависимости от сложности нарушения анатомии сердечной мышцы выделяют такие врожденные пороки сердца в детском возрасте:

    • простые пороки (одиночные дефекты);
    • сложные (сочетание двух патологических изменений, к примеру, сужение сердечных отверстий и клапанная недостаточность);
    • комбинированные пороки (сложные для лечения комбинации множественных аномалий).

    Причины возникновения патологии

    Нарушение дифференцировки сердца и появление ВПС у плода провоцирует воздействие неблагоприятных факторов окружающей среды на женщину в период вынашивания ребенка.

    К основным причинам, способным вызвать сердечные аномалии у детей в период их внутриутробного развития, относятся:

    • генетические нарушения (мутация хромосом);
    • курение, употребление алкоголя, наркотических и токсических веществ женщиной в период вынашивания ребенка;
    • перенесенные во время беременности инфекционные болезни (вирус краснухи и гриппа, ветрянка, гепатит, энтеровирус и др.);
    • неблагоприятные экологические условия (повышенный радиационный фон, высокий уровень загрязнения воздуха и т. д.);
    • употребление лекарств, прием которых запрещен в период беременности (также препаратов, чье влияние и побочные эффекты не достаточно исследованы);
    • наследственные факторы;
    • соматические патологии матери (в первую очередь сахарный диабет).

    Это основные факторы, провоцирующие возникновение порока сердца у детей в период их внутриутробного развития. Но существуют и группы риска – это дети, рожденные женщинами старше 35 лет, а также страдающими эндокринными дисфункциями или токсикозом I триместра.

    Симптомы ВПС

    Уже в первые часы жизни детский организм может сигнализировать об аномалиях развития сердечно-сосудистой системы. Аритмия, учащенное сердцебиение, затруднение дыхания, потеря сознания, слабость, синюшные или бледные кожные покровы свидетельствуют о возможных патологиях сердца.

    Но симптомы ВПС могут проявиться и значительно позже. Беспокойство родителей и немедленное обращение за медицинской помощью должны вызвать такие изменения в состоянии здоровья ребенка:

    • посинение или нездоровая бледность кожи в области носогубного треугольника, стоп, пальцев, ушей и лица;
    • трудности с кормлением ребенка, плохой аппетит;
    • отставание в увеличении веса и роста у малыша;
    • отеки конечностей;
    • повышенная утомляемость и сонливость;
    • обмороки;
    • повышенное потоотделение;
    • одышка (постоянно затрудненное дыхание или временные приступы);
    • независимое от эмоциональных и физических нагрузок изменение сердечного ритма;
    • шумы в сердце (определяются при прослушивании врачом);
    • боли в области сердца, грудной клетки.

    В некоторых случаях пороки сердца у детей протекают бессимптомно. Это усложняет выявление недуга на ранних его стадиях.

    Предотвратить усугубление болезни и развитие осложнений поможет регулярное посещение педиатра. Врач при каждом плановом осмотре обязательно выслушивает звучание тонов сердца ребенка, проверяя наличие или отсутствие шумов – неспецифических изменений, которые зачастую носят функциональный характер и не несут опасности для жизни. До 50% выявленных при педиатрическом осмотре шумов могут сопровождать «малые» пороки, не требующие хирургического вмешательства. В этом случае рекомендуют регулярное посещение, наблюдение и консультации детского кардиолога.

    Если врач сомневается в происхождении таких шумов или наблюдает патологические изменения звука, ребенка обязательно направляют на кардиологическое обследование. Детский кардиолог повторно выслушивает сердце и назначает дополнительные диагностические исследования для того, чтобы подтвердить или опровергнуть предварительный диагноз.

    Проявления недуга в разной степени сложности встречаются не только у новорожденных детей. Пороки могут впервые дать о себе знать уже в подростковом возрасте. Если у ребенка, внешне выглядящего абсолютно здоровым и активным, появляются признаки отставания в развитии, наблюдается посинение или болезненная бледность кожи, одышка и усталость даже от небольших нагрузок, то необходим осмотр педиатра и консультация кардиолога.

    Способы диагностики

    Чтобы изучить состояние сердечной мышцы и клапанов, а также выявить аномалии кровообращения, врачи используют такие способы диагностики врожденных пороков сердца:

    • Эхокардиография – ультразвуковое исследование, позволяющее получить данные о патологиях сердца и его внутренней гемодинамике.
    • Электрокардиограмма – диагностика нарушений сердечного ритма.
    • Фонокардиография – отображение тонов сердца в виде графиков, позволяющих изучить все нюансы, недоступные при выслушивании ухом.
    • УЗИ сердца с допплером – методика, позволяющая врачу визуально оценить процессы кровотока, состояние сердечных клапанов и коронарных сосудов с помощью прикрепления специальных датчиков в области грудной клетки пациента.
    • Кардиоритмография – исследование характеристик структуры и функций сердечно-сосудистой системы, её вегетативной регуляции.
    • Катетеризация сердца – ввод катетера в правый или левый отделы сердца для определения давления в полостях. Во время этого обследования проводится и вентрикулография – рентгенологическое исследование камер сердца с введением контрастных веществ.

    Каждый из этих методов не применяется врачом изолированно – для точного диагностирования патологии сравниваются результаты разных исследований, позволяющих установить основные нарушения гемодинамики.

    На основе полученных данных кардиолог определяет анатомический вариант аномалии, уточняет фазу течения, и прогнозируется вероятные осложнения порока сердца у ребенка.

