Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

ПОРОКЕРАТОЗ

ПОРОКЕРАТОЗ [porokeratosis; греч, poros отверстие, проход, пора + кератоз(ы); син.: порокератоз Мибелли, гиперкератоз эксцентрический Респиги, гиперэластоз эксцентрический атрофический] — наследственный кератоз, характеризующийся преимущественным нарушением ороговения эпидермиса в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание подробно описал в 1893 г. Мибелли (V. Mibelli).

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез не установлены. П. наследуется по аутосомно-доминантному типу (предполагают, что наследование может быть сцеплено с полом). Некоторые исследователи считают, что П. связан с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса, образующегося под в оз действ ием У Ф -об л учения.

При диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе Черноски (М. E. Chernosky, 1966) и другие исследователи выявили тесную взаимосвязь клин, проявлений с инсоляцией и роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза.

При патогистол, исследовании отмечают гиперкератоз типа роговой пробки, в центральной части к-рой видны паракератотические клетки у расположенные в глубоком желобке в эпидермисе, зернистый слой в этож зоне отсутствует, шиповатый — ат-рофичен; в дерме под валиком, состоящим из роговых клеток, наблюдается воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов; в сосочковом слое — фиброз.

Различают собственно порокератоз Мибелли (типичный вариант) и диссеминированный поверхностный актинический порокератоз. При порокератозе Мибелли клин, проявления возникают в детском возрасте. Как правило, на тыльной поверхности кистей (нередко на одной) появляются роговые милиарные папулы, постепенно превращающиеся: в небольшие бляшки серовато-коричневого или медно-красного цвета неправильных очертаний, центр к-рых атрофичен и слегка западает. По краю бляшек сохраняется коричневатый валик из роговых клеток типа гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища. Некоторые из них могут иметь линейную форму. Возможны также поражения видимых слизистых оболочек, роговицы, дистрофия ногтей, аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический П. развивается чаще после 30 лет. Очаги поражения обычно локализуются на открытых участках кожи, доступных инсоляции,— на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, а также на тыльной поверхности кистей, на лице. При этом милиарные роговые папулы постепенно образуют небольшие бляшки диам. 0,5 —1,0 см с неровными или неправильно-овальными очертаниями, с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление. Постепенно количество очагов поражения увеличивается, особенно в летнее время года. Течение заболевания хроническое.

Диагноз, Лечение, Прогноз, Профилактика

Диагноз П. устанавливают на основании клин, картины и результатов гистол, исследования кожи. П. дифференцируют с болезнью Дарье (см. Дарье болезнь), фолликулярным серпигинозиым кератозом (см. Кератозы), болезнью Кирле (см. Кирле болезнь) и другими кератозами.

Лечение П. проводят аевитом, витаминами А и группы В; наружно применяют мази со смягчающим и кератолитическим действием; рекомендуется электрокоагуляция, криотерапия и прижигания жидким азотом отдельных очагов; при диссеминированном поверхностном актиническом П.— фотозащитные мази.

Прогноз благоприятный. Однако возможно развитие карциномы в области очагов порокератоза Мибелли.

Профилактика П. не разработана. Для предотвращения обострений диссеминированного поверхностного актинического П. необходимо избегать солнечного облучения.

Библиография: Наследственные болезни, под ред. Л. О. Бадаляна, Ташкент, 1980; Пильтиенко Л. Ф. К вопросу о порокератозе Мибелли, в кн.: Актуальн, вопр. дерм, и вен., под ред. О. П. Комова и др., с. 85, Минск, 1972; П о т о ц-к ий И. И. Гиперкератозы, Киев, 1977; С h e r n о s k у М. E. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Int. J. Derm., y. 12, p. 152,1973; Mibelli V. Contributo alio studio della ipercheratosi dei canali sudoriferi (porokeratosis), G. ital. Mai. vener., v. 28, p. 313, 1893; N i-colau R. a. Lungu G. Porokera-toza Mibelli, Derm.-Vener. (Buc.), v. 17, p. 69, 1972; P i r o z z i D. J. a. Rosenthal A. Disseminated superficial actinic porokeratosis, Brit. J. Derm., v. 95, p. 429, 1976; Raff M. u. Sant- 1 e r R. Porokeratosis Mibelli in linearer Anordnung, Z. Haut-u. Geschl.-Kr., Bd 47, 5. 27, 1972.

Паракератоз шейки матки

Врач гинеколог-эндокринолог. Стаж 19+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 1700 руб.

• Запись опубликована: 03.12.2019
• Время чтения: 1 mins read

Паракератозом называются патологические изменения в слизистой шейки матки, сопровождающиеся появлением на ней плотных участков. Патология относится к дискератозам – нарушениям, при которых происходит уплотнение (ороговение) слизистой. Такие очаги опасны переходом в рак.

Механизм развития паракератоза шейки

Здоровая слизистая шейки покрыта многослойным плоским эпителием. Его клетки постоянно обновляются – старые отшелушиваются, а на их месте появляются новые.
При нарушении этого процесса отжившие свой срок клетки не отторгаются, а формируют плотные участки, которые называют частично ороговевшими – паракератическими. Это состояние опасно с точки зрения онкологии.

