Синдром Пиквика. Что это за болезнь, симптомы, лечение

Лечение синдрома Пиквика

Пиквикский синдром характеризуется сочетанием ожирения, избыточного накопления углекислого газа в крови (гиперкапнии) и синдрома обструктивного апноэ сна. Еще данное заболевание называют синдромом ожирения-гиповентиляции.

Отложение жира в области живота поджимает вверх диафрагму и не позволяет человеку полноценно, глубоко дышать. Это приводит к недостатку кислорода и накоплению углекислого газа в крови.

Отложение жира на уровне шеи приводит к сужению дыхательных путей и развитию синдрома обструктивного апноэ сна, сопровождающегося сотнями остановок дыхания у спящего человека. Это еще больше усугубляет недостаток кислорода в организме. От тяжелого кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.

Если у Вас отмечаются:

  • ожирение 2-4 степени и вы продолжаете неконтролируемо набирать вес,
  • одышка при небольшой физической нагрузке или даже в состоянии покоя,
  • сильный храп и остановки дыхания во сне,
  • выраженная ночная потливость,
  • головная боль ночью и утром,
  • отеки ног,
  • синюшность кожных покровов, особенно кончиков пальцев, губ и носа,
  • тяжелая дневная сонливость и непроизвольные засыпания,
  • врач (эндокринолог, кардиолог, терапевт) установил у вас диагноз Пиквикского синдрома,

обратитесь к сомнологу для уточнения диагноза и последующего лечения.

Именно нарушения дыхания во сне (синдром обструктивного апноэ сна, хроническая гипоксия и гиперкапния) определяют клиническую картину, степень тяжести и прогноз заболевания.

  • 23 года опыта диагностики и лечения расстройств дыхания во сне, включая Пиквикский синдром;
  • Более 11 000 успешно пролеченных пациентов;
  • Президент Российского общества сомнологов;
  • Профессор, доктор медицинских наук, Заслуженный врач РФ.

Чем опасен синдром ожирения-гиповентиляции

Постоянный недостаток кислорода, избыток углекислого газа в крови ведут к дневной сонливости, частым непроизвольным засыпаниям. Из-за нарастания веса, кислородного голодания страдают сердце, головной мозг, другие органы.

Синдром Пиквика – это:

  • Непривлекательный внешний вид;
  • Плохое самочувствие (одышка, сонливость, отеки, тяжесть в области печени, потливость);
  • Невозможность быть активным;
  • Риски для здоровья. Ожирение-гиповентиляция часто сочетается с обструктивным апноэ (приступы удушья во время сна). Эти болезни схожим образом влияют на здоровье человека. Многократно повышается риск инфарктов, инсультов, а продолжительность жизни уменьшается на 5-10 лет.

Опубликовано с согласия пациента. Опубликовано с согласия пациента. Опубликовано с согласия пациента.

Почему вылечиться своими силами не получится

Больной попадает в «порочный круг»:

  • Масса тела растет;
  • При выраженном ожирении человек начинает испытывать постоянный недостаток кислорода;
  • Жировые отложения вокруг глотки сдавливают ее − возникают частые ночные остановки дыхания (апноэ);
  • Приступы удушья у спящего блокируют выработку соматотропного гормона (отвечает за расходование жира, рост мышц);
  • Увеличивается выработка грелина (гормона голода), снижается выработка лептина (гормона насыщения);
  • Человек мало двигается, больше ест, а его организм сильнее запасает энергию в виде жира из-за нарушения обмена веществ;
  • Масса тела растет еще больше.

Больным с синдромом Пиквика не удается похудеть и восстановить здоровье своими силами. Попытки лечения у терапевта, кардиолога или эндокринолога тоже безуспешны, потому что заболевание требует особого подхода.

Начинать надо с коррекции нарушений дыхания при участии сомнолога. Это разрушает «порочный круг» между дыхательными расстройствами и нарастанием массы тела.

Пиквикский синдром и апноэ

В наше время существенно участились случаи апноэ по причине пиквикского синдрома. Практически 95% больных с таким диагнозом страдают расстройствами сна.

READ
Потница под грудью: признаки и причины появления. Потница на грудной клетке у взрослых: убираем причины

Что же собой представляет пиквикский синдром?

В медицине синдромом считается стойкий комплекс симптомов, что формируется из набора жалоб больного. Ведущий элемент ПС – это ожирение. Оно относится к главным факторам формирования апноэ. В такой ситуации само апноэ подталкивает прогрессирование ПС. Вот такая круговая порука получается!