    Если в роду кого-либо из будущих родителей имели место пороки сердца, организм женщины в период вынашивания ребенка подвергался, хотя бы одному из опасных факторов или будущий ребенок находиться в группе риска возможного развития ВПС, то беременная должна предупредить об этом наблюдающего её акушера-гинеколога.

    Врач, учитывая такую информацию, должен особое внимание обратить на наличие признаков сердечных аномалий у плода, применить все возможные меры диагностики недуга в дородовом периоде. Задача будущей мамы – своевременно проходить УЗИ и другие назначенные доктором обследования.

    Лучшие результаты с точными данными о состоянии сердечно-сосудистой системы дает новейшее оборудование для диагностики детских пороков сердца.

    Лечение врожденного порока сердца у детей

    Врожденные аномалии сердца в детском возрасте лечат двумя способами:

    1. Хирургическое вмешательство.
    2. Терапевтические процедуры.

    В большинстве случаев единственным возможным шансом спасти жизнь ребенка является именно первый радикальный способ. Обследование плода на наличие патологий сердечно-сосудистой системы проводят еще до его появления на свет, поэтому чаще всего вопрос о назначении операции решается именно в этот период.

    Роды в таком случае проводят в специализированных родильных отделениях, функционирующих при кардиохирургических больницах. Если операция не проведена сразу после рождения ребенка, хирургическое лечение назначают в максимально короткие сроки, желательно на первом году жизни. Такие меры продиктованы необходимостью обезопасить организм от развития возможных опасных для жизни последствий ВПС – сердечной недостаточности и легочной гипертензии.

    Современная кардиохирургия предполагает проведение операций на открытом сердце, а также с помощью метода катетеризации, дополненного рентгеновской визуализацией и чреспищеводной эхокардиографией. Устранение дефектов сердечных пороков эффективно проводится с помощью баллонной пластики, эндоваскулярного лечения (методы введения стенов и герметизирующих инструментов). В комплексе с хирургическим вмешательством пациенту назначают лекарственные препараты, повышающие эффективность лечения.

    Терапевтические процедуры являются вспомогательным методом борьбы с недугом и применяются при возможности или необходимости перенесения операции на более поздние сроки. Терапевтическое лечение часто рекомендуют при «бледных» пороках, если болезнь не развивается стремительно в течение месяцев и лет, не угрожает жизни ребенка.

    В подростковом возрасте могут развиваться приобретенные пороки сердца у детей – комбинации из исправленных дефектов и вновь возникающих аномалий. Поэтому ребенку, который подвергался хирургической коррекции патологии, позже может понадобиться повторное оперативное вмешательство. Такие операции чаще всего проводятся щадящим малоинвазивным методом, чтобы исключить нагрузку на психику и организм ребенка в целом, а также избежать шрамов.

    При лечении сложных пороков сердца врачи не ограничиваются коррекционными методами. Чтобы стабилизировать состояние ребенка, устранить угрозу жизни и максимально повысить её продолжительность для пациента требуется проведение целого ряда пошаговых оперативных вмешательств с обеспечением полноценного кровоснабжения организма и легких в частности.

    Своевременное выявление и лечение врожденных и приобретённых пороков сердца у детей дает возможность большинству маленьких пациентов полноценно развиваться, вести активный образ жизни, поддерживать здоровое состояние организма и не чувствовать себя ущемленным в моральном или физическом плане.

    Даже после успешного хирургического вмешательства и самых благоприятных врачебных прогнозов основная задача родителей – обеспечить ребенку регулярные посещения и осмотры детского кардиолога.

    Порок сердца у своего ребенка многие родители воспринимают как приговор. Однако, прогноз протекания патологии зависит от формы аномалии, степени изменений в функционировании сердца и от сопутствующих изменений.

    Порок сердца у ребенка – что это такое?

    Данным термином обозначается группа заболеваний, связанных с патологическим изменением строения тканей клапанов, межжелудочковых перегородках сердца, прилегающих сосудах. Подобные аномальные изменения приводят к ухудшению кровообращения, и как следствие этого к недостаточному поступлению кислорода к внутренним органам и к застойным явлениям в дыхательной системе.

    В легких случаях дефект может протекать бессимптомно или прогрессировать со временем. В тяжелых случаях уже сразу после появления на свет ребенку может потребоваться операция.

    Чаще всего диагностируется врожденный (возникает еще у плода) порок, определяется при проведении УЗИ беременным, после рождения или в первый год жизни ребенка.

    Причины врожденного порока сердца (ВПС) у ребенка

    Система из сердца и сосудов ребенка закладывается в первые два месяца внутриутробного развития. Воздействие на организм женщины неблагоприятных факторов в этот период чаще всего и приводит к аномалиям в структурах сердца и коронарных сосудов.

    Чаще всего ВПС являются следствием:

    • Неблагоприятных экологических условий в месте проживания беременной;
    • Употребления ряда медикаментов. Токсически воздействовать на сердечно-сосудистую систему плода могут антибиотики, сульфаниламиды, противовирусные лекарства;
    • Инфекционных патологий – цитомегаловируса, вируса краснухи и герпеса;
    • Облучения рентгеновскими лучами;
    • Алкогольной зависимости и табакокурения.

    Отмечается, что у женщин старше 35 лет дети с пороками сердца рождаются чаще. В группу риска входят также пациентки с выкидышами и многочисленными абортами в прошлом, случаями рождения мертвых детей. Имеет значение и наследственная предрасположенность.