Причины паракератоза шейки

• Хроническое воспаление шейки матки – цервицит, ее слизистой – эктоцервицит, цервикального канала – эндоцервицит.
• Хронический воспалительный процесс слизистой влагалища – кольпит – и матки (эндометрит, метрит).
• Инфекции половой сферы. Изменения в тканях часто возникают на фоне хламидиоза, уреаплазмоза, микоплазмоза, трихомониаза, генитального герпеса.
• Инфицирование папилломавирусом. Возбудитель проникает в слизистую шейки, вызывая образование неправильно развитых (атипичных) клеток.
• Травмы шейки матки, вызванные абортами и родами.
• Неправильное лечение патологий шейки матки. Паракератоз обнаруживается у женщин, прижигавших эрозии электрическим током. Патология может возникнуть при применении сомнительных «народных методов» лечения эрозии – спринцеваний, использования тампонов, пропитанных маслами и отварами. Шейка матки от такого «лечения» воспаляется, что приводит к нарушению развития клеток и их частичному ороговению.
• Гормональные сбои. Заболевание возникает при дисбалансе женских половых гормонов – прогестерона и эстрогена. Поэтому паракератоз многослойного плоского эпителия шейки матки часто сочетается с нарушением менструальной функции.

Развитию заболевания способствуют снижение иммунитета, беспорядочные незащищенные половые контакты, частые спринцевания.

Симптомы паракератоза шейки

Заболевание может очень долго себя не проявлять, обнаруживаясь случайно при осмотре шейки матки. Иногда женщины жалуются на слизистые выделения из половых путей, контактные кровотечения, возникающие после интимной близости, нарушения менструальной функции.

Паракератоз шейки матки

Диагностика паракератоза шейки

Патология выявляется при осмотре шейки матки на зеркалах. Признак паракератоза – наличие плотных бляшек, которые выглядят как светлые, белые и красноватые пятна на слизистой. Изменённые участки располагаются вокруг выхода из цервикального канала, соединяющего маточную полость и половые пути женщины. Иногда отдельные патологические участки наблюдаются на всей поверхности шейки.

Паракератоз может сочетаться с более тяжелыми поражениями слизистой, сопровождающимися образованием плотных ороговевших очагов – гиперкератозом и акантозом.

Заболевание протекает в нескольких формах:

• Очаговой, при которой обнаруживаются ярко выраженные очерченные очаги паракератоза. Эта форма распространяется вглубь тканей.
• Диффузной, при которой патологические очаги не имеют определенных границ.
• Поверхностной – этот тип патологии распространяется по поверхности шейки, долго не проникая внутрь. В рак перерождается редко.

Для уточнения формы патологии и размера ороговевших очагов проводится кольпоскопия. Во время процедуры поверхность шейки матки осматривают с помощью оптического прибора кольпоскопа, снабженного камерой и источником света. Изображение, получаемое с помощью оптики, передаётся на экран компьютера. Врач может детально рассмотреть исследуемую область и выбрать, как лечить паракератоз шейки матки в конкретном случае.

Выполняется расширенная кольпоскопия, позволяющая выявить все имеющиеся патологические очаги. Для этого проводятся пробы:

• Уксусная – с раствором уксуса, который растворяет слизь и делает ороговевшие участки более заметными. Очаги уплотненной слизистой окрашиваются в белый цвет. , при которой поверхность шейки смазывают йодным раствором. Йод взаимодействует с гликогеном – веществом, содержащимся в здоровых тканях шейки матки. Поэтому неизмененная слизистая окрашивается в коричневатый или желтоватый цвет. При гипер- и паракератозе клетки шейки матки полностью или частично теряют гликоген и во время проведения пробы остаются белыми или окрашиваются очень слабо.

У женщины берутся мазки:

– клеточный анализ на рак и предрак. В образцах биоматериала обнаруживаются клетки с разной степенью отклонения от нормы. Они не являются раковыми, но считаются признаком предраковой патологии. , выявляющие инфекционные поражения половых путей, которые часто провоцируют возникновение уплотнений слизистой.

При необходимости назначаются дополнительные исследования:

• Диагностическое выскабливание цервикального канала, которое проводится при подозрении на наличие патологических очагов внутри шейки матки.
• Биопсия шейки матки – взятие небольшого фрагмента с подозрительных участков для последующего клеточного анализа.
• Анализ на папилломавирус позволяет выявить заражение этим возбудителем. Исследование выявляет не только наличие инфекции, но и тип (штамм) вируса.

Лечение паракератоза шейки

Патологические очаги удаляют лазерным, радиоволновым или фотодинамическим (световым) методом. Такое лечение не оставляет следов на поверхности шейки и предотвращает рецидив заболевания.

При глубоких поражениях слизистой, расположении патологических очагов внутри канала шейки матки применяют конизацию. В этом случае удаляется конусообразный участок ткани, захватывающий цервикальный канал. Удаленные фрагменты исследуются в лаборатории на раковые и предраковые клетки.

Для лечения паракератоза плоского эпителия шейки матки, возникшего на фоне инфекции половых путей, назначают антибактериальные препараты внутрь и местно. Большое распространение получили вагинальные свечи, содержащие антибиотики, противогрибковые и противовоспалительные компоненты.

Профилактика

Профилактикой служат своевременное лечение половых инфекций, вакцинация от папилломавируса, защищенные половые контакты и прерывание беременности на ранних сроках без применения хирургического инструмента.