Синдром Пиквика характеризуется таким состоянием, при котором развивается дыхательная недостаточность, а также легочное сердце, усиливается ожирение и увеличивается сонливость. Такие больные испытывают:

  • Одышку в выраженной форме, которая усиливается в момент физической загрузки
  • Плохой неглубокий сон, что дает утреннюю головную боль и дневную слабость
  • Скорая утомляемость и нарушение дыхания

К характерным чертам болезни относится:

  • Снижение, причем существенное, вентиляции легочных тканей, так как расстроено дыхание. Отмечается это как днем, так и ночью. Усугубление обусловлено высокой позицией и ограничением движения диафрагмы, которое формируется посредством ожирения.
  • Недостаточность при дыхании развивается по рестриктивному варианту, ведь растягиваются волокна легких, и дыхательная площадь значительно уменьшается.
  • Гиповентиляция присуща как в ночное время, так и когда человек бодрствует.

От пиквикского синдрома к апноэ и наоборот!

Ожирение в данном случае чаще всего является причиной расстройства сна, то есть апноэ, лечить которое нужно безотлагательно. В такой ситуации особенно опасен жир на шейном участке и на лице. Такие отложения окологлоточного пространства сужают просвет верхних воздухоносных путей.

Ситуацию усугубляет мягкое небо, что норма для лиц, которые страдают ожирением. Кроме того, теряют упругость мышцы гортани. Расслабляясь, они провисают, что еще больше препятствует прохождению потоков воздуха. Если в районе глотки воздухоносные пути смыкаются полностью, то дыхание вообще прекращается.

Первые описания апноэ у пациентов с ПС появились еще в 1965 году. Больные страдали регулярными картинами асфиксических состояний в ночное время. Через несколько лет были описаны также случаи смертельного исхода, причем внезапного. В это же время было доказано, что ожирение – это основной фактор риска, который приводит к прогрессированию апноэ. Кроме того, было установлено, что он вызывает гипоксемию днем, гиповентиляцию легких, а также ночные расстройства входов и выдохов.

Сегодня между описанными состояниями доказано и обратное взаимодействие: если апноэ вовремя не диагностировать, оно может вызвать синдром Пиквика и привести к его прогрессированию. Частые же приступы апноэ провоцируют гипоксию, что значительно снижает выработку гормонов. В первую очередь речь идет о соматотропном (очень важном!) гормоне, а также об инсулине, который активно участвует в обмене углеводов и жиров.

Пиквикский синдром и его опасности

Но это еще не все. Жир, что накапливается на боковых зонах глотки, еще больше сужает просвет воздухоносных путей, а значит, усугубляет апноэ.

READ
Повышен АСТ в крови: причины повышения, что это значит

Важно отметить, что апноэ идет рука об руку сначала с острым, а затем и с хроническим, кислородным голоданием. Медики установили, что легкие больного находятся вполне в нормальном рабочем состоянии. А вот высокий уровень ожирения мешает пациенту захватить много воздуха или, если возникает необходимость, убыстрить дыхание. Вследствие этого изменяется состав газов крови: существенно увеличивается доля углекислого газа, что вызывает микропробуждения и лишает пациента сна на глубоких стадиях. А именно такой сон и отвечает за расслабление и полноценный отдых.

Нельзя не сказать о том, что снижаются запасы здоровья, что пагубно влияет на иммунитет. В итоге, часто такие больные травмируются, болеют с серьезными осложнениями. У них растет риск появления пневмонии, а также острой недостаточности дыхания. Больные без синдрома Пиквика переносят все это легче.

Очевидно, что эту порочную связку можно разорвать только специальной лечебной программой апноэ, перед которой проводятся специальные обследования.

Диагностика

Для установления СП нужно обязательно:

  • Проанализировать симптомы, а также образ жизни пациента, его текущие заболевания
  • Как правило, он направляется на клинические и биохимические анализы крови
  • Ему делают коагулограмму, то есть исследуется способность крови на свертываемость
  • Если нужно, то назначается рентгенисследования грудной клетки, а также черепа
  • Проводится допплер-эхокардиография – это новейшая методика оценки характеристик кровотока в сосудах крупного размера, а также в сердце
  • Проводить респираторный мониторинг

План лечения

Так как основная проблема больных ПС – это чрезмерно обширное ожирение, то основной упор терапии припадает на уменьшение массы тела. Кроме того, нужно противостоять осложнениям болезни и не допустить прогресса состояний, что опасны для самой жизни пациента.

При обнаружении нарушений прохождения воздуха во время сна, СОАС, кроме похудения, необходимо:

  • Ограничить курение
  • Не принимать транквилизаторов
  • Не засыпать в положении на спине
  • Обеспечить чуть возвышенное и не очень твердое изголовье

Кроме этого, носовое дыхание должно быть максимально свободным. Применяются специальные наклейки на нос. Хорошо действуют упражнения против храпа, релаксационный массаж и капы, устраняющие храп.

Широко используются СРАР-аппараты. Они особенно действенны для страдающих синдромом Пиксвика. Так восстанавливается правильное дыхание, а значит, и уровень очень важного для организма кислорода.

Очевидно, нестандартные технологии, и длительный путь лечения приводят к снижению веса и созданию положительного напора в воздухоносных путях.