    Причины приобретенного порока сердца у ребенка

    Приобретенные пороки в большинстве случаев осложнение:

    • Ревматизма с поражением сердца;
    • Красной волчанки, дерматомиозита, склеродермии;
    • Травм в области грудной клетки;
    • Хирургических операций;
    • Атеросклероза. При данном заболевании на стенках сосудов формируются бляшки, что приводит к сужению их просвета и к нарушению поступления крови к сердцу. Атеросклероз как причина порока сердца у детей встречается редко;
    • Острых инфекций дыхательной системы – фарингита, тонзиллита.

    Симптомы порока сердца у ребенка

    Условно все пороки сердца подразделяются на две группы:

    «Синие». Характеризуются частичным попаданием венозной крови в артерии, внешне на это указывает цианоз – синюшность кожи под носом, возе рта, кончиков пальцев, под глазами. Синие врожденные пороки сердца наиболее опасны, так как приводят к выраженному дефициту кислорода. Самыми распространенными заболеваниями из этой группы считаются:

    • Тетрада Фалло. Это сочетанный порок, слова тетрада обозначает четыре, то есть при данном заболевании диагностируется четыре дефекта. В типичном случае это сужение (стеноз) выходной части правого желудочка, его гипертрофия (увеличение в размерах), дефект в межжелудочковой перегородке и аномальное расположение аорты;
    • Атрезия (заращение) легочной артерии;
    • Транспозиция (аномальное расположение) крупных сосудов.
    • «Белые». Проявляются забросом крови в правые отделы сердца. Дети с таким пороком имеют бледную кожу. Именно такие пороки на раннем этапе развития проявляются скудно, но со временем нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

    Симптомы врожденного порока сердца у ребенка

    В тяжелых случаях ВПС яркой симптоматикой проявляются уже в первые дни жизни новорожденного. На них указывает посинение кожи, дыхательная недостаточность, отказ ребенка от груди. При аускультации (прослушивании) сердца выявляются шумы.

    В менее тяжелых случаях симптомы аномалий в строении сердечно-сосудистой системы выявляются уже после выписки ребенка из роддома домой. Заподозрить врожденный порок можно по следующим симптомам:

    • Посинению носогубного треугольника и ушек;
    • Плохому аппетиту или полному отказу от груди;
    • Частым срыгиваниям;
    • Слабости, вялости;
    • Одышки;
    • Отсутствию прибавки в весе;
    • Учащенному сердцебиению.

    Иногда ВПС проявляются и в первые несколько лет жизни малыша. Такие дети отстают в развитии от сверстников, часто болеют, а респираторные инфекции у них протекают с осложнениями, могут быть повторяющиеся обмороки. На функциональную недостаточность сердца указывают также головокружение, головные боли, слабость, нервозность.

    Симптомы приобретенного порока сердца у ребенка

    На патологические изменения в сердце и сосудах при возникновении приобретенных пороков указывают:

    • Одышка, усиливающаяся при психоэмоциональном перенапряжении и физической нагрузке;
    • Тахикардия;
    • Обмороки;
    • Головокружение;
    • Ухудшение мозговой деятельности – у детей школьного возраста начинает страдать учеба;
    • Вялость и сонливость.

    При появлении вышеперечисленных признаков ребенка нужно обследовать как можно раньше – своевременное лечение в некоторых случаях позволяет избежать хирургического вмешательства.

    Степени порока сердца у ребенка

    Классификация пороков на степени основана на выраженности симптоматики патологии:

    • При первой степени работа сердца от нормы отклоняется незначительно;
    • При второй степени симптомы болезни неуклонно прогрессируют;
    • Пороки третьей степени проявляются не только специфическими симптомами, но и нарушением в работе нервной системы, так как кислород в нормальном объеме не поступает в головной мозг;
    • При четвертой степени происходит практически полное угнетение дыхательной и сердечной деятельности, что может стать причиной гибели ребенка.

    Диагностика порока сердца у ребенка

    Самым информативным диагностическим обследованием при подозрении на пороки в строении сердечно-сосудистой системе считается ЭХО-кардиография. Обследование позволяет полностью оценить состояние перегородок, клапанов, камер и сосудов. Помимо этого часто назначают компьютерную томографию, электрокардиографию и рентгенографию сердца.

    Лечение врожденного и приобретенного порока сердца у ребенка

    Консервативная терапия детей с пороками в основном проводится с целью уменьшения симптоматики заболевания. Однако полностью восстановить физиологическую деятельность сердца можно только путем хирургического вмешательства. Операции могут быть классическими, то есть с разрезом грудной клетки и малоинвазивными, при которых доступ к сердцу осуществляется при помощи рентгенэндоваскулярного метода. Суть этой операции состоит во введение в аорту или коронарные сосуды специальных инструментов, с помощью которых под рентгенографическим контролем устраняют аномалии в строении сердца.

    Вид хирургического вмешательства и дата проведения операции подбираются каждому ребенку индивидуально. В тяжелых случаях при угрожающих жизни состояниях операция новорожденному показана в первые часы после его появления на свет.

    После операции проводится длительный курс реабилитации. В его основе лежит профилактика образования тромбов и осложнений, улучшение питания сердечной мышцы. В это время организму особенно необходим витамин А (улучшает регенерацию тканей), аскорбиновая кислота (повышает защитные силы организма), витамины группы В.

    Профилактика порока сердца

    Снизить вероятность рождения ребенка с пороком сердца в некоторой степени помогает отношение будущей матери к своему здоровью:

    • Укрепление защитных сил организма. Предотвращение инфекций значительно уменьшает риск аномального развития внутренних органов у плода;
    • Полный отказ от вредных привычек;
    • Наблюдение у врача на всем протяжении беременности.