Чтобы не пропустить развитие паракератоза шейки, женщине нужно записаться на прием к врачу-гинекологу Университетской клиники. Специалист проведет осмотр, возьмет необходимые анализы и при обнаружении патологии осуществит её лечение с помощью современных методик.

Паракератоз шейки матки лечение

Паракератоз шейки матки не является отдельной нозологией, врач никогда не поставить такой диагноз. Собственно, под таким термином понимают усиленное деление клеток эпителия с задержкой ядер в роговом слое. При патологии изменяется эластичность тканей шейки матки, участки слизистой выглядят огрубевшими и сморщенными. В норме влагалищная часть шейки состоит из коллагеновой ткани с небольшим количеством мышечных волокон, покрыта плоским неороговевающим многослойным эпителием (прилагательное плоский указывает на то, что клетки формируют ткань, выстилающую слизистые оболочки внутренних органов).

Содержание статьи

Содержание статьи

Необходимо получить консультацию по лечению паракератоза шейки матки?

Оставьте заявку и мы свяжемся с Вами в течение 30 минут.

Лечение паракератоза шейки матки

• Лечение эрозии шейки матки аппаратом «Сургитрон», размер менее 1 см 5 600
• Лечение эрозии шейки матки аппаратом «Сургитрон», размер более 1 см 8 200

• Медикаментозное лечение эрозии шейки матки (без стоимости препарата) 1 500
• Лечение доброкачественной патологии шейки матки с использованием СО2 лазера 1 категория сложности (1/4 поверхности) 8 500
• Лечение доброкачественной патологии шейки матки с использованием СО2 лазера 2 категория сложности (1/2 поверхности) 9 900
• Лечение доброкачественной патологии шейки матки с использованием СО2 лазера 1 категория сложности (вся поверхность) 12 500
  • Запись на приём

  Что такое паракератоз шейки матки

  

  Паракератоз характеризуется присутствием в поверхностном слое множественных слоев мелких компактных клеток типа миниатюрных поверхностных с пикнотичными ядрами. Сам по себе паракератоз не имеет клинического значения, но беспокойство вызывает тот факт, что он может быть косвенным признаком некоторых опасных заболеваний.

  • вирусное поражение тканей;
  • лейкоплакия – процесс образования белых бляшек на слизистой оболочке шейки матки, которые зачастую ассоциируются с наличием атипичных клеток, предвестников онкологического заболевания;
  • собственно, дисплазия и рак, которые часто скрываются за паракератозом, впоследствии распространяются на тело матки.

  Часто паракератоз проявляется очаговыми поражениями слизистой оболочки шейки, которые врач впервые выявляет в ходе гинекологического осмотра и может принять за эрозию шейки матки .

  Специфических симптомов, которые бы однозначно указывали на наличие очага патологии, нет, но могут появиться следующие жалобы, сопутствующие паракератозу:

  • увеличение количества выделений из половых органов;
  • неприятный запах секрета;
  • появление зуда и жжения в области гениталий;
  • подозрения на обострение хронических заболеваний матки!;
  • возникновение чувства дискомфорта во время полового акта;
  • кровянистые выделения после сексуального контакта.

  Паракератоз шейки матки — причины развития патологии

  

  Одной из ведущих причин клеточных изменений становятся воспалительные заболевания половых органов. Они диагностируются почти у 70% женщин, пришедших на прием к специалисту в нашу гинекологическую клинику на Цветном бульваре . Что опасно, клинические проявления воспалительных процессов влагалища и шейки матки часто имеют скрытое, длительное бессимптомное течение, что в свою очередь создает трудности в лечении, предпосылки для развития рецидивов. В течение всего времени, пока женщина не обращается к врачу, патогенные микроорганизмы негативно воздействуют на прилегающие ткани матки!

  Часто риск воспаления с повышенной вероятностью повреждения слизистой оболочки шейки, а также канцерогенеза, в том числе матки, сопряжен с инфекционными заболеваниями, что доказано учеными в ходе многочисленных исследований. Среди возможных инфекционных агентов, часто ассоциированных с клеточными перерождениями, и в том числе с онкологией, выделяют возбудителей инфекций, которые передаются половым путем (ИППП), в их числе:

  • трихомонады;
  • хламидии;
  • вирус простого герпеса второго типа (ВПГ-2);
  • вирус папилломы человека (ВПЧ, наиболее опасными признаны ВПЧ 16, ВПЧ -18, ВПЧ-31).

  Кстати, именно вирусы в настоящее время выступают основными инфекциями, выявляемые у женщин и ведущие к проблемам с репродуктивным здоровьем. Им по частоте обнаружения уступают сифилис, гонорея. Особо настораживает и тот факт, что ежегодно в мире регистрируется до 600 тысяч случаев онкологической патологии, связанной с ВПЧ. При заражении данным вирусом у женщин может возникать папилломатоз, затрагивающий околоматочную область. Часто кондиломы располагаются в толще ткани, выстилающей шейку, и обнаруживаются при развитии выраженных очагов ороговения, что требует дифференциальной диагностики непосредственно с паракератозом. Важно заметить, что указанные проявления могут быть и сочетанными.