Медики назначают также мягкую и щадящую диету. Так как больному требуются дополнительные порции кислорода, рекомендуется проветривать комнату, гулять в парке, при необходимости применять кислородную подушку. Могут быть назначены и лекарственные препараты, что разжижающе действуют на кровь, облегчая правильное функционирование сердца.

В сложных случаях может быть предложено оперативное вмешательство.

При комплексном лечении постепенно самочувствие улучшается, пациент худеет, хорошо высыпается и полноценно отдыхает.

Синдром Пиквика

Синдром Пиквика — состояние, при котором люди с крайней степенью ожирения испытывают альвеолярную гиповентиляцию (не способны дышать достаточно глубоко и быстро), что ведёт к низкому уровню кислорода и высокому уровню углекислого газа в крови. Этот синдром считается подтипом обструктивного апноэ сна. Проявляется значительным увеличением массы тела, одышкой в состоянии покоя и при нагрузке, синюшностью кожи и слизистых оболочек, отеками, дневной сонливостью, быстрой утомляемостью, повышенным артериальным давлением.

READ
Орниона: крем – инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги при синехиях у детей

Причины

Гиповентиляция альвеол возникает при быстром наборе веса, когда темпы развития ожирения настолько велики, что дыхательная и сердечно-сосудистая системы не успевают адаптироваться к изменениям. В этиологии синдрома Пиквика выделяют несколько факторов риска, которые могут быть сгруппированы следующим образом:

  • Наследственная отягощенность. У большинства больных имеется генетическая предрасположенность к ожирению. На протяжении жизни ИМТ приближается к верхним границам нормы или незначительно превышает их.
  • Провоцирующие воздействия. Непосредственной причиной синдрома становится физический или эмоциональный стресс, приводящий к быстрому набору веса. К агрессивным факторам относятся беременность, роды, климакс, длительное эмоциональное напряжение, психическая травма, инфекции, жизнеугрожающие состояния.
  • Конституциональные особенности. Исследователи выявили достоверную корреляцию между заболеваемостью и особенностями телосложения, такими как низкий рост и короткая шея. Характер взаимосвязи не пока установлен.

Патогенез

Синдром Пиквика формируется поэтапно. На первой стадии возникают нарушения дыхания: жир в области живота увеличивает внутрибрюшное давление, легкие сдавливаются, площадь поверхности, способной к газообмену, сокращается. Одновременно под влиянием избыточного веса формируется кифоз грудного отдела позвоночника, сокращается подвижность диафрагмы и грудной клетки. Ограничивается пассивный выдох, уменьшается дыхательный объем, развивается альвеолярная гиповентиляция – нарушение внешнего дыхания, при котором уровень газообмена в альвеолах становится ниже порогового, необходимого для нормального функционирования организма.

Снижается давление кислорода, возрастает давление двуокиси углерода. Формируется состояние хронической гипоксии, провоцирующее спазм сосудов легких, легочную гипертензию, увеличение размеров правого желудочка. Сбои в работе сердца обусловлены как нарушением дыхания, так и ожирением. Миокардиальные и перикардиальные ткани постепенно замещаются жиром. Объем циркулирующей крови сокращается, количество красных кровяных телец увеличивается, агрегация тромбоцитов усиливается, повышается вязкость крови, замедляется капиллярный кровоток. Гиперкапния (высокое содержание CO2) частично компенсируется увеличением гематокрита.

Симптомы

Клиническая картина представлена ожирением, дневной гиперсомнией, нарушениями дыхания. Лишний вес накапливается по абдоминальному типу – жировая ткань откладывается преимущественно в районе живота, вокруг внутренних органов. ИМТ большинства пациентов равен 30-45. В положении лежа жир сильнее сдавливает диафрагму и легкие, поэтому во время сна часто возникают остановки дыхания – синдром апноэ. Больные пробуждаются несколько раз за ночь, утром встают не отдохнувшими. Днем пациенты чувствуют сильную сонливость, засыпают на короткий промежуток времени в неподходящих ситуациях – за столом, перед телевизором, в общественном транспорте.

Ритм дыхания неравномерный. Одышка может наблюдаться даже в периоды покоя, при физических нагрузках становится выраженной. Уровень кислорода в крови снижается, развиваются головокружения, быстрая утомляемость, чувство слабости, усталости. Кровяное давление повышается. Характерны головные боли особенно в утренние и вечерние часы. Из-за хронической гипоксии кожные покровы и слизистые оболочки приобретают синюшный оттенок. В первую очередь цианоз появляется в области кончиков пальцев. Легочное сердце провоцирует набухание шейных вен, формирование периферических отеков. Нередко симптомы пиквикского синдрома сочетаются с клиническими проявлениями сопутствующих патологий, вызванных ожирением (СД 2 типа, артериальная гипертония, атеросклеротическое поражение сосудов).