    Приобретенные пороки реже возникают у детей с хорошим состоянием иммунной системы. Это значит, что ребенка нужно с самого рождения закаливать, кормить полезной и витаминизированной пищей.

    Рекомендации родителям

    После постановки диагноза родителям необходимо обратиться к квалифицированному кардиологу и выполнять все его рекомендации. Дополнительно рекомендуется принимать витаминно-минеральные комплексы. Например, лечебно-профилактический продукт Дорамарин. В его составе находятся только натуральные компоненты, оказывающие на организм детей (как здоровых, так и с тяжелыми патологиями) самое благоприятное воздействие.

    Использование уникального комплекса Доромарин при пороках сердца способствует:

    • Насыщению организма витаминами и микроэлементами , большинство из которых содержатся в ламинарии дальневосточной ангустата и экстракте морского трепанга ;
    • Укреплению иммунитета ;
    • Улучшению насыщения сердца и головного мозга кислородом;
    • Нормализации обменных процессов;
    • Укреплению сердечной мышцы;
    • Ускорению регенерации тканей.

    Прием лечебно-профилактического продукта после установления диагноза значительно снижает вероятность прогрессирования изменений при пороке, улучшает самочувствие ребенка, повышает его аппетит и нормализует прибавку в весе. То есть под воздействием Doromarine активизируются внутренние резервы организма. В некоторых случаях (при ВПС с незначительными дефектами) Доромарин в сочетании с лекарственной терапией позволяет восстановить функции сердца, не прибегая к операции, и этот факт подтвержден документально.

    Видео отзыв наших клиентов

    Вы можете купить Доромарин с бесплатной доставкой по всему Казахстану.

    Классификация и лечение врожденных пороков сердца (ВПС) у детей

    Причины возникновения ВПС у новорожденного

    К развитию ВПС приводят различные провоцирующие факторы, воздействующие на организм беременной женщины. Наиболее опасен промежуток между 3 и 12 неделями эмбрионального развития, поскольку именно в этот период происходит закладка и формирование сердечно-сосудистой системы.

    ВПС развиваются на фоне следующих состояний:

    • вредных привычек матери (курение, употребление алкоголя);
    • приема тератогенных медикаментов;
    • экологического неблагополучия;
    • воздействия радиации;
    • инфекционных заболеваний;
    • эндокринно-метаболической патологии;
    • генетических и хромосомных мутаций.

    Врожденные пороки сердца могут передаваться по наследству. У многих малышей один или оба родителя сталкивались с такой патологией, либо аномалии были диагностированы у ближайших родственников.

    Среди инфекционных болезней наибольшую опасность представляет краснуха. ВПС развиваются и на фоне других инфекций, перенесенных матерью:

    Еще один распространенный фактор, провоцирующий врожденные пороки сердца у плода – сахарный диабет у матери. При наличии ревматических болезней вероятность рождения больного ребенка составляет около 25% случаев.

    ВПС – часто не единственное отклонение, с которым рождается малыш. Они могут сочетаться с аномальным строением органов ЖКТ, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, что значительно ухудшает дальнейший прогноз.

    Классификация ВПС

    В зависимости от степени нарушения кровотока и выраженности структурных дефектов, врожденные пороки подразделяют на несколько групп. Каждая из них может протекать с такими особенностями:

    • без нарушения кровотока в малом круге кровообращения или с незначительными отклонениями;
    • с увеличенным или слабым кровотоком в легких;
    • с выраженным нарушением гемодинамики;
    • с посинением кожных покровов и слизистых или без кожных изменений.

    При ВПС у малышей выявляют различные аномалии – дополнительную мембрану в предсердии, сужение аорты по взрослому или детскому типу (коарктация), недостаточность клапанов.

    Другие врожденные дефекты:

    • дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП);
    • заращение трехстворчатого клапана, сочетающееся с дефектом межжелудочковой перегородки;
    • дефект медпредсердной перегородки (ДМПП);
    • аномалия Эбштейна;
    • стеноз аорты;
    • открытый артериальный проток (ОАП);
    • тетрада Фалло и пр.

    К комбинированным порокам развития относятся общий артериальный ствол, транспозиция магистральных артерий, дискордантное желудочково-артериальное и конкордантное предсердно-желудочковое соединение. Эти патологические состояния характеризуются нарушением работы крупных сосудов и сердца, отличаются крайне тяжелым течением.

    Характерные симптомы

    Чаще всего ВПС диагностируются в неонатальном периоде. К характерным симптомам пороков сердца относят следующие:

    • шумы в сердце, выслушиваемые при первичном осмотре неонатологом или педиатром;
    • синюшность кожи, носогубного треугольника, слизистых и ногтей;
    • учащение или замедление сердечного ритма;
    • пульсацию шейных сосудов;
    • одышку;
    • сильную потливость;
    • постоянный плач и капризность.

    Некоторые аномалии дебютируют у детей постарше. Обычно их обнаруживают при плановом посещении педиатра или после появления характерных жалоб.

    Обследование

    Малыша с подозрением на ВПС направляют на консультацию и обследование к детскому кардиологу. Предварительный диагноз устанавливается после первичного осмотра, но для его подтверждения нужно провести ряд диагностических мероприятий, которые помогут уточнить тип патологии, степень нарушения гемодинамики и прочие моменты.

    В ряде случаев сердечные симптомы провоцируют другие болезни, например, тиреотоксикоз, поэтому обследование должно быть комплексным.