  Еще одним триггером развития паракератоза можно считать лечебные мероприятия с шейкой матки, которые также влияют на структуру тканей.

  Дополнительными провокаторами ухудшения репродуктивного здоровья и сопутствующими предпосылками для негативных трансформаций на клеточном уровне могут выступать:

  • гормональные нарушения и сбои менструального цикла;
  • рецидивирующие эрозии и псевдоэрозии на слизистой оболочке, наличие очагов эктопии;
  • проблемы в работе иммунной и нервной системы, стрессы.

  Для уточнения характера патологических изменений врач в обязательном порядке должен провести кольпоскопию и взять мазок. Также показана биопсия, для исключения атипии – предвестника рака. После получения результатов анализов, специалист может составить оптимальную схему излечения паракератоза и восстановления поврежденной ткани шейки матки вследствие заболевания.

  Методы лечения

  

  В начале определяется тактика терапии основного заболевания, повреждения, на фоне которого развился паракератоз.

  • при наличии инфекционных агентов, воспалений проводится лечение антибиотиками, назначаются средства для укрепления иммунитета.
  • при ВПЧ показано также удаление кандилом.

  Если говорить о непосредственной работе врача с пораженными участками слизистой оболочки шейки, то здесь задействуют малоинвазивные методы для удаления очагов ороговения.

  Врач может порекомендовать следующие варианты:

  Диатермоэлектрокоагуляция – способ, при котором лечение осуществляется с помощью попадания высокочастотного тока на клетки эпителия, что приводит к расплавлению тканей. Метод не самый популярный среди врачей из-за высокого риска развития кровотечения во время манипуляции и в восстановительном периоде.

  Еще одним аспектом терапии паракератоза может стать хорошее настроение. Иногда женщины испытывают страх перед даже небольшими хирургическими вмешательствами, справиться с ним помогут доверительные отношения с врачом. Специалист не только должен пройти подготовку для выполнения малоинвазивных манипуляций, но быть хорошим психологом.

  Врачи, занимающиеся лечением заболеваний шейки матки:

  Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗИ,
  Специалист по лазерному вульво-вагинальному ремоделированию.
  Врач высшей квалификационной категории

  Запись на приём

  Врач акушер – гинеколог, Врач УЗИ,
  Специалист по эндоскопической гинекологии (гистероскопия, лапароскопия),
  Врач Высшей квалификационной категории

  Запись на приём

  Врач акушер-гинеколог, врач УЗИ,
  Специалист по лазерному вульво-вагинальному ремоделированию.
  Главный врач

  Запись на приём

  Врач акушер-гинеколог, Врач УЗИ,
  Специалист по пластической интимной хирургии,
  Специалист по лазерному вульво-вагинальному ремоделированию.
  Врач высшей квалификационной категории

  Запись на приём

  Врач акушер-гинеколог, гинеколог-эндокринолог, врач УЗИ,
  Коуч-эксперт по лазерным, аппаратным, инъекционным методикам,
  Ведущий специалист Клиники по комплексному вульво-вагинальному восстановлению

  Запись на приём

  Врач акушер-гинеколог, гинеколог-иммунолог,
  Специалист по эстетической гинекологии.
  Кандидат медицинских наук

  Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

  Наследуется по аутосомно-доминантному типу или возникает спорадически.При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез, а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса

  • Классический (бляшечный)
  • Диссеминированный
    • поверхностный актинический
    • поверхностный неактинический
    • эруптивный папулезный зудящий
    • ретикулярный
    • Гигантский
    • Линейный
    • Точечный
    • Фолликулярный
    • Ладонно-подошвенный
    • Лицевой
    • Аногенитальный
      • классический
      • птихотропный
      • пенильно-мошоночный

      Классический порокератоз Мибелли (бляшечный порокератоз)

      В результате медленного эксцентрического роста бляшки могут достигать размера до 6-7 см в диаметре.Заболевание медленно прогрессирует, в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища, лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку . Возможны также поражения слизистых оболочек, роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

      Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова, доступных инсоляции, – преимущественно на разгибательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, лице.Поражения ладоней и подошв, волосистой части головы, нижней трети живота, ягодиц, а также слизистых оболочек не наблюдалось.

      Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих бляшки небольшого размера, неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдавление.Постепенно количество очагов поражения возрастает, особенно в летнее время года .

      Порокератоз диссеминированный поверхностный

      Отличается множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте (чаще в 5-10 лет) и не зависит от солнечной инсоляции с аутосомно-доминантным типом наследования. Субъективных симптомов нет.Возможны спорадические случаи заболевания после трансплантационных операций (пересадка почки и др.) в результате иммунодепрессивного эффекта.

      Эруптивный зудящий папулезный порокератоз

      В 30% случаев у больных имеется недавно диагностированная злокачественная опухоль.Среднее начало заболевания за 2, 7 месяца до или после постановки диагноза злокачествнного новообразования.Связанные злокачественные новообразования-гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома, рак яичника и лимфома. Высыпания имеют тенденцию регрессировать после лечения злокачественной опухоли, что наводит на мысль о паранеопластическом синдроме.

      У 30% больных выявляются нарушения иммунитета, в основном связанные с приемом лекарств (преднизон, противоревматические и биологические препараты).

      В 30% случаев отмечался ранее существовавший порокератоз, особенно диссеминированный поверхностный.