READ
Серная пробка у детей : причины, симптомы, диагностика, лечение

Осложнения

Без лечения синдром Пиквика осложняется заболеваниями сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Наиболее вероятным осложнением является обструктивное апноэ – синдром, сопровождающийся сильным храпом, периодическими частичными или полными остановками дыхания во сне с риском летального исхода. Изменения работы сердца и сосудов сопряжены с развитием инфаркта миокарда, инсульта, тромбоэмболии легочной артерии, внезапной смертью. Ожирение способствует нарушению различных видов метаболизма, повышает вероятность болезней костной и эндокринной системы.

Диагностика

Обследование пациентов проводится врачом-эндокринологом. На первом этапе диагностики встает вопрос о дифференциации синдрома Пиквика и синдрома обструктивного апноэ сна (СОАС). Также специалисту нужно исключить другие причины дыхательных расстройств – болезни респираторной системы, сердца, сосудов. С этой целью назначаются консультации кардиолога, пульмонолога, невролога. План диагностических мероприятий состоит из следующих процедур:

Клинический опрос. В недавнем анамнезе имеется интенсивная прибавка веса, спровоцированная стрессовым событием – травмой, тяжелой болезнью, беременностью. Пациенты предъявляют жалобы на одышку, затрудненность дыхания, сонливость днем, частые пробуждения ночью, быструю утомляемость, загрудинные боли, отеки.

Осмотр. Определяется абдоминальное ожирение, масса тела превышает норму на 30% и более. Характерен невысокий рост, укороченная шея, кифоз грудного сегмента позвоночника, бочкообразная форма груди. Кончики пальцев часто имеют синюшный оттенок.

Физикальное обследование. Выявляется брадикардия или тахикардия, аритмия, артериальная гипертензия. При аускультации дыхание в большей части легких ослаблено, тоны сердца глухие. Функциональные легочные тесты – спирометрия, бодиплетизмография – указывают на сокращение объемов дыхания, наличие рестриктивного синдрома.

Лабораторные тесты. Общий анализ крови подтверждает увеличение количества эритроцитов, повышенный гемоглобин, приближенную к нижней границе нормы СОЭ. По данным биохимического исследования обнаруживается дислипидемия, по результатам коагулограммы – повышенная свертываемость крови, увеличение активности протромбина, усиленная адгезия тромбоцитов. В газовом составе крови определяется гипоксемия 95% и ниже, гиперкапния более 40 мм рт. ст.

Инструментальные исследования. На рентгенограммах просматривается горизонтальное расположение ребер, увеличенные межреберные промежутки, высокое стояние диафрагмы, ослабленный сосудистый рисунок, уменьшенный объем легких, расширение поперечника тени сердца, кифоз в грудном отделе позвоночника. По итогам ЭКГ подтверждается гипертрофия правых отделов сердца. ЭхоКГ указывает на дилатацию камер, гипертрофию желудочков, легочную гипертензию.

Лечение синдрома Пиквика

Основное направление терапии – устранение ожирения, снижение массы тела до нормы. Если пациенту удается справиться с данной проблемой, симптомы редуцируются самостоятельно. Поскольку процесс похудения происходит постепенно, на первых этапах назначается симптоматическое лечение, нацеленное на улучшение самочувствия и качества жизни больного, уменьшение риска возникновения осложнений. Применяются антикоагулянты, антиагреганты, оксигенотерапия. Для нормализации веса используются следующие методы:

READ
Опасное вирусное заболевание энцефалит головного мозга — трудное лечение и тяжелые последствия

Диета. Разрабатывается система питания, в основе которой лежит снижение калорийности суточного рациона – количество поступающей с калориями энергии должно быть на 10-20% ниже расходуемой. Такой дефицит позволяет пациентам худеть постепенно и безопасно. Ограничивается употребление продуктов с высоким содержанием легких углеводов и жиров. Источники сложных углеводов должны поступать в достаточном количестве, они предупреждают развитие кетоза. Полностью исключается алкоголь, сокращается потребление соли и специй.

Медикаментозное лечение. Для ускорения процесса похудения больным показан прием специальных препаратов, препятствующих расщеплению жиров и их всасыванию из кишечника. Используются средства, которые воздействуют на центры пищевого насыщения в головном мозге, снижают аппетит. Распространено применение ингибиторов липаз желудочно-кишечного тракта, анорексигенных медикаментов, усиливающих чувство насыщения, например, ингибиторов обратного захвата серотонина.

Хирургические операции. При недостаточной эффективности диеты и медикаментозного лечения пациентам может быть рекомендована операция, направленная на уменьшение объема желудка. В результате для насыщения оказывается достаточно небольшого количества пищи, вес тела быстрее приходит к норме. Применяется желудочное шунтирование и продольная резекция желудка.