    В первую очередь ребенка отправляют на инструментальную диагностику:

    Эти методы помогут выявить нарушения в структуре сердца и сосудов. Для оценки сердечного ритма прибегают к холтеровскому мониторированию. На ребенка надевают специальные датчики, считывающие частоту сердечных сокращений в течение нескольких суток. Родителям дают блокнот, в котором они отмечают любые изменения в поведении ребенка, например:

    • 8.00–8.15 – малыш плакал;
    • 8.30–8.45 – поел;
    • 12.00–14.00 – спал и т.п.

    Это поможет выявить скрытые нарушения сердечного ритма, возникающие периодически, а также оценить сердечную деятельность в разное время суток и влияние внешних факторов.

    Если аномалий в структуре органа не обнаружено, но есть нарушение сердечного ритма, приступают к обследованию других органов и систем:

    • легких;
    • щитовидной железы;
    • головного мозга.

    Средняя частота встречаемости ВПС составляет 1% от общего числа новорожденных. Из всех пороков, развившихся во внутриутробном периоде, 10–30% случаев приходится на патологию сердца.

    Лечение

    Алгоритм действий зависит от классификации ВПС и прочих факторов. Основной метод его устранения – хирургическое вмешательство, которое проводится для коррекции дефектов и нормализации кровотока. Для этого используются различные техники: ушивания перегородок, наложения анастомозов и др. При сложных пороках проводят хирургическую коррекцию, направленную на восстановление кровотока без устранения анатомического дефекта.

    Вопрос о сроках выполнения хирургического вмешательства дискутабелен, но многие отдают предпочтение наиболее раннему вмешательству, чтобы предотвратить вероятные осложнения. При легких пороках сердца малышу рекомендованы консервативные мероприятия:

    • регулярное наблюдение у кардиолога;
    • симптоматическая коррекция отдельных состояний – одышечно-цианотичных приступов, аритмии, сердечной недостаточности и пр.

    При тяжелых пороках маленьких пациентов ставят в очередь на пересадку сердца. Они нуждаются в специальном уходе, приеме медикаментов. Иногда жизнедеятельность поддерживается аппаратными методами. Отдельные ВПС изначально несовместимы с жизнью и лечению не поддаются. Обычно такие малыши погибают при рождении или в первые несколько часов.

    Осложнения

    ВПС чреваты развитием тяжелых патологий со стороны сердца или других органов. К таким относят:

    • бактериальный эндокардит;
    • неревматические кардиты;
    • тромбозы кровеносных сосудов;
    • приступы одышки;
    • стенокардию и инфаркт миокарда;
    • воспаление легких.

    Аномальное строение сердца и сосудов выступает главной причиной гибели детей в неонатальном периоде. Даже после успешного проведения хирургической коррекции присутствует большой риск развития тяжелых осложнений и инвалидности.

    Успех лечения и профилактика

    Ранняя диагностика и тщательное наблюдение детских кардиохирургов значительно улучшают прогноз при ВПС, однако далеко не во всех случаях. Основным показателем, позволяющим делать какие либо предположения, выступает вид порока и его тяжесть. Если ребенок доживает до 2–3 лет, шансы на выздоровление или улучшение состояния существенно возрастают. Смертность в таком случае составляет около 5% от общего количества больных. Уходом за детьми занимаются родители в домашних условиях или же медперсонал кардиологических отделений.

    Учитывая, что распространенными провоцирующими факторами ВПС выступают генетические нарушения, женщинам рекомендуется внимательно относится к беременности и по возможности готовиться к ней заранее. Особенно это касается семейных пар из групп риска.

    До планируемого зачатия обоим партнерам нужно:

    • сдать необходимые анализы;
    • вылечить сопутствующие заболевания;
    • отказаться от вредных привычек;
    • пропить витаминные комплексы.

    После наступления беременности нужно как можно раньше встать на учет в женской консультации, регулярно посещать гинеколога и проходить обследование. Особое внимание стоит уделить генетическим скринингам, которые делаются в каждом триместре.

    При подозрении на пороки развития женщинам рекомендована инвазивная внутриутробная диагностика – биопсия хориона. Что это такое, расскажет доктор, назначивший исследование. Если оно подтвердит наличие серьезной патологии, беременность, независимо от срока, рекомендуют прервать, но окончательное решение все же остается за родителями.

    Образ жизни малышей, имеющих врожденный порок сердца

    Ранее всем детям с ВПС рекомендовали полный отказ от физических нагрузок. Сейчас вести обычную двигательную активность разрешено малышам, которые:

    • прошли хирургическую коррекцию нарушения;
    • не имеют одышки, тахикардии, повышенного АД и других негативных симптомов.

    Таким детям не повредит спортивная ходьба и плаванье, а вот профессиональный спорт при ВПС – табу, независимо от самочувствия.

    Нужен ли будет специальный уход за детьми с ВПС, будет зависеть от типа дефекта и результата лечения.

    Способы родоразрешения при ВПС у плода

    Женщинам, ожидающим ребенка с врожденной патологией сердца или сосудов, рекомендовано всю беременность наблюдаться у кардиолога. Четкие клинические рекомендации, касающиеся способа родоразрешения, отсутствуют. Чаще всего женщины рожают естественным путем, поскольку использование наркоза при операции кесарева сечения и применение стимулирующих препаратов чревато усугублением состояния ребенка.

    Интенсивные потуги или продолжительный безводный период также вредны для малыша, поэтому способ родоразрешения выбирают с учетом типа ВПС у плода, течения беременности, состояния матери и прочих обстоятельств.