      Ретикулярный порокератоз

      Клинически проявляется типичными для порокератоза высыпаниями, которые, сливаясь, образуют сетчатый рисунок.

      Гигантский порокератоз

      Гигантский порокератоз является редкой формой.Характеризуется одиночным очагом размерами 10-20 см, иногда более, и широким (до 1 см) периферическим роговым гребнем.Частая локализация тыл стопы.Имеет выраженную склонность к злокачественному перерождению.

      Линейный порокератоз

      Может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным . Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага), так и атрофический компонент и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза.

      Точечный порокератоз

      Наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками, похожими на комедоны, и отдельным, изолированным их расположением на локтях, пальцах, ладонях, подошвах . При этом проявления заболевания могут быть врожденными .

      Фолликулярный порокератоз

      Характеризуется высыпанием бессимптомных эритематозных, пигментированных или телесного цвета фолликулярных папрул, диаметром менее 1 см.Локализация любая, но чаще это открытые участки тела, ладони и подошвы не поражаются.Начало заболевания в возрасте 30-50 лет, описан единичный семейный случай.

      Ладонно-подошвенный порокератоз

      Проявляется обычно в возрасте 20-30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2- 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв, напоминая точечную кератодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп, может также поражаться кожа туловища .

      Лицевой порокератоз

      Редкая форма порокератоза.Характеризуется, чаще одиночной, эритематозной бляшкой с атрофическим центром и приподнятым гиперкератотическим краем.Обычно наблюдается у молодых женщин.УФО рассматривается как приоритетный триггер заболевания.

      Генитальный классический порокератоз

      Характеризуется высыпанием типичных для порокератоза Мибелли бляшек в области мошонки, полового члена, ягодиц и внутренней поверхности бедер.Характерен зуд. Генитальный порокератоз крайне редко встречается у женщин.

      Птихотропный порокератоз (porokeratosis ptychotropica)

      Гистологически в большинстве случаев отмечается наличие множественных роговидных ламелл, которые отличают его от классического порокератоза Мибелли. Сообщалось, что в нескольких случаях отмечается отложение амилоида в верхней дерме.

      При дерматоскопии наблюдаются резко очерченные кольцевидные поражения с толстым периферическим коричневым ободком и эритематозный неатрофический центр с правильными пунктирными сосудами.

      Пенильно-мошоночный порокератоз

      Пенильно-мошоночный порокератоз описан у молодых мужчин в возрасте 20-30 лет.Характеризуется высыпанием интенсивно зудящих бляшек в области вентральной поверхности полового члена и передней поверхности мошонки. Повторные незначительные травмы из-за трения плотно облегающим нижнем бельем или реакция на контакт с каким-либо агентом могут быть факторами патогенеза.Гистологически отмечается наличие множественных роговидных ламелл.

      Течение и прогноз

      Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи, реже базальноклеточного.Наиболее часто злокачественная трансформация наблюдается при линейной и гигантской форме, наиболее редко при распространенном поверхностном актиническом порокератозе.

      Гистологическое исследование

      Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины), в центральной части которой видны паракератотические клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, шиповатый – атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов, в сосочковом слое дермы выражен фиброз При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой, содержащей вакуоли и клеточный детрит, а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами .

      Дерматоскопия

      Периферическая область (двойная белая линия в виде рельсовой дороги, которая соответствует роговой пластинке , выявляемой при гистологическом исследовании)

      Порокератоз: лечение, прогноз, симптомы, диагностика, причины, формы

      Порокератоз – это нарушение кератинизации, для которого характерны кольцевидные, четко очерченные бляшки с приподнятыми гиперкератотическими краями. Хотя описано много редких подтипов, на основании морфологии, распределения очагов, времени начала, провоцирующих факторов, типа наследования и, в некоторых случаях, специфических генетических мутаций выделяют четыре характерных варианта заболевания.

      Порокератоз Мибелли

      Для этого состояния, которое развивается исключительно в детском возрасте, характерны слабо выраженные, красновато-коричневые папулы, медленно увеличивающиеся в размерах и образующие неправильной формы бляшки с гипопигментацией и атрофией в центре, приподнятым ободком по краю и бороздкой на поверхности («сдвоенный край»).

      Размер этих бляшек, обычно односторонней локализации, варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Обычно присутствуют 2-3 очага. Этот редкий аутосомно-доминантный вариант чаще всего проявляется на конечностях, бедрах и коже вокруг гениталий, хотя может поражаться любая область, содержащая слизистые оболочки. Биопсия продольных бороздок на границе очага показывает наличие диагностической роговидной (корноидной) пластинки, состоящей из столбика паракератотических клеток, заполняющих глубокую эпидермальную инвагинацию.

      Этот вариант ассоциируется с клональными хромосомными аномалиями в хромосоме 3 в локусе 3р14—р12. Хромосомная нестабильность может в редких случаях приводить к развитию плоскоклеточной карциномы в пределах этих медленно прогрессирующих очагов. Иссечение или терапия с применением лазера на углекислом газе помогают, но не исключают появление рецидивов, кроме того, эти методы непригодны для лечения обширных очагов.