Прогноз и профилактика

Без проведения лечебных мероприятий синдром Пиквика считается прогностически неблагоприятной патологией, существует высокий риск летального исхода на фоне заболеваний легких и сердца, остановки дыхания в период сна. При снижении массы тела исход благоприятный, клинические проявления регрессируют. Основной профилактической мерой является поддержание нормального веса. Важно составлять рацион с учетом индивидуальных энергозатрат, избегать переедания, злоупотребления жирной и сладкой пищей, алкоголем. С целью предупреждения одышки необходимо отказаться от курения, выделять время для физической активности – прогулок, занятий спортом, подвижных игр на свежем воздухе. Не рекомендуется использовать снотворные без назначения врача.

Пиквикианский синдром

Симптомокомплекс ожирения–гиповентиляции1 более полувека выразительно и звучно называли в отечественной медицинской литературе синдромом Пиквика, или пиквикским синдромом2. Фамилия Пиквика ассоциируется у нас со словами «пи’кник» и «пикни’к», и не удивительно, что часто утверждают, будто именно главный герой «Посмертных записок Пик­викского клуба», написанных за один год молодым Диккенсом3, олицетворяет это недомогание.

Мистер Сэмюел Пиквик, как и его современник Павел Иванович Чичиков, герой произведения другого молодого писателя4, был мужчиной «в теле», любил поесть и также был очень деятельным и подвижным человеком, однако в противоположность последнему был джентльменом, иначе говоря, «вполне порядочным человеком» (рис. 1).
Считают, что Уильям Ослер в 1905 г. первым в научной литературе описал синдром ожирения–гиповентиляции и уподобил его состоянию одного из второстепенных персонажей «Посмертных записок»5. Речь шла о постоянно внезапно засыпающем юноше Джо (Джозефе), это «любимый паж мистера Уордля6, более известный читателям этой неприукрашенной повести под наименованием жирного парня»7. Диккенс, в свою очередь, сравнивает Джо с Лэмбертом.
Дэниел Лэмберт8 в национальном биографическом словаре Великобритании охарактеризован как самый дородный мужчина того времени из тех, о ком существуют документальные сведения. В возрасте 23 лет он весил 203 кг, накануне смерти в 39 лет – 335 кг. Демонстрацию своей живописной фигуры использовал как способ зарабатывания на жизнь, и поэтому сохранилось множество изображений Лэмберта (рис. 2). Лично я наблюдал пациента 14 лет с изначальной массой тела 228 кг и, естественно, с патологической сонливостью. В результате 8–месячного лечения (без хирургических вмешательств) удалось снизить его вес на 80 кг (рис. 3). Дальнейшие контакты с пациентом были затруднительны, так как он жил в отдаленном регионе (на Сахалине).
Любопытно следующее дословное совпадение (ср. примеч. 5 и примеч. 9). Уильям Тафт, президент Се­ве­ро­американских Соединенных Штатов в 1909–1913 гг., писал в 1909 г.: «Я ощущаю, что уменьшилась склонность к сонливости, которая заставляла меня сравнивать себя с жирным парнем в Пиквике»9. Индекс массы тела Тафта к началу президенского срока достиг 45,5, а масса тела 150 килограммов; он засыпал в публичных местах: в опере, на похоронах, в церкви10 (рис. 4).
Тафт поддерживал дружеские отношения с Ослером с 1902 г., и несмотря на то, что они к тому времени жили на разных континентах11, находил возможности встретиться с ним лично12 (рис. 5). Можно предположить, что сравнил президента США с «жирным парнем» именно сэр Ослер и что практические усилия к похудению Тафт предпринял по его совету. И если в 1913 г. масса тела Тафта достигла 154,2 кг, то спустя год в результате интенсивного комплексного нелекарственного лечения патологическая сонливость исчезла, вес составлял уже 120 кг при росте 181 см и оставался таковым до конца жизни, некоторые другие проявления обсуждаемого симптомокомплекса смягчились, в частности относительно нормализовались цвет лица и артериальное давление, успокоилась подагра.
За рубежом ожирение–гиповентиляцию изначально называют синдром пиквикианским, т. е. относящимся не к мистеру Пиквику, а к его среде, по аналогии с эпитетом «викторианский». По–видимому, это обозначение более корректно отражает суть и историю вопроса.

READ
При кашле болит спина: отдает в область лопаток и поясницу. кашель отдает в спину