    Примерно четверть всех врожденных пороков сердца являются критическими и требуют экстренного хирургического вмешательства сразу после рождения

    В ряде случаев с операцией можно подождать. Относительно легкие пороки, такие как незначительные дефекты межжелудочковой перегородки, могут закрываться сами собой по мере роста ребенка. Инвалидность в таком случае малыш не получает.


    Врождённые и приобретённые пороки сердца

    Пороки сердца – это различные аномалии клапанного аппарата, перегородок, крупных сосудов и отдельных частей сердца, вызывающие нарушения кровообращения.

    Существует огромное количество пороков сердца, каждый из которых по-своему опасен для здоровья человека. Практически всегда порок сердца требует хирургического вмешательства.

    Структурная патология сердца может начать развиваться у человека еще в материнской утробе – это явление называется врожденным пороком сердца. Причиной, как правило, являются хромосомные нарушения или перенесенные матерью инфекции. С таким дефектом рождается от 5 до 8 младенцев из тысячи. Выявить порок можно посредством УЗИ плода.

    Если же заболевание появилось как следствие травмы, перенесенной инфекции или системного заболевания, речь идет о приобретенном пороке сердца.

    По своей сути, порок – собирательное название для заболеваний разных частей сердца. Оба вида пороков сердца имеют множество подвидов, обладающих разной степенью тяжести и последствий для здоровья человека.

    Виды пороков сердца

    В большинстве случаев, пороки сердца поражают клапанный аппарат. Появившиеся в результате этой патологии осложнения могут стать причиной ранней потери трудоспособности и даже смерти.

    Основная роль клапанного аппарата – свободно пропускать кровь через себя при сокращении сердца и задерживать обратное движение крови через клапан при расслаблении, сохраняя ритмичный и непрерывный поток крови. Дефектные клапаны перестают полноценно выполнять эту работу и функции, из-за чего кровь с трудом поступает через суженный клапан в полость сердца и в полной мере не покидает камеры или поступает обратно через закрытый клапан.

    Приобретенные пороки сердца:

    • недостаточность клапана (неполное смыкание створок или повреждение створок) – вызывает обратный ток крови;
    • стеноз клапана (сужение просвета между открытыми створками) – затрудняет кровообращение;
    • пролабирование (выпячивание) клапана, в результате чего его створки выбухают в сердечную полость, и часто происходит обратный ток крови вследствие недозакрытия клапана.

    В кардиологической практике часто встречаются комбинированные и сочетанные пороки, при которых поражены сразу несколько клапанов.

    Чаще всего от аномальных изменений страдают митральный (митральный порок сердца) и аортальный (аортальный порок сердца) клапаны сердца.

    Врожденные пороки сердца:

    • дефект межпредсердной перегородки;
    • дефект межжелудочковой перегородки;
    • открытый артериальный проток;
    • транспозиция (нарушение положения) крупных магистральных сосудов;
    • коарктация аорты;
    • стеноз легочной артерии и др.

    Врожденные пороки сердца могут встречаться как по отдельности, так и в комбинациях друг с другом. Так, сочетание гипертрофии правого желудочка, транспозиции аорты, дефекта межжелудочковой перегородки и стеноза выходного тракта правого желудочка носит название тетрады Фалло (или синего порока сердца).

    Причины пороков сердца

    Причины врожденных пороков (ВПС):

    • хромосомные и генетические отклонения;
    • перенесенные в течение беременности инфекции (например краснуха и др.);
    • алкоголизм и наркомания матери;
    • побочное действие лекарств;
    • облучение.

    Причины приобретенных пороков:

    • инфекционный, ревматический эндокардит (ревматические пороки сердца, хроническая ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит – обычно недостаточность аортального, митрального и трикуспидального клапанов);
    • системные болезни соединительной ткани;
    • травмы сердца;
    • сепсис;
    • инфекционные заболевания (особенно, сифилис);
    • онкология.

    Факторы риска развития пороков сердца

    • наследственная предрасположенность (ВПС);
    • осложнения при беременности (ВПС);
    • прием (токсичных для плода) лекарственных препаратов при беременности (ВПС).

    Симптомы пороков сердца

    Проявления болезни полностью зависят от тяжести поражения.

    Так, легкие врожденные и приобретенные пороки на ранних стадиях развития могут протекать незаметно и никак не влиять на самочувствие. Однако следует помнить, что тяжелые врожденные пороки сердца часто влияют на внешний вид, физическое развитие и сопротивляемость организма. Поэтому синюшность или бледность кожи, низкий рост и вес, а также склонность к частым простудным заболеваниям могут сами по себе быть симптомами недуга.

    При приобретенных и врожденных пороках средней тяжести появляются явные симптомы сердечной недостаточности (одышка при физической нагрузке, отеки ног), головокружения, тахикардия, слабость, быстрая утомляемость.

    Тяжелые врожденные (например, синий порок сердца) и приобретенные (недостаточность клапана в комбинации со стенозом аорты) пороки сердца могут сопровождаться симптомами острой сердечной недостаточности (приступы удушья, отек легких).

    Общие симптомы порока сердца:

    • одышка;
    • аритмия (чаще тахикардия);
    • цианоз кожных покровов (синюшность) или бледность;
    • головокружения, слабость;
    • набухание вен шеи и головы;
    • понижение АД;
    • обмороки.

    Диагностика пороков сердца

    После разговора с больным, сбора жалоб и физического осмотра, врач-кардиолог назначает лабораторные и аппаратные исследования.