      

      Порокератоз. Порокератоз Мибелли на (а) большом пальце кисти,
      (б) на правом бедре и
      (в) на подбородке,
      (г) у этого подростка с диссеминированными очагами поверхностного актинического порокератоза бессимптомные монетовидные бляшки начали развиваться на ногах после солнечного ожога в возрасте 16 лет.
      Обратите внимание на гиперкератотические границы очагов, при биопсии этих участков выявляется наличие роговидной пластинки.
      Все очаги медленно прогрессируют.

      Линейный порокератоз

      Этот вид заболевания во многом похож на порокератоз Мибелли. Однако бляшки расположены линейно на дистальных участках конечностей и на туловище, где они имеют зостериформное расположение. Начинается заболевание также в раннем детстве, но тип наследования не установлен.

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз – распространенное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с замедленной экспрессией. Встречается преимущественно у лиц со светлой кожей североевропейского происхождения. Многочисленные мелкие гиперкератотические папулы 2-4 мм в диаметре появляются симметрично на открытых воздействию солнца поверхностях конечностей в течение 2-й и 3-й декады жизни.

      Эти коричневые, красные или телесного цвета очаги могут сливаться, образуя неправильной формы кольца. Прогрессирование папул, которое происходит особенно в летние месяцы, можно замедлить активным применением солнцезащитных средств. Мутация в некоторых семьях с этим заболеванием идентифицирована в локусе 12q23-24.1.

      Точечный порокератоз

      Точечный порокератоз поражает ладони и подошвы и описан как отдельная нозологическая единица. Однако он обычно проявляется в сочетании с порокератозом Мибелли или линейным вариантом порокератоза. Точечный порокератоз может проявляться в диссеминированной форме, напоминающей диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, но при этом поражаются как открытые солнцу, так и закрытые участки кожи. Точечный порокератоз включают в дифференциальный диагноз точечной кератодермии.

      Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

      Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
      См. подробнее в пользовательском соглашении.

      Признаки и лечение паракератоза шейки матки

      Чтобы понять, что такое паракератоз шейки матки, важно знать, что это патологическое изменение не является самостоятельным заболеванием. При паракератозе слизистые ткани цервикального канала грубеют и теряют привычную эластичность, вызывая дискомфорт во время полового акта. При появлении такого симптома обязательно пройдите гинекологический осмотр.

      Признаки

      В зависимости от степени поражения слизистых тканей различают:

      • поверхностный паракератоз, поражающий только верхний слой эпителиальной ткани на небольшом участке;
      • очаговый паракератоз, сопровождающийся поражением нескольких крупных областей и глубоких слоев эпителия, что чревато развитием новообразований.

      

      Признаки паракератоза включают болевые ощущения в матке

      Патология продолжительное время протекает бессимптомно, что мешает диагностике на ранних этапах. Помимо неприятных ощущений во время сексуальных контактов, клиническая картина включает:

      • увеличение объема и изменение запаха выделений из влагалища;
      • маточные боли ноющего характера;
      • выделение крови из-за микротравм после полового акта;
      • жжение и зудящие ощущения в генитальной зоне.

      Причины

      Выраженный паракератоз выступает симптомом многих опасных заболеваний, включающих:

      • лейкоплаксию;
      • вирусные инфекции (вирус папилломы человека);
      • дисплазию и рак шейки матки;
      • бактериальные поражения (гонорея, хламидиоз).

      Также причинами патологических изменений могут быть следующие факторы:

      • стрессовые ситуации затяжного характера;
      • эрозии и псевдоэрозии на слизистых тканях;
      • частые и грубые половые акты с разными партнерами;
      • воспалительные процессы органов малого таза;
      • снижение иммунитета;
      • несоблюдение рекомендаций по приему гормональных препаратов;
      • травмирование шейки матки во время родов, абортов, других гинекологических процедур или вследствие неправильной установки спирали;
      • пренебрежение правилами личной гигиены;
      • нарушение менструального цикла и гормональные сбои.

      Для выяснения точной причины необходимо пройти полную диагностику у гинеколога.

      Диагностика

      Диагностические процедуры позволяют локализировать очаг ороговения, установить причину и подобрать индивидуальную схему лечения.

      

      Схема лечения подбирается только после тщательного осбледования

      После сбора анамнеза и гинекологического осмотра проводится:

      • исследование анализа крови, выявляющее наличие вирусного или бактериального агента и уровень гормонов;
      • взятие соскоба, демонстрирующего патологические изменения в эпителиальных тканях;
      • биопсия, обнаруживающая атипичные клетки в нижнем слое плоского эпителия шейки матки;
      • кольпоскопия, используемая для обнаружения локальных очагов патологии.

      Лечение

      Вне зависимости от степени поражения и скорости развития болезни, главные задачи терапии включают:

      • устранение первопричины;
      • ликвидацию ороговевших участков.

      Медикаментозная терапия определяется причиной и может включать прием витаминных комплексов, антифлогистических, противовирусных и антимикробных препаратов. Действующие вещества устраняют инфекцию, оказывают противовоспалительный эффект и стимулируют работу иммунных клеток.

      Для удаления обширных патологических очагов используется аппаратное лечение, включающее:

      • диатермокоагуляцию – воздействие высокочастотного переменного тока;
      • аргоноплазменную коагуляцию – бесконтактное воздействие высокочастотного тока через струю инертного газа аргона;
      • лазерную вапоризацию – использование лазерного луча;
      • криодеконструкцию – замораживание жидким азотом;
      • конизацию – иссечение хирургическим скальпелем.