1 Obesity–Hypoventilation Syndrome (OHS); в Международной
классификации болезней 10–го пересмотра обозначен как
«E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвео-
лярной гиповентиляцией».
2 Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, et al. Extreme obesity associated
with alveolar hypoventilation: a Pickwickian syndrome. Am J
Med 1956; 21:811–818.
3 Когда «Записки» вышли в свет отдельной книгой, Чарлзу
Диккенсу было всего 25 лет.
4 Н.В. Гоголю было 33 года, когда вышел в свет первый том
поэмы–романа «Мертвые души».
5 В знаменитой книге «The Principles and practice of medicine».
(6th ed. London, England: Sidney Appleton, 1905) он характери-
зует «an extraordinary phenomenon associated with excessive fat
in young persons [to be] an uncontrollable tendency to sleep – like
the fat boy in Pickwick».
6 Уордль не был даже членом Пиквикского клуба.
7 Наиболее клинически выразительное его описание в главе LIV
«Записок. ».
8 Daniel Lambert, 1770–1809.
9 «I have lost that tendency to sleepiness which made me think of the
fat boy in Pickwick».
10 JG Sotos. Taft and Pickwick. Chest. 2003;124(3).
11 В 1904 г. канадец Ослер окончательно перебрался в британ-
ский Кембридж.
12 Этому способствовало и то, что Ослер лечил дочь У. Тафта.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Клиническая картина и патоморфология с особенностями поражения дыхательной системы при синдроме Пиквика

АКТУАЛЬНОСТЬ. Синдром Пиквика складывается из наличия выраженного ожирения с заболеваниями бронхолегочной системы, органов грудной клетки и имеют большое значение в формировании в последующем легочного сердца, правожелудочковой недостаточности и рецидивирующим ночным апноэ во сне, что приводит к ухудшению качества жизни и к потенциальной летальности.

ЦЕЛЬ.

  1. Выявление этиологических факторов и патологических механизмов возникновения синдрома Пиквика;
  2. Определение и изучение главных клинических и морфологических проявлений синдрома Пиквика.

Синдром Пиквика характеризуется триадой симптомов – ожирение, сонливость, выраженный цианоз.

Подобный симптомокомплекс описан Диккенсом и по имени героя, страдающего аналогичным заболеванием, получил название синдром Пиквика.

Классическим диагностическим критерием синдрома Пиквика считается наличие выраженного ожирения в сочетании с дыхательной недостаточностью и формированием в последующем хронического легочного сердца и правожелудочковой сердечной недостаточности.

READ
Стелара: отзывы, цена, аналоги, инструкция, форма выпуска

Этиологические факторы развития этого синдрома до сих пор не уточнены. В литературе рассматриваются 2 концепции развития синдрома, некоторые авторы считают возникновение легочной гипертензии- следствием ожирения повышения внутригрудного давления с развитием альвеолярной недостаточности; в то же время существует мнение, что повышение внутригрудного давления не играет существенной роли в развитии легочной гипертензии. Согласно другой, точке зрения, синдром Пиквика – это первичное поражение центральных гипоталамических образований вследствие приобретенной или наследственно обусловленной патологии с развитием ожирения и центральных нарушений ритма дыхания. Очевидно, что синдром Пиквика может осложняться другими нарушениями внутренних органов, патогенетически связанными с ожирением (в некоторых случаях с преимущественным отложением жира в области живота при небольшом росте), или быть сопутствующим при других заболеваниях. Нет точных сведений о частоте летальных исходов при синдроме Пиквика.

Однако во всех случаях обязательным считается наличие вентиляционных нарушении по рестриктивному типу. Уже на ранних стадиях появляется одышка после незначительной физической нагрузки вследствие изменения подвижности диафрагмы и расширяемости самой грудной клетки. Указанные изменения приводят к снижению жизненной емкости, ухудшению вентиляции легких и патологии газообмена с развитием гипоксемии и гиперкапнии. Впоследствии на этом фоне у больных появляются наиболее типичный симптом – патологическая сонливость, периодически поверхностное дыхание, выраженный цианоз, отеки ног, утренние головные боли, вторичная эритремия, гипертрофия правого желудочка и прогрессирующее развитие недостаточности кровообращения. Пиквикский синдром, как и вообще наличие избыточной массы тела, нередко сопровождается рецидивирующим ночным апноэ, продолжительностью более 10 секунд и надрывным храпом. Нарушение легочной вентиляции на фоне снижения неспецифической резистентности часто сопровождается развитием длительно протекающих воспалительных процессов (хронические бронхиты, пневмонии, туберкулез).