    Методы диагностики пороков сердца:

    • биохимический и клинический анализы крови;
    • электрокардиография (ЭКГ);
    • суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру;
    • УЗИ сердца (ЭХО-КГ);
    • Рентгенография органов грудной клетки;
    • МСКТ или МРТ сердца и крупных сосудов;
    • Чреспищеводная ЭХО-КГ.

    Большинство из перечисленных методов диагностики также используются при определении показаний к хирургическому лечению пороков сердца.

    Лечение пороков сердца

    Медикаментозное лечение пороков сердца, как правило, не считается эффективным. Поэтому терапия нацелена на антибактериальное лечение при остром ревматизме, устранение проявлений хронической ревматической болезни сердца, сердечной недостаточности и других тяжелых осложнений. Единственно верным способом лечения пороков сердца на сегодняшний день считается хирургическая операция.

    Хирургические методы лечения пороков сердца:

    • протезирование клапана – при тяжелой недостаточности и тяжелом стенозе клапана дефектный клапан заменяют искусственным (существуют механические и биологические протезы клапанов сердца);
    • имплантирование нескольких протезов клапанов сердца – при сочетанных и комбинированных пороках;
    • закрытие дефекта межпредсердной/межжелудочковой перегородки – наложение шва или заплаты из искусственного материала;
    • перевязка открытого артериального протока;
    • рентгенохирургические, транскатетерные операции на работающем сердце (закрытие дефекта перегородок амплацером, транскатетерная имплантация аортального клапана – TAVI, наложение клипсы на створки митрального клапана при тяжелой недостаточности митрального клапана, закрытие открытого артериального протока и др.).

    В нашей клинике вы можете пройти диагностику и лечение пороков сердца. Также наши врачи-кардиологи сведущи в амбулаторном ведении больных с пороками сердца и в амбулаторном ведении больных с протезами клапанов сердца.

    Всё необходимое для высокоточной диагностики пороков сердца и других заболеваний сердца и сосудов есть в распоряжении отделения кардиологии клиники «МедикСити». Вы можете пройти полное обследование сердца и сосудов – ЭКГ, УЗИ сердца, велоэргометрию, суточное мониторирование артериального давления и ЭКГ на 12-канальном холтере в удобное время по предварительной записи.

    В штате нашей клиники – только опытные специалисты с серьезной научной подготовкой и многолетней врачебной практикой!

    Если у Вас возникли вопросы, звоните нам по телефону:

    +7 (495) 604-12-12

    Операторы контакт-центра предоставят Вам необходимую информацию по всем интересующим Вас вопросам.

    Также Вы можете воспользоваться представленными ниже формами для того, чтобы задать вопрос нашему специалисту, записаться на прием в клинику или заказать обратный звонок. Задайте вопрос или укажите проблему, с которой Вы хотели бы к нам обратиться, и в самое ближайшее время мы свяжемся с Вами для уточнения информации.

    Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей

    Что такое Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей –

    Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей – патологии, частота которых среди новорожденных в странах Европы и СНГ составляет от 0,8 до 1%.

    Что провоцирует / Причины Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    ВПС у ребенка – наследственное заболевание. Тяжесть зависит от того, насколько выражена генетическая склонность, и насколько повлияли на плод неблагоприятные факторы среды.

    Неблагоприятные факторы среды:

    • химические вещества (спирты, кислоты, циклические соединения, соли, тяжелые металлы и пр.)
    • ионизирующая радиация
    • загрязнение воды, почвы, воздуха
    • действие лекарств (аминазин, акрихин, винкристин, антагонисты фолиевой кислоты, брунеомицин и пр.)

    Врожденные пороки сердца у детей могут быть частью синдрома с множественным поражением органов и систем, который вызван аномалиями хромосом или мутацией каких-либо генов. Такая форма требует обследования ребенка и его родных людей в генетическом центре.

    Структура врожденных пороков сердца у новорожденных детей

    Факторы риска рождения ребенка с врожденными пороками сердца:

    • возраст отца более 45 лет, возраст матери более 35 лет
    • алкоголизм родителей
    • профессиональные факторы, негативно отражающиеся на здоровье матери или отца
    • прием антибиотиков (особенно в первом триместре беременности)
    • тяжелый токсикоз
    • прием гормональных, сульфаниламидных препаратов
    • вирусные заболевания, перенесенные беременной (яркий пример – краснуха)

    Патогенез (что происходит?) во время Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    Формирования сердца плода происходит к концу I триместра беременности. При помощи такого метода как УЗИ уже на 16-18-й неделе можно выявить большую часть вырожденных пороков сердца. Диагноз ставится окончательно во II или III триметре. При ВПС у детей может быть цианоз, если увеличено количество восстанов­ленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л. На это влияют такие факторы как:

    • увеличение количества венозной крови, поступающей в большой круг кровообращения при наличии сброса крови из правых отделов сердца в левые
    • степень оксигенации крови в легких
    • степень использования кислорода тканями

    Цианоз влияет на изменения перифери­ческой крови: полицитемию и гипергемоглобинемию. Хроническая кис­лородная недостаточность вызывает изменение ногтевых фаланг – пальцы напоминают барабанные палочки.

    Существует 3 фазы течения врожденных пороков сердца:

    Первая фаза – происходят реакции адаптации и компенсации на нарушения динамики кровообращения. Если гемодинамика нарушена значительно, появляется нестойкая гиперфункция миокарда, аварийный вариант по В. В. Ларину и Ф. 3. Меерсону, поэтому легко развивается декомпенсация.

    Вторая фаза – относительной компенсации. Физическое развитие ребенка улучшается, как и его моторная активность.