      Запущенный паракератоз чреват ухудшением работы репродуктивной системы и развитием онкологических заболеваний. Во избежание осложнений важно не пропускать профилактические осмотры и своевременно обращаться к гинекологу при любых тревожных симптомах.

      Видео

      

      

      * Представленная информация не может быть использована для самостоятельной постановки диагноза, определения лечения и не заменяет обращение к врачу!

      Есть три типа покупателей. Первые выбирают все полезное. Вторые покупают всякую ерунду. А третьи бегают в магазине в поиске своих детей.

      Порокератоз

      

      Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

      У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

      Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

      Порокератоз объединяет группу заболеваний, характеризующихся нарушением кератинизации.

      Порокератоз – заболевание, наследуемое аутосомно-доминантно. Описано несколько клинических вариантов порокератоза, различающихся по группировке, количеству и локализации высыпных элементов: порокератоз Мибелли, характеризующийся единичными элементами. располагающимися преимущественно на конечностях: поверхностный диссеминированный эруптивный порокератоз Ресшиги, отличающийся множественными очагами поражения, развивающимися в детском возрасте; линейный, невиформный (или зостериформный) порокератоз, встречающийся обычно на конечностях и напоминающий линейный веррукозный невус; диссеминированный поверхностный актинический порокератоз, появляющийся чаще у взрослых после солнечного облучения и локализующийся на открытых участках тела; точечный порокератоз, характеризующийся диффузными высыпаниями на пальцах, ладонях и подошвах; ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз в виде многочисленных высыпаний вначале на ладонях и подошвах, затем на туловище и конечностях. Описаны еще три варианта – дискретный порокератоз подошв с единичными или множественными коническими папулами, напоминающими подошвенные бородавки, сетчатый порокератоз с эритематозными высыпаниями в виде сетки, локализующимися на туловище и диссеминированный билатеральный гиперкератотический вариант порокератоза Мибелли.

      

      [1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

      Код по МКБ-10

      Причины порокератоза

      Порокератоз является наследственным заболеванием, передающимся аутосомно-доминантно со сниженной пенетрантностью. Состояние иммунодепрессии, иммунно-супрессивные заболевания, в частности СПИД, ультрафиолетовое облучение могут вызвать или обострить порокератоз. В очагах поражения выявлены дисплазия различной степени выраженности, образование патологических клонов клеток, которые более чувствительны к ультрафиолетовому облучению, чем окружающие даровые клетки. В культивированных фибробластах обнаружена нестабильность 3 хромосомы, что повышает риск развития кожной неоплазии. В литературе имеется описание семейных случаев.

      

      [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

      Патогенез

      В центральной части элемента наблюдается инвагинация кератина в эпидермис в виде конуса, иногда захватывающею всю его толщу. В центре инвагинации в роговых массах виден паракератотический столбик (пластинка) – характерный признак заболевания. Под столбиком зернистый слой отсутствует, но, в общем, этот слой истончен. В дерме – расширение сосудов, периваскулярные лимфогистоцитарные инфильтраты.

      Патоморфология

      Все описанные клинические варианты порокератоза характеризуются одной и той же гистологической картиной. Основным гистологическим признаком является образование роговидной пластинки в заполненном роговыми массами yглублении эпидермиса, представляющей собой столбик из паракератотических клеток. Углубление может располагаться в устье потовой железы, в устье волосяного фолликула и интрафолликулярно. Под столбиком паракератотических клеток зернистый слой отсутствует, встречаются вакуилизированные дискератотические клетки. В эпидермисе гиперкератоз, вокруг роговидной пластинки отмечаются акантоз и папилломатоз. Возможна вакуольная дистрофия клеток мальпигиевого слоя. В дерме под базальной мембраной обнаруживают неспецифический лимфоцитарный инфильтрат с единичными плазматическими клетками. При поверхностном актиническом порокератозе наряду с описанными признаками отмечаются истончение мальпигиева слоя, вакуольная дистрофия базальных эпителиоцитов и поверхностный полосовидный инфильтрат с базофильной дистрофией коллагена. N. Inamoto и соавт. (1984) наблюдали при порокератозе отдельные некротизированные эпителиоциты и эозинофильный спонгиоз. При электронно-микроскопическом исследовании выявлено, что роговидная пластинка состоит из двух типов клеток. Одни из них сходны по форме с шиповатыми клетками и содержат пикнотичное ядро, пучки тонофиламентов различной плотности, меланосомы, а также остатки органелл, другие имеют округлую форму, лишены десмосом и напоминают по своей структуре дискератотические клетки. По периферии роговидной пластинки располагаются плоские клетки, содержащие вещество, близкое к нормальному кератину, и структуры с низкой электронной плотностью, напоминающие органеллы. В клетках, находящихся под роговидной пластинкой, количество гранул кератогиалина и тонофиламентов значительно уменьшено. Среди подобных клеток находились округлые клетки, по своей структуре напоминающие “круглые тельца” при болезни Дарье. Часть шиповатых клеток под роговидной пластинкой подверглись частично или полностью деструкции, они содержат пикнотичные ядра, вакуоли, гетеро- и аутофагосомы и агрегированные по периферии стенки тонофиламенты. Внутриэпидермальное разрушение эпителиоцитов патогномонично для порокератоза и может служить диагностическим признаком. В базальном слое местами отмечаются межклеточный отек и редупликация базальной мембраны. В состоянии дистрофии находятся также фибробласты дермы, некоторые из них содержат фагоцитированные коллагеновые волокна. Отмечается дистрофия коллагеновых волокон.