Хронический обструктивный бронхит приводит к дыхательной (легочной недостаточности), что в свою очередь приведет к артериальной гипоксемии. Артериальная гипоксемия в свою очередь приводит: к альвеолярной гипоксии с нарушением сосудистой архитектоники легких, а так же к тканьевой гипоксии; к перестройке центральной гемодинамике – повышения ОЦК, полицитемии, полиглобулии, повышению вязкости крови. Альвеолярная гипоксия приведет к гипоксемической вазоконстрикции, повышению внутриартериального давления, что даст толчок к повышению гидростатического давления в капиллярах. В условиях тканьевой и альвеолярной гипоксии интерстиций начинает вырабатывать в большом количестве ангиотензинпревращающий фермент (АПФ). Гипоксемическая вазоконстрикция приводит не только к повышению давления в легочной артерии, а к стойкому повышению (выше 30 мм.рт.ст.), т.е. к развитию легочной гипертензии. Легочная гипертензия приведет к тому что раскрываются шунты между легочной артерией и бронхиальными артериями. Из этого следует, что неоксигенированная кровь поступает в большой круг кровообращения по бронхиальным венам и способствует увеличению работы правого желудочка. При этом, на ряду с ожирением, быстро развивается гипертрофия с элементами дилатации и развитию преимущественной правожелудочковой недостаточностью кровообращения. Однако, обязательным этиопатогенетическим фактором, проявлением клинической картины у больных синдромом Пиквика является ожирение. У больных ожирением встречаются в виде ишемической болезни сердца, системного атеросклероза, недостаточности венозного кровообращения в нижних конечностях, миокардиодистрофии, артериальной гипертензии. Наиболее специфическим, для синдрома Пиквика, из данного перечня патологических процессов является миокардиодистрофия. При этом увеличивается количество жировой ткани вне перикарда так как при тучности страдает обмен нейтральных лабильных жиров, которые в избытке появляются в жировых депо; увеличивается масса тела, за счет отложения жиров в подкожной жировой клетчатке, в сальнике, брыжейке, в паранефральной и забрюшинной клетчатке, наконец, в клетчатке покрывающей сердце. При тучности сердце оказывается как бы закупоренным толстой жировой массой, а потом жир начинает проникать в толщу миокарда, в строму, между волокнами миокарда, в самих миокардиальных клетках, вызывая ее жировое перерождение. Мышечные волокна испытывают на себе давление ожиревшей стромы и атрофируются от давления. Увеличение массы сердца сопровождается его гипертрофией- это ведет к развитию сердечной недостаточности. Чаще всего поражается толща правого желудочка, поэтому в большом круге кровообращения возникают застойные явления. Кроме того, ожирение сердца чревато разрывом миокарда.

READ
Персиковое масло для новорожденного. Применение в нос, внутрь, какое лучше, цена, отзывы

Следует отметить, что у здоровых лиц существует пропорциональная зависимость между массой сердечной мышцы и массой тела, тогда как у ожирелых людей увеличение массы миокарда, емкость сердца и степень его гипертрофии отстают от нарастания массы тела. Эти явления могут быть причиной снижения резервных возможностей миокарда, что приводит к недостаточности кровообращения. Указанные гемодинамические изменения сопровождаются утомляемостью, сердцебиениями, одышкой даже при небольших физических нагрузках.

При микроскопических исследованиях в кардиомиоцитах отмечались признаки гипертрофии и дистрофии; в сосудах легких – признаки легочной гипертензии: склероз интимы артерий эластического и смешенного типа; расширение просвета артерий сегментарных и терминальных бронхов с истончением циркулярного мышечного слоя; резкий склероз и гиалиноз внутридольковых вен. В большом количестве обнаруживались вено – венулярные анастомозы, что свидетельствовало об увеличении депонирования крови в сосудах малого круга. В легких выявлены гломусные анастомозы, которые участвуют в стабилизации легочного кровотока. Отмечены склероз и гиалиноз стенок вен, плазморрагии и мелкие кровоизлияния в периваскулярные ткани, что указывает на несостоятельность сосудистых мембран, лимфостазы, эктазии просвета легочных сосудов. В капиллярах легких обнаружено диффузное полнокровие, расширение просвета, склероз стенок. В легких найдены протеиноз, ателектазы, дистелектазы, фокусы эмфиземы, диффузный склероз межальвеолярных перегородок. Таким образом, морфологический анализ изменений малого круга кровообращения в полной мере коррелирует у клиническими данными и свидетельствует о развитии легочной гипертензии.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ.

1. Синдром Пиквика встречается, как правило, при далеко зашедших стадиях ожирения ( III—IV) и рано приводит к летальному исходу;

2. Главными клиническими симптомами синдрома Пиквика являются церебральные нарушения, гипертрофия правых отделов сердца, полицитемия. Диффузный цианоз кистей, дневная сонливость, нарушения ритма дыхания встречаются у половины больных с синдромом Пиквика;

3. Вентиляционные нарушения характерны для всех больных и носят смешанный характер;

4. Морфологические изменения при синдроме Пиквика заключаются в преимущественном поражении правых отделов сердца и наличии признаков легочной гипертензии. При гистологическом исследовании во всех случаях синдрома Пиквика выявляется склероз и гиалиноз интимы артерий и вен.

Научный руководитель: ассистент кафедры пропедевтики внутренних болезней, доцент Оспанова Л.С.

READ
Удаление грыжи межпозвонкового диска с помощью нуклеопластики

Василенко В.В. Пиквикианский синдром. РМЖ. №23 от 11.11.2009, стр. 1578.

Симптомокомплекс ожирения–гиповентиляции 1 более полувека выразительно и звучно называли в отечественной медицинской литературе синдромом Пиквика, или пиквикским синдромом 2 . Фамилия Пиквика ассоциируется у нас со словами «пи’кник» и «пикни’к», и не удивительно, что часто утверждают, будто именно главный герой «Посмертных записок Пик­викского клуба», написанных за один год молодым Диккенсом 3 , олицетворяет это недомогание.