    Третья фаза – терминальная. Она наступает при ис­черпывании компенсаторных возможностей и развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах. Различные заболевания и осложнения приближают развитие этой фазы бо­лезни, которая обязательно оканчивается летальным исходом.

    Ф. 3. Меерсон и его коллеги выделяют 3 стадии компенсаторной гиперфункции сердца:

    1. Аварийная

    Увеличивается интенсивность функционирования структур миокарда. Появляются признаки острой сердечной недостаточности. Появляется изменение обмена.

    2. Вторая стадия

    Фиксируют нормальную интенсивность функцио­нирования структур миокарда. Прогрессируют нарушения обмена, структуры и регуляции сердца.

    3. Стадия прогрессирующего кардиосклероза и постепенного исто­щения

    Снижается интенсивность синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде.

    В периоде относительной компенсации постепенно развивается синдром капилляротро-фической недостаточности системы гемомикроциркуляции, приводящий к несоответствию транскапиллярного кровотока сердечному выбросу. Как следствие этого появляются метаболические расстройства в тканях, а также дистрофи­ческие, атрофические и склеротические изменения во внутренних органах.

    Симптомы Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    Классификация

    Различают больше 100 видов врожденных пороков сердца у детей. Существует также большое количество классификаций, в том числе МКБ-10. Часть исследователей делят ВПС на синие и белые. При синих у ребенка наблюдается синий оттенок кожи, а при белых кожа бледная. Пороки синего типа включают транспозицию магистральных сосудов, тетраду Фалло, атрезию легочной артерии и т.д. Пороки белого типа: дефект межжелудочковой перегородки, дефект межпредсердной перегородки и пр.

    Рекомендуется как можно раньше выявлять пороки сердца, чтобы своевременно оказать помощь ребенку. Распознать ВПС у младенцев можно по таким признакам:

    • после рождения у малыша оттенок кожи и губ бледный или синюшный
    • синюшность может появляться при крике грудничка или при кормлении материнским молоком
    • конечности могут быть прохладными
    • шумы при прослушивании сердца (не во всех случаях)
    • признаки сердечной недостаточности

    При врожденных пороках сердца у детей наблюдаются изменения на электрокардиограмме, при эхокардиографическом исследовании, при рентгенографическом обследовании. На протяжении первых 10 лет жизни малыш с ВПС может выглядеть здоровым, даже кожа будет нормального оттенка. Но дальше ребенок начинает отставать в физическом развитии, у него появляется одышка при физических нагрузках, кожа синеет или бледнеет. Тогда рекомендуется срочно обратиться к врачу.

    Диагностика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    Врачи обращают внимание на проявленные симптомы, которые были описаны выше, и такие факторы:

    • тахипноэ с ретракцией ребер
    • цианоз и его реакция на оксигенотерапию
    • разница артериального давления на руках и ногах
    • характер пульса
    • наличие сердечных шумов или их отсутствие на фоне разлитого ци­аноза
    • кардио- и гепато-мегалия

    При диагностике используют рентген и ЭХО-кардиографию, ФКГ, ЭКГ, клинический анализ крови. Среди специальных методов исследования при подозрении на ВПС у детей – ангиография и зондирование сердца.

    Если ребенок без подозрения на ВПС попадает к кардиологу, у него могут выявить сердечные шумы. У старших детей выявляют мягкий систолический шум в шестом межреберье, который становится более интенсивным после физической нагрузки, при лихорадке и изменении положения тела. Может быть также машинообразный шум во втором межреберье слева от грудины – при открытом артериальном протоке. Пансистолический шум с эпи­центром в четвертом-пятом межреберьях слева от грудины выявляют при ДМЖП и митральной регургитации у ребенка. Если есть диастолически шумы, необходимо дополнительное кардиологическое обследование.

    Эхокардиография – метод кардиологического обследования, который дает детальную информацию о характере сердечных анома­лий и внутрисердечной гемодинамике. раньше вместо этого метода применялась катетеризация сердца. Этот метод не применяется изолировано, его нужно сравнивать с результатами ФКГ, ЭКГ и пр.

    Врач при диагностике после определения основных гемодинамических нарушений должен уточнить анатомический вариант порока сердца. Далее уточняют фазу течения порока, ищут вероятные осложнения, которые могли возникнуть.

    Лечение Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    ВПС лечат хирургическими методами и терапевтическими. Последние часто являются вспомогательными. Плод обследуют еще до рождения, тогда же решается вопрос о применении хирургических методов лечения врожденных пороков сердца у детей. Роды в таких случаях рекомендуется проводить в родильных отделениях при кардиохирургических больницах.

    Терапевтическое лечение применяют, если операцию можно перенести на более поздние сроки. Что касается так называемых бледных пороков, лечение зависит от того, насколько оказывает влияние на состояние ребенка порок с течением месяцев и лет. Есть большие шансы, что понадобится терапевтическое лечение.

    Профилактика Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей:

    Вопрос о продолжении рода должен приниматься обдуманно и взвешенно. Если есть информация, что в вашей семье или в роду мужа кто-то страдал пороками сердца, учитывайте вероятность того, что ребенок родится с врожденным пороком сердца (ВПС). Беременная должна донести эту информацию до врача, который ее наблюдает, чтобы он был более внимательным, искал у плода признаки ВПС. Во время беременности обязательно нужно проходить УЗИ.

    К каким докторам следует обращаться если у Вас Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей:

    Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Врожденных пороков сердца (ВПС) у детей, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

    Как обратиться в клинику:
    Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

    Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

    У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

    Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

    Ссылка на основную публикацию