      

      [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

      Гистогенез

      Образование ротовидной пластинки происходит, по мнению некоторых авторов, в результате двух процессов: внутриэпидермального разрушения клеток (апоптоз) и нарушения кератинизации по типу дискератоза. Т. Wade и А.В. Ackerman (1980) в формировании роговидной пластинки основное значение придают воспалительным изменениям в дерме, S. Margheseu и соавт. (1987) – микроциркуляторным нарушениям, a R. Heed и P. Leone (1970) высказали предположение, что в основе гистогенеза порокератоза лежит появление клона измененных эпителиоцитов в основании паракератотического столбика, формирующего роговидную пластинку. Процесс разрушения шиповатых клеток компенсируется некоторым усилением митотической активности базальных эпителиоцитов. Дисбаланс митотической активности и апоптоза является причиной малигнизации в очагах порокератоза, так же как и появление мутантных эпителиоцитов. Обнаружены патологическая плоидность ДНК, неопластический клон в клетках эпидермиса. Высказано предположение, что порокератоз не является только эпидермальной аномалией. Возможно, его развитие обусловлено патологией двух зародышевых листков.

      Симптомы порокератоза

      Различают несколько клинических разновидностей порокератоза.

      Клинически для всех вариантов порокератоза характерен один и тот же морфологический элемент – кольцевидные бляшки различных размеров с западающим атрофичным центром и приподнятым гиперкератотическим узким краем с бороздкой на поверхности. Развитие такого элемента начинается с образования кератотической папулы, постепенно увеличивающейся в размерах, формирующей кольцевидную бляшку, после регрессирования которой остается участок атрофии кожи. Локализованные на ладонях и подошвах элементы несколько различаются по виду. Так, при точечном порокератозе они представляют собой мелкие углубления диаметром 1-3 мм, заполненные кератином, при дискретном подошвенном порокератозе – конические папулы, напоминающие подошвенные бородавки. Иногда встречаются атипичные высыпания – гиперкератотические, веррукозные, изъязвляющиеся, экссудативные и гигантские. Возможность комбинации разных клинических вариантов порокератоза у одного и того же больного подтверждает общность их патогенеза.

      Описаны сочетания порокератоза и псориаза. Нередки случаи возникновения злокачественных опухолей типа плоскоклеточного рака, базалиомы и болезни Боуэна у больных порокератозом, что дает возможность некоторым авторам считать его предраковым заболеванием При этом злокачественный рост начинается обычно в области атрофичного центра кольцевидных бляшек.

      

      [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]

      Классический порокератоз Мибели

      Заболевание чаще встречается у детей, но может развиться в любом возрасте. Начальным элементом является роговая папула, которая за счет эксцентричного роста увеличивается в размере и превращается в кольцевидную бляшку. Высыпания обычно немногочисленны, бляшки различных размеров – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров, округлой формы. Центральная часть элемента выглядит запавшей, сухой, слегка атрофичной, иногда де- или гиперпигментированной, бородавчатой или с явлениями гиперкератоза. В периферической зоне очага поражения хорошо заметен приподнятый кератотический валик (бордюр). При внимательном осмотре с помощью лупы на поверхности бордюра можно увидеть характерный признак – параллельные и парно расположенные ряды гиперкератоза.

      Очаги поражения чаще располагаются на теле, руках, ногах. Могут поражаться гениталии, слизистая оболочка полости рта и роговица.

      

      [42], [43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

      Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз

      Чаще встречается в третьем или четвертом десятилетии жизни на участках кожи, подвергающихся действию солнечных лучей. Обычно очаги поражения множественные и по клинической картине напоминают классический порокератоз Мибели. Однако при актиническом порокератозе на поверхности бордюра параллельные, парные ряды гиперкератоза чаще не обнаруживаются.

      

      [51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

      Ладонно-подошвенный и диссеминированный порокератоз

      Редкая форма порокератоз и чаще встречается у взрослых. Заболевание начинается с появления на ладонях и подошвах многочисленных мелких, слегка возвышающихся, папул или бляшек. Затем очаги распространяются на другие участки тела. При этой разновидности порокератоза предрасположенность очагов поражения локализоваться на участках тела, подвергающихся солнечному свету, не отмечается. Однако у 25 % больных обострение заболевания наблюдается в летний период.

      Линейный порокератоз

      Обычно начинается в детском возрасте. Появляются множественные папулы округлой формы, расположенные унилатерально, линейно, сегментарно или зостериформно на туловище или конечностях, часто по линии Блашко. По клинической картине линейный порокератоз очень напоминает эпидермальный невус. Описаны эрозивный и язвенный варианты течения линейного порокератоза на лице.

      Течение порокератоза

      Заболевание существует в течение многих лет, но описаны случаи спонтанного разрешения. При всех вариантах клинического течения кожный процесс может трансформироваться в неопластический.