Мистер Сэмюел Пиквик, как и его современник Павел Иванович Чичиков, герой произведения другого молодого писателя 4 , был мужчиной «в теле», любил поесть и также был очень деятельным и подвижным человеком, однако в противоположность последнему был джентльменом, иначе говоря, «вполне порядочным человеком» (рис. 1).

Считают, что Уильям Ослер в 1905 г. первым в научной литературе описал синдром ожирения–гиповентиляции и уподобил его состоянию одного из второстепенных персонажей «Посмертных записок» 5 . Речь шла о постоянно внезапно засыпающем юноше Джо (Джозефе), это «любимый паж мистера Уордля 6 , более известный читателям этой неприукрашенной повести под наименованием жирного парня» 7 . Диккенс, в свою очередь, сравнивает Джо с Лэмбертом.

Дэниел Лэмберт 8 в национальном биографическом словаре Великобритании охарактеризован как самый дородный мужчина того времени из тех, о ком существуют документальные сведения. В возрасте 23 лет он весил 203 кг, накануне смерти в 39 лет – 335 кг. Демонстрацию своей живописной фигуры использовал как способ зарабатывания на жизнь, и поэтому сохранилось множество изображений Лэмберта (рис. 2). Лично я наблюдал пациента 14 лет с изначальной массой тела 228 кг и, естественно, с патологической сонливостью. В результате 8–месячного лечения (без хирургических вмешательств) удалось снизить его вес на 80 кг (рис. 3). Дальнейшие контакты с пациентом были затруднительны, так как он жил в отдаленном регионе (на Сахалине).

Любопытно следующее дословное совпадение (ср. примеч. 5 и примеч. 9). Уильям Тафт, президент Се­ве­ро­американских Соединенных Штатов в 1909–1913 гг., писал в 1909 г.: «Я ощущаю, что уменьшилась склонность к сонливости, которая заставляла меня сравнивать себя с жирным парнем в Пиквике» 9 . Индекс массы тела Тафта к началу президентского срока достиг 45,5, а масса тела 150 килограммов; он засыпал в публичных местах: в опере, на похоронах, в церкви 10 (рис. 4).

READ
Расшифровка и норма вирусной нагрузки при гепатите C. Гепатит С. Количественный анализ. Норма, расшифровка результатов

Тафт поддерживал дружеские отношения с Ослером с 1902 г., и несмотря на то, что они к тому времени жили на разных континентах 11 , находил возможности встретиться с ним лично 12 (рис. 5). Можно предположить, что сравнил президента США с «жирным парнем» именно сэр Ослер и что практические усилия к похудению Тафт предпринял по его совету. И если в 1913 г. масса тела Тафта достигла 154,2 кг, то спустя год в результате интенсивного комплексного нелекарственного лечения патологическая сонливость исчезла, вес составлял уже 120 кг при росте 181 см и оставался таковым до конца жизни, некоторые другие проявления обсуждаемого симптомокомплекса смягчились, в частности относительно нормализовались цвет лица и артериальное давление, успокоилась подагра.

За рубежом ожирение–гиповентиляцию изначально называют синдром пиквикианским, т. е. относящимся не к мистеру Пиквику, а к его среде, по аналогии с эпитетом «викторианский». По–видимому, это обозначение более корректно отражает суть и историю вопроса.

1 Obesity–Hypoventilation Syndrome (OHS); в Международной классификации болезней 10–го пересмотра обозначен как «E66.2 Крайняя степень ожирения, сопровождаемая альвеолярной гиповентиляцией».

2 Burwell CS, Robin ED, Whaley RD, et al. Extreme obesity associated with alveolar hypoventilation: a Pickwickian syndrome. Am J Med 1956; 21:811–818.

3 Когда «Записки» вышли в свет отдельной книгой, Чарлзу Диккенсу было всего 25 лет.

4 Н.В. Гоголю было 33 года, когда вышел в свет первый том поэмы–романа «Мертвые души».

5 В знаменитой книге «The Principles and practice of medicine». (6th ed. London, England: Sidney Appleton, 1905) он характеризует «an extraordinary phenomenon associated with excessive fat in young persons [to be] an uncontrollable tendency to sleep – like the fat boy in Pickwick».

6 Уордль не был даже членом Пиквикского клуба.

7 Наиболее клинически выразительное его описание в главе LIV «Записок. ».

8 Daniel Lambert, 1770–1809.

9 «I have lost that tendency to sleepiness which made me think of the fat boy in Pickwick».

10 JG Sotos. Taft and Pickwick. Chest. 2003;124(3).

11 В 1904 г. канадец Ослер окончательно перебрался в британский Кембридж.

Ссылка на основную публикацию